心臟小兒科

我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 臨床工作有時會接診心肌炎的患兒，也經(jīng)常會接到室性早搏和心肌炎相關(guān)性的咨詢。那么真正的兒童心肌炎有什么特點？如何治療呢？這期想給大家科普一下兒童心肌炎的知識。 兒童心肌炎比較常見，臨床表現(xiàn)輕重不一、病情嚴(yán)重程度不等，輕者可無自覺癥狀，嚴(yán)重者可暈厥、猝死。 其中最為兇險的是暴發(fā)性心肌炎，表現(xiàn)為心源性休克，并且常合并心律失常，如三度房室傳導(dǎo)阻滯，室速等。導(dǎo)致兒童暈厥抽搐，意識喪失，也就是所說的阿斯綜合癥。 病因：由多種病原體（病毒、細(xì)菌等）、過敏或自身免疫疾病等引起，以病毒性心肌炎最為常見。 發(fā)病機制：病毒性心肌病的心肌病變，早期由病毒直接侵犯心肌引起，后期主要是由心肌受損后產(chǎn)生的抗心肌抗體所致。余病因的多與自身免疫反應(yīng)相關(guān)。 臨床表現(xiàn)及依據(jù)：1.前驅(qū)感染病史；2.心功能不全、心源性休克、心腦綜合癥；3.心臟擴大；4.心肌酶CKMB或肌鈣蛋白升高，伴動態(tài)變化；5.顯著的心電圖改變；6.心臟磁共振檢查呈典型的心肌炎癥表現(xiàn)；7.胸悶、胸疼、心悸、乏力等。 治療：（1）休息；（2）丙種球蛋白沖擊、激素、營養(yǎng)心肌治療；（3）緩慢性心律失常需考慮臨時起搏治療；（4）血管活性藥物；（5）機械循環(huán)支持：如ECMO、心室輔助裝置等。

我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 ?本中心在國內(nèi)較早開展兒童起搏治療，年手術(shù)量約占全國三分之一，最小植入年齡出生后10小時。從新生兒臍靜脈臨時起搏、低齡兒童心外膜植入起搏技術(shù)、適齡兒童左束支起搏以及左束支阻滯心肌病同步化治療等方面都積累了豐富而先進(jìn)的經(jīng)驗。 ?最近碰到幾例先天性房室傳導(dǎo)阻滯的患兒，這期想給大家科普一下先天性房室傳導(dǎo)阻滯的起搏治療。 （一）先天性房室傳導(dǎo)阻滯的定義、病因及流行病學(xué)特點先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（congenital heart block，CHB）指子宮內(nèi)、出生時或出生后28 天內(nèi)發(fā)現(xiàn)的心臟傳導(dǎo)阻滯。CHB的常見病因包括心臟結(jié)構(gòu)異常、免疫性以及特發(fā)性三大類，其中特發(fā)性病因中部分患兒為遺傳性離子通道病，如先天性長QT綜合征、進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)疾?。≒CCD）。臨床較為罕見，發(fā)生率為1/20000-1/30000。 （二）如何診斷？胎兒期采用胎兒超聲心動圖診斷，生后行心電圖和（或）動態(tài)心電圖（HOLTER）診斷。 （三）起搏治療指征①先天性完全性房室阻滯的新生兒或小嬰兒，心室率低于55次/分或合并先天性心臟病心室率低于70次/分； ②寬大心室逸搏心律，復(fù)雜心室逸搏波或心功能下降； ③生長發(fā)育受限、心臟擴大、不能耐受的癥狀，如暈厥等。 （四）如何治療①心率維持在70-80次/分左右，臨床可耐受、心臟彩超正常，可密切隨訪觀察； ②心率慢，可考慮異丙腎上腺素靜脈泵入維持心率，長時間應(yīng)用會耐藥，后期需起搏治療；如異丙腎上腺素靜脈泵入無效，需及時起搏治療； （五）臨時起搏 or 永久起搏經(jīng)臍靜脈植入臨時起搏器，擇期行永久起搏器植入。如體重尚可、一般情況可耐受，則考慮直接行永久起搏器植入；體重＜8~10kg的推薦經(jīng)心外膜途徑植入永久起搏器。

小佳佳，女，9個月，呼吸道感染就診時發(fā)現(xiàn)心肌酶多項升高，其中代表心肌的CKMB 34U/L，正常范圍是0~25。其他心臟檢查完全正常。媽媽非常慶幸，幸虧這個敏感的心肌酶CKMB發(fā)現(xiàn)了輕微的心肌損傷，可以早期積極治療。 然而隨著營養(yǎng)心肌治療，復(fù)查心肌酶CKMB卻波動非常大，從30-50-28，反正就是沒有到正常范圍。然而這個指標(biāo)的數(shù)值變化直接決定了佳佳媽媽的心情。后來意外得知CKMB還有另外一種檢查方法，單位是ng/mL，究竟該用哪種方法檢測？媽媽用了四個字來形容心肌酶—撲朔迷離，又用了四個字來形容她的心情—一言難盡。今日簡單科普一下心肌酶。 （1） 心肌酶是什么？心肌酶就是心肌細(xì)胞中存在的酶類物質(zhì)。這些酶類在正常情況下存在于心肌細(xì)胞中，不會跑出細(xì)胞外面。但當(dāng)心肌細(xì)胞被炎癥破壞后，這些酶就會跑出心肌細(xì)胞外，從而在血液中的水平明顯升高。所以需要化驗心肌酶看是否心肌有損傷。 （2） 哪些指標(biāo)對心肌炎/心肌損傷有意義？肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白I（cTnI）和B型利鈉肽（BNP）可以直接或間接反應(yīng)心肌的損傷。但值得注意的是，這些指標(biāo)的值與心肌損傷的嚴(yán)重程度不一定成正比。 （3） 肌酸激酶同工酶（CK-MB）兩種方法哪種更準(zhǔn)確？一種為容積法，測量單位為U/L，正常范圍為0~25；另一種為質(zhì)量法，測量單位為ng/mL，正常范圍為0.5~5。相比較而言，質(zhì)量法更特異一些，更能反應(yīng)心肌炎/心肌損傷。 （4） 肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高一定就是心肌炎/心肌損傷嗎？CK-MB易受其他非心臟因素的影響，如骨骼肌損傷、肝臟、腎臟病變等。兒童這些指標(biāo)的正常參考范圍稍高于成人，判讀結(jié)果時要注意根據(jù)年齡選擇正確的參考值。此外，還需要綜合臨床癥狀、心電圖、心臟彩超、24小時心電圖等檢查明確是否存在心肌炎/心肌損傷。 終于在媽媽焦慮3個月后，小佳佳在我院化驗CK-MB 2.07ng/mL（正常范圍0.5~5），并綜合各項檢查排除了心肌損傷，今后能和所有健康孩子一樣跑跳、玩耍。