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劉源副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 小兒神經外科 顱縫早閉，也叫做狹顱癥，是發(fā)生在嬰幼兒頭顱發(fā)育畸形的常見病因，因其發(fā)生的病因，可以分為綜合征性顱縫早閉和非綜合征性顱縫早閉。綜合征性顱縫早閉涉及多條顱縫提前閉合之外，還伴有多系統(tǒng)的合并疾病，導致頭顱、眼眶和面頜部的異常，以及肢體畸形，先天性心臟病，氣道發(fā)育異常及智力障礙等其他系統(tǒng)病變。而非綜合征性顱縫早閉往往指單一的顱縫提前閉合導致的顱腔發(fā)育異常，引起頭顱外觀異常，一般病變局限在發(fā)病的顱縫，一般沒有其他合并的疾病，也稱為單顱縫早閉。在新生兒科，或者新生兒階段，對于顱縫早閉，最有可能遇見的類型就是非綜合征性的額縫早閉。在出生后，嬰幼兒的顱縫是依次有順序的閉合。正常情況下，出生后額縫（Metopic suture）大致在2月齡時閉合，下來依次是矢狀縫在22月齡閉合，冠狀縫在24月齡閉合，最后是人字縫26月齡。在全部顱縫中，額縫的閉合是發(fā)生最早的。如果發(fā)生了病理性的提前閉合，發(fā)病年齡也較早，往往發(fā)生在孕晚期，等孩子出生后就可以觀察到明顯的頭顱畸形。顱縫在顱腔發(fā)育中的作用非常重要，起到了顱骨生發(fā)中心的作用，相當于長骨的干骺端，顱骨生長的方向是垂直于骨縫。如果額縫發(fā)生提前閉合，在嬰幼兒顱腔還為發(fā)育成熟時，面部正中的額骨失去了向兩側生長的動力，導致額部顱腔擴張受限，但此時其他骨縫仍在正常生長，顱腔重心后移，形成了前方因生長受限出現的尖端，后方仍相對正常，從垂直投影上看頭顱整體呈三角形的形態(tài)，這種顱型也稱為三角顱。這種顱縫早閉類型占單顱縫早閉總數的近5-15%。如上圖，左側是顱骨在發(fā)生額縫早閉后的示意圖，頭顱明顯呈三角形，右圖是實際所見到的病例。這種顱型觸診常可以觸及皮下有明顯隆起的骨脊，生長發(fā)育常同正常嬰幼兒無異。也就是說短期內該類疾病患兒健康無妨大礙，但隨著患兒逐漸的成長，額部狹窄的顱腔可能會對額葉發(fā)育造成不良影響，導致患兒精神和神經功能的損害。這種疾病需要盡早的開展手術治療，矯正畸形、狹窄的額部及眉弓，改善外觀，改善神經功能。關注兒童健康，從頭開始！2021年09月11日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 因為大腦是要生長的，顱縫早閉會限制大腦的生長，導致顱內壓力升高、腦神經受損、總體生長發(fā)育遲滯。同時，顱縫早閉還會導致頭形、面容不正常，影響美觀，視力，呼吸，聽力。 一條顱縫閉上后，大腦向垂直于這條顱縫的方向就長不了了，只能向平行這條顱縫的方向生長。最常見的矢狀縫早閉（Sagittal Synostosis），2000個孩子里面，會有1個出現這種情況，50%以上的顱縫早閉是這個類型的。 矢狀縫閉合后，就可以把兩塊頂骨看成一個整體了。大腦想向外生長，但是向左右生長時，被限制住了，只能向前后生長。所以，這樣的孩子，頭會非常窄長，稱為舟狀頭。 如果孩子一直是側睡，也會出現這種比較窄的頭型，但是前后是比較渾圓的，如果是感覺后腦勺比較尖，向后凸起成三角狀，同時前額也比較尖，就要考慮了。2021年08月27日1012
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徐金副主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經外科 顱縫早閉會導致頭顱畸形，影響外觀，對大腦生長發(fā)育有潛在限制，而在這種情況下神經認知功能的影響才剛剛開始得到更全面的研究。SSC治療的未來可能會通過闡明這些兒童神經認知延遲的原因以及評估手術的時間和類型如何減輕不良結果來指導。在人類中，與其他哺乳動物不同，妊娠早在大腦顯著成熟之前就結束了。因此，我們大腦的大部分生長發(fā)生在生命的頭1到2年，符合我們早期的行走能力、獲得語言技能以及發(fā)展成為我們獨特的生物的能力。胚胎學和遺傳學回顧SSC幾乎都不是危及生命的疾病。很可能許多孩子如果沒有任何干預就能過上相對正常的生活。治療原理分為矯正和預防美容畸形及預防大腦發(fā)育異常。顱縫早閉中的大腦、認知發(fā)育和大運動功能的落后遠不能比美容問題更容易理解，而恰恰這一點是未來顱面手術研究的重要領域。在有無顱縫早閉的患兒中通過Bayley Scale of Infant Development II對比，發(fā)現在心理發(fā)育和行為運動發(fā)育方面，顱縫早閉患兒都比較落后，心理發(fā)育分數是正常兒童的2/3，行為運動發(fā)育分數約為正常兒童的1/3。顱骨發(fā)育異常直接導致認知受限。額縫早閉的患兒出現神經發(fā)育問題的比例最高。許多患有單側冠狀縫早閉的患兒都出現了問題智力、言語、學習和行為。但未知的東西還很多，同樣是先天性疾病，但不像脊髓栓系病情那么明顯，急惡度那么迅速，在未來的幾十年里，隨著醫(yī)學的進一步發(fā)展我們將會更好地了解手術時間對SSC治療的影響。顱縫早閉的治療經歷了一個有趣的周期：早期顱縫再造術，中期顱骨重建術，近20年，再次出現了微創(chuàng)手術顱縫再造術通過輔助頭盔，也再次出現了顱頂再造通過彈簧圈或牽開器，以及術前3d打印手術規(guī)劃。歷史展望自從1892年萊恩第一次描述了顱縫早閉的手術矯正以來，各種技術都不受歡迎。死亡率非常高，出血量較大，顱縫閉合過早，畸形程度糾正不足，手術后的美觀不容接受?，F代治療方法的演變通過診斷水平的提高、手術技術和麻醉技術的改進，顱縫早閉的外科手術治療及管理在20世紀中期重新出現。這些手術大多是開放手術閉合顱縫帶切除術，也有各種切口，但沒有輔助治療。在20世紀的最后25年內，顱面外科手術成為了一個獨特的專業(yè)。這個只由神經外科醫(yī)生主導的領域已經發(fā)展成為一個神經外科醫(yī)生開始與整形和顱面外科醫(yī)生、口腔頜面外科醫(yī)生和麻醉師攜手合作的領域。Multidisciplinary Treatment開始出現，神經外科醫(yī)生、整形外科醫(yī)生、口腔頜面和牙科外科醫(yī)生，之外還有語言病理學和神經心理學的參與。法國顱面外科醫(yī)生保羅·泰瑟Paul Tessier被廣泛認為是現代顱面手術之父。他擴大了外科干預的范圍，包括額眶帶和顱頜面重建，并帶來了一種更可靠和可重復的方法，迅速得到推廣，成為標準。Safety of open cranial vault surgeryfor single-suture craniosynostosis: a case for the multidisciplinary team/Total facial osteotomy. Crouzon’s syndrome, Apert’s syndrome: oxycephaly, scaphocephaly, turricephaly.在早期，這些漫長的手術患兒因為高輸血率和高并發(fā)癥率，需要長期在重癥監(jiān)護室的治療。隨著使用鈦板等新技術及隨后的可吸收連接片，以提供硬骨固定，使它們更加安全，使并發(fā)癥更少，效果改善明顯。因為不能控制顱骨的自身遺傳基礎和日后生長情況，早閉復發(fā)再次手術不可避免。在20世紀90年代，巴隆博士和希門尼斯Drs. Barone and Jimenez描述了他們使用內鏡微創(chuàng)手術技術及術后矯正治療的創(chuàng)新技術的經驗，可用小切口代替大切口，盡量減少失血。矯形器有助于引導頭骨朝著所需的方向生長。同時也有一部分醫(yī)師使用彈簧來避免術后顱骨過早閉合。也有一部分醫(yī)師使用牽開器每天轉動大約3個月來分離骨縫避免術后顱骨過早閉合。但彈簧圈和牽開器是一種分期的手術方式，日后需要取出?，F代顱面中心的神經外科醫(yī)生必須熟悉所有這些技術。內窺鏡手術的適當年齡是3-4個月，但對于開放的顱頂手術，適當年齡可以延長到6-12個月。Sagittal Synostosis矢狀縫早閉是顱縫早閉中最常見的病理類型，長頭/舟狀頭占非綜合征型顱縫早閉的40-60%。男：女=4:1。最近，分子遺傳學領域的進步使研究人員闡明了矢狀縫早閉的一些遺傳原因，將來的某一天這可能可以解釋矢狀縫早閉的發(fā)生頻率和性別傾向性。矢狀縫早閉的治療經歷了一個周期，從開放的寬頂骨縫切除術到顱頂骨重建技術，再到微創(chuàng)內窺鏡輔助使用頭盔、彈簧和牽開器的方法。Metopic Synostosis額縫是顱縫中最早閉合的，在生后3月之內，最遲8個月內完全閉合。占非綜合征型顱縫早閉的10-15%。額骨呈三角狀，近20年中顱縫早閉的發(fā)病率增加了420%。但很難去說明增長過快的原因。 interfrontal angle額角 118°Unilateral Coronal Synostosis單側冠狀縫早閉是顱縫早閉中第二常見類型，約20%-35%，男：女=2:3。單冠早閉會通過改變鄰近顱骨的正常生長，導致顯著的畸形。顱底，蝶骨異常，前額斜頭畸形，患側額頭、眶骨扁平，對側前額突出。鼻部畸形，鼻背歪斜，鼻尖朝患側。眼部畸形，散光，因斜視引起的斜頸，弱視。斜視約39%-91%。早期手術可以改善眼眶畸形，眼睛異常及面部外觀。Unilateral Lambdoid Synostosis單側人字縫早閉是顱縫早閉中最不常見的一種，發(fā)生率約1%-5%。同側的耳朵下移，同側枕狀乳突突起，對側頂骨代償性增高，后面觀呈梯形。Future Trends未來的發(fā)展趨勢神經認知優(yōu)化的重要性與審美觀念及麻醉的風險性依然是考慮的重點矛盾早期手術會增加了顱骨的延展性，早期釋放大腦潛在壓力，減少對生命早期大腦快速生長的限制，對促進顱骨塑性生長有很大的幫助。小于六個月的患兒手術時間在一小時左右，2或5年后，接受該手術的年輕患者沒有發(fā)現神經認知功能下降。兒童在3歲前接觸全身麻醉與智商降低無關。雖然人們普遍認為顱骨骨縫在生命1到2歲時融合，但它們實際上在解剖學上是開放的，直到青春期完成時所有骨骼生長完成。在顱面外科領域，一個令人興奮的技術創(chuàng)新是使用虛擬外科規(guī)劃。許多中心現在使用虛擬的或實際的3D打印模型來可視化和計劃糾正復雜畸形的操作。未來將以最小化手術創(chuàng)傷和最大限度的神經認知結果的趨勢為指導，同時保持良好的美容矯正。新技術如改進骨固定和擴張設備，聯動3D打印虛擬規(guī)劃手術，將有助于神經外科領域的持續(xù)發(fā)展，隨著我們獲得顱縫早閉潛在遺傳學的知識，可能會有一個時間當其治療不再是一門外科學科。2021年05月07日2734
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經外科 顱縫早閉是先天性的么？顱縫早閉的發(fā)病率約為1/2000-1/2500。遺傳和基因突變是顱縫早閉癥的主要病因，胚胎發(fā)育的環(huán)境因素．如母親的吸煙習慣、甲狀腺疾病、雙角子宮等，以及致畸藥物的使用也與顱縫早閉的發(fā)生相關。因此，顱縫早閉是一種多因素多基因疾病，基因突變、血液、顱內壓、代謝性疾病等相關因素均可干擾顱縫的生長閉合。單條顱縫的早閉是散發(fā)的，而且是孤立的缺陷。在多胎妊娠和存在子宮異常(例如雙角子宮)的妊娠中顱縫早閉的發(fā)生率升高，意味著妊娠期胎兒顱骨受壓可能促進顱縫早閉。多條顱縫早閉往往是伴有其他的畸形的遺傳綜合征的一部分，如發(fā)生在Crouzon綜合征或Apert綜合征之中。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月11日2489
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韋敏主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 顱縫本身為各塊顱骨間的纖維細胞結構。其中包括四個較大的顱縫（①額縫、②冠狀縫、③矢狀縫、④人字縫）和三個較小的顱縫（①額鼻縫、②鱗狀縫、③額蝶縫）。起著分離顱骨，防止顱骨出現在拉伸和壓縮的變形，以及給胎兒及嬰兒顱骨的生長發(fā)育提供空間，保證顱骨和大腦的生長發(fā)育相匹配的重要作用。顱縫早閉又稱為顱縫骨化癥或狹顱癥。是一種顱骨先天發(fā)育障礙性疾病。因其顱骨不能隨生長發(fā)育而長大可導致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。表現為患兒出生時或出生后2—3個月即出現某條顱縫或多條顱縫的旱閉。并伴發(fā)或繼發(fā)慢性內壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。顱縫早閉包括很多類型，簡單來講分為單純性顱縫早閉和綜合征型顱縫早閉。所謂單純性顱縫早閉，主要包括矢狀縫早閉（舟狀頭畸形），冠狀縫早閉（雙側為短頭畸形，單側為前斜頭畸形），額縫早閉，人字縫早閉（后斜頭畸形），等。 而綜合征型顱縫早閉主要有Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征、Saethre-Chotzen綜合征、Muenke綜合征等。這類畸形帶來的影響有輕有重，如Crouzon綜合征除了有嚴重的頭顱以及面部的外觀畸形外，還有大腦發(fā)育受到影響，更甚者會有、顱內壓增高、等等一系列的問題。此類疾病到目前為止手術是其治療的唯一有效方法。所以家長朋友一定要引起重視，如發(fā)現異常請及時就醫(yī)治療。2020年09月25日9357
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