神經外科

診斷標準：1、系指腦實質內非外傷性出血，常見于50-70歲的高血壓病人，在活動中、情緒激動或飲酒后突然發(fā)病。癥狀在數(shù)分鐘成數(shù)小時達高峰。常見癥狀體征有：血壓升高、頭痛、嘔吐。意識障礙、大小便失禁、偏癱、失語、偏身感覺障礙、頸項強直、瞳孔改變，嚴重者于24-48小時死亡。輔助檢查：顱腦CT可見高密度灶。2、體征：（1）頭痛頭暈：頭痛是腦出血的首發(fā)癥狀，常常位于出血一側的頭部；有顱內壓力增高時，疼痛可以發(fā)展到整個頭部。頭暈常與頭痛伴發(fā)，特別是在小腦和腦干出血時。（2）嘔吐：大約一半的腦膠犯病人發(fā)生嘔吐，可能與腦出血時顱內壓增高、眩暈發(fā)作、腦膜受到血液刺激有關。（3）意識障礙：表現(xiàn)為嗜睡或昏迷，程度與腦出血的部位、出血量和速度有關。在腦較深部位的短時間內大量出血，大多會出現(xiàn)意識障礙。（4）運動和語言障礙：運動障礙以偏癱較為多見；言語障礙主要表現(xiàn)為失語和言語含糊不清。（5）眼部癥狀：瞳孔不等大常發(fā)生于顱內壓增高的胞疝病人；還可以有偏盲和眼球活動障礙，如腦出血病人在急性期常常兩眼凝視大腦的出血側。腦出血還可伴有頸項強直、癲癇發(fā)作、大小便失禁等。若病人出現(xiàn)深昏迷、高熱、瞳孔改變以及合并消化道出血等，則表明病情危重，預后較差。三、治療措施：1、內科治療(1)一般處理：①一般應臥床休息2～4周，保持安靜，避免情緒激動和血壓升高。嚴密觀察體溫、脈搏、呼吸和血壓等生命體征，注意瞳孔變化和意識改變。②保持呼吸道通暢，清理呼吸道分泌物或吸人物，如果Pa02<60mmHg或PaCO2>50mmHg應吸氧，使動脈血氧飽和度維持在90％以上，PaCO2保持在25～35mmHg之間，必要時及時行氣管插管或切開術；有意識障礙、消化道出血者宜禁食24～48小時，必要時應排空胃內容物。③水、電解質平衡和營養(yǎng)，每日入液量可按尿量+500ml計算，如有高熱、多汗、嘔吐或腹瀉者，可適當增加入液量。維持中心靜脈壓5～12mmHg或肺楔壓在10～14mmHg水平。注意防止低鈉血癥，以免加重腦水腫。每日補鈉50～70mmol／L，補鉀40～50mmol／L，糖類13.5～18g，補充熱量(6.280～7.536)×106J／d。④調整血糖，血糖過高或過低者，應及時糾正，維持血糖水平在6～9mmol／L之間。⑤明顯頭痛、過度煩躁不安者，可酌情適當給予鎮(zhèn)靜止痛劑；便秘者可選用緩瀉劑。(2)降低顱內壓：腦出血后腦水腫約在48小時達到高峰，維持3～5天后逐漸消退，可持續(xù)2～3周或更長。腦水腫可使顱內壓增高，并致腦疝形成，是影響腦出血死亡率及功能恢復的主要因素。積極控制腦水腫、降低顱內壓(intracranial pressure，ICP)是腦出血急性期治療的重要環(huán)節(jié)?？蛇x用：①甘露醇：通常125～250ml，每6～8小時一次，療程7～10天；如有腦疝形成征象可快速加壓靜脈滴注或靜脈推注；冠心病、心肌梗死、心力衰竭和腎功能不全者宜慎用。②利尿劑：呋塞米較常用，每次20～40mg，每日2～4次靜脈注射，常與甘露醇交替使用可增強脫水效果，用藥過程中應注意監(jiān)測腎功和水電解質平衡。③甘油果糖：500ml靜點，每日1～2次，3～6小時滴完，脫水、降顱壓作用較甘露醇緩和，用于輕癥患者、重癥患者的病情好轉期和腎功能不全患者。④10％人血白蛋白：50～100ml靜點，每日1次，對低蛋白血癥患者更適用，可提高膠體滲透壓，作用較持久。脫水劑用藥期間宜監(jiān)測ICP、血漿滲透壓，部分重癥病例需要監(jiān)測中心靜脈壓。不建議應用激素治療減輕腦水腫。(3)調整血壓：關于ICH患者的血壓調控目前尚無一定的公認標準。一般認為ICH患者血壓升高是機體針對ICP，為保證腦組織血供的血管自動調節(jié)反應，隨著ICP的下降血壓也會下降，因此降低血壓應首先以進行脫水降顱壓治療為基礎。但如果血壓過高，又會增加再出血的風險，必要時宜及時控制血壓。調控血壓時應考慮患者的年齡、有無高血壓史、有無顱內高壓、出血原因及發(fā)病時間等因素。一般來說，當血壓≥200／110mmHg時，應采取降壓治療，使血壓維持在略高于發(fā)病前水平；當血壓<180／105mmHg時，可暫不使用降壓藥。收縮壓在180～200mmHg或舒張壓100～110mmHg之間時，需密切監(jiān)測血壓；即使應用降壓藥治療，也需避免應用強降壓藥，防止因血壓下降過快引起腦低灌注；收縮壓<90mmHg，有急性循環(huán)功能不全征象，應及時補充血容量，適當給予升血壓藥治療，維持足夠的腦灌注。腦出血恢復期應積極控制血壓，盡量將血壓控制在正常范圍內。(4)止血治療：止血藥物如6-氨基己酸、氨甲苯酸、立止血等對高血壓動脈硬化性出血的作用不大。如果有凝血功能障礙，可針對性給予止血藥物治療，例如肝素治療并發(fā)的腦出血可用魚精蛋白中和，華法林治療并發(fā)的腦出血可用維生素K1拮抗。(5)亞低溫治療：是腦出血的輔助治療方法，可能有一定效果，可在臨床當中試用。(6)并發(fā)癥的防治：①感染：發(fā)病早期病情較輕又無感染證據(jù)者，一般不建議常規(guī)使用抗生素；合并意識障礙的老年患者易并發(fā)肺部感染，或因導尿等易合并尿路感染，可給予預防性抗生素治療；如果已經出現(xiàn)系統(tǒng)感染，可根據(jù)經驗或痰培養(yǎng)、尿培養(yǎng)及藥物敏感實驗結果選用抗生素；尿潴留者要留置導尿管，必要時進行膀胱沖洗。②應激性潰瘍：可引起消化道出血，對重癥或高齡患者應預防應用H2受體阻滯劑；一旦出血應按上消化道出血的治療常規(guī)進行處理，如應用冰鹽水洗胃及局部止血藥等。③抗利尿激素分泌異常綜合征：又稱稀釋性低鈉血癥，可發(fā)生于約10％ICH患者，因經尿排鈉增多，血鈉降低，加重腦水腫，應限制水攝入量在800～1000ml／天，補鈉9～12g／天。低鈉血癥宜緩慢糾正，否則可導致腦橋中央髓鞘溶解癥。④腦耗鹽綜合征：系因心鈉素分泌過高所致的低鈉血癥，治療時應輸液補鈉。⑤癇性發(fā)作：有癲癇頻繁發(fā)作者，可靜脈緩慢推注安定10～20mg，或苯妥英鈉15～20mg／kg緩慢靜注控制發(fā)作，一般不需長期治療。⑥中樞性高熱：大多采用物理降溫，有學者提出可用多巴胺能受體激動劑如溴隱亭進行治療。⑦下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞：一旦發(fā)生，應給予普通肝素100mg靜脈滴注，每日1次，或低分子肝素4000U皮下注射，每日2次。對高齡、衰弱的臥床患者也可酌情給予預防性治療。2、外科治療：一般來說，當ICH病情危重致顱內壓過高，內科保守治療效果不佳時，應及時進行外科手術治療。(1)外科治療目的：盡快清除血腫，降低顱內壓，挽救生命，盡可能早期減少血腫對周圍組織壓迫，降低殘疾率。同時可以針對出血原因，如腦血管畸形、動脈瘤等進行治療。主要手術方法包括：去骨瓣減壓術、小骨窗開顱血腫清除術、鉆孔血腫抽吸術和腦室穿刺引流術等。(2)外科治療適應證：目前對于外科手術適應證、方法和時機選擇尚無一致性意見，主要應根據(jù)出血部位、病因、出血量及患者年齡、意識狀態(tài)、全身狀況決定。一般認為手術宜在超早期(發(fā)病后6～24小時內)進行。通常下列情況需要考慮手術治療：①基底節(jié)區(qū)中等量以上出血(殼核出血≥30ml，丘腦出血≥15ml)；②小腦出血≥10ml或直徑≥3cm，或合并明顯腦積水；③重癥腦室出血(腦室鑄型)。3、康復治療：腦出血后，只要患者的生命體征平穩(wěn)、病情不再進展，宜盡早進行康復治療。早期分階段綜合康復治療對恢復患者的神經功能，提高生活質量有益。

一、病因學 任何腦膜細胞均有能力產生腦膜瘤，絕大多數(shù)腦膜瘤起于蛛網膜粒的特殊細胞即蛛網膜帽細胞（arachnoid cap cell），少數(shù)者來源于硬腦膜的成纖維細胞或附于顱神經、脈絡叢的蛛網膜組織。染色體22在腦膜瘤發(fā)生上起重要作用，單一染色體見于72%病例，長臂缺失也較為多見。神經纖維瘤?、蛐拖颠z傳性病變，易發(fā)生腦膜瘤。腦膜瘤發(fā)生還可能與性激素有關，腫瘤易發(fā)生于女性，孕期增大，許多腦膜瘤中發(fā)現(xiàn)有孕激素、雌激素或雄激素受體。放射治療可能也是腦膜瘤誘發(fā)因素之一。 二、病理學 腦膜瘤常有完整包膜，多屬腦外腫瘤，大體形態(tài)有兩種，即球形、分葉狀腫塊或為扁平狀，后者易見于顱底部位。腫瘤可浸潤硬腦膜及骨質。腦膜瘤的硬腦膜附著處常為寬基底，少數(shù)者狹窄而呈有柄腫瘤。通常，腫瘤與相鄰腦質有明確分界，其間有裂隙狀蛛網膜下腔并有陷入的CSF和血管。腦膜瘤血供豐富，多來自腦膜動脈分支，腫瘤周邊部位可有軟腦膜血管參與供血，側腦室內腦膜瘤血供來自脈絡膜動脈。腫瘤質地可較軟，也可較硬，取決于瘤內纖維組織和鈣化量。瘤內?？梢姷綁乃篮统鲅?，然大量出血者少見，有時瘤內也可發(fā)現(xiàn)囊變或黃色瘤樣變。瘤周硬腦膜常有環(huán)狀反應性增厚。 根據(jù)腦膜瘤細胞學表現(xiàn)，可將其分為合體細胞型、纖維型、過渡型、成血管細胞型和間變型，此外還有多個亞型。目前，WHO根據(jù)腫瘤增殖活躍程度、侵襲性等生物學行為，將腦膜瘤分為三型：典型或良性腦膜瘤，占88~94%；不典型腦膜瘤，占5~7%；間變型即惡性腦膜瘤，僅占1~2%。 三、部位 腦膜瘤易發(fā)生在靜脈竇附近、顱縫封合處和有蛛網膜粒部位。 幕上者占90%，常見的部位是矢狀竇旁(25%)和大腦突面(20%)，兩者之和幾乎占全部腦膜瘤的1/2。矢旁區(qū)腦膜瘤多起于上矢狀竇中1/3，易侵犯和閉塞上矢狀竇。突面者起于大腦表面硬膜，常發(fā)生在冠狀縫附近。幕上第三個常見位置是蝶骨嵴(15~20%)，其中1/3起于蝶骨嵴內1/3，常侵犯視神經管。發(fā)生在鞍區(qū)及嗅溝、前額凹底的腦膜瘤各占5~10%。 后顱凹腦膜瘤約占10%，巖骨后緣、斜坡及小腦幕是常見的部位。 約2%腦膜瘤不與硬腦膜相連，通常位于側腦室三角區(qū)，起于脈絡叢間質細胞或脈絡叢組織。其它少見部位是視神經鞘和松果體區(qū)。 發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)硬腦膜之外的腦膜瘤罕見，僅占1%，可見于鼻竇、鼻腔、腮腺或頭皮處。四、年齡、性別和臨床表現(xiàn) 腦膜瘤基本屬成年人腫瘤，發(fā)病峰值年齡為40~60歲，女性多見，男女比例為1:2~1:4。全部腦膜瘤中，僅有1~2%見于兒童，兒童發(fā)生腦膜瘤時，常在少見部位，如側腦室內或顱凹。 腦膜瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤大小和部位。腫瘤較小時無癥狀，多于影像學檢查或尸檢時意外發(fā)現(xiàn)。由于腫瘤生長緩慢，產生癥狀時，瘤體多己達到相當大程度。大腦突面和矢狀竇旁腦膜瘤常見表現(xiàn)是癲癇和半身無力。發(fā)生在海綿竇者可有多組顱神經受損。額區(qū)和嗅溝腦膜瘤可產生精神癥狀和失嗅。蝶骨嵴腦膜瘤常引起視力障礙。橋小腦角區(qū)腫瘤則致聽力和顱面感覺異常。 五、預后 腦膜瘤預后主要取決于病變位置、可切除性及類型。同樣組織學類型的腫瘤，腦突面者可完全切除，預后要優(yōu)于累及海綿竇的顱底腦膜瘤。使用WHO分類法，不同類型者復發(fā)率有明顯差異，典型即良性者術后5年復發(fā)率僅為3~7%，不典型者復發(fā)率約為1/3，而間變型腫瘤復發(fā)率高達75%。 六、影像學診斷 包括頭顱平片檢查、血管造影、CT和MR檢查。 （一）頭顱平片 腦膜瘤異常表現(xiàn)包括顱內壓增高、松果體鈣斑移位、骨質改變、腫瘤鈣化和血管壓跡改變。單純顱內壓增高無定位、定性價值，松果體鈣斑移位診斷價值也有限，其余征象則有定位和/或定性價值，其中腦膜瘤經平片檢查定位者占30~75%，定性者為20~30%。 1. 骨質改變 包括骨質增生和/或骨質破壞 骨質增生：可為彌漫性或局限性增生，前者表現(xiàn)骨質增厚及密度增高，后者則顯示內板局限性向顱內突入，狀如山峰，較為特征。 骨質破壞：可限于內板，或內、外板完全破壞而形成缺損，甚至腫瘤突入頭皮形成腫塊。 2. 腫瘤鈣化 見于3~18%腫瘤，可為點、片狀，明顯者為雪團狀，頗具特征。 3. 血管壓跡改變 顯示腦膜動脈壓跡增寬，內板放射狀血管壓跡或棘孔擴大。 小結：頭顱平片檢查易于發(fā)現(xiàn)腦膜瘤引起的骨質變化，效果優(yōu)于MR檢查。并有可能因頭外傷等原因檢查而意外發(fā)現(xiàn)無癥狀腦膜瘤所致的骨質改變。內板局限性骨增生、腦膜血管壓跡增寬和雪團狀鈣化均高度提示腦膜瘤，但不能確切指明腫瘤大小及與相鄰結構關系，而需進一步行CT或MR檢查二）血管造影 血管造影檢查，腦膜瘤可致血管移位，并能顯示腫瘤的供血動脈、腫瘤循環(huán)及導出靜脈。 1. 血管移位 由于腫瘤多位于腦外，易使鄰近動脈突然轉折或弧形移位，也可使血管發(fā)生分離而包繞腫瘤。腦突面腫瘤，則造成皮質動脈離開顱骨內板而形成無血管區(qū)。 2. 供血動脈 腦膜瘤的特征是血供豐富并多由頸外動脈腦膜支供血，可發(fā)現(xiàn)供血動脈迂曲擴張，末端分為數(shù)小支呈叢狀進入瘤區(qū)。 3. 腫瘤循環(huán) 腦膜瘤常有典型腫瘤循環(huán)，動脈期呈網狀、放射狀或柵欄狀染色。動脈晚期直至靜脈期，呈明顯、均一染色，狀如雪團，具有特征。 4. 導出靜脈 無明確導出靜脈，有時可見數(shù)條小靜脈包繞腫瘤并導入淺靜脈。 小結：腦血管造影檢查，顱內腫瘤主要由頸外動脈分支供血，動脈晚期或毛細血管期出現(xiàn)雪團狀染色并維持較長時間是腦膜瘤特征，也是診斷主要依據(jù)。目前，血管造影主要用于術前了解腫瘤供血動脈，以減少術中出血，還用于術前供血動脈介入性栓塞治療，而利于手術進行。 （三）CT檢查 腦膜瘤平掃和增強CT檢查的發(fā)現(xiàn)率分別為85%和95%。 腦膜瘤CT表現(xiàn)與病理學分類密切相關，可分為三種類型：即典型CT表現(xiàn)腦膜瘤，約占85~90%；不典型CT表現(xiàn)腦膜瘤，約占5~10%；惡性腦膜瘤，僅占1~2%。 1. 腦膜瘤的典型CT表現(xiàn) 平掃檢查，表現(xiàn)較為特征，約60%腦膜瘤呈均一略高密度腫塊，與腫瘤富有砂粒瘤樣鈣化、細胞致密、水分較少等因素有關；約30%腫瘤呈均一等密度腫塊。瘤內常有點狀、星狀或不規(guī)則鈣化，偶爾瘤體完全鈣化。腫瘤呈圓形、卵圓形或分葉狀，顱底者呈扁平狀，邊界清楚、光滑，見于腦膜瘤的好發(fā)部位。具有腦外腫瘤特征，即廣基與顱內板或硬腦膜相連，白質塌陷、變形并與顱內板距離加大，腫瘤處腦池、腦溝封閉，相鄰腦池和腦溝擴大。側腦室內腫瘤多位于三角區(qū)，其長軸與腦室一致，周圍有殘存的室腔。較大腦膜瘤有明顯占位。瘤周腦水腫較輕，但壓迫靜脈、靜脈竇時，也可發(fā)生明顯腦水腫。骨窗觀察，可發(fā)現(xiàn)腫瘤引起的內板局限性骨增生、彌漫性骨增生或骨破壞。偶爾，腦膜瘤可為多發(fā)。 增強檢查，腦膜瘤血供豐富，不具血腦屏障，而有明顯均一強化。動態(tài)增強檢查，腦膜瘤的時間－密度曲線與血管同步升高，達到峰值后，保持相對平穩(wěn)，下降遲緩2. 腦膜瘤不典型CT表現(xiàn) 包括腫瘤內有大小和范圍不等的低密度區(qū)、瘤內有新鮮出血性高密度灶和瘤周水樣低密度灶。 （1）腫瘤內低密度區(qū)平掃檢查即可顯示，其大小不等、規(guī)則或不規(guī)則、單發(fā)或多發(fā)，系腫瘤壞死、囊變、粘液或脂肪變性及陳舊性出血所致。增強檢查，低密度區(qū)無強化。 （2）腫瘤合并出血腦膜瘤很少有明顯出血，可見于瘤內或瘤周。平掃檢查，新鮮出血表現(xiàn)腫瘤內或鄰近腦質內高密度灶，若出血進入原有壞死腔內，則出現(xiàn)液平。陳舊性瘤內出血表現(xiàn)為低密度灶，難與囊變、粘液變性所致低密度區(qū)鑒別。 （3）瘤周水樣低密度灶常見于矢狀竇旁區(qū)腦膜瘤，其可為局部腦脊液循環(huán)障礙，致部分蛛網膜下腔增寬，也可為真性蛛網膜囊腫。和腦水腫不同，這種瘤周低密度區(qū)呈水樣密度，邊緣清楚、銳利，位于腦外。 3. 惡性腦膜瘤CT表現(xiàn) 平掃檢查，惡性腦膜瘤顯示腫瘤形態(tài)不規(guī)則，常有蘑菇狀突出部分，邊界部分不清，瘤內易有囊變或壞死性低密度區(qū)，無鈣化。周圍有明顯腦水腫。腫瘤易侵犯周圍結構。增強檢查，腫瘤不均一強化，有不規(guī)則形強化腫塊向腦實質內侵入，部分邊界仍顯示不清。 小結：表現(xiàn)典型的腦膜瘤依據(jù)腫塊位于腦外，呈均一略高或等密度，邊緣清楚、銳利，明顯均一強化，可明確診斷，如有鈣化和骨質改變，則診斷更為可靠。表現(xiàn)不典型的腦膜瘤，多僅部分征象不典型，依據(jù)其余典型表現(xiàn)仍有可能做出正確診斷。惡性腦膜瘤診斷有限度，依據(jù)CT表現(xiàn)可提示惡性可能，確診則需要組織學檢查。 （四）MR檢查 平掃檢查，絕大多數(shù)腦膜瘤具有腦外腫瘤特征，即灰白質界面塌陷并向內移位，腦質與腫瘤間有含有CSF的間隙或血管。T1WI上，多數(shù)腫瘤呈等信號，少數(shù)為低信號；在T 2WI上，常為等或高信號。無論T1WI或T2WI，腫瘤信號常不均一，表現(xiàn)為顆粒狀、斑點狀或輪輻狀，其與瘤內含血管、鈣化、囊變及纖維性間隔有關。瘤內血管呈點狀或弧線狀無信號影，鈣化則呈低或無信號斑點狀，邊緣毛糙，有時難與血管鑒別。瘤內囊變區(qū)呈長T 1WI低信號和長T2WI高信號灶。 腦膜瘤所致腦水腫在T 1WI上呈低信號，而在T 2WI上呈高信號，水腫程度與腫瘤大小、組織類型及良、惡性并無明顯相關。MR檢查同樣可顯示腦膜瘤所致的顱骨骨質改變。 Gd-DTPA增強檢查，腦膜瘤有明顯強化，常為相對均勻強化，而囊變、壞死或出血部分無強化。60%腦膜瘤顯示腫瘤相鄰硬膜有強化，此即硬膜尾征（dural tail），其產生原因尚有爭議，這種增厚的硬膜可能為腫瘤細胞浸潤所致或為硬膜反應性改變。小結：MR檢查，腦外腫瘤位于腦膜瘤的好發(fā)部位，呈團塊狀，邊界清楚，T 1WI為低、等信號，T 2WI呈等、高信號，增強檢查有明顯強化并有硬膜尾征，為腦膜瘤診斷依據(jù)，準確率達97%。 MR檢查對腦膜瘤的定位、定性診斷及顯示與鄰近結構關系方面要優(yōu)于CT檢查。其能確切顯示病變處灰白質界面受壓和移位、周圍殘存的蛛網膜下腔及鄰近腦池和腦溝改變，從而明確腫瘤位于腦外。MR的多方位成像能準確估價腫瘤的大小及與鄰近結構關系。血管流空表現(xiàn)不但能識別腫瘤內及周邊血管，且可發(fā)現(xiàn)腫瘤區(qū)大血管被包繞、移位情況，有助術前參考。硬膜尾征對定性診斷有幫助，但無特異性，同樣表現(xiàn)也見于硬膜受累的膠質瘤、轉移瘤或神經鞘瘤鑒別診斷，無論CT或MR檢查，表現(xiàn)典型腦膜瘤易于診斷，不典型者需與相應部位其它腫瘤鑒別。大腦突面腦膜瘤需與膠質瘤、轉移瘤鑒別，一般不難，較為困難是與顱骨轉移瘤鑒別；鞍區(qū)者需與垂體瘤鑒別，蝶鞍大小正常及正常垂體顯示均利于腦膜瘤診斷；橋小腦角區(qū)腦膜瘤應與聽神經瘤鑒別，內耳道擴大及內有強化腫塊說明為聽神經瘤；腦室內腦膜瘤需與脈絡叢乳頭瘤鑒別，后者常致交通性腦積水，并多見于青少年。某些硬膜病變如血管畸形、血管瘤、轉移瘤或白血病浸潤也可類似腦膜瘤，均需加以鑒別。

顱底凹陷癥(basilarinvagination)，別名基底凹陷癥；顱底陷入癥；顱底內翻或顱底壓跡。是臨床常見神經系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內陷入樞椎齒狀突高出正常水平進入枕骨大孔使枕骨大孔狹窄后顱窩變小，從而壓迫延髓小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀同時可有椎動脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。流行病學 尚未查到權威、全面的發(fā)病率統(tǒng)計學資料。本病男性多見男女之比為3∶2；好發(fā)于青少年以10～30歲最多見，亦有些患者發(fā)病較晚。病因 顱底凹陷癥(basilarinvagination)的主要發(fā)病原因為先天性骨質發(fā)育不良所致，由于在胚胎發(fā)生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發(fā)生在此區(qū)。少數(shù)可繼發(fā)于其他疾病。 顱底凹陷癥可分為兩種類型。①先天型：又稱原發(fā)性顱底凹陷癥，伴有寰枕融合、枕骨變扁枕骨大孔變形齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2～3周時，由于胚胎分節(jié)的局部缺陷寰椎不同程度地進入枕骨大孔內，有時與之融合等近年來有人發(fā)現(xiàn)本病與遺傳因素有關，即同一家族兄弟姐妹中可有數(shù)人發(fā)病。②繼發(fā)型：又稱獲得型顱底凹陷癥，較少見，常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化癥、類風濕性關節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進等導致顱底骨質變軟，變軟的顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高有時可達巖骨尖，且變?yōu)槁┒窢钔瑫r頸椎也套入顱底為了適應寰椎后弓在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。發(fā)病機制 顱底凹陷癥導致枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀合并有椎動脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。 病理改變如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部外側部及髁部三部分的發(fā)育異常，致使顱底向內凹陷、寰椎和枕骨距離變短、寰枕融合、寰椎枕化等有時還合并寰樞椎畸形、椎板裂縫或缺如、顱頸移行處曲度異常等。 顱底凹陷是枕骨大孔區(qū)最常見的畸形，90%以上顱底凹陷癥是枕骨和寰樞椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鱗部以枕骨大孔為中心向顱腔內陷入枕骨大孔邊緣有寰椎距離變短，甚至與寰椎后弓融合，枕骨髁發(fā)育不良不對稱枕骨基底部變短變直高低不平顱底呈漏斗狀寰椎突入顱內，樞椎的齒狀突高出正常水平而進入枕骨大孔枕骨大孔前后縮短而使顱后窩縮小從而壓迫延髓、小腦和牽拉神經根產生一系列神經系統(tǒng)癥狀和體征。 除上述骨質改變外局部軟組織還可產生增厚和緊縮，枕骨大孔附近的筋膜韌帶硬腦膜蛛網膜的粘連、增厚呈束帶狀從而壓迫小腦、延髓、腦神經、上頸髓、頸神經和椎動脈等，而產生癥狀晚期常出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙而導致梗阻性腦積水和顱內壓增高。 顱底凹陷常合并腦脊髓和其他軟組織畸形如小腦扁桃體疝脊髓空洞癥及蛛網膜粘連等。臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者癥狀進展緩慢，偶有緩解有些患者可無癥狀，僅在X線檢查時發(fā)現(xiàn)有枕骨大孔區(qū)畸形顱底凹陷患者可有頸短發(fā)際低顱形不正面頰耳郭不對稱但無明顯神經系統(tǒng)癥狀。 患者可因畸形的程度及合并癥的不同，癥狀與體征差異較大一般癥狀可有頭痛、眩暈、耳鳴、復視和嘔吐等患者可有頭頸部偏斜面頰不對稱頸項粗短后發(fā)際低頸部活動受限且固定于特殊的角度位置。正常的頸椎前突消失及外貌異?；颊叱ＴV頸部強直多以進行性下肢無力和行走困難為首發(fā)癥狀。起病一般為隱匿逐漸加重，亦可在頭部外傷后突然發(fā)病或加重，即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛后出現(xiàn)肢體麻木無力，甚至發(fā)生四肢癱瘓和呼吸困難等癥狀反復多次發(fā)作整個病情呈進行性加重。 神經系統(tǒng)癥狀及體征主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為： 1、上頸神經根刺激癥狀主要是由于顱底畸形骨質刺激和壓迫寰枕筋膜韌帶和硬脊膜使其發(fā)生增生、肥厚或形成纖維束帶壓迫上頸神經根患者常常訴說枕部慢性疼痛頸部活動受限感覺減退，一側或雙側上肢麻木、疼痛肌肉萎縮、強迫頭位等。 2、后組腦神經障礙癥狀常因腦干移位、牽拉或蛛網膜粘連使后組腦神經受累而出現(xiàn)吞咽困難嗆咳聲音嘶啞舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痹的癥狀，以及面部感覺減退聽力下降、角膜反射減弱等癥狀。 3、延髓及上頸髓受壓體征主要因小腦扁桃體下疝、局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發(fā)脊髓空洞癥所致患者表現(xiàn)為四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性尿潴留吞咽呼吸困難，手指精細動作障礙，位置覺消失；有時出現(xiàn)脊髓頸胸段單側或雙側節(jié)段性痛、溫覺消失，而觸覺和深感覺存在這種分離性感覺障礙為脊髓空洞癥的特征表現(xiàn)。 4、小腦功能障礙以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉震顫晚期可出現(xiàn)小腦性共濟失調表現(xiàn)為行走不穩(wěn)說話不清，查體可見指鼻試驗不準跟膝脛試驗不穩(wěn)閉目難立征陽性等。 5、顱內壓增高癥狀早期患者一般無顱內壓增高一旦出現(xiàn)說明病情嚴重，而且多為晚期。癥狀系發(fā)生梗阻性腦積水所致個別出現(xiàn)較早的患者可能為合并顱內腫瘤或蛛網膜囊腫的原因患者表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫、甚至發(fā)生枕骨大孔疝、出現(xiàn)意識障礙，呼吸循環(huán)障礙或突然呼吸停止而死亡。 6、椎動脈供血障礙表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈視力障礙惡心嘔吐共濟失調、面部感覺障礙、四肢癱瘓及球麻痹等臨床癥狀。 X線平片及MRI顯示顱底明顯畸形（放射學檢查的表現(xiàn)參見輔助檢查部分）并發(fā)癥 原發(fā)性常合并其他畸形如扁平顱底中腦導水管閉鎖小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、延髓和脊髓空洞癥等。繼發(fā)者有骨軟化癥佝僂病、成骨不全和類風濕性關節(jié)炎等臨床表現(xiàn)。 診斷—— 根據(jù)發(fā)病年齡病程進展緩慢，臨床表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)綜合征及特有的頭部外貌借助X線檢查多可診斷但是，值得提出的是上述各種測量值，在男女之間小兒之間存在著差異，因此測量數(shù)值不是絕對準確故診斷本病時，應全面觀察顱底枕骨大孔區(qū)有無骨質改變及臨床體征等，綜合分析作出診斷CT掃描和MRI的臨床應用，對診斷本病有了突破性進展，尤其是MRI有助于本病的早期診斷，其中對下疝的小腦扁桃體和合并脊髓空洞癥顯示清晰是常規(guī)X線檢查所不能做到的。治療顱底凹陷儀器 鑒別診斷本病需要與下列疾病鑒別： 1、脊髓空洞癥脊髓空洞癥常與顱底凹陷癥并存，其臨床特征為頸胸段脊髓分布區(qū)呈分離性感覺障礙手部小肌肉多有萎縮甚至畸形。如癥狀持續(xù)加重并有顱內結構受損表現(xiàn)應考慮有顱底凹陷癥的可能CT及MRI有助于診斷。 2、上頸髓腫瘤本病可表現(xiàn)為頸部及枕部疼痛膈肌和肋間肌麻痹四肢硬癱癥狀進行性加重。早期癥狀類似顱底凹陷癥但缺乏顱底凹陷癥的特征外貌及顱內結構受累的癥狀。X線檢查或脊髓造影有助于鑒別診斷。 3、原發(fā)性側索硬化主要表現(xiàn)為兩側錐體束征陽性即四肢癱瘓如病變波及皮質延髓束尚可出現(xiàn)吞咽困難及聲音嘶啞但無感覺障礙顱頸X線檢查多正常。 4、進行性脊髓性肌萎縮由于病變常從下頸段及上胸段脊髓前角細胞開始一般最早表現(xiàn)為雙手指無力，持物不穩(wěn)，手部小肌肉萎縮及肌纖維震顫，并逐漸發(fā)展至前臂、臂部和肩部，一般無感覺障礙顱底X線檢查正常。 5、頸椎病主要表現(xiàn)為上肢肌肉萎縮以及長束征，常有神經根性疼痛，在病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙少見，可有椎動脈供血不足的癥狀但缺乏腦神經受累及小腦癥狀一般無顱內壓增高表現(xiàn)頸椎X線檢查可以診斷。 6、脊髓梅毒在出現(xiàn)增殖性頸髓硬脊膜炎時可出現(xiàn)上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束征。缺乏顱內結構損害的表現(xiàn)。脊髓造影顯示蛛網膜下腔阻塞患者多有梅毒病史，脊髓癥候病史短，血及腦脊液華氏及康氏反應陽性。顱頸X線檢查可明確診斷。 7、其他本病尚需與顱后窩腫瘤、頸椎間盤突出和肌萎縮性側束硬化癥等相鑒別。編輯本段檢查實驗室檢查 血尿、便常規(guī)檢查正常；腦脊液檢查一般無異常其它輔助檢查 放射學檢查以枕骨大孔區(qū)為中心的顱-頸正側位片、體層攝片、前后位開口攝片(檢查寰、樞椎)、顱底攝片(檢查斜坡、齒狀突)等顱腦平片。通常顱-頸側位片即可確診是診斷顱底凹陷癥最簡單的方法。必要時可行CT掃描、矢狀面重建則對枕骨大孔區(qū)的畸形觀察更為清楚另外可根據(jù)病情選擇脊髓造影氣腦造影腦室造影和腦血管造影等。 1、顱骨平片利用顱骨平片診斷顱底凹陷需要進行各種測量，由于枕骨大孔區(qū)局部正常解剖變異較大盡管測量方法較多但還沒有一種理想的方法對診斷本病十分可靠，因此至少需要根據(jù)以下方法2種明顯異常的測量結果才能做出診斷。 (1)錢氏線(Chamberlain’sline)：亦稱腭枕線。頭顱側位片上由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，即為錢氏線正常人齒狀突在此線的3mm以下若超過此限，即為顱底凹陷癥。 (2)麥氏線(McGregor’sline)：也稱基底線。由硬腭后緣至枕骨鱗部最低點連線，即麥氏線正常齒狀突不應高出此線6mm若超過即為顱底凹陷癥。 (3)Bull角：硬腭平面與寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即為顱底凹陷癥。 (4)基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成的角度正常為109°～148°，平均132.3°顱底凹陷癥時此角增大。 (5)克勞指數(shù)(Klaus’sindex)：齒狀突頂點到鞍結節(jié)與枕內隆突間連線的垂直距離。正常為40～41mm，若小于30mm即為顱底凹陷癥。 (6)二腹肌溝連線(fishgold線)：在顱骨前后位斷層片上作兩側二腹肌溝的連線從齒狀突尖到此線的距離，正常為5～15mm若齒狀突頂點接近此線甚至超過此線即為顱底凹陷。 (7)雙乳突連線：正位片上，兩乳突之間的連線正常時此線正通過寰枕關節(jié)，齒狀突可達此或高出此線1～2mm顱底凹陷癥時超過此值為異常。 (8)Boogard角：枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡所形成的角度正常為119.5°～136°顱底凹陷癥時此角增大 (9)外耳孔高度指數(shù)：頭顱側位片上外耳孔中心點或兩側外耳孔連線中點至枕骨大孔前后緣連線向前延長線的距離，即為外耳孔高度指數(shù)正常為13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即為顱底凹陷癥。 2、CT掃描主要是顯示腦組織及腦室的改變有時可行腦室造影CT掃描在腦室內注入非離子水溶性造影劑后行CT掃描可觀察到腦室大小中腦水管是否通暢及第四腦室及腦干的改變，并可勾畫出小腦扁桃體下緣的位置 3、MRI檢查MRI是診斷本病最好的檢查手段之一，尤其在矢狀位可清楚的顯示中腦水管第四腦室及腦干的改變小腦扁桃體下疝的程度及頸髓受壓的情況便于決定手術治療方案 顱底凹陷常導致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在于給予足夠空間進行減壓術。對于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者，一般不需要治療應囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術可加重病情，應為禁忌對癥狀輕微而病情穩(wěn)定者，可以隨訪觀察，一旦出現(xiàn)進行性加重，應手術治療。 但必須指出，癥狀輕微患者即使影像學發(fā)現(xiàn)畸形也不宜手術目前手術指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現(xiàn)者。②有小腦征癥狀及頸神經癥狀，并呈進行性加重者。③有頸神經根受累和伴有脊髓空洞者④有腦脊液循環(huán)障礙或顱內壓增高者。⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網膜囊腫者。 手術方式主要為枕肌下減壓術。術中切除枕骨大孔后緣及鄰近的枕骨鱗部寰椎后弓，第23頸椎的棘突及椎板。傳統(tǒng)的手術方法是咬除凹陷的骨質，剪開硬腦膜充分減壓在解除骨質的壓迫后硬腦膜可逐漸松弛緩解其張力達到手術減壓的預期效果。 手術目的是為了解除神經組織壓迫恢復腦脊液循環(huán)的通路，必要時應對不穩(wěn)定的寰枕和頸椎關節(jié)加以固定。由于手術在延髓和上頸髓區(qū)進行，該處又有畸形，空間相當小手術危險性比一般枕肌下減壓術大的多，手術操作也困難術中可發(fā)生突然呼吸停止發(fā)生率為3%～5%。 部分患者延髓壓迫主要來自腹側面的枕大孔前緣向后移位的樞椎齒狀突，主要表現(xiàn)為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側，這樣只做后枕部減壓無明顯效果，可以經頸部或口咽部前入路行減壓術，去除枕大孔前緣寰椎前弓和齒狀突手術中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對于腹側受壓的患者可取得良好的效果對于寰椎區(qū)穩(wěn)定性差的患者在前入路手術后還需再行植骨融合術。 總之，顱底凹陷的手術治療應遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應作前入路減壓來自后方者宜作后入路減壓所有顱頸部不穩(wěn)定的患者均應考慮施行植骨融合固定。編輯本段預防 一般認為病史越短年齡越小手術效果越好反之療效越差近年來文獻中報道手術治愈及好轉率為67%，病死率為0%～7.1%加重率為0%～8.1%術后隨訪1年以上者癥狀消失能參加工作者可達600%可以生活自理。 有報告將其手術遠期效果分為4級甲級：術后健康情況良好，能全天工作占68.1%；乙級：身體狀況較好但時有輕度麻木或乏力感，偶有頭暈只能做輕工作或半天工作占21%；丙級：術后狀況好轉，能自行走路，生活部分或不能自理占7%；丁級：術后加重并死亡占3.5%預防 主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥防止先天性畸形兒的出生。