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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述永存動(dòng)脈干（PTA），又稱共同動(dòng)脈干（CAT），是一種罕見的紫紺型先天性心臟畸形，占兒童先天性心臟病的1%~4%。PTA的病因是，由于胚胎發(fā)育缺陷，未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，只留下共同的動(dòng)脈干，由這條動(dòng)脈干再分出冠狀動(dòng)脈、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈，且只有一組半月瓣跨于心室之上。PTA心房排列及房室連接正常，最常見的是同時(shí)伴有高位室間隔缺損（圖1）。圖1.永存動(dòng)脈干示意圖PTA患者的臨床表現(xiàn)差異較大，臨床癥狀取決于心臟畸形的程度、共同動(dòng)脈瓣反流的程度、肺循環(huán)和體循環(huán)的相對(duì)阻力大小。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是診斷PTA的主要依據(jù)。二、分類根據(jù)肺動(dòng)脈分支的起源，分為以下四型。圖2永存動(dòng)脈干分類示意圖Ⅰ型動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，此型常見，約占48%；Ⅱ型左、右肺動(dòng)脈共同開口或相互靠近，起源于共同動(dòng)脈后壁，約占29%；Ⅲ型左、右肺動(dòng)脈分別起源于共同動(dòng)脈干兩側(cè)，約占11%；Ⅳ型肺動(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失，肺動(dòng)脈血供來自支氣管動(dòng)脈，約占12%。目前此型不歸屬PTA。三、病理生理PTA患者通過共同動(dòng)脈的血，氧含量較正常人減低。在進(jìn)入共同動(dòng)脈之前，來自右心室的靜脈血和來自左心室的動(dòng)脈血混合在一起，混合血的一部分進(jìn)入主動(dòng)脈供應(yīng)全身，產(chǎn)生紫紺（皮膚、口唇、甲床呈藍(lán)色）和杵狀指。另一方面，共同動(dòng)脈干的肺動(dòng)脈部分得到比主動(dòng)脈多的血液，因?yàn)榉窝h(huán)的壓力比體循環(huán)壓力低，故血液容易流入，導(dǎo)致肺內(nèi)血流量增多，肺內(nèi)血管被過多的血流損傷，進(jìn)而肺內(nèi)血管壓力增高，肺的血流減少，而到全身的血量增加。隨著到全身的血液攜帶的氧量減少，紫紺變得更嚴(yán)重。根據(jù)程度不同，患者出現(xiàn)的癥候群有所不同，包括紫紺、疲勞、心慌、多汗、皮膚發(fā)涼、呼吸困難和心力衰竭等。四、咨詢要點(diǎn)1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)永存動(dòng)脈干，建議終止妊娠。2.對(duì)堅(jiān)持繼續(xù)妊娠者，要更仔細(xì)觀察是否伴有其他畸形，同時(shí)羊水穿刺染色體及基因芯片檢查。如果發(fā)現(xiàn)有羊穿結(jié)果異常，建議終止妊娠。3.分娩時(shí)要有兒科醫(yī)生在場(chǎng)，做好搶救準(zhǔn)備，及時(shí)轉(zhuǎn)入兒科治療。4.多數(shù)出生的永存動(dòng)脈干患兒有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，出生后早期死亡。一旦確診，及早手術(shù)治療。2022年10月28日
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述共同動(dòng)脈干是中罕見的先天性心臟病。正常主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩大動(dòng)脈將心臟內(nèi)的血分別引入身體和肺臟，共同動(dòng)脈干患者兩大動(dòng)脈合為一根。通常合并室間隔缺損，氧和血和非氧和血混合，引起循環(huán)異常。不加治療共同動(dòng)脈干可能致命，手術(shù)成功率較高，特別是生后一個(gè)月內(nèi)手術(shù)預(yù)后較好。癥狀共同動(dòng)脈干經(jīng)常生后幾天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺，皮膚顏色青紫；喂養(yǎng)困難；心跳劇烈；嗜睡；增重緩慢、發(fā)育差；氣短、呼吸困難；氣促。什么時(shí)候看醫(yī)生孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要盡快聯(lián)系醫(yī)生：紫紺，皮膚顏色青紫；喂養(yǎng)困難；嗜睡。共同動(dòng)脈干患者有些情況需要緊急處理，如果孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要立刻聯(lián)系急救：呼吸淺快或呼吸困難；皮膚顏色青紫加重；意識(shí)喪失。發(fā)病原因共同動(dòng)脈干是心臟先天性發(fā)育異常，通常原因未知。了解心臟的一般結(jié)構(gòu)和功能幫助理解共同動(dòng)脈干的變化。1. 心臟主要由四個(gè)空腔組成，上部的兩個(gè)腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個(gè)腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動(dòng)脈瓣泵入肺動(dòng)脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈流向全身各處。2. 心臟中四個(gè)瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個(gè)瓣膜由兩到三個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時(shí)阻止血液從下一個(gè)腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動(dòng)脈瓣進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧合。正常心臟發(fā)育心臟發(fā)育過程復(fù)雜。起初心臟僅發(fā)育為一根大血管，后期發(fā)育分化為兩根。一部分連接主動(dòng)脈根部，連接左心室，另一部分連接肺動(dòng)脈根部，連接右心室。同時(shí)心室分化出室間隔將心室分為左右兩部分。新生兒共同動(dòng)脈干：共同動(dòng)脈干的患兒動(dòng)脈干未能分化為兩大動(dòng)脈，室間隔發(fā)育也不全導(dǎo)致巨大的室間隔缺損和單一的共同動(dòng)脈出口。同時(shí)連接心室和動(dòng)脈干的瓣膜經(jīng)常功能異常，導(dǎo)致血液反流。危險(xiǎn)因素盡管共同動(dòng)脈干等先天性心臟病的具體原因未知，以下因素可能增加心臟患病風(fēng)險(xiǎn)：孕期病毒感染：孕期感染風(fēng)疹等病毒可能增加先天性心臟病發(fā)病率。孕期糖尿病控制不佳：孕期糖尿病控制不佳會(huì)增加畸形風(fēng)險(xiǎn)，包括先天性心臟病。孕期用藥：一些孕期禁用的藥物可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。某些染色體病：DiGeorge綜合征或者心面綜合征等染色體病增加共同動(dòng)脈干患病風(fēng)險(xiǎn)。孕期吸煙：運(yùn)氣吸煙可能增加先天性心臟病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)并發(fā)癥共同動(dòng)脈干可能導(dǎo)致循環(huán)系統(tǒng)嚴(yán)重并發(fā)癥。由于心室分隔不全和共同的動(dòng)脈出口，氧和血和非氧和血混合導(dǎo)致組織缺氧?；旌涎糠至魅敕?，部分泵往全身各處。共同動(dòng)脈干的異常循環(huán)可能導(dǎo)致以下并發(fā)癥：呼吸系統(tǒng)疾?。盒呐K大血管結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致肺內(nèi)血流過多，引起呼吸困難。肺動(dòng)脈高壓：肺內(nèi)血流過多導(dǎo)致后期肺血管狹窄、阻力增加，引起肺血減少。心臟增大：肺動(dòng)脈高壓和過的的血流使得心臟負(fù)擔(dān)過重，引起增大、收縮力下降。心力衰竭：增加的心臟負(fù)擔(dān)和低氧供導(dǎo)致心臟泵血功能下降，無法完成足夠的泵血導(dǎo)致心力衰竭。遠(yuǎn)期并發(fā)癥即使新生兒期順利完成手術(shù)，也可能面臨以下遠(yuǎn)期并發(fā)癥：肺動(dòng)脈高壓；心臟瓣膜返流；心律失常；手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。這些并發(fā)癥表現(xiàn)包括運(yùn)動(dòng)后氣短、乏力、頭暈、腹水、下肢水腫、心跳和脈搏急促或浮動(dòng)。成人共同動(dòng)脈干少數(shù)共同動(dòng)脈干患者未經(jīng)治療可存活到成人期。這部分患者幾乎都會(huì)發(fā)展為心力衰竭和不可逆的肺動(dòng)脈高壓，即艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征是由于肺動(dòng)脈內(nèi)血流過多導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓造成不可逆的肺血管損傷。預(yù)防大多數(shù)情況下共同動(dòng)脈干等先天性心臟病不能完全避免。有先天性心臟病家族史或者有過先天性心臟病的孩子備孕時(shí)需要咨詢醫(yī)生探討相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。備孕時(shí)以下措施可能有益于孩子健康：孕前接種疫苗：風(fēng)疹等病毒感染可能影響胎兒發(fā)育，孕前需要確定疫苗已接種。避免不合理用藥：備孕時(shí)和孕期服藥要先咨詢醫(yī)生，有些藥物會(huì)影響胎兒發(fā)育。攝入葉酸：每天攝入400微克葉酸能減少神經(jīng)系統(tǒng)和心臟畸形發(fā)病率?？刂铺悄虿。涸袐D糖尿病需要嚴(yán)格控制血糖以減少胎兒患病率。2021年03月23日4830
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