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吳水華主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 醫(yī)學(xué)上有一種疾病稱為“狹顱癥”。 從外觀上看寶寶的頭型有的像小船，有的小寶塔，有的額頭很寬。，患兒出生時或出生后2—3個月出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉．并伴發(fā)或繼發(fā)慢性顱內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴(yán)重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。狹顱癥的患兒發(fā)育較正常兒童明顯落后，嚴(yán)重的患兒甚至不會說話，也不能正常行走。此類患兒手術(shù)宜早做，目的在于重新建立新的骨縫，使顱腔能隨著腦發(fā)育而擴(kuò)大，以保證腦的正常發(fā)育并使頭顱畸形得以糾正。 首先需要認(rèn)識一下什么是狹顱癥？ “狹顱癥”又稱之為顱縫早閉或顱縫骨化癥。顧名思義，是因為某種原因?qū)е铝孙B腔容積變小，而出現(xiàn)一些臨床癥狀?！蔼M顱癥”是一種顱骨先天發(fā)育障礙性疾?。蚱滹B骨不能隨生長發(fā)育而長大可導(dǎo)致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。 頭顱畸形與發(fā)生早閉的顱縫有關(guān)，顱縫早閉，顱骨在其他沒有顱縫沒有閉合的地方繼續(xù)生長，出現(xiàn)頭型畸形。如：冠狀縫閉合后腦袋不能前后生長，只能左右生長，出現(xiàn)前額扁平；單條顱縫早閉后，腦袋對側(cè)生長，出現(xiàn)斜頭畸形；額縫早閉后，腦袋往前生長，出現(xiàn)三角頭畸形。矢狀縫早閉導(dǎo)致舟狀頭，多顱縫早閉出現(xiàn)短頭畸形。 又是什么原因?qū)е隆蔼M顱癥”？ 顱蓋骨主要由額骨、頂骨和枕骨等幾部分組成。在人類胚胎。額骨和頂骨在妊娠8、9周開始成骨；后囟及前外側(cè)囟門在出生后2、3個月時閉合；后外側(cè)囟門在2歲時才閉合;前囟約在第3年時閉合;兩個半側(cè)的額骨在第2年開始融合;額縫通常在8歲左右才全部閉合。其他顱縫在成年時全部消失。目前公認(rèn)的對于顱骨、顱縫發(fā)育成熟的理論認(rèn)為與大腦、硬腦膜和顱蓋骨本身之間的復(fù)雜的相互作用有關(guān)。一旦顱縫周圍的生化環(huán)境變化及基因遺傳的改變干擾了此復(fù)雜的生長發(fā)育體系，就可導(dǎo)致顱縫的早期閉合。 可以通過什么檢查來診斷“狹顱癥”呢？ 最直接的診斷方法是行頭顱CT三維重建，CT影像特點CT檢查可以明確顱骨顱縫的一般情況．平掃可了解顱骨的完整性及部分顱項縫，如人字縫、冠狀縫、額縫。矢狀面、冠狀面掃描可以了解矢狀縫情況（下圖1可以清楚的看到正常顱縫，圖2顱縫已經(jīng)閉合）。 如何治療和預(yù)防“狹顱癥”？ 狹顱癥是一種多因素多基因的疾病，顱內(nèi)壓力、硬腦膜及其分泌的生長因子、生長因子的受體等均可影響顱縫的形態(tài)學(xué)變化，此外，如母親吸煙、子宮內(nèi)局部生物力學(xué)改變也可能與顱縫旱閉有關(guān)。目前對狹顱癥無其他特殊治療方法．主要以手術(shù)治療為主。 湖南省兒童醫(yī)院神經(jīng)外科 副主任醫(yī)生：吳水華 本文系吳水華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月17日
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董晨彬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 整形外科 頭型異常有問題嗎？很多家長可能會問這樣一個問題。當(dāng)然很多情況下有可能是和孩子的睡姿有關(guān)，譬如習(xí)慣往同側(cè)仰天睡的孩子，這側(cè)后腦勺可能就會比較“扁”。像這類和睡姿相關(guān)的并沒有太大的問題，（但是后腦勺扁并不是都沒問題，在后續(xù)的科普中我會向大家詳細(xì)的解答）但是頭型異常一定要排除顱縫早閉。顱縫早閉，顧名思義，是指顱骨的骨縫因為各種原因提前閉合而導(dǎo)致了一系列病癥的一類疾病，其中家長能自行察覺的主要是頭顱外形以及面部外觀的異常。可能很多人從來都沒有聽說過這個病，所以都覺得這是一種少見病，其實不然，據(jù)統(tǒng)計，包括各種類型的顱縫早閉在內(nèi)的發(fā)病率約為1:2500，這個數(shù)字在醫(yī)學(xué)上已經(jīng)不能算是少見病了。那么顱縫早閉到底是原因引起的，其實和很多的疾病一樣，即便科技已經(jīng)發(fā)展到現(xiàn)如今的狀態(tài)了，還是沒辦法弄清楚這些疾病的真正病因，有人說是物理性因素導(dǎo)致如宮內(nèi)受壓，更多人說是多因素導(dǎo)致的基因突變，等等。其實顱縫早閉包括很多類型，簡單來講分為單純性顱縫早閉和綜合征型顱縫早閉。所謂單純性顱縫早閉，主要包括矢狀縫早閉（舟狀頭畸形），冠狀縫早閉（雙側(cè)為短頭畸形，單側(cè)為前斜頭畸形），額縫早閉（三角頭畸形），人字縫早閉（后斜頭畸形），等。而綜合征型顱縫早閉主要有Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征、Saethre-Chotzen綜合征、Muenke綜合征，等。顱縫早閉到底給孩子會造成什么影響。這么講，這類畸形帶來的影響可以相對較輕，也可以很重，譬如說舟狀頭畸形，目前有統(tǒng)計該類畸形幾乎不影響孩子智力等發(fā)育，但是對外觀影響較大；而如Crouzon綜合征除了有嚴(yán)重的頭顱以及面部的外觀畸形外，還有大腦發(fā)育受到影響，更甚者會有腦積水、顱內(nèi)壓增高、失明等等一系列的問題。關(guān)于顱縫早閉的治療，目前還是只有依靠手術(shù)來解決，因為類型眾多，所以手術(shù)方法也有很多，但是無論是什么方法，都是兩個目的，第一擴(kuò)大顱腔，給大腦自由生長的空間，第二就是改善畸形等外觀。大部分類型只要一次手術(shù)即可解決，而對于有些綜合征型的可能需要2-3次手術(shù)，這在之后的科普中我會一一向大家介紹我們這邊的經(jīng)驗和做法。關(guān)于手術(shù)年齡，像之前說的由于類型多，方法多，所以手術(shù)年齡也不盡相同，但是總的來說手術(shù)建議在一歲之前完成，我們這邊針對不同類型的顱縫早閉小則3個月，大則6個月就需要手術(shù)干預(yù)。后續(xù)我會陸續(xù)給大家一一專門解答各種不同類型的顱縫早閉，敬請關(guān)注。本文系董晨彬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月23日8059
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 門診上經(jīng)常碰到家長帶著孩子來看“小頭畸形”，甚至有些專業(yè)醫(yī)生也說一年里小頭畸形手術(shù)有多少多少例。這里要說明一點，小頭畸形和狹顱癥是兩回事，不僅發(fā)病原因和機理不同，治療的方式方法也不同，預(yù)后也有相當(dāng)大的不同。我們醫(yī)學(xué)中所說的狹顱癥，也可以稱為顱縫早閉。正常人顱骨上有很多條骨縫，常見的是前后的矢狀縫和額縫，兩側(cè)對稱生長的冠狀縫和人字縫，在顱骨的生長擴(kuò)大過程中，骨縫起著重要的作用，即使囟門閉掉了，只要骨縫存在，顱骨就會隨著年齡的生長、腦組織的發(fā)育而不斷擴(kuò)大。但是如果某些原因，包括基因的、環(huán)境的、遺傳的，反正現(xiàn)在還搞不清楚的，這些原因?qū)е履骋粭l或多條骨縫閉合了，那么骨縫相鄰的兩塊顱骨就不會生長，而其余的顱骨就會代償性擴(kuò)大，導(dǎo)致頭型的異常。最常見的是矢狀縫早閉導(dǎo)致的舟狀頭，另外還有扁頭、斜頭及塔形頭等等。顱骨的不生長就導(dǎo)致其下面的腦組織發(fā)育受限，慢慢會產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，有的孩子會眼球突出，智力發(fā)育落后。因此，如果手術(shù)把骨縫重新開放或者顱骨打開重新塑形，就會緩解畸形顱骨對腦組織的壓迫，促進(jìn)腦組織的發(fā)育，而且改善外觀的畸形，其預(yù)后還是非常不錯的。而小頭畸形則相反，多數(shù)是宮內(nèi)缺氧、感染、顱內(nèi)出血等等各種原因?qū)е碌哪X組織發(fā)育不良。因為腦子不長，顱骨也就失去了擴(kuò)大的動力，導(dǎo)致頭顱偏小。這種情況下孩子的骨縫是存在的，其根本原因是腦發(fā)育的問題。因此，這種情況做顱骨手術(shù)是沒有作用的，只有促進(jìn)和改善腦組織的發(fā)育才能解決問題。但是，目前對于腦發(fā)育沒有特效的治療方法，而且很多神經(jīng)的損傷是不可逆的，所以這種孩子的預(yù)后往往不好。2014年12月18日19615
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姚紅新主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒外科 從電視上我們會看到：剛生下的小鹿就會站立奔跑，剛生下的小袋鼠就會自己爬到媽媽的育兒袋里，即使是和我們同為靈長目的猴子，剛生下也會自己緊緊地抱住媽媽。為什么我們?nèi)松聛沓顺院涂奘裁匆膊粫罱K卻成為萬物靈長？為什么我們?nèi)藭绕渌麆游锫斆?？為什么我們會比其它動物靈巧，能做各種復(fù)雜的工作？主要是人有發(fā)達(dá)的大腦，而且其高級功能很多都是生后發(fā)育完成的。最典型的是雙額的發(fā)育：新生兒和小嬰兒額葉尚未發(fā)育完全，所以什么都不會，這時的雙額蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有些被誤診為是腦發(fā)育不良或硬膜下積液，伴隨額葉的發(fā)育孩子會與大人互動，會說話，會思考，最終超越所有動物成為智慧的人。同樣是小腦，是在生后完成全部發(fā)育的，一旦成熟，人就會站立、行走、說話、做各種復(fù)雜動作，因此不能武斷的輕易判定一個孩子腦發(fā)育不良，用成人的腦組織標(biāo)準(zhǔn)來看嬰兒，個個都是腦發(fā)育不良。在漫長的進(jìn)化過程中，為配合腦組織的發(fā)育，人的顱骨設(shè)計的很精妙，它是由很多顱骨片組成，中間以纖維組織松散連接，由于額葉在生后繼續(xù)發(fā)育，人還留有囟門，以此形成一個寬松的顱腔配合腦組織的快速生長，在人腦發(fā)育完成后顱縫閉合，形成保護(hù)腦組織的屏障，有些顱縫最晚要到20多歲才閉合。人的腦組織在生后6個月要增大一倍，被稱為腦組織發(fā)育的黃金期，到兩歲時再增大一倍，因此2歲之前是人腦最重要的發(fā)展期。任何原因?qū)е履X發(fā)育被錯過都是難以挽回的損失，影響腦發(fā)育的一個常見和非常最重要的原因是顱縫早閉。美國顱縫早閉每一萬活產(chǎn)新生兒中有16人，英法在萬分之4左右，以色列萬分之6，我國沒有統(tǒng)計數(shù)字。顱縫早閉又稱狹顱癥，是由于各種原因?qū)е碌娘B骨間隙過早愈合，從而過早形成死腔限制住腦組織發(fā)育空間，輕者頭顱畸形，重者腦發(fā)育不良、腦癱、癲癇、腦積水、高顱壓，表現(xiàn)為各種精神智力障礙和運動障礙等等。顱縫早閉分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)的顱縫早閉僅僅是顱骨發(fā)育異常，而繼發(fā)性顱縫早閉是其它很多疾病的表現(xiàn)之一，目前發(fā)現(xiàn)有近一百種疾病與之有關(guān)。一條顱縫早閉可能癥狀比較輕，主要引起頭顱形狀異常而較少影響腦發(fā)育，而多條顱縫早閉則常常病情嚴(yán)重，需要盡早治療。國外報道多胎妊娠、羊水過少，宮內(nèi)胎頭受到約束是導(dǎo)致生后即有狹顱癥的可能原因，孕婦抽煙、吸毒、甲亢等也是可能誘因。美國小兒神經(jīng)外科協(xié)會出版的《小兒神經(jīng)外科學(xué)》指出如果孕期發(fā)現(xiàn)有狹顱癥，在生后1個月就應(yīng)手術(shù)，出生后即發(fā)現(xiàn)的狹顱癥應(yīng)在2-3個月齡時手術(shù)。這主要是因為一旦錯過腦發(fā)育的黃金期，就難以挽回?fù)p失，小嬰兒在前6個月每個月頭圍可增長1-1.5厘米，總共可長7至9厘米，而從7個月起到1歲時，總共只長2到3厘米，從1歲到2歲長2厘米，2歲以后每年只長1厘米，5歲以后每年1厘米都長不到。如果一個孩子在7個月時才手術(shù)，那么前半歲的發(fā)育高峰就錯過了，理想的效果是到1歲時頭圍能長2厘米，而如果1歲時再手術(shù)，最理想的頭圍到2歲時在原有的基礎(chǔ)上也長不過2厘米。另外如果沒有找到和治療原發(fā)病，實際效果還達(dá)不到這些。因此美國《小兒神經(jīng)外科學(xué)》強調(diào)不能機械理解狹顱癥，頭圍的生長速度放慢比顱縫閉合更有意義。早期手術(shù)指征應(yīng)該是頭圍生長放緩和停止，中期應(yīng)該是囟門縮小消失和顱縫閉合凸起，晚期是出現(xiàn)嚴(yán)重腦發(fā)育不良表現(xiàn)、癲癇、腦積水、顱骨指壓征等。而在國內(nèi)大部分顱縫早閉手術(shù)時間過晚，這主要是國內(nèi)真正的小兒神經(jīng)外科醫(yī)生太少，很多人不懂，相關(guān)科普做的不夠，導(dǎo)致腦發(fā)育高峰期被錯過，造成患兒不必要的殘疾加重。對于大齡幼兒和兒童，由于腦發(fā)育高峰已過，狹顱癥手術(shù)的美容意義可能比促進(jìn)腦發(fā)育更明顯些。繼發(fā)性顱縫早閉原因很多，如佝僂病、抗維生素D佝僂病、低磷血癥、甲亢、鐮刀狀紅細(xì)胞貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、珠蛋白生成障礙性貧血、先天性溶血性黃疸等，一些藥物也可引起顱縫早閉如氨甲喋呤、氨蝶呤、丙戊酸、苯妥英、維生素A酸，還有一些代謝病等等。因此狹顱癥患兒必須在首先手術(shù)解決顱腔狹小后，盡可能查找原發(fā)病并積極治療，以掃清腦發(fā)育的障礙。不是所有的顱縫早閉都需要手術(shù)，一些單純顱縫早閉，如人字縫早閉并不一定要手術(shù)，而矢狀縫閉合可引起頭顱前后徑增長，但我們看歐美人的頭就是前后徑長，所以只要不影響腦發(fā)育，單純頭顱形狀的異常是否手術(shù)，需要根據(jù)畸形嚴(yán)重程度和病人家屬要求決定，因為手術(shù)主要目的是美容。而只要影響到腦發(fā)育如復(fù)雜性顱縫早閉和額縫早閉，就應(yīng)該手術(shù)，是絕對手術(shù)指征，而且要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。本文系姚紅新醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2012年08月02日17044
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姚紅新主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒外科 什么是狹顱癥？狹顱癥又稱顱縫早閉，表現(xiàn)為頭顱較同齡正常兒童小或者形狀異常，常伴有腦發(fā)育不良和顱壓增高。大部分為先天性，一部分在出生后發(fā)生。狹顱癥的頭顱是什么樣的？人的頭顱是由許多片顱骨長在一起形成的，顱骨各片結(jié)合處叫顱縫。孩子的頭顱大小會隨年齡生長，直到成人。顱縫過早閉合可形成不同形狀的畸形頭顱，如扁頭、舟狀頭、尖頭、小頭畸形等。如何確診狹顱癥？除測量頭圍和觀察頭顱形狀外，患兒可有眼球突出，在顱縫早閉處可觸及骨性隆起，眼底可有視乳頭水腫等。頭顱X光片可見骨縫缺乏正常透光性，骨緣硬化，顱壓高者可出現(xiàn)骨縫分離，鞍部骨質(zhì)吸收，顱骨內(nèi)板出現(xiàn)腦回壓跡。CT掃描骨窗像可發(fā)現(xiàn)顱骨內(nèi)板變薄，顱縫閉合，閉合處顱骨增厚、可形成骨嵴。狹顱癥治療的目的是什么？人的腦組織是被保護(hù)在骨性的顱腔里，如果顱腔不能隨年齡生長，腦組織的發(fā)育必然受到限制。狹顱癥的手術(shù)治療目的是擴(kuò)大顱腔，為腦發(fā)育提供一個寬松的空間，從而促進(jìn)腦發(fā)育，其次是美容。有顱壓高的患兒應(yīng)盡早手術(shù)，以往認(rèn)為腦發(fā)育不良導(dǎo)致的顱縫早閉不用手術(shù)，近年臨床實踐證明也有不同效果。手術(shù)的最佳時機是什么？一旦診斷狹顱癥，應(yīng)盡早手術(shù)，最佳時機是一歲半以內(nèi)。狹顱癥都有哪些手術(shù)方法？一種是顱縫再造術(shù)，手術(shù)簡單，時間短，出血少，適于低齡患兒。另一種是顱骨重塑術(shù)，將顱骨分塊取下重新固定，以達(dá)到擴(kuò)大顱腔作用，美容效果較好但是創(chuàng)傷較大，需要術(shù)中輸血，合并癥稍多，適于年齡較大者。2012年02月29日8801
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