胸外科

肺隔離癥的外科診治【摘要】目的：探討肺隔離癥的診斷、分類及外科治療。方法：對9例臨床病例的診治進行回顧分析并復習相關文獻。結果：2006年1月-2013年1月收治經手術及病理證實為肺隔離癥病例9例，男5例，女4例，發(fā)病年齡19-46歲，葉內型8例、葉外型1例，病變位于左肺7例，右肺2例，術前確診率55.56%，均經手術治愈。結論：肺隔離癥是一種少見的肺部先天畸形，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術前確診率低，手術治療為主，識別發(fā)病部位、查找處理隔離肺異常血管為術中關鍵，術后預后良好?！娟P鍵詞】肺隔離癥；分類；診斷；外科治療肺隔離癥（Pulmonarysequestration，PS）指發(fā)育異常的一段或一葉肺和正常肺組織隔離開來，形成相對隔離的肺。占肺先天性畸形的0.15%-6.4%[1]。通過2006年1月-2013年1月收治的經手術及病理證實為肺隔離癥的9例病例診治回顧，結合近年來國內醫(yī)療期刊文獻復習，探討其臨床診斷、分類及外科治療。1資料與方法1.1本組9例，男5例，女4例；發(fā)病年齡19-46歲，平均年齡28.16歲。反復、間斷咳嗽、咳痰、發(fā)熱2例；反復痰血1例；反復、間斷咳嗽、咳痰，發(fā)熱伴咯血或痰血4例；胸痛1例；無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)1例。病程3個月至8年不等。左下肺內、后基底段葉內型6例、左下肺葉外型1例，右下肺內、后基底段葉內型2例。1.2影像學資料X檢查1例，提示位于左側膈肌上胸部內密度均勻、邊緣清楚、有分葉的腫塊影。9例術前均行胸部16排螺旋CT掃描，病灶影像學特點呈實性4例、囊性3例、囊實性2例；均經增強CT掃描，重建顯示隔離肺異常供血動脈而術前確診4例。經MRI檢查，血管重建見隔離肺供血動脈和引流靜脈確診1例。全組病例均未進行主動脈造影。1.39例病例術前檢查確診5例，確診率55.56%；術前誤診為肺肺囊腫合并感染1例、支氣管擴張1例、肺結核球1例、肺癌1例，誤診率44.44%。1.4外科治療9例均接受外科手術治療，其中常規(guī)開胸手術7例，胸腔鏡手術（VATS）2例。均采用雙腔氣管插管，全身復合靜脈麻醉。8例葉內型行肺葉切除，1例葉外型行胸腔鏡下單純隔離肺切除。2、結果9例病例術后均確診為肺隔離癥。手術均治愈，無死亡；圍手術期無感染、出血、肺不張、呼吸衰竭等手術并發(fā)癥。9例病例隨訪一個月至6年1個月，患者均正常生活、工作，無癥狀再發(fā)。3、討論肺隔離癥是一種少見的肺部先天畸形，是胚胎發(fā)育過程中所形成的與正常肺組織隔開的無功能胚胎樣肺。1777年，Huber[2]首先描述異常體動脈供應肺組織；1910年，McCotter描述了肺隔離癥臨床表現(xiàn)；1927年，Harris和Cockayne首先提出隔離肺來源于肺溝或某個原始胚芽的胚胎異位殘余組織；1940年，Harrise和Lewis首次報道一因異常動脈破裂而在肺切除中死亡病例；1947年，Pryce首次使用“肺隔離癥”一詞報告葉內型肺隔離癥[3]。如果隔開的肺組織生長在正常的肺實質內，為正常臟層胸膜所包被，與正常支氣管樹通過Kohn孔和（或）細支氣管存在異常交通，或不通，為葉內型隔離癥(intralobarsequestration，ILS)；隔開的肺組織生長在正常的肺外，有獨立、完整的胸膜包裹，與正常支氣管樹不相通，為葉外型隔離癥(extralobarsequestration，ELS)[4]。因兩類型隔離肺均無呼吸功能，故該部分肺組織無碳末或僅有極少量碳末沉著[5]，此特點亦可為術中尋找病變肺組織提供較好的指導。有統(tǒng)計資料表示，隔離肺的發(fā)生，左肺多于右肺，葉內型多于葉外型，其中絕大多數(shù)位于左肺下葉后內基底段。本組病例中，隔離肺的發(fā)生左肺：右肺--7:2，葉內型：葉外型--8:1；9例中8例位于下葉后、內基底段，占隔離肺發(fā)生部位比的88.89%，其中6例為左下肺內后基底段葉內型病變，占到了本數(shù)據的66.67%。了解該特點，對肺隔離癥的診斷治療有極大的幫助。隔離肺的動脈一般均由體循環(huán)供血，與正常支氣管肺動脈相互分離，多源于降主動脈、腹主動脈，并有膈動脈、肋間動脈、腹腔干、支氣管動脈等多支血供可能；靜脈回流ILS幾乎均至所在肺葉肺靜脈，是一種體-肺循環(huán)、左--左分流；ELS可回流至奇靜脈、半奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，無分流問題。肺隔離癥的術前臨床確診率很不理想，這與其癥狀特異性不強有關，肺隔離癥可呈現(xiàn)為反復咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、痰血等某一單獨癥狀存在，具有上述綜合癥狀的病例比例在本組中相對為多，甚至有1例無任何癥狀者，最終經術后確診，為葉外型肺隔離癥，分析主要因葉外型隔離肺與正常肺葉支氣管不相通，不易合并感染[6]。此外，肺隔離癥患者合并其它先天畸形幾率相對較高。故綜合上述情況，在臨床診療過程中，如見到無誘因反復發(fā)作局灶性肺部感染、間斷咯血者，尤其合并膈疝或漏斗胸、肺動脈畸形、房間隔缺損等者，在排除肺膿腫、肺囊腫、支氣管擴張、肺炎、肺結核球、肺腫瘤、膈疝等疾病后，應高度考慮該病的進一步檢查診斷[7]。對于PS的診斷輔助檢查，X線下常可見葉內型肺隔離癥多于肺下葉內后基底段團塊狀陰影，但其表現(xiàn)很大程度上依賴隔離肺組織的大小及有無感染；葉外型主要表現(xiàn)為位于膈肌上下的胸部或腹部腫塊影，幾乎都臨近膈肌。僅通過X線較難診斷。超聲可見兩肺下葉出現(xiàn)三角形或多邊形等回聲組織團塊，有的可見其內有強回聲氣腔，有的下方有少量液性暗區(qū)；若合并感染積膿時，可見囊狀無回聲區(qū)。因受肺泡氣體影響，超聲對肺隔離癥診斷有局限性，但可檢出是否合并先天心血管疾病，對隔離肺的篩選很有意義。肺隔離癥的確診在于顯示來自體循環(huán)的異常血供。主動脈造影可觀察有無自體循環(huán)的動脈分支供應病變區(qū)，為確診的“黃金標準”，但因其操作的復雜性、有創(chuàng)性，目前應用率較少，僅對于其他檢查不能肯定時應用。而越來越多的臨床工作人員，更廣泛傾向于使用16排以上多排螺旋CT行可疑病變增強掃描檢查，利用工作站對掃描后圖像處理獲得的各種重建圖像，清晰顯示異常供血動脈的起源、走行，質量甚至優(yōu)于傳統(tǒng)血管造影，顯示率可接近100%。如增強掃描中清楚地顯示出自病灶相連與體循環(huán)呈條索或圓柱狀的血管陰影，形似“逗號”，即可確診。很多學者認為MSCT血管成像技術是診斷肺隔離癥的最佳影像學檢查方法[8][9][10]。與CT比較，MRI具有多平面成像能力和血液流空效應的優(yōu)勢，無需造影劑就可顯示出隔離肺的供血動脈和引流靜脈，還可觀察隔離肺的內部結構變化以及與周圍肺的關系，甚至可以應用于產前胎兒的肺隔離癥診斷，具有獨特的安全性質。肺隔離癥一旦確診，首選手術切除。肺隔離癥保守治療有反復繼發(fā)感染的可能；血管栓塞治療有返流誤栓、不能徹底阻礙全部血供可能；部分隔離肺有癌變可能[10]。此外早期手術可使殘余肺組織教好的代償性生長,減少相關并發(fā)癥[11]。針對葉內型隔離肺，無自身胸膜，與正常肺組織無明顯界限，如未合并感染，可行肺段切除；合并反復感染有癥狀的病人，因多造成周圍肺組織炎癥、充血、與胸膜粘連等，隔離肺與正常肺多不易分離，應行肺葉切除，應在感染控制期手術，并使用適當?shù)目股?。葉外型隔離肺有自己的完整胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染機會很少，故采取隔離肺切除。合并其它畸形者，根據情況可一并手術。識別隔離肺部位及查找并妥善處理隔離肺異常血管為術中關鍵。因隔離肺無呼吸功能，術中可查找見部分肺無碳末沉積不張狀、或無碳末沉積充血紅潤狀，部分隔離肺完全包被于肺組織內無法識別者，結合術前檢查定位查找。隔離肺供血動脈均來自體循環(huán)，直徑5mm–51mm，一般在10mm以下[12]，多于患側下肺韌帶內走形[8][13]，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，應先結扎處理異常供血動脈，后處理肺動脈和肺靜脈，以避免待切除的肺葉充血造成不必要的失血。體循環(huán)動脈壓力高于肺動脈6倍，故血管壁彈力纖維比肌纖維多，早年即可有粥樣硬化及或伴有假性動脈瘤的改變[4][14]，容易破裂，且血管畸形變異大,部分可有迂曲冗長，更增加了手術風險。故考慮該類血管內壓大、壁脆、撕裂后易回縮特點，術中處理血管時不必將其解剖過于干凈，殘留部分周圍組織更有利于該血管的結扎，避免滑脫。近心端血管斷端可應用Prolene線加縫，確保安全；胸腔鏡專用直線切割縫合器亦可安全應用，但最好于近心端用Potts鉗或Hemolok夾閉血管后處理，以免大出血意外。處理所有肺周粘連帶及增厚的胸膜時均應妥善，避免遺漏處理其它多支供血血管。也應注意靜脈引流畸形，以防不必要的損傷。胸腔鏡在治療肺隔離癥中有其獨特優(yōu)勢，可使視野擴大,手術盲區(qū)減小,有利于下肺韌帶及膈面的顯露與探查，盡管有反復的炎癥損害，異常的體循環(huán)動脈多能被安全地游離及切除，且開胸手術的轉換率很低[15]。本組病例中針對1例葉外型肺隔離癥的手術過程非常順利且手術時間僅約25mim。由此可見，胸腔鏡術式（VATS、VAMT）對肺隔離癥的診斷、治療，尤其針對無合并癥的肺隔離癥，可達到簡單、快捷、微創(chuàng)的手術治療效果?？傊?，肺隔離癥是一種少見的肺部先天畸形，合理掌握肺隔離癥診斷、分類、外科手術時機及切除方法，做好相應的處理預案，手術治療預后良好。