脂肪瘤

脂肪瘤是一種比較常見的軟組織良性腫瘤，基本病變是正常的脂肪細胞在局部過度增生，形成一種團塊狀結構，比較常見的是在皮膚表面可以觸摸到皮下的柔軟腫塊，在內臟深層部位也可以有脂肪瘤。脂肪瘤形成的病因并不明確，有部分人有家族史，還有一部分人可能是有局部的炎癥或者全身的脂質代謝異常，導致脂肪細胞過度增生，而形成的局部的脂肪瘤。脂肪瘤極少癌變，一般無需治療；若瘤體較大，出現(xiàn)壓迫疼痛不適，影響美觀、工作、生活，或近期內突然增大或發(fā)生破潰，則應手術切除。病例1，中年女性，大腿內側脂肪瘤，有壓痛，走路時有摩擦不適感。病例2，中年男性，背部脂肪瘤，仰臥位時有壓痛感。

脂肪瘤是由成熟脂肪細胞形成的良性脂肪組織腫瘤，多見于皮下組織，也可出現(xiàn)在四肢肌肉、骨等深層組織、胸、腹腔臟器、精索等部位，且多發(fā)于皮下，以頭頸部、胸腹部、背部、肩部常見，一般情況下生長緩慢。在任何年齡均可發(fā)病，更多見于40～60歲人群，兒童罕見。單發(fā)脂肪瘤更多見于女性，而多發(fā)脂肪瘤及脂肪瘤病更多見于男性。正常人群發(fā)病率為0.1%。脂肪瘤呈家族發(fā)病，因此有家族史的人群發(fā)生風險更高。分型1)????皮下脂肪瘤：是最常見的脂肪瘤類型，由成熟脂肪和少量間質組織組成，可單發(fā)，也可多發(fā)，表現(xiàn)為皮下或深部的質軟腫塊。2)????特殊脂肪瘤：如血管脂肪瘤、肌肉脂肪瘤等，在臨床或病理上與普通的皮下脂肪瘤有所不同。3)????異位脂肪瘤：此類可能是錯構組織，在發(fā)生部位上與皮下脂肪瘤不同，如肌肉間脂肪瘤、血管肌肉脂肪瘤、神經(jīng)纖維脂肪瘤等。4)????良性棕色脂肪瘤。病因目前尚不清楚脂肪瘤的病因，推測可能與遺傳及生活方式相關。臨床癥狀1)????好發(fā)部位：發(fā)生在皮下，最常見于頸部、肩部、背部、腹部及四肢。有些脂肪瘤也可發(fā)生在人體的深層部位。2)????質地：觸感柔軟，活動性好，手指輕微用力很容易就發(fā)生移動。3)????大?。阂话阒睆捷^小不超過5cm，但有些脂肪瘤可能持續(xù)增大。4)????局部疼痛：少數(shù)脂肪瘤會導致局部疼痛，只要是在形成過程中壓迫了附近神經(jīng)，或是周圍含有較為豐富的血管組織。脂肪瘤一般無臨床癥狀，極少癌變，更多是因影響美觀而就診。因為患者無法準確判斷是否為脂肪瘤，一旦發(fā)現(xiàn)腫塊應該到醫(yī)院進行檢查，特別是出現(xiàn)局部疼痛或影響其他組織器官功能的情況下。在非常罕見的情況下，此類皮下腫塊也可能是惡性腫瘤——脂肪肉瘤，其生長非常迅速，可造成明顯的疼痛感。治療小的無明顯癥狀的脂肪瘤無需治療，觀察即可。大的，影響周圍組織器官正常功能，出現(xiàn)疼痛，發(fā)展迅速或是關鍵部位影響美觀的脂肪瘤需要手術治療。常規(guī)的治療手段是手術切除法，近來也有使用脂肪抽吸術吸除法及超聲波治療，但各有利弊。常規(guī)的手術切除法切口長度接近脂肪瘤直徑，術后遺留瘢痕長，且在胸、背部容易發(fā)展為明顯的瘢痕疙瘩，不僅影響美觀，而且可能伴有瘙癢等不適癥狀，包扎不當切口還可能出現(xiàn)積液，血腫等并發(fā)癥;而常規(guī)的超聲吸脂及機械吸脂，不能準確完整地對瘤體進行乳化抽吸，容易造成部分瘤體和包膜殘留以致術后復發(fā)；超聲波療法能在一定程度上縮小脂肪瘤體積，但是無法達到徹底根除的目的。中國醫(yī)學科學院婦科整形中心提出了吸脂聯(lián)合切除的微創(chuàng)法脂肪瘤治療技術，先對脂肪瘤術區(qū)進行脂肪抽吸，縮小乳化后的脂肪瘤體積，然后設計直徑1-2cm左右的小切口，在疏松的皮下間隙內將殘余的瘤體包膜及纖維條索剝除（見病例展示）。微創(chuàng)法脂肪瘤切除術兼顧瘢痕最小化，瘤體可根除的雙重優(yōu)勢，有著既往術式不可替代的優(yōu)勢。

具有血管周上皮樣細胞分化的腫瘤（Pecomas），是一大類腫瘤，最常見的原型是血管平滑肌脂肪瘤（AML）。這類腫瘤良惡性診斷標準暫不夠明確，但這一例局灶有壞死，核分裂多見，故診斷惡性無疑。

摘要：脊髓脂肪瘤通常被認為是原始神經(jīng)胚形成失敗的結果。然而，一些臨床特征不能用這一理論解釋。基于原始和二次神經(jīng)胚形成中看到的變化，作者提出了一種新的脊髓脂肪瘤分類的基礎。2002年8月至2015年5月期間，共有677名隱匿性脊柱裂患者在國家兒童健康與發(fā)展中心和東京都兒童醫(yī)療中心接受了699次手術。本組有378例脊髓脂肪瘤，其中圓錐脂肪瘤119例，脂肪瘤型脊髓脊膜膨出27例，終絲脂肪瘤232例，作者根據(jù)胚胎發(fā)育過程中神經(jīng)管的形成將其分為4種類型。1型被定義為單純的原始神經(jīng)胚形成障礙;2型包括原始到二次神經(jīng)胚形成障礙;類型3為二次神經(jīng)胚形成障礙(早期);4型為二次神經(jīng)胚形成障礙(晚期)。作者還回顧了二次神經(jīng)胚形成中的胚胎發(fā)生，并分析了新分類的臨床應用。1型脊髓脂肪瘤55例，2型29例，3型62例，4型232例。所有終絲脂肪瘤均屬于4型脊髓脂肪瘤。1型患者中沒有一例出現(xiàn)肛門直腸和/或骶骨異常，2型患者中有15例(52%)，3型患者中有35例(56%)，4型患者中有31例(13%)。1型和2型患者均未發(fā)現(xiàn)泌尿生殖器官異常，3型患者中1例(2%)，4型患者中28例(12%)。1型病例中無異常綜合征，2型6例(21%)，3型3例(5%)，4型16例(7%)。只有包含二次神經(jīng)胚形成障礙的2-4型脊髓脂肪瘤才明顯觀察到相關的異?；虍惓＞C合征。根治性切除1型脊柱脂肪瘤是可行的。脊髓二次神經(jīng)胚形成產(chǎn)生脊髓圓錐和終絲，常累及脊髓脂肪瘤。脊髓脂肪瘤的形成似乎是一個連續(xù)的過程，在某些病例中原始和二次神經(jīng)胚形成重疊。2-4型脊髓脂肪瘤與其他異常的相關性較1型高，包括二次神經(jīng)胚形成障礙。另一方面，1型脊髓脂肪瘤需要根治性切除，而2型則不需要根治性切除?；谂咛テ诘募顾柚玖鲂路中途哂信R床應用的潛力，與臨床和外科研究結果一致。這里提出的分類仍是初步的。其臨床應用還需要進一步的研究和驗證。介紹：人的脊髓是在原始和二次神經(jīng)胚形成之后形成的。神經(jīng)胚形成障礙導致各種類型的脊柱發(fā)育畸形。盡管人們對原始神經(jīng)胚形成的了解相對較好，但對二次神經(jīng)胚形成的過程及其臨床重要性卻知之甚少。脊髓脂肪瘤是兒童神經(jīng)外科中最常見的脊柱發(fā)育畸形之一，代表了一組被稱為隱性脊柱裂的疾病，通常與“病理性”脊柱裂相關。脊髓脂肪瘤病例的胚胎背景是在原始神經(jīng)胚形成過程中神經(jīng)和皮膚外胚層之間的過早分離。原始神經(jīng)胚形成障礙使起源于中胚層的間充質組織侵入神經(jīng)結構，導致脊髓脂肪瘤的形成。在脊髓脂肪瘤中，由于原始神經(jīng)胚形成障礙而導致的脊髓不融合仍然是不完整的。盡管大多數(shù)脊髓脂肪瘤被認為是原始神經(jīng)胚形成失敗的結果，但在脊髓脂肪瘤的胚胎發(fā)生方面仍有一些困惑。胚胎學家通常認為閉合性脊髓病變是二次神經(jīng)胚形成失敗的結果。的確，脂肪瘤存在于終絲(二次神經(jīng)胚形成的最終產(chǎn)物)中，越來越多的人認識到這一點。MRI的可用性發(fā)現(xiàn)了位于尾側的脂肪瘤，它不穿透背側的硬腦膜或筋膜，也與脊柱裂無關，這是比較常見的。需要記住的是，在這類患者中診斷出的脊柱裂并不構成真正的“病理性”脊柱裂，而僅僅是由椎板軟骨部分在正常發(fā)育過程中形成的“生理性”脊柱裂。脊髓脂肪瘤的外科定位分類最早由Chapman提出，并根據(jù)MRI結果進行了各種修正。Chapman的分類在今天仍然有用，但不包括起源于二次神經(jīng)胚形成失敗的脊髓脂肪瘤。但由于這種分類僅僅基于脊髓脂肪瘤的部位和形態(tài)，目前認為其臨床意義較小。本文的目的是根據(jù)胚胎發(fā)生過程中脊髓尾部的形成對脊髓脂肪瘤進行分類。考慮脊髓脂肪瘤的形成從原始到二次神經(jīng)胚形成，并根據(jù)胚胎發(fā)生的階段進行分類。從外科角度評估相關畸形的影響和臨床相關性。脊髓脂肪瘤分類脊髓脂肪瘤的診斷和分類是基于T1和T2加權MRI使用中矢狀面和旁矢狀面。軸向MR圖像為脊髓脂肪瘤的切除提供了有用的信息，但對其分類無效。所有患者均行脊柱CT掃描。重建的腰骶脊柱和骨盆的3D圖像用于診斷病理性脊柱裂和骶尾骨異常。所有的脂肪瘤分別采用傳統(tǒng)的分類系統(tǒng)和本文提出的新分類系統(tǒng)進行分類。脊髓脂肪瘤的新分類是基于胚胎發(fā)生過程中神經(jīng)管形成的階段。脊髓脂肪瘤的不同類型如下圖1所示。圓錐狀脊髓脂肪瘤、脂肪瘤脊膜膨出和絲狀脂肪瘤根據(jù)新的分類系統(tǒng)重新分類。分析肛門直腸和/或骶骨異常(肛門閉鎖、骶骨發(fā)育不良等)、泌尿生殖系統(tǒng)異常(尿道下裂、雙角子宮等)、雙脂肪瘤和相關異常綜合征的存在。脊髓脂肪瘤根治性切除，首次介紹在2009年4月在本系列，也使用新的分類分析。圖1：脊髓脂肪瘤的新分類及其胚胎學背景。原始神經(jīng)胚形成失敗導致1型脊髓脂肪瘤。2型脊髓脂肪瘤是原始和2次之間包括交界性神經(jīng)胚形成失敗的產(chǎn)物。3型脊髓脂肪瘤起源于早期2次神經(jīng)胚形成失敗，而4型源于晚期2次神經(jīng)胚形成失敗。本研究新的分類方法1型：只有原始神經(jīng)胚形成失敗1型脊髓脂肪瘤是一種典型的脊髓-脂肪瘤交界面發(fā)生在脊髓背表面，而圓錐相對于脂肪瘤尾端位于遠端或腹側。皮下脂肪團穿過筋膜，通過病理性脊柱裂到達硬脊膜背表面。硬膜內脂肪瘤通常位于脊髓的背側或背側及側方，尾部栓系。（圖2）圖2：1型脊髓脂肪瘤：這個3個月大的小女孩出生時背上就有一個隆起。MRI顯示脊柱脂肪瘤。在T1和T2加權矢狀位圖像(A和B分別)中可見脂肪瘤位于圓錐背側。脂肪瘤向尾部延伸，通過脊柱裂與皮下脂肪相連。脂肪瘤和圓錐之間的邊界(白色三角形)保持了錐體的形狀，是光滑的。軸向t1加權MR圖像(C和D)顯示脊髓圓錐(箭頭)被背側至背側-側方延伸的脂肪瘤覆蓋。脂肪瘤與過渡型相似，但由于圓錐位于脂肪瘤腹側，故判斷為1型。術中，椎板切除術后可觀察到脊髓脂肪瘤與皮下脂肪合并(E)。打開硬腦膜，將脂肪瘤從硬腦膜上分離。脂肪瘤的尾端被暴露出來，解剖馬尾至圓錐尖端所在的位置(F)。脂肪瘤從頭端根治切除(G)。H中的照片顯示了硬腦膜閉合前切除脂肪瘤和脊髓成形術后的手術野。在所有的照片中，右邊是吻側，左邊是尾側。網(wǎng)上只提供彩色圖片。2型脊髓脂肪瘤：原始和二次神經(jīng)胚形成之間的失敗2型脊髓脂肪瘤也可穿透筋膜，并通過病理性脊柱裂繼續(xù)進入椎管內病變。脂肪瘤附著于脊髓，但脊髓圓錐畸形，MRI難以識別(圖3)。圖3：2型脊髓脂肪瘤1例。這個6個月大的小女孩出生時背上就有一個隆起。MRI顯示脊髓脂肪瘤(A和B分別為矢狀和軸向T1加權圖像)。矢狀位圖像顯示脊髓和蛛網(wǎng)膜下腔從椎管突出。脊髓圓錐未形成，脊髓尾端與皮下脂肪連接不均勻(箭頭)。軸向圖像顯示擠壓的脊髓與皮下脂肪合并(箭頭所示)。因圓錐不完整，判斷為2型脂肪瘤。C的術中照片顯示解栓后的脊髓和脂肪瘤。注意脊髓末端的增大和向脂肪瘤的延伸。部分切除脂肪瘤并進行脊髓成形術(D)。1型和2型的區(qū)別是由圓錐的存在或不存在決定的。由于1型脊髓脂肪瘤完全是由于原始神經(jīng)胚形成失敗而形成的，相對于脊髓脂肪瘤，脊髓圓錐在尾部或腹側存在。脊髓末端的錐形提示脊髓圓錐的存在(圖4)。圖4：1型脊髓脂肪瘤。A-C:矢狀位T1加權圖像(A)和T2加權圖像(B)顯示巨大的脊髓脂肪瘤壓迫脊髓向腹側，邊界相對平滑(箭頭)，軸向T1加權圖像(C)顯示扁平的脊髓，邊界光滑(黑色箭頭)。在矢狀面圖像中，圓錐的尖端位于脊髓脂肪瘤的尾部(白色箭頭)。矢狀面t1加權圖像(D)和t2加權圖像(E)顯示脊髓脂肪瘤位于脊髓尾端背側，軸向t1加權圖像(F)顯示脊髓扁平，邊界光滑(黑色箭頭)。矢狀面圖像中可見脊髓圓錐位于脊髓脂肪瘤的腹側，但保留了圓錐形狀。另一方面，2型脊髓脂肪瘤是原始和二次之間神經(jīng)胚形成失敗的結果。脊髓末端（即脊髓圓錐應該存在的地方）未分化，并與脊髓脂肪瘤合并。在2型脊髓脂肪瘤中，脊髓的尖錐形末端很難確認(圖5)。圖5：2型脊髓脂肪瘤MR.A:脊髓尾端擴大、紊亂，但未形成脊髓圓錐(箭頭)。一部分神經(jīng)組織從椎管中伸出。T1加權軸向像顯示脊髓與不規(guī)則形狀的皮下脂肪合并(黑色箭頭)。B:矢狀T1加權(上)和軸向T2加權(下)圖像。脊髓與脊髓脂肪瘤合并，未形成脊髓圓錐(箭頭)。T2加權軸向圖像顯示不規(guī)則的邊界形狀，神經(jīng)成分突出到皮下脂肪(白色箭頭)。C:矢狀T1加權(上)和軸向T2加權(下)圖像。脊髓與脊髓脂肪瘤相連，無明確邊界(箭頭)，圓錐不存在。T2加權軸位像顯示脊髓與脂肪瘤融合，邊緣模糊(白色箭頭)。3型：二次神經(jīng)胚形成失敗早期這種脊髓脂肪瘤累及脊髓圓錐，脊髓尾端未形成，直接與脊髓脂肪瘤相連。脂肪瘤向尾側延伸，穿透硬腦膜尾端，通過增大的骶孔與皮下脂肪連接。硬腦膜的背表面保持完整。與2型相比，3型脊柱脂肪瘤沒有因脂肪瘤引起的病理性脊柱分叉或筋膜缺損(圖6)。圖6：3型脊髓脂肪瘤1例。這個7歲的女孩有神經(jīng)源性膀胱，核磁共振顯示脊髓脂肪瘤。她的背上沒有皮膚異常。矢狀位T1加權(A)和T2加權(B)MR圖像顯示在脊髓圓錐尾端背側的脂肪瘤伴脊髓空洞。該脂肪瘤類似于圓錐型脂肪瘤的過渡型，但因其向尾側延伸，未穿透背側硬腦膜或筋膜，越過骶骨裂孔，并與皮下脂肪合并，故判斷為3型。右側骶骨發(fā)育不良，如3D重建CT圖像(C)?；颊呓邮芰酥玖霾糠智谐图顾杞馑?術后T1加權MR圖像，D)。術中未見硬腦膜背側缺損，但通過硬腦膜尾側觀察到硬腦膜內脂肪瘤(E，左)。F中的照片是在部分切除脂肪瘤和脊髓解栓后，但在脊髓成形術之前獲得的。脂肪瘤與脊髓圓錐斜融合。未見明確融合線。切割線定在尾端神經(jīng)根遠方。在這兩張照片中，右為吻側，左為尾側。4型：二次神經(jīng)胚形成失敗晚期這種類型的脊髓脂肪瘤位于脊髓末端。圓錐的尾端在MRI上很容易被證實，大部分或部分終絲由線狀的繩狀脂肪瘤組成。討論：神經(jīng)基板形成的胚胎學過程尾部神經(jīng)基板形成的機制和過程的細節(jié)在過去幾十年才為人所知(圖7）。圖7：二次神經(jīng)胚形成(以較淺的陰影表示)。在原始神經(jīng)胚形成結束時(用較暗的陰影表示)，末梢神經(jīng)孔閉合，神經(jīng)管遠端形成末梢隆起。尾端隆起發(fā)生空化，并在交界區(qū)與神經(jīng)管相連，與神經(jīng)管融合并退變形成終絲。當原始神經(jīng)胚形成和二次神經(jīng)胚形成的轉化重疊時，就會產(chǎn)生交叉的神經(jīng)胚形成。在二次神經(jīng)胚形成期間，泄殖腔的分離始于排卵后第5周。外生殖器的形成始于排卵后第7周。這些過程的同時性與每一種脊髓脂肪瘤發(fā)生相關異常的頻率相對應。原始神經(jīng)胚形成，由神經(jīng)溝和神經(jīng)褶的出現(xiàn)宣布，在正常人類胚胎中大約在排卵后（POD）17-18天后開始。神經(jīng)褶的融合大約在POD22之后開始。神經(jīng)管融合的起始被認為是在多個位點同時開始，并伴有雙向或單向延伸。大約在POD26后，神經(jīng)孔尾端開始閉合。眾所周知，尾部末梢閉合的位置對應于S-2椎節(jié)段。在原始神經(jīng)胚形成過程中，神經(jīng)管融合后，皮膚外胚層與神經(jīng)外胚層分離，稱為“分離”。過早的分離(即，分離先于神經(jīng)褶融合，并允許中胚層組織侵入神經(jīng)管)導致脊髓脂肪瘤的發(fā)生。二次神經(jīng)胚形成開始于POD26-27（當尾神經(jīng)孔閉合時），它與原始神經(jīng)胚形成不同，因為它既不涉及外胚層，也不從神經(jīng)基板形成神經(jīng)管。相反，二次神經(jīng)胚形成是間充質細胞上皮化和小管形成的過程。作為前奏，尾隆端起(尾芽)的多能性組織，包括神經(jīng)和中胚層組織，在POD20-22出現(xiàn)在尾神經(jīng)孔的遠端。尾端隆起形成消化管的尾部，血管，S1-2及以下椎體，最終形成脊髓。尾隆起與尾神經(jīng)孔融合，在POD26處形成一個稱為神經(jīng)索的固體細胞團塊，然后發(fā)生空化，并連接到神經(jīng)管中已經(jīng)存在的中央管。通過這個空化過程，實心神經(jīng)索轉化為中空的次級神經(jīng)管，并與原始神經(jīng)胚發(fā)育來的神經(jīng)管融合成一個連續(xù)的實體。在POD28至32后，中空的繼發(fā)神經(jīng)管開始退行，部分退至纖維層，最終退化為終絲。這個衰退和分化的過程被稱為“退化性分化”。據(jù)估計，二次神經(jīng)胚形成至少持續(xù)到排卵后第7周。簡而言之，二次神經(jīng)胚形成分為4個步驟。首先是尾端隆起的凝結和形成;第二是尾端隆起空化和與閉合的初級神經(jīng)管(脊髓)的連接;第三是將中空的次級神經(jīng)管與初級神經(jīng)管融合;第四是次級神經(jīng)管向終絲的回歸(圖7)。從原始神經(jīng)胚形成到二次神經(jīng)胚形成的過渡過程是無縫的，但是具體的機制還不完全清楚。尾神經(jīng)管的形成包括三個發(fā)育階段。首先是尾神經(jīng)孔的閉合，其次是二次神經(jīng)胚形成和繼發(fā)性神經(jīng)管的退變。最近的研究表明，存在一種稱為“交叉的神經(jīng)形成”的獨特過程，連接原始和二次神經(jīng)胚形成。原始和二次神經(jīng)胚形成之間的連接區(qū)也有報道。尾神經(jīng)管形成的復雜過程也與各種類型的脊髓脂肪瘤的發(fā)生有關。然而，應該記住，這里描述的神經(jīng)形成過程主要基于動物模型，人類的過程可能不同。脊髓脂肪瘤的分類脊髓脂肪瘤的分類歷來是基于與脊髓相關的脂肪瘤的形態(tài)。Chapman考慮到脂肪瘤附著于脊髓的位置及其與脊神經(jīng)后根的解剖關系，將脊髓脂肪瘤分為背側型、尾側型和過渡型3種類型。他的歷史分類是基于他在MRI出現(xiàn)之前的外科觀察，這仍然是基本的，并被修改為形成各種其他分類的基礎系統(tǒng)。在這一分類中，Arai等人根據(jù)MRI結果添加了絲狀脂肪瘤和脂肪瘤型脊膜膨出，后者有時表現(xiàn)為皮下脂肪瘤通過筋膜缺陷侵入中央管。McLone和Thompson主張將脊髓脂肪瘤分為硬腦膜完整的脂肪瘤(軟膜下脂肪瘤)、圓錐脂肪瘤和終絲脂肪瘤。他們進一步將圓錐的脂肪瘤細分為3組，其中脂肪瘤型脊髓膨出是由于原始神經(jīng)胚形成失敗導致的脊髓脂肪瘤。Pang首先將胚胎學的觀點引入脊髓脂肪瘤的分類中，提出了背側型脂肪瘤、尾部型脂肪瘤和過渡性脂肪瘤的類型，其中脂肪瘤型脊髓脊膜膨出也包括在后者中。背側型和過渡型在原始神經(jīng)胚形成時導致，而尾部型在二次神經(jīng)胚形成時導致。之后，Pang在過渡型和尾部型脂肪瘤之間又增加了胚胎期相關的紊亂型脂肪瘤。新舊分類的差異如圖8所示。圖8：脊髓脂肪瘤分類的比較。說明了新分類方法與傳統(tǒng)分類方法的區(qū)別。在1型脊髓脂肪瘤中，相對于脊髓脂肪瘤，脊髓圓錐位于尾部或腹側。在2型脊髓脂肪瘤中，脊髓圓錐未形成或未完全形成，與脊髓脂肪瘤融合，邊界不清。在3型中，脊髓圓錐未完全形成，并與位于尾側的脊髓脂肪瘤融合。背側無硬腦膜缺損，無病理性脊柱裂。在4型中，圓錐存在并向終絲移動，在其遠端形成終絲脂肪瘤。如果圓錐存在盡管背側受脂肪瘤壓迫，1型脊髓脂肪瘤包括以前分類的過渡性脂肪瘤，而脂肪瘤存在于背側并向尾端延伸。由于尾部和絲狀脂肪瘤是二次神經(jīng)胚形成失敗的產(chǎn)物，因此Pang將尾狀和絲狀脂肪瘤與終絲脂肪瘤合并。在新的分類中，基于原始神經(jīng)胚形成的早期或晚期，末梢脂肪瘤再次被分為獨立的類型，3型和4型。如果脂肪瘤直接起源于脊髓圓錐末端區(qū)域，則判斷為3型脊髓脂肪瘤。在4型脊髓脂肪瘤中，脊髓圓錐的正常端存在，并向終絲移動。然后將脂肪瘤定位在終絲的尾側。脊髓脂肪瘤的胚胎期和新分類1型脊髓脂肪瘤是神經(jīng)外胚層和皮膚外胚層之間過早分離的結果。(這四種類型的概述見圖1。)兒童神經(jīng)外科醫(yī)生普遍認為過早分離是脊髓脂肪瘤發(fā)展的機制。很明顯，過早連接異常是原發(fā)性神經(jīng)形成的失敗，導致1型脊髓脂肪瘤。本文還解釋了1型脊髓脂肪瘤的形態(tài)學特征，該瘤從脊髓背側或背外側附著和壓迫脊髓，與病理性脊柱裂有關。4型脊髓脂肪瘤，通常稱為終絲脂肪瘤，其產(chǎn)生機制與1型不同。雖然以前的分類將終絲脂肪瘤與其他脂肪瘤放在一起，但Pang認為它是一種末端脂肪瘤，與尾部型脂肪瘤不同。Pang將末端脂肪瘤描述為異常的二次神經(jīng)胚形成的產(chǎn)物，并指出其形成可能同時涉及原始和二次神經(jīng)胚形成。4型脊髓脂肪瘤明顯相當于他所說的“二次神經(jīng)胚發(fā)育晚期的不完全或無效退行性變階段，可能是由于凋亡失敗。3型脊髓脂肪瘤對應于傳統(tǒng)分型中的尾部型脂肪瘤，或Pang分型中的另一種終末型脂肪瘤，在尾端隆起凝結前后的二次神經(jīng)胚形成早期產(chǎn)生。3型脊髓脂肪瘤無穿透性脂肪組織引起的病理性脊柱裂或筋膜缺損。它們以不同的方式附著在脊髓圓錐上但總是在脊神經(jīng)最后一個分支的遠端。2型脊髓脂肪瘤被認為是由于交界神經(jīng)胚形成失敗造成的;2型脊髓脂肪瘤的發(fā)展周期從原始神經(jīng)胚延伸到二次神經(jīng)胚形成，因此解釋了為什么2型脊髓脂肪瘤不遵循1型所觀察到的發(fā)展順序。2型脊髓脂肪瘤包括一些過渡性脂肪瘤、脂肪瘤型脊膜膨出和紊亂性脂肪瘤。由于發(fā)育失敗開始于原始神經(jīng)胚形成，2型脊髓脂肪瘤與病理性脊柱裂相關，并附著于脊髓背側。由于交界性神經(jīng)胚形成的累及，干擾了尾部隆起的凝結及其與神經(jīng)管的融合，脂肪瘤向側方延伸至脊髓腹側，神經(jīng)根包繞在內，未形成清晰的融合線邊緣。最后，由于失敗的過程延伸到二次神經(jīng)胚形成，無法識別脊髓圓錐，脂肪瘤常占據(jù)神經(jīng)管尾端。相關異常和新的脊髓脂肪瘤分類系統(tǒng)脊髓脂肪瘤的新分類與相關異常的發(fā)生率相關。肛門直腸和泌尿生殖器官在排卵期后第5周分離和形成，同時二次神經(jīng)胚形成。肛門直腸和/或骶骨異常與2型和3型脊髓脂肪瘤相關，因為它們與泄殖腔分離同時形成。4型脊髓脂肪瘤與肛門直腸和/或骶骨異常的相關性較低，可能是由于其形成于二次神經(jīng)胚形成的晚期。這一事實也解釋了4型脊髓脂肪瘤與泌尿生殖系統(tǒng)異常的較高相關性，因為外生殖器的形成始于排卵后第7周，對應于二次神經(jīng)胚形成的晚期。2型脊髓脂肪瘤合并雙個脂肪瘤的頻率最高。2型脊髓脂肪瘤發(fā)生在從原始神經(jīng)胚形成結束到早期二次神經(jīng)胚形成期間，包括所謂的“交界性神經(jīng)胚形成”，可能導致更復雜形式的脊髓脂肪瘤。臨床和手術難度基于胚胎發(fā)生階段的新分類與臨床和手術結果相一致(圖9)。圖9：各種類型脂肪瘤的特點。利用具有代表性的T1加權矢狀面MR圖像總結1型至4型脊髓脂肪瘤的臨床特征。1型脊髓脂肪瘤通常表現(xiàn)為皮膚紅斑。脂肪組織通過病理性脊柱裂、筋膜和硬腦膜缺損與硬腦膜內脂肪瘤合并。診斷在新生兒期前后進行。脊髓脂肪瘤位于脊髓背側或背外側，向腹側壓迫脊髓。手術干預難度中等，但由于融合線存在，根治性切除是可能的。由于1型脊髓脂肪瘤只在原始神經(jīng)胚形成結束的較短時間內發(fā)生，因此與其他異常的關聯(lián)很少，如表2所示。2型脊髓脂肪瘤的外觀與1型相似。2型脂肪瘤的診斷也可能在新生兒期。脂肪瘤向外側或腹側延伸并不罕見，脂肪瘤常累及神經(jīng)組織。與其他類型的脊髓脂肪瘤相比，合并其他異常更為常見。有趣的是，由于雙脂肪瘤發(fā)生在從原始神經(jīng)胚形成到二次神經(jīng)胚形成的過程中，這種類型的雙脂肪瘤發(fā)生的頻率最高(見表2)。手術切除技術要求較高。需要考慮雙脂肪瘤的存在，強烈建議探索神經(jīng)管遠端。2型脊髓脂肪瘤的手術對小兒神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)。不需要根治性切除。3型脊髓脂肪瘤很少或沒有皮膚紅斑。生理性脊柱裂存在，但沒有病理性脊柱裂。腰骶筋膜和硬腦膜的背側沒有缺損。硬腦膜缺損出現(xiàn)在尾端，皮下脂肪通過增大的骶孔侵入椎管。當出生后微小的皮膚紅斑被忽視時，有時會延誤診斷，這可能是3型脊柱脂肪瘤患者手術年齡中位數(shù)高于其他類型患者的原因(表2)。經(jīng)常觀察到各種異常的關聯(lián)。在新生兒期和嬰兒期相關異常的詳細檢查中發(fā)現(xiàn)脂肪瘤并不罕見。由神經(jīng)源性膀胱引起的癥狀經(jīng)常導致在蹣跚學步和學齡兒童的診斷。脂肪瘤附著于尾部神經(jīng)根遠端的圓錐上。手術并不困難，但神經(jīng)根與脂肪瘤表面的粘連有時會帶來挑戰(zhàn)。不建議根治性切除，除非在脂肪瘤和圓錐之間存在保留的髓索。4型脊髓脂肪瘤幾乎等同于終絲脂肪瘤。骶尾部的小酒窩通常為診斷提供線索，盡管其病理意義仍有爭議。如果需要手術治療，在大多數(shù)情況下都很簡單。基于這些原因，在我們的分類中，4型脊髓脂肪瘤被認為與3型不同，盡管兩者在Pang的分類中都被認為是“末端脂肪瘤”的實例?？偨Y：作者提出了一種基于胚胎發(fā)生階段的脊髓脂肪瘤的新分類，它具有兩方面的優(yōu)點，即比以前發(fā)表的分類系統(tǒng)更無縫地解釋了脊髓脂肪瘤的形成，同時展示了每種類型的臨床特征和手術難度的實際對應關系。關于尾部神經(jīng)管發(fā)育的新積累的知識是理解新分類的關鍵。交界性神經(jīng)胚形成連接原始和二次神經(jīng)胚形成的新概念可以解釋復雜形式的脊髓脂肪瘤的發(fā)展，如Pang分類中的紊亂性脊髓脂肪瘤。在某些情況下，脊髓脂肪瘤的形成可以被認為是一個跨越原始和二次神經(jīng)胚形成交界處的連續(xù)過程。這里提出的新分類仍然是初步的，在上述每種類型的脊髓脂肪瘤中很可能存在其他亞組。新分類的優(yōu)點在于它利用了尾神經(jīng)管形成的胚胎階段，這與每種類型的脊髓脂肪瘤的臨床和外科表現(xiàn)有很好的相關性。需要進一步的研究和驗證以建立所提出的系統(tǒng)的臨床效用。聲明：上述知識點為本人通過文獻閱讀歸納、翻譯而來，非本人原創(chuàng)觀點。