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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 頭顱顱縫畸形如何分類？顱縫早閉根據(jù)頭顱畸形的嚴(yán)重程度和其他器官的疾病表現(xiàn)，分為非綜合征型顱縫早閉癥（即l～2條顱縫發(fā)生過早的融合或缺失導(dǎo)致的顱蓋畸形)和綜合征型顱縫早閉癥。非綜合征型顱縫早閉癥的治療以形態(tài)改善為主，綜合征型顱縫早閉癥因顱內(nèi)壓改變、腦發(fā)育受限明顯。治療時需首先考慮通過額眶前移擴(kuò)大顱腔以改善預(yù)后。頭顱畸形按照所造成的頭顱形狀異常，可以分為舟狀頭畸形、斜頭畸形、三角頭畸形、三葉草頭畸形或尖頭畸形等，這主要取決于受累是單條骨縫還是多條顱縫。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月11日
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韋敏主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 顱縫本身為各塊顱骨間的纖維細(xì)胞結(jié)構(gòu)。其中包括四個較大的顱縫（①額縫、②冠狀縫、③矢狀縫、④人字縫）和三個較小的顱縫（①額鼻縫、②鱗狀縫、③額蝶縫）。起著分離顱骨，防止顱骨出現(xiàn)在拉伸和壓縮的變形，以及給胎兒及嬰兒顱骨的生長發(fā)育提供空間，保證顱骨和大腦的生長發(fā)育相匹配的重要作用。顱縫早閉又稱為顱縫骨化癥或狹顱癥。是一種顱骨先天發(fā)育障礙性疾病。因其顱骨不能隨生長發(fā)育而長大可導(dǎo)致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。表現(xiàn)為患兒出生時或出生后2—3個月即出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉。并伴發(fā)或繼發(fā)慢性內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴(yán)重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。顱縫早閉包括很多類型，簡單來講分為單純性顱縫早閉和綜合征型顱縫早閉。所謂單純性顱縫早閉，主要包括矢狀縫早閉（舟狀頭畸形），冠狀縫早閉（雙側(cè)為短頭畸形，單側(cè)為前斜頭畸形），額縫早閉，人字縫早閉（后斜頭畸形），等。 而綜合征型顱縫早閉主要有Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征、Saethre-Chotzen綜合征、Muenke綜合征等。這類畸形帶來的影響有輕有重，如Crouzon綜合征除了有嚴(yán)重的頭顱以及面部的外觀畸形外，還有大腦發(fā)育受到影響，更甚者會有、顱內(nèi)壓增高、等等一系列的問題。此類疾病到目前為止手術(shù)是其治療的唯一有效方法。所以家長朋友一定要引起重視，如發(fā)現(xiàn)異常請及時就醫(yī)治療。2020年09月25日9364
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 1 寶寶的頭型不正常，會有什么問題嗎？北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍嬰幼兒生長發(fā)育過程中，骨縫的存在是顱骨膨脹性生長的基礎(chǔ)。若某一骨縫過早閉合，勢必限制了顱骨的生長，造成各式畸形頭顱。若媽媽發(fā)現(xiàn)寶寶頭型異常，有多大概率是先天性顱縫早閉（狹顱癥）呢？以北京市每年新生兒20萬計(jì)，依據(jù)萬分之五的發(fā)病率，北京市每年新增患兒100例，屬于小概率事件，寶媽們應(yīng)首先排除外力、睡姿等原因，不要過度緊張。常見顱縫早閉導(dǎo)致的頭型2 若真是顱縫早閉，需要立即治療嗎？若心存疑慮，可到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，即便真是診斷為顱縫早閉也不要恐慌，醫(yī)生還要綜合評估寶寶顱壓高低而選擇手術(shù)時機(jī)。只有早閉的顱腔嚴(yán)重影響腦發(fā)育，出現(xiàn)高顱壓征象，寶寶哭鬧、煩躁、嘔吐頻繁，才建議盡快手術(shù)；否則，推遲至1歲后手術(shù)更安全。顱縫早閉手術(shù)的目的就是擴(kuò)容與美容：解除腦發(fā)育限制、降顱壓，顱骨重塑后頭形接近正常。讓寶寶重回快樂的生活，智力正常發(fā)育、心理不再自卑，大大緩解了父母的社會壓力。 典型舟狀頭3 若需要手術(shù)治療，最佳時間窗是什么時候？越早治療越好嗎？一旦確診為顱縫早閉，寶媽們一定急迫的想盡早手術(shù)，解除對腦發(fā)育的影響。其實(shí)，大可不必過度擔(dān)心。寶寶處于1歲內(nèi)嬰兒期，囟門不會完全閉合，骨質(zhì)柔軟富于彈性，顱腔會有較大的代償空間，不會嚴(yán)重限制腦發(fā)育。0-3歲是腦發(fā)展的關(guān)鍵期，在這個階段中，人的大腦迅速發(fā)展，形成智力、情感、運(yùn)動、社交等各方面能力的基礎(chǔ)。4歲時大腦已接近成人腦重的90%，6歲以后腦發(fā)育就極為有限了。因此，1歲后的寶寶是最佳手術(shù)期，不要晚于3歲。年齡過小的患兒手術(shù)風(fēng)險大，研究表明，1月齡—1歲的患兒全麻期間心跳驟停的發(fā)生率是1—3歲患兒的2倍；另外一個重要因素，1歲以上的患兒頭皮發(fā)育接近正常，大大降低了術(shù)后感染風(fēng)險。4 目前，國際最先進(jìn)的手術(shù)方法是什么，安全嗎？目前，低月齡的嬰兒若高顱壓明顯，建議行內(nèi)鏡下顱骨切除術(shù)，目的是有效降低顱壓，解除腦發(fā)育受限，但不具美容效果，同時存在骨縫再閉合的風(fēng)險；術(shù)后需要每天23小時的佩戴矯形頭盔，頻繁往返醫(yī)院復(fù)診，對嬰兒及家長都十分不便。1歲以后的患兒，則采用國際最先進(jìn)的顱骨重塑手術(shù)，一次性手術(shù)同時達(dá)到擴(kuò)容與美容的效果，有效解除腦發(fā)育受限，使頭形恢復(fù)正常。5 北京天壇醫(yī)院宮劍團(tuán)隊(duì)優(yōu)勢在哪里？顱骨重塑手術(shù)的基本原理就是使畸形生長的顱骨重新切割拼接后達(dá)到最美的效果。以往都是依靠醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)手工拼接，耗時長、花費(fèi)大、拼接凌亂、效果不確切；近年來，北京天壇醫(yī)院宮劍團(tuán)隊(duì)與中科院自動化所侯增廣團(tuán)隊(duì)，通過醫(yī)工結(jié)合，研發(fā)出計(jì)算機(jī)手術(shù)仿真平臺，模擬手術(shù)切割與拼接，自動優(yōu)化生成手術(shù)方案。簡而言之，把切割方案由純手工設(shè)計(jì)轉(zhuǎn)化為電腦合成，直到工程師，醫(yī)生，家長三方滿意，生成最優(yōu)計(jì)劃后，再施行手術(shù)。這種顛覆性的設(shè)計(jì)理念，顯著縮短了手術(shù)時間、降低了手術(shù)花費(fèi)，減少出血及感染概率，大大提高了手術(shù)安全性，應(yīng)用于臨床，效果滿意?？傊?，若發(fā)現(xiàn)寶寶頭形不正常，家長無需過度緊張，正確診斷、適時治療、合理手術(shù)，可以讓寶寶恢復(fù)正常外形和智力發(fā)育，繼續(xù)茁壯成長！2020年07月22日5430
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱縫早閉為什么要治療？顱縫早閉是一種疾病，只能通過手術(shù)才能治愈，保守治療的效果差強(qiáng)人意，同時還是會以下問題：小腦扁桃體下疝，脊髓空洞，脊柱側(cè)彎，語言發(fā)育遲緩，情緒不穩(wěn)和身高矮，同時外觀上和同齡孩子的差異，孩子長大后會有一定的自卑心理。何時去治療？關(guān)于手術(shù)的最佳時機(jī)方面，中國有句古話“防患于未然”，既然是疾病，最佳的治療時機(jī)就是發(fā)現(xiàn)后就去治療，等到出現(xiàn)一些列問題再去處理就已經(jīng)來不及了。當(dāng)然考慮到孩子的耐受力和手術(shù)的安全性，我們對孩子的體重還是有一定要求。微創(chuàng)手術(shù)寶寶的體重大于5kg，而開顱手術(shù)則需要達(dá)到7kg，這樣治療也不耽誤，同時安全性也大大提高。怎樣去治療？對于3-4個月齡的矢狀縫、人字縫早閉寶寶而言，手術(shù)有兩個選項(xiàng)：一個是創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的微創(chuàng)顱縫再造，術(shù)后配合矯形頭盔，效果也是不錯的，不過對于手術(shù)年齡有一定限制，最好不要超過6個月，同時頭型改善需要時間；二則是傳統(tǒng)的再造＋重塑，優(yōu)點(diǎn)是效果很好，但損傷稍大。如果微創(chuàng)手術(shù)的效果不理想，可能需要二次手術(shù)。不過，在手術(shù)方案和技術(shù)成熟的醫(yī)療中心，術(shù)后早期復(fù)發(fā)的發(fā)生率還是比較低的。對于年齡較大孩子，我們一般推薦第二種手術(shù)方法。但冠狀縫、額縫早閉的寶寶，因?yàn)橥鶗橛醒劭舻耐嵝被蝾~骨的整形，通過再造+重塑的開顱手術(shù)治療能夠獲得更好的功能和外觀改善。去哪里治療？醫(yī)學(xué)是經(jīng)驗(yàn)科學(xué)，經(jīng)驗(yàn)越豐富，出現(xiàn)失誤的概率就越小。就好比開車去西藏，總是希望有個熟悉路的老司機(jī)開車帶路，這樣才安心。同時，醫(yī)生和治療團(tuán)隊(duì)（手術(shù)、麻醉、術(shù)后監(jiān)護(hù)和護(hù)理）間的配合默契程度也是決定治療效果的重要因素，就好比有了老司機(jī)，還要一輛好車才能保障安全和舒適。所以手術(shù)選擇往往需要選擇一家治療經(jīng)驗(yàn)豐富，配套設(shè)施齊備的治療中心。當(dāng)然其他的還要考慮家里照顧是否方便等等。2020年06月17日3943
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 隨著國內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展和對狹顱癥這種并非常見病的認(rèn)識逐步加深，越來越多的患兒得到了及時的治療，越來越多的專業(yè)醫(yī)生能夠開展狹顱癥的外科手術(shù)。但是我也看到了很多不應(yīng)該失敗的案例，或者說不是很令人滿意的病例，這還是對這種疾病的理解和治療的理念有點(diǎn)誤差所致。很多醫(yī)生為了開展這種手術(shù)，沒有經(jīng)過認(rèn)真的論證和思考，一窩蜂而上，忽略了對手術(shù)的綜合判斷，所以導(dǎo)致了一些不太完美的結(jié)果。當(dāng)然，正常的并發(fā)癥是無法避免的，大家要理性對待，不要對手術(shù)醫(yī)生過于苛求。拿最常見的矢狀縫早閉舟狀頭來說，其顯著的特點(diǎn)就是前后徑長，左右徑短，額骨會顯得比較窄，矢狀縫會比較突出明顯。但是并非每個孩子都是一個樣子，有的孩子就是枕骨窄的明顯，額骨還是比較飽滿，有的孩子就是額骨窄的厲害，枕骨還可以，也有的額骨枕骨都有明顯縮窄。那這些不同的情況應(yīng)該如何處理呢？每個醫(yī)生可能有不同的答案。按照我的理解，不應(yīng)該一視同仁、同一種方案。我一直強(qiáng)調(diào)手術(shù)原則，尤其是這種整形類的手術(shù)方案，原則是一致的，但手術(shù)方法各有不同。矢狀縫早閉主要是處理額骨的縮窄和整個頭型的狹長，但是某個孩子如果枕骨格外縮窄，那就可能要調(diào)整手術(shù)體位，把整形的重點(diǎn)放在后面。再說額縫或者單側(cè)冠狀縫早閉，有的孩子就是額骨和眼眶的問題，頂枕骨外觀很好，那么后面的顱骨就大可以不用去處理，減少手術(shù)時間和創(chuàng)傷。還有手術(shù)時機(jī)的問題，太小的孩子做手術(shù)創(chuàng)傷比較大，而且顱骨不易固定，后期容易變形，太大的孩子顱骨增厚，顱骨不易塑形，因此要選擇良好的手術(shù)時機(jī)。有的醫(yī)生為了新聞報道、放衛(wèi)星，一味的追求早期手術(shù)，結(jié)果造成了不必要的麻煩。當(dāng)然手術(shù)的時機(jī)也是因人而異的，比如綜合征型的孩子顱內(nèi)壓很高，那就可能需要早期或者分期手術(shù)，但是要告知可能需要多次的手術(shù)以達(dá)到較好的效果。對于顱內(nèi)壓不高的、畸形較輕的就可以相應(yīng)的延期手術(shù)。有關(guān)顱縫再造和全顱骨整形的問題，顱縫再造是一種很“古老的”手術(shù)，最早的狹顱癥治療都是采用這種顱縫再造手術(shù)，后來隨著技術(shù)的發(fā)展和對這一疾病的認(rèn)識，全顱骨整形逐漸成為一種潮流和主要的手術(shù)方式，但是并非顱縫再造已經(jīng)被摒棄，其無法被全顱骨整形所替代。目前對于三個月以下的狹顱癥（主要是非綜合征型）仍然可以選擇微創(chuàng)的顱縫再造手術(shù)，創(chuàng)傷小，至少有一半的孩子可以免于二次手術(shù)。目前在北美地區(qū)廣泛應(yīng)用。遺憾的是，國內(nèi)一位知名的教授公開在會上批判這種手術(shù)方案，說講這個手術(shù)的美國教授太老了，已經(jīng)落伍。我在臺下竟然無力反駁。醫(yī)學(xué)是一種循證科學(xué)，講究大量的實(shí)踐和隨訪證據(jù)，完全否定和全盤接受都是不可取的，我們需要做的就是去偽存真，找到一種合適的方案提供給每個不同的病人。醫(yī)學(xué)的發(fā)展和進(jìn)步如此之快，可能現(xiàn)在正確的觀點(diǎn)馬上就會變成錯誤，現(xiàn)在認(rèn)為不合理的以后也可能成為真理，但是在現(xiàn)有的條件下，我們應(yīng)該提供給家屬最合理最適合的治療方案，而不是由著性子為所欲為。2018-9-18胡言亂語本文系楊波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年09月18日4367
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林超副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 寶寶剛出生時，由于顱骨還沒發(fā)育好，顱骨又薄又軟，再加上顱縫還未閉合，前后囟門也存在，所以顱腔的形態(tài)還沒定型，在外力的作用下會產(chǎn)生略微的變形。因此，有些寶寶睡覺時如果習(xí)慣于頭偏向某一側(cè)，確實(shí)會慢慢把頭給睡扁了。但是，少數(shù)情況下，寶寶的頭長得歪斜，原因并不一定是睡扁了這么簡單，而有可能是顱縫早閉造成的。正常的顱縫是在12-18個月開始慢慢閉合的，但有些可能會提前閉合，原因不明。那么，顱縫早閉有什么影響呢？一、寶寶出生后的頭圍增長，是靠大腦組織的發(fā)育把顱腔撐大的。所以剛出生的時候，顱縫都沒閉合，就是為了能繼續(xù)長。而一旦顱縫提前閉合了，那么大腦組織的發(fā)育在空間上就受到了限制，就可能產(chǎn)生相關(guān)的神經(jīng)功能并發(fā)癥。二、顱縫包括左右對稱的一對冠狀縫和一對人字縫，以及位于頭顱中線上的矢狀縫和額縫。如果冠狀縫和人字縫中的一條提前閉合了，那么左右就不對稱了，頭看起來就長歪斜了，有些連左右眼眶都不在一條水平線上了，或者一側(cè)眼眶內(nèi)陷了。如果是中線上的額縫或者矢狀縫提前閉合了，那么頭顱就會前后徑變得很長，叫舟狀頭。這些都會帶來外觀容貌上的影響。因此，如果爸爸媽媽們發(fā)現(xiàn)自己的寶寶的頭顱長得有點(diǎn)歪、不正，千萬不要麻痹大意，要想到顱縫早閉的可能，最好到兒童神經(jīng)外科門診檢查一下。如果確實(shí)是顱縫早閉，早期手術(shù)的效果比較理想。以下是我做的部分顱縫早閉的手術(shù)的影像學(xué)資料，紅色箭頭標(biāo)記的是正常的顱縫，藍(lán)色箭頭指向的是提前閉合的顱縫（實(shí)際上看不清顱縫了）2018年06月01日11547
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董晨彬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 整形外科 這次按約和大家聊聊綜合征型顱縫早閉的一些情況。有別于單純性顱縫早閉的患兒，綜合征型的孩子早閉的顱縫往往是多條的（圖1），導(dǎo)致了更嚴(yán)重的頭顱外觀畸形，同時還會有明顯的面部畸形，包括了突眼（Crouzon綜合征，圖2）、面中部凹陷明顯（Apert綜合征，圖3）等。除了外觀的影響之外，當(dāng)然還存在明顯的功能性障礙，如腦發(fā)育不良，顱內(nèi)壓增高，小腦扁桃體疝等，后期直接導(dǎo)致了孩子行為、脾氣、性格的異常，甚至不同程度的智力發(fā)育障礙。這其中尤為值得一提的是，綜合征型的孩子中大概有一半的孩子可能會出現(xiàn)上呼吸道梗阻的情況，輕者只是睡眠時打鼾而沒有嚴(yán)重的缺氧，嚴(yán)重者有睡眠呼吸暫停，夜間睡眠極度困難，且有隨時窒息的可能。對于所有類型的顱縫早閉而言，目前手術(shù)是治療的唯一辦法，那么對于最為嚴(yán)重的一種類型——綜合征型顱縫早閉，就更需要在最為適當(dāng)?shù)臅r候接受手術(shù)的治療。對于這種類型的顱縫早閉，治療方式更為復(fù)雜，或者可以理解為一項(xiàng)長時間的工程，這項(xiàng)工程可以包括后顱牽張成骨擴(kuò)大術(shù)（圖4）、額眶前移前顱擴(kuò)大術(shù)（圖5）、面中部的牽張成骨等。這些需要在不同的年齡段來完成，以其改善或者緩解上述的癥狀。所以最后還是要強(qiáng)調(diào)一下，家長朋友們一旦發(fā)現(xiàn)孩子頭顱外形或者面部外形有異常，務(wù)必及時咨詢小兒整形外科或者顱頜面外科醫(yī)生。因?yàn)槲覀儚?qiáng)調(diào)對于后顱牽張成骨而言小年齡的效果更好，我們推薦的是3-6個月，而額眶前移推薦是6-10個月，當(dāng)然如果已經(jīng)完成了后顱牽張成骨擴(kuò)大，那么額眶前移可以延后處理。2017年05月21日25486
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鄭佳平主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是顱縫早閉？正常的顱骨是由幾塊骨骼組成，它們之間由骨縫隔開。顱縫（纖維連接）位于頭部的骨板之間。伴隨嬰兒的成長發(fā)育，顱縫閉合，形成一塊完整的骨骼，被稱為頭蓋骨。顱縫早閉也稱為狹顱癥，是指顱縫閉合過早，影響大腦與頭蓋骨的正常發(fā)育。顱縫的過早閉合可能導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，頭蓋骨或面部骨骼出現(xiàn)異常，不對稱。什么原因?qū)е嘛B縫早閉？顱縫早閉的發(fā)病率大約1500-2000名新生兒中出現(xiàn)1例，患兒中男性略多于女性。顱縫早閉通常是散在發(fā)病（隨機(jī)出現(xiàn)）但是在部分家庭中，顱縫早閉可以通過以下其中的一種途徑遺傳。常染色體隱性遺傳l常染色體隱性遺傳常染色體隱性遺傳是指基因的父母都是隱性攜帶者，每人給子代提供一條基因副本，兩條副本必須同時滿足表達(dá)條件，子代才會發(fā)病。雙方都是基因攜帶者的父母，每一胎有25%的機(jī)會生出具有顱縫早閉的孩子，男女比例相等。l常染色體顯性遺傳常染色體顯性遺傳是指一條基因副本具備表達(dá)條件，子代就會發(fā)病，只要有父母一方是基因攜帶者，每一胎有50%的機(jī)會生出具有顱縫早閉的孩子，男女比例相等。顱縫早閉是一些不同遺傳綜合癥的特征表現(xiàn)，根據(jù)每種綜合癥的特征，具有多種遺傳模式與重現(xiàn)機(jī)會。顱縫早閉有哪些不同的類型？根據(jù)涉及的顱縫，顱縫早閉分為以下幾種類型：l斜形顱前部斜形顱，左或者右的單側(cè)冠狀縫（從一側(cè)耳前至另一側(cè)耳前）融合。被稱為冠狀縫早閉，可以導(dǎo)致正常的前額及眉弓停止發(fā)育。患側(cè)的額頭與眉弓變得平坦，而對側(cè)的額頭極度突出?；紓?cè)的眼部也可能有變形。單側(cè)的人字縫融合使患側(cè)的枕部變得平坦，稱為后部斜顱癥。頭部的同一區(qū)域可能被反復(fù)壓迫可以導(dǎo)致頭部平坦。這種情況與上述的斜形顱情況不同，不屬于顱縫早閉，無需手術(shù)治療。是在嬰兒睡眠時枕骨受壓迫形成的。近年來嬰兒斜形顱的發(fā)生率明顯增多。增多的原因是美國兒科協(xié)會倡議仰臥位的睡姿，以預(yù)防嬰兒猝死的發(fā)生，其他一些因素也可以導(dǎo)致這種畸形。如果您的孩子斜形顱的情況嚴(yán)重，就需要一些特殊的方法進(jìn)行干預(yù)。l三角顱三角顱是額縫早閉導(dǎo)致的。額縫是從頭頂部沿中線向下至鼻根。如果過早閉合可以使額頭產(chǎn)生脊?fàn)盥∑稹Ｓ袝r候，額頭的隆起十分突出，看上去像一個三角，并伴隨雙眼距狹窄。l舟狀顱舟狀顱是矢狀縫早閉導(dǎo)致。矢狀縫是沿頭頂部前后走形。如果發(fā)生早閉會導(dǎo)致顱骨的增長、狹窄。從前向后延長，兩耳之間狹窄，形狀像船。顱縫早閉的診斷顱縫早閉有什么癥狀？顱縫早閉的嬰幼兒最常見的癥狀是頭面部的形狀改變。兒童患側(cè)的面部同對側(cè)有所不同。其他一些少見的臨床癥狀包括：l前囟門飽滿或隆起l嗜睡l頭皮靜脈顯著增粗l易怒l哭泣聲音尖銳l飲食差l噴射樣嘔吐l頭圍增加l癲癇發(fā)作l眼球突出及上視不能l發(fā)育遲滯顱縫早閉的癥狀可能與其他疾病類似。如果出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)當(dāng)向?qū)I(yè)的兒科醫(yī)生咨詢。顱縫早閉應(yīng)當(dāng)如何診斷？顱縫早閉雖然是先天的，但是可能在出生后的新生兒體檢時才被發(fā)現(xiàn)。診斷需要全面的內(nèi)科系統(tǒng)檢查。兒科醫(yī)生需要了解全面的產(chǎn)前及生產(chǎn)史，也要了解顱縫早閉及其他面部畸形的家族史。醫(yī)生需要了解顱縫早閉相關(guān)的神經(jīng)肌肉失調(diào)及之后發(fā)育的情況。發(fā)育遲滯可能需要更多的醫(yī)學(xué)隨訪以了解潛在的問題。檢查過程中需要測量頭圍，描繪參數(shù)圖表確定測量值是否在正常范圍內(nèi)?？梢悦鞔_顱縫早閉診斷的檢查包括：l頭部x光檢查—一種利用不可見的電磁能量束的檢查手段，可以使頭部的組織骨骼顯影到照片上。l計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）:一種利用x光與計(jì)算機(jī)結(jié)合的影像檢查手段，可以產(chǎn)生頭部水平位與垂直位的斷層影像，CT掃描可以提供身體各種部位的細(xì)節(jié)，比x-線檢查更為精細(xì)。治療的選擇顱縫早閉的治療手段：醫(yī)生通常根據(jù)以下情況決定顱縫早閉患兒是否應(yīng)當(dāng)接受治療：l孩子的年齡，總體健康狀況，既往病史l顱縫早閉的程度l顱縫早閉的類型（涉及的顱縫）l孩子能夠承受的藥物，程序以及治療方法l顱縫早閉發(fā)展的預(yù)期l父母的意見或偏向的治療方法手術(shù)是最常被建議的治療方式。手術(shù)治療的目的是降低顱內(nèi)壓力，矯正面部與顱骨畸形。一般情況下，手術(shù)治療的最佳時機(jī)是孩子一歲以前，因?yàn)檫@個時期，孩子的顱骨質(zhì)地柔軟，易于進(jìn)行操作。如果孩子的情況很重，應(yīng)當(dāng)盡早接受手術(shù)治療。很多病例是在孩子出生后一個月左右接受手術(shù)的。因此，盡早接受相關(guān)?？漆t(yī)生的診斷是非常重要的。手術(shù)之前，醫(yī)生應(yīng)當(dāng)利用與您孩子相似的患兒照片向您說明治療的方法，以及治療的預(yù)后。手術(shù)之后，孩子的頭部會覆蓋頭巾樣的輔料，眼睛及面部可能出現(xiàn)腫脹。術(shù)后會在監(jiān)護(hù)室嚴(yán)密觀察。手術(shù)后孩子可能會突然出現(xiàn)或者會持續(xù)一段時間的問題。孩子可能會經(jīng)歷的，或者一定會出現(xiàn)的并發(fā)癥：l發(fā)燒l嘔吐l頭痛l易怒l切口周圍紅腫l興奮性降低l疲乏出現(xiàn)上述并發(fā)癥需要醫(yī)生評價與處理。治療團(tuán)隊(duì)會向家長告知孩子術(shù)后如何在家中得到最好的護(hù)理，包括可能需要立即治療的特殊問題。顱縫早閉的孩子需要終生關(guān)心的問題：治療顱縫早閉的關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)早治療。有的顱縫早閉可以影響孩子大腦及全身的發(fā)育。問題的輕重與顱縫早閉的嚴(yán)重程度，閉合顱縫的數(shù)量，已經(jīng)存在的可以影響孩子大腦或其他器官的因素密切相關(guān)。兒科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)建議孩子的父母進(jìn)行基因篩查，可以評估父母是否存在有家族遺傳傾向的基因缺陷。存在顱縫早閉的孩子應(yīng)當(dāng)進(jìn)行常規(guī)的醫(yī)學(xué)評估以確定頭蓋骨、面部骨骼、大腦發(fā)育的情況。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)當(dāng)教育和引導(dǎo)孩子的父母如何促進(jìn)孩子健康的成長。手術(shù)治療的選擇關(guān)于顱縫早閉的治療，通常選擇手術(shù)。孩子的年齡，身體的條件，父母的選擇都將決定手術(shù)的方式。有兩種常用的手術(shù)方式：l傳統(tǒng)手術(shù)，也被稱為頭蓋骨重塑術(shù)l微創(chuàng)內(nèi)鏡手術(shù)傳統(tǒng)手術(shù)（頭蓋骨重塑術(shù)）如果孩子的年齡較大，我們建議選擇傳統(tǒng)手術(shù)。術(shù)中，首先切開頭皮，之后去除閉合的顱縫，重新將頭蓋骨塑性，建立正常的拱形，從而使頭部形狀恢復(fù)正常。手術(shù)的時間可達(dá)到8個小時，監(jiān)護(hù)室24小時。術(shù)后一周出院。手術(shù)可以使孩子的顱骨畸形很快恢復(fù)正正常，但是由于手術(shù)的失血量可能很大，所以傳統(tǒng)手術(shù)只能針對年齡在6個月以上的嬰兒。術(shù)中輸血的可能性很大。手術(shù)之后，孩子會出現(xiàn)暫時的面部腫脹。與其他幾種手術(shù)不同，傳統(tǒng)手術(shù)無需后續(xù)的附加手術(shù)，除非發(fā)生顱縫早閉的復(fù)發(fā)。術(shù)后需要隨診6-12個月。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)（微創(chuàng)手術(shù)）如果孩子的年齡小（小于6個月），我們考慮施行微創(chuàng)手術(shù)。微創(chuàng)手術(shù)需要使用內(nèi)鏡-纖細(xì)的光學(xué)套筒，可以使外科醫(yī)生通過細(xì)小的頭皮切口，實(shí)時的觀察顱腔內(nèi)外的情況。醫(yī)生借助內(nèi)鏡設(shè)備開放閉合的顱縫，使孩子的大腦得以發(fā)育。手術(shù)時間大約1小時，同傳統(tǒng)手術(shù)相比，出血量明顯減少，需要輸血的可能性很小。住院3-4天可回家。手術(shù)后一周開始佩戴定制的矯形頭盔，術(shù)后一年，每三個月復(fù)查一次頭盔對顱骨的矯正情況。矯形頭盔由專業(yè)矯形設(shè)備公司提供。頭盔矯形治療什么是頭盔矯形治療？頭盔矯形治療，或稱顱骨塑形，是一種治療手段，佩戴定制的頭盔使顱骨的形狀趨于正常。矯形頭盔是怎樣矯正孩子頭部形狀的？頭部矯形頭盔通常是帶有海綿內(nèi)襯的硬質(zhì)外殼。依靠頭盔產(chǎn)生持續(xù)的壓力使嬰兒的頭部自然的生長。抑制膨脹部分的生長，允許平坦部位的生長。在頭部生長的過程中，頭盔可以頻繁的調(diào)節(jié)。頭盔必須為頭部提供一個緊的，完整的內(nèi)部成長空間。因此，即使孩子的頭部持續(xù)依靠在同一側(cè)，由于頭盔提供的緩沖使頭部不會平坦傾斜。什么樣的孩子適合頭盔治療？年齡小于1歲的斜顱畸形的孩子可以佩戴頭盔治療。內(nèi)鏡治療后的顱縫早閉嬰兒在術(shù)后的第一年需要佩戴矯形頭盔，使頭部的形狀正常。我孩子的頭盔需要佩戴一整天嗎？是的。頭盔每天佩戴23個小時，洗澡時可以摘下。睡覺時必須持續(xù)佩戴，無論玩耍、休息、吃飯都要佩戴頭盔。父母聽說孩子需要長時間佩戴頭盔時都會感到震驚，但是我們需要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，通常情況下孩子佩戴頭盔不會感覺到不舒適。我的孩子需要佩戴多久的頭盔？頭盔的治療時間通常是3個月。具體的時間要根據(jù)您孩子的年齡以及情況的嚴(yán)重程度決定。定期的觀察與護(hù)理以確保顱骨矯形的準(zhǔn)確。頭盔需要有資質(zhì)的矯形師設(shè)計(jì)制作。接受頭盔治療后，多久復(fù)查？隨訪的次數(shù)也要根據(jù)具體情況而定，通常是1-3個月復(fù)查一次，如果佩戴的舒適度需要調(diào)整，那么次數(shù)會有所增加。父母常見問題什么是顱縫早閉？顱縫早閉是顱骨的骨骼非正常的過早閉合。當(dāng)嬰兒出生時，顱骨由幾塊骨骼構(gòu)成。一段時間后，這些骨骼融合在一起形成成熟的顱骨。當(dāng)存在顱縫早閉時，顱骨過早的聚合在一起，通常是在嬰兒出生之前，而不是在出生后的生長發(fā)育過程中。這樣，在之后的時間里會造成頭部不正常的發(fā)育，使頭部的形狀嚴(yán)重變形。什么是矢狀縫早閉？最為常見的顱縫早閉類型。位于顱骨頂部中線上的顱縫發(fā)生過早的閉合。頭部成長方形，看起來像船的龍骨或是一只足球鞋。什么時候父母會懷疑他們的孩子可能有顱縫早閉？畸形在孩子出生后很早就會出現(xiàn)。通常是父母或者兒科醫(yī)生能夠看出孩子的頭形不正常，會認(rèn)識到出現(xiàn)了問題。兒科醫(yī)生會建議神經(jīng)外科專業(yè)的醫(yī)生會診。什么時候孩子應(yīng)當(dāng)行神經(jīng)外科檢查？對孩子進(jìn)行評估的最佳時間是孩子出生后的幾個星期之內(nèi)。醫(yī)生可以幫助明確孩子的身體狀況，是否符合每一個生命階段的特點(diǎn)。在第一年應(yīng)當(dāng)3個月一次，之后半年至1年一次。什么樣的孩子適合接受微創(chuàng)手術(shù)？最佳的內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)時機(jī)是在孩子出生后3個月之內(nèi)，因?yàn)楹⒆釉谶@一時期骨骼最軟，最易塑性，6-9個月的孩子也可以接受微創(chuàng)手術(shù)，9-12個月的孩子要根據(jù)實(shí)際情況而定。1歲以后的孩子建議接受傳統(tǒng)手術(shù)。顱縫早閉會影響孩子大腦的發(fā)育嗎？顱骨的形狀不會直接影響孩子的發(fā)育。大多數(shù)的單一顱縫早閉病例如果程度較輕，顱骨仍然可以適應(yīng)大腦的發(fā)育。但是，多條顱縫閉合會限制顱腔容積的擴(kuò)張，從而影響大腦的發(fā)育。通常頜面綜合征與神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育存在聯(lián)系。是否影響大腦發(fā)育主要依賴顱縫早閉的嚴(yán)重程度，顱縫早閉的數(shù)量，大腦及其他器官已經(jīng)存在的缺陷。孩子的矯形頭盔需要佩戴多久？只有內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)后的孩子需要佩戴矯形頭盔。頭盔可以更好的改善容貌，增進(jìn)手術(shù)效果。根據(jù)孩子的年齡與畸形的嚴(yán)重程度，在手術(shù)后頭盔需要佩戴9-12個月。需要矯形專家的定期隨診與調(diào)試。傳統(tǒng)開放手術(shù)需要佩戴頭盔嗎？不需要。傳統(tǒng)手術(shù)在去除閉合顱縫的同時對頭蓋骨進(jìn)行重塑，在一次手術(shù)之后頭部形狀恢復(fù)正常。父母是否可以直接給孩子獻(xiàn)血？不可以，根據(jù)目前我國法律的規(guī)定以及世界通行的用血安全原則，父母與孩子即使血型相符，也不可以直接獻(xiàn)血。顱縫早閉的相關(guān)術(shù)語阿佩爾綜合征（Apert’s syndrome）：一種頜面畸形，特點(diǎn)：頭部形狀異常，上頜短小，手指與腳趾融合。短頭畸形（Brachycephaly）：先天缺陷，頭部不成比例的短小。通常由冠狀縫早閉導(dǎo)致。短顱畸形通常與阿爾佩綜合征，克魯宗綜合征，法伊弗綜合征，宮澤-休特森綜合征，卡朋特綜合征。短顱畸形也可以因?yàn)閶雰核咦藙輰?dǎo)致?？唆斪诰C合征（Crouzon’s syndrome）：先天缺陷，雙側(cè)冠狀縫早閉導(dǎo)致顱面畸形。頭蓋骨前后徑短。顴骨與鼻的平坦也是特征之一。腦膜膨出（Encephalocele）：腦組織或者腦膜從顱腔中膨出。三葉草形綜合征（Kleeblattschadel）：所有顱縫均過早閉合，頭形如三葉草。尖形顱（Oxycephaly）：先天顱面畸形，冠狀縫與矢狀縫早閉導(dǎo)致顱骨高尖。法伊弗綜合征（Pfeiffer's）：先天顱面、手足畸形。由于頭部不能正常發(fā)育，導(dǎo)致眼距增寬，眼球突出，上頜短小，鳥喙?fàn)畋?。皮埃爾羅賓綜合征（Pierre Robin）:先天面目缺陷，下頜短小，下巴內(nèi)收。舌后墜導(dǎo)致呼吸困難。斜顱畸形：一側(cè)的頭枕部或額部平坦導(dǎo)致的頭部不對稱。宮澤-休特森綜合征（Saethe-Chotzen）：先天尖顱并指畸形，頭部短小或增寬，眼距增寬，眼瞼下垂，手指短小粘連。舟狀顱（Scaphocephaly）：矢狀縫早閉導(dǎo)致頭部窄而長。三角頭（Trigonocephaly）：額縫早閉導(dǎo)致前額中線隆起，頭前部成三角狀畸形。由衷希望上述有關(guān)顱縫早閉的相關(guān)知識可以對您和您的孩子有所幫助。如果還有具體的問題需要咨詢，可以撥打電話：13701206935本文系鄭佳平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月09日8033
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱狹癥，也叫做顱縫早閉，是由于多種原因使得某一條或多條骨縫閉合，導(dǎo)致骨縫相鄰的兩塊顱骨停止生長，其余顱骨代償性擴(kuò)大，導(dǎo)致頭型的異常。 第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院小兒神經(jīng)外科王超博士表示：“狹顱癥或許聽起來比較陌生，但其實(shí)本病并不少見。有研究指出，此病新生兒發(fā)病率約為萬分之六;男孩多見，男女比例約為2：1。因此，值得大家，特別是新生兒家長重視?！? 關(guān)于狹顱癥的臨床常見疑問，王超博士整理并解答如下，希望能夠?qū)ψx者朋友特別是想要孩子和孩子剛出生人群有所幫助! Q：狹顱癥出現(xiàn)的原因有哪些? A：目前尚沒有明確病因，有學(xué)者認(rèn)為“可能與胎期中胚葉發(fā)育障礙等有關(guān)” Q：狹顱癥會對患兒造成哪些影響? A：不能一概而論。有的患兒僅出現(xiàn)頭顱外觀畸形，不影響智力;有的患兒大腦發(fā)育受到影響;有的患兒甚至出現(xiàn)腦積水、顱內(nèi)壓增高、失明等。 Q：狹顱癥患兒身體僅僅會出現(xiàn)頭顱外觀異常嗎? A：并不是。如上所述，頭顱畸形僅僅是表現(xiàn)之一?；純哼€可能表現(xiàn)為：眼眶變淺、分離性斜視等眼部癥狀;精神活動異常、癲癇發(fā)作等腦發(fā)育受限及繼發(fā)顱內(nèi)壓增高征象。狹顱癥患兒還可能合并鄂裂、面骨畸形、唇裂、等身體其它部位畸形。所以說，頭顱畸形是典型癥狀但不是唯一癥狀。 Q：狹顱癥要怎么確診? A：通常來說，小兒神經(jīng)外科醫(yī)生需結(jié)合患兒病史、臨床表現(xiàn)、體格檢查并借助頭顱X片、頭顱CT或三維CT來確診。 Q：狹顱癥要怎么治療?一定要手術(shù)嗎? A：小兒神經(jīng)外科認(rèn)為，雖然不是所有的狹顱癥患兒都需要手術(shù)治療(比如人字縫早閉、矢狀縫閉合)，但是無論是出于美容還是減小對腦發(fā)育的影響，都提倡一旦確診，盡早手術(shù)。 Q：狹顱癥患兒手術(shù)目的是什么? A：小兒神經(jīng)外科對狹顱癥患兒手術(shù)的主要目的在于：一、擴(kuò)大顱腔，為腦發(fā)育提供寬松的空間，從而促進(jìn)腦發(fā)育;二、是美容。 Q：哪些狹顱癥患兒必須手術(shù)? A：“哪些狹顱癥患兒必須手術(shù)”即狹顱癥患兒的手術(shù)指征，當(dāng)狹顱癥導(dǎo)致正常腦發(fā)育受到影響時被認(rèn)為是狹顱癥患兒的絕對手術(shù)指征。 Q：腦發(fā)育受到影響是狹顱癥患兒唯一的手術(shù)指征嗎? A：腦發(fā)育異常是狹顱癥患兒的絕對手術(shù)指征，但卻不是唯一的手術(shù)指征。當(dāng)患兒出現(xiàn)頭圍生長放緩和停止，囟門縮小消失和顱縫閉合凸起，癲癇、腦積水、顱骨指壓征等時，都可認(rèn)為患兒手術(shù)指征存在。 Q：狹顱癥患兒什么時候手術(shù)更好? A：臨床提倡越早越好，因?yàn)槭中g(shù)越晚，手術(shù)效果越差。具體而言出生后7個月以內(nèi)，預(yù)后較好。 Q：狹顱癥患兒手術(shù)有哪些方式? A：狹顱癥的手術(shù)治療主要有兩種：一、切除過早閉合的骨縫，再造新的骨縫;二、切除大塊骨質(zhì)以達(dá)到減壓和有利于腦的發(fā)育。 Q：狹顱癥患兒手術(shù)預(yù)后怎么樣? A：患兒出生后6個月以內(nèi)手術(shù)者預(yù)后較好;出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、智能障礙后，即便手術(shù)，功能恢復(fù)也較難。 王超博士提醒：對于狹顱癥患兒而言，越早確診，越早手術(shù)，對患兒腦發(fā)育影響越小，越易恢復(fù)。因此，寶爸寶媽們一旦發(fā)現(xiàn)自家寶寶出現(xiàn)相關(guān)癥狀或疑似相關(guān)癥狀，應(yīng)該及早就醫(yī)，以助早日排查、治療。 關(guān)于狹顱癥常見疑問及解答，王超博士的介紹就是這些。如果您還有關(guān)于此病的其他疑問可做具體咨詢。 本文系王超醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年01月04日4222
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