葛西手術(shù)

沒有急性肝功能異常，出血傾向，可以接種各種疫苗。接受葛西手術(shù)，術(shù)前2天可接種滅活疫苗，術(shù)前21天可接種減毒活疫苗。術(shù)后未使用激素，可以進(jìn)行各種類型疫苗的接種，使用激素者、應(yīng)在停用激素后1-3個月以上接種減毒活疫苗。移植前盡可能完成減毒活疫苗的接種?；純涸诮臃N滅活疫苗后2周，接種減毒活疫苗后4周后才能進(jìn)行肝移植手術(shù)

簡明答案：及時做葛西手術(shù)，密切隨訪，做好肝移植準(zhǔn)備。寶寶確診膽道閉鎖后，你一定有很多問題，我來幫你解答。先顯擺一下，朱醫(yī)生所在的科室是全球最大的肝移植中心之一，十六年間完成兒童肝移植近三千例。就這。第一，什么是膽道閉鎖？人的膽道就像一棵樹，肝細(xì)胞產(chǎn)生的膽汁從樹葉流向樹枝再流向樹干，最后流入腸道，把你的便便染成黃色。由于某種說不清的原因，膽道在發(fā)育時出了問題，管腔閉合了，可能是樹枝閉合了，也可能是樹干閉合了，膽汁就流不出來了，便便變白了，這就是膽道閉鎖。流不出來的膽汁會損傷肝細(xì)胞，導(dǎo)致肝硬化。第二，要不要做葛西手術(shù)？要！寶寶一旦查出來這個病，家長就會聽說這個手術(shù)：葛西（Kasai術(shù)）。診斷明確后，要做葛西，而且要及時做葛西，最好在出生后三個月內(nèi)做。不管是哪種類型的膽道閉鎖，及時做葛西，都會不同程度地緩解病情。第三，做了葛西手術(shù)，還需要做肝移植嗎？看情況。做完葛西后，一般有三種情況：完全康復(fù)、暫時緩解、沒效果。完全康復(fù)的（極少），可以長到成年都沒問題，不需要肝移植；暫時緩解的（大多數(shù)），到七八個月或者幾歲，進(jìn)展到肝硬化階段，需要移植；沒效果的（少數(shù)），需要盡快做肝移植。第四，既然最終要移植，為啥還要做葛西？過渡作用，讓寶寶長大一點(diǎn)，病情進(jìn)展緩慢一點(diǎn)，可以有效降低各種風(fēng)險。不做葛西，病情進(jìn)展會非?？?，沒有充足的時間為移植做準(zhǔn)備。第五，做了葛西，會影響肝移植手術(shù)嗎？會，也不會。葛西手術(shù)引起腹腔組織黏連，導(dǎo)致移植手術(shù)時出血較多，腸道并發(fā)癥風(fēng)險增大等。十幾年前確實(shí)給我們帶來了一定挑戰(zhàn)，但現(xiàn)在我們已經(jīng)完全征服了這個挑戰(zhàn)，所以，葛西手術(shù)盡管做。第六，寶寶什么情況下需要做肝移植？三種情況：肝功能持續(xù)惡化、消化道出血、嚴(yán)重的膽管炎。出現(xiàn)其中一種，就要考慮做肝移植了。第七，寶寶做肝移植，需要做哪些準(zhǔn)備？如果做親體，就是爸爸媽媽捐肝，要住院做配型檢查，要準(zhǔn)備倫理材料；如果是等肝，就是公民逝世后捐獻(xiàn)肝臟，要住院做配型檢查。這些都很容易，最難的是處理家庭內(nèi)部的不同聲音。第八，寶寶做了肝移植，能活多少年？看我上一篇文章。

按照我二十余年的肝移植診療經(jīng)驗(yàn)結(jié)合國內(nèi)國際的專家共識來看，我們傾向于膽道閉鎖首選一期葛西手術(shù)。當(dāng)然葛西手術(shù)效果不佳的患兒需要盡快考慮配型并做好移植術(shù)前的營養(yǎng)補(bǔ)充、疫苗接種、倫理準(zhǔn)備及手術(shù)費(fèi)用還有申請救助基金。兒童肝移植療效最好的是日本和我國臺灣地區(qū)，他們平均移植年齡在3歲左右，我與各位兒童肝移植移植專家和膽道閉鎖專家均有過多次溝通，具體原因如下：（1） 未葛西的患兒移植時全身情況已經(jīng)很差，此時手術(shù)風(fēng)險會大大提高，另外，孩子年齡小，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率也會增加，這一點(diǎn)是國際共識（2） 盡管移植術(shù)后很多孩子會表現(xiàn)出“追趕同齡兒”生長的特點(diǎn)，但術(shù)后早期激素的使用及長期免疫抑制劑的應(yīng)用，會增加孩子感染的風(fēng)險及代謝方面并發(fā)癥（3） 指南推薦嬰幼兒在生后1歲內(nèi)要完成基本疫苗接種，生后6個月的接種項(xiàng)目較多，如果過早手術(shù)，術(shù)后服用免疫抑制劑，會影響一些減毒活疫苗的接種，那么移植術(shù)后長期處于免疫抑制的孩子暴露在環(huán)境中的敵人（病毒和細(xì)菌）面前的風(fēng)險也更大綜上，我推薦先葛西后移植的序貫療法，從長遠(yuǎn)的角度來說，更適合膽道閉鎖的孩子，建議各位家長不要盲從，不要聽信網(wǎng)上的流言。把孩子養(yǎng)大些再來！放心，我們不會跑！引用我們?nèi)A山醫(yī)院感染科主任張文宏教授的話來說，哪有什么歲月靜好，不過是“有人”替你負(fù)重前行，而我們團(tuán)隊(duì)就是那個人！

膽道閉鎖葛西術(shù)后藥物治療和定期隨訪對病情的恢復(fù)很重要，所以我們制定了以下出院指導(dǎo)，希望能夠幫助您。一、術(shù)后用藥：1.熊去氧膽酸（優(yōu)思弗）：10mg//kg/次，一天2次；口服時間不少于半年，停藥視復(fù)查情況而定。2.復(fù)方甘草酸苷片（美能）：術(shù)后根據(jù)肝功使用，按說明書或按成人劑量折算（一般為成人劑量1/5—1/6），停藥視復(fù)查情況而定。3.口服抗生素預(yù)防膽管炎：頭孢類、復(fù)方磺胺甲噁唑、阿莫西林等抗生素交替口服 1年，按說明書或成人劑量折算。4.甲潑尼松：1mg-2mg/kg/次，一天1次，連續(xù)3月。還可以口服：1．維生素AD2．補(bǔ)充鈣劑3．大便不好可給予益生菌調(diào)節(jié)二、喂養(yǎng)情況無特殊要求，飲食正常時按時添加輔食。三、復(fù)查情況1.定期復(fù)查對孩子恢復(fù)、預(yù)后關(guān)系密切，即便是無明顯異常仍需堅(jiān)持復(fù)查，有利于發(fā)現(xiàn)問題及時處理。2.復(fù)查時間：術(shù)后3周（傷口復(fù)查及拆線），術(shù)后2個月，3個月，6個月，1年，以后每3-6個月復(fù)查一次，復(fù)查內(nèi)容：肝功、血常規(guī)、腹部B超。3.復(fù)查最好來我院門診復(fù)查，可提前網(wǎng)絡(luò)預(yù)約（華醫(yī)通、四川大學(xué)華西醫(yī)院官網(wǎng)和公眾號）或打028-114電話預(yù)約掛號?？梢蕴崆?天到我院綜合門診開具檢查，第二天拿到結(jié)果門診就診并指導(dǎo)用藥。4.溫馨提示：抽血及B超需空腹，母乳需禁食4 小時，奶粉需禁食6小時，固體食物需禁食8小時。四、膽管炎的診治1.診斷膽道閉鎖術(shù)后膽管炎發(fā)生率較高，有報道可高達(dá)70%，膽管炎表現(xiàn)為：1）發(fā)熱，體溫有時可達(dá)39℃以上；2）血常規(guī)提示白細(xì)胞及CRP升高，CRP往往30以上；3）皮膚鞏膜黃疸加重，血膽紅素及轉(zhuǎn)氨酶升高；4）大便顏色變淺；2.治療葛西術(shù)后膽管炎較為頑固，普通抗生素很難有效，一般建議以下抗生素：1）頭孢三代抗生素2）碳青霉烯類抗生素3）萬古霉素4）奧硝唑或甲硝唑5）嚴(yán)重時使用大劑量激素沖擊治療6）必要時補(bǔ)充人血白蛋白及丙種球蛋白五、疫苗接種：肝功能正常后3個月可補(bǔ)種疫苗。出院時請下載華醫(yī)通APP或關(guān)注四川大學(xué)華西醫(yī)院公眾號等渠道有利于提前掛號，也可以通過好大夫在線隨訪聯(lián)系。

膽道閉鎖，是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3個月內(nèi)不接受治療，就會出現(xiàn)不可逆的肝硬化，需要進(jìn)行肝移植手術(shù)，否則會在1歲左右失去生命。葛西手術(shù)是目前治療膽道閉鎖的首選方法，但是膽道閉鎖的孩子做葛西手術(shù)都有效嗎？為此，好大夫在線邀請了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授。王俊教授介紹，膽道閉鎖的病因至今未明確，有研究顯示，膽道閉鎖跟巨細(xì)胞病毒感染和機(jī)體的免疫性炎癥反應(yīng)有關(guān)系。至于該病是否是先天性的，醫(yī)學(xué)界還存在爭議，因此目前統(tǒng)稱為膽道閉鎖。產(chǎn)檢時能否發(fā)現(xiàn)孩子患有膽道是閉鎖？對于這樣的疑問，王教授表示，很難通過產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒存在膽道閉鎖。胎兒膽道很細(xì)，只有1-2mm，B超無法區(qū)分是正常的膽道結(jié)構(gòu)還是閉鎖的膽道結(jié)構(gòu)，所以膽道閉鎖很難通過產(chǎn)檢判斷。膽道閉鎖手術(shù)方案的制定，要依據(jù)膽道閉鎖的分型。王教授介紹，膽道閉鎖按膽道梗阻的部位分為6型（見下圖），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱為為不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型為可治型。區(qū)別在于，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝內(nèi)膽道閉鎖，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外膽道閉鎖。如果孩子是肝外膽道閉鎖（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通過切除閉鎖膽道和膽道重建手術(shù)，效果就非常好。如果孩子是肝內(nèi)膽道閉鎖，最好在60天之內(nèi)就做葛西手術(shù)。實(shí)際上葛西手術(shù)是一個姑息性手術(shù)，只能部分緩解病情而不能根治，且只對于一小部分膽道閉鎖的孩子有效果。這類膽道閉鎖的孩子，雖然肝內(nèi)沒有正常的膽道結(jié)構(gòu)，但是部分患兒中在肝臟內(nèi)存在一些毛細(xì)膽管，通過手術(shù)把閉鎖段和肝門部纖維板切除，將空腸與此部位相吻合，隨著時間推移，膽汁分泌增多，毛細(xì)膽管可能會不同程度的較原來有所擴(kuò)張，使膽汁排出更為通暢，更有助于肝臟功能的恢復(fù)和黃疸的盡快消退。這樣的孩子可以不用做肝移植手術(shù)，靠自己的肝臟就可以生活一輩子。這種葛西手術(shù)有效率大概在30%左右。還有大約占了膽道閉鎖1/3的患兒做了葛西手術(shù)后，雖然黃疸會慢慢退掉，但是肝功能指標(biāo)一直不正常，表明葛西手術(shù)在這些患兒中的效果不甚理想，膽汁性肝硬化的進(jìn)程會持續(xù)進(jìn)行，只是或早或晚的時間問題。對這部分患兒來說，肝移植是或早或晚必須考慮的問題。剩下約1/3左右膽道閉鎖的孩子，葛西手術(shù)完全無效，術(shù)后黃疸根本就不退。對于這樣的的孩子需要早期就做肝移植，一般生后6-8個月，最好在一歲之內(nèi)就進(jìn)行肝移植，否則就會有生命危險。

飲食調(diào)理：選擇營養(yǎng)豐富，富含蛋白質(zhì)、維生素、纖維素且易消化的食物。如魚肉、家禽、瘦豬肉、蔬菜、水果、粗糧等。⑴低脂飲食，忌油膩、煎炸食物。如：豬油、肥肉、、堅(jiān)果類，植物油不必過分限制。忌食高膽固醇食物，如：動物內(nèi)臟、家禽皮、蛋黃、魚籽、蝦籽等。⑵戒煙、戒酒。不飲濃茶、咖啡。避免辛辣、刺激性食物，如：辣椒、芥末。⑶術(shù)后一月，盡可能少吃易產(chǎn)氣的碳酸食物。如：牛奶、可樂等飲品。出現(xiàn)腹瀉的患者，應(yīng)限制吃粗纖維食物。如：韭菜、芹菜等。⑷少量多餐，定時定量，忌暴飲暴食。⑸烹飪方式宜采用煮、軟燒、鹵、蒸、燴、燜、佘，忌用熘、炸、煎等。溫度適宜，避免過冷過熱。含鈣豐富食物（如：豆制品等）和含草酸、植酸豐富食物（如：菠菜、馬蘭等）勿混合烹制、同餐食用。⑺肝硬化門脈高壓者，宜軟質(zhì)食物，忌吃多刺、粗硬食物，如：魚、骨頭等。養(yǎng)成定時排便習(xí)慣，必要時用緩瀉劑。⑻有腹水者，進(jìn)食低鹽或無鹽飲食。T管自我護(hù)理：帶T管者注意保持管道周圍清潔干燥。引流管妥善固定，防止脫落。引流袋一周更換一次。觀察膽汁量、性狀、顏色。引流量多于600ml時應(yīng)適當(dāng)抬高，但勿超出竇道口水平。如出現(xiàn)驟增驟減、腹痛、皮膚眼睛發(fā)黃、發(fā)熱等情況應(yīng)立即來醫(yī)院就診。平時要保持心情愉快，避免緊張和情緒激動。勞逸結(jié)合，適當(dāng)鍛煉。如；散步、慢跑。傷口愈合前敷料污染應(yīng)及時在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院換藥。傷口結(jié)痂脫落后可洗澡，結(jié)痂前擦身時注意保護(hù)傷口。有出院帶藥者，需按時服用消炎利膽護(hù)肝藥物。一般術(shù)后2—4周門診隨訪。