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沈文俊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 “給我一個(gè)支點(diǎn),我就能撬起整個(gè)地球”-古希臘物理學(xué)家阿基米德。而“給我一把內(nèi)鏡，我就能拓展微創(chuàng)顱縫早閉”，是我在這一領(lǐng)域內(nèi)的小小心得。2017年7月我結(jié)束了在美國的一年半學(xué)習(xí)回到復(fù)旦兒科，當(dāng)時(shí)有幸在全美各大頂級(jí)兒童醫(yī)院的小兒神經(jīng)外科輪轉(zhuǎn)，讓我有機(jī)會(huì)接觸到了微創(chuàng)顱縫早閉治療。除了學(xué)習(xí)手術(shù)技巧外，還閱讀了相關(guān)的大量文獻(xiàn)并實(shí)地對(duì)接了美方術(shù)后輔具。機(jī)會(huì)永遠(yuǎn)是給有準(zhǔn)備的人，很快在一個(gè)月后，2017年8月16日我就完成了國內(nèi)首例全內(nèi)鏡下矢狀縫早閉的松解再造術(shù)。術(shù)后第一時(shí)間為病人銜接上美國進(jìn)口的輔具，取得了良好的療效（附1）。很快這個(gè)好消息在病友間傳播（附2），一方面讓我有機(jī)會(huì)將這一理念應(yīng)用于實(shí)踐，另一方面也和任何新技術(shù)一樣招致同行的質(zhì)疑。但是為了病人獲益于微創(chuàng)技術(shù)抑或傳播先進(jìn)的治療理念，我總是第一時(shí)間將經(jīng)過時(shí)間檢驗(yàn)的治療案例在社交媒體分享（附3-23），因?yàn)槲覉?jiān)信事實(shí)勝于雄辯。隨著病人的增多，對(duì)于貧困家庭積極安排慈善救助（附24）。好在醫(yī)學(xué)畢竟是一門自然科學(xué)，而全國的同道們也有站位于患者有著實(shí)事求是精神的高度，真理有時(shí)就在少數(shù)人手中。從2017年到2019年孤身一人，到2020年之后我明顯感受到越來越多的兄弟兒童?？漆t(yī)院都逐漸接受并開展了微創(chuàng)顱縫早閉的治療?！敖o我一把內(nèi)鏡，我就能拓展微創(chuàng)顱縫早閉”，這五年中除了完成常規(guī)的微創(chuàng)顱縫早閉治療，我還逐步打破了如下的“曾經(jīng)不可能”：1.微創(chuàng)顱縫早閉不適合治療半歲以上的病例（附5、6、7、10、11、12、14、15）。既往有這樣的觀點(diǎn)往往出于兩個(gè)原因：半歲以上骨質(zhì)變硬導(dǎo)致手術(shù)難度加大、半歲以上顱骨增量下降帶來的糾正焦慮。針對(duì)第一點(diǎn)通過合適的器械以及耐心操作即可解決。而針對(duì)第二點(diǎn)既往低估了微創(chuàng)手術(shù)帶來的即刻改善效果，通過提高手術(shù)技巧以及融合開顱手術(shù)精髓，很多超過半歲的病例也能取得不錯(cuò)的效果，當(dāng)然不同的病變顱縫策略是不同的。2.微創(chuàng)顱縫早閉不適合治療三個(gè)月內(nèi)的病例（附16、17、18、21、23）。其實(shí)這樣的觀點(diǎn)是國內(nèi)的訛傳，在國外其實(shí)三個(gè)月以內(nèi)并不需要等待。小嬰兒往往體重更輕，對(duì)手術(shù)的耐受性更差，隨著經(jīng)驗(yàn)的積累和技巧提高，三個(gè)月內(nèi)并不構(gòu)成明確障礙。3.微創(chuàng)內(nèi)鏡下無法處理眼眶的繼發(fā)變形的病例（附8、16、17）。對(duì)于單側(cè)冠狀縫和嚴(yán)重額縫早閉，往往眼眶上緣后移，既往的內(nèi)鏡手術(shù)素手無策。但是通過復(fù)習(xí)不同眶額前移的手術(shù)方法，找到共性精髓在內(nèi)鏡的抵近直視下同樣能處理眼眶的病變。4.微創(chuàng)內(nèi)鏡下無法處理大月齡人字縫早閉的病例（附10、15、20）。大月齡的人字縫早閉病例往往患側(cè)顱蓋變形嚴(yán)重，在處理病變顱縫時(shí)一并處理繼發(fā)性過度代償顱蓋，提高微創(chuàng)治療即刻的改善效果，就能很好地處理大月齡人字縫病例了。5.微創(chuàng)內(nèi)鏡下無法處理大月齡額縫早閉的病例（附6、7）。大月齡的額縫早閉病例往往變形嚴(yán)重，并且眼眶上緣出現(xiàn)后移。但是在處理前述病例的基礎(chǔ)上，就能水到渠成得處理大月齡額縫早閉。6.微創(chuàng)內(nèi)鏡下無法處理多發(fā)顱縫早閉病例（附14）。多發(fā)顱縫早閉的治療除了局部處理多條顱縫，往往還要評(píng)估顱骨跨區(qū)域的改變。但是這樣的病例往往顱壓較高，恰當(dāng)?shù)牟僮魍茉谛g(shù)后快速糾正顱型?，F(xiàn)在回過頭看，“青出于藍(lán)而勝于藍(lán)”通過革新手術(shù)技巧使得我們已經(jīng)在技術(shù)上完成對(duì)美國原有各項(xiàng)限制條件的突破。主要解決了三大問題：不同月齡的不同骨質(zhì)對(duì)手術(shù)的影響；內(nèi)鏡下處理眼眶畸形的手術(shù)技巧；內(nèi)鏡處理顱縫早閉繼發(fā)性過度代償病變。這方面的經(jīng)驗(yàn)也受邀通過世界神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)（WFNS）做了網(wǎng)絡(luò)講課（附25）。同時(shí)我們也要清醒得認(rèn)識(shí)到?jīng)]有一項(xiàng)技術(shù)是包打天下的，尤其在外科工作要把握好適應(yīng)癥，做到“有所為，有所不為”。要在前期工作的經(jīng)驗(yàn)上，逐步總結(jié)經(jīng)驗(yàn)解鎖新的手術(shù)技術(shù)，在能解決瓶頸制約問題后拓展新的應(yīng)用場(chǎng)景。最后很高興通過我數(shù)年的努力，讓全國同道們認(rèn)可并參與到微創(chuàng)顱縫早閉的工作中來。唯有創(chuàng)新才能將不可能變成可能，“獨(dú)行快，眾行遠(yuǎn)”只有熱烈的學(xué)術(shù)討論和集思廣益才能讓學(xué)科得到欣欣向榮，隨著越來越多的單位開展微創(chuàng)顱縫早閉手術(shù)，必定造福更多患兒。附：1.《內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉、狹顱癥的原理及優(yōu)點(diǎn)》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=54601580292.《矢狀縫早閉舟狀頭寶寶微創(chuàng)手術(shù)+頭盔》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=55965671743.《矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（1）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90629593534.《矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（2）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90631100235.《大月齡矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（3）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90631103566.《大月齡額縫早閉之三角頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉的微創(chuàng)手術(shù)（4）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90632802317.《6月額縫早閉三角頭術(shù)后兩年--內(nèi)鏡下顱縫早閉的微創(chuàng)手術(shù)（5）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90632812438.《冠狀縫早閉不動(dòng)眼眶--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（6）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=90632829099.《人字縫微創(chuàng)治療--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（7）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=906328349910.《微創(chuàng)治療6月齡人字縫早閉--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（8）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=906328475011.《7月大的矢狀縫早閉舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（9）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=907050325412.《6月大的矢狀縫早閉舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（10）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=907050400813.《矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（11）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=907050475414.《大月齡多發(fā)顱縫早閉--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（12）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=930595108015.《大月齡人字縫早閉--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（13）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=936475867916.《三角頭額縫早閉--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（14）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=938862315417.《三角頭額縫早閉--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（15）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939159558018．《矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（16）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939159673119．《矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（17）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939159894820.《大月齡人字縫微創(chuàng)整復(fù)--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（18）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939162954921.《小月齡矢狀縫早閉--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（19）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939164085222.《矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（20）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939165037423.《小月齡矢狀縫早閉--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)（21）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=939165184424.《顱縫早閉幫困基金--家庭困難大家?guī)停?）》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=918424142325.《內(nèi)鏡下微創(chuàng)顱縫早閉治療得到國際同行高度認(rèn)可》https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9391621068微創(chuàng)人字縫早閉https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388955716微創(chuàng)矢狀縫早閉https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388955614微創(chuàng)額縫早閉https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/creationRecord微創(chuàng)冠狀縫早閉https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388955841微創(chuàng)多發(fā)顱縫早閉https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388956646微創(chuàng)矢狀縫早閉https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=93889561732023年03月13日
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 單側(cè)人字縫早閉：后斜頭畸形，并不多見，占全部顱縫早閉的5%左右，男孩多見，男：女=4：1；70%發(fā)生于右側(cè)?；純鹤铒@著的特征是后方頭顱不對(duì)稱，患兒患側(cè)乳突（耳朵后下方的隆起）異常隆起，耳朵也出現(xiàn)向后、向下移位；患側(cè)枕鱗部塌陷、后顱窩狹小，部分還可見到小腦扁桃體下疝；健側(cè)的頂骨（頭顱外上側(cè)）往往出現(xiàn)代償性膨隆。顱骨發(fā)育不對(duì)稱壓迫枕葉導(dǎo)致視覺障礙，視野缺損等。與其他顱縫早閉不同的是，常常是在早閉顱縫形成凹痕和顱內(nèi)方向的骨嵴。約2%合并其他異常，如腦積水、胼胝體發(fā)育不良。對(duì)于明確的人字縫早閉，應(yīng)打開雙側(cè)枕部塑形，對(duì)于術(shù)后頂部塑形欠滿意術(shù)后建議佩戴頭盔。單側(cè)人字縫早閉需要與嬰兒中非常常見的姿勢(shì)性斜頭進(jìn)行鑒別。姿勢(shì)性斜頭是由于長期雙側(cè)后枕部受力不對(duì)稱造成的后枕部形態(tài)異常，大多與嬰兒睡覺姿勢(shì)、家長懷抱孩子的方向及方式有關(guān)。單側(cè)人字縫早閉與姿勢(shì)性斜頭可以通過乳突的形態(tài)、雙耳的相對(duì)位置等進(jìn)行鑒別。不過，單側(cè)人字縫早閉的孩子由于更傾向于將頭偏向患側(cè)（也就是扁平的一側(cè)），也可能合并姿勢(shì)性斜頭，這增加了鑒別診斷的難度。因此，家長除了需要避免嬰兒長期向一側(cè)仰臥外，一旦發(fā)現(xiàn)后枕部不對(duì)稱，需要至專業(yè)的醫(yī)生處就診，通過查體、顱縫超聲甚至是CT進(jìn)行鑒別診斷。2022年06月30日2300
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近有很多寶媽、寶爸聯(lián)系我，咨詢微創(chuàng)技術(shù)治療孩子顱縫早閉的相關(guān)事宜，在此我整理了一下相關(guān)內(nèi)容，供各位家長參考。1. 寶寶診斷為顱縫早閉，擔(dān)心開顱手術(shù)孩子太痛苦，是否可以通過微創(chuàng)手術(shù)治療??？ 通常情況下，6月齡以內(nèi)、體重大于5kg的寶寶是可以接受微創(chuàng)手術(shù)治療的。2. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)各有哪些？ 微創(chuàng)手術(shù)對(duì)于開顱手術(shù)而言，優(yōu)勢(shì)不言而喻，創(chuàng)傷小、輸血少、恢復(fù)快以及皮膚疤痕小等優(yōu)點(diǎn)，讓很多家長朋友在寶寶確診顱縫早閉后第一時(shí)間想到的治療方案。但是微創(chuàng)手術(shù)的復(fù)發(fā)率略高于開顱手術(shù)。3. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉有沒有什么限制？ 是的，任何一種手術(shù)方式都是有最佳適應(yīng)征的。目前的微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)而言，已經(jīng)可以治療各種類型顱縫的早閉。但是，顱骨的厚度是限制微創(chuàng)手術(shù)選擇的最大因素，顱骨過厚會(huì)影響術(shù)后頭型的重塑，同時(shí)也增加手術(shù)的操作難度。4. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉術(shù)后會(huì)不會(huì)“復(fù)發(fā)”？ 關(guān)于術(shù)后“復(fù)發(fā)”的問題，可能是家長朋友們比較關(guān)心的問題。“復(fù)發(fā)”的本質(zhì)其實(shí)是顱骨愈合，我們得一分為二地來看顱骨愈合這個(gè)情況。“復(fù)發(fā)”的定義是：術(shù)后顱骨過早愈合，再次影響大腦發(fā)育。這樣的情況，往往是由于寶寶局部成骨過快，或者術(shù)者術(shù)中過分追求小切口，造成重建的顱縫寬度不足，引起切開的人工顱縫在術(shù)后短期內(nèi)過早的愈合，從而影響大腦進(jìn)一步的發(fā)育，出現(xiàn)這樣的情況，就需要二次手術(shù)治療了。術(shù)后顱縫會(huì)隨著孩子的顱骨增長再次愈合，但顱縫愈合是顱縫再造術(shù)后一個(gè)必然的過程，只要顱縫閉合不影響大腦的發(fā)育，這樣的情況就不能定義為復(fù)發(fā)。因此手術(shù)時(shí)手術(shù)操作的技巧以及重建顱縫的寬度是相當(dāng)有講究的。5. 如果寶寶接受了微創(chuàng)顱縫早閉，手術(shù)傷口是怎么樣的??？ 我們以矢狀縫為例，手術(shù)切口會(huì)比開顱手術(shù)少至少1/2至2/3，外觀上會(huì)美觀不少。 VS. 術(shù)前 微創(chuàng)術(shù)后即刻 術(shù)后2月 術(shù)后4月 開顱手術(shù)傷口 注：上方為額頭，下方為后腦勺6. 微創(chuàng)手術(shù)后的寶寶是不是都是需要佩戴矯形頭盔的??？ 通常我們會(huì)建議術(shù)后給寶寶佩戴矯形頭盔。微創(chuàng)手術(shù)重建了孩子過早閉合的顱縫，為寶寶大腦發(fā)育打開了一扇“門”，但是由于手術(shù)視野暴露相對(duì)較小，對(duì)于孩子頭型重塑的作用相對(duì)也較小。因此，術(shù)后寶寶佩戴矯形頭盔，可以誘導(dǎo)寶寶頭型的重塑，這樣能使得寶寶獲得一個(gè)漂亮的頭型。7. 寶寶微創(chuàng)手術(shù)后要注意什么？ 術(shù)后除了常規(guī)護(hù)理外，寶寶的睡姿也是有一定講究的。矢狀縫和額縫早閉寶寶，需要仰臥睡；單側(cè)冠狀縫早閉寶寶，需要患側(cè)睡；單側(cè)人字縫早閉寶寶，也需要患側(cè)睡，但不能壓到枕部。具體關(guān)于顱縫早閉寶寶睡姿，可以參考我之前發(fā)表的文章《顱縫早閉寶寶術(shù)后該怎睡？》。如果給寶寶佩戴矯形頭盔，想要獲得好的效果，矯形頭盔的材質(zhì)、佩戴的時(shí)長和定期的調(diào)整都是很重要的因素，因?yàn)槊刻鞂殞毿枰宕黝^盔23小時(shí)，頭盔材質(zhì)需要輕薄透氣，同時(shí)早期每2周需要根據(jù)頭型掃描數(shù)據(jù)調(diào)整一次，后期可1月調(diào)整一次，佩戴至少6個(gè)月以上。2021年08月16日2590
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徐金副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱縫早閉會(huì)導(dǎo)致頭顱畸形，影響外觀，對(duì)大腦生長發(fā)育有潛在限制，而在這種情況下神經(jīng)認(rèn)知功能的影響才剛剛開始得到更全面的研究。SSC治療的未來可能會(huì)通過闡明這些兒童神經(jīng)認(rèn)知延遲的原因以及評(píng)估手術(shù)的時(shí)間和類型如何減輕不良結(jié)果來指導(dǎo)。在人類中，與其他哺乳動(dòng)物不同，妊娠早在大腦顯著成熟之前就結(jié)束了。因此，我們大腦的大部分生長發(fā)生在生命的頭1到2年，符合我們?cè)缙诘男凶吣芰?、獲得語言技能以及發(fā)展成為我們獨(dú)特的生物的能力。胚胎學(xué)和遺傳學(xué)回顧SSC幾乎都不是危及生命的疾病。很可能許多孩子如果沒有任何干預(yù)就能過上相對(duì)正常的生活。治療原理分為矯正和預(yù)防美容畸形及預(yù)防大腦發(fā)育異常。顱縫早閉中的大腦、認(rèn)知發(fā)育和大運(yùn)動(dòng)功能的落后遠(yuǎn)不能比美容問題更容易理解，而恰恰這一點(diǎn)是未來顱面手術(shù)研究的重要領(lǐng)域。在有無顱縫早閉的患兒中通過Bayley Scale of Infant Development II對(duì)比，發(fā)現(xiàn)在心理發(fā)育和行為運(yùn)動(dòng)發(fā)育方面，顱縫早閉患兒都比較落后，心理發(fā)育分?jǐn)?shù)是正常兒童的2/3，行為運(yùn)動(dòng)發(fā)育分?jǐn)?shù)約為正常兒童的1/3。顱骨發(fā)育異常直接導(dǎo)致認(rèn)知受限。額縫早閉的患兒出現(xiàn)神經(jīng)發(fā)育問題的比例最高。許多患有單側(cè)冠狀縫早閉的患兒都出現(xiàn)了問題智力、言語、學(xué)習(xí)和行為。但未知的東西還很多，同樣是先天性疾病，但不像脊髓栓系病情那么明顯，急惡度那么迅速，在未來的幾十年里，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)一步發(fā)展我們將會(huì)更好地了解手術(shù)時(shí)間對(duì)SSC治療的影響。顱縫早閉的治療經(jīng)歷了一個(gè)有趣的周期：早期顱縫再造術(shù)，中期顱骨重建術(shù)，近20年，再次出現(xiàn)了微創(chuàng)手術(shù)顱縫再造術(shù)通過輔助頭盔，也再次出現(xiàn)了顱頂再造通過彈簧圈或牽開器，以及術(shù)前3d打印手術(shù)規(guī)劃。歷史展望自從1892年萊恩第一次描述了顱縫早閉的手術(shù)矯正以來，各種技術(shù)都不受歡迎。死亡率非常高，出血量較大，顱縫閉合過早，畸形程度糾正不足，手術(shù)后的美觀不容接受。現(xiàn)代治療方法的演變通過診斷水平的提高、手術(shù)技術(shù)和麻醉技術(shù)的改進(jìn)，顱縫早閉的外科手術(shù)治療及管理在20世紀(jì)中期重新出現(xiàn)。這些手術(shù)大多是開放手術(shù)閉合顱縫帶切除術(shù)，也有各種切口，但沒有輔助治療。在20世紀(jì)的最后25年內(nèi)，顱面外科手術(shù)成為了一個(gè)獨(dú)特的專業(yè)。這個(gè)只由神經(jīng)外科醫(yī)生主導(dǎo)的領(lǐng)域已經(jīng)發(fā)展成為一個(gè)神經(jīng)外科醫(yī)生開始與整形和顱面外科醫(yī)生、口腔頜面外科醫(yī)生和麻醉師攜手合作的領(lǐng)域。Multidisciplinary Treatment開始出現(xiàn)，神經(jīng)外科醫(yī)生、整形外科醫(yī)生、口腔頜面和牙科外科醫(yī)生，之外還有語言病理學(xué)和神經(jīng)心理學(xué)的參與。法國顱面外科醫(yī)生保羅·泰瑟Paul Tessier被廣泛認(rèn)為是現(xiàn)代顱面手術(shù)之父。他擴(kuò)大了外科干預(yù)的范圍，包括額眶帶和顱頜面重建，并帶來了一種更可靠和可重復(fù)的方法，迅速得到推廣，成為標(biāo)準(zhǔn)。Safety of open cranial vault surgeryfor single-suture craniosynostosis: a case for the multidisciplinary team/Total facial osteotomy. Crouzon’s syndrome, Apert’s syndrome: oxycephaly, scaphocephaly, turricephaly.在早期，這些漫長的手術(shù)患兒因?yàn)楦咻斞屎透卟l(fā)癥率，需要長期在重癥監(jiān)護(hù)室的治療。隨著使用鈦板等新技術(shù)及隨后的可吸收連接片，以提供硬骨固定，使它們更加安全，使并發(fā)癥更少，效果改善明顯。因?yàn)椴荒芸刂骑B骨的自身遺傳基礎(chǔ)和日后生長情況，早閉復(fù)發(fā)再次手術(shù)不可避免。在20世紀(jì)90年代，巴隆博士和希門尼斯Drs. Barone and Jimenez描述了他們使用內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)及術(shù)后矯正治療的創(chuàng)新技術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，可用小切口代替大切口，盡量減少失血。矯形器有助于引導(dǎo)頭骨朝著所需的方向生長。同時(shí)也有一部分醫(yī)師使用彈簧來避免術(shù)后顱骨過早閉合。也有一部分醫(yī)師使用牽開器每天轉(zhuǎn)動(dòng)大約3個(gè)月來分離骨縫避免術(shù)后顱骨過早閉合。但彈簧圈和牽開器是一種分期的手術(shù)方式，日后需要取出?，F(xiàn)代顱面中心的神經(jīng)外科醫(yī)生必須熟悉所有這些技術(shù)。內(nèi)窺鏡手術(shù)的適當(dāng)年齡是3-4個(gè)月，但對(duì)于開放的顱頂手術(shù)，適當(dāng)年齡可以延長到6-12個(gè)月。Sagittal Synostosis矢狀縫早閉是顱縫早閉中最常見的病理類型，長頭/舟狀頭占非綜合征型顱縫早閉的40-60%。男：女=4:1。最近，分子遺傳學(xué)領(lǐng)域的進(jìn)步使研究人員闡明了矢狀縫早閉的一些遺傳原因，將來的某一天這可能可以解釋矢狀縫早閉的發(fā)生頻率和性別傾向性。矢狀縫早閉的治療經(jīng)歷了一個(gè)周期，從開放的寬頂骨縫切除術(shù)到顱頂骨重建技術(shù)，再到微創(chuàng)內(nèi)窺鏡輔助使用頭盔、彈簧和牽開器的方法。Metopic Synostosis額縫是顱縫中最早閉合的，在生后3月之內(nèi)，最遲8個(gè)月內(nèi)完全閉合。占非綜合征型顱縫早閉的10-15%。額骨呈三角狀，近20年中顱縫早閉的發(fā)病率增加了420%。但很難去說明增長過快的原因。 interfrontal angle額角 118°Unilateral Coronal Synostosis單側(cè)冠狀縫早閉是顱縫早閉中第二常見類型，約20%-35%，男：女=2:3。單冠早閉會(huì)通過改變鄰近顱骨的正常生長，導(dǎo)致顯著的畸形。顱底，蝶骨異常，前額斜頭畸形，患側(cè)額頭、眶骨扁平，對(duì)側(cè)前額突出。鼻部畸形，鼻背歪斜，鼻尖朝患側(cè)。眼部畸形，散光，因斜視引起的斜頸，弱視。斜視約39%-91%。早期手術(shù)可以改善眼眶畸形，眼睛異常及面部外觀。Unilateral Lambdoid Synostosis單側(cè)人字縫早閉是顱縫早閉中最不常見的一種，發(fā)生率約1%-5%。同側(cè)的耳朵下移，同側(cè)枕狀乳突突起，對(duì)側(cè)頂骨代償性增高，后面觀呈梯形。Future Trends未來的發(fā)展趨勢(shì)神經(jīng)認(rèn)知優(yōu)化的重要性與審美觀念及麻醉的風(fēng)險(xiǎn)性依然是考慮的重點(diǎn)矛盾早期手術(shù)會(huì)增加了顱骨的延展性，早期釋放大腦潛在壓力，減少對(duì)生命早期大腦快速生長的限制，對(duì)促進(jìn)顱骨塑性生長有很大的幫助。小于六個(gè)月的患兒手術(shù)時(shí)間在一小時(shí)左右，2或5年后，接受該手術(shù)的年輕患者沒有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)認(rèn)知功能下降。兒童在3歲前接觸全身麻醉與智商降低無關(guān)。雖然人們普遍認(rèn)為顱骨骨縫在生命1到2歲時(shí)融合，但它們實(shí)際上在解剖學(xué)上是開放的，直到青春期完成時(shí)所有骨骼生長完成。在顱面外科領(lǐng)域，一個(gè)令人興奮的技術(shù)創(chuàng)新是使用虛擬外科規(guī)劃。許多中心現(xiàn)在使用虛擬的或?qū)嶋H的3D打印模型來可視化和計(jì)劃糾正復(fù)雜畸形的操作。未來將以最小化手術(shù)創(chuàng)傷和最大限度的神經(jīng)認(rèn)知結(jié)果的趨勢(shì)為指導(dǎo)，同時(shí)保持良好的美容矯正。新技術(shù)如改進(jìn)骨固定和擴(kuò)張?jiān)O(shè)備，聯(lián)動(dòng)3D打印虛擬規(guī)劃手術(shù)，將有助于神經(jīng)外科領(lǐng)域的持續(xù)發(fā)展，隨著我們獲得顱縫早閉潛在遺傳學(xué)的知識(shí)，可能會(huì)有一個(gè)時(shí)間當(dāng)其治療不再是一門外科學(xué)科。2021年05月07日2729
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱縫早閉除了手術(shù)治療外，術(shù)后有很多因素會(huì)影響術(shù)后外觀的改善，這些因素包括：大腦的生長發(fā)育情況，是否佩戴矯形頭盔，以及睡姿等等。本文針對(duì)睡姿向各位介紹一下顱縫早閉孩子術(shù)后該怎么睡？對(duì)稱性的顱縫早閉，例如矢狀縫早閉、額縫早閉、雙側(cè)冠狀縫早閉等對(duì)睡姿的要求相對(duì)較小，仰面睡或者定期兩側(cè)交換睡都可以，只要頭的兩側(cè)不長期受壓就行了。但是非對(duì)稱性顱縫早閉，例如單側(cè)人字縫早閉、單側(cè)人字縫早閉對(duì)睡姿的要求就比較高了，應(yīng)盡量保持患側(cè)睡，依靠大腦的重力進(jìn)一步調(diào)整顱骨的外形。這里請(qǐng)出幾位患有顱縫早閉的小朋友，希望他們的出鏡能夠幫助大家更好的理解。注：圖中上方代表額頭，下方代表后腦勺。矢狀縫早閉寶寶術(shù)后怎么睡？額縫早閉寶寶術(shù)后怎么睡？單側(cè)冠狀縫早閉寶寶術(shù)后怎么睡？單側(cè)人字縫早閉寶寶術(shù)后怎么睡？2020年01月11日4983
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 手術(shù)后我家寶寶要注意什么呢？手術(shù)注意保護(hù)頭部避免外傷很重要，手術(shù)人工再造了顱縫、囟門，為大腦發(fā)育提供了空間，但同時(shí)也減少了顱骨對(duì)腦組織的保護(hù)。因此，術(shù)后需要家長們盡量保護(hù)好寶寶的頭部，減少不必要的撞擊，可以購買軟質(zhì)或者硬質(zhì)的保護(hù)性頭盔以保護(hù)大腦。2. 寶寶戴軟質(zhì)頭盔好？還是硬質(zhì)頭盔好？軟質(zhì)頭盔適合室內(nèi)或者性格比較安靜的寶寶，佩戴舒適、輕便。不過，受到劇烈撞擊時(shí)保護(hù)效果不理想。硬質(zhì)頭盔適合室外或者性格活潑好動(dòng)的寶寶，保護(hù)效果好，缺點(diǎn)就是比較重，而且佩戴舒適度不佳。建議家長們根據(jù)寶寶的實(shí)際情況選擇佩戴。3. 我家寶寶術(shù)后頭型恢復(fù)不錯(cuò)，但我想讓寶寶的頭型再完美一些，有辦法嗎？有。寶寶術(shù)后等水腫消退后，根據(jù)頭顱紅外線掃描結(jié)果定做矯形頭盔，對(duì)于局部頭型的不足之處進(jìn)行糾正，并定期隨訪頭型變化，根據(jù)需要對(duì)頭盔進(jìn)行修改，這樣可以塑造出接近“完美”頭型，同時(shí)頭盔也兼有保護(hù)頭部的作用。當(dāng)然，矯形頭盔需要定制，定期掃描修改，而全國可以定點(diǎn)制作的城市不多，家長和寶寶需要定期奔波，路途上花費(fèi)的精力和費(fèi)用也是很大的。4. 術(shù)后我家寶寶在飲食方面有什么要注意的嗎？有。手術(shù)對(duì)于孩子消耗還是很大的，大月齡的孩子術(shù)后需要及時(shí)給孩子補(bǔ)充高蛋白易吸收的食物，例如蝦、魚和蛋之類的。小月齡孩子可以吃高蛋白的奶粉，例如小安素等。高蛋白有助于孩子傷口修復(fù)及身體機(jī)能的恢復(fù)。5. 術(shù)后寶寶可以補(bǔ)鈣和維生素A、D嗎？可以。寶寶術(shù)后身體對(duì)鈣以及維生素的需求還是很高的，不單要提供身體生長的需求，還要提供手術(shù)后機(jī)體修復(fù)的材料。攝入的鈣會(huì)均勻分布在身體中，并不會(huì)集中在某個(gè)特定部位，所以家長不用擔(dān)心補(bǔ)鈣會(huì)加速顱縫重新閉合了。6. 術(shù)后寶寶什么時(shí)候可以注射疫苗？孩子術(shù)后3月可以正常注射國家計(jì)劃免疫計(jì)劃內(nèi)的所有疫苗。7. 術(shù)后寶寶什么時(shí)候需要復(fù)查呢？需要復(fù)查哪些檢查呢？大致有以下幾個(gè)時(shí)間點(diǎn)。術(shù)后1月：評(píng)估傷口和皮下積液吸收情況；術(shù)后6月：完善頭顱磁共振，評(píng)估腦發(fā)育情況；術(shù)后12月：完善頭顱磁共振，再次評(píng)估大腦發(fā)育情況，觸診評(píng)估顱骨愈合情況；接下來每年復(fù)查1次，直到顱骨完全愈合。2019年06月29日6033
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