淋巴管疾病

癌性淋巴管炎（LymphangitisCarcinomatosis）是惡性腫瘤自原發(fā)灶向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)，產(chǎn)生的淋巴管癌性浸潤(rùn)與炎癥。以下是關(guān)于癌性淋巴管炎的診療要點(diǎn)：一、發(fā)生率總體發(fā)生率??????????????????????癌性淋巴管炎是惡性腫瘤晚期血行或淋巴道轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)，占所有惡性腫瘤患者的1%-8%。常見原發(fā)腫瘤：???????????????????肺癌（最常見，約20%-40%病例，腺癌為主）。乳腺癌（15%-25%）、胃癌、結(jié)直腸癌、胰腺癌等。危險(xiǎn)因素????????????????????????原發(fā)腫瘤分化差（低分化癌）、廣泛淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、IV期腫瘤、病理類型（如肺腺癌）。二、臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀（肺淋巴管炎為主）：不明原因的進(jìn)行性呼吸困難（80%-90%患者，活動(dòng)后加重）。對(duì)常用氣道解痙藥療效不佳。干咳（60%-70%）、胸痛、偶有咯血。聽診：雙肺底濕啰音（非特異性）。全身癥狀：體重下降、乏力、發(fā)熱（低熱為主）。原發(fā)腫瘤相關(guān)表現(xiàn)（如乳腺癌的乳房腫塊、胃癌的上腹痛）。部分患者合并胸腔積液或皮下淋巴管炎（皮膚呈“橘皮樣”改變）。三、影像學(xué)特點(diǎn)胸部高分辨率CT（HRCT）：????????????典型表現(xiàn)：小葉間隔增厚（“鋪路石征”或“網(wǎng)格狀影”）。上圖的雙肺癌性淋巴管炎+肺轉(zhuǎn)移支氣管血管束增粗（呈“串珠樣”或“結(jié)節(jié)狀”）。上圖的右肺支氣管血管束明顯增厚（一位肺癌患者的CT）。此外，可合并肺門/縱隔淋巴結(jié)腫大（70%病例）。分布特點(diǎn)：多呈雙側(cè)不對(duì)稱性，以中下肺野為主。2.X線胸片：敏感性低，可能僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、網(wǎng)狀影或胸腔積液。3.PET-CT：顯示受累淋巴管區(qū)域FDG代謝增高，但需與感染性病變鑒別。四、鑒別診斷肺水腫：心源性肺水腫：雙側(cè)對(duì)稱性磨玻璃影、KerleyB線，伴心臟擴(kuò)大。腎性肺水腫：類似表現(xiàn)，但結(jié)合腎功能異?？设b別。間質(zhì)性肺疾?。↖LD）：特發(fā)性肺纖維化（UIP型）：網(wǎng)格影伴蜂窩肺，無淋巴結(jié)腫大。結(jié)節(jié)?。簩?duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大，無原發(fā)腫瘤史。感染性疾?。翰《拘苑窝祝ㄈ鏑MV肺炎）：磨玻璃影為主，無小葉間隔增厚。肺結(jié)核：上葉尖后段結(jié)節(jié)、空洞，結(jié)核中毒癥狀。肺栓塞：突發(fā)胸痛、呼吸困難，CTPA顯示肺動(dòng)脈充盈缺損。五、診療要點(diǎn)診斷流程臨床懷疑：原發(fā)腫瘤史+進(jìn)行性呼吸困難+典型CT表現(xiàn)。病理確診：金標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB）、外科肺活檢或尸檢發(fā)現(xiàn)淋巴管內(nèi)癌細(xì)胞浸潤(rùn)。替代方案：胸腔積液細(xì)胞學(xué)、痰液找癌細(xì)胞（陽性率低）。治療策略原發(fā)腫瘤治療：???????????????????化療：針對(duì)敏感腫瘤（如肺腺癌使用含鉑雙藥方案）。??????????????????????????靶向治療：EGFR/ALK/ROS1突變肺癌。???免疫治療：PD-L1高表達(dá)。??????????????內(nèi)分泌治療：乳腺癌（芳香化酶抑制劑、氟維司群）。對(duì)癥支持：糖皮質(zhì)激素：減輕淋巴管炎癥（如潑尼松0.5-1mg/kg/d）。氧療：糾正低氧血癥。??????????????利尿劑：合并肺水腫時(shí)使用。???????????鎮(zhèn)咳/鎮(zhèn)痛：緩解癥狀（可待因、嗎啡）。姑息治療：終末期患者以改善生活質(zhì)量為主，如安寧療護(hù)、心理支持。預(yù)后極差：未經(jīng)治療者生存期僅數(shù)周至數(shù)月。積極干預(yù)：靶向治療或免疫治療敏感者生存期可延長(zhǎng)至1年以上。六、注意事項(xiàng)多學(xué)科協(xié)作（MDT）：腫瘤科、呼吸科、影像科共同制定個(gè)體化方案。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)：每2-3個(gè)月復(fù)查CT評(píng)估治療反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整方案。避免誤診：無腫瘤史者需結(jié)合PET-CT、腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA125等）篩查原發(fā)灶?？偨Y(jié)癌性淋巴管炎是惡性腫瘤晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥，診斷依賴典型影像學(xué)表現(xiàn)及病理證據(jù)，治療需兼顧原發(fā)腫瘤控制和癥狀緩解，預(yù)后與腫瘤類型及治療反應(yīng)密切相關(guān)。

??心胸外科手術(shù)可能損傷胸導(dǎo)管及其分支，乳糜液漏入胸腔可發(fā)生乳糜性胸腔積液。低流量胸腔積液通過保守治療多可成功，而高流量往往需要手術(shù)干預(yù)。介入治療作為一種新興微創(chuàng)技術(shù)，被越來越多的應(yīng)用于治療各種乳糜漏?，F(xiàn)匯報(bào)介入栓塞胸導(dǎo)管治療主動(dòng)脈夾層外科術(shù)后高流量乳糜胸一例，該病例由鄭大一附院河醫(yī)院區(qū)丁鵬緒教授團(tuán)隊(duì)完成。??患者劉某某，女，58歲，以“Debakey?I型主動(dòng)脈夾層外科術(shù)后26天，發(fā)現(xiàn)胸腔積液14天”為主訴由外院轉(zhuǎn)入。胸腔留置引流管每日引流量約600-800ml，呈乳白色。??介入治療淋巴瘺疾病具有創(chuàng)傷小、成功率高、療效好、并發(fā)癥低等優(yōu)點(diǎn)。該手術(shù)方式的開展為乳糜漏患者提供了一種新選擇，避免了再次外科手術(shù)帶來的痛苦。該介入手術(shù)方式由丁鵬緒教授于2019年引入，目前已經(jīng)完成各種淋巴漏180余例，成功率達(dá)80%以上，與國外報(bào)道相一致。

一個(gè)不愿意提姓名的男生洗澡的時(shí)候發(fā)現(xiàn)自己的jj冠狀溝處有一條索狀腫物有點(diǎn)像蚯蚓形狀，不痛但摸起來偏硬?剛剛到不惑之年的他擔(dān)心，這會(huì)不會(huì)對(duì)自己的x生活有影響呢？會(huì)不會(huì)就得了腫瘤吧？猶豫了幾天，最終還是來到了男科門診。?經(jīng)過體檢發(fā)現(xiàn)在陰莖背側(cè)冠狀溝上方，包皮下條有一索狀腫物，長(zhǎng)度約30mm，直徑5mm。呈透明狀，觸之不痛，與陰莖皮膚無粘連，可在皮下滑動(dòng)，軟骨樣硬度?；敬_診為“陰莖硬化性淋巴管炎”，跟腫瘤完全是兩個(gè)問題。通過解釋后，他終于如釋重負(fù)。?一．什么是陰莖硬化性淋巴炎？陰莖硬化性淋巴管炎是男性陰莖淋巴管損傷而引起的陰莖淋巴管纖維組織增長(zhǎng)、淋巴管硬化肥厚性改變的疾病。該病于1927年由Hoffmann報(bào)道，故又稱為Hoffmann病，好發(fā)于青壯年，在臨床上比較少見。研究表明許多患者在發(fā)病前有過女性伴侶給予口交、手淫、女上位這三種方式。該病的發(fā)生可能與以上三種性行為、性交方式的慢性損傷致淋巴液回流受阻有關(guān)。這三種方式會(huì)摩擦滑動(dòng)陰莖龜頭和冠狀溝下方約1cm處的皮膚，這樣會(huì)導(dǎo)致刺激大、性興奮高。因?yàn)槟Σ敛课槐容^局限，性交后悔出現(xiàn)局部不適，輕微疼痛，但1~2天后癥狀會(huì)消失，并不會(huì)引起重視。?二．臨床表現(xiàn)好發(fā)于30～40歲的男性，雖然臨床較少見，但近年來發(fā)病率明顯上升。一般無自覺癥狀。病程有自限性，4～6周后大多數(shù)可自行吸收消退，因此本病一般不引起患者的重視。好發(fā)部位為冠狀溝，有時(shí)也可見于陰莖背部。臨床上可見彎曲的、蚯蚓狀的、軟骨硬度的索狀物，大約1.5-4.5cm，觸感堅(jiān)硬，無彈性，摁壓不褪色，圓滑可滑動(dòng)，緊貼陰莖皮膚，與皮膚和海綿體無粘連，可在皮下滑動(dòng)，龜頭皮膚顏色正常?？赡軙?huì)出現(xiàn)勃起時(shí)略有不適。有時(shí)輕度疼痛，偶爾可形成潰瘍。?簡(jiǎn)言之，就是jj皮下邊長(zhǎng)了一條比較硬的「小蟲子」。??三．病因由于患此癥的人偏少，目前還沒有定性這個(gè)原因。?但大多人認(rèn)為或與皮膚機(jī)械性損傷有關(guān)，譬如劇烈的摩擦、外物進(jìn)入導(dǎo)致的皮膚變化等，病毒感染、結(jié)核也可能是本病的誘發(fā)因素。?另外，頻繁、劇烈的性生活、頻繁的手淫所造成的局部機(jī)械性損傷有關(guān)，對(duì)陰莖長(zhǎng)時(shí)間反復(fù)刺激引起的陰莖淋巴管纖維增生，淋巴回流障礙所致。淋巴管一般有4~8條，多為5條。它們與陰莖背淺靜脈伴行，至陰莖根部向上經(jīng)恥骨聯(lián)合和皮下環(huán)前方，呈弓狀彎曲，繼而向下注入左、右腹股溝淺淋巴結(jié)。當(dāng)受到病因刺激，淋巴液回流動(dòng)力減小，淋巴液回流停滯，淋巴液的淤積引起淋巴管擴(kuò)張，管壁增厚、變硬，伴有纖維蛋白血栓形成。管壁纖維化是由于平滑肌細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的增生，淋巴管內(nèi)未發(fā)現(xiàn)微生物，認(rèn)為該病是一種血栓閉塞性淋巴管纖維化。?這種病還和以上誘發(fā)因素的時(shí)間有一定的關(guān)系。有統(tǒng)計(jì)顯示，最快的發(fā)病時(shí)間于手淫后10小時(shí)出現(xiàn)癥狀，最長(zhǎng)的在72小時(shí)出現(xiàn)癥狀，平均起病時(shí)間為32.5小時(shí)。?所以，在有明顯的誘因出現(xiàn)后的1~3天出現(xiàn)這種情況，不要過度擔(dān)心，若長(zhǎng)時(shí)間未消退，及時(shí)就醫(yī)即可。四．診斷與鑒別診斷檢查主要是查看冠狀溝、陰莖背側(cè)或背側(cè)包皮內(nèi)板有沒有呈局限性彎曲蚯蚓狀的突起，皮膚有沒有出現(xiàn)糜爛或是潰瘍。檢查腫狀物的形狀、質(zhì)感，可不可以移動(dòng)，與皮膚有沒有黏連，伴不伴有陣痛，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)有沒有腫大。組織病理改變?yōu)椋赫嫫ぬ幙梢姅U(kuò)張淋巴管腔，管腔內(nèi)壁為一層稀疏排列的內(nèi)皮細(xì)胞，中央可見均勻紅染的淋巴液，管腔周圍可見纖維組織增生及少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。在臨床上該病需要和以下疾病相鑒別：1.陰莖Monders靜脈炎該靜脈炎來源于靜脈，采用過氧化酶染色，可有多種相關(guān)抗原陽性；2.陰莖中線囊腫最常發(fā)生于龜頭及陰莖腹側(cè)，為質(zhì)軟的囊腫；3.陰莖硬結(jié)病又叫陰莖海綿體硬結(jié)?。≒eyronie病)，陰莖皮下結(jié)節(jié)或陰莖海綿體白膜纖維性斑塊，陰莖勃起出現(xiàn)彎曲及疼痛，無白限性，最嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)連枷現(xiàn)象;4.陰莖骨化病x線可表現(xiàn)異常骨化。5.梅毒硬下疳梅毒硬下疳表現(xiàn)為無痛性圓形小潰瘍，基底質(zhì)硬如軟骨樣，可伴單側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及血清學(xué)檢查不難鑒別。五．治療陰莖硬化性淋巴管炎有自限性，多認(rèn)為不需特殊處理，一般禁欲4~6周，大多數(shù)可自行吸收消退，也有個(gè)別患者長(zhǎng)達(dá)數(shù)年才能消退。也有研究認(rèn)為局部熱敷，微波理療，口服抗生素、維生素E、邁之靈及抗病毒藥物有助于縮短病程，促其消退。中醫(yī)中藥也會(huì)有幫助，可以辨證施治。對(duì)于病程超過3個(gè)月的，且癥狀明顯，陰莖腫塊質(zhì)地偏硬者可予手術(shù)治療。在局麻下行腫塊切除，術(shù)中可見陰莖腫塊呈條索狀結(jié)節(jié)，管狀樣結(jié)構(gòu)內(nèi)充滿液體，與周圍組織不粘連，如損傷淋巴管，其內(nèi)液體外流，淋巴管會(huì)塌陷，但要將病變的淋巴管完整切除，保留端用電刀燒灼或細(xì)絲線結(jié)扎，避免淋巴漏。許多患者會(huì)對(duì)由此而產(chǎn)生焦慮、抑郁或性交產(chǎn)生疼痛不適，有誘發(fā)心理性陰莖勃起功能障礙的可能，應(yīng)積極治療，對(duì)癥處理，必要時(shí)手術(shù)切除，無論綜合治療，還是手術(shù)切除，都預(yù)后良好。??

陰莖硬化性淋巴管炎好發(fā)于30～45歲男性，近些年臨床發(fā)現(xiàn)，病患的年輕化越來越明顯。陰莖硬化性淋巴管炎幾乎都發(fā)生于陰莖背側(cè)或冠狀溝處，外觀可見蚯蚓狀彎曲的索狀損害，向著陰莖根部延伸或圍繞著冠狀溝存在。其硬度如同軟橡皮，不與陰莖皮膚粘連，略有活動(dòng)。患者多無自覺癥狀，偶有不適感，在勃起時(shí)可以有輕度痛感。其病因主要與頻繁、劇烈的性生活、頻繁的手淫所造成的局部機(jī)械性損傷有關(guān)，對(duì)陰莖長(zhǎng)時(shí)間反復(fù)刺激引起的陰莖淋巴管纖維增生，淋巴回流障礙所致。根據(jù)患者的病史和體征基本可以確診。手術(shù)切除后做病理組織切片檢查，可見淋巴管纖維增生、淋巴管肥厚，但不提倡早期活檢。本病有一定的自限性，部分患者可以自愈。也可以局部熱療；口服維生素E可以抗氧化，緩解組織纖維增生；使用邁之靈，通過促進(jìn)靜脈回流，降低淋巴系統(tǒng)負(fù)荷，還可改善淋巴側(cè)支循環(huán)。中藥對(duì)本病治療也有較好的療效，以活血散結(jié)，通絡(luò)化瘀為主。對(duì)病程長(zhǎng)，保守治療不效，患者精神壓力較大者，可以使用手術(shù)切除治療。