神經(jīng)外科

聽力不好是一件非常惱人的事情，聲音是人們獲得外界信息的重要來源之一。這不，前不久就有一位46歲的職業(yè)男性，1周前突然出現(xiàn)左耳聽力下降，沒有耳痛、流水這些癥狀，卻嚴重影響了他的工作和生活，急忙忙去了當?shù)蒯t(yī)院就診。當?shù)蒯t(yī)生按突發(fā)性耳聾給予治療，1個月后仍毫無效果。當?shù)蒯t(yī)院就給患者拍了耳部CT，CT結果提示左側內(nèi)聽道占位性病變。聽到“占位”兩個字，患者覺得問題嚴重了，可能耳朵里“長東西”了。 圖1 聽神經(jīng)瘤在內(nèi)聽道內(nèi) 于是為了進一步更好地診治，來到我們醫(yī)院，找到專家門診看診，給他進一步做了耳部增強MRI的檢查，最后結果提示為左側聽神經(jīng)瘤可能?；颊咭宦犑悄[瘤，當即緊張萬分，乍以為是什么不治之癥。專家解釋說這是良性腫瘤，是可以治療的，并不是什么絕癥，患者才稍緩焦慮。那既然不是癌癥，能否不治，不治療，會有什么后果？事實上，聽神經(jīng)瘤雖然它暫時不致命，但是如果不治療，輕則引起聽力下降甚至全聾，也可能會壓迫面神經(jīng)導致面癱，這對容貌和一些面部功能有很大的影響，如果再不處理，任期成長，就可能壓迫“腦子”，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦疝，這就可能危及生命了。 圖2 聽神經(jīng)瘤可能導致腦疝 那么，“聽神經(jīng)瘤”究竟是一種怎樣的疾?。课覀冊撊绾慰创?？ “聽神經(jīng)瘤”這個病名，聽起來讓人感覺就是長在“聽神經(jīng)”上的腫瘤，這種感覺沒錯，但卻不夠精準。之所以會出現(xiàn)這種情況：“全賴最開始給他命名的醫(yī)生?！贬t(yī)學上其實有很多病名都是這樣，開始時不見得認識有那么精確，但因為習慣，所以就會一直延續(xù)下去。其實，“聽神經(jīng)瘤”絕大部分都是來源都是“前庭神經(jīng)”鞘膜的施旺細胞。而真正的能夠讓人感知到聽覺的神經(jīng)叫“耳蝸神經(jīng)”，這兩種神經(jīng)常常合在一起并行，難以分離，因而統(tǒng)稱為“聽神經(jīng)”?！扒巴ド窠?jīng)”是用來調(diào)節(jié)人類平衡的神經(jīng)，為了理解前庭神經(jīng)的這一功能，我給大家舉個例子。不知道大家有沒有這樣的生活經(jīng)驗，當你坐在一輛快速行駛的火車上，兩旁都是高崖懸壁，而且間距很小，當你用雙眼凝視你所對應的懸壁時，你可能會有一種天旋地轉的感覺，這種感覺在醫(yī)學上叫“眩暈”，而它產(chǎn)生的原因，就是“前庭神經(jīng)”受到激惹所導致的。也就是說“聽神經(jīng)瘤”，更精準的叫法應該是“前庭神經(jīng)瘤”，極少的人才會發(fā)生在“耳蝸神經(jīng)”上。 圖3 看到這幅圖所引起的頭暈，就是“眩暈” 聽神經(jīng)瘤，是一種很常見的顱內(nèi)良性腫瘤。它大概占所有腦內(nèi)腫瘤的8%-10%，如果進一步將腦部細分解剖部位的話，占它所在的橋小腦角區(qū)腫瘤的80%-90%，也就是說這一細分部位的腫瘤絕大部分都是它，所以得這個疾病的人，并不“孤獨”。30-60歲的人群較其他人群更容易患此病，不過它不挑性別，男女發(fā)病率差不多，而且大部分也是只發(fā)生在一側，兩側同時患病或者先后患病的可能性很小。那么，又如何發(fā)現(xiàn)和治療呢？可惜的是，盡管在醫(yī)學科技如此發(fā)達的今天，關于它的發(fā)病機制，卻依然知之甚少。由于缺乏病因的了解，預防也就無從談起。我們只能通過盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療這項策略，來減少該疾病對我們的傷害，那么我們?nèi)绾蝸碓缙诎l(fā)現(xiàn)它呢？ 若出現(xiàn)聽力下降，且漸進性加重，按感音神經(jīng)性耳聾進行藥物治療又無效時，就要懷疑是這種疾病，因為大部分人是出現(xiàn)這樣的情況而被發(fā)現(xiàn)的。而至于耳鳴、耳痛、流膿、頭暈這些癥狀都不是必須的，當然也有很少一部分病人是因為這些癥狀而發(fā)現(xiàn)的。但是相比于聽力下降，比率還是要少得多。然而，不管怎樣，只要出現(xiàn)上述癥狀，并有加重趨勢時，就應該進一步檢查，以明確診斷。 圖4 聽力逐漸下降，一般治療無效時，應懷疑此病 一旦確診為“聽神經(jīng)瘤”，該如何治療？聽神經(jīng)瘤的治療方案，主要依據(jù)腫瘤的大小及目前各腦神經(jīng)功能狀態(tài)來決定的。直徑小于2.5cm為小腫瘤；直徑2.5-4cm為中等大腫瘤；直徑大于4cm為大聽神經(jīng)瘤。你就可以根據(jù)這個標準，對照CT或MRI的描述來判斷自己腫瘤的大小屬性了。目前有人主張對于部分較小，又無明顯功能損害如無聽力下降的患者，建議觀察隨訪。因為有人做了研究，結果顯示59%的患者腫瘤年增長速度小于1mm，只有12%的患者年增長速度大于3mm，甚至還有6%的患者腫瘤縮小了。但是隨訪觀察有一個風險，就是聽力下降的風險，又有人對此做了研究，小腫瘤和大腫瘤，對聽力保存的概率分別是75%和32%，相差一倍。也是說等腫瘤長大了再手術，那么保存聽力的可能性就更小。 圖5 本案例腫瘤完全切除干凈：面神經(jīng)和聽神經(jīng)也完整保留 因此，對于小腫瘤患者，不介意隨著腫瘤增大而聽力逐漸下降甚至喪失的，可觀察隨訪；而對保存聽力有較為強烈的患者，就算發(fā)現(xiàn)時聽力無影響，也建議盡早治療。手術方法有很多。具體選擇哪種手術方式，還需結合具體的情況以及醫(yī)生的習慣來決定。對于一些小腫瘤、不愿手術的患者，也可選擇立體定向放療（伽瑪?shù)叮?，但伽瑪?shù)吨委熞灿胁l(fā)癥如遠期聽力喪失等。手術則可以根據(jù)具體情況，對聽神經(jīng)和面神經(jīng)進行很好地保護。如果腫瘤能完全切除，則預后良好。但無論是何種治療方式，都可能出現(xiàn)并發(fā)癥，甚至死亡。隨著醫(yī)療水平的提高，目前手術死亡率小于1%。筆者建議，顱內(nèi)腫瘤及手術，一旦確診，還是應盡量尋求經(jīng)驗豐富醫(yī)生的意見，這樣才能改善自己的預后和提高療效，減少“病急亂投醫(yī)”。這位患者在我院經(jīng)手術治療后，腫瘤完全切除干凈，聽神經(jīng)和面神經(jīng)也得到了完整保護。參考資料：1. 黃選兆，汪吉寶，孔維佳. 實用耳鼻咽喉頭頸外科學（第二版）[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2010年.2. 夏寅，張文陽. 聽神經(jīng)瘤治療策略[J]. 中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2019；25（1）：10-14.注：圖片選自網(wǎng)絡及真實病例。

韓朝 華東醫(yī)院，趙衛(wèi)東 復旦大學眼耳鼻喉科醫(yī)院 聽神經(jīng)瘤的名詞其實是一個位置正確、起源錯誤的診斷，因為后面隨著認識的深入，發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤絕大多數(shù)是來自前庭神經(jīng)鞘膜的新生物，所以準確的名詞是前庭神經(jīng)鞘膜瘤。但由于聽神經(jīng)瘤絕大多數(shù)都在內(nèi)聽道里面（里面主要有耳蝸聽神經(jīng)，前庭神經(jīng)和面神經(jīng)經(jīng)過）生長，所以聽神經(jīng)瘤的診斷還是在日常臨床上保留著，患者也好理解。 聽神經(jīng)瘤早期小的時候，會有聽力下降、眩暈和耳鳴的癥狀，因此絕大多數(shù)首診于耳科，但真正在耳科被頻繁確診還是在增強磁共振變的普遍時，也從而引起了治療方案的改變。磁共振出現(xiàn)之前，CT對于局限于內(nèi)聽道而不破壞骨質(zhì)的微小聽神經(jīng)瘤的診出率很低，即使輔助電生理檢查ABR也很困難。所以只有長大到出了內(nèi)聽道壓迫小腦和腦干才被發(fā)現(xiàn)，所以手術多是由腦外科醫(yī)生通過乙狀竇后徑路來完成。盡管如此，對于處理內(nèi)聽道底的聽神經(jīng)瘤部分，腦外科醫(yī)生需要涉及耳科顳骨的處理才能完成。 隨著磁共振的發(fā)展，局限于內(nèi)聽道的小聽神經(jīng)瘤被頻繁發(fā)現(xiàn)，而這類聽神經(jīng)瘤由于腦外科手術困難，所以采取兩種方式來處理。第一個方式保守觀察，如果不是生長很快進而壓迫小腦，就不處理；第二個方式是伽瑪?shù)兜鹊姆派渲委煹呐d起，但是隨著案例的積累和隨訪的數(shù)據(jù)不斷增加，發(fā)現(xiàn)伽瑪?shù)兜确派渲委煵⒉荒芎芎玫媒鉀Q問題，而且增加了手術難度，極少數(shù)惡變可能，更不要說保護聽力。 基于上述困難，耳神經(jīng)顱底外科的發(fā)展使局限于內(nèi)聽道的微小聽神經(jīng)瘤的切除成為可能，手術基本不進入顱內(nèi)，是將顳骨上面的硬腦膜抬起，從顱中窩磨除顳骨部分骨質(zhì)進入內(nèi)聽道，切除聽神經(jīng)瘤。由于耳科醫(yī)生對顳骨解剖熟悉，手術相對損傷小，安全，從而可以做到保護原有聽力，使得聽神經(jīng)瘤手術從單純的切瘤保命，發(fā)展到早期干預保持原有聽力的功能保全手術。 所以對于聽神經(jīng)瘤的處理發(fā)展到現(xiàn)在根據(jù)不同的體積大小和患者年齡有了不同的更加精細的手術方案。 當聽神經(jīng)瘤局限于內(nèi)聽道內(nèi)，或不超過內(nèi)聽道口1.5cm以內(nèi)時，可以由耳科醫(yī)生采用顱中窩入路手術?？赡鼙３衷新犃?，術后反應很小，屬于硬腦膜外操作范疇。 當聽神經(jīng)瘤主要位于內(nèi)聽道內(nèi)側涉及壓迫腦組織時，需要腦外科醫(yī)生經(jīng)乙狀竇后入路切除，既可能保護現(xiàn)有聽力也可以方便視野清晰的切除腫瘤，缺點是術后反應可能較大。 當聽神經(jīng)瘤位于內(nèi)聽道底向顱內(nèi)生長但壓迫腦組織不嚴重，并且聽力喪失時，可以由耳科醫(yī)生采用經(jīng)迷路入路聽瘤切除術，這個術后反應小，類似于硬腦膜外操作。這個徑路還有一個好處，方便同期人工聽覺植入。但對于人工耳蝸植入二期似乎更好。 當患者條件不適合手術或者對手術不能理解時，可以采用伽瑪?shù)犊刂坡犃錾L。

松果體區(qū)腫瘤位置深、周圍是腦干、胼胝體、枕葉、丘腦、大腦大靜脈復合體，手術治療難度巨大。但是松果體區(qū)腫瘤病理多種多樣，放化療只對某些腫瘤有效果，手術切除或獲得病理是第一線治療方法，安全情況下盡可能多切除或者全部切除腫瘤是治療原則。近年來神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)手術越多越多用于各類顱內(nèi)腫瘤，神經(jīng)內(nèi)鏡下切除松果體區(qū)腫瘤具有很多優(yōu)勢：松果體區(qū)腫瘤很多導致腦積水，可行內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術，避免腦室外引流降低潛在感染可能；打開顱骨的范圍比傳統(tǒng)經(jīng)顱入路更??；內(nèi)鏡抵近觀察，手術野更廣更清晰，可提高腫瘤全切概率，減少因為術野暴露受限帶來的殘留血腫；獲得更多的腫瘤標本可提高病理診斷精確性，為判斷預后以及進一步治療提供更好的證據(jù)最后，我們也應該注意神經(jīng)內(nèi)鏡下手術有一定的學習曲線，也存在不熟練時操作不便的缺點。復旦大學附屬中山醫(yī)院神經(jīng)外科張曉彪教授團隊自2014起開展內(nèi)鏡下微創(chuàng)切除松果體區(qū)腫瘤，治療效果滿意。