赤壁市人民醫(yī)院

【概述】 脂肪組織有炎癥細胞浸潤稱為脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外傷、冷熱刺激、局部組織缺血等。此外，許多疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病、皮肌 炎、麻風、結核與結節(jié)病等亦可繼發(fā)脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、稱為原發(fā)性脂膜炎。脂膜炎的組織病理學特征是：早期為脂肪細胞變性，壞死和炎癥細胞浸潤， 伴有不同程度的血管炎癥改變；繼之出現(xiàn)以吞噬脂肪顆粒為特點的脂質肉芽腫反應，可有泡沫細胞、噬脂性巨細胞、成纖維細胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎縮纖 維化和鈣鹽沉著。受累的皮膚反復發(fā)生紅斑、時有壓痛、并有水腫性皮下結節(jié)。損害呈多發(fā)性、對稱性、成群分布，最常受累的部位是雙下肢。常伴全身不 適、發(fā)熱與關節(jié)疼痛。亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、體重下降、肝脾腫大及其它內臟損害。其病程有很大差異，主要取決于受累器官的情況。只有皮膚表現(xiàn)者，常多 年緩解與惡化交替出現(xiàn)；有內臟器官炎癥者，預后差，死亡率高。本病好發(fā)于女性，約占75%，見于任何年齡，但以30~50歲為最多見。具有復發(fā)性和非化膿 性特征。又稱韋伯?。╓eber-Christian disease）。 【臨床表現(xiàn)】 1．癥狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經過，以反復全身不適、關節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結節(jié)為特征。根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型。 （1）： 皮膚型：病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內臟，臨床上以皮下結節(jié)為特征，皮下結節(jié)大小不等，直徑一般1~4cm，亦可大至10cm以上。在幾周到幾個月 的時間內成群出現(xiàn)，呈對稱分布，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部。皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結節(jié)略高出皮 面，質地較堅實，可有自發(fā)痛或觸痛。結節(jié)位于皮下深部時，能輕度移動，位置較淺時與皮膚粘連，活動性很小。結節(jié)反復發(fā)作，間歇期長短不一。結節(jié)消退后，局 部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是由于脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結節(jié)可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為"液化性脂膜炎" ( Liquefying panniculitis)。它多發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側少見。愈后形成不規(guī)則的疤痕。 約半數(shù)以上的皮膚型患者 伴有發(fā)熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱，持續(xù)時間不定，多在1~2周后逐漸下 降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關節(jié)疼痛，以膝、踝關節(jié)多見，呈對稱性、持續(xù)性或反復性，關節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關節(jié)畸形。多數(shù)患者可在 3~5年內逐漸緩解，預后良好。 （2）：系統(tǒng)型：除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內臟受累。內臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮損后，少數(shù) 病例廣泛內胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng) 型的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達400C，持續(xù)1~2周后逐漸下降。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn) 肝損害時可表現(xiàn)脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓 受累，可出現(xiàn)全血細胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內一過性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中樞神經系統(tǒng)可導致 精神異常或神志障礙。本型預后差，內臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。 2．實驗室檢查：多為非特異改變?？沙?現(xiàn)血沉顯著加快。血象可出現(xiàn)白細胞總數(shù)輕度增高，嗜中性粒細胞核左移，后期因骨髓受累可有貧血、白細胞與血小板減少。如肝腎受累可出現(xiàn)肝腎功能異常，可有 血尿和蛋白尿。有的可有免疫學異常如免疫球蛋白增高、補體降低和淋巴細胞轉化率下降。血清與尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，這可與繼發(fā)于胰腺 疾病的脂膜炎鑒別。 【診斷要點】 1．臨床特征： （1）好發(fā)于青壯年女性； （2）以反復發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結節(jié)為特征，結節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著； （3） 常伴發(fā)熱、關節(jié)痛與肌痛等全身癥狀； （4） 當病變侵犯內臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內臟 廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。 2．病理診斷：皮膚結節(jié)活檢，其組織病理學改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期： （1）第一期（急性炎癥期）：在小葉內脂肪組織變性壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分伴有血管炎改變。 （2）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特征性的"泡沫細胞"。 （3）第三期（纖維化期）：泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代；炎癥反應被纖維組織取代，最后形成纖維化。 根據(jù)以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別： （1）結節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對稱性分布的皮下結節(jié)，但結節(jié)多局限于小腿伸側，不破潰，3~4周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。ㄈ绨兹〉龋┱?，則伴有相關疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。 （2）硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學表現(xiàn)為結核結節(jié)或結核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。 （3）組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結節(jié)、反復發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死于出血。組織病理學變化可出現(xiàn)吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞，這可與本病鑒別。 （4） 結 節(jié)性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結節(jié)沿動脈走向分布，內臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經受累十分常見。核周型中 性粒細胞胞漿抗體（P-ANCA）與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。 （5） 皮 下脂膜樣T細胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，均為中小多形T細胞， 中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值，常有反應性吞噬性組織細胞出現(xiàn)。免疫組化CD45RO和CD4陽性，而CD20陰性。 （6） 惡性組織細胞?。号c系統(tǒng)型結節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節(jié)等，但組織細胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細胞，病情更為兇險，預后極差。 （7） 皮 下脂質肉芽腫病：皮膚損害 結節(jié)或斑塊，0.5~3cm，大者可達10~15cm，質較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四 肢，以大腿內側常見，可持續(xù)0.5~1年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細胞變性壞死，中 性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤，晚期發(fā)生纖維化，組織內出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾 向。 （8） 類固醇激素后脂膜炎：風濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內大量應用了糖皮質激素，在糖皮質激素減量或停用后的1~13天內出現(xiàn)皮下結 節(jié)，結節(jié)0.5~4cm大小不等，表面皮膚正?；虺溲?，好發(fā)于因應用糖皮質激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月 后可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應用也可促使結節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變在脂肪小葉，有泡沫細胞、組織細胞和異物 巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現(xiàn)并見針形裂隙。 本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。 （9） 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結節(jié)性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。 本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時或3天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結節(jié)，直徑2~3cm，也可增大或融合成斑塊，質硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。 （10） 其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等。 【治療方案與原則】 目前尚無特效治療 1.一般治療：首先應去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病藥物。適當選用抗生素控制感染?？呻S意運動，但應避免受累部位創(chuàng)傷。不需要特殊的飲食。 2.藥物治療： （1）非甾體抗炎藥（NSAIDS）： ① 阿 斯匹林：主要用于退熱及減少血栓素A2的產生。常用劑量 300~600mg每天4~6次，不得超過4g/天，餐時或餐后服用。3~5天后才能明顯見效， 最大的抗炎作用一般在2~4周內達到。有肝損害、低凝血酶原血癥、維生素K缺乏癥，出血性疾病與哮喘者禁用。孕婦慎用。 ② 吲哚美辛（消炎痛）： 詳見強直性脊柱炎診療指南。在開始治療的頭幾天可引起頭痛，但如初始劑量減半，隨后增加，有時可避免此副作用。如與阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增 加其相關毒性；與肼苯達嗪、卡托普利及b受體阻滯劑等降壓藥合用，可降低其降壓作用；與速尿和噻嗪類利尿劑合用可減少其利尿作用。孕婦應用此藥通常是安全 的。 ③ 其它NSAIDS；詳見類風濕關節(jié)炎診療指南。 （2）腎上腺皮質激素（如強的松）： 在病情急性加重時可選用。常用劑量為每天40 mg ~60mg，可一次或分2~3次服用，當癥狀緩解后2周逐漸量。凡有病毒感染、消化性潰瘍、肝功能不全、皮膚霉菌感染或結核者禁用。孕婦通常是安全的。 （3）免疫抑制劑：較常用的有硫唑嘌呤、羥氯喹或氯喹、反應停、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素與霉酚酸脂等。 ① 硫唑嘌呤：常用劑量，每天50~100mg，可1次或分2次服用。最 好先1mg/kg/d連用6~8周加量，最大劑量不得超過2.5mg/kg/d。如與血管緊張素轉化酶抑制劑合用可引起嚴重白細胞減少癥。對肝、腎與血液學均有一定毒性，故應定期查血常規(guī)和肝腎功能。妊娠期不宜服用。 ②氯喹或羥氯喹：氯喹常用劑量為0.25/天一次；羥氯喹為200mg每天1~2次，見效后改為每天100~200mg長期維持治療。長期服用要警惕視網膜病變與視野改變，要每半年作一次眼科檢查。 ③環(huán)磷酰胺：常用劑量為2.5~3mg/公斤/天，分3~4次口服；重癥者可500~1000mg/m2/次，每2~4周靜滴一次。嚴重骨髓抑制者或孕婦禁用。要定期查血常規(guī)和肝腎功能，并注意預防出血性膀胱炎的發(fā)生。 ④環(huán)孢素A：常用劑量為2.5~4mg/公斤/天，分2~3次服用。難以控制的高血壓禁用，孕婦慎用。 ⑤反應停（沙利度胺）：常用劑量為每天100 mg ~300mg，晚上或餐后至少一小時服用，如體重少于50kg，要從小劑量開始。由于有致胎兒畸形作用，孕婦禁用。 總之，在急性炎癥期或有高熱等情況下，一般用腎上腺皮質激素配合NSAIDS治療，有明顯療效。對系統(tǒng)型的患者，特別是重癥病例，可在上述治療的基礎上，加用1~2種免疫抑制劑，并根據(jù)內臟受累情況進行相應的處理，同時加強支持療法。

患者提問：疾病:皮膚淀粉病變病情描述:從2011年才開始發(fā)現(xiàn)，起初是一小塊兒，然后就是慢慢的蔓延，導致小腿，大腿，胳膊大臂兩側，還有脖子后背上長得全是，沒有特別的影響，不疼不癢的，就是有點難看，夏天不能穿短褲短袖，期間也抹過藥，但都是治標不治本，一停藥立馬又長起來了。 希望提供的幫助:很想把這些東西就像脫皮一樣揭下來，白白凈凈的皮膚多好，希望醫(yī)生您能幫幫忙看看到底是怎么回事，能徹底除根嗎？ 所就診醫(yī)院科室:山東省曲阜市中醫(yī)院皮膚科 皮膚淀粉樣變病概述：淀粉樣變病是指均勻無結構的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物，由于其化學反應類似淀粉（如與碘反應）故名，但實際與淀粉無關。 一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。臨床分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)其沉積分布的范圍不同又可分為局限性及系統(tǒng)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在皮膚的真皮層組織中，后者可分布于各種器官或系統(tǒng)的間質組織中；原發(fā)性是淀粉樣蛋白僅僅沉積于正常皮膚而無其他疾病，而繼發(fā)性則是皮疹常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結核病、類風濕性關節(jié)炎、骨髓炎等。 皮膚淀粉樣變病臨床分型 1.苔癬樣淀粉樣變?。海?）多見于中年人,好發(fā)于兩小腿其次臂外側、腰、背和大腿；（2）皮疹初為褐色斑點，后變?yōu)榘肭蛐?、半徑約2mm左右的丘疹,質硬棕褐色或正常膚色。小腿及背部皮損常沿皮紋念珠狀排列；（3）瘙癢劇烈,長期鬧抓后丘疹可融合成斑片。 2.斑壯淀粉樣變：（1）多見于中年以上的婦女,好發(fā)于背部肩胛區(qū)；（2）點狀色素斑聚合成網狀或波紋狀、褐色或者紫褐色色素沉著斑；瘙癢不明顯。 3.結節(jié)性皮膚淀粉樣變：（1）好發(fā)于頭面部及軀干四肢；（2）皮損為單發(fā)或多發(fā)黃色或皮膚色結節(jié)；（3）自覺瘙癢。 4.皮膚萎縮性皮膚淀粉樣變?。海?）多見于女性,好發(fā)于軀干及四肢；（2）皮損為單發(fā)或多發(fā)金黃色或棕色結節(jié),結節(jié)表面皮膚萎縮,有柔韌感。 5.皮膚異色病樣淀粉樣變?。海?）多見于男性,好發(fā)于四肢；（2）有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張及皮膚萎縮等皮膚異色病樣改變；（3）發(fā)病緩慢。 6.肛門骶尾部皮膚淀粉樣變?。海?）好發(fā)于肛門及骶尾部；（2）皮損為以肛門為中心放射狀褐色斑片,表面可有角化過度；（3）自覺瘙癢。 7.摩擦性皮膚淀粉樣變?。海?）本病是由于機械性的摩擦或鐃抓導致。（2）多見于成人,好發(fā)于肩胛部、肩胛間及四肢伸側等摩擦部位；（3）皮損為境界不清的深褐色斑塊或斑片,表面可有脫屑；（4）自覺瘙癢；（5）病程慢性，可持續(xù)10年之久。 治療 主要在于對癥，目前尚無辦法使病情得到根治，對癥治療可以外用維A酸類藥物、皮質類固醇激素等，另外也可嘗試紫外線光物理治療，皮疹局限數(shù)目少時，還可冷凍或配制糖皮質激素混懸液皮損內注射。

判斷一個洗面奶適不適合自己，通常會從其適合膚質、清潔力以及使用感幾個方面衡量。 使用感這個東西比較玄乎，因人而異，甚至因時而異，暫且不提。 至于膚質和清潔力，其實可以是一個正相關的關系。比如皮膚耐受度高的（油性皮膚），可選用清潔力稍強的潔面產品；皮膚耐受度低的（敏感肌膚），則需選用清潔力相對更弱，對皮膚更溫和的潔面產品。 所以，關鍵還是看清潔力。洗面奶的清潔力與其選用的表面活性劑息息相關。 大家常聽到的什么“皂基洗面奶”，“氨基酸洗面奶”，其實就是根據(jù)表面活性劑來分的，接下來幫大家分辨分辨。 什么是“皂基洗面奶” 現(xiàn)在常說的皂基，指的是一種配方組合：脂肪酸+堿。即產品成分表中既含有脂肪酸，又含有堿劑。 常見的脂肪酸：月桂酸、肉豆蔻酸、硬脂酸、棕櫚酸。 常見的堿劑：氫氧化鈉、氫氧化鉀。 這種脂肪酸+堿的組合如果在產品成分表的前排，那么可以說它是皂基潔面。 皂基潔面清潔力（去皮脂）強，長期使用會損傷皮膚屏障，所以現(xiàn)在一般不推薦，不過油性肌膚也可以偶爾用一次。 比如這款曾經風靡一時的泰國牛奶洗面奶，就屬于皂基洗面奶。 看它的成分，硬脂酸、月桂酸以及氫氧化鉀都在成分表的前排。 氨基酸潔面近幾年比較火爆，大家要注意的是，僅僅是洗面奶中含有某種氨基酸，并不算氨基酸洗面奶。 氨基酸洗面奶指的是以氨基酸表活為主要成分的洗面奶。其名稱多為*?；?*氨基酸+鹽（鈉、鉀）。 前面的?；嗍侵舅幔ㄔ鹿鹚?、肉豆蔻酸、硬脂酸、棕櫚酸）； 常見的氨基酸有谷氨酸、甘氨酸、丙氨酸、精氨酸。 所以大家可能見到的氨基酸表活：椰油酰谷氨酸鈉、月桂酰谷氨酸鈉、椰油酰甘氨酸鉀、椰油酸精氨酸鹽、椰油?；谆；撬徕c...... 光是成分表中含有氨基酸表活還不夠，氨基酸表活在成分表中的排位還得靠前（前5），才能稱為氨基酸洗面奶。 氨基酸洗面奶清潔力較皂基弱，相對溫和，長期使用不會傷害皮膚，適合所有膚質。 比如仙瑟的這款氨基酸潔面乳，主要表活就是“月桂酰谷氨酸鈉”、“椰油酰谷氨酸鈉”、 “椰油酰谷氨酸二鈉”。 另外，藝霏的這款潔面泡泡，也屬于氨基酸潔面。 成分表中“椰油酰甘氨酸鈉”、“椰油酰甘氨酸鉀”都是氨基酸表活，且都在成分表的前列。 甜菜堿型表面活性劑，比如月桂基甜菜堿（十二烷基二甲基胺乙內酯），其名稱后多跟有“甜菜堿”。 這類表活的各項能力和氨基酸表活差不多，能清潔的同時也很溫和，是不錯的表面活性劑。 還有一種非離子表活，烷基葡糖苷（癸基葡糖苷、椰油基葡糖苷）。它比前面提到的所有表活都更溫和，不過相對的，清潔力會弱一些，更適合敏感肌或者干性肌膚。 這兩種表面活性劑經常作為復配成分加入到洗面奶中。 總結 看了這么多，你知道怎么選洗面奶了嗎？ 洗面奶幾乎是我們每天都會使用的產品，自然是選擇清潔力足夠又不傷膚的最好，這也是現(xiàn)在很多人推薦氨基酸洗面奶的原因，適合大多數(shù)人。 除了氨基酸表活，甜菜堿型表活大家也可以選擇。 皂基洗面奶也不是完全不能用，油性皮膚可以偶爾用一次。 皮膚非常敏感的朋友也可以試試非離子表活（烷基葡糖苷）洗面奶。