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陶波圓主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 外科 【前言】先天性巨結腸(HSCR)是一種常見的腸神經(jīng)元發(fā)育異常性疾病，發(fā)病率約為1/5000，男性發(fā)病率是女性的4倍。HSCR的病理學改變主要是狹窄段肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如，但外源性神經(jīng)纖維增粗、數(shù)目增多。根據(jù)無神經(jīng)節(jié)細胞腸段的范圍，HSCR的臨床分型包括：①短段型：指狹窄段位于直腸中、遠段；②常見型：又稱普通型，指狹窄段位于肛門至直腸近端或直腸乙狀結腸交界處，甚至達乙狀結腸遠端；③長段型：指狹窄段自肛門延至降結腸甚至橫結腸；④全結腸型：指狹窄段波及升結腸及距回盲部30cm以內(nèi)的回腸；⑤全腸型：指狹窄段波及全部結腸及距回盲部30cm以上小腸，甚至累及十二指腸?！綡SCR的診斷】1.癥狀：HSCR最常見的癥狀為：新生兒腸梗阻、頑固性便秘以及反復發(fā)作的小腸結腸炎。1.1新生兒腸梗阻大多數(shù)的HSCR患兒表現(xiàn)為新生兒期腸梗阻，包括胎便排出延遲、膽汁性嘔吐以及喂養(yǎng)困難等。新生兒HSCR出生后48h內(nèi)未排出墨綠色胎便者占50％，24h內(nèi)未排胎便占94％～98％。也有部分新生兒HSCR的首發(fā)癥狀為回腸或回盲部穿孔，腹部立位平片表現(xiàn)為全腸道腸管脹氣以及膈下游離氣體。早產(chǎn)兒HSCR的癥狀與足月兒相似，但是由于早產(chǎn)兒腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟，診斷HSCR的時間較足月兒有明顯延遲。統(tǒng)計顯示早產(chǎn)兒中HSCR占所有病例的比例約為5％~14％，其中大約有57％的早產(chǎn)兒HSCR出生后48h內(nèi)未排胎便。1.2頑固性便秘少數(shù)HSCR患兒出生后胎便排出正常，在嬰幼兒期通過母乳喂養(yǎng)也可維持較好的排便，但是在添加輔食后逐漸表現(xiàn)為嚴重的頑固性便秘。正常新生兒生后的排便次數(shù)隨著年齡的增加逐漸減少，生后1周的新生兒排便為4～8次/d，2～3個月后變?yōu)?～3次/d，而4歲以上小兒為1～2次/d。大多數(shù)HSCR患兒發(fā)病初期每周排便少于2次，往往3d以上才排便，而且排便異常費力，大便排出特別困難，排便持續(xù)時間明顯延長。如果未加干預，便秘癥狀逐漸加重，大便排出時間更加延遲，有的10d、甚至半個月才排便1次。由于在年長兒中，便秘比較常見，也不易與功能性便秘相鑒別，因此易被家長忽視。少數(shù)嚴重便秘患兒平時雖能不定期排少量稀便，但腸腔內(nèi)已有巨大糞石梗阻，表現(xiàn)為充盈性大便失禁。1.3小腸結腸炎先天性巨結腸相關性小腸結腸炎(HAEC)的高危因素包括唐氏綜合征、HSCR家族史、長段型HSCR、有HAEC病史以及確診HSCR延遲等。HAEC最常見的癥狀包括腹脹、發(fā)熱和腹瀉，此外可能合并嘔吐、血便、嗜睡、稀便或便秘等非特異性的臨床表現(xiàn)。輕度的HAEC可能僅僅有發(fā)熱、輕度腹脹和腹瀉等類似病毒性胃腸炎的癥狀，但是如果治療不及時可能導致病情加重。2.體格檢查腹脹為HSCR早期臨床表現(xiàn)之一。新生兒期腹脹即可出現(xiàn)，患兒呈蛙形腹，伴有腹壁靜脈曲張，有時可見腸形及蠕動波。至幼兒期腹脹更加嚴重，大量腸內(nèi)容物及氣體滯留于結腸，有時可觸及糞石。腹脹嚴重時膈肌上升，影響呼吸。患兒呈端坐呼吸，夜晚不能平臥。直腸肛管指診對于診斷HSCR至關重要。它不但可以查出有無直腸肛門畸形，同時可了解內(nèi)括約肌的緊張度、壺腹部空虛程度以及狹窄直腸的部位和長度，當拔出手指后，由于手指的擴張及刺激，常有大量糞便、氣體呈“爆炸樣”排出，腹脹可立即好轉，如有上述情況應首先考慮HSCR的可能。新生兒由于反復出現(xiàn)低位性腸梗阻，患兒食欲減退，導致營養(yǎng)不良、貧血、抵抗力差，常發(fā)生呼吸道及腸道感染。至幼兒期，除上述癥狀外，患兒長期處于低蛋白血癥狀態(tài)，生長發(fā)育均差。推薦意見1：足月兒出生48h內(nèi)未排胎便均應考慮HSCR可能(1A)；推薦意見2：結合患兒腹脹、便秘的病史以及腸梗阻的臨床表現(xiàn)是篩查HSCR的重要依據(jù)(1A)；推薦意見3：對懷疑HSCR的患兒進行直腸肛管指診，可以排除直腸肛管畸形，輔助診斷HSCR(1A)。3.輔助檢查?3.1腹部X線片HSCR患兒腹部立位平片常表現(xiàn)為遠端結腸無充氣，近端小腸充氣擴張，部分可見液氣平面，如果發(fā)現(xiàn)膈下游離氣體需警惕腸穿孔等少見并發(fā)癥。年長兒擴張的腸管多為結腸，內(nèi)見大量糞便影。合并HAEC時，可見腸壁積氣甚至腹腔內(nèi)游離氣體影。3.2鋇灌腸(bariumenema，BE)BE是最常用的HSCR篩查方法之一，造影顯示“鋸齒征”以及通過測算直結腸指數(shù)(直腸最寬直徑/乙狀結腸最寬直徑，如果<1為異常)等均可輔助診斷HSCR，并可通過移行段顯影判斷病變腸管范圍，其診斷HSCR敏感度為70％(64％～76％)，特異度為83％(74％～90％)。常見型與短段型HSCR的診斷準確率更高，為80％～90％，但是如果移行段位于乙狀結腸近端腸管的話，其準確率為50％～60％。24h延遲拍片(鋇劑殘留)診斷HSCR的敏感度為85.7％，特異度為17.6%。3.3組織病理學診斷3.3.1活檢方式3.3.1.1直腸黏膜吸引活檢(rectalsuctionbiopsy，RSB)不需要全麻和鎮(zhèn)靜，因此被廣泛應用于診斷HSCR。RSB使用特定的直腸黏膜吸引系統(tǒng)，在齒狀線上2～3cm的腸壁組織處取材，組織直徑至少3mm，且吸取組織中的黏膜下層成分至少占1/3。但是由于往往RSB黏膜下組織標本不夠，大約有9％～30％的患兒需要重復活檢。RSB術后并發(fā)癥少，由于出血需要輸血的發(fā)生率大約為0.5％，直腸穿孔和盆腔感染的發(fā)生率約為0.1％?；赗SB的操作簡單、安全，并發(fā)癥發(fā)生率低，診斷率高，被認為是診斷HSCR的首選方法之一。3.3.1.2直腸全層活檢(full—thicknessrectalbiopsy，F(xiàn)TRB)的優(yōu)點是獲取組織較大、可以獲取腸壁全層組織；缺點是需要麻醉，腸穿孔風險較大。雖然肌層神經(jīng)叢可在低至齒狀線上1cm處發(fā)現(xiàn)，但仍然建議FTRB應在齒狀線上1～5cm多點取材。多數(shù)病理醫(yī)生認為FTRB診斷的敏感度和特異度均高于RSB，但也有研究認為FTRB與RSB相比，雖然可以獲取較多的腸壁組織，但是在獲取黏膜下層的厚度和百分比上沒有統(tǒng)計學差異。FTRB多用于缺乏可靠的直腸吸引活檢設備和熟練診斷技術的單位，或通過RSB無法吸取足夠黏膜或黏膜活檢不能確診的患兒。3.3.2染色方法采用何種組織學染色方法仍存在爭議，目前大致分為HE染色、酶組化染色以及神經(jīng)標志物免疫組化染色等。每一項染色技術均具有很高的診斷價值，但尚沒有大規(guī)模的對比研究比較相互之間的優(yōu)缺點。3.3.2.1HE染色HE染色作為傳統(tǒng)的全細胞染色方法，操作簡單方便，僅需要利用40％的甲醛溶液固定，而且成本低廉，被許多病理學家推崇。HE染色不僅能夠鑒別神經(jīng)叢內(nèi)有無神經(jīng)節(jié)細胞，還能發(fā)現(xiàn)過度肥大的神經(jīng)纖維，但對于涉及細胞分化和功能改變的觀察有限。一些病理學家根據(jù)國外文獻所報道的長期經(jīng)驗，主張HSCR的術前診斷在進行HE染色的同時必須有其他染色方法共同診斷，以保證結果的準確性，至于是酶組織化學還是免疫組織化學，說法不一，未能達成一致。3.3.2.2酶組織化學染色乙酰膽堿酯酶(AChE)染色在正常結腸黏膜內(nèi)呈陰性，而在無神經(jīng)節(jié)腸段黏膜固有層中出現(xiàn)AChE染色陽性的神經(jīng)纖維及肥厚的神經(jīng)干。RSB冰凍切片AChE染色的診斷敏感度為96.84％(95.57％～97.47％)，特異度為99.42％(99.17％～99.57％)。但是AChE染色在診斷全結腸型或者長段型HSCR時由于S2至S4骶神經(jīng)來源的外源性副交感神經(jīng)的活性降低，易產(chǎn)生假陰性結果。因此2009年世界胃腸病大會的國際工作組(IWG)推薦利用HE聯(lián)合AChE染色診斷HSCR。3.3.2.3免疫組織化學染色基于神經(jīng)元標志物抗原-抗體反應的免疫組織化學染色是一種檢測多種抗原的有效方法。例如鈣視網(wǎng)膜蛋白(Calretinin)染色不僅可以在冰凍標本也可在石蠟標本中顯示神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞，其在HSCR的無神經(jīng)節(jié)腸段中染色則為陰性。由于鈣視網(wǎng)膜蛋白不受年齡的限制，對標本要求低，同時操作簡單，結果讀取直觀，因此部分學者將其作為術前診斷HSCR的重要指標。3.4直腸肛管測壓(ARM)正常兒童直腸內(nèi)受到壓力刺激后產(chǎn)生充盈感，通過反饋機制引起直腸內(nèi)括約肌松弛、外括約肌和盆底肌收縮，這種反射現(xiàn)象稱為直腸肛管抑制反射(RAIR)。一般新生兒直腸氣囊內(nèi)注入5～10ml、小嬰兒注入10ml、兒童注入10～20ml氣體均應出現(xiàn)RAIR，而HSCR患兒則無此反射，因此ARM是HSCR的有效篩查方法。在6個月齡以上患兒中，ARM的敏感度為91％(85％～95％)，特異度為94％(89％～97％)。其不足之處在于檢查過程中需要患兒保持絕對鎮(zhèn)靜狀態(tài)，否則容易產(chǎn)生不準確性結果，而這在低齡嬰幼兒中較難實現(xiàn)。推薦意見4：RSB或FTRB病理活檢應作為術前診斷HSCR的金標準(1A)，但采用何種染色方法尚無定論；推薦意見5：有條件情況下，應將BE、RSB或FTRB列為術前診斷HSCR的常規(guī)方法(1A)；推薦意見6：術前BE檢查顯示移行段可輔助判斷病變腸管范圍(1B)。4.新生兒期HSCR的診斷目前對于新生兒HSCR的診斷仍存在許多困難。既往認為新生兒期BE檢查顯示移行段不明顯，假陰性率較高，最近也有研究認為新生兒期HSCR的BE敏感度為80％，特異度為98％，但新生兒期BE診斷的結果不確定風險仍較高，因此BE僅為HSCR的篩查提供證據(jù)，判斷是否需要進一步行RSB檢查或者采取保守治療及定期隨訪。而關于RSB的合適年齡也有較大異議。有研究認為RSB診斷小于1個月齡的新生兒時特異度較年長兒沒有差別，敏感度有所降低或沒有差別，但是容易產(chǎn)生不確定性結果，因此需要多次活檢。也有學者認為RSB診斷準確性與患兒年齡之間并沒有明顯關系，并沒有證據(jù)證明RSB診斷受限于患兒年齡的大小。推薦意見7：對于臨床癥狀疑似HSCR的新生兒可首先通過結腸造影作為篩查判斷是否需要進一步檢查，診斷應結合RSB或FTRB等組織活檢，組織活檢仍是診斷新生兒HSCR的金標準(1B)；推薦意見8：如新生兒期無法確診HSCR，患兒病情穩(wěn)定，建議行開塞露納肛、擴肛、結腸灌洗等保守治療1～3個月后，如癥狀無改善再復查相關檢查(1B)。5.全結腸巨結腸(TCA)的診斷TCA約占全部HSCR患兒的10％，男：女之比約為2：1。目前關于TCA究竟是“更長段型”的長段型巨結腸，還是腸神經(jīng)元發(fā)育異常疾病的另一種表現(xiàn)形式仍不明確。新生兒TCA的診斷在放射學檢查中缺乏一致性的表現(xiàn)，部分TCA患兒表現(xiàn)出“假”移行段，也有部分患兒的結腸在鋇灌腸中表現(xiàn)正常，因此鋇灌腸在TCA的準確性僅約為25％。大多數(shù)TCA在鋇灌腸中的典型改變包括細小結腸、“?(問號狀)”征結腸以及缺乏正常的結腸形態(tài)。AChE在TCA中的染色也不典型，由于TCA中的乙狀結腸以及降結腸中分布有來源于骶神經(jīng)的副交感神經(jīng)，其膽堿能神經(jīng)缺乏增生肥厚表現(xiàn)，因此AChE染色往往顯示假陰性。近年來有研究發(fā)現(xiàn)TCA患兒的闌尾黏膜下和肌間神經(jīng)叢同樣缺乏神經(jīng)干以及神經(jīng)節(jié)細胞，因此推薦利用術中闌尾活檢診斷TCA。但是也有學者認為單純依靠術中闌尾病檢診斷TCA并不可靠，由于闌尾的急慢性炎癥會導致神經(jīng)節(jié)細胞變性，而且跳躍性巨結腸也可能導致回盲部節(jié)段性缺乏神經(jīng)節(jié)細胞分布。因此仍然主張所有懷疑TCA的患兒在行剖腹探查時行回腸末端及全結腸多點活檢明確診斷。推薦意見9：TCA的診斷依靠鋇灌腸的特異性表現(xiàn)(2C)及術中闌尾活檢(2D)；TCA的確診依然有賴于術中回腸末端及全結腸多點活檢(1B)。6.術中病理診斷術中病理診斷是目前確定腸管切除范圍的最準確方法，有多種染色，如HE染色、快速AChE染色、LDH染色等。作為傳統(tǒng)方法，快速冰凍HE染色的應用最為廣泛，可根據(jù)其判斷腸壁中神經(jīng)節(jié)細胞的有無而決定病變腸管的切除范圍。推薦意見10：術中應利用快速冰凍切片確定病變腸管的切除范圍(1B)。??2024年06月13日
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孔赤寰主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 其實巨結腸在出生時候就已經(jīng)有表現(xiàn)了，比如說在小孩排氣排便的時候，明顯的要比別人要遲緩，或者是不排。而腹部出現(xiàn)明顯的膨脹，甚至就是說吃奶量明顯下降，或吃不下去，出現(xiàn)嘔吐，甚至出現(xiàn)嘔吐有綠色的膽汁樣的，或者是糞湯樣的液體，像這種情況下要確定的話，需要通過拍片、造影、測壓，甚至取病理來確定。一般比較常用的就是下消化道造影。通過下消化道造影可以顯示整個結腸的形態(tài)，從而區(qū)分巨結腸有還是沒有，或者是哪種類型，或者是需要做什么樣的以緊急處理。像巨結腸我們對于嬰幼兒來說，我們都在內(nèi)鏡下做置管，避免在新生兒期過早的進行腸造瘺手術。新生兒置管是我們醫(yī)院的一個特色，也是對減少造瘺或者嬰幼兒手術打擊的一種無創(chuàng)或者是微創(chuàng)的急救措施。2024年05月22日656
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 好了啊，一個這個已經(jīng)擴好了，四歲了就沒事了，不用這個那啥了，不用復查了，好的一個指標就是你不擴了，他每天也都能排便，沒有便秘都能排干凈，孩子營養(yǎng)狀態(tài)好，能吃能喝能排的啊，這就沒事了，擴到什么程度就不用擴，就說你不擴了，今天比如說一般你早晨擴七點。 到點給它擴，那這時候你七天你不擴了，讓他往那一蹲，大便都能排出來，和你擴肛時候的這個效果是一樣的，那就可以今天就不擴了。 如果第二天他又不拉到點，他沒拉，那你再給擴一次，第三天拉了，最后呢，就是一個星期你肯定就需要擴一次，最后到什么呢？一個星期一次都不用擴了，那自己就能拉了，往那一蹲就拉了，就徹底治好了，就沒事了，就也不用復查了啊，這就是好了，就可以不擴的一個指標。 我看你那個基本好了，沒有什么問題。2023年08月06日130
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肖東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 普外病區(qū) 巨結腸有先天性巨結腸和假性先天性巨結腸，還有特發(fā)性巨結腸。第一種是最多見的，一般在兒童醫(yī)院內(nèi)稱呼的“巨結腸”都是指先天性巨結腸而言。先天性巨結腸是小兒較常見的腸道畸形。先天性巨結腸住院病變是某段腸壁內(nèi)（一般是乙狀結腸下段和直腸上段）沒有神經(jīng)節(jié)細胞或或神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)減少，有人認為這是一種發(fā)育停頓。造成該段腸壁肌肉失去神經(jīng)控制，處于肌肉收縮痙攣狀態(tài)，形成功能性腸狹窄，引起腸內(nèi)容物的堆積。這樣，就必然增加了病變腸管以上的正常腸管（醫(yī)學上稱病變腸管以上的近端腸管）的工作量。久之，引起病變部位以上正常腸管逐漸擴張粗大和腸壁肥厚。由于有粗大的結腸存在，人們把這種病叫做巨結腸。實際上病變區(qū)并不在粗大的腸管，而是在它以下變細的部分。在上述病變情況下，病兒以喪失正常排便的反射，這就更加重了糞便排出的障礙。巨結腸的病兒一般經(jīng)X線鋇灌腸造影檢查即可獲診。有些疑難病例還需通過直腸內(nèi)測壓和檢查腸壁中的酶（乙酰膽堿酶）含量以及腸壁活檢來協(xié)助診斷。小兒患巨結腸后便秘、腹脹難忍，影響發(fā)育，有些病兒病情有時會突然惡化，威脅病兒的生命安全，必須及時治療。治療方法主要根據(jù)病變腸管的范圍和部位而定。1)???????普通型（又稱常見型）病變腸管在直腸和乙狀結腸下段，多引起乙狀結腸上部和降結腸明顯擴張，在病變區(qū)與粗大結腸間有一段“過渡區(qū)”（醫(yī)學上稱之為移行區(qū)）。此型病兒最多見，需做根治手術。2)?????短段型病變腸管在直腸下部，病變范圍短，此型病兒亦較多見。早期（新生兒或3個月以內(nèi)的小嬰兒）階段，科采用痙攣段擴張（又稱直腸擴張）、洗腸、服中藥、針刺等綜合辦法治療（后兩種方法適用于大孩子）。如仍無效，可行經(jīng)肛門下拖手術治療。3)????長段型病變腸管范圍較廣泛，有時從直腸一直到橫結腸全是病變區(qū)，深圳全部結腸均有問題。此型病兒較少見，亦需要根治手術，因有可能切除全部結腸（大腸），業(yè)內(nèi)稱之為翻跟頭手術，需開腹手術。此外還有一些特殊類型病兒，大多需要手術治療。近年來有不少醫(yī)生主張本病在新生兒期即做手術，以減少家長的負擔，但我認為診斷不清時一般不宜過早手術，且過早手術由于患兒肛門小，創(chuàng)傷大的原因，遠期肛門功能會受影響。大多數(shù)醫(yī)生仍主張巨結腸的根治手術在病兒月齡滿3個月后施行。不論患哪種類型巨結腸的病兒，都可用洗腸方法來減少病兒痛苦，而且堅持洗腸會對選擇手術時機及手術時的操作有所幫助，由于每天或隔日就要洗腸一次，這對患兒很不方便，家長若能學會自己洗腸，將有很多益處。4)?????巨結腸的診斷很重要，常規(guī)檢查是鋇灌腸、肛門直腸測壓和腸壁神經(jīng)節(jié)活檢。一般首選鋇劑灌腸檢查，此檢查相對便捷，但要求檢查者需要一定經(jīng)驗和技巧，其一在拍照過程中懂得轉動體位，找到最佳拍攝位置；其二掌握拍攝時間，否則不能明確診斷。其余兩項檢查多用于不能明確診斷的可疑病例。5)?????現(xiàn)在很多人包括醫(yī)務工作者，都知道有“巨結腸”這個病，但對其特點并不十分清楚，常常將便秘診斷為巨結腸，但其忽略了巨結腸不僅有便秘表現(xiàn)，其最突出的表現(xiàn)是“腹脹”，因此沒有腹脹的巨結腸，可以假設其為“偽巨結腸”。有可能是同源病，假性腸梗阻，乙狀結腸冗長癥，功能性便秘等。甚至還有將肛門狹窄誤診為巨結腸。2023年06月30日984
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鐘微主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 在小兒外科的門診中，便秘是很常見的癥狀，大部分孩子是生理性的，經(jīng)過調整可以恢復正常排便功能，但是巨結腸是需要手術治療的相對嚴重的疾病，往往需外外科手術干預。如何把巨結腸和便秘區(qū)分出來，是困擾家長和醫(yī)生的問題。通常來說，先天性巨結腸的孩子會有便秘伴腹脹、排出的大便很臭、營養(yǎng)不良，醫(yī)生在給孩子做肛門指檢時可以感受到明顯的裹指感，手指拔出時會有明顯的大便或氣體噴出，此外，能夠明確巨結腸需要三個非常重要的輔助檢查，一是鋇灌腸檢查，鋇灌腸可以看到直腸、結腸的形態(tài)和功能，在影像學上會有典型的狹窄段、移行段和擴張段；二是直腸肛門測壓，當看到球囊充氣后直腸沒有明顯的松弛反射，我們認為情況符合巨結腸的診斷；三切取寶寶一部分直腸粘膜和粘膜肌層做病理檢查，如果沒有看到神經(jīng)節(jié)細胞，就可以更加明確先天巨結腸的診斷。當然，巨結腸的診斷需要醫(yī)生有豐富的經(jīng)驗，三個輔助檢查不一定全部都要做完，完善其中1-2項就可以診斷出先天巨結腸。2023年05月19日1089
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，巨結腸術后啊，一年四個月了，大便排的還挺好是吧？應該復查呀，或者你說體重長得慢，這也是個問題，那食欲好不好啊，營養(yǎng)吸收好不好，如果要是這個手術啊，效果好的話，應該的話食欲也好了，體重也像正常孩子一樣增長著，大便不是那么特別味兒了啊，沒有是這個腸炎的表現(xiàn)了啊，我看你這大便每天還兩到三次，大便的性狀怎么樣，是不是特別臭??？ 有沒有這個腸炎，慢性腸炎這種可能啊，第一呢，我建議你過來復查，如果復查不了的話，你建議擴肛啊，晚上放鋼管兒啊，把這個讓結腸的充分休息，這樣呢，避免這個腸炎的存在。 啊，可能看看孩子是不是體重啊，食欲啊都能好，體重也能盡快的升上來。 啊，一學剛的孩子。2023年02月19日59
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 巨結腸術后吻合口漏，是一個比較頭痛的問題。1對于極端情況下的手術（已經(jīng)做了次全切的手術），我們開發(fā)了保留回盲部和結腸的新的手術方法。已經(jīng)在10多例巨結腸吻合口漏（瘺）患者中實現(xiàn)。2對于巨結腸吻合口漏（瘺）的診斷，尤其是已經(jīng)做了造瘺，吻合口漏是否已經(jīng)長好，我們經(jīng)過長時間的觀察，思考，實踐，尋找到了可靠的評估方法，準確率驚人。誠摯的建議：如果已經(jīng)發(fā)生了吻合口漏（瘺），一定要找有經(jīng)驗的醫(yī)生，因為這是一個系統(tǒng)性的治療方案。1建議合適的部位造瘺。2如果做過巨結腸，又發(fā)生了肛瘺，千萬不要做傳統(tǒng)肛瘺的掛線治療，會導致真性大便失禁。（plus，如果醫(yī)生要給你做掛線，掉頭就走！他不懂巨結腸吻合口漏（瘺））。3發(fā)生了吻合口漏，非常麻煩，能夠用到的材料不多，可能只有一次手術機會。上一個吻合口漏，我做了12個小時。最近三年，做了很多的巨結腸吻合口漏（≥20例），有太多的經(jīng)驗和教訓。2023年02月16日809
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李頎主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 先天性巨結腸根治手術需要肛管結腸吻合，其吻合口隱匿在肛門內(nèi)，體外難以看清。因此術后出現(xiàn)各種并發(fā)癥診斷比較困難，如吻合口感染，吻合口瘺其都無法直觀判斷和及時給與合理治療。另外一些術后并發(fā)癥更是難以診斷，如病變段殘留，吻合口扭轉，吻合口狹窄，瘺管形成等，多需要通過消化道造影等間接影像推測診斷。而腹部+會陰超聲檢查對于腹壁薄弱的嬰兒是非常具有優(yōu)勢的無創(chuàng)檢查措施。首都兒科研究所李頎醫(yī)生和超聲科馬亞主任合作進行本團隊先天性巨結腸術后并發(fā)癥進行監(jiān)測，并對外院根治術后便秘復發(fā)等并發(fā)癥成因進行診斷，據(jù)此決定手術方案，取得良好的效果。精確診斷：病變段殘留，瘺管形成，吻合口瘢痕狹窄，吻合腸管扭轉，吻合口瘺等，并發(fā)表論文分享經(jīng)驗。2023年02月11日1136
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，全結腸型聚結腸是吧，術后都需要復查的，第一呢，從外觀來講，要看看孩子的生長發(fā)育情況啊，是不是這個達標，如果比較消瘦啊，消瘦體重低，個頭矮的話，這是呢，啊，說明有營養(yǎng)不不良的情況。第二呢，就看他排便情況，前提上常常合并有呢，這個大便稀是吧，啊，肛門周圍啊，都已經(jīng)這個潮紅了，給淹了啊，孩子大便次數(shù)也多，甚至有腹瀉，有腸炎的情況，這種情況下呢，你需要治療啊，需要治療還有一種情況呢，失禁，就是說呢，大便控制不住，總總在排便，也不能上幼兒園，不能上學啊，這是屬于呢一種失禁情況，這需要呢，即使到醫(yī)院來查驗人，進行針對性治療，找到這個。 和失禁的原因啊，所以這個啊，全天上去結上術后的病人需要復查，那具體復查哪些項目呢？就剛才我說的生長發(fā)育這些指標啊，肛門局部的指標有沒有松弛啊，有沒有失禁情況，另外一個就查一查結腸的情況，蠕動情況，是不是還存在有功能不良啊，便秘啊，擴張等等這些情況，需要做背冠腸超聲。 ??？ 血腸，肝功等等這些指標。2022年11月27日52
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2022年11月14日912
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