淋巴管疾病

淋巴結(jié)清掃術(shù)后病人容易發(fā)生乳糜胸。建議清淡飲食，食用低脂高蛋白食物。禁止食用：（1）油炸類及含油量高的食物：油條、油餅、油炸肉類、紅燒茄子等（2）各種動(dòng)物類熬制湯：排骨湯，雞湯，魚湯等。（3）各種餡制品：餃子、包子、餡餅等。（4）各種制作過程中大量使用油脂的食品：中、西式點(diǎn)心等出院后，可逐步恢復(fù)正常飲食。?低脂高蛋白食物包括：?（1）肉類：煮牛肉、醬牛肉、瘦羊肉、去皮雞肉及鴨肉。?（2）魚類及其它海產(chǎn)品：清蒸鯉魚、鱘魚、比目魚、蛤肉、蟹肉、水煮蝦類。?（3）乳制品：脫脂牛奶、酸奶。?（4）蛋白粉：脂肪含量低于5%。?（5）豆制品：豆腐、豆?jié){、豆腐皮（不含油）。?（6）蛋類：各類蛋清（禁食蛋黃）

淋巴管瘺是外科手術(shù)后的一種并發(fā)癥。經(jīng)淋巴血管的外科手術(shù)約2%患者發(fā)生淋巴管瘺，該并發(fā)癥在一些部位手術(shù)時(shí)發(fā)生率較高，如頸淋巴清掃術(shù)和股三角部位股動(dòng)脈暴露術(shù)等。淋巴管瘺主要分為淋巴皮膚瘺和淋巴內(nèi)瘺，后者包括乳糜胸和乳糜腹。[臨床病理特點(diǎn)]淋巴管瘺多于術(shù)后2~3d出現(xiàn)，乳糜量逐漸增多，24h可超過500ml,外觀呈乳白色，無(wú)臭味,均勻無(wú)絮狀塊，瘺液靜放置后分成脂肪、乳狀和細(xì)胞沉渣3層,培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)。乳糜胸患者可出現(xiàn)胸前壓迫感、胸痛、呼吸不暢、氣短和面部發(fā)紺等，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)休克。大量的體液丟失導(dǎo)致代謝紊亂和營(yíng)養(yǎng)不良。[診斷]患者有明確涉及淋巴血管的外科手術(shù)史。乳糜胸和乳糜腹用x線和B超檢查時(shí)可表現(xiàn)為胸腔積液和腹水。檢查乳糜液見典型的乳糜液早期為粉紅色易凝液體，進(jìn)食后排出量會(huì)明顯增加，放置后有油層，加人乙醚可以澄清，蘇丹III直接染色陽(yáng)性。淋巴管造影可確定淋巴管瘺的位置,但操作復(fù)雜,失敗率較高。近年來(lái)淋巴熒光造影技術(shù)的應(yīng)用能更清楚顯示淋巴瘺的部位。[治療]淋巴管瘺的治療手段包括非手術(shù)治療、外科手術(shù)和放射治療。1.非手術(shù)治療嚴(yán)重的淋巴管瘺需要禁食并給予全胃腸道外營(yíng)養(yǎng)液(TPN),近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道給予Somatostatin-14治療有效?；颊咭话阈枰厥怙嬍?，即高蛋白、高糖、低脂肪或進(jìn)食僅含短、中鏈甘油三酯制品，從而減少乳糜流量，保證營(yíng)養(yǎng)。對(duì)淋巴管皮膚瘺局部可用加壓敷料，腹股溝區(qū)可采用低壓力敷料治療。對(duì)于淺表的皮膚瘺也可用局部填塞碘仿紗條，促使局部粘連達(dá)到閉塞目的。2.外科治療短期非手術(shù)治療無(wú)效可行外科手術(shù)。對(duì)于淋巴皮膚瘺通常行淋巴管結(jié)扎術(shù)。并發(fā)乳糜胸或乳糜腹時(shí)可行胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。另外，也有文獻(xiàn)報(bào)道，經(jīng)腹部皮膚穿刺后由腹膜淋巴管或乳糜池將導(dǎo)管送人胸導(dǎo)管,然后進(jìn)行栓塞治療,臨床效果滿意。3.放療放療是治療淋巴管瘺的有效手段。目前主張低劑量、慢速度治療該疾患。放療使局部毛細(xì)血管通透性增加,纖維、蛋白滲出，導(dǎo)致纖維化促進(jìn)瘺管閉塞。放療前首先要確定淋巴管瘺的位置，根據(jù)病灶的深度選擇射線種類及能量，淋巴皮膚瘺可選擇6~18MeV的電子線;深部病灶，如腹膜后淋巴管瘺或囊腫，應(yīng)選用高能X線。放療總劑量是根據(jù)淋巴管痿對(duì)放療的反應(yīng)而確定的，每次劑量1Gy/f,4~5f/周，觀察病變好轉(zhuǎn)情況及時(shí)結(jié)束放療，一般在312Gy,總劑量不超過10~12Gy。Neu及同事采用放射治療28例淋巴管瘺或淋巴囊腫,其中27例痊愈。

主講人：張偉京教授主任醫(yī)師、知名腫瘤專家和淋巴瘤專家首都醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)學(xué)院教授、前博士生導(dǎo)師高博醫(yī)療集團(tuán)旗下北京高博博仁醫(yī)院腫瘤綜合（創(chuàng)新）診療中心學(xué)科帶頭人北京世紀(jì)壇醫(yī)院前血液淋巴腫瘤中心主任、前淋巴腫瘤科主任前中國(guó)軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院解放軍307醫(yī)院淋巴瘤和頭頸腫瘤科主任、全軍腫瘤中心副主任、腫瘤教研室主任1.什么是淋巴增生（1）淋巴增生的原因淋巴增生是淋巴結(jié)腫大的一種，是一種反應(yīng)性的增生，可能是由于細(xì)菌侵犯或是自身免疫系統(tǒng)異常造成，比如紅斑狼瘡、傷口感染、EB病毒感染等?；颊呖梢酝ㄟ^?？茩z查判斷誘發(fā)淋巴結(jié)增生的原因。（2）淋巴增生是否會(huì)進(jìn)展為淋巴瘤淋巴增生進(jìn)展為淋巴瘤的可能性小，但無(wú)法完全排除。曾有患者，頸部淋巴結(jié)增生，腫塊的硬度與淋巴瘤相似，且在三年復(fù)查中淋巴結(jié)時(shí)大時(shí)小，但是多次活檢皆為良性淋巴增生，直到第三年淋巴結(jié)的增長(zhǎng)速度變快，再檢查發(fā)現(xiàn)淋巴增生進(jìn)展為淋巴瘤了。如果淋巴增生異常，需要鑒別是淋巴增生還是淋巴瘤，可以尋求?？漆t(yī)生的幫助。（3）淋巴增生的特殊情況結(jié)節(jié)病是淋巴增生的一種特殊疾病，在臨床上常見肺門淋巴結(jié)腫大，激素治療能達(dá)到較好療效。Castleman病，又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結(jié)增生，屬于原因尚未明確的淋巴結(jié)增生。該病可以分為單中心型淋巴結(jié)增生癥和多中心型淋巴結(jié)增生癥兩種，兩種分類的具體表現(xiàn)不同，但主要癥狀可以歸類為淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重減輕等，表現(xiàn)與淋巴瘤相似需要謹(jǐn)慎鑒別。同時(shí)，Castleman病是一種介于良惡性間的腫瘤，治療手段需要按照腫瘤的良惡性程度決定，可以選擇藥物治療、手術(shù)治療、化療或者放療等。2.診斷方式如果發(fā)生淋巴結(jié)腫大，主要的診斷方法有觸診、影像檢查、穿刺活檢和切取活檢等。（1）觸診是醫(yī)生依靠觸摸淋巴結(jié)腫大部位，依照淋巴腫大的形狀、大小以及硬度來(lái)初步判定淋巴增大的具體病因，如果淋巴結(jié)腫大在3公分以上，那需要考慮進(jìn)一步檢查判斷是否是惡性腫瘤。（2）B超可以幫助看清淋巴結(jié)的大小、長(zhǎng)短軸比例、內(nèi)部結(jié)構(gòu)，如果長(zhǎng)短軸差一倍以上，比如長(zhǎng)軸2公分，短軸只有這個(gè)不到1公分，那淋巴增生的可能性比較大。但如果是長(zhǎng)短軸倍差這比較接近，比如長(zhǎng)軸2公分，短軸1.5公分，或者長(zhǎng)軸3公分，短軸2.5公分，這種情況就需要提高警惕。B超還能看淋巴結(jié)的內(nèi)部結(jié)構(gòu)，內(nèi)部結(jié)構(gòu)主要看皮質(zhì)、髓質(zhì)和淋巴門樣結(jié)構(gòu)。淋巴結(jié)猶如雞蛋一般分為三層，淋巴結(jié)中心的髓質(zhì)是“蛋黃”，“蛋白”為皮質(zhì)，“蛋殼”為淋巴結(jié)包膜。如果B超顯示淋巴結(jié)的皮質(zhì)、髓質(zhì)已經(jīng)紊亂、門樣結(jié)構(gòu)不清并有豐富血流信號(hào)，那需要提高警惕，及時(shí)就醫(yī)。（3）但根本的診斷需要以病理，即穿刺或切取活檢作為診斷依據(jù)。如果經(jīng)過觸診、影像檢查，認(rèn)為存在惡性腫瘤，則可以通過穿刺、切取活檢送病理確診。在這里需要強(qiáng)調(diào)，穿刺活檢因?yàn)閮H采局部樣本，所以準(zhǔn)確性相較切取活檢差，但是并不是所有的檢驗(yàn)都需要切取活檢，具體情況仍應(yīng)依照自身情況和醫(yī)生的建議。3.淋巴增生的治療良性的淋巴增生，只需要定期復(fù)查即可，但如果淋巴結(jié)在短時(shí)間內(nèi)迅速腫大了，就需要及時(shí)就醫(yī)，判明情況。但有些時(shí)候良性的淋巴增生也是需要治療的，比如剛才提到的Castleman病，這個(gè)疾病是一定要治療的。如果是因感染引起的淋巴增生，就需要對(duì)因治療，解決感染的問題，淋巴增生的癥狀也能有所緩解。總的來(lái)說(shuō)發(fā)如果發(fā)生了淋巴增生，不用恐慌，及時(shí)就醫(yī)。直播問答環(huán)節(jié)（1）雙腋窩探及多個(gè)低回聲淋巴結(jié)，右側(cè)較前增大，大小為14mm乘6mm，左側(cè)為16mm乘6mm，邊界清晰，這樣有惡變可能嗎？目前來(lái)看這個(gè)淋巴結(jié)只有1公分左右，一般問題不大。但由于沒有提供內(nèi)部結(jié)構(gòu)的B超，所以還無(wú)法準(zhǔn)確判定。如果B超結(jié)果顯示門樣結(jié)構(gòu)可見、皮質(zhì)、髓質(zhì)清楚且未見血流，那么一般是普通的淋巴結(jié)增生或者慢性炎癥，定期觀察即可?？梢园肽曛烈荒曜鯞超復(fù)查，觀察個(gè)1至3年，看是否有變化。如果長(zhǎng)時(shí)間觀察下無(wú)明顯變化，那一般無(wú)大礙，如過短時(shí)間內(nèi)突然增大，那要提高警惕，及時(shí)就醫(yī)。（2）5歲頸部放療5個(gè)月以后淋巴結(jié)腫大，第一個(gè)月8mm乘5mm，且PET-CT無(wú)活性。第二個(gè)月9mm乘6mm，第三個(gè)月9.5mm乘5.5mm結(jié)構(gòu)均不清，是不是進(jìn)展成了淋巴瘤？因?yàn)轭i部做過放療，所以淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)可能已經(jīng)破壞了，也就是淋巴結(jié)構(gòu)的異?？赡苁呛头暖熡嘘P(guān)系，所以現(xiàn)在的淋巴結(jié)構(gòu)也只能作為參考而不是診斷的標(biāo)準(zhǔn)。但關(guān)鍵看淋巴結(jié)增大的幅度，本例中從8.5mm到9.5mm，增大不明顯，一般沒有太大問題。而且PET-CT顯示陰性，復(fù)發(fā)的可能性小。但是不能保障放療的放射野內(nèi)將來(lái)不會(huì)發(fā)生腫瘤，還是要做好隨訪復(fù)查。（3）頸部淋巴結(jié)長(zhǎng)得多又長(zhǎng)得快，是什么情況？這種情況下需要注意淋巴結(jié)的個(gè)數(shù)、大小、增長(zhǎng)速度，如果摸到多個(gè)腫大的淋巴結(jié)，且1至3個(gè)月之內(nèi)體積明顯增大，那需要及時(shí)就醫(yī)，特別是不疼的，也就是無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大是需要特別注意的。