贛州市婦幼保健院

膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。晚期可表現(xiàn)為膽汁性肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張和嚴(yán)重的凝血障礙，個(gè)別患兒由于肝內(nèi)生成“血管舒張物質(zhì)”，使肺循環(huán)與體循環(huán)短路開放，而出現(xiàn)發(fā)紺及杵狀指。如果不采取有效的治療手段，在滿周歲之前，患兒因食道靜脈曲張大出血而死亡或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折的比例非常高。 1.出生時(shí)無(wú)異常，出生后3-4周黃疸癥狀加重 患兒初生時(shí)與一般新生兒無(wú)異，胎糞正常色澤，還能正常吃奶，且精神不錯(cuò)，在生理黃疸期并無(wú)黃疸加劇表現(xiàn)。然而其疾病癥狀卻在接下來(lái)不知不覺中逐漸顯露，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。 2.大便和尿液的顏色改變 有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長(zhǎng)者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。 隨著癥狀的加深，患兒的尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。 3.眼睛顏色和膚色改變 父母可能發(fā)現(xiàn)新生兒的眼白發(fā)黃且皮膚偏黃，這種現(xiàn)象會(huì)日益加重，隨著病情突飛猛進(jìn)，孩子的皮膚可能呈黃綠色或灰綠色，同時(shí)出現(xiàn)皮膚瘙癢、情緒煩躁等癥狀。 4.出現(xiàn)易感染、水腫、腹水等癥狀 隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。 3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。 病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)。 5.逐漸表現(xiàn)出維生素缺乏的癥狀 最初3個(gè)月患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。3個(gè)月后發(fā)育減緩，營(yíng)養(yǎng)欠佳，精神萎靡，貧血。5-6個(gè)月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)迅速惡化。 維生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性； 維生素D缺乏引起維生素D缺乏病、抽搐； 維生素K缺乏，血清凝血酶減少，出現(xiàn)皮下淤血及鼻出血等現(xiàn)象； 易合并上呼吸道感染及腹瀉。

膽道閉鎖（Biliary Atresia），其病變由肝將膽汁輸送到小腸的膽管產(chǎn)生發(fā)炎及阻塞，使膽汁無(wú)法正常流通，而回流至肝臟，此時(shí)即發(fā)生膽汁滯流，引起所謂的“黃疸”及肝硬化，正常的肝細(xì)胞破壞，且被結(jié)疤組織取代后形成硬化，臨床上表現(xiàn)皮膚黃疸，大便變白，晚期出現(xiàn)肝腫大、變硬，甚至腹水，脂溶性維生素A、D、E、K吸收障礙，出現(xiàn)出血傾向或低鈣驚厥等。如不經(jīng)治療，6月或2年內(nèi)會(huì)死亡。 膽道閉鎖并不少見，至少占有新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率約為1：8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異，特別好發(fā)于亞洲女嬰身上。根據(jù)數(shù)據(jù)顯示，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。 對(duì)于膽道閉鎖，主要的治療方法是手術(shù)，手術(shù)月齡越小越好，最好在2月以前手術(shù)，否則可能不耐受手術(shù)或預(yù)后很差。 導(dǎo)致膽道閉鎖的病因 膽道閉鎖今病因尚未明確，早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常，與胚胎期第4-10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而，對(duì)大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。 膽道閉鎖的主要癥狀 膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。晚期可表現(xiàn)為膽汁性肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張和嚴(yán)重的凝血障礙，個(gè)別患兒由于肝內(nèi)生成“血管舒張物質(zhì)”，使肺循環(huán)與體循環(huán)短路開放，而出現(xiàn)發(fā)紺及杵狀指。如果不采取有效的治療手段，在滿周歲之前，因食道靜脈曲張大出血而死亡或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折的比例非常高。 1、出生時(shí)無(wú)異常，出生后3-4周黃疸癥狀加重 患兒初生時(shí)與一般新生兒無(wú)異，胎糞正常色澤，還能正常吃奶，且精神不錯(cuò)，在生理黃疸期并無(wú)黃疸加劇表現(xiàn)。然而其疾病癥狀卻在接下來(lái)不知不覺中逐漸顯露，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。 2、大便和尿液的顏色改變 有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長(zhǎng)者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。醉著癥狀的加深，患兒的尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。 3、眼睛顏色和膚色改變 父母可能發(fā)現(xiàn)新生兒的眼白發(fā)黃且皮膚偏黃，這種現(xiàn)象會(huì)日益加重，隨著病情突飛猛進(jìn)，孩子的皮膚可能呈黃綠色或灰綠色，同時(shí)出現(xiàn)皮膚瘙癢、情緒煩躁等癥狀。 4、出現(xiàn)易感染、水腫、腹水等癥狀 隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)。 5、逐漸表現(xiàn)出維生素缺乏的癥狀 最初3個(gè)月患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。3個(gè)月后發(fā)育減緩，營(yíng)養(yǎng)欠佳，精神萎靡，貧血。5-6個(gè)月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)迅速惡化。維生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性；維生素D缺乏引起維生素D缺乏病、抽搐；維生素K缺乏，血清凝血酶減少，出現(xiàn)皮下淤血及鼻出血等現(xiàn)象；易合并上呼吸道感染及腹瀉。 膽道閉鎖的檢查診斷 膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難，所使用的診斷方法形式繁多，手段各異，均需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，輔以核素檢查、膽道造影及肝穿刺活檢。對(duì)診斷困難患兒主張?jiān)缙谑中g(shù)探查。 篩查 1.糞便比色卡 　 異常糞便顏色包括白陶土色至淺黃色，正常糞便顏色包括 黃色至綠色。患兒出現(xiàn)大便顏色異常時(shí)間存在差異，但糞卡篩查能夠提醒患兒家長(zhǎng)及時(shí)就醫(yī)，及早確診。 2.超聲 　 超聲篩查主要參考指標(biāo)有形態(tài)學(xué)改變及膽囊收縮功能。如果膽囊形態(tài)不規(guī)則，膽囊不可見或者長(zhǎng)度小于1.５ｃｍ，或膽囊囊壁僵硬而毛糙 、厚度不均，膽囊收縮率在20％以下，則認(rèn)為膽囊發(fā)育異常。若膽囊呈條索狀或無(wú)囊腔，進(jìn)食前后膽囊體積沒有明顯變化，對(duì)膽道閉鎖篩查有提示作用。超聲結(jié)果的準(zhǔn)確性和醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)關(guān)系很大。 3.膽紅素篩查 　 經(jīng)皮膽紅素測(cè)定屬無(wú)創(chuàng)操作，簡(jiǎn)單易行，其測(cè)出膽紅素 值與血清膽紅素水平呈直線相關(guān)，可對(duì)黃疸患兒做連續(xù)性動(dòng)態(tài)觀察。 輔助檢查 1. 血肝功能檢查 血清膽紅素水平升高≥300ｍｇ/ml ，直接膽紅素水平占總膽紅素50％以上時(shí) ，可懷疑膽道閉鎖。 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（γ-ＧＴ）是膽管系統(tǒng)損傷敏感指標(biāo)，γ-ＧＴ增高可表示膽管梗阻。血清膽汁酸升高提示有膽管梗阻 及肝細(xì)胞損害，但其影響因素較多。 2.超聲檢查 　 可以反復(fù)使用、非侵入性和經(jīng)濟(jì)性較高。主要參考指標(biāo)有肝門 纖維斑塊、膽囊形態(tài)改變、肝動(dòng)脈增粗、肝包膜下血流信號(hào)增多及肝硬度。 肝門區(qū)纖維斑塊是肝外膽管纖維化殘留于門靜脈分叉處、回聲反射增強(qiáng)區(qū)域，存在 則高度懷疑膽道閉鎖。膽道閉鎖患兒的肝動(dòng)脈直徑顯著大于同年齡非膽道閉鎖 嬰兒。 超聲發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖肝臟包膜下血流信號(hào)明顯高于非膽道閉鎖嬰兒，但影 響因素較多，特別是受超聲醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn)影響。 3．磁共振胰膽管成像 　 磁共振胰膽管成像結(jié)合薄層掃描各角度觀察均未見 肝外膽管顯示，或見到不連續(xù)肝外膽管結(jié)構(gòu)應(yīng)考慮膽管梗阻，但假陽(yáng)性率較高 。 4．肝組織病理檢查 　 肝組織病理檢查 應(yīng)在生后６周后進(jìn)行，組織取樣方式 分為術(shù)前肝活檢和術(shù)中肝活檢。 膽道閉鎖患兒肝組織切片鏡下可見 ：膽管增 生、膽栓形成、膽汁淤積 、匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死 、膽管板發(fā)育異常等。 肝活檢對(duì)鑒別診斷膽管發(fā)育不良、遺傳代謝性肝病及其他 膽汁淤積性疾病有比較重要的意義，可評(píng)價(jià)肝臟損傷程度及肝內(nèi)膽汁淤積情 況 。 5．腹腔鏡探查及術(shù)中膽管造影 　 膽汁淤積的患兒，常規(guī)檢查不能確診時(shí) ，應(yīng)盡早進(jìn)行探查。 手術(shù)探查可直接觀察肝臟淤膽情況、肝被膜下血流及膽囊 ?？蓪⒛懩抑霉茉煊埃^察肝外膽管及腸內(nèi)有無(wú)顯影 ，若不顯影 ，不能輕易診斷 膽道閉鎖。 近端膽汁過于粘稠堵塞膽管可造成假陽(yáng)性 ，需要反復(fù)沖洗或注射造影劑，或選擇膽總管遠(yuǎn)端臨時(shí)阻斷造影 ，避免誤診。 若膽囊癟小或僅膽囊 痕跡，無(wú)法注入造影劑，應(yīng)解剖肝門直接觀察有無(wú)肝管。手術(shù)探查及術(shù)中膽道造 影可明確診斷膽道閉鎖。 膽道閉鎖的治療方法 目前來(lái)說(shuō)，對(duì)于膽道閉鎖的治療方法主要是手術(shù)。手術(shù)時(shí)年齡的掌握是治療成功的關(guān)鍵之一，凡淤膽超過12-13周，膽汁性肝硬就會(huì)變得非常嚴(yán)重，哪怕是可手術(shù)型的膽道閉鎖，此時(shí)也會(huì)全身機(jī)體情況較為糟糕，難以耐受手術(shù)且預(yù)后較差，此時(shí)只有進(jìn)行肝移植才能徹底治愈。 1、Kasai手術(shù)——目前應(yīng)用較為廣泛的手術(shù)方法 自從1959年Kasai創(chuàng)建肝門空腸吻合術(shù)（也稱Kasai術(shù)），原只想盡可能延緩膽道閉鎖患者實(shí)行肝移植的時(shí)間，不料卻驚喜的發(fā)現(xiàn)Kasai術(shù)竟也能治愈部分膽道閉鎖的患者，手術(shù)發(fā)展到今天，約60%的膽道閉鎖患兒在Kasai術(shù)后可以實(shí)現(xiàn)通暢的膽汁引流，并且6個(gè)月內(nèi)血清膽紅素都可以保持在正常的范圍，而建立了通暢膽汁引流的膽道閉鎖患兒中有80%可以無(wú)需肝移植而順利成長(zhǎng)至青春期。 手術(shù)成功率： 總體來(lái)說(shuō)，接受Kasai手術(shù)后，約有1/3的患兒黃疸指數(shù)可長(zhǎng)期降至正常值內(nèi)；而有1/3的患兒黃疸指數(shù)無(wú)法降至正常值內(nèi)，但病情長(zhǎng)期維持穩(wěn)定;另有1/3的患兒黃疸不但不降反而嚴(yán)重，病情也逐漸惡化。 2、肝移植——60%-70%膽道閉鎖患兒需通過此方法來(lái)治療 膽道閉鎖手術(shù)術(shù)后的護(hù)理和營(yíng)養(yǎng) 1、預(yù)防膽管炎 膽管炎是膽道閉鎖術(shù)后最為常見的并發(fā)癥。膽管炎大多由腸道細(xì)菌逆行感染，但也有少部分經(jīng)血液循環(huán)到達(dá)肝臟膽管系統(tǒng)造成感染。因此，Kasai手術(shù)后的患兒，如果有發(fā)燒的現(xiàn)象，都應(yīng)將膽管炎視為最可能的原因。 2、定期門診追蹤 在出院之后，家長(zhǎng)每天要仔細(xì)觀察患兒的糞便，糞便顏色變淡或有腹瀉等類似腸胃炎的癥狀，或者術(shù)后因腸粘連造成的腸阻塞、腹脹等，都應(yīng)立即返回醫(yī)院治療。 3、日常護(hù)理要精心 避免帶新生兒到人多公共場(chǎng)合，避免接觸呼吸道感染者;注意保暖;如果新生兒出現(xiàn)菌群失調(diào)，會(huì)陰部濕疹可用達(dá)克寧散，避免鵝口瘡可用制霉菌素+生理鹽水，進(jìn)食后涂口腔;另外，家長(zhǎng)最好在喂奶后將新生兒豎抱30分鐘以防胃食管反流。 4、營(yíng)養(yǎng)要保證 總的來(lái)說(shuō)膽道閉鎖的患者在飲食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高維生素?；純盒g(shù)后，可以嘗試使用含有中鏈甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，補(bǔ)充脂肪的攝取，一方面減輕肝臟的負(fù)擔(dān)。另外，通過食物額外補(bǔ)充維生素K也很重要。 膽道閉鎖與黃疸、新生兒肝炎的區(qū)別 膽道閉鎖VS黃疸 1、癥狀出現(xiàn)的時(shí)間各異 生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現(xiàn)，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸會(huì)在小兒出生后2-3周出現(xiàn)，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸是持續(xù)性的，還會(huì)日益加深。 2、體征和排便的區(qū)別 膽道閉鎖患兒隨著病情的加重皮膚會(huì)變成金黃色甚至褐色，大便的顏色也從正常的淡黃色變成淺黃色、偏白，以后成為陶土樣灰白色，小便為深黃色繼而為濃茶色。但生理性黃疸患兒不會(huì)有這種癥狀。 膽道閉鎖VS新生兒肝炎 新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現(xiàn)非常相似，往往也會(huì)發(fā)生黃疸、灰白或淡黃色便、肝功能異常，鑒別不易，需要兒科消化系統(tǒng)專科醫(yī)生以詳細(xì)的檢查方法加以鑒別。所以一旦孩子黃疸持續(xù)超過兩周，大便也出現(xiàn)灰白色癥狀等，一定要孩子到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行檢查，同時(shí)請(qǐng)專業(yè)的小兒肝膽外科醫(yī)生診治，以免耽誤小孩病情，影響治療效果及耽誤最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)。

小兒先天性膽管擴(kuò)張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。近年，隨著對(duì)本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴(kuò)張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴(kuò)張外，約1/4的病例同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張。腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個(gè)典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時(shí)具有上述的“三主征”?；純撼Ｒ云渲?～2種表現(xiàn)就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食?？烧T發(fā)腹痛。幼小病兒因不會(huì)訴說(shuō)腹痛，常易誤診。相當(dāng)一部分嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪臥位姿勢(shì)。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%～80%。 有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)膽汁性腹膜炎?；純憾嗫摁[不安，嘔吐，進(jìn)行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸道穿孔為輕，經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。 2.包塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣?duì)畎欞?，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會(huì)變小，黃疸亦漸消退，這時(shí)囊腫體積會(huì)變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價(jià)值。梭狀型膽管擴(kuò)張癥則多不會(huì)觸及腹部包塊。 3.黃疸 間歇性黃疸為其特點(diǎn)，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說(shuō)明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會(huì)導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時(shí)尿色深黃。 除三個(gè)主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38℃～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長(zhǎng)或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個(gè)別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學(xué)說(shuō)、病毒感染學(xué)說(shuō)、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說(shuō)等。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一種先天性疾病。 檢查 1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。少數(shù)患兒各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時(shí)間的延長(zhǎng)。 有相當(dāng)比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發(fā)現(xiàn)血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰液會(huì)反流入肝內(nèi)膽管，在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。 2.B超檢查 最為簡(jiǎn)便且無(wú)創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。 3.X線檢查 當(dāng)囊腫較大時(shí)，于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見胃及結(jié)腸被推移，可見胃竇部被推向左上方，十二指腸段向右推移，十二指腸框擴(kuò)大，但對(duì)于梭狀型膽管擴(kuò)張癥其普通X線檢查較難診斷。 4.CT檢查 可明確膽總管擴(kuò)張的程度、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來(lái)由于螺旋CT及其三維甚至四維成像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。 5.磁共振及磁共振胰膽管成像技術(shù)（利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。 6.術(shù)中膽道造影 對(duì)于無(wú)術(shù)前ERCP或MRCP的病例，術(shù)中膽道造影仍十分必要?？稍敿?xì)了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠(yuǎn)端和胰膽合流異常的病理形態(tài)。因部分肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張或狹窄需行適當(dāng)?shù)母伍T部甚至肝內(nèi)膽管成形術(shù),以確保防止術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。術(shù)中膽道造影可很好地指導(dǎo)手術(shù)。 鑒別診斷 1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現(xiàn)，而無(wú)黃疸者鑒別 （1）肝包蟲病 其與膽管擴(kuò)張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動(dòng)物接觸。囊腫會(huì)是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。Casoni試驗(yàn)（包蟲皮內(nèi)試驗(yàn)）陽(yáng)性率高達(dá)80%～95%。80%補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無(wú)觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時(shí)可同時(shí)伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。 （3）腹膜后囊性腫物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來(lái)看較難與無(wú)黃疸的膽總管囊性擴(kuò)張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴(kuò)張。右側(cè)腎積水體格檢查不易與膽管擴(kuò)張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。 （4）腎母細(xì)胞瘤主要不同點(diǎn)為 ①腫瘤生長(zhǎng)較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實(shí)體性，中等度硬。③腹部X線平片可見腫塊將腸管推向內(nèi)側(cè)，有時(shí)瘤體內(nèi)有散在點(diǎn)片狀鈣化。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。 （5）胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫 與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無(wú)困難區(qū)分。 2.以黃疸為突出表現(xiàn)者鑒別 （1）膽道閉鎖主要不同點(diǎn)為 ①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無(wú)間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹腔積液或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無(wú)膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。 3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別 （1）膽道蛔蟲癥 ①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點(diǎn)。②多無(wú)黃疸，有時(shí)也較輕。③右上腹或上腹部無(wú)包塊。④超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴(kuò)張，而膽管擴(kuò)張癥無(wú)蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴(kuò)張。ERCP可見膽管擴(kuò)張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無(wú)。 （2）急性膽囊炎 多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽(yáng)性。有時(shí)可觸及膽囊隨呼吸移動(dòng)并較淺表，不像膽總管擴(kuò)張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超的實(shí)時(shí)檢查多可較容易地鑒別兩者。 （3）腸套疊 本病主要癥狀為較有規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長(zhǎng)圓形，易移動(dòng)，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。 （4）急性胰腺炎 本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部及左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是本癥病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。 除了獲得病名診斷和基本分類之外，胰膽管合流異常的存在與否及形態(tài)、共同通道內(nèi)有否結(jié)石、肝內(nèi)膽管有否擴(kuò)張、肝門部膽管有無(wú)狹窄等病變均應(yīng)在術(shù)前或術(shù)中了解，以指導(dǎo)正確的治療。 治療 目前認(rèn)為先天性膽管擴(kuò)張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進(jìn)行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時(shí)要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴(kuò)張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③進(jìn)行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴(kuò)張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。 對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。在針對(duì)具體的病人選擇手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí)，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術(shù)的時(shí)機(jī)及必須的術(shù)前準(zhǔn)備有很大的不同，分別介紹。 （二）常用手術(shù)方式及術(shù)式選擇 隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)程度的提高，其手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應(yīng)用的手術(shù)方式及目前正在推崇進(jìn)行的手術(shù)的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術(shù)，②擴(kuò)張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，③擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)。目前國(guó)、內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，膽道重建應(yīng)作為標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已成為主流術(shù)式。 術(shù)后護(hù)理 1.密切注意生命體征。 2.持續(xù)胃腸減壓至腸功能恢復(fù)。 3.注意腹腔引流液的性質(zhì)。 4.術(shù)后血、尿淀粉酶檢查。 5.全身應(yīng)用抗生素。 6.深度黃疸、反復(fù)膽道感染病人應(yīng)監(jiān)測(cè)肝、腎功能。 7.注意內(nèi)出血。 8.預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。 預(yù)后 小兒先天性膽管擴(kuò)張癥手術(shù)死亡率，在我國(guó)60年代可達(dá)30%左右，近年來(lái)已明顯下降，約為4%。