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黃仲夏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 血液與腫瘤科 北京朝陽醫(yī)院西院血液科黃仲夏我們以前已經(jīng)介紹過多發(fā)性骨髓瘤（MM），它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤，誤診率高達40%以上，但隨著反應停、萬珂和雷那度胺等新藥的應用，患者的生存期已明顯延長。最近，我們病房連續(xù)收治了三四例從全國各地來的患者，當?shù)蒯t(yī)院懷疑患者得了淀粉樣變性，轉來我院確診并治療。那么，什么是淀粉樣變性呢？淀粉樣變性是一種比較少見的全身系統(tǒng)性疾病，常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統(tǒng)、中樞或周圍神經(jīng)及軟組織（包括舌、皮下脂肪）等多個臟器，嚴重者出現(xiàn)尿毒癥、心功能衰竭或猝死。淀粉樣變性的發(fā)生是機體內(nèi)一種淀粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經(jīng)特殊的染色——剛果紅染色陽性。這種淀粉樣物質(zhì)可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原Ａ、載脂蛋白Ａ等蛋白物質(zhì)組成。故淀粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起（與骨髓瘤伴發(fā)），也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統(tǒng)疾病引起。60％的淀粉樣變性患者確診時年齡50～70歲，診斷系統(tǒng)性淀粉樣變應有2個或以上臟器受累的證據(jù)，診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學檢查：淀粉樣蛋白質(zhì)剛果紅染色陽性：普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色；偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。淀粉樣變性器官受累的診斷標準 腎臟 24小時尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白 心臟 超聲：平均室壁厚度>12 mm，排除其他病因 肝臟 總長度>15 cm（無心衰）或堿性磷酸酶>1.5倍正常高限 神經(jīng)系統(tǒng) 周圍神經(jīng)病變：對稱性下肢感覺、運動神經(jīng)病變 自主神經(jīng)病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排泄失調(diào)（排除直接由胃腸道淀粉樣變所導致） 胃腸道 有癥狀并經(jīng)直接活檢證實 肺 有癥狀并經(jīng)直接活檢證實 影像學檢查顯示典型的彌漫性肺間質(zhì)病變 軟組織 巨舌；關節(jié)病；跛行（由血管淀粉樣變引起）；由活檢證實的肌病或假性肥大；腕管綜合征 淀粉樣變性的治療主要采取與多發(fā)性骨髓瘤類似的化療方案治療，較有效的藥物有萬珂、馬法蘭、糖皮質(zhì)激素（包括地塞米松和強的松等）等藥物組成的化療方案化療，符合標準的患者也可采取干細胞移植治療。但與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分２個療程開始顯現(xiàn)出療效，而淀粉樣變性的患者治療的顯效時間可能需要更長時間，需要４個療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會較早出現(xiàn)。心臟受累的患者面臨的風險更大，治療比較困難。本文系黃仲夏醫(yī)生授權好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載2015年07月17日
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周飛紅主任醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結合醫(yī)院 皮膚科 患者提問：疾病:皮膚淀粉病變病情描述:從2011年才開始發(fā)現(xiàn)，起初是一小塊兒，然后就是慢慢的蔓延，導致小腿，大腿，胳膊大臂兩側，還有脖子后背上長得全是，沒有特別的影響，不疼不癢的，就是有點難看，夏天不能穿短褲短袖，期間也抹過藥，但都是治標不治本，一停藥立馬又長起來了。希望提供的幫助:很想把這些東西就像脫皮一樣揭下來，白白凈凈的皮膚多好，希望醫(yī)生您能幫幫忙看看到底是怎么回事，能徹底除根嗎？所就診醫(yī)院科室:河南省開封市朝鮮醫(yī)院 皮膚科武漢市第一醫(yī)院皮膚科周飛紅回復：皮膚淀粉樣變病概述：淀粉樣變病是指均勻無結構的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物，由于其化學反應類似淀粉（如與碘反應）故名，但實際與淀粉無關。一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。臨床分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)其沉積分布的范圍不同又可分為局限性及系統(tǒng)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在皮膚的真皮層組織中，后者可分布于各種器官或系統(tǒng)的間質(zhì)組織中；原發(fā)性是淀粉樣蛋白僅僅沉積于正常皮膚而無其他疾病，而繼發(fā)性則是皮疹常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結核病、類風濕性關節(jié)炎、骨髓炎等。皮膚淀粉樣變病臨床分型1.苔癬樣淀粉樣變?。海?）多見于中年人,好發(fā)于兩小腿其次臂外側、腰、背和大腿；（2）皮疹初為褐色斑點，后變?yōu)榘肭蛐?、半徑約2mm左右的丘疹,質(zhì)硬棕褐色或正常膚色。小腿及背部皮損常沿皮紋念珠狀排列；（3）瘙癢劇烈,長期鬧抓后丘疹可融合成斑片。2.斑壯淀粉樣變：（1）多見于中年以上的婦女,好發(fā)于背部肩胛區(qū)；（2）點狀色素斑聚合成網(wǎng)狀或波紋狀、褐色或者紫褐色色素沉著斑；瘙癢不明顯。3.結節(jié)性皮膚淀粉樣變：（1）好發(fā)于頭面部及軀干四肢；（2）皮損為單發(fā)或多發(fā)黃色或皮膚色結節(jié)；（3）自覺瘙癢。4.皮膚萎縮性皮膚淀粉樣變?。海?）多見于女性,好發(fā)于軀干及四肢；（2）皮損為單發(fā)或多發(fā)金黃色或棕色結節(jié),結節(jié)表面皮膚萎縮,有柔韌感。5.皮膚異色病樣淀粉樣變?。海?）多見于男性,好發(fā)于四肢；（2）有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張及皮膚萎縮等皮膚異色病樣改變；（3）發(fā)病緩慢。6.肛門骶尾部皮膚淀粉樣變病：（1）好發(fā)于肛門及骶尾部；（2）皮損為以肛門為中心放射狀褐色斑片,表面可有角化過度；（3）自覺瘙癢。7.摩擦性皮膚淀粉樣變病：（1）本病是由于機械性的摩擦或鐃抓導致。（2）多見于成人,好發(fā)于肩胛部、肩胛間及四肢伸側等摩擦部位；（3）皮損為境界不清的深褐色斑塊或斑片,表面可有脫屑；（4）自覺瘙癢；（5）病程慢性，可持續(xù)10年之久。治療主要在于對癥，目前尚無辦法使病情得到根治，對癥治療可以外用維A酸類藥物、皮質(zhì)類固醇激素等，另外也可嘗試紫外線光物理治療，皮疹局限數(shù)目少時，還可冷凍或配制糖皮質(zhì)激素混懸液皮損內(nèi)注射。2014年07月08日16349
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2011年07月19日6969
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