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張世林主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 泌尿外科 一、什么是胎兒、小兒腎積水 1、尿液從腎臟排出受阻，造成腎內(nèi)壓升高，腎盂、腎盞擴(kuò)張，甚至腎實(shí)質(zhì)萎縮。 2、狹義的小兒先天性腎積水，是由先天性腎盂輸尿管連接梗阻（UPJO）引起的。 3、廣義的小兒先天性腎積水，是由各種先天腎輸尿管或膀胱異常引起的腎積水， 這需要引入國際上更通用的概念：Congenitalabnormalitiesofthekidneyandurinarytract (CAKUT)。 二、腎積水有什么危害？ 根據(jù)腎積水嚴(yán)重程度，引起的后果不一樣，輕微的腎積水對(duì)小孩影響不大，但嚴(yán)重 的腎積水可能引起 1、腰部疼痛：由于腎臟擴(kuò)大，包膜被牽拉，往往為鈍痛，位置不固定。 2、尿路感染：表現(xiàn)為膿尿和膀胱激惹征(尿頻、尿痛、尿急)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)全身 癥狀，高熱、寒戰(zhàn)、敗血癥等。 3、血尿：由于腎盂壓力升高，腎盞擴(kuò)張、髓質(zhì)血管拉長斷裂所致。局部損傷或并 發(fā)結(jié)石也可產(chǎn)生血尿。 4、胃、腸道功能紊亂：由于腎盂、腎盞擴(kuò)張所引起的反射作用或內(nèi)臟神經(jīng)受壓所 致。主要表現(xiàn)為食欲不振、發(fā)作性惡心、嘔吐等。 5、高血壓：腎積水影響腎血流量、腎素分泌增加使，而產(chǎn)生高血壓。 6、最嚴(yán)重的的可能導(dǎo)致尿毒癥：雙側(cè)腎積水或孤立腎積水晚期，若不及時(shí)治療， 腎功能嚴(yán)重破壞，甚至出現(xiàn)急性或慢性尿毒癥，產(chǎn)生腎性佝僂病、發(fā)育生長緩慢。 三、爸爸、媽媽怎么能早期發(fā)現(xiàn)小兒腎積水？ 1、無意中發(fā)現(xiàn)腰腹部包括：小兒洗澡時(shí)可能無意中發(fā)現(xiàn)腹部腫塊可時(shí)大時(shí)小，甚 至完全消失，需要高度警惕。 2、不明原因泌尿系感染、發(fā)燒、腰痛等也需要高度警惕。 3、醫(yī)院體檢：因?yàn)楹芏嗄I積水并沒有癥狀，很難發(fā)現(xiàn)，而發(fā)現(xiàn)是腎臟積水很重， 腎功能也受到了很大的損害，因此需要不定時(shí)的做一些體檢，如泌尿系的彩超檢查。 四、胎兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)腎積水怎么辦？需要終止妊娠嗎？ 除了檢查中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)多囊腎、腎發(fā)育不良伴羊水減少等嚴(yán)重畸形的，經(jīng)產(chǎn)前專家會(huì) 診后終止妊娠。 一般腎積水出生后手術(shù)治療效果比較肯定，也不影響以后孩子的生長發(fā)育，所以在小兒泌尿外科醫(yī)生的密切隨訪下不需要終止妊娠。舉一個(gè)極端的例子，曾經(jīng)收治一個(gè)非 常重度腎積水的小兒，約2月大小，當(dāng)時(shí)從下面醫(yī)院轉(zhuǎn)入，病情非常重，整個(gè)腹腔都被 腎積水充滿了，呼吸都非常困難了，手術(shù)治療后腎臟都能很好的恢復(fù)，隨訪5年了，沒 有什么腎積水了，腎功能也很好，因此除了上面說的兩種特殊情況，其他都不需要終止 妊娠。 五、胎兒腎積水原因是什么？小兒先天性腎積水的病因是什么？ 胎兒腎積水60%是生理性的，可于出生后或1年左右恢復(fù)。（文獻(xiàn)報(bào)道一過性腎積水 占41-88%），因?yàn)樘耗蛄渴切律鷥旱?-6倍，可導(dǎo)致生理性宮內(nèi)尿路擴(kuò)張；30%的胎兒 腎積水有較嚴(yán)重的泌尿系疾病。 (1)UPJO:10~30% (2)膀胱輸尿管返流：10~20% (3)膀胱輸尿管連接處狹窄：5~10% (4)多囊腎4~6% (5)后尿道瓣膜1~2% (6)輸尿管開口囊腫/異位輸尿管/重復(fù)輸尿管：5~7% (7)其他（如先天性巨輸尿管、重復(fù)腎）。 小兒腎積水主要原因有： （1）輸尿管無功能由于腎盂輸尿管交界處或上段輸尿管有節(jié)段性的肌肉缺如、 發(fā)育不全或解剖結(jié)構(gòu)紊亂及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維發(fā)育不良，影響了此段輸尿管的正常 蠕動(dòng)，造成動(dòng)力性的梗阻。此種病變?nèi)绨l(fā)生在輸尿管膀胱入口處，則形成先天性巨輸尿 管，后果為腎、輸尿管擴(kuò)張與積水 （2）輸尿管狹窄大多發(fā)生在腎盂輸尿管交界處（UPJO），狹窄段通常為1～2mm， 也可長達(dá)1～3cm，產(chǎn)生不完全的梗阻和繼發(fā)性扭曲。在電子顯微鏡下可見在梗阻段的肌 細(xì)胞周圍及細(xì)胞中間有過多的膠原纖維，久之肌肉細(xì)胞被損害，形成以膠原纖維為主的 無彈性的狹窄段阻礙了尿液的傳送而形成腎積水。 （3）輸尿管扭曲、粘連、束帶或瓣膜結(jié)構(gòu)及異位血管壓迫可發(fā)生在腎盂輸尿管 交界處、輸尿管腰段，兒童與嬰兒多見（約60%）。 （4）腔靜脈后輸尿管、馬蹄腎和胚胎發(fā)育時(shí)腎臟旋轉(zhuǎn)受阻等。 （5）輸尿管高位開口可以是先天性的，也可因腎盂周圍纖維化或膀胱輸尿管回 流等引起無癥狀腎盂擴(kuò)張，導(dǎo)致腎盂輸尿管交界部位相對(duì)向上遷移，在術(shù)中不能發(fā)現(xiàn)狹窄。 （6）其他先天性輸尿管異位、囊腫、雙輸尿管、膀胱輸尿管返流等。 六、胎兒腎積水需要治療嗎？方法是什么 大部分胎兒腎積水是不需要馬上治療的，多數(shù)情況下，診斷是在懷孕18周后B超 檢查即可發(fā)現(xiàn)，之后應(yīng)定期(一般一個(gè)月一次)隨訪檢查，并在足月之前再次行超聲檢查。 僅一小部分腎積水需要進(jìn)行產(chǎn)前治療干預(yù)，并且應(yīng)由有的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行。如長期胎兒膀 胱引流，特別是妊娠4到6個(gè)月的男性胎兒，出現(xiàn)了嚴(yán)重雙側(cè)輸尿管腎積水，尿液指標(biāo) 符合標(biāo)準(zhǔn)，進(jìn)行性羊水減少（懷疑后尿道瓣膜）或重度腎積水并進(jìn)行性加重。但是這里 要非常引起重視的是30周以前有無羊水減少，如果有可能存在肺發(fā)育不良。 如果真正到了胎兒時(shí)間需要治療，我們有兩種方法即：胎兒腎穿刺造瘺引流（胎兒 腎---羊膜腔），胎兒膀胱穿刺造瘺引流（胎兒膀胱---羊膜腔），也就是把一根小管子一 頭放在胎兒的腎或膀胱里，一頭放在媽媽的羊膜腔里，使胎兒的尿內(nèi)引出來，同時(shí)使減 少的羊水量增加。 七、小兒腎積水的治療方法有哪些？ 手術(shù)方法：離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes)是較理想的術(shù)式,被譽(yù)為治療UPJO 的“金標(biāo)準(zhǔn)”。（其他:FoleyY-V成形，腎盂瓣腎盂成形術(shù)）。手術(shù)方式可采用開放性手 術(shù)，也可采用腹腔鏡手術(shù)。 我們的主要選擇： 我們主要應(yīng)用腹腔鏡進(jìn)行手術(shù)，這樣的好處是顯示清楚，吻合更精細(xì)，能夠看到腎 盂的最低位，對(duì)小孩損傷也更小，皮膚外觀也更漂亮?！皨胗變汉蟾骨荤R離斷式腎盂輸 尿管成形術(shù)治療UPJO”為科室特色，多次在全國及廣東省小兒外科年會(huì)做專題講座，推 廣我們的手術(shù)方法，也在國外SCI雜志上發(fā)表文章介紹此方法。 八、手術(shù)是否有年齡要求 手術(shù)沒有年齡要求，無論是一個(gè)月還是更大的小孩，都可以做腹腔鏡手術(shù)，只是根 據(jù)病情需要，評(píng)估如果腎積水功能受損需要手術(shù)。 九、隨訪與預(yù)后 隨診分2個(gè)方面，一是不需要手術(shù)的患者，二是手術(shù)后的患者 1、沒做手術(shù)的患者隨診：定期超聲檢查。 2、腎積水術(shù)后經(jīng)定期B超及影像學(xué)檢查顯示腎體積較術(shù)前變小、積水量減少，無 腰腹部疼痛，無尿路感染等癥狀即達(dá)到治療目的。 3、大部分病例術(shù)后B超檢查仍提示有積水存在，不應(yīng)視為手術(shù)失敗。 4、術(shù)后6月才有穩(wěn)定的變化(造影；壓力-流率實(shí)驗(yàn))。 5、最新的手術(shù)指南要求術(shù)后隨訪5-10年。2021年12月27日
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