先天性血管瘤介紹
先天性血管瘤又稱血管胎痣，包括嬰幼兒血管瘤（草莓狀血管瘤）、葡萄酒色斑（鮮紅斑痣）、靜脈畸形（海綿狀血管瘤）。 （一）病因與發(fā)病機制 1.遺傳易感性；2.神經因素；3.基因因素。 （二）臨床表現 1.鮮紅斑痣：是一種先天性血管發(fā)育畸形，是皮膚毛細血管擴張及畸形形成的。新生兒發(fā)病率為0.3%~0.5%。獲得性鮮紅斑痣的患者出生時表現正常，兒童期或者成年后出現。外傷是獲得性鮮紅斑痣的最常見誘因。 鮮紅斑痣可分為 （1）橙紅色斑：又名中線毛細血管擴張痣。1.極為常見，損害好發(fā)于前額，眉間，眼瞼和項部等面部中央，其中以項部常見。2.損害為淡粉紅色至猩紅色斑片，不高出皮面，壓之部分或完全退色。劇烈活動，發(fā)熱，哭鬧時色澤加深。3.絕大多數在三歲之前完全消退，項部和眉間的損害可能持續(xù)至成年，極少數三歲時因仍未消退。 （2）葡萄酒樣痣：又稱側為鮮紅斑痣，面部的葡萄酒樣痣沿三叉神經分布，包括三個區(qū)域：v1眼支，v2上頜支,v3下頜支。傾向于持續(xù)生長，不會自發(fā)性消退。 2.嬰幼兒血管瘤（草莓狀血管瘤）：又稱嬰兒血管內皮瘤，是由中胚葉的血管內皮細胞過度增殖所致的一種血管瘤。 （1）發(fā)病特征：88%病例4周內出現，25%出生時即有，一般單發(fā)，大小不一，可從數毫米至整個面部，大部分肢體和軀干。 （2）臨床分期：1.增生期：持續(xù)至一歲，以3~6個月內生長最快。2.穩(wěn)定期：持續(xù)數月至數年。3.消退期：完全消退率在5歲，7歲，9歲時分別為50%至60%，75%，90%。有的直至10~12歲時仍有改善。患兒一周歲左右開始進入漫長的消退期。6歲左右人任然無退化征象，則基本不可能消退。 3.靜脈畸形（舊稱海綿狀血管瘤）：出生后發(fā)生，表面皮色，淡紫色或紫藍色。指壓后可以縮小，如海棉狀。造影是診斷靜脈畸形的傳統標準，但是MRI將取而代之成為最重要的診斷依據。 （三）治療原則 嬰兒血管瘤治療，包括藥物治療，激光治療和手術治療。 （1）局部治療 1.外用藥物： 貝塔受體阻滯劑（0.5%噻嗎洛爾滴眼液，0.1%噻嗎洛爾凝膠普萘洛爾）5%咪喹莫特軟膏。外用卡替洛爾或賽馬洛爾治療嬰兒血管瘤是安全有效的。 2.局部注射治療： 糖皮質激素醋酸潑尼松注射，主要作用機制是通過誘導血管內皮細胞凋亡以增殖而促進血管瘤自然消退。經皮穿刺瘤體內藥物注射平陽霉素，用于體積小的局限性表淺嬰兒血管瘤。 3.激光：脈沖染料激光，長脈沖1064nmNd:YAG。目前常用于治療嬰幼兒血管瘤的激光主要是用于治療早期，淺表，扁平的血管瘤，退化期血管瘤遺留的紅斑，毛細血管擴張等激光治療也可達到較好的療效。 4.手術治療：對于生長迅速，面積較大和較厚的血管瘤或影響重要器官功能者，可采用手術切除。如眼瞼血管瘤，尤其適用于頭皮。 （2）系統治療 1.糖皮質激素：84%的血管瘤對糖皮質激素治療能收到較好效果。潑尼松2~5mg/（kg.d），一般在用藥數日至數周內即有明顯效果，維持10~11個月。 2.普萘洛爾：有稱心得安，普萘洛爾2~3mg/（kg.d）分2~3次口服，平均2mg/（kg.d）是適合中國兒童的有效安全劑量，服藥療程為12~18個月。 3.伊曲康唑：經研究，伊曲康唑治療有效率70.5%，第一個月后腫瘤顏色變淺，控制生長，3個月后臨床上明顯改善?？赡艹蔀閶雰貉芰龅闹委熜逻x擇。
劉昆 廊坊市第四人民醫(yī)院 皮膚科
