傳染性疾病科

脂肪肝概述脂肪肝是指由于各種原因引起的肝細胞內(nèi)脂肪堆積過多的病變。脂肪性肝病正嚴重威脅國人的健康，成為僅次于病毒性肝炎的第二大肝病，已被公認為隱蔽性肝硬化的常見原因。脂肪肝概述脂肪肝是一種常見的臨床現(xiàn)象，而非一種獨立的疾病。其臨床表現(xiàn)輕者無癥狀，重者病情兇猛。一般而言，脂肪肝屬可逆性疾病，早期診斷并及時治療?？苫謴驼！ＵＨ说母蝺?nèi)總脂肪量，約占肝重的5%，內(nèi)含磷脂、甘油三酯、脂酸、膽固醇及膽固醇脂。脂肪肝概述脂肪量超過5%為輕度脂肪肝，超過10%為中度脂肪肝，超過25%為重度脂肪肝。當肝內(nèi)總脂肪量超過30%時，用B超才能檢查出來，被B超檢查確診為“脂肪肝”。而脂肪肝患者，總脂量可達40%-50%，有些達60%以上，主要是甘油三酯及脂酸，而磷脂、膽固醇及膽固醇脂只少量增加。脂肪肝的病因?qū)W肝臟彌漫性的脂肪變常呈區(qū)帶性分布，而且與許多臨床上所見的疾病有關。在發(fā)達國家，酗酒，肥胖，糖尿病是大脂滴型脂肪肝最常見的原因，其他原因包括營養(yǎng)不良（尤其是伴kwashiorkor病的兒童進食蛋白質(zhì)缺乏飲食），先天性代謝紊亂（糖原，半乳糖，酪氨酸或高半胱氨酸），藥物（如皮質(zhì)類固醇）及伴發(fā)熱的系統(tǒng)性疾病。小脂肪滴型脂肪肝可發(fā)生于妊娠急性脂肪肝，Rey綜合征，一些肝臟毒性藥物（丙戊酸，四環(huán)素，水楊酸鹽）及先天性代謝缺陷（如尿素循環(huán)酶缺乏或FFA在線粒體中的氧化障礙.局灶性脂肪肝很少見，對它的了解也不夠。這種脂肪變呈結節(jié)性，而且常位于肝包膜下。在超聲或CT下，呈多發(fā)性占位特征病變。在肥胖或酒精性肝病患者這種局灶性脂肪變很常見。脂肪肝的病理學當脂質(zhì)堆積明顯時，肉眼觀肝臟增大，表面平滑且蒼白。鏡下觀，肝臟總體結構可正常。甘油三酯沉積并相互融合形成大的脂滴而將細胞核推至周邊。在典型的病例中，如酒精性脂肪變性，肝細胞內(nèi)充滿脂肪空泡，將細胞核推至周邊，肝細胞外形像大的脂肪細胞。在小脂滴型脂肪變性，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及未融合的次級溶酶體內(nèi)可見小的脂滴，肝細胞胞漿呈泡沫樣，胞核位于中央。脂肪肝的分類肥胖性脂肪肝 :肝內(nèi)脂肪堆積的程度與體重成正比,重度肥胖者脂肪肝性變率高達61%—94%;肥胖人體重得到控制后,其脂肪浸潤亦減少或消失。這類脂肪肝的治療應以調(diào)整飲食為主，基本原則為“一適兩低”，即適量蛋白、低糖和低脂肪，平時飲食注意清淡，不可過飽，多食新鮮蔬菜和瓜果，限制熱量的攝入。同時要加強鍛煉，積極減肥，只要體重下降，肝內(nèi)脂肪浸潤即明顯好轉(zhuǎn)。脂肪肝的分類酒精性脂肪肝 :據(jù)對長期嗜酒者肝穿刺活檢，75％—95％有脂肪浸潤。還有人觀察，每天飲酒超過80—160克則乙醇性脂肪肝的發(fā)生率增長5—25倍，飲酒后乙醇取代脂肪酸，使脂肪酸積存，酮體在體內(nèi)堆積，體內(nèi)乳酸、丙酮酸比值增高，乳酸過多抑制尿酸由腎排出，引起高尿酸血癥；使肝糖原異生減少，導致低血糖，有的患者發(fā)生猝死。此類脂肪肝發(fā)展的危害性較大，但輕度酒精性脂肪肝只要戒煙酒4—6周后，其轉(zhuǎn)氨酶水平就能減少到正常水平。脂肪肝的分類營養(yǎng)不良性脂肪肝 :營養(yǎng)不良缺乏蛋白質(zhì)是引起脂肪肝的重要原因，多見于攝食不足或消化障礙，不能合成載脂蛋白，以致甘油三酯積存肝內(nèi)，形成脂肪肝。如重癥營養(yǎng)缺乏病人表現(xiàn)為蛋白質(zhì)缺乏性水腫，體重減輕，皮膚色素減退和脂肪肝，在給予高蛋白質(zhì)飲食后，肝內(nèi)脂肪很快減少；或輸入氨基酸后，隨著蛋白質(zhì)合成恢復正常，脂肪肝迅速消除。脂肪肝的分類糖尿病脂肪肝:糖尿病患者平均50％可發(fā)生脂肪肝，其中以成年病人為多。因為成年后患糖尿病人有50％—80％是肥胖者，其血漿胰島素水平與血漿脂肪酸增高，脂肪肝變既與肥胖程度，又與進食脂肪或糖過多有關。這類病人一方面積極采取病因治療，另一方面要求低糖低脂肪低熱卡及高蛋白飲食，病人脂肪熱卡占總熱卡的25％以下為宜。脂肪肝的分類 妊娠脂肪肝 :多在第一胎妊娠34—40周時發(fā)病，病情嚴重，預后不佳，母嬰死亡率分別達80％與70％。臨床表現(xiàn)為嚴重嘔吐、黃疸上腹痛等，很難與暴發(fā)性病毒肝炎區(qū)別。及時終止妊娠可使病情逆轉(zhuǎn)，少數(shù)可經(jīng)自然分娩或剖腹產(chǎn)而脫險。脂肪肝的分類 藥物性脂肪肝 :某些藥物或化學毒物通過抑制蛋白質(zhì)的合成而致脂肪肝，化學藥物，西藥如四環(huán)素、腎上腺皮質(zhì)激素、嘌呤霉素環(huán)已胺吐根鹼以及砷、鉛、銀、汞等，此類脂肪肝應立即停用該藥，必要時輔以支持治療，直至脂肪肝恢復為止。脂肪肝的分類 其他疾病引起的脂肪肝 :結核、細菌性肺炎及敗血癥等感染時也可發(fā)生脂肪肝，病毒性肝炎病人若過分限制活動，加上攝入高糖、高熱量飲食，肝細胞脂肪易堆積；接受皮質(zhì)激素治療后，脂肪肝更容易發(fā)生?？刂聘腥竞蠡蛉コ∫蚝笾靖窝杆俑纳?，還有所謂胃腸外高營養(yǎng)性脂肪肝、中毒性脂肪肝 、遺傳性疾病引起的脂肪肝等。脂肪肝屬于一種病理現(xiàn)象，不需要單獨作為一種病來治療，也絕非無藥可醫(yī)。當你發(fā)現(xiàn)有脂肪肝時，應及早到醫(yī)院認真檢查，找出病因，對因治療，絕大多數(shù)脂肪肝是可以恢復正常的脂肪肝的分類 脂肪肝按自身體素質(zhì)不同、飲食習慣不同等導致脂肪肝的發(fā)病原理不同，一般可分為肥胖、過食性脂肪肝，肝炎后脂肪肝，酒精性脂肪肝，營養(yǎng)缺乏性脂肪肝，藥物性脂肪肝，糖尿病性脂肪肝，妊娠性脂肪肝和不明原因的隱源性脂肪肝等。 脂肪肝按輕重程度不同又分為輕度脂肪肝、中度脂肪肝和重度脂肪肝。輕度脂肪肝，已成為現(xiàn)代人的普遍問題。輕度脂肪肝是治療脂肪肝的最佳時期.脂肪肝病變程度 根據(jù)肝組織病理學改變程度進行分類，大致有以下四種情況 一、單純性脂肪肝：肝臟的病變只表現(xiàn)為肝細胞的脂肪變性。根據(jù)肝細胞脂變范圍將脂肪肝分為彌漫性脂肪肝、局灶性脂肪肝，以及彌漫性脂肪肝伴正常肝島。脂肪肝病變程度二、脂肪性肝炎：是指在肝細胞脂肪變性基礎上發(fā)生的肝細胞炎癥。據(jù)統(tǒng)計，長期大量嗜酒，40％左右會出現(xiàn)這種情況，而非酒精性脂肪肝一般很少發(fā)生脂肪性肝炎。脂肪肝病變程度三、脂肪性肝纖維化：是指在肝細胞周圍發(fā)生了纖維化改變，纖維化的程度與致病因素是否持續(xù)存在以及脂肪肝的嚴重程度有關。酒精性肝纖維化可發(fā)生在單純性脂肪肝基礎上，而非酒精性則是發(fā)生在脂肪性肝炎的基礎上。肝纖維化繼續(xù)發(fā)展則病變?yōu)橹拘愿斡不?。脂肪肝病變程度四、脂肪性肝硬化：脂肪性肝硬化是脂肪肝病情逐漸發(fā)展到晚期的結果。近年來，隨著酒精性肝病和非酒精性肝病的增多，脂肪性肝硬化已占到中國肝硬化病因的第二位（第一位是病毒性肝炎及肝硬化）。在酒精性肝炎中肝硬化的發(fā)生率為50％以上，少部份非酒精性脂肪肝也會發(fā)展成為肝硬化。脂肪肝的危害首先預示著肝臟代謝異常。 一般來說，營養(yǎng)過剩形成的脂肪肝是一種良性肝病，如果波及的肝細胞不多，患者常常沒有特異性的癥狀。但是，脂肪肝反應出的肝臟代謝異常，卻有可能影響其他器官產(chǎn)生嚴重的疾病。脂肪肝是各種肝毒性損傷的早期表現(xiàn)。脂肪肝的危害第二種預示便是：肝臟功能受到了一定的損害。 脂肪肝使肝內(nèi)合成的磷脂和血漿脂蛋白減少，長此以往將會影響神經(jīng)和血管功能，并引起記憶力衰退和動脈硬化。脂肪肝的危害第三種預示是：存在慢性肝細胞纖維化和肝硬化的可能。 有人擔心脂肪肝會不會變成肝癌，其實脂肪肝與肝癌并無直接關系，但如果同時罹患病毒性肝炎，或者繼續(xù)嗜酒無度，則有可能迅速形成肝硬化。研究顯示，70%的肝硬化最終會演變?yōu)楦伟?，肝硬化因此被認為是一種癌前狀態(tài)。脂肪肝的危害第四種預示：全身各組織器官的功能衰退。 肝臟脂肪堆積，使肝臟合成白蛋白的能力下降，而白蛋白是維持組織器官功能的重要蛋白質(zhì)。白蛋白低下的人，食欲極差，疲乏無力，易感多種疾病。脂肪肝的危害第五種預示：壽命縮短。 不同病因所致的脂肪肝及其并發(fā)的基礎性疾病，都會對患者的生命產(chǎn)生或輕或重、或近或遠的影響。例如，肥胖癥和糖尿病并發(fā)脂肪肝，患者雖無性命之憂，但生命質(zhì)量卻大打折扣。調(diào)查發(fā)現(xiàn)，90歲以上的長壽老人，可有心腦血管疾病、肺部疾病、腎臟疾病，唯獨少見肝臟疾病?？梢?，肝臟的健康，對人的壽命影響直接而深刻。成年標準體重公式是：男性體重（公斤）=身高（厘米）—105；女性體重（公斤）=身高（厘米）—110。脂肪肝臨床表現(xiàn)脂肪肝的臨床表現(xiàn)多樣，輕度脂肪肝多無臨床癥狀，易被忽視。據(jù)記載，約25 ％以上的脂肪肝患者臨床上可以無癥狀。有的僅有疲乏感，而多數(shù)脂肪肝患者較胖，故更難發(fā)現(xiàn)輕微的自覺癥狀。因此目前脂肪肝病人多于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。脂肪肝臨床表現(xiàn)中重度脂肪肝有類似慢性肝炎的表現(xiàn)，可有食欲不振、疲倦乏力、惡心、嘔吐、體重減輕、肝區(qū)或右上腹隱痛等。肝臟輕度腫大可有觸痛，質(zhì)地稍韌、邊緣鈍、表面光滑，少數(shù)病人可有脾腫大和肝掌。當肝內(nèi)脂肪沉積過多時，可使肝被膜膨脹、肝韌帶牽拉，而引起右上腹劇烈疼痛或壓痛、發(fā)熱、白細胞增多，易誤診為急腹癥而作剖腹手術。脂肪囊泡破裂時，脂肪顆粒進入血液也可引起腦、肺血管脂肪栓塞而突然死亡。若肝細胞脂肪堆積壓迫肝竇或小膽管時，門靜脈血流及膽汁排泄受阻，出現(xiàn)門靜脈高壓及膽汁淤積。因急性化學物品中毒、藥物中毒或急性妊娠期脂肪肝，其臨床表現(xiàn)多呈急性或亞急性肝壞死的表現(xiàn)，易與重癥肝炎相混淆。脂肪肝臨床表現(xiàn)此外，脂肪肝病人也常有舌炎、口角炎、皮膚淤斑、四肢麻木、四肢感覺異常等末梢神經(jīng)炎的改變。少數(shù)病人也可有消化道出血、牙齦出血、鼻衄等。重度脂肪肝患者可以有腹水和下肢水腫、電解質(zhì)紊亂如低鈉、低鉀血癥等，脂肪肝表現(xiàn)多樣，遇有診斷困難時，可做肝活檢確診。脂肪肝病因1. 酒是禍首，長期飲酒，導致酒精中毒，致使肝內(nèi)脂肪氧化減少，慢性嗜酒者近60％發(fā)生脂肪肝，20％～30％最終將發(fā)展為肝硬化。2. 長期攝入高脂飲食或長期大量吃糖、淀粉等碳水化合物，使肝臟脂肪合成過多。3. 肥胖,缺乏運動，使肝內(nèi)脂肪輸入過多。4. 糖尿病。5. 肝炎。6.某些藥物引起的急性或慢性肝損害。脂肪肝發(fā)病率脂肪肝的發(fā)病率近幾年在歐美和我國迅速上升，成為僅次于病毒性肝炎的第二大肝病。在某些職業(yè)人群中（白領人士、出租車司機、職業(yè)經(jīng)理人、個體業(yè)主、政府官員、高級知識分子等）脂肪肝的平均發(fā)病率為25％；肥胖人群與Ⅱ型糖尿病患者中脂肪肝的發(fā)病率為50％；嗜酒和酗酒者脂肪肝的發(fā)病率為58％；在經(jīng)常失眠、疲勞、不思茶飯、胃腸功能失調(diào)的亞健康人群中脂肪肝的發(fā)病率約為60％。近年來脂肪肝人群的年齡也不斷下降，平均年齡只有４０歲，３０歲左右的病人也越來越多。45歲以下男性脂肪肝明顯多于女性。脂肪肝能引發(fā)五種常見病1. 肝硬化和肝癌。脂肪肝長期得不到治療會引起肝細胞缺血壞死，從而誘發(fā)肝纖維化和肝硬化等多種惡性肝病。脂肪肝患者并發(fā)肝硬化、肝癌的概率是正常人的１５０倍。2. 消化系統(tǒng)疾病。3. 動脈粥樣硬化和心腦血管疾病。4. 影響性功能。5. 影響視力。飲食治療飲食治療是大多數(shù)脂肪肝病人治療的基本方法，也是預防和控制脂肪肝病情進展的重要措施。眾所周知，熱能的來源為食物中的蛋白質(zhì)、脂肪和糖類，其需要量與年齡、性別和工種等因素有關。過高的熱能攝入可使人的體重增加、脂肪合成增多，從而加速肝臟細胞脂肪變性。因此，應該制定并堅持合理的飲食制度，瘦肉、魚類、蛋清及新鮮蔬菜等富含親脂性物質(zhì)的膳食，有助于促進肝內(nèi)脂肪消退，高纖維類的食物有助于增加飽腹感及控制血糖和血脂，這對于因營養(yǎng)過剩引起的脂肪肝尤其重要。飲食治療高纖維類的食物有玉米麩、粗麥粉、糙米、硬果、豆類、香菇、海帶、木耳、鴨梨、魔芋等。同時，應注意充分合理飲水，一般地，成人每日需飲水2000ml，老年人1500ml，肥胖者因體內(nèi)水分比正常人少15％～20％，故每日飲水量需2200ml～2700ml，平均每3小時攝入300ml～500ml；飲用水的最佳選擇是白開水、礦泉水、凈化水以及清淡的茶水等，切不可以各種飲料、牛奶、咖啡代替飲水。如果是營養(yǎng)過剩性脂肪肝的人，飯前20分鐘飲水，使胃有一定的飽脹感，可降低食欲、減少進食量，有助于減肥。飲食治療脂肪肝的人要注意三大營養(yǎng)素的合理搭配，即增加蛋白質(zhì)的攝入量，重視脂肪的質(zhì)和量，糖類飲食應適量，限制單糖和雙糖的攝入。需要提醒的是，脂肪肝的人應以低脂飲食為宜，并且要以植物性脂肪為主，盡可能多吃一些單不飽和脂肪酸（如橄欖油、菜籽油、茶油等），盡量少吃一些飽和脂肪酸（如豬油、牛油、羊油、黃油、奶油等），同時應限制膽固醇的攝入量，如動物內(nèi)臟、腦髓、蛋黃、魚卵、魷魚等。在糖類攝入方面，應吃一些低糖類飲食，不能吃富含單糖和雙糖的食品，如高糖糕點、冰淇淋、干棗和糖果等。飲食治療脂肪肝的人還應該堅決改掉不良的飲食習慣，實行有規(guī)律的一日三餐。長期大量飲酒可引起脂肪肝，應堅決戒酒。同時，過量的攝食、吃零食、夜食、間食以及過分追求高品位高熱量的調(diào)味濃的食物會引起身體內(nèi)脂肪過度蓄積，因此應盡量避免。飲食方式無規(guī)律，如經(jīng)常不吃早餐，或者三餐飽饑不均會擾亂身體的代謝動態(tài)，為肥胖和脂肪肝的發(fā)病提供條件。有研究表明，在一天能量攝取量相同的情況下，固定于晚間過多進食的方式比有規(guī)律的分3次進食更容易發(fā)胖。此外，進食速度過快者不易產(chǎn)生飽腹感，易因能量攝入過多促發(fā)肥胖癥。運動治療運動種類：脂肪肝的人主要選擇以鍛煉全身體力和耐力為目標的全身性低強度動態(tài)運動，也就是通常所說的有氧運動，比如慢跑、中快速步行（115～125步／分鐘）、騎自行車、上下樓梯、爬坡、打羽毛球、踢毽子、拍皮球、跳舞、做廣播體操、跳繩和游泳等，這類運動對脂肪肝的人降脂減肥、促進肝內(nèi)脂肪消退的效果較好。運動治療運動強度：脂肪肝的人應根據(jù)運動后勞累程度和心率（脈搏）選擇適當?shù)倪\動量，以運動時脈搏為100～160次／分鐘（以170減去實際年齡），持續(xù)二三十分鐘，運動后疲勞感于一二十分鐘內(nèi)消失為宜。亦有人認為，運動量的大小以達到呼吸加快，微微出汗后再堅持鍛煉一段時間為宜。運動治療運動實施的時間帶和頻率：根據(jù)研究，同樣的運動項目和運動強度，下午或晚上鍛煉要比上午鍛煉多消耗20％的能量。因此，運動鍛煉時間最好選擇在下午或晚上進行；散步的最佳時間是晚飯后45分鐘，此時熱量消耗最大，減肥的功效也最好。運動實施的頻率以每周3～5天較為合適，具體應根據(jù)實施者的肥胖程度、余暇時間以及對運動的愛好等因素來決定。如果運動后的疲勞不持續(xù)到第二天，每天都進行運動也可以。藥物治療到目前為止，尚無防治脂肪肝的有效藥物。一般常選用保護肝細胞、去脂藥物及抗氧化劑等，如維生素B、C、E、卵磷脂、熊去氧膽酸、水飛薊素、肌苷、輔酶A、還原型谷胱甘肽、牛磺酸、肉毒堿乳清酸鹽、肝泰樂，以及某些降脂藥物等等。上述藥物雖然很多，但大多仍需要進一步驗證其療效以及安全性，因此，應在醫(yī)生指導下正確選用，切不可濫用。治療脂肪肝誤區(qū)誤區(qū)1：脂肪肝不是病，看不看無所謂 脂肪肝是與生活行為密切相關的慢性疾病，應該重視。這是因為：其一，非酒精性脂肪性肝炎現(xiàn)已明確為隱源性肝硬化和肝癌的重要前期病變，并為肝功能衰竭的少見原因；其二，即使是單純性脂肪肝，肝臟也要比正常肝臟脆弱，較易受到藥物、工業(yè)毒物、酒精、缺血以及病毒感染的傷害，從而導致其他類型肝病發(fā)生率增高；其三，對于超重和肥胖者而言，脂肪肝的出現(xiàn)可能提示“惡性肥胖”，這種人很容易發(fā)生高脂血癥、糖尿病和高血壓，發(fā)生冠心病、腦中風的概率也會顯著增加。治療脂肪肝誤區(qū)誤區(qū)2：瘦人不會患上脂肪肝 在不少人的印象里，脂肪肝似乎只是胖人的“專利”，瘦人不會患上脂肪肝，其實這種觀點是片面的。盡管肥胖是引起脂肪肝的主要誘因之一，但瘦人同樣可以患上脂肪肝。由于長期饑餓、節(jié)食或腸道病變所致的營養(yǎng)不良以及蛋白質(zhì)供應低下或者吸收不良，都能引起人體內(nèi)的白蛋白合成減少，從而促使脂肪組織的分解和動用，大量脂肪酸從脂肪組織中釋放進入肝臟，最終導致肝內(nèi)脂肪積蓄，形成營養(yǎng)不良性脂肪肝。治療脂肪肝誤區(qū)誤區(qū)3：脂肪肝根本不可能治愈 事實上，單純性脂肪肝是各種肝毒性損傷的早期表現(xiàn)，如能及時去除病因和控制原發(fā)疾病，肝內(nèi)脂肪沉積在數(shù)月內(nèi)就可完全消退。例如，酒精性脂肪肝戒酒絕對有效；多數(shù)藥物和工業(yè)毒物性脂肪肝，在及時停藥或脫離有毒工作環(huán)境后亦可康復；營養(yǎng)不良性脂肪肝在補充熱量和蛋白質(zhì)后即可好轉(zhuǎn)；而肥胖性脂肪肝如能有效控制體重和減少腰圍，則肝內(nèi)脂肪沉積亦可很快消退。但是如果單純性脂肪肝已發(fā)展為脂肪性肝炎，則病變完全康復常需半年乃至數(shù)年以上時間，少數(shù)患者即使去除病因仍可進展為不可逆轉(zhuǎn)的肝硬化。治療脂肪肝誤區(qū)誤區(qū)4：治療脂肪肝主要依靠保肝藥物 至今，國內(nèi)外尚未發(fā)現(xiàn)治療脂肪肝的靈丹妙藥，而防治肥胖性脂肪肝這類現(xiàn)代都市病，通過節(jié)食、鍛煉等措施減肥比保肝藥物治療更為重要，尤其是單純性肥胖性脂肪肝。對于伴有轉(zhuǎn)氨酶升高的非酒精性脂肪性肝炎，減肥則是確保保肝藥物起效的重要前提條件。在脂肪肝的綜合治療中，保肝藥物僅僅是一種輔助治療措施，主要用于伴有轉(zhuǎn)氨酶升高的脂肪性肝炎患者，是一個短期的強化行為。而需要病人長期高度重視和調(diào)整的，是病人的飲食、運動和不良行為的修正。這些非藥物治療措施需要貫徹終身，否則脂肪肝就是治好了也會復發(fā)。治療脂肪肝誤區(qū)誤區(qū)5：有了脂肪肝就得服用降血脂藥物 盡管高脂血癥與脂肪肝關系密切，但兩者之間通常并非因果關系，至今國內(nèi)外尚無降血脂藥物能夠有效減少肝臟脂肪沉積的正規(guī)臨床試驗結果。 目前認為，脂肪肝假如不伴有高脂血癥，那么就不要用降血脂藥物。有脂肪肝又有高脂血癥，需根據(jù)高脂血癥的原因、程度以及發(fā)生動脈粥樣硬化、心腦血管疾病的概率，酌情決定是否要用降血脂藥物。治療脂肪肝誤區(qū)誤區(qū)6：脂肪肝伴有轉(zhuǎn)氨酶升高不能多活動 流行病學調(diào)查表明，肥胖性脂肪肝伴有轉(zhuǎn)氨酶升高與飲食結構西化和多坐少動的生活方式關系密切，而在節(jié)制飲食的同時，每周堅持150分鐘以上中等量的有氧運動是最為有效的治療措施。因此，脂肪肝伴有轉(zhuǎn)氨酶升高的患者非但不要加強休息，反而需要增加鍛煉。脂肪肝患者最好的鍛煉是大步快走，每次至少數(shù)公里，每周5次以上。治療脂肪肝誤區(qū)誤區(qū)7：少吃油只吃不經(jīng)就不會得脂肪肝 不在于吃葷吃素，而在于吃多吃少。由于喝酒也是引發(fā)脂肪肝的誘因之一，長期飲酒者即使只吃素食也很容易患上酒精性脂肪肝。事實上，不僅動物脂肪(肥肉)和植物油會轉(zhuǎn)化成體內(nèi)脂肪，碳水化合物也可以通過一系列的生化反應轉(zhuǎn)化為脂肪。治療脂肪肝誤區(qū)誤區(qū)8：水果多多益善 新鮮水果富含水分、維生素、纖維素和礦物質(zhì)，經(jīng)常食用無疑有益于健康。然而，水果也并非越多越好。因為水果中含有一定量的糖類，長期過多進食可導致血糖、血脂升高，甚至誘發(fā)肥胖，因此肥胖、糖尿病、高脂血癥和脂肪肝患者不宜過多吃水果。 我們應時刻考慮膳食熱量過?？赡軐】祹淼奈：Γ瑧M可能選用柑橘、梨等含糖量低的水果，且量不能太多，必要時以蘿卜、黃瓜、西紅柿等蔬菜代替水果；兩餐之間饑餓時可進食水果，以減少正餐進食量。治療脂肪肝誤區(qū)總之，對于溫飽解決以后的廣大群眾而言，缺少的不是營養(yǎng)，而是運動；急需的不是補品和藥物，而是科學的生活方式。當前只要我們做到“少吃、多動，少飲酒、慎用藥”，就一定能夠有效控制脂肪肝。 脂肪肝的預后大脂滴型脂肪肝本身無害，通?？赡孓D(zhuǎn)。甚至在局灶性病人（如妊娠期脂肪肝，早期分娩可挽救生命）也可發(fā)生逆轉(zhuǎn)。酒精性脂肪肝可伴有炎癥和壞死（酒精性肝炎）和長期肝損并出現(xiàn)肝硬化。小脂滴型脂肪肝發(fā)病較急，若病人存活往往可逆轉(zhuǎn)。脂肪肝的預后 除了去除病因或治療基礎疾病外無特別的治療方法，甚至肥胖和糖尿病性脂肪肝一般認為也不發(fā)展為肝硬化。雖然像酒精或四氯化碳（亦可導致肝壞死）的肝毒性物質(zhì)最終可導致肝硬化，但是沒有脂肪肝可導致肝硬化的直接證據(jù)，需要一些其他因素參與。脂肪肝的預后非酒精性脂肪肝預后多較好，無組織學或臨床表現(xiàn)的進一步發(fā)展，有些患者可出現(xiàn)肝纖維化并發(fā)展為肝硬化。肥胖病人應減輕體重，雖然對其益處尚無證明。未經(jīng)臨床對照的報道表明熊去氧膽酸治療有效。

[概述]斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。╝dult onset still’s disease AOSD）。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用“變應性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關節(jié)痛和/或關節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標準，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。[臨床表現(xiàn)]1、癥狀和體征（1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關節(jié)肌肉癥狀、外周血白細胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spiking fever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。 （2）皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時隱時現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機械刺激或由于熱水浴，受刺激相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。（3）關節(jié)及肌肉癥狀 幾乎100%患者表現(xiàn)有關節(jié)疼痛，有關節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關節(jié)為膝、腕關節(jié)，其次為踝、肩、肘關節(jié)。近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及遠端指間關節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關節(jié)少，為少關節(jié)炎，以后受累關節(jié)增多呈多關節(jié)炎。不少病人受累關節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。（4）咽痛 多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效。（5）其他臨床表現(xiàn) 成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴重貧血及壞死性淋巴結病。2、實驗檢查（1）血常規(guī) 90%以上患者中性粒細胞增高，80%左右的患者血白細胞計數(shù)≥15×109/L。約50%病人血小板計數(shù)升高，嗜酸粒細胞無改變?？珊蟼v正細胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細菌培養(yǎng)陰性。（4）類風濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽性但滴度低。血補體水平正常或偏高。（5）血清鐵蛋白（serum ferritin SF） 本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。 表3、放射學表現(xiàn)在關節(jié)炎者可有關節(jié)周圍軟組織腫脹，關節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關節(jié)軟骨可破壞，關節(jié)間隙變窄，此在腕關節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關節(jié)僵直、畸形。[診斷及鑒別診斷]1、診斷要點對出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關的檢查，應疑及本病。 （1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。（2）皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。（3）通常有關節(jié)痛和/或關節(jié)炎，早期呈少關節(jié)炎，也可發(fā)展為多關節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。（4）外周血白細胞顯著增高，主要為中性粒細胞增高，血培養(yǎng)陰性。（5）血清學檢查，多數(shù)患者類風濕因子和抗核體均陰性。（6）多種抗菌素治療無效，而糖皮質(zhì)激素有效。2、鑒別診斷在診斷成人斯蒂爾病之前應與下列疾病相鑒別： （1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細菌引起的菌血癥或敗血癥，結核病，萊姆?。↙yme?。?，梅毒和風濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細胞淋巴結病。（3）結締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)干燥綜合征，混合性結締組織病等。（4）血管炎：結節(jié)性多動脈炎，韋格內(nèi)肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動脈炎等。（5）其他疾?。貉宀?，結節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克隆氏病（Crohn氏?。┑取治療原則及方案]本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復發(fā)，用藥方法同類風濕關節(jié)炎。1、藥物治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、腎上腺糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風濕藥（DMARDS）等。（1）非甾類抗炎藥（NSAIDs）急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs。近年，根據(jù)環(huán)氧化酶同功異構體理論，又將NSAIDs區(qū)分為選擇性COX-2抑制劑（如昔布類等）與非選擇性NSAIDs。前者能明顯減少嚴重胃腸道等不良反應。在選擇使用NSAIDs時，有胃腸、肝、腎及其他器官疾病的病人應優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。無論使用哪一種NSAIDs都應遵循個體化和足量原則；不宜二種NSAIDs聯(lián)合使用；一種NSAIDs足量使用1-2周無效可更換另一種。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類病人予后良好。（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素對單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應使用糖皮質(zhì)激素。常用強的松1-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量。然后以最小有效量維持。病情嚴重者可用甲基強的松龍沖擊治療。通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強的松。長期服用激素者應注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時補充抗骨質(zhì)疏松的相關藥物，如抑制破骨細胞的二磷酸鹽、調(diào)整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。（3）改善病情抗風濕藥物（DMARDs）用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復發(fā)者；或關節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應盡早加用DMARDs。使用DMARDs時，首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5-15mg/周。病情較輕者也可用羥基氯喹。對較頑固病例可考慮使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素A。使用環(huán)磷酰胺時，有沖擊療法及小劑量用法，兩者相比較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據(jù)病情在使用MTX時基礎上聯(lián)合使用其他DMARDs。當轉(zhuǎn)入慢性期以關節(jié)炎為主要表現(xiàn)時，可參照類風濕關節(jié)炎DMARDs聯(lián)合用藥，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制劑。在多種藥物治療難以緩解時也可MTX+CTX。如病人對MTX不能耐受可換用萊氟米特（LEF），在使用LEF基礎上可與其他DMARDs聯(lián)合。用藥過程中，應密切觀察所用藥物的不良反應，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（SF），如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素，但為繼續(xù)控制病情防止復發(fā)，DMARDs應繼續(xù)應用較長時間，但劑量可酌減。（4）植物制劑部分中草藥制劑，已在多種風濕性疾病治療中應用。（5）其他藥物 抗腫瘤壞死因子-α國外已有應用。靜脈內(nèi)注射丙種球蛋白尚有爭議。2、手術治療進入以關節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應定期對受累關節(jié)拍攝X照片，如有關節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應參照類風濕關節(jié)炎的手術治療，行關節(jié)成形術、軟組織分解或修復術及關節(jié)融合術，但術后仍需藥物治療。[預后]不同患者病情、病程呈多樣性，反應本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，有自限傾向。多數(shù)患者緩解后易反復發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動的類型，最終出現(xiàn)慢性關節(jié)炎，有軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似類風濕關節(jié)炎。須強調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無特定的統(tǒng)一診斷標準，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調(diào)整藥物，以改善預后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。

簡介 先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是一組綜合的病癥,系1092年法國醫(yī)師Gi lbert首先報告,為非溶血性、非結合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性病人家族中約有25%～50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病。從嚴格的定義講，其特點為非溶血性，非結合性高膽紅素血癥，而血清膽酸正常，肝功能正常。但近年來在定義上有些爭議的是也包括部分輕度溶血性黃疸，病毒性肝炎后間接膽紅素增高病人以及BSP試驗異常的病人，將這類病人也歸于本綜合征。主要表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為自幼年起的慢性間歇性黃疸，可呈隱性；但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退。血清膽紅素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有晝夜或季節(jié)性波動，約1/3病例在常規(guī)檢查時正常?？梢蚱?、情緒波動、饑餓、感染、發(fā)熱、手術、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。黃疸是新生兒時期的一種常見征象，一般認為其發(fā)生率在足月兒約為50%一70%，而在早產(chǎn)兒則可能更高一些。黃疸可以是一個生理現(xiàn)象，也可以是多種疾病的一個重要癥狀，而未結合膽紅素的過度升高可以引起膽紅素腦病(核黃疸)，可造成嬰兒早期死亡或產(chǎn)生嚴重的后遺癥。發(fā)病原因 目前多數(shù)人認為由于遺傳性或獲得性的肝細胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足影響非結合膽紅素在肝細胞內(nèi)結合反應的正常進行以致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙因而造成肝細胞對非結合型膽紅素的攝取和結合功能的雙缺陷。病癥體征 主要表現(xiàn)為自幼年起的慢性間歇性黃疸可呈隱性;黃疸可以持續(xù)存在達老年但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退血清膽紅素低于102.6μmol/L一般小于51.3μmol/L有晝夜或季節(jié)性波動約1/3病例在常規(guī)檢查時正?？梢蚱谇榫w波動饑餓感染發(fā)熱手術酗酒妊娠誘發(fā)或加重黃疸病人一般情況尚可多無明顯自覺癥狀;部分病人可伴有易疲勞肝區(qū)不適消化不良等有時Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血除偶見顯性黃疸外無異常體征肝脾常不腫大根據(jù)血清膽紅素的濃度不同可將本綜合征分為輕型和重型輕型較重型多見血清膽紅素低于85.5μmol/L;重型的血清膽紅素大于85.5μmol/L常在新生兒期即出現(xiàn)黃疸由于本病可與一些具有臨床后果的疾病相混淆而導致處理錯誤因而臨床確診較為重要下列幾點高度提示Gilbert綜合征：1.慢性間歇性或波動性輕度黃疸有發(fā)作誘因可有家族史一般狀況良好無明顯癥狀2.體格檢查除輕度黃疸外無其他異常體征肝脾多不大3.一般肝功能(ALTASTAKP膽汁酸)正常僅有血漿非結合膽紅素增高水平的波動性升高4.無溶血性肝細胞性阻塞性黃疸證據(jù)5.肝組織病理學檢查正常如在12～18個月內(nèi)經(jīng)2～3次隨訪無其他實驗室異常發(fā)現(xiàn)即可診斷為Gilbert綜合征檢測UGT1啟動子內(nèi)TATAA序列或基因有無突變有助于診斷診斷檢查診斷由于本病可與一些具有臨床后果的疾病相混淆，而導致處理錯誤，因而臨床確診較為重要。下列幾點高度提示Gilbert綜合征：1.慢性間歇性或波動性輕度黃疸，有發(fā)作誘因，可有家族史，一般狀況良好，無明顯癥狀。2.體格檢查除輕度黃疸外，無其他異常體征，肝脾多不大。3.一般肝功能(ALT、AST、AKP、膽汁酸)正常，僅有血漿非結合膽紅素增高水平的波動性升高。4.無溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸證據(jù)。5.肝組織病理學檢查正常。如在12～18個月內(nèi)經(jīng)2～3次隨訪，無其他實驗室異常發(fā)現(xiàn)，即可診斷為Gilbert綜合征。檢測UGT1啟動子內(nèi)TATAA序列或基因有無突變有助于診斷。實驗室檢查：大多數(shù)病例的黃疸輕微，血清總膽紅素在22.1～51.3μmol/L,少數(shù)至85～102μmol/L或更高，主要為血中非結合膽紅素升高。血清膽酸正常，其他肝功能試驗正常(如ALT、AST和γ-GT)。無溶血證據(jù)，紅細胞脆性試驗正常。尿膽紅素陰性，糞中尿膽原量正常，尿中尿膽原量不增加。其他輔助檢查1.膽囊顯影良好，膽囊造影可無異常。2.苯巴比妥試驗苯巴比妥能夠誘導肝臟微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，促進非結合膽紅素與葡萄糖醛酸結合，降低血漿非結合膽紅素的濃度。口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg；服完藥物后測定血漿膽紅素的濃度，多數(shù)病人黃疸改善，血清間接膽紅素明顯下降，甚至可達正常；如系UGT1的完全缺如所引起的黃疸則無效。3.低熱量飲食試驗2～3天內(nèi)每天給予1674kJ(400kcal)飲食，若血漿間接膽紅素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有診斷意義?；謴驼ｏ嬍澈?2～24h，降至基礎水平。低熱量飲食試驗對本病的敏感性約80%，特異性幾達100%。饑餓引起Gilbert綜合征患者血清膽紅素升高機制可能是多因素的，與饑餓引起的下列改變有關：肝內(nèi)膽紅素配體和Z蛋白含量降低；血紅素分解代謝增加；脂肪組織內(nèi)脂解，游離脂肪酸增加，引起膽紅素游離和釋放入循環(huán)；腸蠕動減弱，膽紅素腸肝循環(huán)增加。4.給Gilbert綜合征病人示蹤劑量的放射性核素標記的間接膽紅素，并測定24h后在血漿中存留的百分數(shù)，Gilbert綜合征病人的數(shù)值比正常人增高。5.肝活檢查無明顯改變，偶可見少量脂肪性變，偶在終末性肝血管周圍有脂褐素樣色素沉著。肝穿刺取活體組織做膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力測定，其活力較正常人明顯減低。電子顯微鏡檢查，可見到肝細胞內(nèi)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及其上的蛋白微粒均顯著減少，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則增加肥大。治療用藥 (一)治療一般不需要特殊治療但是應注意避免導致黃疸加重的誘因苯巴比妥和其他能誘導UGT1活性藥物：給本病患者口服苯巴比妥格魯米特(導眠能)氯貝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清間接膽紅素會降至正常其機制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導)和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低但僅有暫時性效果苯巴比妥30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力而促進肝細胞的結合功能以降低高非結合膽紅素血癥原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶減少膽紅素生成但其對本病的價值尚待證明(二)預后Gilbert綜合征系一良性疾病良性經(jīng)過預后良好