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沈文俊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 自從沈文俊醫(yī)師2017年回國(guó)開(kāi)展嬰兒顱縫早閉的微創(chuàng)治療以來(lái)，越來(lái)越多的同道接受了該理念并使得病人減少痛苦。唯有創(chuàng)新才能將不可能變成可能，也只有創(chuàng)新才能將爭(zhēng)議變成共識(shí)。15周大的額縫早閉寶寶，生后發(fā)現(xiàn)前額呈三角形伴兩眼突出，額葉的智能發(fā)育也明顯受限。家長(zhǎng)咨詢過(guò)很多家醫(yī)院，得到的都是失望的開(kāi)顱手術(shù)方案，唯有沈醫(yī)生有信心實(shí)施微創(chuàng)手術(shù)。經(jīng)過(guò)微創(chuàng)治療，術(shù)后頭型逐漸改善。創(chuàng)新的手術(shù)方案將曾經(jīng)的不可能變成事實(shí)，引領(lǐng)著顱縫早閉治療方向。2022年10月08日
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 絕大多數(shù)顱縫早閉是可以被早期發(fā)現(xiàn)并且進(jìn)行有效干預(yù)的，且絕大多數(shù)干預(yù)后可獲得令人滿意的預(yù)后。干預(yù)的方式首選手術(shù)治療，而且早期診斷、早期手術(shù)治療非常重要。絕大多數(shù)顱縫早閉患兒在出生后6個(gè)月以內(nèi)可以發(fā)現(xiàn)，10月內(nèi)進(jìn)行有效干預(yù)可獲得最佳手術(shù)效果，解除顱骨異常對(duì)大腦發(fā)育的影響。手術(shù)是治療顱縫早閉的有效手段，手術(shù)治療的目的完全是針對(duì)于顱縫早閉所帶來(lái)的問(wèn)題。由于顱縫早閉引起腦組織、視神經(jīng)等受壓、頭面部畸形，所以手術(shù)的的目的就是切除閉合的顱縫、擴(kuò)大顱腔，緩解顱內(nèi)壓使正常腦組織能夠恢復(fù)正常發(fā)育，最大程度上預(yù)防顱高壓、智力發(fā)育障礙、視力障礙，并改善頭面部的畸形，以及避免未來(lái)帶來(lái)的自卑心理。為了不影響正常的腦組織發(fā)育，一經(jīng)確診應(yīng)盡早接受手術(shù)治療。最佳手術(shù)治療時(shí)間窗是10月齡前。越早做手術(shù)，對(duì)于頭面部畸形的改善效果越好，而且可顯著提高患兒的神經(jīng)功能發(fā)育結(jié)果。顱縫早閉的手術(shù)分為微創(chuàng)手術(shù)與開(kāi)放手術(shù)。對(duì)于4月齡以內(nèi)的非綜合征型單顱縫早閉患兒，可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，切除閉合的顱縫，配合術(shù)后頭盔矯形，也可獲得理想的矯形效果。而對(duì)于超過(guò)4月齡的患兒，或是復(fù)雜多顱縫早閉的患兒，需要進(jìn)行開(kāi)放的顱骨重建術(shù)，考慮到這個(gè)手術(shù)還是會(huì)引起一些失血，尤其對(duì)于3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒影響較大，通常建議最佳的手術(shù)時(shí)間是4-10個(gè)月，這個(gè)階段孩子對(duì)于失血的耐受力明顯增加，而且這個(gè)階段也是腦組織快速的發(fā)育期，手術(shù)解除了早閉顱縫區(qū)域顱骨的壓迫，對(duì)于迅速生長(zhǎng)的腦組織是非常有幫助的。而且4-10個(gè)月的顱骨仍然很柔軟，便于手術(shù)中各種塑性，能夠達(dá)到最理想的效果。部分合并的腦積水及繼發(fā)性小腦扁桃體下疝也可在術(shù)后得到不同程度緩解。如果錯(cuò)過(guò)這個(gè)最佳的手術(shù)時(shí)期，11-18個(gè)月是其次的一個(gè)可以進(jìn)行手術(shù)的相對(duì)比較好的時(shí)機(jī)。但與最佳手術(shù)時(shí)期相比，此時(shí)患兒的顱骨變厚、變硬，腦組織的明顯受壓已然出現(xiàn)，手術(shù)的塑性效果及對(duì)于腦組織發(fā)育的改善效果就打折扣了，手術(shù)并發(fā)癥的概率也會(huì)有所增加?？傮w來(lái)講，1歲以前手術(shù)頭部畸形改善效果明顯好于1歲以后。手術(shù)時(shí)間過(guò)晚，則手術(shù)獲益降低，且風(fēng)險(xiǎn)增加。1、錯(cuò)過(guò)了腦組織正常發(fā)育時(shí)間已出現(xiàn)的智力障礙術(shù)后難以改善，手術(shù)可防止進(jìn)一步發(fā)展。超過(guò)1歲以后，腦組織已經(jīng)過(guò)了最快速的發(fā)育階段，錯(cuò)過(guò)了最佳的給腦組織“松綁”的時(shí)間段。對(duì)于腦組織的壓迫就越久，不可逆的影響也就越多，腦神經(jīng)發(fā)育受限逐步變?yōu)槟X神經(jīng)發(fā)育障礙，尤其是智力、視力等已經(jīng)受到不可逆的損害，手術(shù)效果就變得較為有限。未經(jīng)治療的顱縫早閉在1歲后智力發(fā)育遲緩的兒童明顯增加，并可伴有不同程度語(yǔ)言和學(xué)習(xí)障礙，舟狀頭約40%，三角頭約60%，短頭50-60%。1歲以后再做手術(shù)，也難以換回孩子智力發(fā)育的黃金期了，將給孩子的一生的智力水平帶來(lái)負(fù)面影響。2、相關(guān)并發(fā)癥相繼出現(xiàn)晚期手術(shù)時(shí)，顱縫早閉相關(guān)的并發(fā)癥可能已經(jīng)陸續(xù)出現(xiàn)，比如視神經(jīng)萎縮、腦積水、小腦扁桃體下疝等，這些影響有些很難在術(shù)后改善，腦積水、小腦扁桃體下疝等問(wèn)題，可能還需要多次手術(shù)來(lái)解決。3、晚期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加由于腦組織對(duì)顱骨的長(zhǎng)期壓迫，患兒顱骨局部往往會(huì)出現(xiàn)明顯的指壓痕及向內(nèi)生長(zhǎng)的尖銳的骨嵴，這些部位的硬膜也在長(zhǎng)期壓迫下變得菲薄、脆弱，甚至與顱骨粘連，這就大大增加了術(shù)中出現(xiàn)硬膜破損、腦組織挫傷等的風(fēng)險(xiǎn)。4、晚期手術(shù)不利于充分塑形顱縫早閉的顱骨矯形分為兩個(gè)階段。第一階段發(fā)生在手術(shù)中，醫(yī)生通過(guò)切除骨縫及拼接骨瓣而快速矯正患兒存在的頭顱畸形；第二階段發(fā)生在術(shù)后，早閉的顱縫被切除后，大腦被“松綁”，從而獲得充分的自由生長(zhǎng)空間，由于術(shù)中“人造的骨縫”和其他未閉合的顱縫仍有一定的可塑性，顱骨在大腦逐漸發(fā)育的過(guò)程中，被“量身定做”變成適合大腦形狀及容積的顱蓋。孩子在1歲半以后顱骨明顯變硬變厚，可塑性也變差，因此晚期手術(shù)不利于術(shù)中及術(shù)后塑性，導(dǎo)致手術(shù)效果大打折扣。5、晚期導(dǎo)致頜面部變形顱骨大體來(lái)講由顱蓋部和顱底組成，前面是眶部和頜面部。對(duì)于僅累及顱蓋部骨縫的患兒，在患病早期只有顱蓋部的骨縫發(fā)生提前閉合，顱底和眶部與頜面部是正常的。而隨著時(shí)間發(fā)展，如果沒(méi)有及早的充分的解決的顱蓋部顱縫早閉，導(dǎo)致顱底與眶部即頜面部也跟著發(fā)生了相應(yīng)的變形，造成難以糾正的額面部畸形，影響手術(shù)效果。6、易發(fā)生顱骨缺損1歲以后顱骨再生能力也明顯比1歲以內(nèi)差，大片區(qū)域的顱骨缺損發(fā)生率明顯增加。1、開(kāi)放式顱縫再造術(shù)/顱骨重建術(shù)最佳手術(shù)時(shí)期為4-10月齡患兒。適用于各種類型的顱縫早閉。術(shù)中切除過(guò)早閉合的顱縫，同時(shí)對(duì)顱縫影響的顱骨進(jìn)行整體塑形，頭顱畸形的改善確切，解除腦組織的受壓效果最佳。對(duì)患兒頭型及顱高壓改善明顯。2、內(nèi)鏡顱縫切除從上世紀(jì)90年代開(kāi)始，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，部分顱縫早閉手術(shù)可以向著更加微創(chuàng)的方向發(fā)展。具有切口小、出血少、手術(shù)時(shí)間短的優(yōu)點(diǎn)，但目前只是針對(duì)于能夠早期發(fā)現(xiàn)的孩子，一般在3個(gè)月以內(nèi)，大齡孩子由于顱骨可塑性變差，單純打開(kāi)閉合的顱縫不能獲得理想的效果。月齡小、畸形程度輕的可以嘗試，具體需要個(gè)體化評(píng)估。3、顱骨切開(kāi)成型術(shù)對(duì)于存在雙頂部狹窄的大齡顱縫早閉患兒（包括矢狀縫早閉、多顱縫早閉等），由于顱骨已經(jīng)變得厚而硬，難以按照標(biāo)準(zhǔn)的顱骨重建術(shù)式將兩側(cè)顱骨人為形成青枝骨折，因此對(duì)雙頂部顱骨進(jìn)行郵票形截骨切開(kāi)，形成多處漂浮骨瓣，達(dá)到“松綁”目的。4、彈簧輔助顱骨牽開(kāi)術(shù)這是一種相對(duì)較新的手術(shù)方式。將顱縫切開(kāi)后，植入類似彈簧的裝置，通過(guò)彈簧的外展作用力逐漸降骨縫撐大，達(dá)到塑型目的。但是，接受這種手術(shù)的孩子需要接受二次手術(shù)取出植入物，患兒對(duì)于植入異物的耐受度也不同，同時(shí)彈簧對(duì)于顱骨的作用力僅為單方向，影響手術(shù)效果，因此這種術(shù)式并未被廣泛接受。對(duì)于明確診斷或高度懷疑顱縫早閉的孩子，在準(zhǔn)備進(jìn)行手術(shù)前，需完善顱骨CT三維重建檢查，來(lái)輔助外科醫(yī)生制定手術(shù)策略，根據(jù)閉合顱縫的位置、造成的繼發(fā)畸形以及畸形的嚴(yán)重程度，來(lái)設(shè)計(jì)手術(shù)方式。同時(shí)，進(jìn)行頭磁共振成像來(lái)觀察患兒腦組織發(fā)育情況、有無(wú)合并腦積水、小腦扁桃體下疝等，同時(shí)還可以進(jìn)行智力及生長(zhǎng)發(fā)育測(cè)評(píng)。對(duì)于累及冠狀縫和額縫的患兒，需要進(jìn)行視力方面的評(píng)估。同時(shí)，建議顱縫早閉患兒，尤其是多顱縫早閉及合并智力發(fā)育障礙或其他畸形的患兒進(jìn)行基因評(píng)估，幫助明確診斷、判斷病因、評(píng)估預(yù)后、進(jìn)行遺傳咨詢。開(kāi)放式手術(shù)的切口確實(shí)比較大，而且需要選擇“波浪狀”的切口，是一種減張縫合的方式，原因是手術(shù)擴(kuò)大了顱骨范圍，頭皮需要降低縫合的張力。但是頭皮的切口都在頭發(fā)里面，頭發(fā)長(zhǎng)出來(lái)以后外觀是看不到的。而且我們選擇的是釘皮的方式，在我們臨床的對(duì)比觀察中，這樣的縫合效果以后比傳統(tǒng)的縫合和皮內(nèi)縫合效果更理想。手術(shù)總體安全，風(fēng)險(xiǎn)不大，并發(fā)癥幾率不高，總體并發(fā)癥發(fā)生率約1-10%。但由于手術(shù)期患兒為嬰兒，手術(shù)耐受力差，且涉及專業(yè)的小兒神經(jīng)外科開(kāi)顱、塑形、骨膜、硬膜、靜脈竇等的處理，此手術(shù)仍可出現(xiàn)多種并發(fā)癥，尤其是和顱縫早閉的類型、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇、手術(shù)方式、及手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。準(zhǔn)確的手術(shù)前判斷與完善的手術(shù)準(zhǔn)備，以及謹(jǐn)慎的術(shù)中操作是狹顱癥手術(shù)的最佳保障。具體說(shuō)來(lái)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)可以分為幾類：1、術(shù)中損傷：包括術(shù)中竇損失引起出血、硬腦膜損傷引起腦脊液漏以及腦組織損傷。這類風(fēng)險(xiǎn)總體出現(xiàn)幾率較低，手術(shù)中醫(yī)生的嚴(yán)格及謹(jǐn)慎操作可降低這類并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。2、感染：多見(jiàn)于狹路綜合征等復(fù)雜的顱縫早閉和大齡兒童的顱縫早閉，這種情況手術(shù)所需時(shí)間長(zhǎng)，留置過(guò)多的植入物都會(huì)增加感染的風(fēng)險(xiǎn)。3、顱骨缺損：主要見(jiàn)于1歲半以上的患兒，此年齡段患兒顱骨愈合再生能力明顯低于1歲以內(nèi)患兒。因手術(shù)過(guò)程中需要打開(kāi)顱骨，會(huì)不可避免的造成局部的顱骨缺損，1歲以內(nèi)的患兒在術(shù)后1年內(nèi)大多可以愈合，而對(duì)于1歲半以上的患兒則面臨著較大的顱骨缺損的風(fēng)險(xiǎn)。4、復(fù)發(fā)：主要見(jiàn)于第一次手術(shù)做的不夠充分，以及一部分微創(chuàng)的手術(shù)打開(kāi)的顱縫不夠充分，顱縫再次很快閉合。1、保護(hù)切口，防止感染由于切口通常較大，而且傷口在愈合期會(huì)產(chǎn)生很癢的感覺(jué)，小朋友特別容易抓，所以在術(shù)后拆線后一周仍然建議要用紗布保護(hù)，防止抓破傷口，拆線后一周通常癢感會(huì)緩解消失。所以建議拆線后一周再洗頭，而且術(shù)后一個(gè)月都要避免直接抓傷口。傷口在一個(gè)月左右會(huì)比較初步愈合的比較結(jié)實(shí)。2、避免頭部磕碰和摔倒由于手術(shù)把顱骨廣泛打開(kāi)重新排列，顱骨的愈合需要3個(gè)月才能初步長(zhǎng)結(jié)實(shí)，所以手術(shù)以后要特別注意不能摔倒或者磕碰頭部，一旦比較重的磕碰，可能引起顱骨骨片移位，甚至需要重新手術(shù)。尤其是會(huì)站立走路的孩子由于很難控制不跌倒，我們通常建議戴一個(gè)保護(hù)性頭盔，就像是騎摩托車戴的頭盔，在下地活動(dòng)時(shí)盡量戴上，在萬(wàn)一摔倒時(shí)可以保護(hù)頭部。3、定時(shí)復(fù)查術(shù)后1年以內(nèi)建議進(jìn)行一次頭CT平掃三維重建，觀察顱骨愈合情況。有合并腦積水、小腦扁桃體下疝的患兒術(shù)后三個(gè)月左右需要進(jìn)行頭核磁的檢查。手術(shù)效果的評(píng)價(jià)在術(shù)后3個(gè)月時(shí)首次評(píng)價(jià)，主要是根據(jù)頭型外觀，可以結(jié)合紅外掃描與術(shù)前對(duì)比，或者頭CT顱骨三維重建。如果術(shù)后3個(gè)月和術(shù)前相比區(qū)別不大，則提示手術(shù)失敗，需要再次翻修。所以仍然強(qiáng)調(diào)首次手術(shù)的方式要適當(dāng)，減壓要充分，才能達(dá)到理想效果，避免翻修。翻修手術(shù)并發(fā)癥幾率更高。如果術(shù)后3個(gè)月時(shí)外觀情況和紅外掃描或CT評(píng)價(jià)顯示效果滿意，則繼續(xù)觀察，必要時(shí)可以頭盔矯形。最終的術(shù)后效果是需要2年左右才充分看出。顱縫早閉的手術(shù)以兒童神經(jīng)外科醫(yī)生治療為主，但是由于顱縫早閉常累及多系統(tǒng)，需要有各個(gè)專業(yè)的醫(yī)生組成MDT團(tuán)隊(duì)協(xié)同會(huì)診。累及眶部的顱縫早閉應(yīng)通過(guò)眼科醫(yī)生協(xié)同判斷有無(wú)視神經(jīng)發(fā)育異常及視力障礙。累及口腔頜面部的顱縫早閉應(yīng)協(xié)同口腔科、頜面外科、耳鼻喉科、整形外科醫(yī)生共同進(jìn)行檢查，尤其是有無(wú)合并呼吸道狹窄、聽(tīng)力障礙等。對(duì)于合并中面部狹窄的患兒，可能還需接受整形外科手術(shù)進(jìn)行面部矯形。對(duì)于綜合征型顱縫早閉，應(yīng)在?？漆t(yī)師與家長(zhǎng)共同決策下進(jìn)行基因檢查。2022年07月06日3168
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韋敏主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 矢狀縫早閉是顱縫早閉中最多見(jiàn)的一種類型。由于頭顱外形前后徑過(guò)長(zhǎng)，左右橫徑偏短，導(dǎo)致頭顱呈明顯的狹長(zhǎng)型似“舟狀”，故又稱為舟狀頭。導(dǎo)致這一畸形的原因是前囟門(mén)后方的一條縱向的縫（矢狀縫）過(guò)早地閉合了（正常情況下都要成年后才閉合）。因?yàn)閶胗變旱哪X組織發(fā)育較快，在生后半年內(nèi)重量可增長(zhǎng)85%，一年可增長(zhǎng)135%。這就需要顱骨與之匹配，也要迅速地?cái)U(kuò)大。如果顱縫過(guò)早地閉合，不但會(huì)限制腦的發(fā)育，而且狹小的顱骨也會(huì)壓迫腦組織，引起各種腦功能障礙。治療方法1、戴頭盔：以前、后擠壓的方式進(jìn)行矯正2、微創(chuàng)進(jìn)顱手術(shù)：?jiǎn)渭兦谐腔B縫3、開(kāi)顱手術(shù)：切除骨化縫隙，顱骨重排，矯正外形具體分析一、無(wú)顱內(nèi)高壓?jiǎn)栴}者僅影響頭顱的外形，沒(méi)有發(fā)生顱內(nèi)壓增高，對(duì)顱腦發(fā)育一般不會(huì)有太大的影響。是否需要手術(shù)要視畸形的程度而定，如果畸形不明顯，可以不予治療。如果畸形程度較重，應(yīng)該通過(guò)手術(shù)取出病變的矢狀縫，達(dá)到松解顱腔并對(duì)顱骨進(jìn)行重新塑形的目的。①針對(duì)主要問(wèn)題在于外觀、無(wú)顱內(nèi)高壓且家屬期望以微創(chuàng)手術(shù)治療者，可以先嘗試第1種戴頭盔的方法矯正。但戴頭盔矯正的作用不能明確，如果沒(méi)有效果，則需再進(jìn)行手術(shù)治療,手術(shù)年齡建議在1歲左右。②第2種方法：?jiǎn)渭兦谐腔B隙，把提前閉合的骨縫重新切開(kāi)，而不改變外形。但是這種方式的效果并不理想，容易復(fù)發(fā)。因小孩本身生長(zhǎng)能力非常強(qiáng)，手術(shù)后讓其自然恢復(fù)生長(zhǎng)，很容易復(fù)發(fā)再次生長(zhǎng)，并且頭的外觀也并沒(méi)有得到很好的改善。③第3種方法：切除骨化縫隙，將顱骨重排、固定。擴(kuò)大顱骨內(nèi)的空間并且調(diào)整頭顱的整體形狀，恢復(fù)患兒的正常發(fā)育，達(dá)到治愈的效果。該方法的效果明確，對(duì)外形改善顯著。二、有顱內(nèi)高壓?jiǎn)栴}者由于顱縫過(guò)早骨化，導(dǎo)致顱腔容積減少。并且因頭部形態(tài)異常，不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，狹小的顱腔壓迫和限制了正在迅速發(fā)育中的腦組織，引起顱內(nèi)壓增高和各種神經(jīng)功能障礙。因此要積極采取第3種手術(shù)治療，切除骨化的顱縫，擴(kuò)大顱腔，兼顧外形和神經(jīng)發(fā)育的雙重需要。具體的手術(shù)治療時(shí)間，如果患兒出現(xiàn)顱壓增高，一般在4-10個(gè)月進(jìn)行手術(shù)減壓+塑形。如果患兒顱壓很高，已經(jīng)出現(xiàn)小腦扁桃體疝問(wèn)題危及生命，則需在4個(gè)月左右，甚至更早一些，進(jìn)行手術(shù)減壓。臨床上，每一例顱縫早閉的矯形手術(shù)都是獨(dú)一無(wú)二的，也是比較復(fù)雜的，需要兒科、神經(jīng)外科、整復(fù)外科、ICU等多學(xué)科共同協(xié)作，才能保證最優(yōu)的效果。所以出現(xiàn)類似的癥狀，盡快就醫(yī)治療。2022年05月14日1799
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徐金副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱縫早閉如果不及時(shí)治療，可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如發(fā)育遲緩、面部異常、感覺(jué)、呼吸和神經(jīng)功能障礙、眼睛的異常及心理障礙。因此，早期診斷、專家的手術(shù)技術(shù)、術(shù)后護(hù)理和充分的隨訪對(duì)于治療顱縫早閉至關(guān)重要。 在胚胎發(fā)育過(guò)程中，顱蓋由間充質(zhì)組織發(fā)育而來(lái)。一開(kāi)始，它被排列成一個(gè)囊膜，圍繞在發(fā)育的大腦周圍。逐漸地，外間充質(zhì)層的個(gè)體開(kāi)始發(fā)生并以膜內(nèi)成骨化的形式發(fā)生。這種膜內(nèi)成骨的生長(zhǎng)主要取決于大腦的生長(zhǎng)的力的方向。在發(fā)育期間，大腦受到硬膜纖維的限制，而硬硬膜纖維與骨縫系統(tǒng)密切相關(guān)，并緊密相連。顱骨骨縫是在胚胎發(fā)育過(guò)程中在膜性骨附近形成的，后來(lái)成為顱骨生長(zhǎng)的主要區(qū)域。 膜性成骨的過(guò)程：I.在骨縫邊緣的骨化沉積；II.骨的表面附著和再吸收（重塑）III.由不斷擴(kuò)張的大腦引起的擴(kuò)張式生長(zhǎng)骨縫的融合主要由硬腦膜調(diào)節(jié)，它與顱蓋骨的覆蓋組織相互作用。它參與提供許多重要的生長(zhǎng)調(diào)節(jié)因子，如細(xì)胞間信號(hào)（由成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子（FGF）介導(dǎo)的信號(hào)傳導(dǎo)，轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β (TGF- β)）、機(jī)械信號(hào)和細(xì)胞，它們經(jīng)過(guò)轉(zhuǎn)化并遷移到骨縫。這種復(fù)雜的信號(hào)傳遞可被大量的基因突變所破壞，導(dǎo)致顱骨骨縫發(fā)育異常。這可能會(huì)導(dǎo)致一個(gè)或多個(gè)骨縫過(guò)早融合，這就被稱為顱縫早閉。顱縫早閉是一種發(fā)育異常，是異常及非生理骨縫融合的結(jié)果。在新生兒中，顱蓋骨的膜性骨被中間的骨縫分開(kāi)。這種生理結(jié)構(gòu)有利于嬰兒的頭顱更快速地通過(guò)產(chǎn)道，并允許露骨在大腦生長(zhǎng)過(guò)程中的代償性生長(zhǎng)。當(dāng)一個(gè)或多個(gè)骨縫過(guò)早閉合時(shí)，代償性生長(zhǎng)開(kāi)始垂直于閉合骨縫，因?yàn)榇竽X仍然在生長(zhǎng)，并向阻力較小的方向擴(kuò)張。其結(jié)果是顱骨形狀異常，在更嚴(yán)重的病例中，顱內(nèi)壓(ICP)也會(huì)升高，以及感覺(jué)、呼吸和神經(jīng)功能障礙。顱縫早閉的患病率為新生兒的1:2100-2500。各種研究表明，顱縫早閉的累積患病率顯著上升，且無(wú)明顯原因。有兩個(gè)因素可能都是這種疾病的誘因：一個(gè)環(huán)境因素（宮內(nèi)胎兒頭部限制，位置異常，羊水過(guò)少，產(chǎn)前接觸致畸物，母親吸煙，丙戊酸和苯妥英等抗癲癇藥物）；一個(gè)基因因素（單基因突變、染色體異常和多基因背景）。所有顱縫早閉中遺傳學(xué)診斷約占20%，并與許多并發(fā)癥相關(guān)。遺傳決定的顱縫早閉主要是常染色體顯性遺傳。然而，在大約50%的病例中，可能會(huì)發(fā)生新的突變。根據(jù)顱縫早閉的分類，各種類型顱縫早閉的發(fā)生率包括：矢狀縫早閉（≈60%）、冠狀縫早閉（≈25%）、額縫早閉（≈15%)和人字縫早閉（≈2%）。 顱縫早閉的分類 顱骨早閉可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者是顱骨間充質(zhì)層骨化過(guò)程中主要缺陷的結(jié)果。后者更常見(jiàn)，是已知的具有血液學(xué)或代謝學(xué)背景的潛在性系統(tǒng)性疾病（佝僂病或甲狀腺功能減退）的結(jié)果。它也會(huì)在新生兒的小頭畸形中產(chǎn)生，由于腦生長(zhǎng)發(fā)育障礙或兒童腦積水分流術(shù)后。此外，顱縫早閉可分為綜合征型綜合征（Apert、Cruzon克魯宗或Pfeiffer法菲佛綜合征）,非綜合征型（約占80%的病例，顱縫早閉是一種孤立的缺陷）。單純性顱縫早閉是一個(gè)術(shù)語(yǔ)，只有一個(gè)骨縫過(guò)早融合，而復(fù)雜的顱縫早閉被用來(lái)描述多顱縫的過(guò)早融合。 典型的顱縫早閉的診斷通常是通過(guò)臨床表現(xiàn)。它通常在出生的第一年被診斷出來(lái)。臨床評(píng)估的目的是為了確定：I.是否有顱縫早閉；II.是否有其他特征提示患兒患有相關(guān)的綜合征；III.來(lái)評(píng)估是否需要緊急處理或擇期處理。首先，我們要詳細(xì)的記錄病史。為了確定顱縫早閉的病因，病史的重點(diǎn)是詢問(wèn)是否有頭部形狀畸形的家族史、產(chǎn)前是否接觸致畸藥物（如丙戊酸）、胎兒是否在宮內(nèi)發(fā)育受限（多胎妊娠、初產(chǎn)婦、體位異常、羊水過(guò)少）。該病史還包括可能的妊娠并發(fā)癥，以及在出生時(shí)的實(shí)際情況。臨床檢查是尋找典型體征的重要組成部分，特別是可能的先天性異常（Pfeiffer syndrome中寬闊的拇指、 Apert syndrome中的并指）；面部可能出現(xiàn)的畸形特征（眼距過(guò)寬或過(guò)窄、中面部發(fā)育不全、耳朵的不對(duì)稱性、位置、形狀和大?。?；看顱骨的形狀；測(cè)量頭圍以及計(jì)算頭側(cè)指數(shù)（顱骨的最大寬度與最大長(zhǎng)度之比）。還要記錄每一個(gè)骨縫的隆起、頭皮上曲張的血管以及囟門(mén)的大小、形狀和張力。對(duì)于顱內(nèi)壓的評(píng)估，眼科檢查是非常重要的。在顱內(nèi)壓升高的病例中，存在視乳頭水腫。 當(dāng)評(píng)估該疾病的功能結(jié)果時(shí)，最重要的臨床信息包括：氣道堵塞的可能性、喂養(yǎng)困難、眼睛保護(hù)和顱內(nèi)壓升高的跡象。雖然典型的顱縫早閉病例的診斷可以在臨床評(píng)估后做出，但許多外科醫(yī)生也傾向于在放射學(xué)上確診，特別是在制定手術(shù)計(jì)劃時(shí)。 影像學(xué)檢查 頭顱CT和顱骨三維重建被認(rèn)為是診斷顱縫早閉的最完整和最準(zhǔn)確的成像方法。用這種方法，可以檢查所有骨縫的閉合情況。此外，CT掃描可以評(píng)估大腦可能存在的結(jié)構(gòu)異常（腦室擴(kuò)大、胼胝體發(fā)育不全、顱腦不對(duì)稱性的檢查）。由于有輻射風(fēng)險(xiǎn)，這種方法應(yīng)慎重選擇。 與CT相比，x平片在觀察顱骨骨縫方面的準(zhǔn)確性較低。然而，它對(duì)于評(píng)判嬰兒顱縫早閉有較低的輻射風(fēng)險(xiǎn)，也是一種經(jīng)濟(jì)有效的方法。它的另一個(gè)好處是不需要全身麻醉。 磁共振成像(MRI)是一項(xiàng)評(píng)估大腦很好的技術(shù)，但與CT相比，它在顱骨骨縫的可視化方面不那么準(zhǔn)確。磁共振只適用于CT顯示有大腦異常的患者。MRI是一種結(jié)合超聲檢查的重要成像方式，特別是對(duì)于嬰兒疑似顱內(nèi)異常和顱縫早閉（綜合征性顱縫早閉）相關(guān)并發(fā)癥檢查。近年來(lái)，一種新的梯度回波磁共振技術(shù)被提及，最大限度地減少了軟組織的對(duì)比，并增強(qiáng)了骨-軟組織的邊界。因此，它可以顯示正常的顱骨骨縫作為高強(qiáng)度信號(hào)，區(qū)別于顱骨的信號(hào)。 超聲檢查是一種快速、低成本、無(wú)輻射的方法，不需要鎮(zhèn)靜。它只適用于囟門(mén)存在的情況。在沒(méi)有其他顱面畸形的情況下，標(biāo)準(zhǔn)的超聲檢查可能是診斷宮內(nèi)簡(jiǎn)單、非綜合征型顱縫早閉的可行方法。超聲檢查一個(gè)重要的優(yōu)點(diǎn)就是每次都可以對(duì)顱骨骨縫進(jìn)行觀察和隨訪，以獲得顱骨的測(cè)量及一條或多條骨縫閉合的最佳掃描時(shí)機(jī)。在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生中，超聲檢查可能會(huì)和CT一樣可靠。在前三個(gè)月內(nèi)的診斷是可能的。 基因檢測(cè) 當(dāng)懷疑患有綜合征型的顱縫早閉時(shí)，通常會(huì)進(jìn)行基因檢測(cè)。根據(jù)一些數(shù)據(jù)，建議對(duì)FGFR3和FGFR2（成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體3和2）進(jìn)行最小限度的基因檢測(cè)是明智的。它提供給所有出現(xiàn)冠狀縫早閉或多縫早閉的患者，因?yàn)檫@兩種類型通常是由基因決定的。最常見(jiàn)的情況是，編碼成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體的基因(FGFR2和FGFR3)和編碼轉(zhuǎn)錄因子的基因(twiss和MSX2)的基因發(fā)生突變。在過(guò)去的幾十年里，對(duì)與常見(jiàn)形式的顱縫早閉相關(guān)的分子和遺傳途徑有了重要的突破。迄今為止，57個(gè)基因的突變已被確定為可反復(fù)導(dǎo)致顱縫早閉。基因突變?cè)谠诨蚝娃D(zhuǎn)錄因子中已被檢測(cè)出，也是顱縫早閉形態(tài)發(fā)生的基礎(chǔ)。除了FGFRs、twist和MSX2（肌肉段同源盒2），還包括BMP（骨形態(tài)發(fā)生蛋白）、TGF-beta2（轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子2）、ERF(抑制性ETS轉(zhuǎn)錄fac ToR)、RUNX2、EFNB1、FAM20C和LMX1B。 各種類型顱縫早閉的典型特征 矢狀縫早閉：男/女比例為3.5：1 冠狀縫早閉：患側(cè)：額骨扁平、眼眶較高（豎琴征）、下巴朝患側(cè) 健側(cè)：額骨前突、鼻子朝健側(cè) 男/女比例為 2:1 人字縫早閉：健側(cè)的額骨和枕骨較突出 患側(cè)耳朵向下向后移位、乳突可向下移位 后面觀：頭顱呈梯形 對(duì)兒童發(fā)展的影響 顱骨早閉，特別是顱縫早閉綜合征，往往是認(rèn)知發(fā)展障礙的高風(fēng)險(xiǎn)因素。其原因是大腦生長(zhǎng)受限，閉合骨縫處腦組織的過(guò)度生長(zhǎng)和顱內(nèi)壓的增加導(dǎo)致腦組織繼發(fā)性損傷。許多研究已經(jīng)檢查了顱縫早閉兒童的神經(jīng)系統(tǒng)狀況。最近，一項(xiàng)縱向研究啟動(dòng)，在兒童開(kāi)始上學(xué)時(shí)進(jìn)行測(cè)試。這項(xiàng)研究隨訪了182名患有單縫早閉兒童的神經(jīng)心理發(fā)育情況，以及他們從兒童早期到學(xué)齡的控制情況。結(jié)果顯示，平均而言，患有單縫早閉的兒童表現(xiàn)出輕微的認(rèn)知缺陷和學(xué)術(shù)不足。發(fā)育的差距取決于顱縫早閉的亞型。與矢狀縫早閉相比，額縫早閉、單側(cè)冠狀縫早閉和人字縫早閉的兒童表現(xiàn)出學(xué)習(xí)障礙可能性更高。智商和計(jì)算技能的變化是最大的。另一方面，言語(yǔ)和閱讀沒(méi)有顯著的影響。58%的人沒(méi)有發(fā)現(xiàn)學(xué)習(xí)困難。對(duì)兒童認(rèn)知發(fā)展的理解有助于測(cè)定發(fā)育差距的潛在風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)及時(shí)的察覺(jué)和特定項(xiàng)目的輔助，認(rèn)知和學(xué)術(shù)障礙可以被預(yù)防或至少被降低。 治療和并發(fā)癥 由于病因和臨床特點(diǎn)的不同，顱縫早閉的治療也各有千秋。大多數(shù)不復(fù)雜、非綜合征型的顱縫早閉可以進(jìn)行選擇性治療。另一方面，一些綜合征型的病例需要緊急干預(yù)。在嚴(yán)重的病例中，最初關(guān)注的焦點(diǎn)是維持氣道和營(yíng)養(yǎng)支持、眼睛保護(hù)和顱內(nèi)壓升高的治療。 在確定手術(shù)程度和手術(shù)方式中最重要的問(wèn)題是患兒的年齡和表現(xiàn)。雖然顱縫早閉的治療大多數(shù)是通過(guò)手術(shù)，但有些還是將保守治療放在首位，特別是位置性斜頭畸形和頭顱整體外觀不明顯的單側(cè)顱縫早閉。正常情況下，輕度位置性斜頭畸形是不需要治療，但矯形頭盔對(duì)一些嚴(yán)重的頭顱畸形的矯正是有幫助的。此外，微創(chuàng)手術(shù)入路，特別是內(nèi)鏡下早閉骨縫再造術(shù)，有時(shí)也可用于位置性頭顱畸形的手術(shù)矯正。矯形頭盔可單獨(dú)用于小于6個(gè)月的患兒，或聯(lián)合內(nèi)鏡下早閉骨縫再造術(shù)。 其主要目標(biāo)是通過(guò)在顱骨內(nèi)提供足夠的空間來(lái)實(shí)現(xiàn)大腦的正常發(fā)育及一個(gè)可被接受的外觀。最佳的手術(shù)時(shí)間仍是一個(gè)有爭(zhēng)議的話題，如果沒(méi)有顱內(nèi)壓升高的跡象，則考慮在6到12個(gè)月之間。此外，這個(gè)時(shí)間窗也是大腦和頭顱生長(zhǎng)最快的時(shí)期，因此是手術(shù)矯正頭部形狀和手術(shù)解除骨化的最佳時(shí)期。根據(jù)臨床標(biāo)準(zhǔn)和手術(shù)能力，可考慮開(kāi)放顱骨骨縫再造和重建或內(nèi)鏡手術(shù)。手術(shù)后，可能需要用矯正頭盔額外輔助矯正頭部，通常持續(xù)4到6個(gè)月。開(kāi)放手術(shù)和內(nèi)窺鏡手術(shù)都各有優(yōu)缺點(diǎn)。內(nèi)鏡手術(shù)干預(yù)更適合六個(gè)月大的患兒。在此期間，顱骨仍然足夠柔韌，可以通過(guò)內(nèi)窺鏡進(jìn)行操作。六個(gè)月后，由于骨骼較硬，開(kāi)放手術(shù)是首選。內(nèi)鏡干預(yù)的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)時(shí)間短，失血量少，術(shù)后恢復(fù)速度快。然而，內(nèi)鏡手術(shù)術(shù)后必須要使用矯形頭盔輔助。而年齡大于6個(gè)月后，這種技術(shù)通常并不有效。年齡的上限為5-6個(gè)月大，此后必須進(jìn)行開(kāi)放式手術(shù)。開(kāi)放手術(shù)更適合6個(gè)月以上的兒童及復(fù)雜或綜合征型的顱縫早閉的兒童。它仍然更好的提供了廣泛重塑顱蓋骨和顱底的可能性。 手術(shù)治療的并發(fā)癥包括術(shù)后發(fā)熱（最普遍）、感染（包括腦膜炎）、帽狀腱膜下和皮下血腫、硬腦膜破裂、腦脊液漏、失血。需要再手術(shù)的患者中，可能會(huì)發(fā)生的一些并發(fā)癥。一般來(lái)說(shuō)，并發(fā)癥取決于手術(shù)入路的不同類型。內(nèi)鏡手術(shù)下切除閉合的顱縫是手術(shù)中并發(fā)癥最少的，即使它不能使顱骨完全的重塑。通常死亡率和發(fā)病率為0.1%，在嚴(yán)重失血的情況下可高達(dá)50%。 手術(shù)后，治療并沒(méi)有結(jié)束。有必要定期隨訪患者，觀察頭部的生長(zhǎng)和頭圍的生長(zhǎng)，觀察顱內(nèi)壓升高的可能癥狀和其他潛在的并發(fā)癥。只有通過(guò)定期隨訪，才可以及早的發(fā)現(xiàn)顱骨骨縫的再次融合，并為孩子提供二次手術(shù)，盡管這種情況很少發(fā)生。 結(jié)論 顱頜面早閉是一種罕見(jiàn)的顱頜面病理學(xué)疾病，在兒童生長(zhǎng)過(guò)程中可導(dǎo)致各種并發(fā)癥、畸形和神經(jīng)損傷。早期識(shí)別和適當(dāng)?shù)闹委熓侵陵P(guān)重要的。手術(shù)治療的目的是緩解腦組織受壓，使頭顱外觀達(dá)到可接受的美容效果。2022年01月18日991
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楊繼學(xué)主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 1，什么是顱縫早閉？ 狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥，新生兒發(fā)生率為0.6/1000。由于在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中顱縫過(guò)早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高、發(fā)育遲緩、智力低下、精神活動(dòng)異常、癲癇發(fā)作等癥狀。 2，什么是顱縫及囟門(mén)？ 人類的顱腔是由多塊顱骨構(gòu)成的。而顱骨與顱骨之間的連接處就是顱縫。顱縫與顱縫相交形成囟門(mén)。主要的顱縫有：矢狀縫、冠狀縫、額縫及人字縫等。主要的囟門(mén)有前囟及后囟。 3，囟門(mén)和顱縫的閉合時(shí)間？ 后囟門(mén)于生后兩個(gè)月閉合，然而前囟大約要等到生后2年。前外側(cè)及后外側(cè)囟門(mén)分別于生后三個(gè)月和生后一年閉合。額縫關(guān)閉的時(shí)間通常在2歲，其他的顱縫則跟隨顱腦的發(fā)育逐漸閉合。 3，什么原因引起顱縫早閉？ 原因不明，Converse等學(xué)者認(rèn)為本病是一種先天性發(fā)育畸形。但總的說(shuō)來(lái)其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)少數(shù)病例有遺傳因素。個(gè)別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進(jìn)所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長(zhǎng)不全，以致顱骨減小和骨縫組織過(guò)早骨化。 4，顱縫早閉有哪幾種？ 一種是單純型的顱縫早閉，另一種是綜合征型的顱縫早閉。在單純的顱縫早閉里面最常見(jiàn)的是矢狀縫閉合導(dǎo)致的舟狀頭畸形，其次是前面的單側(cè)的冠狀縫導(dǎo)致了前斜頭畸形，以及額縫閉合導(dǎo)致的三角頭畸形，以及單側(cè)的人字縫閉合導(dǎo)致的后斜頭的畸形這是主要的幾種。這種綜合征型的顱縫早閉最常見(jiàn)的Crouzon綜合征和Apert綜合征這兩種。 5， 顱縫早閉有什么危害？ 顱縫早閉后會(huì)影響患兒大腦的正常發(fā)育。約20％的患兒會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓力過(guò)高表現(xiàn)，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的腦功能障礙（如癲癇、失明等）。特殊的頭顱外觀也會(huì)在患兒成長(zhǎng)過(guò)程中影響他們正常的心理及精神發(fā)育。 6，顱縫的作用是什么？ 出生經(jīng)產(chǎn)道時(shí)的頭顱變型以利順利產(chǎn)出，以及為以后的大腦發(fā)育提供生長(zhǎng)空間。 頭圍：足月產(chǎn)嬰兒出生時(shí)是成人的40％；7歲時(shí)達(dá)90％。 7，正常情況下，顱縫及囟門(mén)是什么時(shí)候閉合的？ 額縫：約6個(gè)月；冠狀縫、矢狀縫及人字縫：12～18個(gè)月。 前囟：12～18個(gè)月；后囟：4～6個(gè)月。 8，顱縫早閉典型的癥狀有哪些？ 典型的癥狀表現(xiàn)第一個(gè)就是頭顱的異常，最常見(jiàn)的有長(zhǎng)頭的畸形也就是舟狀頭的畸形，也有短頭的畸形，如果說(shuō)一側(cè)冠狀縫早閉的話叫前斜頭的畸形即整個(gè)前面額部、眶部 都是不對(duì)稱的，以及有后斜頭的畸形，那么一側(cè)人字縫的早閉后面整個(gè)都是偏的，乳突包括兩個(gè)耳朵的位置都是不一樣的，這是一個(gè)最早期的表現(xiàn)。再一個(gè)就是多數(shù)的顱縫早閉，可以通過(guò)表面能夠摸到閉合的鼓脊這一點(diǎn)也是可以幫助我們?nèi)ヅ袛嗟?。但是其它的一些癥狀往往都是到晚期可能才會(huì)發(fā)現(xiàn)，比如說(shuō)一側(cè)冠狀縫的早閉導(dǎo)致的前額部不對(duì)稱進(jìn)而導(dǎo)致兩眶的不對(duì)稱甚至可能會(huì)進(jìn)一步影響眼睛的發(fā)育，以及比如說(shuō)影響了額部的腦子發(fā)育的話，孩子可能逐漸會(huì)出現(xiàn)一些智力的問(wèn)題，發(fā)育的遲緩甚至可能還有一些顱高壓的表現(xiàn)，這些可能都要到1歲以后才會(huì)逐漸地體現(xiàn)出來(lái)。 9，什么時(shí)候孩子應(yīng)當(dāng)行神經(jīng)外科檢查？ 對(duì)孩子進(jìn)行評(píng)估的最佳時(shí)間是孩子出生后的幾個(gè)星期之內(nèi)。醫(yī)生可以幫助明確孩子的身體狀況，是否符合每一個(gè)生命階段的特點(diǎn)。在第一年應(yīng)當(dāng)3個(gè)月一次，之后半年至1年一次。 10，顱縫早閉怎么治療？ 目前為止，手術(shù)是治療顱縫早閉唯一有效的方法。手術(shù)目的是在早閉顱縫的位置上再造新的人工顱縫，以增大顱腔，為大腦的發(fā)育提供正常的生長(zhǎng)空間；同時(shí)有效改善畸形的頭顱形態(tài)，為患兒以后正常的心理及精神發(fā)育創(chuàng)造條件。2021年12月24日1460
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吳明星主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 簡(jiǎn)介顱縫早閉又稱狹顱癥,系因顱縫過(guò)早閉合引起頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、大腦發(fā)育障礙和眼部癥狀等。通常為獨(dú)立疾病，但本癥可伴其他部位的先天性畸形，如并指（趾）、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器異常等?？赡芘c胚胎發(fā)育時(shí)中胚葉某種發(fā)育缺陷有關(guān)，也可能與骨縫膜性組織中有異常的骨化中心有關(guān)。正常新生兒的顱縫，額縫通常在生后3-9個(gè)月閉合，其他顱縫在1歲后逐漸融合，形成鋸齒狀，相互扣鎖，12歲或以后顱縫才緊閉。X線平片顯示顱縫在中年以后才消失。顱縫早閉者，閉合處有骨質(zhì)隆起，形成骨嵴，鋸齒狀縫痕完全消失。正常嬰幼兒頭顱是沿顱縫呈垂直方向不斷生長(zhǎng)新骨而逐漸擴(kuò)大。如顱縫過(guò)早閉合，則顱骨在其他方向代償?shù)厣L(zhǎng)，導(dǎo)致頭部畸形。不同部位的顱縫閉合可造起相應(yīng)的顱骨畸形如舟狀頭畸形、短頭畸形、前（后）斜頭畸形、三角頭畸形等（見(jiàn)下圖）。 治療以外科手術(shù)為主，目的在于擴(kuò)大顱腔、降低顱內(nèi)壓，使受壓腦組織得到正常生長(zhǎng)與發(fā)育。一般6個(gè)月以內(nèi)以內(nèi)的兒童可采取微創(chuàng)內(nèi)鏡下骨縫切開(kāi)術(shù)，大于6個(gè)月的兒童應(yīng)行顱骨整形術(shù)。一般1歲以內(nèi)的兒童手術(shù)效果好，智力恢復(fù)好。 舟狀頭顱骨整形術(shù)后2年側(cè)位 舟狀頭顱骨整形術(shù)后2年正位2021年09月25日2460
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近有很多寶媽、寶爸聯(lián)系我，咨詢微創(chuàng)技術(shù)治療孩子顱縫早閉的相關(guān)事宜，在此我整理了一下相關(guān)內(nèi)容，供各位家長(zhǎng)參考。1. 寶寶診斷為顱縫早閉，擔(dān)心開(kāi)顱手術(shù)孩子太痛苦，是否可以通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)治療啊？ 通常情況下，6月齡以內(nèi)、體重大于5kg的寶寶是可以接受微創(chuàng)手術(shù)治療的。2. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)各有哪些？ 微創(chuàng)手術(shù)對(duì)于開(kāi)顱手術(shù)而言，優(yōu)勢(shì)不言而喻，創(chuàng)傷小、輸血少、恢復(fù)快以及皮膚疤痕小等優(yōu)點(diǎn)，讓很多家長(zhǎng)朋友在寶寶確診顱縫早閉后第一時(shí)間想到的治療方案。但是微創(chuàng)手術(shù)的復(fù)發(fā)率略高于開(kāi)顱手術(shù)。3. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉有沒(méi)有什么限制？ 是的，任何一種手術(shù)方式都是有最佳適應(yīng)征的。目前的微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)而言，已經(jīng)可以治療各種類型顱縫的早閉。但是，顱骨的厚度是限制微創(chuàng)手術(shù)選擇的最大因素，顱骨過(guò)厚會(huì)影響術(shù)后頭型的重塑，同時(shí)也增加手術(shù)的操作難度。4. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉術(shù)后會(huì)不會(huì)“復(fù)發(fā)”？ 關(guān)于術(shù)后“復(fù)發(fā)”的問(wèn)題，可能是家長(zhǎng)朋友們比較關(guān)心的問(wèn)題?！皬?fù)發(fā)”的本質(zhì)其實(shí)是顱骨愈合，我們得一分為二地來(lái)看顱骨愈合這個(gè)情況?！皬?fù)發(fā)”的定義是：術(shù)后顱骨過(guò)早愈合，再次影響大腦發(fā)育。這樣的情況，往往是由于寶寶局部成骨過(guò)快，或者術(shù)者術(shù)中過(guò)分追求小切口，造成重建的顱縫寬度不足，引起切開(kāi)的人工顱縫在術(shù)后短期內(nèi)過(guò)早的愈合，從而影響大腦進(jìn)一步的發(fā)育，出現(xiàn)這樣的情況，就需要二次手術(shù)治療了。術(shù)后顱縫會(huì)隨著孩子的顱骨增長(zhǎng)再次愈合，但顱縫愈合是顱縫再造術(shù)后一個(gè)必然的過(guò)程，只要顱縫閉合不影響大腦的發(fā)育，這樣的情況就不能定義為復(fù)發(fā)。因此手術(shù)時(shí)手術(shù)操作的技巧以及重建顱縫的寬度是相當(dāng)有講究的。5. 如果寶寶接受了微創(chuàng)顱縫早閉，手術(shù)傷口是怎么樣的??？ 我們以矢狀縫為例，手術(shù)切口會(huì)比開(kāi)顱手術(shù)少至少1/2至2/3，外觀上會(huì)美觀不少。 VS. 術(shù)前 微創(chuàng)術(shù)后即刻 術(shù)后2月 術(shù)后4月 開(kāi)顱手術(shù)傷口 注：上方為額頭，下方為后腦勺6. 微創(chuàng)手術(shù)后的寶寶是不是都是需要佩戴矯形頭盔的?。? 通常我們會(huì)建議術(shù)后給寶寶佩戴矯形頭盔。微創(chuàng)手術(shù)重建了孩子過(guò)早閉合的顱縫，為寶寶大腦發(fā)育打開(kāi)了一扇“門(mén)”，但是由于手術(shù)視野暴露相對(duì)較小，對(duì)于孩子頭型重塑的作用相對(duì)也較小。因此，術(shù)后寶寶佩戴矯形頭盔，可以誘導(dǎo)寶寶頭型的重塑，這樣能使得寶寶獲得一個(gè)漂亮的頭型。7. 寶寶微創(chuàng)手術(shù)后要注意什么？ 術(shù)后除了常規(guī)護(hù)理外，寶寶的睡姿也是有一定講究的。矢狀縫和額縫早閉寶寶，需要仰臥睡；單側(cè)冠狀縫早閉寶寶，需要患側(cè)睡；單側(cè)人字縫早閉寶寶，也需要患側(cè)睡，但不能壓到枕部。具體關(guān)于顱縫早閉寶寶睡姿，可以參考我之前發(fā)表的文章《顱縫早閉寶寶術(shù)后該怎睡？》。如果給寶寶佩戴矯形頭盔，想要獲得好的效果，矯形頭盔的材質(zhì)、佩戴的時(shí)長(zhǎng)和定期的調(diào)整都是很重要的因素，因?yàn)槊刻鞂殞毿枰宕黝^盔23小時(shí)，頭盔材質(zhì)需要輕薄透氣，同時(shí)早期每2周需要根據(jù)頭型掃描數(shù)據(jù)調(diào)整一次，后期可1月調(diào)整一次，佩戴至少6個(gè)月以上。2021年08月16日2594
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徐金副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱縫早閉會(huì)導(dǎo)致頭顱畸形，影響外觀，對(duì)大腦生長(zhǎng)發(fā)育有潛在限制，而在這種情況下神經(jīng)認(rèn)知功能的影響才剛剛開(kāi)始得到更全面的研究。SSC治療的未來(lái)可能會(huì)通過(guò)闡明這些兒童神經(jīng)認(rèn)知延遲的原因以及評(píng)估手術(shù)的時(shí)間和類型如何減輕不良結(jié)果來(lái)指導(dǎo)。在人類中，與其他哺乳動(dòng)物不同，妊娠早在大腦顯著成熟之前就結(jié)束了。因此，我們大腦的大部分生長(zhǎng)發(fā)生在生命的頭1到2年，符合我們?cè)缙诘男凶吣芰?、獲得語(yǔ)言技能以及發(fā)展成為我們獨(dú)特的生物的能力。胚胎學(xué)和遺傳學(xué)回顧SSC幾乎都不是危及生命的疾病。很可能許多孩子如果沒(méi)有任何干預(yù)就能過(guò)上相對(duì)正常的生活。治療原理分為矯正和預(yù)防美容畸形及預(yù)防大腦發(fā)育異常。顱縫早閉中的大腦、認(rèn)知發(fā)育和大運(yùn)動(dòng)功能的落后遠(yuǎn)不能比美容問(wèn)題更容易理解，而恰恰這一點(diǎn)是未來(lái)顱面手術(shù)研究的重要領(lǐng)域。在有無(wú)顱縫早閉的患兒中通過(guò)Bayley Scale of Infant Development II對(duì)比，發(fā)現(xiàn)在心理發(fā)育和行為運(yùn)動(dòng)發(fā)育方面，顱縫早閉患兒都比較落后，心理發(fā)育分?jǐn)?shù)是正常兒童的2/3，行為運(yùn)動(dòng)發(fā)育分?jǐn)?shù)約為正常兒童的1/3。顱骨發(fā)育異常直接導(dǎo)致認(rèn)知受限。額縫早閉的患兒出現(xiàn)神經(jīng)發(fā)育問(wèn)題的比例最高。許多患有單側(cè)冠狀縫早閉的患兒都出現(xiàn)了問(wèn)題智力、言語(yǔ)、學(xué)習(xí)和行為。但未知的東西還很多，同樣是先天性疾病，但不像脊髓栓系病情那么明顯，急惡度那么迅速，在未來(lái)的幾十年里，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)一步發(fā)展我們將會(huì)更好地了解手術(shù)時(shí)間對(duì)SSC治療的影響。顱縫早閉的治療經(jīng)歷了一個(gè)有趣的周期：早期顱縫再造術(shù)，中期顱骨重建術(shù)，近20年，再次出現(xiàn)了微創(chuàng)手術(shù)顱縫再造術(shù)通過(guò)輔助頭盔，也再次出現(xiàn)了顱頂再造通過(guò)彈簧圈或牽開(kāi)器，以及術(shù)前3d打印手術(shù)規(guī)劃。歷史展望自從1892年萊恩第一次描述了顱縫早閉的手術(shù)矯正以來(lái)，各種技術(shù)都不受歡迎。死亡率非常高，出血量較大，顱縫閉合過(guò)早，畸形程度糾正不足，手術(shù)后的美觀不容接受?，F(xiàn)代治療方法的演變通過(guò)診斷水平的提高、手術(shù)技術(shù)和麻醉技術(shù)的改進(jìn)，顱縫早閉的外科手術(shù)治療及管理在20世紀(jì)中期重新出現(xiàn)。這些手術(shù)大多是開(kāi)放手術(shù)閉合顱縫帶切除術(shù)，也有各種切口，但沒(méi)有輔助治療。在20世紀(jì)的最后25年內(nèi)，顱面外科手術(shù)成為了一個(gè)獨(dú)特的專業(yè)。這個(gè)只由神經(jīng)外科醫(yī)生主導(dǎo)的領(lǐng)域已經(jīng)發(fā)展成為一個(gè)神經(jīng)外科醫(yī)生開(kāi)始與整形和顱面外科醫(yī)生、口腔頜面外科醫(yī)生和麻醉師攜手合作的領(lǐng)域。Multidisciplinary Treatment開(kāi)始出現(xiàn)，神經(jīng)外科醫(yī)生、整形外科醫(yī)生、口腔頜面和牙科外科醫(yī)生，之外還有語(yǔ)言病理學(xué)和神經(jīng)心理學(xué)的參與。法國(guó)顱面外科醫(yī)生保羅·泰瑟Paul Tessier被廣泛認(rèn)為是現(xiàn)代顱面手術(shù)之父。他擴(kuò)大了外科干預(yù)的范圍，包括額眶帶和顱頜面重建，并帶來(lái)了一種更可靠和可重復(fù)的方法，迅速得到推廣，成為標(biāo)準(zhǔn)。Safety of open cranial vault surgeryfor single-suture craniosynostosis: a case for the multidisciplinary team/Total facial osteotomy. Crouzon’s syndrome, Apert’s syndrome: oxycephaly, scaphocephaly, turricephaly.在早期，這些漫長(zhǎng)的手術(shù)患兒因?yàn)楦咻斞屎透卟l(fā)癥率，需要長(zhǎng)期在重癥監(jiān)護(hù)室的治療。隨著使用鈦板等新技術(shù)及隨后的可吸收連接片，以提供硬骨固定，使它們更加安全，使并發(fā)癥更少，效果改善明顯。因?yàn)椴荒芸刂骑B骨的自身遺傳基礎(chǔ)和日后生長(zhǎng)情況，早閉復(fù)發(fā)再次手術(shù)不可避免。在20世紀(jì)90年代，巴隆博士和希門(mén)尼斯Drs. Barone and Jimenez描述了他們使用內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)及術(shù)后矯正治療的創(chuàng)新技術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，可用小切口代替大切口，盡量減少失血。矯形器有助于引導(dǎo)頭骨朝著所需的方向生長(zhǎng)。同時(shí)也有一部分醫(yī)師使用彈簧來(lái)避免術(shù)后顱骨過(guò)早閉合。也有一部分醫(yī)師使用牽開(kāi)器每天轉(zhuǎn)動(dòng)大約3個(gè)月來(lái)分離骨縫避免術(shù)后顱骨過(guò)早閉合。但彈簧圈和牽開(kāi)器是一種分期的手術(shù)方式，日后需要取出。現(xiàn)代顱面中心的神經(jīng)外科醫(yī)生必須熟悉所有這些技術(shù)。內(nèi)窺鏡手術(shù)的適當(dāng)年齡是3-4個(gè)月，但對(duì)于開(kāi)放的顱頂手術(shù)，適當(dāng)年齡可以延長(zhǎng)到6-12個(gè)月。Sagittal Synostosis矢狀縫早閉是顱縫早閉中最常見(jiàn)的病理類型，長(zhǎng)頭/舟狀頭占非綜合征型顱縫早閉的40-60%。男：女=4:1。最近，分子遺傳學(xué)領(lǐng)域的進(jìn)步使研究人員闡明了矢狀縫早閉的一些遺傳原因，將來(lái)的某一天這可能可以解釋矢狀縫早閉的發(fā)生頻率和性別傾向性。矢狀縫早閉的治療經(jīng)歷了一個(gè)周期，從開(kāi)放的寬頂骨縫切除術(shù)到顱頂骨重建技術(shù)，再到微創(chuàng)內(nèi)窺鏡輔助使用頭盔、彈簧和牽開(kāi)器的方法。Metopic Synostosis額縫是顱縫中最早閉合的，在生后3月之內(nèi)，最遲8個(gè)月內(nèi)完全閉合。占非綜合征型顱縫早閉的10-15%。額骨呈三角狀，近20年中顱縫早閉的發(fā)病率增加了420%。但很難去說(shuō)明增長(zhǎng)過(guò)快的原因。 interfrontal angle額角 118°Unilateral Coronal Synostosis單側(cè)冠狀縫早閉是顱縫早閉中第二常見(jiàn)類型，約20%-35%，男：女=2:3。單冠早閉會(huì)通過(guò)改變鄰近顱骨的正常生長(zhǎng)，導(dǎo)致顯著的畸形。顱底，蝶骨異常，前額斜頭畸形，患側(cè)額頭、眶骨扁平，對(duì)側(cè)前額突出。鼻部畸形，鼻背歪斜，鼻尖朝患側(cè)。眼部畸形，散光，因斜視引起的斜頸，弱視。斜視約39%-91%。早期手術(shù)可以改善眼眶畸形，眼睛異常及面部外觀。Unilateral Lambdoid Synostosis單側(cè)人字縫早閉是顱縫早閉中最不常見(jiàn)的一種，發(fā)生率約1%-5%。同側(cè)的耳朵下移，同側(cè)枕狀乳突突起，對(duì)側(cè)頂骨代償性增高，后面觀呈梯形。Future Trends未來(lái)的發(fā)展趨勢(shì)神經(jīng)認(rèn)知優(yōu)化的重要性與審美觀念及麻醉的風(fēng)險(xiǎn)性依然是考慮的重點(diǎn)矛盾早期手術(shù)會(huì)增加了顱骨的延展性，早期釋放大腦潛在壓力，減少對(duì)生命早期大腦快速生長(zhǎng)的限制，對(duì)促進(jìn)顱骨塑性生長(zhǎng)有很大的幫助。小于六個(gè)月的患兒手術(shù)時(shí)間在一小時(shí)左右，2或5年后，接受該手術(shù)的年輕患者沒(méi)有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)認(rèn)知功能下降。兒童在3歲前接觸全身麻醉與智商降低無(wú)關(guān)。雖然人們普遍認(rèn)為顱骨骨縫在生命1到2歲時(shí)融合，但它們實(shí)際上在解剖學(xué)上是開(kāi)放的，直到青春期完成時(shí)所有骨骼生長(zhǎng)完成。在顱面外科領(lǐng)域，一個(gè)令人興奮的技術(shù)創(chuàng)新是使用虛擬外科規(guī)劃。許多中心現(xiàn)在使用虛擬的或?qū)嶋H的3D打印模型來(lái)可視化和計(jì)劃糾正復(fù)雜畸形的操作。未來(lái)將以最小化手術(shù)創(chuàng)傷和最大限度的神經(jīng)認(rèn)知結(jié)果的趨勢(shì)為指導(dǎo)，同時(shí)保持良好的美容矯正。新技術(shù)如改進(jìn)骨固定和擴(kuò)張?jiān)O(shè)備，聯(lián)動(dòng)3D打印虛擬規(guī)劃手術(shù)，將有助于神經(jīng)外科領(lǐng)域的持續(xù)發(fā)展，隨著我們獲得顱縫早閉潛在遺傳學(xué)的知識(shí)，可能會(huì)有一個(gè)時(shí)間當(dāng)其治療不再是一門(mén)外科學(xué)科。2021年05月07日2735
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沈文俊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 自從沈文俊醫(yī)師2017年回國(guó)開(kāi)展嬰兒顱縫早閉的微創(chuàng)治療以來(lái)，越來(lái)越多的同道接受了該理念并使得病人減少痛苦。目前關(guān)于顱縫早閉的微創(chuàng)治療的手術(shù)時(shí)機(jī)和指證國(guó)內(nèi)意見(jiàn)尚不統(tǒng)一，主要還是因?yàn)榫唧w的手術(shù)操作各不相同。唯有創(chuàng)新才能將不可能變成可能，也只有創(chuàng)新才能將爭(zhēng)議變成共識(shí)。 8月大的寶寶因?yàn)槭笭羁p早閉引起的舟狀頭經(jīng)過(guò) 5個(gè)月的治療，相信后期效果會(huì)更完美。2021年02月10日3157
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沈文俊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 自從沈文俊醫(yī)師2017年回國(guó)開(kāi)展嬰兒顱縫早閉的微創(chuàng)治療以來(lái)，越來(lái)越多的同道接受了該理念并使得病人減少痛苦。目前關(guān)于顱縫早閉的微創(chuàng)治療的手術(shù)時(shí)機(jī)和指證國(guó)內(nèi)意見(jiàn)尚不統(tǒng)一，主要還是因?yàn)榫唧w的手術(shù)操作各不相同。唯有創(chuàng)新才能將不可能變成可能，也只有創(chuàng)新才能將爭(zhēng)議變成共識(shí)。 5月大的寶寶因?yàn)槭笭羁p早閉引起的舟狀頭經(jīng)過(guò) 4個(gè)月的治療。2021年02月10日2456
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狹顱癥相關(guān)科普號(hào)
姚紅新醫(yī)生的科普號(hào)
姚紅新 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
小兒外科
1100粉絲25.4萬(wàn)閱讀
王維醫(yī)生的科普號(hào)
王維 副主任醫(yī)師
天津市第五中心醫(yī)院
神經(jīng)外科
1671粉絲1.7萬(wàn)閱讀
吳水華醫(yī)生的科普號(hào)
吳水華 主任醫(yī)師
湖南省兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
1832粉絲4.5萬(wàn)閱讀