淋巴外科

女26歲。在校大學(xué)生。間斷性腹瀉、乏力、下肢腫脹2年2000年10月經(jīng)會診住院。2年前，無誘因突然腹瀉，水樣，每天15次左右，1-2天自愈。此后患者全身乏力，不能堅(jiān)持上課，經(jīng)過3周左右臥床休息，逐漸好轉(zhuǎn)。每年發(fā)生1次。本次是在家發(fā)病，盡管家中有學(xué)醫(yī)者，不能理解她，實(shí)在堅(jiān)持不下去了，同學(xué)帶去醫(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)有低蛋白血癥時(shí)家長急了，馬上來北京協(xié)和醫(yī)院消化科住院。經(jīng)查證實(shí)為小腸淋巴管擴(kuò)張癥。查：心、肝、肺、腎未見異常,下肢可凹性水腫。B超腹腔少量腹水，B超引導(dǎo)抽出腹水50ml 為乳白色。99mTc標(biāo)記白蛋白腸道示蹤檢查：腸道內(nèi)異常放射性攝取，隨時(shí)間延長，逐漸移行至7小時(shí)見全結(jié)腸顯影（圖-1、2）（北京協(xié)和醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科）。血生化：TP 28.3g/L ALB 18.4/L CA 1.47mmol/L 周圍血 LYM0.3×109/L，結(jié)核、腫瘤及免疫系列檢查未見異常。胃鏡：十二指腸粘膜密集白色斑點(diǎn)，粘膜活檢報(bào)告：粘膜下淋巴管擴(kuò)張。淋巴管造影：腹膜后淋巴管擴(kuò)張（圖-3），在熒光屏監(jiān)視下造影劑進(jìn)入十二指腸降部，迅速經(jīng)過橫部進(jìn)入空腸（圖-4），胸導(dǎo)管末端回流不暢（圖-5），造影后CT見腹膜后淋巴管擴(kuò)張（圖-6）。診斷：原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥，十二指腸巨大淋巴瘺。經(jīng)低脂飲食、間斷輸注白蛋白，臨床表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)出院。于2002年6月9日因癥狀復(fù)發(fā)再次住院。TP 22g/L ALB 18.4/L CA 1.27mmol/L LYM0.4×109/L，行胸導(dǎo)管-頸外靜脈吻合術(shù)無效。此后四年每年發(fā)作次，保守治療包括間斷TPN好轉(zhuǎn)。惟本次發(fā)作經(jīng)8周TPN無效。于2006年5月19日再次入院。查：TP 28g/L ALB 13.8/L CA 1.20mmol/L LYM0.3×109/LHb 5.9g/L。做圍手術(shù)期治療，TPN加白蛋白10g/每日共四周，并間斷輸血。，仍無明顯還轉(zhuǎn)。于2006年6月21日開腹手術(shù)，（術(shù)前10小時(shí)進(jìn)脂肪餐）見十二指腸降部右側(cè)腹膜后多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管（圖-7），并在腸系膜根部腹膜后有多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管(圖-8)。經(jīng)空腸上段造口插入纖維內(nèi)鏡檢查腸腔，空腸粘膜未見異常。十二指腸粘膜未見白斑，在十二指腸降部右側(cè)壁有直徑0.5cm小凹陷(圖-9)，切開十二指腸降部前壁，從十二指腸降部右側(cè)腹膜后擴(kuò)張的淋巴管注入1%美藍(lán)，直視下見十二指腸降部右側(cè)壁凹陷處美藍(lán)溢出，證實(shí)為淋巴管瘺口，其余處的十二指腸和空腸粘膜未見藍(lán)染。將凹陷部腸壁做局部切除，嚴(yán)密縫合腸壁。將十二指腸降部右側(cè)壁腹膜后擴(kuò)張的淋巴管切斷結(jié)扎。再將十二指腸空腸曲左側(cè)腹膜后擴(kuò)張的近心端淋巴管與腸系膜下靜脈分支端端顯微吻合。隨訪5年癥狀消失，血漿蛋白、淋巴細(xì)胞恢復(fù)正常。術(shù)后觀察6.5年癥狀復(fù)發(fā)，經(jīng)保守治療無效自動出院。以后失訪。討論：患者間斷性腹瀉、乏力，以至讀大學(xué)時(shí)沒力量去上課，最后休學(xué)，得到家長的誤解，當(dāng)查出低蛋白血癥后才積極診治。胃鏡：十二指腸粘膜密集白色斑點(diǎn)，粘膜活檢報(bào)告：粘膜下淋巴管擴(kuò)張，即可確診小腸淋巴管擴(kuò)張癥。結(jié)合核素標(biāo)記白蛋白腸道示蹤檢查見右側(cè)腹部大量顯影劑集聚，也是小腸淋巴瘺的佐證。惟淋巴管造影見顯影劑進(jìn)入十二指腸這一發(fā)現(xiàn)是可確定腸淋巴瘺的部位。淋巴管造影見顯影劑進(jìn)入十二指腸尚未見報(bào)告，為此確診小腸淋巴管擴(kuò)張又多了一條即淋巴管造影顯影劑進(jìn)入腸管?；颊呓?jīng)保守治療6年及行胸導(dǎo)管-頸外靜脈吻合術(shù)無效后，遂行開腹手術(shù)，見腹膜后多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管，結(jié)合內(nèi)鏡檢查十二指腸降部右側(cè)壁有直徑0.5cm小凹陷，注入1%美藍(lán)后凹陷處藍(lán)染，證實(shí)為淋巴管瘺后，將凹陷部腸壁做局部切除。觀察6年癥狀消失化驗(yàn)正常，能像正常人一樣學(xué)習(xí)工作。6年半時(shí)復(fù)發(fā)-間斷性腹瀉、乏力，低蛋白血癥，經(jīng)保守治療無效，自動出院?；颊唛_腹手術(shù)后達(dá)到臨床治愈6年，雖將淋巴瘺切除，由于不可逆的無法根治的原發(fā)性淋巴管病變-涉及胰腺、十二指腸及腸系膜根部的腹膜后淋巴管擴(kuò)張依然存在復(fù)發(fā)是不可避免的。十二指腸如此巨大淋巴瘺尚未見報(bào)告。圖-1注顯影劑后5小時(shí)雙腹股溝、 髂淋巴鏈顯影清晰對稱，可見右側(cè)腹部大量顯影劑集聚圖-2注顯影劑后7小時(shí)，見全結(jié)腸顯影圖-3淋巴管造影：見腹膜后淋巴管擴(kuò)張，在熒光屏監(jiān)視下造影劑進(jìn)入空腸（照片左側(cè)影像見腸管蠕動波）圖-4在熒光屏監(jiān)視下造影劑進(jìn)入十二指腸降部，迅速經(jīng)過橫部進(jìn)入空腸（箭頭所指） 圖-5胸導(dǎo)管末段擴(kuò)張，胸導(dǎo)管末端回流障礙，并可見顯影劑反流到左鎖骨上區(qū) 圖-6胰腺、十二指腸后方及腸系膜根部可見多根擴(kuò)張淋巴管圖-7十二指腸降部右側(cè)腹膜后多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管（注美蘭后）圖-8腸系膜根部腹膜后多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管（注美蘭后）圖-9十二指腸降部右側(cè)壁有直徑0.5cm小凹陷

治療前女52歲。左象皮腿30年。曾顯微淋巴管靜脈吻合無效。圖1術(shù)前，圖2淋巴核素顯相。治療后治療后540天術(shù)后左下肢消腫非常顯著，從照片看比健肢稍粗一些。為患者解除了30年的痛苦，非常滿意。術(shù)后要繼續(xù)堅(jiān)持穿彈力襪，加強(qiáng)對患肢的自我護(hù)理，防止丹毒的發(fā)生。淋巴水腫的減容手術(shù)不同于美容的吸脂術(shù)，本術(shù)式用的機(jī)械是能把增生的淋巴管、增生的脂肪和纖維結(jié)締組織強(qiáng)力打碎再行抽吸的。術(shù)后3個(gè)月再行顯微腹股溝淋巴管靜脈吻合。做兩期手術(shù)，即立竿見影的消腫如初，又分流了淋巴液的回流，取得了滿意的療效，是目前手術(shù)治療淋巴水腫較為理想的術(shù)式。深受廣大淋巴水腫患者歡迎。

女56歲。甲狀腺癌術(shù)后5天于2010-4-9轉(zhuǎn)入我科。引流液為牛奶樣，1500-2000ml/日。行直接淋巴管造影，見胸導(dǎo)管淋巴系顯影良好，胸導(dǎo)管頸段弓部有造影劑外溢呈囊狀影像（圖1）。于術(shù)后第8天在全麻下手術(shù)治療。術(shù)前8小時(shí)進(jìn)脂肪歺。手術(shù)在顯微鏡下操作，在頸內(nèi)靜脈近鎖骨處有大量乳糜溢出，仔細(xì)查找見胸導(dǎo)管直徑3.5mm，并見胸導(dǎo)管裂口，裂口較大占其周徑的4/5，邊緣不整，用小血管夾夾閉胸導(dǎo)管遠(yuǎn)心端，仔細(xì)吸岀創(chuàng)口的乳糜液，將連接胸導(dǎo)管遠(yuǎn)、近端的壁離斷，斷緣修整（圖2），用9個(gè)0線間斷縫合（圖3）。在顯微鏡下觀察見乳糜液通暢入血而無漏。 討論：淋巴管造影顯示胸導(dǎo)管弓部高達(dá)第一胸椎橫突水平，大約在鎖骨上緣4-5㎝，位置高，術(shù)中易受損傷，術(shù)前未用脂肪歺，術(shù)中淋巴液為無色，且量不大，較難發(fā)現(xiàn)胸導(dǎo)管損傷。對于頸淋巴結(jié)清掃術(shù)后乳糜瘺手術(shù)以端端吻合為首選，符合正常生理，不存在繼發(fā)淋巴回流障礙問題，是最理想的手術(shù)方式。手術(shù)難度較大，為保證手術(shù)成功，術(shù)前應(yīng)做好如下準(zhǔn)備工作：1、術(shù)前要做直接淋巴管造影，它可以確定胸導(dǎo)管損傷的部位以指導(dǎo)術(shù)中尋找。2、術(shù)前8小時(shí)吃高脂肪歺即200ml牛奶加一塊黃油以利于尋找裂口。3、術(shù)者最好具 有在顯微鏡下探查胸導(dǎo)管未端手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)。后者應(yīng)是最重要的。我科現(xiàn)階段每周做胸導(dǎo)管未端疏通手術(shù)2~4例，己積累了豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，所以才能成功地完成手術(shù)！ （圖1）直接淋巴管造影見胸導(dǎo)管頸段顯影，其弓部高達(dá)第一胸椎橫突水平，約在鎖骨上緣4㎝，其弓部可見造影劑外溢，未見造影劑入血。 （圖2）胸導(dǎo)管斷端 （圖3）胸導(dǎo)管端-端吻合