普外科

臍膨出的產(chǎn)前評估和咨詢要點一、疾病概況臍膨出是一種嚴重并且常見的先天性腹壁缺損，缺損通常位于臍環(huán)，膨出臟器常見為胃、小腸、結(jié)腸，35%伴有肝臟，表面有囊膜覆蓋，臍帶連接于囊膜的頂部。囊膜分為三層：外層為羊膜層，中層為華通膠狀物（Whartonjelly）層，內(nèi)層為腹膜層。囊膜起保護臟器的作用，10-20％的囊膜可能在產(chǎn)前破裂。臍膨出發(fā)生率約為1-2.5/10000活嬰，若將選擇性流產(chǎn)或胎兒死亡考慮在內(nèi)，其發(fā)生率約為1/3000-4000，我國尚缺大樣本統(tǒng)計資料。臍膨出發(fā)生的確切機制尚不明確，但普遍認為是在孕10-11周左右腹壁發(fā)育停頓導致，以及生理性中腸疝未能回納入腹腔所致。臍膨出在孕前肥胖及高齡產(chǎn)婦（≥35歲）中常見，但更多證據(jù)提示與遺傳因素有關(guān)，目前尚無定位染色體或基因。臍膨出合并畸形發(fā)生率高，有報道稱可高達75%，主要包括：心臟缺陷（7~47%），染色體缺陷病（3~20%），胃腸道畸形（3~20%），泌尿生殖系統(tǒng)畸形（6~20%），肌肉骨骼畸形（4~25%），神經(jīng)系統(tǒng)畸形（4~30%）等。臍膨出按腹壁缺損部位可分為臍上部型，臍部型和臍下部型，按腹壁缺損大小可分為小型臍膨出和巨大臍膨出。巨型臍膨出的定義目前無法達成共識，但近期一項大型系列研究將巨型臍膨出定義為腹壁缺損＞5cm，肝臟疝入囊膜的部分＞50%。臍膨出患兒的預后很大程度上取決于是否合并畸形及其嚴重程度，若無合并染色體異常和/或嚴重心肺畸形，存活率可高達97%，且生活質(zhì)量類同正常兒童。當合并一種或多種畸形時，存活率顯著降低。由于臍膨出患兒多合并畸形，因此總體死亡率在25%-35%。二、產(chǎn)前評估產(chǎn)前篩查臍膨出及合并畸形是十分重要的。胎兒臍膨出的首選檢查是超聲，超聲表現(xiàn)為：位于前腹壁中心的缺損，表面有囊膜覆蓋，臍帶附著在囊膜上，可有肝臟突出于腹腔。超聲可以在在孕11~14周診斷臍膨出。孕32周后，需每周進行一次超聲檢查。母體血清甲胎蛋白(MSAFP)升高，高度提示胎兒腹壁缺損可能，有報道稱90%的臍膨出胎兒MSAFP升高。由于臍膨出有非常高的伴發(fā)畸形比例，因此產(chǎn)前盡可能完善相關(guān)的檢查，明確伴發(fā)畸形的種類。無論是小型臍膨出還是巨大型臍膨出，都需要妊娠早期或孕中期進行染色體核型分析和基因檢測。如臍膨出胎兒的頸項透明層是正常的，可將胎兒染色體核型分析推遲到妊娠中期的早期。有3~20%臍膨出患兒伴有染色體異常，常見為13、18或21染色體三體。其中18三體綜合征有80~90%患兒有臍膨出；Beckwith-Wiedemann綜合征30~79%患兒有臍膨出。由于多達45％的患兒存在心臟缺陷，建議在妊娠中期進行胎兒超聲心動圖檢查。同時期通過產(chǎn)前三維超聲檢查胎兒是否有肌肉骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)畸形；監(jiān)測膨出大小變化，肝臟膨出的情況。當超聲發(fā)現(xiàn)羊水正常但膀胱一直不顯示，臍帶鏈接部位低及骨盆異常，需要考慮膀胱外翻。如較大的腹壁缺損同時伴有腰骶椎異常、象鼻狀腫塊則要考慮較低中線綜合征。在妊娠早期末，超聲發(fā)現(xiàn)腹壁缺損、脊柱彎曲異常和脊髓過短，則考慮為肢體-腹壁綜合征（Limb-bodywallcomplex）。超聲發(fā)現(xiàn)腹壁缺損伴有胸骨異常，心包缺失或伴有膈疝時，要考慮上皺襞發(fā)育異常導致的Cantrell五聯(lián)癥。超聲可能發(fā)現(xiàn)巨大臍膨出囊內(nèi)或者腹腔內(nèi)較多的腹水，這是由于肝臟膨出，肝血流異常，大量液體從肝包膜滲出所致，如臍帶和心臟多普勒顯示正常，可以觀察，出生后會好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況膨出肝臟會發(fā)生扭轉(zhuǎn)而導致胎兒死亡。胎兒磁共振成像(MRI)對臍膨出診斷也是有價值的，有助于更好地評估腹壁缺陷損和相關(guān)畸形，不僅在巨大臍膨出時，可清晰分辨腸道和肝臟，檢測肝臟突出腹腔的比例，還可估算胎兒的肺容量，評估肺發(fā)育不全的程度，計算觀察/預期肺總體積（O/E?TLV），更好地評估預后。盡管產(chǎn)前超聲技術(shù)和輔助檢查技術(shù)有了很大的進步，但大多數(shù)“孤立性”臍膨出病例在產(chǎn)后仍會診斷出其他畸形（如Beckwith-Wiedemann綜合征）。幸運的是，這些畸形通常是輕微的，而且存活率很高。三、產(chǎn)前咨詢要點臍膨出產(chǎn)前主要需要鑒別包括：心臟異位、膀胱外翻、泄殖腔外翻、臍尿管異常、復雜畸形（Cantrell五聯(lián)征、肢體-體壁綜合征/體蒂異常、OEIS）。研究表明，當合并其他畸形時，強烈提示預后不良，因此，一旦診斷為臍膨出，檢查合并畸形是至關(guān)重要的，并可以有效地為家庭決策提供依據(jù)。超過孕16周，診斷合并其他畸形的可能性更高，如果檢測一個主要的染色體異常和/或其他異常，產(chǎn)前咨詢是至關(guān)重要的，因為一些父母可能選擇終止妊娠。即使在染色體核型是正常的，至少50%的胎兒可能合并其他畸形(如心臟、胃腸或神經(jīng)系統(tǒng))。而且，相比于巨大臍膨出，小型臍膨出更易合并其他畸形。臍膨出的染色體核型正常，且沒有合并其他畸形，存活率可高達97%。巨型臍膨出可合并不同程度的肺發(fā)育不全、肺動脈高壓、系統(tǒng)性高血壓、腹股溝疝、睪丸下降不全、胃食管返流和喂養(yǎng)困難。一旦產(chǎn)前診斷為巨型臍膨出，應轉(zhuǎn)診至胎兒中心進行多學科咨詢，包括小兒外科，產(chǎn)科，新生兒科甚至包括遺傳學。每四周一次產(chǎn)前超聲檢查，從孕32周開始，每周兩次胎心無負荷試驗或胎兒生物物理評分，從孕34?周開始進行胎兒MRI檢查，測量肺總體積，以評估肺發(fā)育不全。目前臍膨出終止妊娠的比例約為50-80％，胎兒死亡和自然流產(chǎn)的比例約為5-10％，一旦產(chǎn)前確診臍膨出，并明確腹壁缺損和合并畸形的特征，產(chǎn)前咨詢可以幫助患兒家庭制定相關(guān)計劃。連續(xù)超聲檢查可評估胎兒生長發(fā)育狀況和羊水量，為避免早產(chǎn)，宮內(nèi)生長受限及孕晚期胎兒死亡，建議密切隨診。如果該家庭選擇繼續(xù)妊娠，則需要一個涵蓋產(chǎn)科、小兒外科和新生兒科的多學科小組，根據(jù)臍膨出的大小、膨出物的內(nèi)容、伴發(fā)的畸形、囊膜是否破裂等，同時參考妊娠晚期超聲檢查的結(jié)果，制定一個詳細的分娩方案。理想情況下，該醫(yī)療機構(gòu)應具有III級或更高級別的新生兒重癥監(jiān)護病房（NICU），高危產(chǎn)科，新生兒科和新生兒外科。小型臍膨出和臍帶疝可經(jīng)陰道分娩，巨大型臍膨出主要考慮剖宮產(chǎn)，可避免囊膜破裂，難產(chǎn)或?qū)Ω闻K造成傷害。一致的意見是應允許妊娠直至足月，除非有分娩指征或其他并發(fā)癥，否則不建議提早分娩。孤立性臍膨出患者中早產(chǎn)預后通常是不良的。四、胎兒干預指針目前沒有針對臍膨出的胎兒療法，推薦產(chǎn)前檢查和產(chǎn)科醫(yī)生的密切隨訪。五、出生后治療臍膨出患兒出生后的最初治療包括：補液、胃腸減壓、保護囊膜或外露腸管和臟器、保暖避免低溫、必要時需要機械通氣支持。產(chǎn)后超聲心動圖檢查，血糖監(jiān)測（Beckwith-Wiedemann綜合征）。臍膨出患兒出生后需要先進行產(chǎn)后評估，以發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前可能遺漏的異常情況。如肺動脈高壓和肺發(fā)育不全的評估，綜合征癥狀的評估（如舌肥大，心臟畸形等）和全面的基因檢測等，因為心肺功能異常、心臟畸形和綜合征的存在會影響手術(shù)修復的時間和結(jié)果?；純撼錾蠓胖迷跍囟瓤刂屏己玫沫h(huán)境中，用溫熱的無菌鹽水紗布輕柔得覆蓋并包裹住囊膜，再在敷料外再敷一層無菌塑料膜作為保護。靜脈補液應考慮不顯性失水，新生兒體液狀況，在復蘇過程中，使用等滲、等張溶液。巨大型臍膨出建議經(jīng)上肢補液。手術(shù)時機和方式取決于腹壁缺損的大小和患兒的穩(wěn)定性/合并癥的存在（即心功能或呼吸功能不全），包括一期修補術(shù)或保守治療，一期修補術(shù)是針對中小型臍膨出，以及沒有合并心臟或呼吸系統(tǒng)疾病的患者；保守治療是指應用silo袋或讓囊膜上皮化，延遲修補（數(shù)月至數(shù)年），尤其適用于巨大臍膨出。臍膨出伴有囊膜破裂，臟器外露的治療原則同腹裂。保守治療中一旦發(fā)生囊膜破裂，需要緊急手術(shù)，以重新覆蓋臟器，避免體液流失，并防止感染性并發(fā)癥。

各位短腸寶寶的家長們，你們好，短腸綜合征本身是需要非常精細調(diào)理的疾病，包括喂養(yǎng)方案，喂養(yǎng)方式，喂養(yǎng)的品種，靜脈營養(yǎng)的熱卡計算等，都需要精確的計算，同時需要監(jiān)測寶寶的每日體重，每日大便總量等，因此在咨詢的時候，為了提高效率，請務必同時告訴我們寶寶的喂養(yǎng)日記。記錄的方法如下：注意：體重：每天早上定時稱，進食前，排出大小便，并減去衣物，這樣可以減少干擾，得到凈重。稱體重的秤一定要適合寶寶，千萬不要用成人的體重秤。奶量：是指奶粉常規(guī)沖泡法，泡好以后的奶液量，而不是水量。同時需要注明什么奶，比如母乳，早產(chǎn)兒奶，深度水解奶，氨基酸奶，是否有母乳添加劑，是否有加濃等。輔食：相對可以簡單一點，注明種類和量。淀粉類一般是需要計干重。但有時很難做到，比如土豆泥。大便量：造瘺的寶寶大便最方便精確稱重。如果是肛門排便的，男寶寶可以用2塊尿不濕，一塊放在前面，單純吸尿，后面兜一塊，接住大便，稱重即可。女寶寶比較困難一點，只能大致估計，并建議拍照，觀察排便性狀。用藥：可以記錄日常的所有用藥。也可以忽略每日必用藥，如維生素，鈣劑等，單純記錄胃腸道條理用藥。靜脈營養(yǎng)：需要讓醫(yī)生告訴你們，目前的靜脈營養(yǎng)大致每kg體重的熱卡多少？?同時還需要記錄寶寶的突發(fā)情況，比如發(fā)燒，額外用藥，導管感染，肝功能異常，血培養(yǎng)異常等。最后就是每一次的手術(shù)記錄，都要詳細保存，手術(shù)記錄會有腸管剩余長度和腸管形態(tài)的記錄，對于日后治療都有重要的參考價值。以上數(shù)據(jù)，都是寶寶主要的治療經(jīng)歷，也是醫(yī)生判斷病情的主要依據(jù)。如果是短腸綜合征寶寶需要咨詢，請務必注意盡可能準備好以上材料，精準咨詢，提高效率。

新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎導致短腸綜合征的營養(yǎng)支持趙曉霞 鈄金法新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎(necrotizingenterocolitis，NEC)是新生兒期一種特有的累及腸道的炎癥壞死性疾病。近年來由于早產(chǎn)兒出生增加，新生兒重癥監(jiān)護室水平提高，早產(chǎn)及極低早產(chǎn)兒存活率明顯提高，與此相關(guān)的NEC患兒也有所增多。腸切除及腸造瘺術(shù)是治療NEC的主要手術(shù)方式，部分NEC患兒因病變位置較高，需要進行高位小腸造口，形成暫時性短腸綜合征（temporaryshortbowel syndrome，TSBS）。而部分NEC患兒因病變廣泛，需要大量腸切除，從而導致短腸綜合征（shortbowel syndrome，SBS）。兒童SBS是指由于小腸大量切除、曠置或先天性短腸等，導致小腸吸收能力受限，無法滿足患兒生長發(fā)育的需求，需要腸外營養(yǎng)支持42 d以上者[1]。因此NEC是短腸綜合征的主要原因之一，NEC術(shù)后SBS的臨床表現(xiàn)取決于空腸和回腸的剩余長度、腸造口的存在、回盲瓣（ileocecalvalve，ICV）的存在、結(jié)腸的剩余長度等。本綜述結(jié)合文獻資料，討論分析NEC導致的不同類型SBS的腸適應及營養(yǎng)支持等特點。1 NEC所致SBS特點1.1 分型特點 SBS一般分為3種類型，Ⅰ型：空腸造口型；Ⅱ型：小腸結(jié)腸吻合型，包括ⅡA型(空腸為主型)和ⅡB型（回腸為主型）；Ⅲ型：小腸小腸吻合型，包括ⅢA型(空腸為主型)和ⅢB型(回腸為主型)。因NEC的好發(fā)部位為末端回腸回盲部及結(jié)腸，嚴重者可累及近端空腸，因此，導致的SBS以ⅢA型為常見，其次為Ⅰ型。大量腸管切除后能否存活的關(guān)鍵在于剩余腸管的適應能力。治療的重點即是促進剩余腸管的腸適應，從而脫離腸外營養(yǎng)（parenteral nutrition，PN）。1.2 腸適應 腸適應是指腸切除后腸道結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生改變，通過增加腸道吸收表面積和吸收功能以滿足機體代謝和生長的需要[2]。結(jié)構(gòu)改變，例如肌肉肥大（腸管直徑和腸壁厚度增加）、黏膜增生（細胞增殖增加）和血管生成（新血管形成）[2]，可以促進黏膜生長，從而增強吸收功能。功能上的變化是指轉(zhuǎn)運蛋白和營養(yǎng)/電解質(zhì)交換劑的表達增加，隱窩細胞分化加速，轉(zhuǎn)運時間縮短，從而導致營養(yǎng)和液體吸收增加[2]。其適應的程度取決于殘余腸管的長度以及殘余腸管的類型和質(zhì)量。有研究表明，與其他原因引起的SBS患兒相比，NEC引起的SBS患兒脫離PN的可能性更高[3]。NEC術(shù)后，剩余腸管長度和結(jié)構(gòu)成為疾病嚴重程度的主要決定因素[4]。剩余腸管長度與PN持續(xù)時間和病死率均呈反比[5-7]。盡管沒有明確的閾值，但數(shù)據(jù)表明，在有或沒有ICV的情況下，>40 cm的剩余小腸長度（small bowel length， SBL）與改善預后相關(guān)[5]。對于<15 cm的患者，ICV的存在對腸適應非常重要。Goulet等[6]對87名SBS兒童進行了分析，PN依賴組中的所有患者的SBL均<40cm和/或沒有ICV，脫離PN的患者的SBL為（57±19）cm。考慮到胃腸道的節(jié)段性功能，腸管切除的部位對長期營養(yǎng)支持的需求有重要的影響[8]。NEC導致的SBS中最常見的3種手術(shù)方式是空腸造口術(shù)、空結(jié)腸吻合術(shù)和空回腸吻合術(shù)。這些解剖與消化和吸收能力的可預測結(jié)果有關(guān)?？漳c造口和空腸直腸吻合術(shù)（即Ⅰ型SBS）是最嚴重的吸收不良型，需要長期PN支持的可能性最高[9]。除了存在回腸切除的特殊問題外，該人群還缺乏完整結(jié)腸的吸收、消化和能量再次吸收[8]。由于腸道激素環(huán)境變化而導致的胃排空和腸道轉(zhuǎn)運加快，進一步減少了營養(yǎng)與空腸黏膜的相互作用。高位腸造口排出量和電解質(zhì)的凈損失通常超過患者的攝入量，因此需要補充PN和靜脈輸液[10]?？漳c結(jié)腸吻合術(shù)（多數(shù)是回腸切除，ⅡA型SBS）通常較難處理，因為空腸缺乏遠端小腸的強大適應能力[10]。由于近端剩余腸管的液體吸收率下降，并且缺乏ICV，小腸內(nèi)容物快速進入結(jié)腸，使腸內(nèi)液體量超過了結(jié)腸的吸收能力，出現(xiàn)嚴重腹瀉從而導致水和電解質(zhì)丟失[8]。此外，回腸是維生素B12和膽鹽吸收的主要部位。隨之而來的腸肝循環(huán)破壞導致脂肪吸收不良、脂肪瀉、維生素缺乏和腎草酸鹽結(jié)石[10]。此外，回腸切除會導致腸胰高血糖素和YY肽(peptide YY，PYY)的失調(diào)而影響局部激素對腸蠕動的控制[8]。ICV可以延長小腸運轉(zhuǎn)時間，防止小腸細菌過度生長?；亟Y(jié)腸切除后，當剩余的近端SBL<60 cm時，PN依賴性會明顯升高[8]。行空腸回腸吻合術(shù)（多數(shù)為空腸切除）的患者脫離PN的可能性最高。該近端切除術(shù)可保留回腸，而回腸具有最強的結(jié)構(gòu)和功能適應能力[9]。此外，回盲瓣的存在和完整的結(jié)腸可能會減慢腸道運輸時間和減少過多的液體丟失[8]。盡管行空腸回腸吻合術(shù)的患者腸道適應能力強，但由于空腸內(nèi)分泌素（膽囊收縮素、促胰液素、血管活性腸肽和血清素）的喪失，該人群可能會出現(xiàn)胃酸分泌過多。這可能會暫時影響腸蠕動并增加胃排空和酸性丟失。給予H2-受體拮抗劑或質(zhì)子泵抑制劑可能會有所抑制[10]。2 腸內(nèi)營養(yǎng) 腸內(nèi)營養(yǎng)在腸適應過程中起著重要作用：腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)對腸上皮細胞、營養(yǎng)激素的產(chǎn)生有刺激作用，并增加胰腺和膽汁的分泌。腸內(nèi)營養(yǎng)不僅可以防止黏膜萎縮，還可以改善腸道屏障功能和黏膜免疫系統(tǒng)的功能[11]。腸內(nèi)營養(yǎng)物刺激腸適應的機制很復雜，可分為3種：①通過直接接觸上皮細胞刺激黏膜增生；②刺激營養(yǎng)型胃腸激素的分泌；③刺激營養(yǎng)型胰膽管分泌物的產(chǎn)生。2.1 腸內(nèi)營養(yǎng)開始時間 對于NEC術(shù)后空腸造瘺患兒，根據(jù)其臨床情況(如腹脹、感染、大便潛血及生命體征等)，如無禁忌證，建議盡早開始腸內(nèi)營養(yǎng)以促進腸道適應[12]。2.2 腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)的選擇 腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)選取方面，母乳不僅包含生長因子和免疫球蛋白，還包含關(guān)鍵的低聚糖，低聚糖以益生元的方式刺激腸上皮細胞增殖并調(diào)節(jié)腸道微生物組，促進腸道適應，但對于Ⅰ型SBS患兒來說因其腸管較短，與腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)接觸時間及接觸面積均減少，且相關(guān)消化酶較正常患兒明顯減少，因此往往對母乳不耐受。雖然沒有確鑿的證據(jù)表明水解配方奶粉優(yōu)于非水解配方，但大量數(shù)據(jù)表明，SBS患者可能對水解配方耐受性更好。當母乳不可用或母乳不耐受時，多選用深度水解配方奶粉，其滲透壓較低，且易消化吸收，相對容易耐受。部分SBS患兒有反復血便、濕疹，同時伴有嗜酸性粒細胞明顯增高，應考慮牛奶蛋白過敏，當深度水解蛋白奶粉無效時，可選用氨基酸配方奶粉。大鼠模型中，在腸切除后的早期適應性階段，腸上皮細胞對谷氨酰胺和總氨基酸攝取顯著增加，谷氨酰胺充當腸上皮細胞的主要燃料底物，可以促進腸細胞增殖和蛋白質(zhì)合成。然而在人類腸道大量切除后，加用谷氨酰胺補充腸內(nèi)營養(yǎng)并未能改善腸道適應性，因此腸內(nèi)營養(yǎng)添加谷氨酰胺的應用仍存在爭議[13]。研究表明，營養(yǎng)物質(zhì)的復雜性越高，所涉及的消化機制的工作量就越大，并越能夠刺激腸道產(chǎn)生適應性改變。因此，大分子營養(yǎng)物質(zhì)（例如整蛋白）需要更多的消化，它將引起更多的增生[14]。因此，腸內(nèi)營養(yǎng)應該考慮飲食的組成，以平衡胃腸道耐受性和特定營養(yǎng)素的復雜性，從而進一步刺激腸適應過程[15]。促進腸道適應性的反應始終是術(shù)后營養(yǎng)支持治療的基礎(chǔ)。因此，在腸內(nèi)營養(yǎng)早期，當母乳不可用或母乳不耐受時，選取水解配方奶粉以達到早期的腸耐受及腸內(nèi)營養(yǎng)量以后，應逐漸過渡至增加非水解配方奶粉，以促進更好的腸道適應。2.3 腸內(nèi)營養(yǎng)途徑與方法 喂養(yǎng)途徑推薦經(jīng)鼻胃管、口胃管（新生兒）或胃造口（管飼>3個月者）連續(xù)輸注，能增加腸道代償，可減少滲透性腹瀉。當持續(xù)滴注的腸內(nèi)營養(yǎng)熱量達到50%所需能量的情況下，可過渡至間歇喂養(yǎng)，包括盡早開始少量經(jīng)口喂養(yǎng)[13]，以維持患兒口腔的吸吮及吞咽功能。Ⅰ型SBS患兒因腸管短，空腸水電解質(zhì)吸收能力差，往往造瘺口排出量較大，容易產(chǎn)生喂養(yǎng)不耐受，而禁食會導致腸絨毛發(fā)育不良以及腸黏膜萎縮，因此建議采用微量喂養(yǎng)（喂養(yǎng)量為每天12～25 ml/kg），早期微量喂養(yǎng)與住院時間和達到全量腸內(nèi)喂養(yǎng)時間呈反比，持續(xù)滴注并以每天1 ml/h的速度遞增可改善患兒對EN的耐受[16]。此外，早期腸內(nèi)營養(yǎng)對促進腸內(nèi)絨毛生長、隱窩加深、促進腸管增長，對患兒腸適應有很大益處。2.4 其他治療 對于遠端仍有腸管可利用的患兒，建議在無禁忌證的情況下，可以考慮適時關(guān)瘺，以盡快恢復腸內(nèi)營養(yǎng)，降低PN依賴率并減少PN相關(guān)并發(fā)癥。NEC患兒炎癥后腸狹窄常發(fā)生在術(shù)后第4～10周左右，因此一般認為應該盡量推遲到造瘺后4～10周左右，且患兒體重約在2.5～3.0 kg，能較好的耐受手術(shù)時關(guān)瘺，可以在關(guān)瘺同時處理腸狹窄問題[17]。對于遠端剩余腸管較少，僅剩部分結(jié)腸的患兒，關(guān)瘺后由Ⅰ型SBS轉(zhuǎn)變?yōu)棰駻型SBS，仍需進一步營養(yǎng)支持治療。部分NEC雙管造瘺患兒由于存在嚴重營養(yǎng)不良、肝功能不全、敗血癥等諸多危險因素，導致關(guān)閉造瘺口風險較高時，如通過消化道造影明確遠端腸管無狹窄及梗阻，可采用腸液回輸技術(shù)。由于高位腸造口患兒糞便排出物含有部分未消化的營養(yǎng)物質(zhì)，可以被腸道再吸收利用，因此可通過收集近端造瘺口的腸液，經(jīng)遠端造瘺口注入遠端腸管，模擬完整的消化道，對近端腸液進行再吸收，同時促進遠端腸道發(fā)生適應性改變，降低PN依賴率并減少PN相關(guān)并發(fā)癥，從而為進一步關(guān)瘺手術(shù)創(chuàng)造有利條件[18]。此外，也有報道通過向遠端造瘺腸管或肛門灌注林格氏液，增加造瘺遠端腸道對水、電解質(zhì)的吸收，改善水電解質(zhì)失衡狀態(tài)，有效縮短患兒造瘺術(shù)后脫離補液所需時間，達到完全腸道營養(yǎng)的目的[19]。ⅡA型SBS主要見于高位空腸造瘺回納術(shù)后或NEC一期腸切除吻合患兒。主要表現(xiàn)為漸進的營養(yǎng)不良，由于殘留的部分結(jié)腸可產(chǎn)生高濃度的胰高血糖素樣肽-2(glucagon like peptide 2，GLP-2)和PYY能提高腸適應程度，延長胃排空和腸內(nèi)容物通過時間，增強空腸的吸收能力。這些改變可增加小腸的有效吸收面積，增強其吸收營養(yǎng)和水分的作用。ⅡB型SBS和Ⅲ型SBS在NEC患兒中相對少見。ⅡB型脫離PN的往往較快，該類型患兒保留有回腸，具有較強的結(jié)構(gòu)和功能適應能力[9]。Ⅲ型SBS由于保留了完整的ICV及結(jié)腸，經(jīng)有效的治療后較容易脫離PN，因此不再單獨論述。3 腸外營養(yǎng)NEC患兒大量腸切除后，腸內(nèi)營養(yǎng)不能滿足生長發(fā)育需要，需要通過PN來補充。剩余腸管少的患兒需要更多和更久的PN支持，一般認為脫離PN的腸管剩余長度至少15～40 cm[5-6,20-21]。由于NEC導致的SBS患兒應用PN時間較長，應用途徑推薦經(jīng)周圍置入中心靜脈(peripherally inserted central catheters，PICC)。營養(yǎng)液應含有各種維生素和微量元素，以及鈉、鉀、氯、鈣、鎂、磷、鐵等。對于回腸末端切除的患者，應特別注意補充維生素B12和脂溶性維生素(維生素A、D、E、K)。新生兒的熱量需求參考《中國新生兒營養(yǎng)支持臨床應用指南2013版》[22]，嬰幼兒參見《中國兒科腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持臨床應用指南2010版》[23]。然而，由于高位腸造瘺術(shù)后的患兒經(jīng)腸內(nèi)營養(yǎng)吸收的熱量較正常腸功能的嬰兒要低，且個體差異大，因此，PN的實際供給可能需要高于計算值，目標是保證良好的體重增長趨勢[12]。由于75.0%的NEC發(fā)生在早產(chǎn)兒，而早產(chǎn)兒的肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟，肝臟對膽鹽及脂肪的攝取、處理、排泌能力弱。NEC術(shù)后感染重或腸功能未恢復，早期不能耐受腸內(nèi)營養(yǎng)，導致膽汁在腸道停留時間延長，在腸道細菌作用下的形成石膽酸(毒性膽鹽)增多，并重吸收到肝臟，對肝細胞產(chǎn)生毒性作用，從而易導致早產(chǎn)兒的靜脈營養(yǎng)相關(guān)肝?。╬arenteral nutrition-associated liver disease，PNALD）。PNALD病理表現(xiàn)為脂肪變性、炎癥細胞浸潤、毛細膽管膽汁淤積、肝纖維化、肝硬化，特征性生化改變有轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、膽紅素升高。盡早開始腸內(nèi)營養(yǎng)、預防感染、合理的PN以及選擇合適的脂肪乳劑對預防和治療PNALD均有重要意義。脂肪乳（intravenous lipid emulsions，ILE）是PN的重要組成部分。PN選擇ILE時應考慮幾個因素：必需脂肪酸（fatty acids，F(xiàn)As）的含量；多不飽和脂肪酸ω-6與ω-3的比例；α-生育酚和植物甾醇的含量。大豆油（soybean，SO）的ω-6：ω-3比例為7：1，且具有高濃度的植物甾醇，會促進肝臟炎癥和膽汁淤積[24-25]。魚油（fish-oil，F(xiàn)O）脂肪乳劑主要由抗炎性的ω-3多不飽和脂肪酸組成，并包含少量必需的FA（亞油酸和α-亞麻酸）[26]，富含α-生育酚，可清除過氧化脂質(zhì)中的自由基，防止氧化脂質(zhì)損傷的擴散，從而逆轉(zhuǎn)膽汁淤積的發(fā)生。多種油脂肪乳（SMOF lipid, SMOF）是將豆油（30％）、椰子油（30％）、橄欖油（25％）和魚油（15％）混合在一起的脂肪乳，SMOF可增加二十碳五烯酸（eicosapentaenoic acid , EPA）和二十二碳六烯酸的含量[27]，從而改善膽汁淤積性黃疸患兒的肝功能。由于植物甾醇含量低和維生素E含量高，SMOF對肝臟酶具有積極影響；另外，它的使用導致脂質(zhì)過氧化作用的減少和ω-3：ω-6 FA比例的改善，從而產(chǎn)生較少的促炎性[28]。在應用PN過程中，應嚴格監(jiān)測患兒肝功能情況。需長期PN者建議予以非單一大豆油來源的脂肪乳劑，當肝功能受損時，建議采用含魚油的脂肪乳劑。4 其他治療4.1藥物治療 包括抑制分泌類藥物（質(zhì)子泵抑制劑、生長抑素），抗生素（抑制小腸細菌過度生長），抗腹瀉藥物，生長激素等，與其他類型短腸綜合征治療相同，參考《中國短腸綜合征診療共識(2016年版)》[1]。4.2 手術(shù)治療 NEC相關(guān)的SBS，由于腸道過短，在腸適應過程中會面臨腸管擴張導致腸道瘀滯、腸蠕動過快導致腸內(nèi)容物排出迅速、腸蠕動過慢導致動力性梗阻等問題，根據(jù)腸道動力和結(jié)構(gòu)特點，可以通過相應的手術(shù)來改善腸道擴張、延長腸管、促進動力或延長食物停留時間等目的。目前文獻報道應用較多的手術(shù)包括小腸縱向延長成形術(shù)（longitudinalintestinal lengthening and tailoring，LILT）和連續(xù)橫向腸成形術(shù)(serial transverse enteroplasty，STEP)，結(jié)腸間置術(shù)，小腸部分倒置術(shù)等。4.3 多學科治療 多學科協(xié)作團隊(multi-disciplinary team, MDT)是新型的團隊醫(yī)療模式，是系統(tǒng)化、模式化臨床醫(yī)療的重要方式。NEC相關(guān)SBS涉及多學科多專業(yè)的問題，因此，非常適合通過MDT模式來進行管理。MDT團隊由新生兒外科、新生兒重癥監(jiān)護室、臨床營養(yǎng)科、放射影像科、消化內(nèi)科、康復科、內(nèi)分泌科、護理等部門組成，經(jīng)過充分評估患兒營養(yǎng)狀況、消化道情況、營養(yǎng)通路、運動發(fā)育情況、內(nèi)分泌狀態(tài)、目前已經(jīng)存在或可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，制定個體化營養(yǎng)方案，康復治療方案，指導營養(yǎng)管理及腸道康復、運動康復等。對于NEC所致SBS患兒治療過程中，MDT模式可制定更加規(guī)范化、個體化的治療方案，提高了治療效果，預防并減少患兒治療過程中并發(fā)癥的發(fā)生，更有效的實施營養(yǎng)管理，改善患兒預后生存質(zhì)量，給患者帶來最佳療效。由于NEC是一種主要影響早產(chǎn)兒特別是極低出生體重兒的疾病，新生兒較年長兒有更強的腸道適應能力，因此NEC所致SBS的適應能力要強于其他SBS患者[29]。Eric等[3]對109例兒童SBS進行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，不同病因?qū)е碌腟BS中，NEC所致的SBS有64.9%可脫離PN，明顯高于其他原因?qū)е碌腟BS（只有29.2%可脫離PN），且預后相對更好。臨床治療中，應根據(jù)NEC導致不同類型的SBS選擇合理的營養(yǎng)支持方案，并根據(jù)患兒營養(yǎng)實施過程中的腸適應變化及時有效調(diào)整，預防及治療相關(guān)并發(fā)癥。對于NEC導致的SBS患兒進行合理的腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持治療，多數(shù)患兒可逐漸脫離PN，從而達到完全腸適應，需對此類型患兒治療有信心。