皮膚性病科

鮮紅斑痣（Nevus Flammeus, NF），俗稱“紅胎記”。因其紅斑顏色呈葡萄酒色，又被稱為葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS）。該病是一種常見的先天良性的真皮淺層毛細血管畸形。嚴格意義上來講，鮮紅斑痣屬于血管畸形，并不屬于血管瘤范疇。常在出生時出現(xiàn)，好發(fā)于頭、面、頸部，小部分發(fā)生于軀干和四肢。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，壓之褪色或不完全褪色，皮損增厚前觸摸不高于皮膚表面（如圖1）。 隨年齡的增長，患處顏色逐漸加深、增厚并出現(xiàn)結節(jié)樣增生（如圖2）。少數(shù)病例增生的結節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴張而下垂。發(fā)生于前額中線及枕部的部分鮮紅斑痣皮損可有自行消退的現(xiàn)象，其余大部分鮮紅斑痣很少自然消退。該病好發(fā)于身體暴露部位，對患者心理和生活質(zhì)量影響十分嚴重。 為什么會得鮮紅斑痣？ 鮮紅斑痣發(fā)的病原因尚不完全清楚，目前認為引起該疾病發(fā)生有：先天性因素（基因突變）和后天性因素（后期外傷獲得）兩個主要因素： ①先天基因因素方面： 大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的，但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性，其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。目前對基因的研究發(fā)現(xiàn)，引起家族鮮紅斑痣的基因中包含一系列神經(jīng)相關的基因，這些基因的缺陷導致血管周圍的神經(jīng)分布減少，致使該區(qū)域血管出現(xiàn)擴張畸形，形成鮮紅斑痣。 ②后天外傷獲得性因素方面： 獲得性鮮紅斑痣的患者出生時表現(xiàn)正常，兒童期或成年遭遇外傷后出現(xiàn)。后天獲得性鮮紅斑痣和先天性鮮紅斑痣的臨床表現(xiàn)一致，但后天獲得性鮮紅斑痣多發(fā)生較晚，臨床也比較少見。外傷是獲得鮮紅斑痣的最常見誘因。（下圖為腹部貫穿傷后誘發(fā)的后天性鮮紅斑痣） 鮮紅斑痣是否會遺傳？ 全球大部分鮮紅斑痣病例呈散發(fā)狀態(tài)，很少出現(xiàn)家族聚集現(xiàn)象。對具有家族聚集發(fā)病患者進行檢查發(fā)現(xiàn)其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。對于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者來說不具有遺傳傾向。 鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥？ 鮮紅斑痣患者皮損隨年齡的增長，皮損顏色逐漸加深呈紫紅色，并在紅斑基礎上皮損增厚并出現(xiàn)結節(jié)樣增生，結節(jié)受到外傷后容易出血。少數(shù)病例增生的結節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴張而下垂出現(xiàn)畸形改變，嚴重影響面部美觀。 Sturge-Weber綜合征（皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征） 合并有軟腦膜和/或眼脈絡膜毛細血管瘤時，臨床癥狀可表現(xiàn)多樣： 1）有些患者除面部鮮紅斑痣外無其它不適； 2）有些患者并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、甚至失明； 3）有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側肢體無力或癱瘓等。 Klippel-Trénaunay綜合征（K-T綜合征） 可在局限或彌漫性毛細血管畸形（鮮紅斑痣）的基礎上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關的軟組織和骨骼肥厚（過度生長）。 臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn)：鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過度生長。 通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀，組織增生多見于下肢，也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內(nèi)臟器官，有時伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。 骨骼肥大多于出生后最初的幾年內(nèi)出現(xiàn)，青春期尤其明顯，表現(xiàn)為患側肢體增粗和增長。長期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等。

近期想去第2次治療，治療間隔多久最好，是越短越好嗎？廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院皮膚性病科溫斯健光動力治療鮮紅斑痣的間隔時間，一般建議為2-3個月，一般不超過4個月，間隔時間太長可能影響治療效果的累積效應，還會出現(xiàn)一些影響療效判斷的外在因素（如皮膚的生長代謝、膚色、膚質(zhì)改變等）；間隔時間太短則局部皮膚可能尚未完全恢復，影響下一次治療，具體還請咨詢醫(yī)生也有一些情況是不能按照2-3個月間隔治療的，包括：（1）術后2-3個月還有明顯色沉的；（2）因術后護理不當導致局部感染未消退的；（3）醫(yī)生面診后明確表示需要延遲治療的；（4）肢體部位治療，間隔可能會稍長。所以最后建議大家：如果這些因素可以克服，建議最好是按照2-3個月的間隔序慣接受治療，這樣能夠保障療效最大化。（本科普僅供參考，不作為診療依據(jù)，每位紅友個人情況不同，具體以醫(yī)生醫(yī)囑為準。）

我院預計在2017年12月中旬利用新型光敏劑海姆泊芬開展針對鮮紅斑痣的光動力治療。該治療手段是目前鮮紅斑痣這一難治疾病治愈率和顯效率最高的方法。風險遠低于傳統(tǒng)光動力治療。對傳統(tǒng)治療無效（如脈沖染料激光，冷凍，核素敷貼等）的皮損仍可選用海姆泊芬光動力進行治療。感興趣的患兒家長或患者可以來我院咨詢和預約治療。12月份開始本人上班時間：周一全天和周五全天：上午8：00-12：00，下午2：30-5：30。地點：廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院門診大樓5樓皮膚科門診可以拔打12580或114或登錄廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院官網(wǎng)(http://www.gxmuyfy.com/)掛我的號，也可以在門診5樓掛號窗口掛我的號或現(xiàn)場掛號（對鮮紅斑痣患者開通綠色通道）。