先天性肺囊性病

先天性肺囊腺瘤樣畸形是一種罕見病，發(fā)病率是1/25000-1/35000。大約25000例活嬰中有一例先天性肺囊腺瘤樣畸形。隨著產(chǎn)前超聲篩查的普及和超聲儀器分辨率的提高，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)先天性肺囊腺瘤樣畸形的頻率有增加的趨勢。 先天性肺囊腺瘤樣畸形是胎兒肺部組織呈多囊樣包塊合并支氣管異常增殖為特征的病變，與支氣管肺隔離癥的區(qū)別在于其血液應(yīng)有肺動(dòng)脈提供。根據(jù)囊腫的范圍大小，Stocker將先天性肺囊腫腺瘤樣畸形分為3型，即Ⅰ型大囊型，Ⅱ型小囊型，Ⅲ型微囊型。 ? ? ?超聲影像的特點(diǎn)和評估要求：在孕24-28周發(fā)現(xiàn)胎兒肺部回聲異常，表現(xiàn)為高回聲、混合回聲或低回聲信號；多普勒超聲可見其血流來自肺動(dòng)脈；測算出腫塊的體積，計(jì)算CVR；排除是否有胎兒水腫或縱隔心臟受壓情況。 ? ?MR檢查有助于鑒別診斷。需要與胎兒隔離肺、膈疝、大葉性肺氣腫、支氣管肺發(fā)育不良等鑒別。 ? ?5.2%-30%在孕28周超聲檢查會出現(xiàn)變小或者消失現(xiàn)象，但并不表明真正消失。 ? ?CVR≥1.6是一個(gè)危險(xiǎn)的信號，容易出現(xiàn)胎兒水腫，而CVR＞2.0是一個(gè)高危的信號，屬于重度肺囊腺瘤，需要積極宮內(nèi)治療。 ? ?約5%以上的胎兒會出現(xiàn)胎兒水腫需要產(chǎn)前干預(yù)治療，產(chǎn)前干預(yù)措施包括激素治療，宮內(nèi)介入治療和開發(fā)性胎兒手術(shù)。 ? ? CVR＜1.6則可100%出生存活。一般超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測2-4周監(jiān)測一次，直到32周未出現(xiàn)變化為止。 ? ?95%的無癥狀者出生后盡早做CT增強(qiáng)檢查，一般建議在出生后的3-7天檢查，包括所有產(chǎn)前檢查消失者，因?yàn)橄Ф酁榧傧蟆? ? 出生后手術(shù)最佳時(shí)間為2-6月。

孕期中，準(zhǔn)媽媽們會經(jīng)常做B超，其中孕中期的B超檢查可以篩查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的寶寶很健康，但是一部分寶寶偏偏就有可能在這次B超檢查中觀察到肺部異?；芈暎缓筢t(yī)生會告訴準(zhǔn)媽媽，寶寶很可能患有肺囊腺瘤。 這種聽起來像腫瘤的疾病，就是我們今天要說到的重點(diǎn)。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CPAM），是一種罕見的胚胎時(shí)期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形。 這是一種良性，非腫瘤性的異常肺組織，常局腺于一個(gè)肺葉內(nèi)，是終末支氣管異常增生形成的若干囊性組織，缺少正常肺功能。 臨床表現(xiàn) ? 有癥狀：分為產(chǎn)前、產(chǎn)后 ? 產(chǎn)前：胎兒胸腔積液 、肺發(fā)育不良、胎兒水腫、早產(chǎn)和母親先兆子癇，甚至胎兒死亡。 ? 產(chǎn)后： （1）主要表現(xiàn)為咳嗽、氣促、發(fā)熱和反復(fù)肺部感染 （2）壓迫癥狀，縱隔偏移 （3）自發(fā)性氣胸 ? 無癥狀：僅影像學(xué)水平發(fā)現(xiàn)病灶，在產(chǎn)前及產(chǎn)后均無相關(guān)癥狀表現(xiàn)。 產(chǎn)前診斷 1.超聲： ? 由于檢查方便、可重復(fù)，沒有射線的危害，超聲成為產(chǎn)前診斷CPAM 的首選方法。 ? 18-20孕周時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，22-24 周時(shí)敏感度達(dá) 93%。強(qiáng)調(diào)動(dòng)態(tài)監(jiān)測。 ? 具體表現(xiàn)為無體循環(huán)供血的肺部實(shí)或囊性腫塊，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多為囊性或無回聲的肺部包塊,Ⅲ 型則表現(xiàn)為巨大的高回聲團(tuán)塊。 ? 高質(zhì)量的產(chǎn)前超聲檢查能夠滿足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 軟組織分辨率高，能更好地觀察胸部結(jié)構(gòu)及病變形態(tài)，評估胎兒肺容量，明確病灶的邊界及毗鄰關(guān)系。 ? 對于較大病變，MRI 在顯示肺分葉時(shí)較超聲更為清晰。 ? 目前用于有胎兒水腫，或病灶體積大，CVR值較大，有較高胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)病例。 產(chǎn)后診斷 1.胸X 線片：部分文獻(xiàn)認(rèn)為，胸X 線片是生后首選的診斷手段，表現(xiàn)為胸內(nèi)局灶性的肺充氣過度或白濁化的腫塊影，病變巨大可有過度通氣、縱隔移位、氣胸等表現(xiàn)，敏感性約為60%。 2.CT掃描及三維重建技術(shù)對診斷CPAM有很大的臨床價(jià)值，但考慮到射線對兒童的影響，需嚴(yán)格控制使用。只對有癥狀或須接受手術(shù)治療的患兒才會采用。 治療 ? 產(chǎn)前： 1.糖皮質(zhì)激素治療：產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素已成為高危先天性肺氣道畸形和（或）胎兒水腫的一線用藥治療。 并發(fā)癥癥：胎膜早破、羊水過多、早產(chǎn)和絨毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：對于小囊泡，可以先考慮胸腔穿刺，如果穿刺后液體量又增多，必須做TAS，能有效的緩解癥狀。 3.開放式胎兒手術(shù)：胎齡30 周內(nèi)表現(xiàn)為明顯實(shí)性病灶和水腫者，對激素治療沒有反應(yīng)者。 4.注射硬化劑：超聲引導(dǎo)下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 產(chǎn)后： 1.有癥狀處理：胸部CT確診后限期或急診行手術(shù)治療。 2.無癥狀患兒：隨訪觀察 或者 早期手術(shù) 觀察的風(fēng)險(xiǎn) ? 1.感染：12%~52%產(chǎn)后無癥狀者出現(xiàn)癥狀。 日本的研究：33.6%患者產(chǎn)后1年內(nèi)出現(xiàn)癥狀 , 22.1%產(chǎn)后1年到2年間出現(xiàn)癥,26.7%產(chǎn)后2~3年間出現(xiàn)癥狀。即82.4%在產(chǎn)后三年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。 無癥狀感染（隱匿性感染）：即未表現(xiàn)出明顯的臨床癥狀，而實(shí)際病變肺組織中已經(jīng)存在感染 文獻(xiàn)報(bào)道在無癥狀CPAM患者切除的病變肺組織中，有1/4的病例中有感染和炎癥的證據(jù) ? 2. 癌變 ：長期的炎癥刺激，大量炎癥因子的影響。在先天性肺損傷中出現(xiàn)過支氣管肺泡癌、橫紋肌肉瘤以及粘液腺癌的報(bào)道。 ? 3.一旦發(fā)現(xiàn)明顯感染癥狀后，再行手術(shù)治療時(shí)的并發(fā)癥較無感染癥狀時(shí)增多，手術(shù)難度增加，甚至可能行開胸手術(shù)。 ? 4.失去代償性肺生長的機(jī)會 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) ? 近年來小兒胸腔鏡肺葉切除發(fā)展得越來越成熟，從文獻(xiàn)報(bào)道來看手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率已經(jīng)可以控制到一個(gè)較低水平。 ? 主要并發(fā)癥為感染、出血，大約為9~16%，并且有越來越低的趨勢；手術(shù)時(shí)間，術(shù)后置管時(shí)間，住院時(shí)間方面有越來越短的趨勢。 目前國內(nèi)較推薦手術(shù)年齡：6月左右。 手術(shù)方式 保肺切除手術(shù) ：肺段切除、楔形切除、不規(guī)則切除 存在問題——非解剖性切除 1. 術(shù)后并發(fā)癥增多：氣胸，支氣管胸膜漏，出血，胸腔閉式引流管安放時(shí)間長，甚至需要再次手術(shù)。 2.病灶殘留、復(fù)發(fā) 3.目前報(bào)道的肺段切除少，非解剖性，強(qiáng)調(diào)適應(yīng)癥為病灶較小的病例 目前胸腔鏡解剖性肺段切除術(shù)逐漸得到應(yīng)用，它的優(yōu)點(diǎn)在于并發(fā)癥較少，復(fù)發(fā)率較低，且手術(shù)切口美觀等優(yōu)點(diǎn)。 總結(jié) ? 絕大部分在胎兒期與出生后是安全的； ? 因感染、癌變等原因，大部分病例產(chǎn)后需要產(chǎn)后手術(shù)治療； ? 經(jīng)規(guī)范的產(chǎn)前、產(chǎn)后管理與治療，該病預(yù)后良好。 我科現(xiàn)已成熟開展腹腔鏡下解剖性肺葉、肺段、病灶切除術(shù)，該術(shù)式日趨成熟，該疾病年手術(shù)量100余臺，位于全省領(lǐng)先，是治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形的首選術(shù)式。其優(yōu)點(diǎn)在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判斷切除范圍。2.創(chuàng)傷更小，避免了傳統(tǒng)開胸帶來的胸壁畸形。3.縮短住院時(shí)間，且傷口小美容效果好。術(shù)后療效良好。部分手術(shù)方式屬貴州首例，貴州各大媒體均有報(bào)道，為老百姓解決了看病難、該疾病以往需出省治療的困難。

什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形（CPAM） ，過去也被稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），是妊娠期間胎兒肺粘液腺過度增殖導(dǎo)致的肺發(fā)育畸形，是最常見的先天性肺發(fā)育異常。病變的肺組織通常位于一側(cè)，導(dǎo)致病側(cè)肺部分或全部失去功能。部分患兒出生時(shí)便伴有嚴(yán)重的呼吸功能障礙，如呼吸困難、紫紺等；年齡較大的兒童和成人可能會出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張、哮喘、肺部反復(fù)感染等。先天性肺氣道畸形的病因目前尚不清楚，發(fā)病率約為1/25000，男性患兒較女性患兒中略為多見。遺傳因素對先天性肺氣道畸形的發(fā)生影響不大，因此它通常不會在患兒家族中復(fù)發(fā)。先天性肺氣道畸形的分型目前先天性肺氣道畸形按組織學(xué)特征分為5型：（Ⅰ）0型，為肺泡的發(fā)育不良，表現(xiàn)為肺無法通氣；（Ⅱ）1型，為多發(fā)的大囊腫或單發(fā)的巨大囊腫，表現(xiàn)為新生兒呼吸窘迫、縱膈移位以及隨后的咳嗽、發(fā)燒、感染；（Ⅲ）2型，多發(fā)性海綿狀小囊腫，可無呼吸系統(tǒng)異常表現(xiàn)；（Ⅳ）3型，為肺部出現(xiàn)大而硬腫塊（腺瘤樣外觀），可導(dǎo)致死胎或嚴(yán)重的新生兒呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外圍囊腫，可表現(xiàn)為呼吸窘迫、張力性氣胸、肺部感染。先天性肺氣道畸形的預(yù)后對于大多數(shù)嬰兒來說，先天性肺氣道畸形不會危及生命。有時(shí)，病變在妊娠期間會縮小或消失，或者在存在病變的情況下肺部仍發(fā)育正常。但是，在大約 10% 的病例中，CPAM 可能會給嬰兒造成危險(xiǎn)，有時(shí)甚至還會危及母親的生命。最嚴(yán)重的情況是胎兒出現(xiàn)水腫。胎兒水腫是一種產(chǎn)前心力衰竭，其特征是皮膚、胸部或腹部積液?；加?CPAM 和水腫的胎兒需要立即接受藥物或手術(shù)治療，否則死亡率極高。此外，胎兒水腫可導(dǎo)致胎盤水腫并最終引起"鏡像綜合征"，即母體"鏡像"胎兒的水腫狀況，發(fā)生水腫、高血壓和蛋白尿。這種情況危及母體生命，應(yīng)立即分娩。雖然與CPAM相關(guān)的肺癌發(fā)病率較低，但仍有研究表明其與肺癌的相關(guān)性為8.6%。CPAM相關(guān)的細(xì)支氣管肺泡癌（BAC）已有報(bào)道，所有病例都發(fā)生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中發(fā)現(xiàn)存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯狀細(xì)胞增生和染色體畸變，表明CPAM I型是BAC的前體病變。CPAM I型的黏液細(xì)胞與BAC中的黏液細(xì)胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突變頻率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb雜合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB）與CPAM在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)上相似，有時(shí)難以區(qū)分，可能會導(dǎo)致PPB的漏診或復(fù)發(fā)。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷孕18周起，通過常規(guī)超聲檢查即可診斷胎兒的先天性肺氣道畸形；通過MRI可確定病變大小和位置；通過嬰兒超聲心動(dòng)圖可評估病變是否影響嬰兒的心臟結(jié)構(gòu)和功能。在初步診斷后，患者需定期復(fù)查，并制定診療計(jì)劃?；颊呙恐苄杞邮艹暀z查，觀察病變部位的動(dòng)態(tài)變化；測量并計(jì)算CVR值以判斷患兒預(yù)后（CVR 是病變體積與嬰兒頭部周長的比例，CVR 小于 1.6 表示預(yù)后良好，大于或等于1.6 表示水腫風(fēng)險(xiǎn)及手術(shù)治療的可能性增加）；監(jiān)測胎盤是否腫脹（胎盤腫脹是鏡像綜合征的前兆，需盡快決定是否需要立即分娩）。胚胎發(fā)育至26周后，病變停止生長，嬰兒不再可能發(fā)生水腫。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前治療類固醇治療當(dāng)病變?yōu)閷?shí)性或生長太快，可選用類固醇治療作為第一步。類固醇可以減緩病變的生長，可幫助患者避免胎兒手術(shù)。胸腔穿刺術(shù)當(dāng)存在較大的液性病變時(shí)，可進(jìn)行胎兒胸腔穿刺引流，通過子宮插入穿刺針頭至病變部位，排出液體。必要時(shí)可能會放置胸腔分流器或?qū)Ч?，繼續(xù)將病變中的液體排入羊水腔，以防止病變部位液體積聚。胎兒手術(shù)如果存在較大的實(shí)性病變或發(fā)生嚴(yán)重胎兒水腫，可進(jìn)行開放性胎兒手術(shù)，以消除病變，術(shù)后定期超聲檢查監(jiān)測胎兒的病情。術(shù)后存活下來的胎兒通常預(yù)后非常好，分娩后很少需要輔助呼吸治療。提前分娩如果已經(jīng)發(fā)生鏡像綜合癥，則應(yīng)盡快分娩，以保護(hù)母體安全。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)后治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇：手術(shù)是CPAM的主要治療手段?；加邢忍煨苑螝獾阑蔚奶涸诜置浜髴?yīng)密切關(guān)注患兒狀況，必要時(shí)給予呼吸支持治療，避免呼吸困難、高血壓等并發(fā)癥的發(fā)生。每個(gè)CPAM患者都應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)評估，有癥狀的CPAM患兒應(yīng)在身體耐受的條件下盡早手術(shù)切除；若病灶較大，嚴(yán)重影響呼吸，則應(yīng)在出生后立即進(jìn)行手術(shù)，以挽救存活的肺實(shí)質(zhì)和逆轉(zhuǎn)縱隔移位。對于無癥狀CPAM患者的手術(shù)時(shí)機(jī)目前尚未達(dá)成共識。部分學(xué)者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)早期切除以避免出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，保護(hù)健康肺組織的正常發(fā)育；另有部分學(xué)者認(rèn)為無癥狀CPAM有自行消退的可能，主張先適當(dāng)觀察。總體來說，對于無癥狀CPAM患者手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇應(yīng)綜合考慮以下幾點(diǎn)：（1）病變有無惡變可能；（2）殘留肺正常組織的生長潛力；（3）長時(shí)間的觀察是否會導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，并增加后續(xù)手術(shù)切除難度。手術(shù)方式選擇：胸腔鏡與開胸CPAM切除術(shù)在手術(shù)時(shí)間和并發(fā)癥方面并無顯著差異，但是胸腔鏡手術(shù)住院時(shí)間更短，術(shù)后疼痛更輕微，傷口較小更美觀且易于護(hù)理。由于CPAM在切除前難以判斷異常組織的界限，因此臨床上常采用肺葉切除術(shù)以保證病灶完整切除，避免后續(xù)感染和惡變的可能。有學(xué)者提出對于雙側(cè)肺均存在病變的患者可采用保留實(shí)質(zhì)切除術(shù)，但其療效和長期預(yù)后仍需進(jìn)一步研究和論證。參考文獻(xiàn)：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam

支氣管源性囊腫是呼吸道前腸來源的囊性畸形。它們通常在妊娠早期位于縱隔內(nèi)或在妊娠后期位于肺內(nèi)。然而，它們可以在前腸發(fā)育路徑的任何位置的異位出現(xiàn)。支氣管源性囊腫的特征性表現(xiàn)為臨床和影像學(xué)多態(tài)性，鑒別診斷較困難。所有支氣管源性囊腫的治療都以完全手術(shù)切除為基礎(chǔ)，其最終診斷主要是通過手術(shù)標(biāo)本的組織病理學(xué)檢查確定的。預(yù)后良好，完全切除無復(fù)發(fā)。偶見惡變。 支氣管源性囊腫的發(fā)生是由于妊娠26 ~ 40天胚胎腹側(cè)肺芽、氣管支氣管樹出芽異?；蛲沓?。這個(gè)異常的芽隨后分化成一個(gè)充滿液體的囊。支氣管源性囊腫的位置取決于異常發(fā)生時(shí)的胚胎發(fā)育階段。當(dāng)在發(fā)育早期出現(xiàn)異常出芽時(shí)，囊腫位于氣管支氣管樹。較晚發(fā)生的囊腫呈周圍性分布，可累及肺實(shí)質(zhì)。 對于兒科患者，支氣管源性囊腫可能導(dǎo)致危及生命的壓迫癥狀。成人支氣管源性囊腫通常是影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。肺支氣管源性囊腫比縱隔囊腫更容易出現(xiàn)癥狀，有癥狀的患者中有復(fù)雜囊腫的占86.4%。癥狀繼發(fā)于囊腫感染或鄰近結(jié)構(gòu)受壓。造瘺性支氣管源性囊腫引起咳嗽、發(fā)熱、咳痰和咯血。非造瘺性支氣管源性囊腫通常引起胸痛，囊周性肺炎或鄰近受壓肺的肺炎可引起發(fā)熱和呼吸短促。 影像表現(xiàn) 1.胸片 縱隔支氣管源性囊腫：可呈圓形、類圓形、D字型、水滴形、長條形，偶見分葉，常見于 中縱隔。肺支氣管源性囊腫：輪廓清晰，多單發(fā)，圓形或卵圓形，通常在下葉。它們可以表現(xiàn)為均勻的水密度、充滿空氣的囊腫或形成氣液平面。如周圍肺實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)異常、肺不張或?qū)嵶儼l(fā)生，使診斷更加困難。 2.CT掃描 CT掃描是最佳選擇。支氣管源性囊腫的CT密度不同，從典型的水密度到高密度（與血液、鈣含量增加、碳沫或液體中蛋白質(zhì)含量增加相關(guān)）。 3.MRI 磁共振成像比CT掃描更能明確囊腫的解剖關(guān)系和定位。MRI表現(xiàn)取決于囊腫內(nèi)容物。在t1加權(quán)圖像上，根據(jù)囊腫內(nèi)容物的不同，固有信號強(qiáng)度從低到高變化。t2加權(quán)圖像顯示高信號強(qiáng)度。注射造影劑后的大多無增強(qiáng)。 支氣管源性囊腫的治療取決于患者出現(xiàn)時(shí)的癥狀和年齡。手術(shù)切除可減輕癥狀，防止并發(fā)癥和確定支氣管源性囊腫的診斷。無論患者年齡如何，有癥狀的囊腫應(yīng)通過開胸或經(jīng)胸腔鏡切除，除非手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高到不可接受。復(fù)雜的支氣管源性囊腫通常需要開胸進(jìn)行更廣泛的切除。由于手術(shù)切除不完全有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，所以必須完整切除。無癥狀支氣管源性囊腫的治療仍有爭議，大多數(shù)提倡外科手術(shù)來預(yù)防并發(fā)癥。 縱隔支氣管源性囊腫：可能有粘連的存在，特別是在復(fù)雜形式的縱隔支氣管源性囊腫無法完全切除。因此需要盡量切除或破壞粘膜，以防止積液和復(fù)發(fā)。肺內(nèi)的支氣管源性囊腫：首選的手術(shù)是肺葉切除術(shù)。在周圍性支氣管源性囊腫或肺功能受限的患者可以采用保守的手術(shù)方式，如囊腫切除術(shù)、楔形切除術(shù)或節(jié)段切除術(shù)，建議采用行節(jié)段切除術(shù)。 支氣管源性囊腫也可以定期做影像學(xué)隨診，觀察其變化和預(yù)估可出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)。

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科團(tuán)隊(duì)在3D重建及熒光染色等多項(xiàng)高科技基礎(chǔ)上，應(yīng)用術(shù)前精準(zhǔn)手術(shù)規(guī)劃和術(shù)中“聯(lián)合降維解剖法”，助力兒童胸腔鏡精準(zhǔn)解剖性肺段切除。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科李樂廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科李樂兒童肺葉切除的主要原因是先天性肺囊性腺瘤樣畸形等疾病。不同于成人肺癌需要擴(kuò)大切除范圍根治腫瘤，兒童這類良性疾病僅僅需要切除病灶肺段，最大可能的保留健康肺組織，減少對患兒生長發(fā)育的影響。目前，由于技術(shù)水平的限制，兒童肺切除往往采用擴(kuò)大切除范圍的肺葉切除的方式，雖然能夠完整的切除病灶，但由于切除的肺組織較多，對患兒術(shù)后肺功能造成不同程度的影響。另一種手術(shù)方式是病灶楔形切除，但由于病變肺組織往往呈不規(guī)則生長，與正常肺組織邊界判定較為困難，使手術(shù)操作具有一定的盲目性，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。因此，對病變范圍精確判定，基于解剖學(xué)基礎(chǔ)做精準(zhǔn)病變肺段切除是兒童先天性肺囊性病變理想的手術(shù)方式。但是，解剖性肺段切除技術(shù)難度較大，即使對成人胸外科醫(yī)生也是個(gè)挑戰(zhàn)，而兒童由于肺囊性病膨脹性及不規(guī)則生長，周圍健康肺組織受壓變形，病變肺段的準(zhǔn)確范圍界定較成人腫瘤更為困難。胸外科李樂主任采用3D重建技術(shù)，建立病變肺段支氣管、血管三維結(jié)構(gòu)圖像，從而精確掌握病變肺段的形態(tài)特點(diǎn)、毗鄰結(jié)構(gòu)和血管變異。在此基礎(chǔ)之上，術(shù)前制定詳細(xì)的手術(shù)規(guī)劃，從而確定切除肺段的范圍（單肺段切除、多肺段聯(lián)合切除）；制定肺門及肺段門的解剖方案；確定離斷支氣管、動(dòng)脈及靜脈的水平及順序。根據(jù)術(shù)前精確的手術(shù)規(guī)劃方案，李樂主任創(chuàng)造性的采用“聯(lián)合降維”的解剖方法，將術(shù)前復(fù)雜的三維立體解剖結(jié)構(gòu)“降維”成平面及線性結(jié)構(gòu)進(jìn)行解剖，準(zhǔn)確的找到目標(biāo)肺段的動(dòng)靜脈血管進(jìn)行結(jié)扎。進(jìn)一步利用先進(jìn)的熒光腔鏡技術(shù)，使用吲哚箐綠（ICG）對目標(biāo)肺段熒光染色，精確界定目標(biāo)肺段切除邊界，達(dá)到精準(zhǔn)解剖性肺段切除的目的。迄今我院胸外科團(tuán)隊(duì)已完成一百多例胸腔鏡復(fù)雜肺段切除手術(shù)，取得了滿意的效果。目前，有關(guān)兒童肺段切除3D重建及熒光染色技術(shù)在國內(nèi)尚屬首次報(bào)道，也助力我院胸外科團(tuán)隊(duì)兒童解剖性肺段切除技術(shù)達(dá)到國內(nèi)領(lǐng)先。2019年9月《基于3D重建技術(shù)的兒童胸腔鏡解剖性肺段切除》項(xiàng)目被廣州市衛(wèi)生健康委員會評為《州市臨床特色技術(shù)項(xiàng)目》。

尊敬的家長，感謝您對華西醫(yī)院小兒外科的信任，在您的孩子住院期間，希望您能仔細(xì)閱讀以下知識，配合治療護(hù)理，由于兒童病情變化快、個(gè)體差異大，以下內(nèi)容僅供參考，如與醫(yī)生護(hù)士個(gè)體化指導(dǎo)、要求不一致，請以現(xiàn)場指導(dǎo)為準(zhǔn)，衷心希望您的孩子能早日康復(fù)。什么是先天性肺囊性病 先天性肺囊性病是指胚胎期氣管、支氣管、肺發(fā)育異常的一類囊性占位性病變的統(tǒng)稱，病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和表現(xiàn)不同的發(fā)育階段。主要包含先天性肺氣道畸形、肺隔離癥、葉性肺氣腫、支氣管源性囊腫等疾病，其中以先天性肺氣道畸形和肺隔離癥多見，發(fā)病率約1/15000～1/7000，呈逐漸上升趨勢。先天性肺囊性病一定要手術(shù)嗎 該病可能導(dǎo)致寶寶反復(fù)發(fā)生肺部感染，且不易治愈，并壓迫正常的肺組織及鄰近的器官，影響正常的功能，甚至還有癌變的風(fēng)險(xiǎn)。此外，還可能發(fā)生氣胸、心衰等并發(fā)癥。目前國內(nèi)外的觀點(diǎn)比較一致，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)該選擇合適時(shí)機(jī)手術(shù)治療。先天性肺囊性病怎樣治療效果最佳呢建議患有該病的寶寶應(yīng)在6～12月大之間擇期行手術(shù)治療。手術(shù)以微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)為佳，包括肺葉切除術(shù)或保肺的肺段切除術(shù)，甚至是只行病灶的精準(zhǔn)切除手術(shù)。因?yàn)樵摬榱夹缘慕Y(jié)構(gòu)畸形，患兒術(shù)后愈合出院后該病即為治愈。而且手術(shù)越早，小嬰兒肺再生及代償能力越強(qiáng)，當(dāng)然需要結(jié)合麻醉及手術(shù)醫(yī)生技術(shù)水平綜合評估手術(shù)時(shí)間。另外，是否行保肺的肺段手術(shù)及病灶的精準(zhǔn)切除，需要結(jié)合術(shù)前CT提示的病灶范圍、術(shù)中葉間裂發(fā)育情況及病灶邊界綜合判斷。在精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)概念的指導(dǎo)下，我院小兒外科通過醫(yī)、護(hù)、麻醉一體化配合，在精準(zhǔn)個(gè)體化設(shè)計(jì)治療方案基礎(chǔ)上實(shí)施微創(chuàng)胸腔鏡肺葉切除，達(dá)到了快速康復(fù)的治療效果。對于行胸腔鏡肺葉切除患兒，無需安置胸腔閉式引流管、胃管、尿管，實(shí)現(xiàn)了“無管化（tubeless）”手術(shù)，術(shù)后住院2天即出院。具體可戳鏈接了解：華西醫(yī)院小兒外科胸腔鏡肺切除手術(shù)邁入國際領(lǐng)先水平七家庭跨省團(tuán)購華西徐暢教授切肺術(shù)前檢查及處置我們將要為您的孩子做哪些檢查及處理：1、醫(yī)生將開具胸部增強(qiáng)+薄層CT明確診斷。2、護(hù)士將遵醫(yī)囑抽血——常規(guī)為5～6管：血常規(guī)、凝血、輸血前全套、生化等，檢查血液中的各種指標(biāo)及變化。3、術(shù)前一日合血。4、術(shù)晨建立靜脈通道。術(shù)前注意事項(xiàng)請點(diǎn)擊鏈接華西醫(yī)院小兒外科（主院區(qū)）擇期手術(shù)患兒術(shù)前注意事項(xiàng)查看術(shù)前常規(guī)護(hù)理注意事項(xiàng)，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需注意：1、注意防感冒，協(xié)助醫(yī)護(hù)人員保持病房整齊清潔，限留陪伴1人，預(yù)防孩子感染。愉悅的心情可促使全身的血液循環(huán)，增強(qiáng)機(jī)體的抗病能力。盡量保持孩子心情愉快，不在孩子面前高聲喧嘩、吵鬧、指責(zé)。2、正常喂養(yǎng)，常規(guī)術(shù)前晚12：00后禁食固體食物、凌晨2:00后禁食牛奶，4：00后禁食母乳、6:00前可飲用少量白開水（不超過5ml/kg），因每位患兒手術(shù)時(shí)間及方式不同，具體禁食時(shí)間以主管醫(yī)生或麻醉師交代為準(zhǔn)。3、術(shù)前1日用清潔劑（香皂、沐浴液均可）清洗手術(shù)部位皮膚，有條件者建議全身沐浴?？茖W(xué)數(shù)據(jù)表明，此法可有效降低術(shù)后傷口感染幾率。4、術(shù)前1日請患兒及主要監(jiān)護(hù)人（父母）不要擅自離開病房，等待醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備（簽署手術(shù)及麻醉相關(guān)同意書、局部皮膚準(zhǔn)備等），如需外出檢查請告知責(zé)任護(hù)士。5、患兒入院胸部CT提示肺部有感染者，遵醫(yī)囑靜脈輸液抗炎治療，感染控制后擇期手術(shù)。術(shù)后注意事項(xiàng)請點(diǎn)擊鏈接術(shù)后注意事項(xiàng)查看術(shù)后常規(guī)護(hù)理注意事項(xiàng)，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需特別注意：1、體位與活動(dòng) 麻醉清醒前平臥、側(cè)臥位休息。通常術(shù)后6小時(shí)可坐起或搖高床頭取半臥位休息。全麻氣管插管術(shù)后，尤其是行肺手術(shù)后，氣道內(nèi)分泌物會增加，家長需注意觀察孩子口唇顏色，如有發(fā)紺、喉頭痰鳴、呼吸困難，需立即將患兒頭偏向一側(cè)，拍背排痰并通知醫(yī)生或護(hù)士。如有嘔吐請及時(shí)清除嘔吐物，更換清潔衣褲。停監(jiān)護(hù)后無管道患兒由家長抱起下床活動(dòng)。2、飲食 麻醉清醒前不得進(jìn)水和進(jìn)食，遵醫(yī)囑進(jìn)少許白開水，若無惡心，嘔吐等不適，術(shù)后6小時(shí)可食用清淡易消化食物，如稀飯、牛奶、面條、蛋糕等。術(shù)后第一天可恢復(fù)正常飲食。鼓勵(lì)患兒適量多飲水，避免用力排便、咳嗽。3、管道的護(hù)理 行肺段切除或精準(zhǔn)的病灶切除寶寶術(shù)后會留置胸腔引流管，通常會保留1天。安置期間勿折疊、扭曲、壓迫管道，可多采取半臥位休息以利于引流。平臥/半臥位時(shí): 引流瓶水平放置不高于引流口水平面，下床活動(dòng)時(shí)，引流瓶勿高于引流管出口平面。如不慎滑脫，應(yīng)立即雙手緊緊捏住引流口周圍皮膚、及時(shí)通知醫(yī)護(hù)人員進(jìn)一步處置。4、傷口護(hù)理 傷口如有少量滲血或周圍如捫及捻發(fā)感均正?，F(xiàn)象，無需處理。如滲血為鮮紅色，面積浸濕全層紗布，請及時(shí)通知醫(yī)生。5、霧化吸入治療 為稀釋氣道分泌物，術(shù)后常規(guī)霧化吸入治療。霧化吸入前應(yīng)高床頭30°或置患兒于坐位、半坐位或側(cè)臥位，盡量避免仰臥位。霧化期間如果出現(xiàn)咳嗽、氣促等癥狀，應(yīng)暫停吸入、協(xié)助拍背，待癥狀緩解后再繼續(xù)霧化。霧化完畢，清水沖洗一次性霧化裝置，干后備用。6、抗生素使用：術(shù)后使用抗生素3-5天，靜脈輸液期間請妥善保護(hù)好留置針。7、體溫監(jiān)測：術(shù)后多會出現(xiàn)體溫升高，通常低于38.5度，為肺切除術(shù)后吸收熱，屬正常反應(yīng)。若寶寶精神、飲食良好，僅需溫水擦浴等對癥處理，請勿緊張，通常術(shù)后2-3天恢復(fù)正常體溫。出院注意事項(xiàng)請點(diǎn)擊鏈接華西醫(yī)院小兒外科出院注意事項(xiàng)查看出院注意事項(xiàng)，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需特別注意：1.術(shù)后10-12天拆除患側(cè)胸壁的傷口敷料，一般靠近前胸壁處會有1根美容鋼絲縫線，若留置了引流管，需同時(shí)拆除引流孔處縫線。拆除全部敷料后，如傷口愈合佳即可洗澡，但需注意保持傷口的清潔干燥，建議沐浴后外用碘伏等消毒劑消毒。2. 定期門診復(fù)診：請仔細(xì)閱讀出院病情證明書上的出院注意事項(xiàng)，按要求定期回院復(fù)診，以便醫(yī)護(hù)人員及時(shí)了解患兒的恢復(fù)情況，并確定患兒是否需進(jìn)一步治療。出院后可以按正常預(yù)防接種時(shí)間進(jìn)行接種。肺葉及肺段切除寶寶術(shù)后3月和1年各復(fù)查1次胸部平掃CT，葉外型隔離肺寶寶術(shù)后3月和1年各復(fù)查1次胸部正側(cè)位X片。3.預(yù)防感冒，一月內(nèi)注意避免用力排便、咳嗽。4. 出院后可乘坐飛機(jī)返回居住地。5.緊急就診 居家監(jiān)測患兒呼吸狀態(tài)，特別是術(shù)后一月內(nèi)。如出現(xiàn)呼吸明顯增快，氣促、胸部隆起需就診。各年齡段患兒正常呼吸頻率參考值：1歲以內(nèi)嬰兒：30-40次/分2-3歲：25-30次/分4-7歲：20-25次/分

這就是先天性肺囊腺瘤，一種可以在產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)的疾病。 這些小朋友，出生后都看不出有問題，但是存在感染的風(fēng)險(xiǎn)。那一團(tuán)像海綿狀的、變異的肺，就是問題所在。 產(chǎn)前診斷，確實(shí)可以提前預(yù)警！ 肺囊腺瘤，是先天發(fā)生的，不是我們想象中的“腫瘤”，不用擔(dān)心。

一、先天性肺囊腺瘤是什么？1、先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)，俗稱肺囊腺瘤，現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)，和氣管肺隔離癥( BPS)；合并支氣管閉鎖的先天性大葉性肺氣腫( CLE)等，都是先天性肺部包塊，屬于同一疾病譜。2、肺囊腺瘤CPAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，由源于氣管、支氣管、細(xì)支氣管或肺泡組織的囊性和腺瘤性成分構(gòu)成。較大病灶可壓迫鄰近正常組織，從而損害肺泡的生長發(fā)育。3、CPAM分為五型，相對于病變類型，產(chǎn)前病程更多取決于胎齡、腫塊大小、縱隔移位程度、胎兒血流動(dòng)力學(xué)以及伴隨的異常。二、病程轉(zhuǎn)歸1、大多數(shù)CPAM在妊娠20-26周快速進(jìn)行性生長，25周左右達(dá)峰，然后不再生長且常常消退。大囊性病變的生長速度較慢。小囊性和大囊性病變均可發(fā)展為水腫，需要產(chǎn)前干預(yù)。尚無可靠的標(biāo)準(zhǔn)來判斷病變是繼續(xù)生長、穩(wěn)定還是消退。2、約50%的腫塊會持續(xù)存在直至分娩。有15%的腫塊在中期妊娠末期和晚期妊娠體積變?。挥捎谔盒乩ＩL，多數(shù)體積相對減小，但也有少數(shù)體積增加。隨著腫塊體積減小，其回聲與周圍正常肺組織相似。這是由于正常肺回聲增強(qiáng)和CPAM回聲減弱。在T2加權(quán)MRI上，隨著病變的消退，其信號強(qiáng)度會比正常肺組織低。超過95%的病例出生后影像學(xué)檢查可確證持續(xù)性包塊。3、50%病例的腫塊似乎在出生前消退，這通常發(fā)生在小囊性病變且CVR較低的病例中。超聲檢查顯示產(chǎn)前病變消退的患者中，有60%在產(chǎn)后影像學(xué)檢查中無異常。這些病例中，所見異常的原因可能并不是CPAM，而是短暫的支氣管樹梗阻伴有液體潴留，或者是病變的血供不能滿足其過快生長或病變出現(xiàn)自發(fā)扭轉(zhuǎn)。余下40%在產(chǎn)前顯示消退的腫塊在出生后仍然存在；這是由于妊娠晚期肺回聲的正常增強(qiáng)，導(dǎo)致正常肺組織和異常肺組織區(qū)分困難，因此在產(chǎn)前漏診這些病例。三、產(chǎn)前評估1、初始超聲檢查時(shí)，很難預(yù)測病變是會消退、保持穩(wěn)定還是繼續(xù)生長并引發(fā)一些嚴(yán)重后果，包括水腫、需要手術(shù)干預(yù)或出生后輔助通氣，以及死亡。2、CVR>1.6則表明水腫、出生時(shí)呼吸窘迫以及可能需要早期手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較大，而就診時(shí)CVR<0.91預(yù)測結(jié)局較好，因此可減少隨訪檢查頻率。MTR<0.51表明胎兒發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較低。一項(xiàng)研究顯示，胎兒MRI測得的肺腫塊容積比(lung mass volume ratio, LMVR)>1.3預(yù)示會發(fā)生新生兒呼吸窘迫(89% vs LMVR<1.3時(shí)7%)。3、無水腫時(shí)，預(yù)后良好，所報(bào)道的活產(chǎn)率≥95%。發(fā)生水腫時(shí)，預(yù)后較差。4、胎兒存在水腫是結(jié)局較差的最重要預(yù)測指標(biāo)：如果不加以干預(yù)，水腫胎兒病例的圍生期死亡風(fēng)險(xiǎn)接近100%。也有早期水腫(胸腔積液和/或腹水)未經(jīng)干預(yù)就自發(fā)消退的病例報(bào)道，但極其罕見。5、多達(dá)1/3的CPAM胎兒會發(fā)生水腫，這是由于腔靜脈阻塞和心臟移位/受壓引起血流動(dòng)力學(xué)改變。病變大、病變持續(xù)到晚期妊娠以及病變呈小囊性的胎兒風(fēng)險(xiǎn)最高。6、胎兒水腫的另一并發(fā)癥是合并母體鏡像綜合征，表現(xiàn)為母體全身水腫，常累及肺部，與胎兒和胎盤的水腫呈鏡像關(guān)系。7、由于10%-20%的CPAM胎兒合并先天性異常，應(yīng)開展全面的胎兒檢查，包括超聲心動(dòng)圖。合并的先天性異常包括合并氣管食管瘺的食管閉鎖、雙側(cè)腎缺失或發(fā)育不良、腸閉鎖、其他肺部異。常，以及膈肌、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼異常。四、胎兒水腫預(yù)測1、 如果到28周左右仍未發(fā)生水腫，那么以后也就不太可能發(fā)生，因?yàn)樵谥衅谌焉锬〤PAM不再繼續(xù)生長，并且胎兒胸廓繼續(xù)擴(kuò)大。CPAM不再繼續(xù)生長后不會發(fā)生水腫。2、水腫發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高的患者中，胎兒超聲心動(dòng)圖可用于評估心臟受壓是否限制心室充盈并導(dǎo)致下腔靜脈血流逆流。雖然只有小型病例系列研究數(shù)據(jù)，但以就診時(shí)CVR為1.6的臨界值似乎可區(qū)分是否會水腫。一項(xiàng)納入58例CPAM胎兒的病例系列研究顯示，CVR≤1.6的胎兒水腫發(fā)生率為7/42(17%)，干預(yù)后胎兒生存率為40/42(94%)；CVR>1.6的胎兒水腫發(fā)生率為12/16(75%)，干預(yù)后胎兒生存率為9/16(56%)。CVR≤1.6且沒有明顯囊性腫塊的胎兒時(shí)，水腫發(fā)生率只有1/36(2.8%)。3、一項(xiàng)為期10年的回顧性病例系列研究納入了128例存在先天性肺部腫塊的胎兒，發(fā)現(xiàn)胎兒MRI測得的LMVR>2.0可預(yù)測水腫(42% vs LMVR<2.0時(shí)2%)和心力衰竭(32% vs LMVR<2.0時(shí)2%)。

肺囊腫是胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，會造成肺部內(nèi)部含氣或者含液的病理改變，可分為支氣管源性囊腫和肺實(shí)質(zhì)囊腫，好發(fā)于幼年或青年，若病灶體積較小，患者不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，若病情發(fā)展嚴(yán)重，患者會出現(xiàn)的主要癥狀是胸悶、胸痛、咳嗽、氣急等；如果合并感染，還會出現(xiàn)肺炎的一些表現(xiàn)，如發(fā)燒、呼吸困難等等，患者要及時(shí)就醫(yī)治療；關(guān)于該病的遺傳性目前沒有明確的定論。