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肖東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 普外病區(qū) 巨結(jié)腸的治療是一個(gè)系統(tǒng)性的治療，包括術(shù)前、手術(shù)和手術(shù)后的康復(fù)治療。術(shù)前治療包括擴(kuò)肛、洗腸、肛管排氣、排氣操等。1、保守治療：1)擴(kuò)肛：使用手指或?qū)Ｓ脭U(kuò)肛棒進(jìn)行擴(kuò)肛。擴(kuò)肛前最好請(qǐng)醫(yī)生指導(dǎo)根據(jù)孩子的年齡和體重確定擴(kuò)肛棒的碼數(shù)。擴(kuò)肛時(shí)一般采用截石位（類似于女性分娩時(shí)的體位，仰臥，雙腿抬高），因孩子小，又是初學(xué)擴(kuò)肛，所以一般都需兩人配合。A負(fù)責(zé)扶腿，當(dāng)患兒仰臥后，扶腿者雙手握住患兒雙膝關(guān)節(jié)（不要抓腳踝），將兩腿向上屈曲并向兩側(cè)打開(kāi)暴露會(huì)陰。B負(fù)責(zé)擴(kuò)肛，首先選好擴(kuò)肛棒對(duì)應(yīng)的碼數(shù)，手握棒棒尾端，頭端涂抹石蠟油或食用油亦可，起到潤(rùn)滑作用。將擴(kuò)肛棒頭端緩緩插入患兒肛門，一般插入到棒棒表面刻度即可，緩緩的反復(fù)抽插，在抽插的過(guò)程中也可配合腹部按摩。此時(shí)患兒可能出現(xiàn)排氣、排便，拔出擴(kuò)肛棒，待其排后再次插入，重復(fù)以上動(dòng)作。最好每次擴(kuò)肛5~10分鐘，如果不能堅(jiān)持，可以采用每次時(shí)間短，但增加次數(shù)的方法。每日擴(kuò)肛1~2次。2)針對(duì)擴(kuò)肛效果不滿意的可選用洗腸方法。洗腸方法如下：先將小號(hào)的肛管緩慢輕輕地插入肛門，并向內(nèi)插入到擴(kuò)張的結(jié)腸腔內(nèi)，肛管插入深度約10~20厘米。然后用洗腸器（外形類似注射器，但頭部略粗大）接入肛管并注入25~30℃左右的生理鹽水沖洗結(jié)腸。沖灌2~3管后即讓糞液由肛管流出或吸出，同時(shí)在病兒腹部輕柔按摩，如此反復(fù)進(jìn)行，直到由肛管流出液不再含糞為止。注意灌入量與流出量要基本相等，盡量不讓過(guò)多的灌腸液滯留在結(jié)腸內(nèi)。一般講，每天或隔日洗腸一次為宜。有些小兒經(jīng)插肛管或只灌少量鹽水后即能解出大便者，也可多隔幾天洗腸一次或停止洗腸而該為每日擴(kuò)肛治療。洗腸用的器具每次使用完畢后清洗干凈，最好能煮沸消毒一次，以備下次再用。附：自家生理鹽水簡(jiǎn)便配置方法：食用精鹽9~10克（約可樂(lè)瓶蓋兩瓶蓋），加入開(kāi)水1000毫升搖勻，待開(kāi)水稍涼后用手背試不燙手即可使用。手術(shù)治療：有關(guān)巨結(jié)腸的手術(shù)方法很多，經(jīng)典的有：Soave,Swenson,Duhamel,Ikeda等不同方法。針對(duì)巨結(jié)腸的不同類型以及根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和習(xí)慣選擇不同方法。1)針對(duì)短段型巨結(jié)腸可采用單純經(jīng)肛門脫出法（直腸粘膜剝除、鞘內(nèi)結(jié)腸拖出術(shù)Soave），此方法隨不用經(jīng)腹操作，但因保留了直腸肌鞘，直腸段為雙層腸壁，常導(dǎo)致內(nèi)擴(kuò)約肌痙攣綜合征。且如果直腸粘膜剝離不完整，遺留粘膜與夾層內(nèi)生長(zhǎng)，還可能引起感染和膿腫。2)經(jīng)臍腹腔鏡“三孔法”巨結(jié)腸根治術(shù)，本手術(shù)適用于各類型巨結(jié)腸，其只是將巨結(jié)腸手術(shù)的腹部操作替換成三個(gè)5mm戳孔而不是原來(lái)的腹部開(kāi)放性切口，其余操作仍遵循經(jīng)典的巨結(jié)腸手術(shù)方法。3)經(jīng)臍單孔腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)，這是近年來(lái)本作者開(kāi)始實(shí)施的治療巨結(jié)腸的新術(shù)式，在臍部放置一個(gè)特殊裝置，經(jīng)此完成巨結(jié)腸腹腔部分操作，后轉(zhuǎn)入肛門操作，切除病變腸管。不僅具有開(kāi)腹手術(shù)的共同優(yōu)勢(shì)，同時(shí)比傳統(tǒng)腹腔鏡具有更加創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，美容效果好。因傷口在肚臍窩窩里，所以術(shù)后基本看不到任何手術(shù)痕跡。作者從事本專業(yè)30余年，采用不同術(shù)式完成巨結(jié)腸手術(shù)數(shù)百例，對(duì)巨結(jié)腸的治療有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。隨著對(duì)外交流的不斷擴(kuò)大，手術(shù)方式也不斷改進(jìn)提高。目前采用的經(jīng)臍單孔腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)為目前國(guó)際上治療巨結(jié)腸最新方法，且收到滿意療效。2023年07月04日
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孫松主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 先天性巨結(jié)腸通過(guò)規(guī)范的治療多數(shù)預(yù)后較好，常見(jiàn)型和短段型巨結(jié)腸僅切除一部分結(jié)腸，對(duì)術(shù)后營(yíng)養(yǎng)吸收和生長(zhǎng)發(fā)育均無(wú)影響；長(zhǎng)段型巨結(jié)腸和全結(jié)腸巨結(jié)腸術(shù)后短期會(huì)出現(xiàn)大便較稀、次數(shù)多等問(wèn)題，多能在半年到一年后逐步代償。全腸型巨結(jié)腸目前仍無(wú)有效的治療方法，僅能通過(guò)高位造瘺和靜脈營(yíng)養(yǎng)維持治療，預(yù)后較差。目前國(guó)內(nèi)仍有部分患兒因?yàn)橐?guī)范或不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)造成永久性的損害，如括約肌毀損造成的大便失禁、盆底神經(jīng)破壞造成的小便失禁、盆腔感染造成的“冰凍骨盆”等，即使再次手術(shù)仍難以挽救受損的功能。由于先天性巨結(jié)腸診斷和手術(shù)的專業(yè)性，因此建議在專業(yè)的兒童?？漆t(yī)院或較高水平的兒外科中心進(jìn)行治療。2023年02月06日565
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先天性巨結(jié)腸常見(jiàn)問(wèn)題匯總之—先天性巨結(jié)腸的孩子切除結(jié)腸會(huì)不會(huì)影響寶寶的營(yíng)養(yǎng)吸收和生長(zhǎng)發(fā)育？
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孫松主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 結(jié)腸的主要作用是吸收水分，使稀薄的大便變的成形。因此長(zhǎng)段型巨結(jié)腸和全結(jié)腸巨結(jié)腸切除大部分結(jié)腸或全部結(jié)腸會(huì)引起大便稀，大便次數(shù)多，一般數(shù)月后小腸功能會(huì)逐步代償從而逐漸恢復(fù)正常。一般對(duì)營(yíng)養(yǎng)的消化的吸收影響不大。常見(jiàn)型和短段型巨結(jié)腸僅切除部分結(jié)腸，不影響營(yíng)養(yǎng)的吸收，更不會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育。2023年02月06日320
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孫松主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 良好的術(shù)后護(hù)理對(duì)于巨結(jié)腸術(shù)后的恢復(fù)至關(guān)重要。先天性巨結(jié)腸術(shù)后吻合口會(huì)出現(xiàn)瘢痕性狹窄，因此術(shù)后常規(guī)需要擴(kuò)肛3-6月。巨結(jié)腸術(shù)后由于結(jié)腸替代直腸，排便反射會(huì)有暫時(shí)性異常，經(jīng)常會(huì)有排便不暢、排便不盡甚至無(wú)自主排便，如果長(zhǎng)時(shí)間不干預(yù)可能出現(xiàn)大便長(zhǎng)期殘留，結(jié)腸再次擴(kuò)張形成繼發(fā)性巨結(jié)腸，進(jìn)而導(dǎo)致排便功能更差，引發(fā)惡性循環(huán)。因此術(shù)后仍要視排便情況實(shí)施灌腸或通便等措施，并定期復(fù)查評(píng)估腸管擴(kuò)張情況和排便功能。一般在術(shù)后3-6月會(huì)逐步建立排便反射和排便習(xí)慣，逐步形成規(guī)律的自主排便。2023年02月06日384
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 經(jīng)常有患兒家屬因?yàn)榫藿Y(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，反復(fù)腸炎來(lái)就診，往往會(huì)問(wèn)：1以前的手術(shù)是不是做錯(cuò)了？2能不能不做手術(shù)，保守治療，3你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)？1以前的手術(shù)是不是做錯(cuò)了？關(guān)于巨結(jié)腸的手術(shù)，其實(shí)有極其多的問(wèn)題，沒(méi)有明確，1）巨結(jié)腸的手術(shù)，除了要切除無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段，還得切除有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是功能不良的腸段，對(duì)于后者，目前業(yè)界無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，2）巨結(jié)腸有很多的手術(shù)方式，目前經(jīng)過(guò)統(tǒng)計(jì)，似乎沒(méi)有任何一種手術(shù)方法能夠絕對(duì)的勝過(guò)其他手術(shù)方法，每種方法均有其優(yōu)缺點(diǎn)，3）每個(gè)醫(yī)生因?yàn)槠鋷煶?，手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，都會(huì)有自己的手術(shù)習(xí)慣，全部是基于以前的訓(xùn)練，經(jīng)驗(yàn)，文獻(xiàn)。。。等多方面學(xué)習(xí)的結(jié)果，應(yīng)該說(shuō)每個(gè)醫(yī)生都希望給患者最優(yōu)的效果。就像出租車司機(jī)營(yíng)運(yùn)的時(shí)候出車禍，是司機(jī)想出車禍么？肯定不是！或者說(shuō)絕大多數(shù)成名的醫(yī)生都不想如此。更何況有些醫(yī)生甚至是我的老師，也教過(guò)我，我怎么能說(shuō)。。。2能不能不做手術(shù)，保守治療，原則上來(lái)說(shuō)，二次巨結(jié)腸是一個(gè)極其個(gè)性化的手術(shù)，其效果其實(shí)比較難以控制，我算是國(guó)內(nèi)做二次巨結(jié)腸最多的醫(yī)生，自從不斷調(diào)整手術(shù)方法后，效果不斷提高！我對(duì)其中的風(fēng)險(xiǎn)有深刻的認(rèn)知，如果我告訴你需要再做手術(shù)，保守?zé)o意義，那就是我認(rèn)為只能做二次手術(shù)，是基于我既往上千例巨結(jié)腸的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，近幾年上百例的巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，二次巨結(jié)腸的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)！是我對(duì)二次巨結(jié)腸的手術(shù)方案的不斷改進(jìn)和更新！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！3你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)？1）二次巨結(jié)腸需要個(gè)性化手術(shù)方法，手術(shù)中才能最終確定沒(méi)法和你說(shuō)，2）手術(shù)方法有很多，說(shuō)了你也不懂！3）有很多決定手術(shù)預(yù)后的技巧，書(shū)上，文獻(xiàn)上都沒(méi)有發(fā)表的技巧，會(huì)暫時(shí)保密。所以不要問(wèn)我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！不要問(wèn)我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！不要問(wèn)我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！我只能說(shuō)：我會(huì)謹(jǐn)慎評(píng)估，小心手術(shù)，全程精細(xì)管理，仔細(xì)完成整個(gè)治療過(guò)程。plus，我認(rèn)為困難的是巨結(jié)腸吻合口漏的處理，關(guān)瘺的處理！更加困難的是短腸綜合征的處理！尤其是腸蠕動(dòng)不良綜合征合并短腸綜合征的處理！很頭痛。2023年01月25日2655
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 啊，這孩子不知道幾歲了，你要訓(xùn)練他呀，要訓(xùn)練他，他可能不太會(huì)用勁，所以這個(gè)大便呢，不能一次排干凈啊，兩個(gè)方面啊，一個(gè)方面呢，是訓(xùn)練他，教孩子使勁，然后把他把他讓他會(huì)坐力啊，會(huì)用力啊，這樣把大便呢也排排干凈啊，排自己能主動(dòng)排干凈最好，同時(shí)呢啊，多吃蔬菜水果和粗糧，軟化大便，再有一點(diǎn)啊，再有一點(diǎn)，如果還排不干凈可以呀，如果沒(méi)有這個(gè)，這個(gè)肛門沒(méi)有狹窄的話。 沒(méi)有狹窄的話可以灌腸，像肛門里面灌蜂蜜，灌醬油或者灌開(kāi)塞露啊，通知他刺激直腸的感覺(jué)，讓他一次呢用力把大便都排干凈啊，那逐漸恢復(fù)到不用灌腸，自己會(huì)用力了，也能把大便都拍干凈，那就達(dá)到目的了。 還有一點(diǎn)啊，第四點(diǎn)就是擴(kuò)肛，把肛門稍微呢?cái)U(kuò)大一點(diǎn)，用大號(hào)的擴(kuò)肛器來(lái)擴(kuò)肛門，刺激肛門是吧，減少排便的阻力，讓大便一次拉干凈啊，這樣這樣呢啊也是一個(gè)非常非常有效的方法，所以我看呢，我看這上面這四個(gè)方四個(gè)途徑就能完全解決你啊大便次數(shù)多，拉不干凈的問(wèn)題。2023年01月15日73
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 那從你的癥狀來(lái)看呢，它不是巨結(jié)腸啊，不是巨結(jié)腸啊，因?yàn)槟氵@個(gè)那啥用每天灌腸啊啊。 呃，不但能正常排便，并且你這個(gè)停了之后，停了灌腸之后，孩子已經(jīng)恢復(fù)了正常的這個(gè)自主排便了，可自主排便了，那就說(shuō)明好了啊，不是巨結(jié)腸啊，那孩子啊，所以當(dāng)初的診斷呢啊，是值得懷疑的啊，一般來(lái)講肌結(jié)腸是個(gè)器質(zhì)性病變，只要你不做手術(shù)的話，一般呃自己好不了，如果你不采取灌腸啊，洗腸這些措施的話，自己不能排便，現(xiàn)在你的孩子已經(jīng)出現(xiàn)，已經(jīng)恢復(fù)了正常的自主排便功能了，所以反推的話，他不應(yīng)該是拒絕腸啊，不應(yīng)該拒絕腸，如果你要懷疑的話。 可以再做個(gè)背灌腸或者肛門質(zhì)張測(cè)壓再測(cè)，再?gòu)?fù)查一個(gè)看一看啊，從我的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，這還不是拒覺(jué)腸就正常的，孩子以前只只不過(guò)是個(gè)習(xí)慣性便秘等等的啊，是這樣啊，只要能自己排便就繼續(xù)。下一步呢，就。 培養(yǎng)他正常的排便習(xí)慣，每天呢，定時(shí)定點(diǎn)的把啊，快速的把直腸內(nèi)結(jié)腸內(nèi)的大便都排除啊，這樣一天呢也就干凈了啊，多吃蔬菜水果和粗糧啊，來(lái)這個(gè)增加腸道的蠕動(dòng)，避免便秘的再次發(fā)生。2023年01月15日82
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2022年10月28日557
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 昨天門診，有從外地過(guò)來(lái)的復(fù)查的患兒，這個(gè)孩子是在某著名大醫(yī)院做了第一次巨結(jié)腸手術(shù)，術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，在我這邊做的第二次巨結(jié)腸根治術(shù)，手術(shù)順利，回家之后，媽媽比較焦慮，有點(diǎn)風(fēng)聲鶴唳草木皆兵的感覺(jué)！這也可以理解，畢竟已經(jīng)失敗了一次！1 吃啥？首先是吃母乳，如果母乳不夠或者有母乳相關(guān)性腹瀉，水解配方奶肯定無(wú)問(wèn)題，術(shù)后短期內(nèi)不主張普通奶粉。其次對(duì)于大孩子，需要清淡飲食，蔬菜水果，都可以從少到多慢慢加，但是少吃葷湯（魚(yú)湯，排骨湯，雞湯）這些，會(huì)導(dǎo)致脂肪瀉，孩子會(huì)有污糞的表現(xiàn)！但是可以吃魚(yú)肉，雞肉，瘦肉，同時(shí)觀察患兒的反應(yīng)，有些孩子的胃腸道比較弱，此時(shí)就從少到多慢慢加量！第三，蔬菜，水果可以慢慢加，可以觀察一下孩子對(duì)這些食物的反應(yīng)，我最近發(fā)現(xiàn)火龍果和柚子比較好，特別是大便比較干的，可以吃一些火龍果，大便比較稀的，可以試著加一點(diǎn)柚子，大便比較稀的，可以吃的干一點(diǎn)。有些大便稍微干一點(diǎn)，則需要吃的稀一點(diǎn)。2 孩子不愿意擴(kuò)肛，是否需要繼續(xù)堅(jiān)持。手術(shù)后一定要按照我的要求繼續(xù)擴(kuò)肛，雖然大孩子比較抗拒，但是一定要堅(jiān)持一段時(shí)間，1歲21號(hào)，2歲22號(hào)，3歲及以上23號(hào)！超過(guò)6歲24號(hào)。3 孩子晚上漏大便？因?yàn)橥砩仙窠?jīng)調(diào)節(jié)的問(wèn)題，肛門較白天松弛，所以此時(shí)如果結(jié)直腸內(nèi)有大便充盈，則容易有大便漏出，這是一個(gè)正常的術(shù)后現(xiàn)象！家長(zhǎng)1 ：可以睡前提醒大便，2 感覺(jué)孩子需要大便，可以叫孩子起來(lái)大便，3 調(diào)整飲食，晚上不吃太多。4 堅(jiān)持?jǐn)U肛，讓孩子更加容易在睡前把大便拉空。4 為什么孩子需要提醒他去大便，自己主動(dòng)大便少？正常孩子也要平均27個(gè)月才會(huì)自己大便，也需要進(jìn)行大便訓(xùn)練！而二次巨結(jié)腸，不管如何，均兩次破壞了肛門，肛門的控制和感覺(jué)功能一定下降了！尤其是第一次的手術(shù)，有些醫(yī)生非常勇敢！破壞的結(jié)構(gòu)非常多！許多便秘術(shù)后不拉的情況，就是由于這種原因?qū)е?！家長(zhǎng)需要：1 餐后半小時(shí)提醒去大便！2 使用行為訓(xùn)練：比如孩子主動(dòng)的要求大便，且大便拉的比較好，獎(jiǎng)勵(lì)一下，比如巧克力，棒棒糖之類的！逐漸讓孩子喜歡大便！5 少部分二次手術(shù)的孩子術(shù)后拉的不好，需要進(jìn)一步處理，有時(shí)甚至需要再次手術(shù)，但是具體手術(shù)方法和時(shí)機(jī)需要進(jìn)行評(píng)估。最后：祝大家順利，也給昨天的家屬吃一顆定心丸！后面一定會(huì)好的！不要著急。好消息是：近期手術(shù)昨天復(fù)查的孩子均好！不管是關(guān)瘺，還是巨結(jié)腸！2021年10月09日5766
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徐曉鋼副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 目前我們常規(guī)應(yīng)用單孔腹腔鏡輔助結(jié)腸拖出術(shù)治療先天性巨結(jié)腸，恢復(fù)快、效果好、并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期功能較好?！径x】先天性巨結(jié)腸，又稱為無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是臨床表現(xiàn)以便秘為主，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形?！静∫颉肯忍煨跃藿Y(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，是由于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過(guò)程停頓之故。導(dǎo)致發(fā)育停頓的病因，可能是母親妊娠早期的病毒感染或其他環(huán)境因素如代謝紊亂、中毒等?！痉中汀扛鶕?jù)病變范圍，結(jié)合治療方法的選擇、療效的預(yù)測(cè)將先天性巨結(jié)腸分型如下：1. 超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端，臨床表現(xiàn)為內(nèi)括約肌失遲緩狀態(tài)。2. 短段型：病變累及職稱近、中段，相當(dāng)于第 2 骶椎以下，距離肛門距離不超過(guò)6.5cm。3. 常見(jiàn)型：病變自肛門上延至第 1 骶椎以上，到乙狀結(jié)腸以下，距離肛門約9cm。4. 長(zhǎng)段型：病變延至降結(jié)腸或橫結(jié)腸。5. 全結(jié)腸型：病變累及全部結(jié)腸及回腸，距離回盲瓣30cm以內(nèi)。6. 全腸型：病變波及全部結(jié)腸、回腸，距離回盲瓣30cm以上。其中常見(jiàn)型最多見(jiàn)，占75%，其次為短段型?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)1. 癥狀(1)不排胎糞或胎糞排出延遲。超過(guò) 90%先天性巨結(jié)腸患兒生后 24h 內(nèi)不排胎糞。正常足月新生兒98%在生后24h內(nèi)排出黑色粘稠胎糞，其余在48h內(nèi)排出胎糞。少數(shù)患兒胎糞排出正常，1周或 1 個(gè)月后出現(xiàn)癥狀。(2)腹脹：為早期癥狀之一，發(fā)生率 87%。腹脹的程度不一，腹圍明顯大于胸圍，嚴(yán)重者可影響呼吸，患兒呈端坐呼吸。(3)一般情況：新生兒可出現(xiàn)反復(fù)低位腸梗阻，病程長(zhǎng)的患兒可出現(xiàn)全身情況不佳，貧血、抵抗力差等，易發(fā)生呼吸道及腸道感染。(4)嬰兒、兒童（便秘。2. 體征(1)新生兒表現(xiàn)為中等程度腹脹、嚴(yán)重者出現(xiàn)腹壁靜脈怒張；腸型。(2)直腸指診：直腸指診對(duì)診斷先天性巨結(jié)腸至關(guān)重要，?？刹槌鰞?nèi)括約肌緊縮、壺腹部空虛，當(dāng)退指后有大量糞便、氣體排出呈“爆炸樣”，腹脹立即好轉(zhuǎn)，為先天性巨結(jié)腸的典型表現(xiàn)。部分可捫及糞石。3. 小腸結(jié)腸炎：小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為17%～50%，往往危及生命。其臨床表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且惡臭、發(fā)熱（>38C）等，部分患兒可出現(xiàn)頻繁嘔吐、感染性休克等，并且病情發(fā)展迅速，進(jìn)而出現(xiàn)呼吸困難，循環(huán)衰竭、全身反應(yīng)極差；X 線腹部立臥位平片提示小腸和結(jié)腸擴(kuò)張，可伴有液平面，腸壁增厚，黏膜呈鋸齒狀，合并腸穿孔時(shí)表現(xiàn)為氣腹。二、 輔助檢查1. 腹部立臥位平片：典型的低位腸梗阻征象，表現(xiàn)為病變腸段以上腸管擴(kuò)張，內(nèi)有氣體和液性糞便，病變腸段中無(wú)氣體。2. 鋇灌腸檢查：是非常有價(jià)值的診斷方法，準(zhǔn)確率達(dá) 80%。病變腸段與擴(kuò)張段腸段之間有移行分隔區(qū)；病變段有不規(guī)則的收縮；鋇劑潴留；合并小腸結(jié)腸炎可見(jiàn)腸管粘膜增粗、水腫，甚至有結(jié)節(jié)樣感。3. 直腸肛門測(cè)壓：先天性巨結(jié)腸病人在直腸壁充盈、擴(kuò)張時(shí)，不能引出內(nèi)括約肌松弛。4. 直腸粘膜乙酰膽堿酯酶組織化學(xué)檢查：先天性巨結(jié)腸的特征之一是無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段腸管副交感神經(jīng)纖維大量增生。5. 直腸壁組織學(xué)檢查：是一種十分有效的診斷方法，是診斷超短段型巨結(jié)腸唯一準(zhǔn)確可靠的方法，主要觀察粘膜下、肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的有無(wú)及其發(fā)育情況?！捐b別診斷】1. 單純性胎糞便秘：癥狀與先天性巨結(jié)腸相似，但直腸指檢、開(kāi)塞露刺激或鹽水灌腸后可排出多量胎糞，并且從此不再發(fā)生便秘。2. 先天性腸閉鎖：表現(xiàn)為典型的低位腸梗阻，直腸指檢和鹽水灌腸后均無(wú)胎糞排出，鋇灌腸檢查提示胎兒型結(jié)腸。3. 新生兒腹膜炎：臨床上與新生兒巨結(jié)腸并小腸結(jié)腸炎相似，需鑒別是否有胎糞排出延遲，是否有感染發(fā)生情況，必須結(jié)合輔助檢查方可鑒別。4. 新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎：多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表現(xiàn)為便血，X線平片腸壁可見(jiàn)氣囊腫。5. 甲狀腺功能低下：患兒表現(xiàn)為異常安靜，少哭鬧，生理性黃疸消退延遲，實(shí)驗(yàn)室檢查有關(guān)甲狀腺素的生化指標(biāo)異常。 6. 繼發(fā)性巨結(jié)腸：主要發(fā)生于肛門手術(shù)后，尤其是先天性直腸肛門閉鎖術(shù)后，手術(shù)史和體檢結(jié)果可鑒別?！局委煛恳弧⒎鞘中g(shù)治療1．飲食管理：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機(jī)體抵抗能力。2．營(yíng)養(yǎng)評(píng)估 營(yíng)養(yǎng)不良患兒應(yīng)尋求營(yíng)養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃。3．對(duì)癥治療(1)口服潤(rùn)滑劑或緩瀉劑：如蜂蜜、麻油、石蠟油、果導(dǎo)片、番瀉葉、大黃等，保持每日排便，用藥量可以根據(jù)糞便性狀及次數(shù)酌情增減。(2)塞肛：使用開(kāi)塞露塞肛，每日或隔日一次。(3)回流灌腸：0.9%生理鹽水回流灌腸是比較有效的方法，可以解除積貯的糞便，減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，并可作為術(shù)前的腸道準(zhǔn)備。4. 如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)補(bǔ)液糾正，嚴(yán)重消瘦及營(yíng)養(yǎng)不良應(yīng)給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，嚴(yán)重貧血術(shù)前可多次少量輸血治療。5．抗感染治療(1)有發(fā)熱，且 CRP、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類升高的患兒應(yīng)考慮合并先天性巨結(jié)腸并小腸結(jié)腸炎，可在大便培養(yǎng)明確病原體的基礎(chǔ)上應(yīng)用敏感抗生素抗感染。 (2)選擇手術(shù)治療時(shí)可預(yù)防性使用抗生素，一般術(shù)前1/2~2h使用，手術(shù)時(shí)間超過(guò) 3h可追加1次，術(shù)后使用抗生素5d左右。一般選用二代頭孢菌素類廣譜抗生素，或聯(lián)合使用甲硝唑抗厭氧菌感染；二代頭孢效果不明顯時(shí)可使用三代頭孢菌素。6．小腸結(jié)腸炎的治療先天性巨結(jié)腸合并小腸結(jié)腸炎時(shí)應(yīng)及時(shí)住院治療，治療不及時(shí)可導(dǎo)致死亡。腸炎并發(fā)腸穿孔死亡率更高，尤其是新生兒，可高達(dá) 70%～80%?？焖贉?zhǔn)確的診斷，回流灌腸、必要時(shí)行腸造口對(duì)減少小腸結(jié)腸炎相關(guān)的死亡有重要意義。急診入院后需給予胃腸減壓、抗感染、回流灌腸和體液療法，必要時(shí)要給予胃腸外營(yíng)養(yǎng)和結(jié)腸造口術(shù)，如果合并結(jié)腸穿孔，必須急診行剖腹探查術(shù)+結(jié)腸造口術(shù)。二、手術(shù)治療目前普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為除了部分短段型和超短段型巨結(jié)腸外，一般均以根治手術(shù)治療為主。具體手術(shù)方式如下：1．一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)：適用于常見(jiàn)型和短段型巨結(jié)腸。2．一期經(jīng)腹、肛門或腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)：適用于長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型巨結(jié)腸。3．結(jié)（回）腸造口術(shù)：對(duì)合并小腸結(jié)腸炎或全身?xiàng)l件較差或全結(jié)腸型巨結(jié)腸的患兒可先行結(jié)（回）腸造口術(shù)，II期行根治術(shù)。2021年09月01日1859
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