室管膜瘤

臨床特征室管膜瘤約占兒童腦腫瘤的10%-15%，其中超過(guò)60%的病例源自后顱窩，主要發(fā)生在第四腦室。腫瘤的生長(zhǎng)常導(dǎo)致阻塞性腦積水和顱內(nèi)壓增高，典型癥狀包括頭痛、惡心嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)，嚴(yán)重時(shí)可伴顱神經(jīng)功能障礙，如復(fù)視或吞咽困難。部分患者因病情進(jìn)展較長(zhǎng)，還可能出現(xiàn)頭顱外形異?；虬l(fā)育遲緩。早期診斷對(duì)改善患者預(yù)后至關(guān)重要。影像學(xué)特征在磁共振成像（MRI）中，后顱窩室管膜瘤具有較為典型的影像學(xué)表現(xiàn)：T1加權(quán)成像上呈低信號(hào)；T2加權(quán)成像或質(zhì)子密度圖像上呈高信號(hào)；釓對(duì)比增強(qiáng)?？梢?jiàn)，腫瘤可見(jiàn)延伸至Luschka孔，且腫塊不斷增大，易導(dǎo)致第四腦室或幕上腦室系統(tǒng)阻塞，引發(fā)腦積水，但周圍水腫相對(duì)罕見(jiàn)。此外，擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）中室管膜瘤可能表現(xiàn)為擴(kuò)散受限，為鑒別診斷提供進(jìn)一步依據(jù)。這些影像學(xué)特征可幫助區(qū)分室管膜瘤與其他后顱窩腫瘤（如髓母細(xì)胞瘤）。分子分型與靶向治療進(jìn)展近年來(lái)，分子分型的應(yīng)用為室管膜瘤的精準(zhǔn)診斷和治療帶來(lái)了重大突破。尤其在后顱窩型室管膜瘤（PosteriorFossaEpendymoma）中，不同分子亞型的研究揭示了腫瘤的生物學(xué)異質(zhì)性，并為制定個(gè)體化治療方案提供了新思路。1.PFA型（PosteriorFossaA型）流行病學(xué)：PFA型是嬰幼兒中最常見(jiàn)的亞型。分子特征：CXorf67基因（又稱EZHIP基因）高表達(dá)是其關(guān)鍵標(biāo)志。該基因通過(guò)抑制多梳抑制復(fù)合體（PRC2）的功能，引起表觀遺傳調(diào)控異常，促進(jìn)腫瘤生長(zhǎng)和侵襲。預(yù)后：PFA型預(yù)后較差，2年復(fù)發(fā)率為80%，10年生存率約為50%，尤其是在腫瘤無(wú)法完全切除的情況下。傳統(tǒng)放化療對(duì)該亞型的效果有限，迫切需要新的治療方法。靶向治療：PARP抑制劑尼拉帕利（Niraparib）是近年來(lái)的突破性進(jìn)展。其作用機(jī)制是通過(guò)抑制腫瘤細(xì)胞的DNA修復(fù)功能，增強(qiáng)低劑量化療藥物的DNA損傷效應(yīng)，從而誘導(dǎo)癌細(xì)胞凋亡。最新研究：復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院正開(kāi)展基于CXorf67高表達(dá)的PFA型室管膜瘤運(yùn)用PARP抑制劑尼拉帕利的靶向治療方案。這一靶向療法在復(fù)發(fā)性室管膜瘤中表現(xiàn)出顯著療效，延長(zhǎng)了無(wú)進(jìn)展生存期（PFS），療效遠(yuǎn)優(yōu)于傳統(tǒng)治療，同時(shí)顯著降低了治療相關(guān)的毒副作用。2.PFB型（PosteriorFossaB型）流行病學(xué)：主要見(jiàn)于青少年和成人患者。分子特征：PFB型基因組較穩(wěn)定，未發(fā)現(xiàn)CXorf67高表達(dá)，與PFA型相比，其生物學(xué)行為較為緩和。預(yù)后：PFB型預(yù)后顯著優(yōu)于PFA型，患者對(duì)放療和手術(shù)治療反應(yīng)良好，完全切除病例的長(zhǎng)期生存率較高（約75%-85%）。靶向治療：由于其對(duì)傳統(tǒng)療法的良好響應(yīng)，針對(duì)PFB型的靶向治療研究較少，主要集中于優(yōu)化術(shù)后放療和隨訪策略。治療策略1.手術(shù)手術(shù)切除是室管膜瘤治療的核心，全切除是決定患者長(zhǎng)期生存的最重要因素。術(shù)中應(yīng)用電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)，確保對(duì)腦干及后組顱神經(jīng)的充分保護(hù)，尤其是防止術(shù)后吞咽功能損傷，以避免影響患者后期的靶向治療。術(shù)后通過(guò)MRI評(píng)估殘留腫瘤是制定后續(xù)治療策略的關(guān)鍵。對(duì)于鄰近重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的腫瘤，如果全切除存在較高風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需輔以放化療及靶向治療以減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，最大程度提高治療效果并改善患者預(yù)后。2.放療放療是術(shù)后治療的標(biāo)準(zhǔn)方法，尤其適用于無(wú)法完全切除或復(fù)發(fā)的病例。局部分次放療（通常為54-60Gy）能夠延緩病程進(jìn)展。PFA型患者的放療效果有限，需聯(lián)合靶向治療優(yōu)化療效。PFB型患者對(duì)放療的響應(yīng)較好，多能實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期病情控制。3.化療與靶向治療傳統(tǒng)化療：室管膜瘤對(duì)化療的敏感性較低，化療主要用于高危或無(wú)法耐受放療的患者，常用藥物包括長(zhǎng)春新堿和順鉑。然而，單獨(dú)化療的療效存在爭(zhēng)議，其毒性較高且生存獲益有限。靶向治療：PFA型：PARP抑制劑尼拉帕利聯(lián)合低劑量化療的治療方案已在復(fù)發(fā)性病例中取得了突破性進(jìn)展。相比傳統(tǒng)治療，這一方法顯著延長(zhǎng)了無(wú)進(jìn)展生存期，同時(shí)降低了化療相關(guān)的毒性，為高?；颊咛峁┝诵碌闹委熯x擇。預(yù)后PFA型：傳統(tǒng)治療預(yù)后較差，尤其在腫瘤無(wú)法完全切除時(shí)，長(zhǎng)期生存率有限。然而，隨著尼拉帕利等靶向治療的應(yīng)用，PFA型患者的生存率正在逐步提高。PFB型：預(yù)后較好，完全切除的病例長(zhǎng)期生存率約為75%-85%。盡管PFB型患者的治療效果較為理想，但所有室管膜瘤患者均需定期隨訪，以監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)和治療相關(guān)的長(zhǎng)期并發(fā)癥（如神經(jīng)認(rèn)知損傷）?？偨Y(jié)與展望室管膜瘤的治療正隨著分子分型和靶向治療的進(jìn)步而不斷優(yōu)化。尤其是PFA型患者，靶向治療（如PARP抑制劑尼拉帕利聯(lián)合放療和低劑量化療）的成功應(yīng)用，為改善高?；颊叩念A(yù)后帶來(lái)了突破性進(jìn)展。未來(lái)，隨著更多靶向藥物和免疫治療的加入，結(jié)合精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)和分子技術(shù)，室管膜瘤的個(gè)體化治療策略將進(jìn)一步完善，為患者帶來(lái)更好的生存和生活質(zhì)量。

室管膜瘤是一種膠質(zhì)細(xì)胞瘤，起源于室管膜細(xì)胞，即腦和脊髓中的一種放射狀膠質(zhì)細(xì)胞。室管膜瘤通常發(fā)生在腦室系統(tǒng)腔室內(nèi)或附近，最常見(jiàn)于小腦附近的第四腦室或脊髓內(nèi)。此病偶爾發(fā)生在后顱窩之外的腦組織中，極少發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外。室管膜瘤科普01病因室管膜瘤起源于室管膜細(xì)胞，但確切病因尚不清楚。2型神經(jīng)纖維瘤病會(huì)增加患上室管膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)?；静∫蚴夜苣ち黾?xì)胞起源于室管膜細(xì)胞。正常室管膜細(xì)胞構(gòu)成腦與脊髓內(nèi)腦室系統(tǒng)的邊緣，并且會(huì)分泌腦脊液。當(dāng)室管膜細(xì)胞發(fā)生基因突變，發(fā)生不受控的惡性增殖并癌變時(shí)，就會(huì)發(fā)生室管膜瘤，但確切病因尚不清楚。誘發(fā)因素目前，我們對(duì)室管膜瘤的誘發(fā)因素了解有限。遺傳性疾病2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）的患者，發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一種，因此，2型神經(jīng)纖維瘤病患者患上室管膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)，也會(huì)比一般人更高。02癥狀室管膜瘤的臨床癥狀表現(xiàn)取決于腫瘤的位置與患者的年齡。對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，最為常見(jiàn)的癥狀包括：●經(jīng)常性頭痛；●抽搐；●惡心嘔吐；●頸背部疼痛；●失去平衡或行走困難；●腿部肌無(wú)力；●視覺(jué)模糊；●腸胃功能變化；●泌尿困難；●認(rèn)知障礙或易怒。典型癥狀當(dāng)腫瘤發(fā)生在幕上時(shí)，癥狀通常沒(méi)有特異性，最常見(jiàn)的是頭痛。癲癇或局部性神經(jīng)功能缺損，也會(huì)比較常見(jiàn)。對(duì)于腫瘤位于后顱窩的大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，因梗阻性腦積水會(huì)引起顱內(nèi)壓力增大。由此造成常見(jiàn)結(jié)果是頭痛、惡心和嘔吐、共濟(jì)失調(diào)（失去平衡）、眩暈和視乳頭水腫（會(huì)導(dǎo)致視覺(jué)模糊）。顱神經(jīng)麻痹也很常見(jiàn)，尤其是涉及VI至X顱神經(jīng)。如果腫瘤侵犯腦干，常見(jiàn)癥狀為步態(tài)和協(xié)調(diào)異常，及腦神經(jīng)麻痹。侵犯脊髓的腫瘤會(huì)涉及到特定的上行、下行神經(jīng)束或末梢神經(jīng)，因此，會(huì)表現(xiàn)出特別的癥狀。具體癥狀與腫瘤的具體解剖學(xué)位置有關(guān)，以背痛和/或無(wú)力及步態(tài)異常最為常見(jiàn)。在嬰兒中，由于顱縫未融合，因此，患兒能適應(yīng)升高的顱內(nèi)壓，不會(huì)產(chǎn)生急性神經(jīng)系統(tǒng)損害。因此，在嬰兒期的顱內(nèi)室管膜瘤患者中，大頭畸形是常見(jiàn)的表現(xiàn)癥狀，還可能表現(xiàn)出惡心和嘔吐。此外，嬰幼兒可能無(wú)法表達(dá)某些癥狀（如頭痛），因此，可能只是表現(xiàn)為易怒。伴隨癥狀發(fā)生于后顱窩的室管膜瘤，可能會(huì)導(dǎo)致梗阻性腦積水（也稱非交通性腦積水）。這是由于后顱窩腫瘤逐漸生長(zhǎng)，壓迫前方的第四腦室，可能會(huì)導(dǎo)致腦脊液正常流動(dòng)受阻，致使腦脊液積聚過(guò)多。梗阻性腦積水幾乎總是伴有顱內(nèi)壓增高，可能會(huì)引起頭痛、行為變化，發(fā)育遲緩、惡心和嘔吐、嗜睡及嬰兒頭圍增大等體征。03相關(guān)檢查查體檢查身體的一般體征，包括檢查疾病的跡象，如腫塊或任何其他不尋常的表現(xiàn)。同時(shí)，還要記錄患者的健康習(xí)慣、既往疾病和治療史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查這是檢查大腦、脊髓和神經(jīng)功能的一系列問(wèn)題和測(cè)試。檢查一個(gè)人的精神狀態(tài)、協(xié)調(diào)性和正常行走的能力，以及肌肉、感覺(jué)和反射的情況。影像學(xué)檢查CT、磁共振成像（MRI）等影像學(xué)檢查，對(duì)包括室管膜瘤在內(nèi)的所有腦部腫瘤的診斷，腫瘤擴(kuò)散程度及腫瘤治療效果評(píng)估均有幫助。對(duì)于室管膜瘤而言，常用的影像學(xué)檢查有以下幾種。CT通常是第一個(gè)進(jìn)行的影像學(xué)研究，因?yàn)樗氖褂梅秶鼜V，所需的檢查時(shí)間較短，并且通常不需要鎮(zhèn)靜劑。CT是緊急情況下初步研究的首選，比如一個(gè)懷疑存在顱內(nèi)壓升高但狀態(tài)不穩(wěn)的兒童。磁共振（MRI）及增強(qiáng)磁共振（增強(qiáng)MRI）磁共振是腦腫瘤的最佳神經(jīng)影像學(xué)檢查方法。和CT相比可以提供實(shí)質(zhì)性病變的更詳細(xì)圖像，并且在檢測(cè)中對(duì)后顱窩、蛛網(wǎng)膜下腔和軟腦膜病變更敏感。PET掃描目前，并不是所有醫(yī)療機(jī)構(gòu)都將PET掃描作為腦腫瘤標(biāo)準(zhǔn)檢查的一部分，但是它仍然可以提供有用的信息，以補(bǔ)充磁共振掃描結(jié)果。PET掃描可以區(qū)分高代謝率的惡性病變區(qū)域與低代謝率的良性病變區(qū)域或周圍正常組織。對(duì)于組織活檢，PET掃描可用于確定腫瘤內(nèi)代謝率最高的區(qū)域，指導(dǎo)神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)腫瘤內(nèi)惡性程度最高的部位進(jìn)行取樣。它還可以用于區(qū)分復(fù)發(fā)性腫瘤與放療時(shí)產(chǎn)生的腫瘤變化。腰椎穿刺檢查腰椎穿刺檢查（腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查）也被稱為腰穿，是從脊髓中收集腦脊液的方法。腰穿會(huì)在脊柱的兩塊骨頭之間和脊髓周圍的腦脊液中放置一根針頭，并取出液體樣本。病理科醫(yī)生會(huì)在顯微鏡下檢查腦脊液樣本中是否有腫瘤細(xì)胞跡象。還可以檢查樣品中蛋白質(zhì)和葡萄糖的量，高于正常的蛋白質(zhì)或低于正常的葡萄糖都可能都是潛在腫瘤的標(biāo)志?；顧z和病理檢查對(duì)于室管膜瘤來(lái)說(shuō)，獲取腫瘤組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查非常很重要，也是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。這項(xiàng)檢查一般是在手術(shù)切除后完成。術(shù)后的治療方案，包括放療和/或化療，也取決于組織學(xué)診斷。04治療室管膜瘤在治療上，主要是在安全的前提下盡可能切除所有腫瘤，并在術(shù)后進(jìn)行輔助放射治療?；熤贿m合治療年幼的兒童、大體積腫瘤患者的殘留病灶和復(fù)發(fā)/難治性腫瘤。手術(shù)治療疑似室管膜瘤患者的初始治療包括在安全前提下的最大范圍腫瘤切除。室管膜瘤通常位于后顱窩，距顱神經(jīng)和腦干很近，因此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很高。手術(shù)切除程度與腫瘤預(yù)后及生存期密切相關(guān)，完全切除的初次手術(shù)會(huì)使患者受益匪淺。如果腫瘤侵襲腦干，手術(shù)難度會(huì)更高。由于達(dá)到全切的患者預(yù)后更好，因此，如果肉眼可見(jiàn)的病灶并可以安全切除，許多醫(yī)院會(huì)考慮在放療前化療，或進(jìn)行二次手術(shù)。手術(shù)后，需進(jìn)行組織病理學(xué)診斷，并通過(guò)磁共振檢查來(lái)評(píng)估切除的程度。如果磁共振發(fā)現(xiàn)存在殘余腫瘤，并評(píng)估可能全切，可以考慮二次手術(shù)。放/化療大多數(shù)室管膜瘤患者在手術(shù)后需要接受放射治療和/或化學(xué)治療作為輔助治療，以便殺死殘余的腫瘤細(xì)胞，以降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。放射治療簡(jiǎn)稱放療，是一種利用高能X射線或其他類型的放射線殺死癌細(xì)胞，或阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng)的癌癥治療。在室管膜瘤的局部治療中，常推薦應(yīng)用的是適形放療。這是利用計(jì)算機(jī)對(duì)腫瘤進(jìn)行三維成像，并使放射線束形狀適合腫瘤的一種放療方式，可以幫助減少放療輻射對(duì)附近健康組織的損害?；瘜W(xué)治療簡(jiǎn)稱化療，通過(guò)化學(xué)藥物來(lái)阻止癌細(xì)胞的生長(zhǎng)、殺死癌細(xì)胞或阻止它們的分裂來(lái)治療癌癥。當(dāng)化療通過(guò)口服或注射到靜脈或肌肉中時(shí)，藥物進(jìn)入血流并可到達(dá)全身，作用于全身的癌細(xì)胞。在室管膜瘤的治療中，比較常用的化療藥物有順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺和依托泊苷等。

室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)、脈絡(luò)叢及脊髓中央的管的室管膜細(xì)胞，脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜細(xì)胞或退變的終絲，腫瘤在脊髓中心沿脊髓縱軸膨脹性生長(zhǎng)，可累及數(shù)個(gè)甚至十余個(gè)脊髓節(jié)段，好發(fā)于頸髓、腰膨大或圓錐。脊髓髓內(nèi)腫瘤長(zhǎng)度超過(guò)五個(gè)椎體長(zhǎng)度以上的腫瘤，定義為長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤。長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤病例數(shù)稀少，手術(shù)治療難度大，特別是胸段脊髓血供較差，代償空間小，容易癱瘓，對(duì)手術(shù)操作有著極高的要求，目前國(guó)際上有關(guān)長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤的治療缺乏可參考的大規(guī)模病例資料和總結(jié)。上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科蔣磊近期又為一胸髓長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)室管膜瘤患者成功手術(shù)，病例如下：患者系31歲女性，因“頸背部疼痛1年余”入院，查體：神志清楚，行走不穩(wěn)，雙上肢肌力正常，雙下肢5級(jí)-，MR提示胸2-胸7長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)室管膜瘤伴脊髓空洞。蔣磊教授團(tuán)隊(duì)在術(shù)中體感、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位在內(nèi)的神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的輔助下進(jìn)行顯微外科長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)。手術(shù)過(guò)程中采取顯微鏡下EnBloc切除技術(shù)，離腫瘤與脊髓邊界，沿邊界將腫瘤完全切除，術(shù)后無(wú)神經(jīng)功能損傷，術(shù)后呼吸功能正常，無(wú)需氣管插管或者呼吸機(jī)輔助呼吸，病人術(shù)前疼痛改善、下肢肌力5級(jí)-，手術(shù)取得圓滿成功。手術(shù)是根治脊髓室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)不斷地發(fā)展，在卓越脊髓脊柱診療中心，脊髓髓內(nèi)腫瘤手術(shù)術(shù)后并發(fā)癥和致殘率可以控制在極低水平。目前主要的室管膜瘤手術(shù)治療方式為顯微神經(jīng)外科手術(shù)，顯微神經(jīng)外科手術(shù)理念立足于在手術(shù)切除病灶的同時(shí)并且保護(hù)正常的脊髓神經(jīng)血管組織，尤其在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的幫助下，使脊髓外科手術(shù)更加安全，病灶切除更完全，手術(shù)并發(fā)癥減少。

“臘腸樣”終絲室管膜瘤病例一、病歷簡(jiǎn)介：患者為23歲青年女性，以“雙下肢麻脹不適4年，加重1月”為主訴就診。患者4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻脹不適，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為腰椎間盤突出，行針灸、理療、按摩治療后癥狀有所好轉(zhuǎn)。1月前出現(xiàn)雙下肢麻脹加重，勞累及久坐后加重，休息可好轉(zhuǎn)，不伴有下肢的疼痛及二便功能障礙。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腰椎MRI檢查提示腰1-腰4椎管內(nèi)占位病變。既往史及個(gè)人史無(wú)特殊。查體：四肢肌力及肌張力無(wú)明顯異常。雙下肢麻脹不適伴不同程度感覺(jué)減退，四肢腱反射正常，病理反射未引出。入院復(fù)查腰骶椎增強(qiáng)MRI如圖1.圖1：A為T2序列，B為T1增強(qiáng)序列，C為軸位增強(qiáng)序列?？梢?jiàn)L1-L4水平實(shí)性成分，T2呈不均勻高信號(hào)，強(qiáng)化不均勻，L5-S2囊性成分，無(wú)強(qiáng)化。?二、臨床決策1、診斷椎管內(nèi)占位病變（L1-S2），室管膜瘤可能性大。患者雙下肢麻木不適4年，1月前加重，查體雙下肢麻脹不適伴不同程度感覺(jué)減退，MRI檢查提示椎管內(nèi)占位，故椎管內(nèi)占位病變（L1-S2）診斷明確，根據(jù)患者M(jìn)RI平掃及增強(qiáng)的表現(xiàn)，T2序列不均勻高信號(hào)，不均勻強(qiáng)化，伴有囊變等，考慮室管膜瘤可能性大。2、鑒別診斷膽脂瘤：膽脂瘤一般病程較長(zhǎng)，多位于胸腰段、脊髓圓錐、馬尾處，臨床表現(xiàn)上神經(jīng)受損癥狀較輕，常合并其他畸形如脊柱皮毛竇、脊髓低位等，MRI可顯示為T1高信號(hào)或等信號(hào)，邊界清楚密度混雜，無(wú)強(qiáng)化。神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤為髓外病變，可位于硬脊膜下或硬脊膜外，呈實(shí)行或囊性，橢圓形，與脊髓分界清楚。起源于神經(jīng)根，好發(fā)于頸膨大和腰膨大處，可經(jīng)椎間孔向外呈啞鈴型生長(zhǎng)。影像學(xué)檢查可見(jiàn)腫瘤邊界清楚，質(zhì)地均勻，均勻強(qiáng)化。3、治療經(jīng)過(guò)：完善相關(guān)檢查后于全麻下行椎管內(nèi)占位切除術(shù)。手術(shù)取左側(cè)俯臥位，將L1-L4節(jié)段椎板取下，可見(jiàn)硬脊膜菲薄，膨隆，張力較高，打開(kāi)硬脊膜后見(jiàn)腫瘤組織充滿整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔，仔細(xì)分離辨認(rèn)可見(jiàn)腫瘤組織起自脊髓圓錐末端，向下生長(zhǎng)。腫瘤質(zhì)軟，色灰紅，血供較豐富，局部有卒中出血，沿腫瘤尾部小心切除腫瘤，切除腫瘤后的空腔用明膠海綿及棉條填塞，防止腫瘤細(xì)胞沿腦脊液播散，切除到腫瘤頭端，即終絲部位時(shí)，低頻雙極熱灼終絲起點(diǎn)并剪斷?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，麻脹感減輕明顯，術(shù)后第五日可佩戴腰圍下地輕微活動(dòng)；術(shù)后第10日拔除尿管，小便力量稍差，有便秘；術(shù)后2周拆線出院。術(shù)后病理提示粘液乳頭型室管膜瘤，WHOI級(jí)。術(shù)后三月復(fù)查患者恢復(fù)良好，原先雙下肢麻脹感基本消失，已脫離腰圍活動(dòng)，小便力量稍微差一些，仍有便秘，平時(shí)需要借助通便藥物。復(fù)查全脊柱及頭部MRI提示腫瘤切除滿意，未見(jiàn)復(fù)發(fā)及其他地方播散轉(zhuǎn)移，腰骶椎復(fù)查增強(qiáng)MRI見(jiàn)圖2.見(jiàn)圖2）?圖2：術(shù)后三月復(fù)查增強(qiáng)核磁。A為T2序列，B為T1增強(qiáng)序列，C為軸位增強(qiáng)序列?？梢?jiàn)腫瘤組織切除滿意，無(wú)復(fù)發(fā)。?三、討論與總結(jié)：1、臨床表現(xiàn)：終絲室管膜瘤位于終絲或圓錐部，常表現(xiàn)為髓外硬膜下占位，腫瘤沿終絲生長(zhǎng)呈梭形或圓形病灶，推移鄰近馬尾神經(jīng)，多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)有多個(gè)病灶。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)，可呈臘腸樣充滿椎管，導(dǎo)致椎管擴(kuò)大，椎體后緣受壓變形。臨床表現(xiàn)上常有腰痛、下肢無(wú)力病史，易誤診為腰椎間盤病變而延誤治療。2、影像學(xué)診斷與鑒別診斷：MRI是終絲室管膜瘤的首選檢查方法，可以觀察腫瘤的位置、性狀及其與周圍圓錐、馬尾、終絲的關(guān)系等。終絲室管膜瘤在T1像呈等或稍低信號(hào)，但均稍高于腦脊液的信號(hào)強(qiáng)度，部分瘤體可出現(xiàn)片狀高信號(hào)；T2像呈高信號(hào)，合并瘤內(nèi)出血或囊變時(shí)，信號(hào)強(qiáng)度不均勻；增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。3、病理：本病的最終確診需依靠病理學(xué)檢查，病理類型中最為常見(jiàn)的類型是粘液乳頭型室管膜瘤。黏液乳頭型室管膜瘤組織學(xué)形態(tài)以腫瘤細(xì)胞被拉長(zhǎng)、神經(jīng)膠質(zhì)突起放射狀排列于血管、黏液和纖維血管軸心為特點(diǎn)。典型病理表現(xiàn)為拉長(zhǎng)的腫瘤細(xì)胞以乳頭放射狀排列于透明樣變的血管間質(zhì)軸心周圍。4、治療：外科手術(shù)切除仍然為首選治療辦法，應(yīng)在最大程度保護(hù)脊髓和神經(jīng)根的前提下盡可能全切。對(duì)于術(shù)后輔助放、化療，目前尚未達(dá)成統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。有學(xué)者認(rèn)為粘液乳頭型室管膜瘤無(wú)論是否全切，術(shù)后均應(yīng)常規(guī)放療，能夠提高病人生存率以及降低腫瘤的復(fù)發(fā)率。但有學(xué)者認(rèn)為術(shù)后放療并無(wú)輔助作用。也有學(xué)者不提倡放療，因?yàn)樾Чy以確定，反而存在脊髓損傷的風(fēng)險(xiǎn)，而且放療后會(huì)破壞正常組織結(jié)構(gòu)，假如腫瘤復(fù)發(fā)會(huì)使后面的手術(shù)變得很困難。??四、專家點(diǎn)評(píng)：1、此類腫瘤從外科手術(shù)角度來(lái)說(shuō)屬于髓外的腫瘤，從腫瘤來(lái)源上講更加傾向?qū)⑵錃w為髓內(nèi)腫瘤，但是終絲是否有室管膜細(xì)胞存在爭(zhēng)論。2、外科手術(shù)為首選治療辦法，目前更多學(xué)者推薦單純外科手術(shù)，術(shù)后無(wú)需放化療。?參考文獻(xiàn)：[1]陳晟，劉從國(guó)，徐昌林，等.顯微外科手術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療治療脊髓髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的臨床療效[J].中國(guó)中國(guó)腫瘤臨床與康復(fù)，2016，23（6）：708-710.[2]RamaswamyV,HielscherT,MackSC,etal.Therapeuticimpactofcytoreductivesurgeryandirraditionofposteriorfossaependymomainthemolecularera:aretrospectivemulticohortanalysis[J].ClinOncol,2016,34:2468-2477.[3]LeeSH,ChungCK,KimCH,etal.Longtermoutcomesofsurgicalresectionwithorwithoutadjuvantradiationtherapyfortreatmentofspinalependymoma:aretrospectivemulticenterstudybytheKoreaSpinalOncologyResearchGroup[J].NeuroOncol,2013,15:921-929

主要是到手術(shù)后，沒(méi)有完全恢復(fù)。局部神經(jīng)的傷害和刺激，正常手術(shù)至少需要三個(gè)月才能恢復(fù)。這種情況的一般手術(shù)治療可能會(huì)損傷病人的脊神經(jīng)。建議使用胞磷膽堿鈉和肌酸酐類脂進(jìn)行治療，并結(jié)合中藥活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò)的治療，達(dá)到治療效果。