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楊希山主任醫(yī)師 南方醫(yī)院白云分院 消化內(nèi)科 胃腸病 2018-05-18 作者 胃腸病 胃腸間質(zhì)瘤(GISTs)是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病，是起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，占消化道間葉腫瘤的大部分。由于診出率較低，長期被認(rèn)為是一種罕見疾病。 近年來，隨著診療水平的不斷提高及臨床研究的不斷深入，其發(fā)病率也在不斷上升。據(jù)統(tǒng)計(jì)，胃腸間質(zhì)瘤年發(fā)病率約為1/10萬~2/10萬，約占全部肉瘤的1/5。 雖然有越來越多的患者正受到它的威脅，但遺憾的是仍然未能引起公眾足夠重視。 主要是因其有一定的隱蔽性，在早期多無癥狀，有的呈球形生長，即便瘤體很大也不產(chǎn)生壓迫感和出血。通常在體檢或其他手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。是名副其實(shí)的隱形殺手。 因此，在首次診斷的胃腸間質(zhì)瘤患者中，約有20%~30%的患者已發(fā)展成為晚期；有11%～47%的患者已發(fā)生肝和腹腔轉(zhuǎn)移，錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)。 那么，胃腸間質(zhì)瘤是不是癌癥？它有哪些癥狀？怎樣才能早發(fā)現(xiàn)早治療？如何預(yù)防？下面結(jié)合真實(shí)病例來為您解讀。 胃間質(zhì)瘤案例 1： 胃體壁見直徑約 1.3 cm 軟組織結(jié)節(jié)向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見 FDG 輕度攝取，行胃鏡下摘除術(shù)，病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（低危度）。 小腸間質(zhì)瘤案例 1： 因腹痛 CT 發(fā)現(xiàn)腹盆腔占位，病灶內(nèi)可見液化區(qū)及鈣化灶，F(xiàn)DG 攝取增高。診為小腸間質(zhì)瘤。術(shù)后病理為：小腸惡性間質(zhì)瘤。 一、胃腸間質(zhì)瘤的前世今生和寄居部位 胃腸間質(zhì)瘤可位于胃腸壁的粘膜下、肌壁間、胃腔外或腔內(nèi)外兼而有之，大部分病變即使胃鏡檢查亦無法發(fā)現(xiàn)或明確診斷。其早年長期被誤認(rèn)為是平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤而延誤診斷。研究發(fā)現(xiàn)，胃腸間質(zhì)瘤有別于胃癌或腸癌，其來源于胃腸道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞 (Cajalcel1)，為胃腸道間葉組織來源的腫瘤 [1]，它可發(fā)生在消化道的任何部位，其中以胃部原發(fā)多見，占50%～ 70%；其次是小腸，占 20%-30%； 結(jié)直腸占 10%-20%； 食道占 6% 左右。 50 歲-70 歲是該病的高發(fā)期。 胃間質(zhì)瘤案例 2： 胃竇壁見直徑約 1.8 cm 軟組織結(jié)節(jié)呈寬基底向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見結(jié)節(jié) FDG 攝取升高，行胃鏡下摘除術(shù)后病理為胃間質(zhì)瘤（中危度）。 二、胃腸間質(zhì)瘤是不是癌癥，如何確診胃腸間質(zhì)瘤？ 臨床上，胃腸間質(zhì)瘤是一種具有潛在惡性傾向的侵襲性腫瘤，組織病理學(xué)診斷仍是金標(biāo)準(zhǔn)，其惡性程度取決于腫瘤大小及有絲分裂指數(shù)來評(píng)估。 2001 年美國國立衛(wèi)生研究院 (NIH) 制定了基于腫瘤大小和核分裂象的間質(zhì)瘤生物學(xué)行為的診斷標(biāo)準(zhǔn) [1]： 1. 直徑10 個(gè)/50 HPF 即視為高危。 超聲內(nèi)鏡 EUS 引導(dǎo)下活檢行病理、免疫組化檢查并檢測(cè)其 C-kit 基因突變情況，如將它們聯(lián)合起來可使間質(zhì)瘤診斷準(zhǔn)確性高達(dá) 90% 以上。 胃間質(zhì)瘤案例 3： 胃體小彎側(cè)壁見直徑約 2.4 cm 軟組織結(jié)節(jié)向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見結(jié)節(jié)有 FDG 較明顯攝取增高，行胃鏡下摘除術(shù)病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（高危度）。 三、 胃腸間質(zhì)瘤的癥狀無特異性，易于混淆 作為一種胃腸道軟組織腫瘤，胃腸間質(zhì)瘤有別于“胃癌”或“腸癌”，可發(fā)生在消化道的任何部位： 其中以胃部原發(fā)多見，大約占50％～70％； 其次是小腸，約占20％～30%；結(jié)直腸約占10～20%； 食道約占0～6%；腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后較罕見。 由于胃腸間質(zhì)瘤常發(fā)于消化道內(nèi)，長期被誤認(rèn)為是來源于平滑肌的腫瘤，故此被稱為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。原因在于胃腸間質(zhì)瘤不僅病程早期癥狀隱蔽，其臨床癥狀也無特異性可言，常常與胃腸道平滑肌瘤、胃腸道神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)瘤等消化道腫瘤和疾病相混淆。即使隨著瘤體的增大，胃腸間質(zhì)瘤會(huì)表現(xiàn)出一些明顯癥狀，包括惡心、嘔吐、腹痛、黑便和貧血等，但這些癥狀也多為非特異性，也可見于其他消化道疾病。這也導(dǎo)致胃腸間質(zhì)瘤的準(zhǔn)確診斷存在一定的難度。原因在于胃腸間質(zhì)瘤不僅病程早期癥狀隱蔽，其臨床癥狀也無特異性可言，常常與胃腸道平滑肌瘤、胃腸道神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)瘤等消化道腫瘤和疾病相混淆。即使隨著瘤體的增大，胃腸間質(zhì)瘤會(huì)表現(xiàn)出一些明顯癥狀，包括惡心、嘔吐、腹痛、黑便和貧血等，但這些癥狀也多為非特異性，也可見于其他消化道疾病。這也導(dǎo)致胃腸間質(zhì)瘤的準(zhǔn)確診斷存在一定的難度。 據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道在首次就診的胃腸間質(zhì)瘤患者中，有 20%-30% 的患者已發(fā)展成為晚期；有 11-47% 的患者已發(fā)生肝轉(zhuǎn)移和腹腔轉(zhuǎn)移，錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)。故體檢篩查此病的必要性是顯爾易見的。 胃間質(zhì)瘤案例 4： 胃鏡僅粘膜下隆起，超聲胃鏡可見胃體小彎側(cè)壁肌層及下層軟組織結(jié)節(jié)，直徑約 1.8 cm, PETCT 可見結(jié)節(jié)有明顯 FDG 攝取增高，手術(shù)病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（高危度）。 四、該如何篩查此類腫瘤？ 胃腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)檢查 由于癥狀缺乏特異性，胃腸間質(zhì)瘤往往難以早期發(fā)現(xiàn)，尤其是直徑小于兩厘米的腫瘤可能沒有任何癥狀，過半的間質(zhì)瘤檢出是因?yàn)榕既话l(fā)現(xiàn)。故檢測(cè)間質(zhì)瘤，以下影像學(xué)檢查方法成為當(dāng)仁不讓的選擇： （1）超聲內(nèi)鏡：超聲內(nèi)鏡（Endoscopic Uhrasonography.EUS）是目前診斷黏膜下腫瘤最為準(zhǔn)確的方法，亦是用于診斷和術(shù)前評(píng)價(jià)間質(zhì)瘤的一個(gè)最有價(jià)值的手段。EUS 顯示不規(guī)則的邊緣、內(nèi)部回聲不均和液性暗區(qū)是惡性間質(zhì)瘤的表現(xiàn)，具備其中兩項(xiàng)，即可判斷為惡性間質(zhì)瘤，其敏感性可達(dá) 80%～90%。 （2）PET/CT 全身掃描： 大多數(shù)研究認(rèn)為 PET/CT 可作為對(duì) GIST 患者治療療效評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)。國外研究發(fā)現(xiàn)：PET/CT 18F-FDG 攝取程度的改變可以反映腫瘤細(xì)胞的代謝水平，其發(fā)生改變要先于腫瘤體積大小的改變，具有非常好的早期預(yù)測(cè)療效的價(jià)值 。 PET/CT 不僅可以顯示大多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤代謝活性的增高，同時(shí)還可以顯示治療開始后的早期相關(guān)功能改變情況，并且治療后 18F－FDG 攝取減低與治療有效或永久性的 PFS有關(guān)，因此廣泛應(yīng)用于靶向藥物療效的監(jiān)測(cè) [8]。 （3）腹部 CT 掃描： 使用靜脈和口服造影劑進(jìn)行腹部 CT 掃描是評(píng)價(jià)間質(zhì)瘤的一個(gè)重要方法，它能夠發(fā)現(xiàn)起源于胃壁的腫瘤，以及是否侵及鄰近器官、有無腹腔內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 其 CT 主要表現(xiàn)為： 1. 提示惡性間質(zhì)瘤的 CT 表現(xiàn)有：直徑>10 cm；有出血、壞死、擴(kuò)散；以外向性生長為主，形狀欠規(guī)則，呈分葉狀； 腔面?zhèn)葷兇蠖畈⑿纬蓺庖浩?，向周圍組織浸潤以致與周圍組織分界不清；瘤體旁細(xì)小血管。 2. 提示良性間質(zhì)瘤則有： 形狀規(guī)則，直徑2021年08月01日
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鄭國良副主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 胃外科 1. 胃腸道間質(zhì)瘤為什么叫“間質(zhì)瘤”？ 胃腸間質(zhì)瘤是一種發(fā)生于胃腸道的少見腫瘤類型（占所有消化道腫瘤的1-2%），但也是最常見的消化道間葉組織腫瘤，屬于惡性腫瘤中的肉瘤。過去診斷為胃腸道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘膜瘤等多種腫瘤其實(shí)都屬于胃腸間質(zhì)瘤的范疇。 胃腸道的管壁包括粘膜、粘膜下層、肌層和漿膜四層。粘膜的上皮細(xì)胞發(fā)生腫瘤就是我們常說的胃癌、腸癌。非上皮細(xì)胞發(fā)生腫瘤，醫(yī)學(xué)上多稱為間葉源腫瘤，GIST起源于粘膜肌層或固有肌層，是最常見的胃腸間葉源性腫瘤。 2. 胃腸間質(zhì)瘤好發(fā)于哪些人群和部位？ 流行病學(xué)研究顯示，GIST是一個(gè)相對(duì)罕見的瘤種，西方國家統(tǒng)計(jì)約為14/百萬人口/年，臺(tái)灣的發(fā)病率為13.7/百萬人口/年，發(fā)病高峰集中于50-70歲人群，平均發(fā)病年齡54.5歲?；颊甙l(fā)病年齡越小，惡性程度越大。男性患者比女性患者多20%（男：女=1.2）。GIST大部分發(fā)生于胃（50-70%）和小腸（20-30%），約10%發(fā)生于結(jié)直腸，食管僅占3-5%。 3. 胃腸間質(zhì)瘤有什么臨床表現(xiàn)？ GIST最常見的臨床表現(xiàn)為不明原因的胃腸道疼痛占40%，可觸及的腹部腫塊占38%，胃腸道出血占30%，除此以外還可能存在胃腸道梗阻、貧血、食欲減退、體重減輕、惡性、乏力、急性腹膜內(nèi)出血或穿孔等癥狀。大約20%的患者無明顯的臨床癥狀。 4. 間質(zhì)瘤是癌嗎？它和癌一樣嗎？ 其實(shí)，癌和瘤都是人們不希望有，但偏偏它要在人身上長出來的東西，只是因?yàn)樗鼈兩L的土壤（組織類型）不同，科學(xué)家為了區(qū)別它們，就把它們分別叫做癌和瘤。 癌是指起源于上皮組織的惡性腫瘤，具有浸潤性生長和容易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。惡性程度更高，長出來就是惡性的，它最大的特點(diǎn)就是容易發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 胃腸間質(zhì)瘤發(fā)生于胃腸間葉組織，局部侵襲性不如癌，較少通過淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。以前認(rèn)為GIST有良惡性之分，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)即使很小的GIST也可能發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移（復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的主要部位是肝臟和腹膜），故目前普遍認(rèn)為它是一種具有潛在惡性的疾病。GIST惡性指標(biāo)包括：1、腫瘤侵犯周圍器官或發(fā)生遠(yuǎn)端臟器的轉(zhuǎn)移；2、腫瘤直接大于10厘米；3、胃間質(zhì)瘤核分裂象>5個(gè)/50HPF，腸間質(zhì)瘤核分裂象>1個(gè)/50HPF；4、腫瘤細(xì)胞生長活躍，或出現(xiàn)壞死。 5. 胃腸間質(zhì)瘤有什么特點(diǎn)？ GIST與常見的胃腸癌不同，它主要起源于胃腸道有分化潛能的間質(zhì)干細(xì)胞或Cajal細(xì)胞。胃腸間質(zhì)瘤在分化上與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal間質(zhì)細(xì)胞相似，在免疫組化上通常呈CD117、DOG-1標(biāo)志物表達(dá)陽性。臨床上也把病理診斷CD117、DOG-1免疫組化陽性作為GIST確診的標(biāo)準(zhǔn)。 GIST組織學(xué)上由梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、偶或多形性細(xì)胞，排列成束狀或彌漫狀圖像。 在發(fā)病機(jī)制上，胃腸間質(zhì)瘤也與其它消化道腫瘤存在本質(zhì)不同——大部分的胃腸間質(zhì)瘤存在c-kit或血小板源性生長因子受體-α（PDGFRA）基因活化突變。基因檢測(cè)除了能輔助診斷GIST以外，基因突變的類型也直接與靶向治療藥物療效相關(guān)，用于靶向藥物的選擇和確定計(jì)量?；驒z測(cè)是GIST個(gè)體化精準(zhǔn)治療的基礎(chǔ)和重要依據(jù)。2021年07月29日9590
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單毓強(qiáng)主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 普外科 66歲的王大伯是杭州人，一向身體都不錯(cuò)，“我就是有點(diǎn)高血壓，其他都很健康的”，可去年下半年體檢的時(shí)候，意外地檢查出來患有“貧血”。王大伯覺得很奇怪，一直好好地，怎么突然就貧血了呢？剛開始他也不當(dāng)回事，配了點(diǎn)“補(bǔ)血”的藥就回家了?？墒侵髲?fù)查卻讓他越來越不安，“怎么貧血越來越嚴(yán)重了？”于是，他來到杭州市第一人民醫(yī)院就診。經(jīng)過腹部增強(qiáng)CT及MRI等全面檢查，謎底解開，原來王大伯的肚子里有一個(gè)直徑約20厘米的腫瘤。醫(yī)院消化內(nèi)科和胃腸肛外科討論后，認(rèn)為需盡快行外科手術(shù)治療。胃腸肛外科單毓強(qiáng)副主任團(tuán)隊(duì)給王大伯進(jìn)行了充分全面的術(shù)前評(píng)估和準(zhǔn)備，并實(shí)施手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)這個(gè)巨大腫瘤幾乎填滿了病人整個(gè)下半部腹腔，腫瘤上方與上腹部腸管粘連，下部周圍有乙狀結(jié)腸及系膜包裹，后方與后腹膜大血管關(guān)系密切。經(jīng)過仔細(xì)分離，醫(yī)生最終將整個(gè)腫瘤完整地切除下來，同時(shí)切除部分結(jié)腸。目前，王大伯已經(jīng)康復(fù)，病理檢查結(jié)果顯示為胃腸間質(zhì)瘤。胃腸間質(zhì)瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，它可以發(fā)生在消化道的所有部位，但主要發(fā)生于胃和小腸，其中胃約占50%-60%，小腸約占20%-30%，位于結(jié)腸相對(duì)少見，是一種具有潛在惡性傾向的侵襲性腫瘤。近年來該病的發(fā)病率和相關(guān)報(bào)道逐年攀升，而其早期癥狀卻具有一定的隱蔽性，有很大一部分的胃腸間質(zhì)瘤患者因瘤體潰瘍出血而表現(xiàn)為消化道出血，當(dāng)出血量少時(shí)，無法察覺，久而久之便表現(xiàn)為貧血。因此，單毓強(qiáng)副主任建議，如果出現(xiàn)不明原因的貧血，請(qǐng)盡早去醫(yī)院檢查以明確診斷和治療。2020年12月05日1110
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青海濤副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 消化內(nèi)科 摘要 GIST是界限分明的間質(zhì)腫瘤（中位大小為2.7 cm至8.9 cm），起源于胃腸道的固有肌層，主要見于胃和小腸，但可以在胃腸道的任何部位發(fā)現(xiàn)。在過去的幾十年中，GIST的發(fā)生率有所增加，這可能是由于影像學(xué)研究，內(nèi)鏡檢查和超聲內(nèi)鏡檢查程的廣發(fā)運(yùn)用提高了檢出率。酪氨酸激酶激活和C-KIT基因突變是大多數(shù)GIST中發(fā)現(xiàn)的致病機(jī)制。PDGFRA基因的突變也可導(dǎo)致GIST的形成。PDGFRA的重要性突變（由于外顯子18中的Asp842Val取代）導(dǎo)致其對(duì)伊馬替尼治療有抗藥性。當(dāng)將其稱為野生型GIST時(shí)，在15％的GIST中無法檢測(cè)到KIT和PDGFRA突變。免疫組織化學(xué)對(duì)于區(qū)分GIST與其他間充質(zhì)腫瘤（如平滑肌瘤）很重要。GIST對(duì)KIT，CD34，CD117和DOG1染色呈陽性。GIST的組織學(xué)特征包括梭形細(xì)胞型、上皮型或混合型。GIST體積較小時(shí)可無癥狀，但是當(dāng)它們?cè)龃髸r(shí)會(huì)產(chǎn)生各種表現(xiàn)，包括胃腸道出血、腹痛、小腸梗阻、吞咽困難等，具體取決于其位置。CT、MRI、PET / CT、內(nèi)窺鏡檢查和EUS用于診斷和轉(zhuǎn)移評(píng)估以及對(duì)治療的反應(yīng)。通過EUS FNA / TCB進(jìn)行組織采集或在轉(zhuǎn)移性GIST的情況下進(jìn)行手術(shù)后或經(jīng)皮活檢。對(duì)于任何可能切除的大于2 cm大小的GIST，或者GIST局部且有癥狀，或者GIST對(duì)EUS有可疑的惡性特征，手術(shù)是首選的治療方法。手術(shù)類型取決于GIST的位置?，F(xiàn)在，人們?cè)絹碓疥P(guān)注小于4 cm的胃GIST的內(nèi)鏡切除，并且有各種內(nèi)鏡切除方法可供使用。 TKI在GIST的治療中具有多種作用：（1）作為術(shù)前6至12個(gè)月的新輔助療法，用于大GIST的腫瘤細(xì)胞減瘤增加手術(shù)可切除性；（2）作為術(shù)后至少三年防止GIST復(fù)發(fā)的輔助療法；（3）作為一種新輔助療法（考慮使用），用于食管，十二指腸和直腸GIST的食管切除術(shù)，胰十二指腸切除術(shù)和腹部手術(shù)切除術(shù)等保留器官和功能的手術(shù)。 前言胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是罕見的胃腸道（GI）腫瘤，占所有胃腸道惡性腫瘤的0.1-3％。但是它們是胃腸道中最常見的（80％）間質(zhì)腫瘤。它們來自稱為Cajal間質(zhì)細(xì)胞（ICC）的紡錘狀間充質(zhì)細(xì)胞或這些細(xì)胞的干細(xì)胞前體。ICC是存在于固有肌層和周圍神經(jīng)叢中的GI起搏器細(xì)胞（特殊的神經(jīng)細(xì)胞）。大多數(shù)（50％-70％）的GIST位于胃（胃體中占70％，胃竇中占15％，card門中占15％）或小腸（空腸或回腸中占30％，十二指腸中占5％），但它們可以出現(xiàn)在胃腸道的任何部位（結(jié)腸，直腸，闌尾共同– 5％，食道2％-3％），很少出現(xiàn)在胃腸道外部位（腸系膜，網(wǎng)膜，腹膜后和胰腺） ICC的干細(xì)胞前體。在過去的幾十年中，GIST的發(fā)生率一直在增加。它們通常發(fā)生在中老年人群（中位年齡為60-65歲），男性占主導(dǎo)地位（3：1）?；颊呖赡荛L時(shí)間無癥狀，直到發(fā)生并發(fā)癥或轉(zhuǎn)移。大多數(shù)時(shí)候，在影像學(xué)研究，內(nèi)窺鏡評(píng)估，外科手術(shù)或尸檢期間會(huì)偶然診斷出GIST。根據(jù)有絲分裂指數(shù)、腫瘤大小和腫瘤位置，它們被分為低風(fēng)險(xiǎn)和高風(fēng)險(xiǎn)GIST，而不是被分類為良性或惡性。他們可能有緩慢增長的懶惰過程或快速增長，轉(zhuǎn)移和威脅生命的過程。如果可以及早診斷和治療，則預(yù)后極佳。過去，GIST被認(rèn)為源自平滑肌，因?yàn)樗鼈冊(cè)诠鈱W(xué)顯微鏡下具有平滑肌特征。在1980年代，由于在免疫組織化學(xué)上沒有平滑肌的免疫表型特征，它們被稱為基質(zhì)腫瘤。本文將對(duì)GIST的流行病學(xué)，病理生理學(xué)，組織學(xué)，臨床方面，診斷，更新的治療策略和預(yù)后進(jìn)行綜述。流行病學(xué)在美國，每年大約診斷出5000–6000例新的GIST病例。根據(jù)監(jiān)測(cè)，流行病學(xué)和最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫，GIST的發(fā)生率從2001年的0.55 / 100000人口增加到2011年的0.78 / 100000人口。2006年發(fā)表的另一項(xiàng)研究表明，自1992年以來的10年中，美國GIST的發(fā)生率增加了25倍。在歐洲，GIST的發(fā)生變化，從6.5到14.5百萬每年。目前尚不清楚GIST的確切發(fā)病率。一項(xiàng)德國對(duì)連續(xù)尸體解剖的研究發(fā)現(xiàn)，年齡在50歲以上的人中22.5％的人存在不到1厘米GISTs 。GIST的真正發(fā)病率尚不清楚，因?yàn)樯形磳?duì)許多腫瘤的KIT或血小板衍生生長因子受體α（PDGFRA）基因突變進(jìn)行測(cè)試。胃腸道間質(zhì)瘤有哪些臨床表現(xiàn)？如今通過胃腸鏡以及各種影像學(xué)方法（例如CT，磁共振成像（MRI）和超聲內(nèi)鏡（EUS））越來越多地檢測(cè)到胃腸道間質(zhì)瘤GIST。小型GIST不會(huì)產(chǎn)生任何癥狀或體征。但是，當(dāng)它們變大時(shí)，患者通常會(huì)由于粘膜潰瘍、腹部疼痛或由于腫塊缺血而出現(xiàn)胃腸道出血或梗阻癥狀。在大約50％的病例中，在GIST的表面可見粘膜潰瘍。當(dāng)然，癥狀和體征取決于腫瘤的位置。胃GISTs可能伴有嘔血、黑便、消化不良、惡心、嘔吐或早飽。十二指腸GISTs是定義明確的圓形或橢圓形上皮下腫物，通常位于十二指腸的第二部分到第四部分。它們不會(huì)引起十二指腸阻塞或淋巴結(jié)腫大，但可能導(dǎo)致出血、壺腹部梗阻和黃疸。它們也可能經(jīng)常轉(zhuǎn)移到肝臟和腹膜。約有10％的胃GIST和15％的十二指腸GIST可能出現(xiàn)上消化道出血。小腸（空腸40％，回腸60％）的GIST可能出現(xiàn)小腸出血、疲乏（由于貧血）、腹痛和腸梗阻，與十二指腸GIST相比，更容易引起急腹癥；食道GIST可能出現(xiàn)吞咽困難。腸系膜或網(wǎng)膜GIST可能以腹部包塊形式存在。8％的GIST可能由于腸壁破裂和腹膜炎而出現(xiàn)急腹癥。偶爾腫瘤進(jìn)入腹腔破裂也可能引起腹腔出血和腫瘤細(xì)胞腹膜播種。GIST通常轉(zhuǎn)移到肝臟和腹腔，但很少轉(zhuǎn)移到肺和骨骼。肛腸GIST平均大小為6.9 cm，它們占所有GISTS的5％。大部分肛門直腸GIST無癥狀，在內(nèi)鏡或影像學(xué)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，有癥狀的患者可能出現(xiàn)肛周疼痛（34％）或直腸出血（25％）。 如何診斷胃腸道間質(zhì)瘤？ 根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行影像學(xué)檢查或內(nèi)窺鏡評(píng)估。由于大多數(shù)GIST發(fā)生在胃或小腸中，增強(qiáng)CT可能顯示出胃或小腸壁的壁內(nèi)內(nèi)生或外生性（因?yàn)镚IST通常涉及縱向外肌層）以及血管增多。?。?5厘米）gist是均質(zhì)、壁光滑且邊緣明顯的腫塊，而大（>5厘米）GIST是異質(zhì)性的（由于出血，壞死或囊性變性）、邊緣清楚或不明確、鈣化很少。CT是診斷原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性GIST的最常用方式。在CT上，GIST主要是等密度的至最低密度的肌層強(qiáng)化。有效的治療后GIST的可縮小、結(jié)節(jié)消失及變得更加均質(zhì)化。另一方面，治療后GIST中結(jié)節(jié)的出現(xiàn)表明該疾病的復(fù)發(fā)。CT的主要缺點(diǎn)是無法區(qū)分炎癥性粘連和鄰近器官受累。如果是胃部GIST，則很難確定腫瘤是否來自胃，胰腺，肝臟或結(jié)腸。在評(píng)估GIST時(shí)，MRI輔助CT檢查。在MRI上，由于出血、壞死和囊性變化，小GIST通常呈圓形且均一，具有較強(qiáng)的動(dòng)脈期增強(qiáng)作用，而大GIST通常呈葉狀且具有輕度異質(zhì)性并逐漸增強(qiáng)。MRI對(duì)于評(píng)估肛門直腸GIST和轉(zhuǎn)移性肝GIST更有用。在MRI上，GIST在T1加權(quán)圖像上對(duì)肌層的影響最小，而在T2加權(quán)圖像上則為高強(qiáng)度。超過90％的GIST在FDG-正電子發(fā)射斷層顯像（FDG-PET）上的平均基線標(biāo)準(zhǔn)攝取值為5.8 。開始治療前應(yīng)進(jìn)行基線FDG-PET。這不僅是GIST分期的理想測(cè)試，而且還用于評(píng)估治療反應(yīng)，評(píng)估對(duì)治療的主要和次要耐藥性以及解決臨床狀況與CT結(jié)果之間的不一致時(shí)的理想手段?？梢酝ㄟ^在治療開始后不久看到FDG-PET缺乏代謝反應(yīng)來確定對(duì)TKI治療的主要耐藥性。在一段時(shí)間的治療反應(yīng)后，對(duì)TKI的繼發(fā)性耐藥將在GIST的靜止區(qū)域顯示代謝活性（熱點(diǎn)）的重新出現(xiàn)?；旌螾ET / CT掃描可以作為評(píng)估TKI治療患者的最佳手段。內(nèi)鏡下，GISTs表現(xiàn)為球形或半球形的上皮下息肉樣病變，可通過EUS進(jìn)一步評(píng)估。最常用的GIST從固有肌層起源于胃腸壁第四層的低回聲，但個(gè)別可以位于第2層，即粘膜肌層[=超聲內(nèi)鏡檢查顯示為不均勻，低回聲病變。其鑒別診斷包括平滑肌瘤，淋巴瘤和神經(jīng)鞘瘤。對(duì)于超過1 cm的病變，應(yīng)采用EUS引導(dǎo)的細(xì)針穿刺（FNA）進(jìn)行診斷，對(duì)于2-5 cm的病變，應(yīng)采用內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下Trucut穿刺活檢(EUS-TCB),進(jìn)行組織診斷，尤其是在懷疑有非GIST組織學(xué)如平滑肌瘤的時(shí)，但經(jīng)過EUS-FNA / TCB明確是非常大的GIST，需要用TKI進(jìn)行新輔助治療。如果它是非常大的，有癥狀的GIST，在EUS上具有惡性特征，并且無論FNA / TCB結(jié)果如何，都必須通過手術(shù)切除組織，這可能是不必要的。EUS的高危惡性特征包括GIST較大（≥2 cm）、邊界不規(guī)則、存在異質(zhì)回聲、無回聲（囊性）間隙、潰瘍、回聲灶、邊緣光暈和隨訪時(shí)尺寸增大。需要注意到時(shí)內(nèi)鏡下GIST局灶性粘膜潰瘍很常見，與惡性腫瘤無關(guān)。內(nèi)鏡、超聲或影像學(xué)特征提示GIST，但不能確診；僅用蘇木精和曙紅染色的組織病理學(xué)不足以建立GIST的診斷。當(dāng)組織學(xué)和IHS與KIT，CD34或DOG1一致時(shí)，就可以確定GIST的明確診斷。GIST的風(fēng)險(xiǎn)分層GIST的侵襲性取決于GIST的大小和有絲分裂指數(shù)，以及受累的解剖部位和患者的年齡。根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）GIST共識(shí)標(biāo)準(zhǔn)，GIST分為極低風(fēng)險(xiǎn)，低風(fēng)險(xiǎn)，中風(fēng)險(xiǎn)和高風(fēng)險(xiǎn)組，如表所示表格1。表格1美國國立衛(wèi)生研究院胃腸道間質(zhì)瘤共識(shí)標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)NIH分類，有44％的GIST屬于高風(fēng)險(xiǎn)類別，有24％屬于中等風(fēng)險(xiǎn)，有32％屬于低風(fēng)險(xiǎn)/非常低風(fēng)險(xiǎn)類別。有絲分裂指數(shù)的重要性還取決于GIST的位置。與相同大小、有絲分裂指數(shù)和腫瘤破裂的胃GIST相比，小腸、食道和直腸GIST更具有侵襲性，并且與更差的預(yù)后和更高的復(fù)發(fā)率相關(guān)。尺寸≥10 cm，每50 HPF的有絲分裂率≥5以及GIST的位置（非胃）和腫瘤破裂可獨(dú)立預(yù)測(cè)完全手術(shù)切除后GIST的復(fù)發(fā)。約恩蘇（Joensuu）提出了NIH風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的修改版本，目前約恩蘇（Joensuu）分類已被廣泛使用。該版本包括腫瘤大小，有絲分裂指數(shù)，原發(fā)腫瘤部位和腫瘤破裂。屬于高危類別的患者復(fù)發(fā)疾病的風(fēng)險(xiǎn)為15％-20％。除上述因素外，在遺傳水平上的某些突變可能與不良結(jié)果有關(guān)。這些包括KIT外顯子9突變和影響c-KIT基因密碼子557-558的缺失（外顯子11缺失）。KIT外顯子9突變幾乎完全在小腸中發(fā)現(xiàn)。如前所述，由于外顯子18中Asp842Val的取代而導(dǎo)致PDGFRA突變導(dǎo)致對(duì)酪氨酸激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼的耐藥。PDGFRA突變通常出現(xiàn)在胃GIST中。對(duì)GISTs風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行分層的一種簡(jiǎn)化方法是對(duì)低風(fēng)險(xiǎn)和高風(fēng)險(xiǎn)人群使用“五分法則”。高風(fēng)險(xiǎn)和中風(fēng)險(xiǎn)的胃GIST的尺寸均大于5厘米，每50 HPF有5個(gè)有絲分裂，而非胃GIST的尺寸大于5 cm或每50 HPF有5個(gè)有絲分裂，則屬于高風(fēng)險(xiǎn)類別。每HPF<10 cm和<5有絲分裂的胃gist可以轉(zhuǎn)移約2-3％的病例，而每50 hpf="">10 cm和> 5有絲分裂的胃GIST可以轉(zhuǎn)移約86％的病例。胃GISTs> 10 cm且每HPF<5有絲分裂的11％和15％胃gists>5 cm且每50 HPF> 5有絲分裂的胃GIST可以轉(zhuǎn)移。小腸GIST> 10 cm有絲分裂≤50每50 HPF或≤5 cm有絲分裂> 5每50 HPF有轉(zhuǎn)移潛力> 50％，而小腸GIST> 5到10 cm有小腸GISTs> 5至10 cm有絲分裂<5每50 HPF有轉(zhuǎn)移潛力24％。手術(shù)治療GIST如前所述，外科手術(shù)是局部癥狀性GIST，≥2 cm GIST和具有EUS下懷疑惡性特征的GIST的選擇治療。根據(jù)國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）的報(bào)道，無癥狀的GISTs<2 cm且具有良性EUS特征的無癥狀患者可以保守地接受每年一次的EUS和/或胃十二指腸鏡檢查。但是，如果在隨訪期間GIST增大，則應(yīng)考慮手術(shù)。GIST的R0切除（陰性切緣）是手術(shù)的主要目的。由于GIST幾乎從未轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)，因此除非有影像學(xué)或超聲內(nèi)鏡檢查懷疑，否則無需常規(guī)的局部淋巴結(jié)清掃術(shù)。手術(shù)方法取決于GIST的位置，其附著或侵入鄰近結(jié)構(gòu)以及患者的總體醫(yī)療狀況。如果GIST尺寸小于5厘米，則應(yīng)進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)（楔形切除）。由于GIST通常被假膠囊包圍，因此嘗試在胃食管交界處的胃小后壁GIST或小食道GIST摘除核糖核酸以保持器官的功能。食管切除術(shù)適用于大型食道GIST。根據(jù)胃GIST的大小、數(shù)量和位置，手術(shù)選擇包括楔形胃部分切除術(shù)、Biliroth I部分胃切除術(shù)或胃十二指腸吻合術(shù)、Biliroth II部分胃切除術(shù)或胃空腸造口術(shù)以及采用Roux-en-Y重建的全胃切除術(shù)。如果十二指腸GIST很小，并且距Vater壺腹足夠遠(yuǎn)，則可以進(jìn)行端到端吻合的十二指腸段切除術(shù)。但是，如果GIST靠近Vater壺腹或附著于鄰近器官，則需要行全十二指腸切除術(shù)或Whipple切除術(shù)。如果是空腸、回腸或結(jié)腸GISTs，進(jìn)行分段切除，端端吻合。直腸GIST的手術(shù)取決于位置：如果GIST位于直腸上段或離肛門括約肌不太近，則可以在有或沒有臨時(shí)結(jié)腸造口術(shù)的情況下進(jìn)行直腸切除術(shù)，將結(jié)腸結(jié)腸末端與剩余直腸吻合。如果GIST靠近肛門括約肌，則進(jìn)行直腸腹部手術(shù)切除（直腸和肛門切除并永久性乙狀結(jié)腸造口術(shù)）。闌尾GIST非常罕見，可通過簡(jiǎn)單的腹腔鏡闌尾切除術(shù)進(jìn)行治療。總共80％的GIST是單發(fā)的，手術(shù)被視為一線治療。但是，如果GIST較大且可能難以手術(shù)切除，則可以在手術(shù)前給予TKI治療（新輔助治療）來縮小GIST。有時(shí)，在可能切除的轉(zhuǎn)移性GIST的情況下，也考慮進(jìn)行減瘤手術(shù)。如果胃或十二指腸GIST出血，則需要緊急手術(shù)。內(nèi)鏡切除GIST內(nèi)鏡治療主要用于無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的患者的上消化道GIST治療?？捎玫膬?nèi)窺鏡切除方法包括內(nèi)鏡摘除術(shù)，內(nèi)鏡結(jié)扎術(shù)（EBL），內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)（ESD），內(nèi)鏡黏膜下切除術(shù)（ESE），黏膜下隧道內(nèi)鏡切除術(shù)（STER），內(nèi)鏡全層切除術(shù)（EFTR）以及內(nèi)鏡聯(lián)合腹腔鏡手術(shù)內(nèi)鏡手術(shù)（LECS）。根據(jù)超聲胃鏡檢查，胃GIST可以根據(jù)其在胃壁都位置分為4種類型。I型GIST像息肉一樣伸入內(nèi)腔，并通過與固有肌相連處較狹小。II型GIST以鈍角伸入腔側(cè)，與固有肌相連處較寬大。III型GIST位于胃壁中間。IV型朝漿膜向外突出。在這四種類型中，由于I型與PM層的連接較窄，因此I型是最適合內(nèi)鏡摘除術(shù)的，II型病變似也可通過內(nèi)鏡摘除術(shù)去除。但是，對(duì)于III型和IV型GIST，應(yīng)考慮使用EFTR，LECS，LAEFR或NEWS。盡管中度或高風(fēng)險(xiǎn)的GIST可能需要輔助性TKI治療和/或其他手術(shù)以減少轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)，較小的（≤4 cm）胃GIST可通過內(nèi)鏡方法安全切除。藥物治療GIST藥物治療包括TKI，徹底改變了轉(zhuǎn)移性和不可切除GIST的治療。對(duì)于轉(zhuǎn)移性和不可切除的GIST患者，應(yīng)給予TKI作為最終治療。應(yīng)當(dāng)對(duì)轉(zhuǎn)移灶進(jìn)行活檢以確診，并對(duì)突變分析進(jìn)行評(píng)估。手術(shù)后進(jìn)行輔助治療，并持續(xù)3年，以降低具有高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)（> 50％）的GIST復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。可以根據(jù)腫瘤大?。ɡ迕祝恢茫ㄎ?、小腸、結(jié)腸/直腸或其他）和有絲分裂指數(shù)（每50個(gè)高倍視野中<5或≥5個(gè)有絲分裂）來預(yù)測(cè)完全切除局部GIST后的無復(fù)發(fā)生存期（RFS），并可用于選擇輔助治療的患者。對(duì)于GIST較大的患者，術(shù)前應(yīng)給予新輔助治療6到12個(gè)月（盡管尚不清楚最佳療程），以減少腫瘤的大小以實(shí)現(xiàn)可切除性。對(duì)于保留器官和功能的手術(shù)，也應(yīng)考慮采用新輔助療法，如食管GIST的食管切除術(shù)，十二指腸GIST的胰十二指腸切除術(shù)和直腸GIST的腹膜切除術(shù)。開始新輔助治療后一個(gè)月應(yīng)進(jìn)行PET / CT，以評(píng)估對(duì)治療的反應(yīng)。如果手術(shù)期間發(fā)生腫瘤破裂，也建議使用TKI，并且應(yīng)持續(xù)至少3年直至終身。一些作者還建議當(dāng)GIST出現(xiàn)急性上消化道出血時(shí)出現(xiàn)新輔助治療。對(duì)于接受新輔助治療的患者，沒有術(shù)后治療指南?；加懈呶IST的患者，TKI應(yīng)持續(xù)數(shù)年。伊馬替尼是一線治療藥物，二線治療藥物有舒尼替尼和雷戈非尼，三線TKI用作輔助和新輔助治療。TKI的有效性取決于KIT和PDGFRA突變。90％的含有KIT外顯子11突變的GIST和50％的含有KIT外顯子9突變的GIST對(duì)伊馬替尼有反應(yīng)，可能需要提高TKI的劑量以改善反應(yīng)。包含KIT的GIST外顯子13和14突變對(duì)舒尼替尼敏感。瑞戈非尼改善了對(duì)伊馬替尼或舒尼替尼無反應(yīng)的局部晚期和不可切除的GIST的無進(jìn)展生存期。最近，已經(jīng)為PDGFRA外顯子18突變的不可切除/轉(zhuǎn)移性GISTs添加了新的TKI，稱為Avapritinib，包括PDGFRAD842V 。在依馬替尼或其他TKI治療后仍持續(xù)增長的GISTS患者中也應(yīng)使用阿普替尼。因此對(duì)KIT和PDGFRA進(jìn)行測(cè)試建議進(jìn)行基因突變，特別是在將要進(jìn)行藥物治療時(shí)。在開始治療之前，應(yīng)讓具有GIST經(jīng)驗(yàn)和專業(yè)知識(shí)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)參與進(jìn)來。根據(jù)NCCN指南，應(yīng)對(duì)可切除GIST的病理學(xué)進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)（根據(jù)大小，有絲分裂率和位置而定的中度或高危）的患者應(yīng)接受TKI治療。術(shù)前TKI治療應(yīng)考慮發(fā)病率高的可切除GIST，以減少手術(shù)發(fā)病率。應(yīng)進(jìn)行影像檢查以評(píng)估治療反應(yīng)。如果患者對(duì)TKI治療有反應(yīng)，應(yīng)繼續(xù)進(jìn)行TKI并進(jìn)行手術(shù)。如果GIST在TKI治療上進(jìn)展，則應(yīng)在可行的情況下進(jìn)行手術(shù)，但在手術(shù)不可行的情況下：（1）對(duì)于有限的進(jìn)展–（a）繼續(xù)進(jìn)行TKI（伊馬替尼或阿伐普利尼），并考慮其他選擇，如可行或射頻切除。骨轉(zhuǎn)移的消融（RFA），栓塞，化學(xué)栓塞和姑息放療;（b）增加伊馬替尼的耐受劑量或改用舒尼替尼。應(yīng)進(jìn)行影像檢查以評(píng)估治療反應(yīng)和患者依從性；（2）對(duì)于廣泛的進(jìn)展-（a）增加伊馬替尼的耐受劑量或?qū)⒁榴R替尼改為舒尼替尼；（b）如果GIST在舒尼替尼方面進(jìn)展，則改為雷戈非尼；（c）如果GIST在regorafinib上進(jìn)展，則改為avapritinib。無法避免轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的GIST病灶治療 患者應(yīng)一開始接受伊馬替尼或阿伐普利尼治療。應(yīng)該進(jìn)行影像學(xué)隨訪以評(píng)估治療反應(yīng)。王等進(jìn)行了單中心分析，其中對(duì)進(jìn)展期和轉(zhuǎn)移/復(fù)發(fā)性GIST的患者術(shù)前給予甲磺酸伊馬替尼的中位時(shí)間為8.2個(gè)月，在近30％的病例中觀察到腫瘤縮小。如果反應(yīng)良好并且疾病保持穩(wěn)定，則繼續(xù)伊馬替尼或阿伐普利尼，并應(yīng)進(jìn)行手術(shù)咨詢以考慮切除。如果無法切除，則繼續(xù)伊馬替尼或阿伐普利尼。如果疾病進(jìn)展，則應(yīng)考慮劑量增加和TKI改變。如果盡管給予伊馬替尼、舒尼替尼、雷戈拉非尼和阿伐普利尼后GIST仍在繼續(xù)發(fā)展，其他選擇還包括使患者參加臨床試驗(yàn)，使用針對(duì)GIST的全身療法和藥物（索拉非尼，尼洛替尼，帕唑帕尼）GIST隨訪和生存目前尚無對(duì)接受GIST切除術(shù)的患者進(jìn)行隨訪以評(píng)估其復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的指南。當(dāng)前的做法是基于臨床醫(yī)生的意見，同時(shí)考慮到腫瘤部位、大小和有絲分裂指數(shù)。成像方式和隨訪間隔因機(jī)構(gòu)而異。盡管復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)不為零，但極低風(fēng)險(xiǎn)類別的患者可能不需要常規(guī)隨訪。低風(fēng)險(xiǎn)類別的患者可以每6個(gè)月進(jìn)行一次CT掃描，持續(xù)5年。中級(jí)至高風(fēng)險(xiǎn)類別的患者應(yīng)每3到4個(gè)月進(jìn)行一次更緊密的隨訪，每3個(gè)月進(jìn)行一次CT掃描，然后每5個(gè)月每6個(gè)月一次，然后每年。當(dāng)PET / CT用于新輔助、輔助或確定性治療時(shí)，在檢測(cè)TKI治療后的反應(yīng)，耐藥性和復(fù)發(fā)方面比CT更為敏感。GIST患者的生存取決于多個(gè)因素，包括GIST的風(fēng)險(xiǎn)類別或階段、接受的治療類型以及治療后GIST的復(fù)發(fā)。如果將GIST較局限，則5年生存率為94％。如果GIST在局部轉(zhuǎn)移，它將變?yōu)?2％。如果在診斷時(shí)GIST有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則5年生存率將達(dá)到52％。結(jié)論GIST是重要的胃腸道腫瘤。盡管它們很小時(shí)可能沒有癥狀，但是當(dāng)它們很大或迅速增長時(shí)，它們可以有多種臨床表現(xiàn)。通過影像學(xué)、內(nèi)鏡檢查和超聲檢查或有時(shí)在術(shù)后進(jìn)行診斷。它們具有獨(dú)特的遺傳突變，免疫組織化學(xué)特征和風(fēng)險(xiǎn)分層標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)或內(nèi)鏡切除和TKI是主要的治療方式。難治性病例正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)。隨著我們發(fā)現(xiàn)越來越多的針對(duì)GIST的藥物，未來的治療選擇將發(fā)生變化。2020年09月07日5414
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李強(qiáng)主任醫(yī)師 陜西省腫瘤醫(yī)院 腹部腫瘤外科 陜西省腫瘤醫(yī)院腹部腫瘤外科李強(qiáng)胃腸間質(zhì)瘤（GIST）是21世紀(jì)初才正式命名和普遍使用的醫(yī)學(xué)新概念。由于胃腸道間質(zhì)瘤起病隱匿，且容易被常規(guī)檢測(cè)手段忽略，該病往往在疾病晚期才被發(fā)現(xiàn)，往往會(huì)危及患者的生命。胃腸道間質(zhì)瘤是癌癥嗎？胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，它可以發(fā)生在消化道的所有部位，但主要發(fā)生于胃和小腸，其中胃約占50%~60%，小腸約占20%~30%。有學(xué)者評(píng)價(jià)胃腸間質(zhì)瘤“盡管它不是癌，卻一樣可以奪人性命?！拔改c道間質(zhì)瘤的惡性程度與腫瘤的大小密切相關(guān)，如果未及時(shí)發(fā)現(xiàn)或未予重視，腫塊增大，則會(huì)危害患者的生命。早發(fā)現(xiàn)，早治療對(duì)于間質(zhì)瘤的治療效果十分重要。首次就診的胃腸間質(zhì)瘤患者中約20%-30%的患者已發(fā)生肝轉(zhuǎn)移和腹腔其他器官的轉(zhuǎn)移，從而錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。胃腸道間質(zhì)瘤隨著人們對(duì)這個(gè)疾病認(rèn)識(shí)的加深，該病的發(fā)病率逐年上升，因此，本病已不是一個(gè)罕見病！雖然胃腸道間質(zhì)瘤已不是罕見病，但遺憾的是胃腸道間質(zhì)瘤仍未引起大家人們的重視。之所以沒有引起注意，是因?yàn)槲改c道間質(zhì)瘤早期癥狀具有一定的隱蔽性。胃腸間質(zhì)瘤有什么癥狀？早期較小的胃腸間質(zhì)瘤基本無癥狀。即使隨著瘤體的增大可表現(xiàn)為一些非特異性癥狀，胃腸道出血最為常見，表現(xiàn)為貧血、嘔血或黑便，自覺腹部疼痛不適。發(fā)生在胃賁門部的間質(zhì)瘤可出現(xiàn)吞咽不適、吞咽困難等。腫瘤堵塞胃腸道還會(huì)引起嘔吐、腹脹等胃腸道梗阻癥狀。少數(shù)患者可因發(fā)熱、體重下降、暈厥或腫瘤破裂導(dǎo)致的急腹癥入院。由于胃腸間質(zhì)瘤的起病隱匿的原因，該病極容易被忽視和漏診。要如何發(fā)現(xiàn)？世界衛(wèi)生組織建議，45歲以上的人群建議至少兩年做一次胃腸鏡的檢查，不僅可以預(yù)防、篩查胃腸道間質(zhì)瘤，還對(duì)胃癌、結(jié)直腸癌的早查早篩有重要意義。對(duì)疑似胃腸道間質(zhì)瘤的朋友，需做下面一些檢查：1.消化道內(nèi)鏡/超聲內(nèi)鏡檢查消化道內(nèi)鏡包括胃鏡和腸鏡檢查是重要手段。胃腸道的管腔相對(duì)比較薄，且管腔內(nèi)充滿氣體或食物殘?jiān)?，B超、CT等其他檢查手段對(duì)于腸腔的微小病灶的檢出率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于內(nèi)鏡檢查。其中，超聲內(nèi)鏡是目前診斷黏膜下腫瘤最為準(zhǔn)確的方法，也是用于診斷和術(shù)前評(píng)價(jià)間質(zhì)瘤的一個(gè)最有價(jià)值的手段。2.CT/PET-CT腹部的CT掃描是評(píng)價(jià)間質(zhì)瘤的一個(gè)重要方法，通常是手術(shù)前用來觀測(cè)間質(zhì)瘤是否侵及鄰近器官、有無腹腔內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。PET-CT可以反映腫瘤細(xì)胞的代謝水平，可以顯示治療開始后的早期相關(guān)功能改變情況，因此廣泛應(yīng)用于靶向藥物療效的監(jiān)測(cè)。胃腸間質(zhì)瘤要怎么治療？胃腸道間質(zhì)瘤不同于其他種類的腫瘤，它對(duì)放化療都不太敏感，因此主要的治療方式是手術(shù)治療和靶向藥物治療。手術(shù)治療的方式分為：內(nèi)鏡下手術(shù)和外科手術(shù)。內(nèi)鏡下手術(shù)適用于比較小的間質(zhì)瘤，可以在做胃鏡/腸鏡的同時(shí)切除管腔內(nèi)的腫瘤，創(chuàng)口小愈合快。外科手術(shù)一般用于比較大的間質(zhì)瘤或合并穿孔、出血等情況的患者。間質(zhì)瘤的靶向治療對(duì)于提高患者的生存和改善患者生活質(zhì)量十分重要，在晚期間質(zhì)瘤的患者治療中占有重要地位。常見的間質(zhì)瘤的靶藥藥物有：伊馬替尼、舒尼替尼等。胃腸道間質(zhì)瘤通過手術(shù)切除和靶向治療，很多晚期腫瘤患者可以實(shí)現(xiàn)長期“帶瘤生存”。正確認(rèn)識(shí)、早診早治、還胃腸道間質(zhì)瘤患者一個(gè)健康的明天！2020年06月21日2711
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劉東生副主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 肝膽胰外科 呃，對(duì)于胃腸間質(zhì)瘤啊，以這個(gè)為間質(zhì)瘤多見，他一邊一般情況下癥狀啊。 就是上腹部上腹部不適啊，有尖端的黑便啊。 呃，部分病人出現(xiàn)一個(gè)嘔血啊，這是一個(gè)急性發(fā)作，手出血出現(xiàn)嘔血癥狀啊，有部分病人出現(xiàn)一個(gè)尖端的黑便哈。 已向消化道出血的癥狀為主要表現(xiàn)啊，一般情況下，我們建議行胃鏡檢查啊即可鑒別啊。 呃，它主要位于黏膜下肌層內(nèi)的一個(gè)間質(zhì)瘤。 呃，因?yàn)檫@個(gè)間質(zhì)瘤啊，有這個(gè)雖然是良性病變，但是有惡性侵犯的這個(gè)狀態(tài)，所以說對(duì)于胃間質(zhì)瘤，一般情況下建議手術(shù)治療。2019年10月01日2557
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李景文主治醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 胃腸外科 那么胃腸道間質(zhì)瘤有哪些癥狀呢，胃腸道間質(zhì)瘤的主要癥狀就是消化道出血，包括嘔血，便血，大便潛血陽性，進(jìn)食哽咽感，嗯，腹部的不適疼痛，腹部包塊。 還有腸梗阻，另外呢，還有一少部分患者因?yàn)槟[瘤的破裂呢，導(dǎo)致急腹癥住院的。 它的主要治療方案呢，就是以手術(shù)治療為主，對(duì)于大于十公分的腫瘤呢，或者是一些特殊部位的腫瘤呢，術(shù)前可以進(jìn)行伊瑪替尼的治療啊，一般是六到12個(gè)月。 恩，嘻嘻呢是推薦六個(gè)月，然后再進(jìn)行手術(shù)，對(duì)于小的腫瘤小于兩公分呢，呃，專家認(rèn)為，他的惡性程度比較低，可以選擇觀察或者是進(jìn)行微創(chuàng)或者是內(nèi)鏡下切除以上呢，就是關(guān)于為什么兼職留的一個(gè)簡(jiǎn)單的一個(gè)呃敘述。2019年09月25日2799
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