先天性食管閉鎖

長段型食管閉鎖一般指的是食管兩端距離超過2.5cm、不能一期吻合的病例。此類型病例多數(shù)通過食管自然生長、B超引導(dǎo)下食管內(nèi)張力延長（即頂食管）即可達到一期食管吻合，但仍有少數(shù)病例經(jīng)過“頂食管”后食管兩端仍距離較長、不能吻合，那怎么辦呢？近日聽聞有醫(yī)院會建議“頂食管”不成功后、直接進行食管替代手術(shù)……家長莫著急，我團隊有好辦法：食管外張力延長術(shù)（Foker術(shù)）！通過微創(chuàng)的方法，將食管兩端縫上牽引線、在胸壁外進行牽引，延長兩端食管，大約兩周后即可達到吻合的條件，用寶寶自己食管進行吻合！

1、什么是食管閉鎖？ 食管閉鎖(EA)往往和氣管食管瘺(TEF)同時存在，發(fā)生于孕早期，是一種先天性缺陷。食管閉鎖是指食道和胃沒有連接。氣管食管瘺是食管和氣管間存在異常的通道，這種異常的通道被稱為瘺管。食管閉鎖的寶寶吃的東西都進不了肚子。由于存在氣管食管瘺，當(dāng)寶寶吞咽食物或牛奶時，食物或牛奶會進入他或她的肺部。這會導(dǎo)致呼吸問題甚至肺炎。大約在4000個嬰兒中，有1個會同時出現(xiàn)其中一種或兩種問題。患有這種疾病的嬰兒可以將唾液和其他液體吸入肺部。這會導(dǎo)致肺炎、窒息，甚至死亡。2、食管閉鎖的寶寶有哪些癥狀？ 食管閉鎖的主要癥狀包括消化道癥狀和呼吸系統(tǒng)癥狀： 出生時的無法正常進食。 口腔內(nèi)有大量的泡泡狀粘液。 喂奶時咳嗽、嗆口或窒息 咳嗽、呼吸困難，進食時加重。3、食管閉鎖能預(yù)防嗎？ 很遺憾，目前為止對于食管閉鎖的發(fā)病原因尚不能明確，所以對于如何預(yù)防食管閉鎖的發(fā)生也無從談起。但是，每一位孕媽能做的最好的事情就是在懷孕期間照顧好自己。包括： 健康的飲食。 適當(dāng)?shù)腻憻挕? 充足的休息。 按時的產(chǎn)檢。4、食管閉鎖如何診斷呢？ 產(chǎn)檢時如果B超發(fā)現(xiàn)羊過多，提示嬰兒可能會有消化系統(tǒng)梗阻性疾病，如果同時發(fā)現(xiàn)胃泡明顯縮小或難以找到胃泡，則有可能是食管閉鎖。出生后懷疑食管閉鎖的寶寶，可以通過向?qū)殞毜淖旎虮亲硬迦胍桓腹苓M行檢查。如果不能到達胃，醫(yī)生可能會診斷出你的寶寶是EA。此外，x光片和食管造影等可以幫助確診。x射線也可以幫助確認TEF。5、食管閉鎖的寶寶還會有其它的問題嗎？ 患有食道閉鎖的嬰兒常常合并其他問題。這些包括: 心臟問題如：先天性心臟病等。 腎臟問題如：先天性腎積水、馬蹄腎等。 腸胃問題如：腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良等。 肌肉和骨骼問題如：椎體發(fā)育畸形、多指等。此外，患有EA/TEF的嬰兒通常還有另一個問題叫做氣管軟化癥。它或?qū)е職夤鼙诘能浫鹾退?。從而引起寶寶呼吸困難，呼吸時可以聽到特殊的、類似“喘鳴”聲音。 為了檢測寶寶是否合并有這些問題，醫(yī)生會給寶寶按按安排一些心臟超聲、X線、CT以及氣管鏡等檢查。6、食管閉鎖必須手術(shù)嗎？何時手術(shù)最好？手術(shù)后就能正常吃奶嗎？多久能出院？ 食管閉鎖一經(jīng)診斷明確，必須手術(shù)方能治愈。對于情況穩(wěn)定、無嚴(yán)重合并癥的寶寶，一般會在診斷后盡快安排手術(shù)；對于合并嚴(yán)重的肺炎、心臟病等情況復(fù)雜的寶寶，可能需要經(jīng)過一段時間的治療后，待情況穩(wěn)定后再按安排手術(shù)。對于術(shù)后恢復(fù)順利的寶寶，一般在術(shù)后一周左右會安排食管造影，證實食管愈合良好即可開始喂奶，直至能正常吃奶后就能出院。對于術(shù)后出現(xiàn)吻合口漏、狹窄等并發(fā)癥的寶寶，需要在醫(yī)院待至寶寶恢復(fù)正常方可出院。7、胸腔鏡手術(shù)安全嗎？ 目前不少兒童?？漆t(yī)院開始實施胸腔鏡手術(shù)治療食管閉鎖，總的來說，對于經(jīng)驗豐富的兒外科醫(yī)師，實施胸腔鏡手術(shù)安全可行，可以達到傳統(tǒng)開胸手術(shù)同等的療效，并且有更好的美容效果——手術(shù)瘢痕幾乎微不可見，對肌肉骨骼發(fā)育造成的影響大大減小。

Ⅰ型先天性食管閉鎖的治療，一直是小兒外科的難題之一，傳統(tǒng)的治療方案要先行胃造瘺或食管造瘺手術(shù)，待2~3個月后等待食管的發(fā)育情況和患兒的生長情況再決定食管吻合的方法或者選擇胃或腸道代食管手術(shù)，整個治療過程不僅需要多次手術(shù)，而且需要半年甚至更長的時間住院治療。本次成功手術(shù)的是1例孕34+3周早產(chǎn)、出生體重僅有1.6Kg的寶寶。 生后第3天施行胸腔鏡食管內(nèi)牽引手術(shù)，6天后成功施行胸腔鏡延期食管吻合，術(shù)后造影食管吻合口愈合良好，無吻合口狹窄和吻合口漏，避免了食管造瘺和胃造瘺，大大縮短了治療住院時間。胸腔鏡手術(shù)避免了傳統(tǒng)手術(shù)的切口瘢痕，美容效果非常滿意。

先天性食管閉鎖及氣管食管瘺，簡稱食管閉鎖-氣管瘺，是一種很嚴(yán)重的先天性發(fā)育畸形。主要見于早產(chǎn)兒，這種孩子大概有50%可能還同時伴有其他的畸形如先天性心臟病、肛門閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、腸閉鎖等等。 臨床表現(xiàn)上，孩子往往在出生以后發(fā)現(xiàn)流口水，口水可以從口腔鼻孔里面溢出，吃奶困難，容易嗆咳。檢查孩子的腹部，會發(fā)現(xiàn)孩子的腹部腫脹很明顯，因為有很多的氣體從氣管通過下一段的食管瘺進入了胃腸道，如果去醫(yī)院里檢查的話，需要做X線攝片或造影或支氣管鏡或CT三維重建，可以發(fā)現(xiàn)明顯的病變部位。 在治療上，這種先天性畸形毫無疑問只有選擇手術(shù)治療，并且要盡快手術(shù)，經(jīng)過及時的手術(shù)治療好，成活率還是比較高的。 湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心 張先華主任醫(yī)師本文系張先華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

先天性食管閉鎖（食道閉鎖）是新生兒常見的嚴(yán)重先天畸形，往往合并食管氣管瘺。很多家長在產(chǎn)前或出生后被告知寶寶有食道閉鎖，都懵了，不知所措，急病亂投醫(yī)。下面我就常見的幾個問題給大家介紹一下。1、先天性食管閉鎖常見嗎？發(fā)生率有多少？先天性食管閉鎖是新生兒較常見的先天畸形，發(fā)病率約為1/2500-4000。2、先天性食管閉鎖在產(chǎn)前能發(fā)現(xiàn)嗎？產(chǎn)前還要做什么檢查？需要注意什么？先天性食管閉鎖可以在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)，但不是全部都能發(fā)現(xiàn)，主要和醫(yī)院產(chǎn)前診斷的水平有關(guān)。一般通過B超、MR獲得診斷，同時還要注意排除有無合并其他先天畸形，因為約50%的食管閉鎖伴發(fā)有其他器官的先天畸形，如先天性心臟病、肛門閉鎖、泌尿系畸形等，做產(chǎn)檢B超時需要特別注意心臟、腸道、泌尿系的情況。建議到三級以上婦幼、兒童專科醫(yī)院就診。3、先天性食管閉鎖有哪些表現(xiàn)？主要表現(xiàn)為吃奶會嗆奶，氣促，痰多，胃管無法置入，部分會因為痰堵引起窒息。所以如懷疑該病，應(yīng)立即到醫(yī)院就診。4、先天性食管閉鎖有哪些類型？有五型，最常見的是3型。根據(jù)閉鎖兩端的距離長短，手術(shù)難度有差異，<2CM的手術(shù)較容易，>2CM的手術(shù)較復(fù)雜。5、先天性食管閉鎖要怎么治療？唯一的方法是手術(shù)。傳統(tǒng)的方法是在胸部切開5-6cm的口子，創(chuàng)傷較大，不美觀?，F(xiàn)在胸腔鏡微創(chuàng)的方法已能很好的治療食道閉鎖，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，并發(fā)癥少，基本看不出有傷口，是目前首選的食道閉鎖手術(shù)方法，但國內(nèi)僅少數(shù)婦幼兒童?？漆t(yī)院才有此技術(shù)。6、先天性食管閉鎖手術(shù)成功率高嗎？ 采用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療食道閉鎖，手術(shù)成功率高，可達95%以上。7、先天性食管閉鎖手術(shù)有哪些并發(fā)癥？主要的并發(fā)癥有：食管吻合口瘺，食管吻合口狹窄，食管氣管瘺復(fù)發(fā)，氣管軟化等，發(fā)生率較低，大部分經(jīng)過治療可好轉(zhuǎn)。8、先天性食管閉鎖預(yù)后怎樣？絕大部分食道閉鎖的寶寶手術(shù)后效果良好，能健康成長，對生長、腦部發(fā)育、營養(yǎng)狀況無影響。極少數(shù)未能救到的寶寶是因為合并有嚴(yán)重先天性心臟病、閉鎖兩端距離很遠，極低體重早產(chǎn)兒等。9、先天性食管閉鎖住院時間要多長？順利的話，一般術(shù)后7-9天做食道造影檢查，如果沒有食管吻合口瘺，就可以吃奶了，術(shù)后10天即可出院。所以整個住院時間一般是10-14天左右。10、患先天性食管閉鎖的低體重早產(chǎn)兒可以做胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)嗎？可以。衡量先天性食管閉鎖危重程度的指標(biāo)有：體重、閉鎖兩端距離、合并嚴(yán)重心臟畸形等。以前的觀點認為早產(chǎn)兒、低體重兒器官發(fā)育差、肺功能不良，無法耐受腔鏡手術(shù)及麻醉，但近年來越來越多的國內(nèi)外專家認為只要麻醉平穩(wěn)，腔鏡操作是沒有問題的。廣東省婦幼保健院新生兒外科近年來對患有先天性食管閉鎖的低體重早產(chǎn)兒施行胸腔鏡手術(shù)（其中最小體重為1.4kg），獲得成功，術(shù)后恢復(fù)均滿意。11、先天性食管閉鎖在哪里就診，如何就診？建議到有資質(zhì)的、有新生兒外科?？频膵D幼保健院或兒童專科醫(yī)院就診。廣東省婦幼保健院新生兒外科是廣東省首家獨立成科的新生兒外科，也是規(guī)模最大的新生兒外科，是廣東省新生兒畸形救治中心。 地點：廣東省婦幼保健院/廣東省兒童醫(yī)院 地址：廣州市番禺區(qū)南村鎮(zhèn)興南大道521號，導(dǎo)航“廣東省婦幼保健院（番禺院區(qū)）”公交地鐵線路：地鐵7號線員崗站A出口廣東省婦幼保健院番禺院區(qū) 門診二樓 新生兒外科門診掛號：新生兒外科 肖尚杰副主任醫(yī)師（每周三）【關(guān)注“廣東省婦幼保健院”微信公眾號可預(yù)約掛號，也可現(xiàn)場掛號】本文系肖尚杰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

食管閉鎖的類型千變?nèi)f化，但是多數(shù)醫(yī)療機構(gòu)仍舊使用美國醫(yī)生高斯在1953年提出的分類方法，將食管閉鎖按照解剖學(xué)差異分成5類（見下圖）。每個不同類型的食管閉鎖因為解剖上的差異會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。I型食管閉鎖，食管和氣管之間不存在連接，用醫(yī)學(xué)術(shù)語表達就是不存在氣管食管瘺，食管呈兩個完全分離的盲端。上端的食管，也是術(shù)語說的近端食管因為是一個盲端，口腔分泌的唾液不能下咽到胃里，所以常表現(xiàn)為生后大量唾液外溢。這一類食管閉鎖不存在食管氣管瘺，所以食管內(nèi)的唾液不會通過瘺道進入肺內(nèi)，但是部分唾液可能會因為誤吸進入氣管，所以也可能存在肺炎表現(xiàn)。正常孩子在生后因為哭鬧而吸入大量的氣體進入胃腸道，但是I型食管閉鎖因為下端食管是一個盲端，所以這類孩子即使會哭鬧，胃腸道內(nèi)也不會存在氣體，也就不會出現(xiàn)腹脹的表現(xiàn)。正如圖中所示，I型食管閉鎖的兩個食管端距離是最遠的，所以這一類孩子也相對難治。II型食管閉鎖，食管的近端和氣管形成氣管食管瘺，食管遠端為盲端。所以口腔分泌的唾液會順著瘺道進入氣管，導(dǎo)致這類孩子出現(xiàn)嗆咳表現(xiàn)，并進一步導(dǎo)致肺炎。下端食管和I型食管閉鎖一樣，所以胃腸道內(nèi)不會存在氣體。III型食管閉鎖，食管近端為盲端，遠端食管和氣管形成氣管食管瘺。生后多表現(xiàn)為大量白色泡沫樣液體溢出，偶爾因為誤吸會有咳嗽表現(xiàn)。因為下端食管和氣管形成氣管食管瘺，所以孩子在生后會因為呼吸運動導(dǎo)致氣體在經(jīng)過氣管的時候通過瘺道進入胃腸道內(nèi)，所以這類孩子會有腹脹表現(xiàn)。另外，如果腹部壓力較高，可能會導(dǎo)致胃內(nèi)液體逆流進入氣管，所以也可能會出現(xiàn)嗆咳表現(xiàn)。臨床上醫(yī)生常將III型食管閉鎖再分為兩個亞型。遠近端食管之間距離大于2cm為IIIa型，小于2cm為IIIb型。之所以這么分型是因為食管兩端之間的距離關(guān)乎手術(shù)難度和孩子的愈合，很明顯，IIIb型食管閉鎖的手術(shù)難度會更小，愈合也可能會更好。IV型食管閉鎖，食管的近端和遠端均和氣管形成氣管食管瘺，也就是會形成遠近兩個氣管食管瘺。近端食管內(nèi)的唾液通過上端氣管食管瘺進入氣管，產(chǎn)生嗆咳表現(xiàn)。氣管內(nèi)氣體也會通過下端氣管食管瘺進入胃腸道，可能出現(xiàn)及腹脹表現(xiàn)。V型食管閉鎖，實際上食管并沒有完全閉鎖，只在在氣管和食管之間存在一個單純的氣管食管瘺。孩子出生后通常可以正常喂養(yǎng)，但偶爾會出現(xiàn)嗆奶表現(xiàn)，所以在早起較難發(fā)現(xiàn)，部分孩子會因為反復(fù)肺炎，入院做纖維支氣管鏡才能診斷。因為外形類似字母“H”或者“N”，所有又稱為“H”型或者“N”型食管閉鎖。這類孩子的氣管食管瘺通常位置較高，所以可以選擇頸部作為手術(shù)部位。注：轉(zhuǎn)載文字或者使用圖片請及時于作者聯(lián)系。

食管閉鎖作為一種罕見的先天性畸形，很多的學(xué)者都嘗試著了解它發(fā)生的原因，也是患有食管閉鎖孩子的父母常問的一個問題。但遺憾的是，關(guān)于食管閉鎖的病因目前并沒有一個確切的說法。目前學(xué)術(shù)界存在多個相互獨立的學(xué)說來嘗試解釋食管閉鎖的發(fā)病機理，但尚沒有一個統(tǒng)一的觀點。這個假說觀點包含了基因、環(huán)境以及基因與環(huán)境的相互作用等多種因素。所以這個一直困擾著患兒父母的大問題連醫(yī)生也不一定能說明白。即使我們對食管閉鎖發(fā)病機制了解的并不多，但依舊有很多學(xué)者仍在不懈努力想要發(fā)現(xiàn)里面的奧秘。擺在想要了解食管閉鎖發(fā)病機理的學(xué)者們面前的第一個難題就是我們對正常的食管胚胎發(fā)育過程知之甚少。在很早之前有學(xué)者就了解到氣管和食管都是由人體胚胎時期一個叫做前腸的結(jié)構(gòu)發(fā)育而來。但是并沒有人知道前腸是在什么時候通過什么過程分別發(fā)育出氣管和食管的。人體胚胎學(xué)之父威廉認為前腸早期作為一個彈孔通道，在發(fā)育過程中逐漸在兩個內(nèi)側(cè)壁生長出一個分隔，并將前腸分割為兩個獨立的管道，在前面的管道最終發(fā)育為氣管及其分支，在后面的管道最終發(fā)育成為食管及其遠端消化道。所以該理論認為如果分隔不能完全將氣管和食管分開就會生成氣管食管瘺?？墒沁@個理論并沒有經(jīng)受住后來學(xué)者的驗證。人們從新觀察了一遍人體早期的胚胎結(jié)構(gòu)，并沒有發(fā)現(xiàn)威廉描述的這個分隔。另外一位叫做克盧特的學(xué)者使用更加先進的掃描電子顯微鏡觀察雞胚胎后也沒有找到威廉說的分隔。之后威廉這個簡單但是并不準(zhǔn)確的理論逐漸淡出了人們的視野?？吮R特在推翻了威廉了理論之后自己又建立了一套新的理論來解釋食管閉鎖的發(fā)生機理。他認為前腸在胚胎期可能會因為很多因素而阻塞，如果胚胎在發(fā)育過程不能將阻塞的組織再通為管道就會形成食管閉鎖?？吮R特的新理論能解釋食管隔膜形成的食管閉鎖，但是食管隔膜只占食管閉鎖很少一部分，其他類型食管閉鎖的形成原因仍不為所知。之后又有學(xué)者認為食管閉鎖是一個復(fù)雜疾病頭神經(jīng)嵴病的一部分。因為他們注意到有一個系列畸形（包括心血管畸形、胸腺、甲狀腺及面部畸形和食管閉鎖）的形成都和神經(jīng)嵴相關(guān)。顯然這個理論也不能解釋所有食管閉鎖的形成，畢竟有部分的食管閉鎖病人沒有合并畸形。在更加細微的領(lǐng)域，有人用阿霉素（一種抗腫瘤藥物，既可以干擾腫瘤形成，也可以干擾正常細胞的復(fù)制）在實驗室制造出了食管閉鎖及氣管食管瘺的動物模型，并且用這個模型衍生出了更多和食管閉鎖形成相關(guān)的理論。在遺傳領(lǐng)域，學(xué)者們發(fā)現(xiàn)了部分食管閉鎖和染色體及基因異常有關(guān)，目前是食管閉鎖發(fā)病機制研究的熱門。盡管在眾多學(xué)者的努力之下，我們能得到的知識并不能充分揭示食管閉鎖發(fā)生的機制，但至少我們知道前腸的發(fā)育既受到自身基因的調(diào)控也會受到環(huán)境因素的影響，任何自身基因的異常和環(huán)境因素的變化如果影響到了前腸的發(fā)育均有可能導(dǎo)致食管閉鎖的發(fā)生。在這種情況下也不難理解很多父母在得知自己的孩子存在食管閉鎖這種罕見先天畸形之后的自責(zé)。他們有的懷疑自己在食物或者藥物的使用方面存在失誤，有的甚至懷疑自己的基因存在缺憾進而遺傳給了小孩，更加焦慮的父母甚至都沒有勇氣再次孕育自己的下一個孩子。我們想告訴他們的是：在各種各樣的研究中學(xué)者們并沒有發(fā)現(xiàn)任何一種食物和食管閉鎖的發(fā)生有關(guān)，就算是藥物導(dǎo)致食管閉鎖的情況也是相當(dāng)罕見的，所以父母們無需太過自責(zé)，與其將時間浪費在思索過去的原因上不如去學(xué)習(xí)更多關(guān)于治療疾病的知識，把尋找病因這個難題交給更加專業(yè)的學(xué)者來解決。盡管只有很少的藥物和食管閉鎖的發(fā)生存在直接聯(lián)系，但我們建議在懷孕期間應(yīng)盡量減少服藥機會，如果有必要服藥，一定要在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下服用。另外很多父母可能還會咨詢食管閉鎖的遺傳情況。有一份研究通過收集不同的文獻得出經(jīng)驗認為：如果一對夫妻曾經(jīng)擁有過一個患有食管閉鎖的孩子，再生出食管閉鎖孩子的概率為0.5-2%；如果他們不幸生出過兩個食管閉鎖的孩子，那么下一個孩子還是有食管閉鎖的可能就會增大到20%；如果夫妻雙方中有一方曾經(jīng)患過食管閉鎖，那他們的下一代出現(xiàn)食管閉鎖的幾率約為3-4%。

先天性食管閉鎖是新生兒期消化道的一種嚴(yán)重發(fā)育畸形，因胎兒發(fā)育過程受影響，未形成管形所致，其產(chǎn)生的原因尚不清楚。本病的發(fā)病率國外統(tǒng)計約為新生兒的1/4000至1/3000。 臨床表現(xiàn) 1、 由于食管閉鎖，胎兒不能吞咽羊水，母親常有羊水過多史。 2、 由于唾液不能下咽，患兒出生后口腔及咽部有大量粘稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似螃蟹吐泡泡。 3、 出生后第一次喂水或奶時，患兒吸吮一兩口后即開始咳嗽，隨即奶汁或水從口腔鼻孔溢出，同時伴有呼吸困難、面色發(fā)紺，甚至引起窒息。這是由于食物迅速充滿食管上段盲袋后反流入氣管、支氣管的結(jié)果。 伴發(fā)畸形 本病并發(fā)先天性畸形率為50％至70％，畸形的大小、輕重不同。最常見的是心臟畸形，可占30％，以動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損和室間隔缺損最常見。胃腸道畸形占12％，最多見為肛門閉鎖，而十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺、幽門狹窄的發(fā)生率也越來越高。 診斷 臨床上有上述異常時可做造影檢查，可顯示食管盲端的位置及有無近端氣管食管瘺。如下圖： 治療： 1、 手術(shù)前準(zhǔn)備：因?qū)殞毧谒荒芡滔?，容易返流進入氣管引起肺部感染，故可將寶寶置于頭高腳低位，食管近端置胃管抽吸，輸液抗感染、保暖處理。 2、 手術(shù)處理：手術(shù)可采用常規(guī)開胸手術(shù)或經(jīng)胸腔鏡行微創(chuàng)手術(shù)，將兩個盲端縫合在一起，術(shù)后可予靜脈輸液營養(yǎng)支持或經(jīng)胃管注入母乳或奶粉營養(yǎng)支持。 術(shù)后并發(fā)癥： 1、 吻合口瘺：食管遠近端吻合口處沒長好，出現(xiàn)口水或奶從食管里漏出，猶如兩段水管連接處漏水，小瘺口多可自行愈合，瘺口大者部分寶寶需再次手術(shù)。 2、 胃食管返流：胃、食管連接處的“門”沒關(guān)緊，食物從胃里返回到食管，甚至從嘴里吐出來，可引起反復(fù)呼吸道感染、食管炎甚至食管狹窄?？墒走x藥物、體位及吃比較稠的食物等保守治療，沒效果者需手術(shù)治療。 3、 吻合口狹窄：即食管接口處偏窄，食物不易通過，可行擴張?zhí)幚怼?本文系張炳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

氣管食管瘺(TEF)是一種常見的先天性呼吸道異常，通常與食管閉鎖(EA)并發(fā)。伴有EA的嬰兒常有母體羊水過多史，表現(xiàn)為過多的口腔分泌物和不能喂養(yǎng)。食管遠端和氣管之間存在瘺管的患兒可能具有腹部膨隆和吸入性肺炎。進行氣管食管瘺(TEF)修復(fù)后常見食管動力性障礙和呼吸功能異常，因此需要進行監(jiān)測。 氣管食管瘺和食管閉鎖 — 氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula, TEF)是一種常見的先天性呼吸道異常，活產(chǎn)胎兒的發(fā)病率約為1/3500。TEF通常與EA伴發(fā)。EA和TEF根據(jù)其解剖構(gòu)型進行分類。其中C型，包含近端食管陷凹和遠端TEF，占總病例的84% TEF和EA是由前腸分化成食管和氣管時的側(cè)向分隔缺陷造成的。瘺管被認為是起源于胚胎肺芽的一個分支，由于上皮-間質(zhì)相互作用存在缺陷，胚胎肺芽未能正常地分支，從而形成瘺管。大約一半的TEF和EA病例伴有其他異常，通常是VACTERL或CHARGE聯(lián)合征的一部分，特別是伴有先天性心臟缺陷或泌尿生殖器缺陷時 臨床特征 — TEF的臨床表現(xiàn)取決于是否存在EA。在伴有EA(95%)的病例中，大約2/3的妊娠有羊水過多。然而，許多病例在產(chǎn)前都未檢測到。其他臨床特征與VACTERL綜合征的存在相關(guān)。 伴有EA嬰兒在出生后立即出現(xiàn)分泌物過多而出現(xiàn)癥狀，包括：流涎、窒息、呼吸窘迫和不能喂食。食管遠端和氣管之間的瘺道可導(dǎo)致胃擴張。胃內(nèi)容物通過TEF反流入肺導(dǎo)致吸入性肺炎并導(dǎo)致并發(fā)癥。 如果缺損較大，H型TEF患者在早期即表現(xiàn)為喂養(yǎng)相關(guān)的咳嗽和窒息，這是因為喂食的奶通過瘺管被誤吸所致。然而，H型患者中缺損較小時，可能在新生兒期沒有癥狀。在一項病例系列研究中，延誤診斷的時間從26日至4年不等。這些患者通常具有長期的以下病史：喂養(yǎng)相關(guān)的輕度呼吸窘迫或反復(fù)發(fā)作的肺炎。偶爾，診斷可能被延遲更長時間，甚至可至成年期。 診斷 — EA可以通過嘗試將導(dǎo)管插入胃來進行診斷。在受累嬰兒中，胃管在進入大約10-15cm后就不能再進一步插入。這一發(fā)現(xiàn)可采用前后位胸片證實，胸片顯示胃管卷曲在上食管陷凹。遠端TEF?？捎蓚?cè)位胸片觀察到。前后位和側(cè)位這兩種視圖均會顯示充氣的胃腸道。當(dāng)診斷不確定或懷疑近端TEF時，透視引導(dǎo)下向食管陷凹注入少量水溶性對比物質(zhì)可確認EA的存在。檢查結(jié)束后必須立即清除造影劑，以避免造成反流和誤吸。后的研究表明，對比劑吞咽放射學(xué)檢查具有相同的或更好的診斷敏感性。然而，這些研究中瘺道可能被遺漏。在此種情況下，應(yīng)該使用食管內(nèi)鏡檢查和支氣管鏡檢查來檢測TEF。食管中出現(xiàn)少量注射入氣管的亞甲藍，可能表明存在瘺管。另外，也提倡使用三維CT掃描來診斷TEF。 治療 — 對于伴有EA的患者，優(yōu)選食管節(jié)段間一期吻合術(shù)。這些嬰兒的內(nèi)科處理的技術(shù)進步聯(lián)合較新的外科技術(shù)已使此類患兒的結(jié)局有所改善。如果食管段之間的距離過大，可能無法進行一期修復(fù)。在這種情況下，可進行分期手術(shù)，包括延長食管、結(jié)腸間置和胃轉(zhuǎn)位。對于極低出生體重嬰兒，這種分階段的操作方法可改善結(jié)局。 結(jié)局 — EA合并TEF的嬰兒的結(jié)局預(yù)后需慎重，取決于伴隨的其他異常。在一項報道中，87%的EA或EA合并TEF的患患者(1980-1997年)存活；61%的早期死亡病例伴有心臟異常和染色體異常。與不伴隨心臟疾病的患兒相比，伴心臟疾病的EA合并TEF的患兒死亡率更高(42% vs 12%)。低出生體重并不是一個顯著的危險因素。一項回顧性研究報道了伴有和不伴相關(guān)先天性異常的嬰兒的存活率顯著更高。在這一病例系列研究中，出生體重是影響生存的一個因素。食管閉鎖間隙的長度(即兩個食管陷凹端之間的距離)也可能決定預(yù)后。 在一項納入227例患者的病例系列研究中，EA和TEF修復(fù)后的并發(fā)癥包括吻合口瘺(16%)、食管縮窄(35%)和復(fù)發(fā)性瘺(3%)；食管縮窄已成功采用內(nèi)鏡下氣囊擴張術(shù)治療。15%的患者15%的患者發(fā)生氣管軟化，其中40%需要手術(shù)修補。蠕動紊亂和胃排空延遲較常見，從而造成胃食管反流和誤吸。但是在沒有臨床發(fā)現(xiàn)的情況下，早期常規(guī)的上消化道造影檢查并不能預(yù)測術(shù)后問題的出現(xiàn)。 TEF修補后常見動力性障礙和呼吸功能異常，需要進行監(jiān)測。對于多數(shù)患者，這些問題在長期隨訪中持續(xù)存在。在一項納入在嬰兒期進行食管閉鎖修復(fù)的成人的病例系列研究中，58%存在反流性食管炎，11%存在Barrett食管，42%有食管縮窄。其他回顧性研究也報道了相似的遠期并發(fā)癥。一項病例系列研究報道，這些病人中40歲后發(fā)生食管鱗狀細胞癌的風(fēng)險大幅增加。在這項病例系列研究中，309例患者有4例發(fā)生食管癌，該比率大約是一般人群的50倍。這些發(fā)現(xiàn)表明對這些患者在成年期進行內(nèi)鏡監(jiān)測的作用。 本文系黃姍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。