鰓裂囊腫

醫(yī)學(xué)哲思——先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室本文轉(zhuǎn)載自2017年9月18日廣東省人民醫(yī)院官網(wǎng)（http://www.gdghospital.org.cn/NewsMessage-16840.aspx） 【不積跬步，無以至千里！】對于普羅大眾而言，“200”只是一個普通的數(shù)值，但是對于由零開始，一步一個腳印積累的先天性鰓裂畸形疾病診治團(tuán)隊而言，這是一個里程碑式的數(shù)字。截止2017年9月9日，我們已收治204例罕見疾病——先天性梨狀窩瘺患者，他們來自全國29個省份及直轄市。第200例患者，是一位來自廣西的3歲小女孩，與每一位輾轉(zhuǎn)求醫(yī)的患者一樣，小朋友求醫(yī)之路亦是一波三折、頗為不易。女孩的父親告訴我，孩子因一次頸部外傷后莫名高熱和頸部腫痛，隨后出現(xiàn)了頸深部膿腫和縱隔膿腫，繼而合并全身膿毒血癥和感染性休克，幾乎命懸一線，在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院的全力救治下，死里逃生，最終明確了致命元兇——先天性梨狀窩瘺。后來，家人經(jīng)多方查詢、千里求醫(yī)，在孩子滿3歲生日之際，得到我們的規(guī)范診治，已康復(fù)出院?！臼裁词窍忍煨增w裂畸形？】先天性鰓裂畸形指的是一系列源于胚胎早期鰓器（鰓弓、鰓囊和鰓溝）異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括常見的第二鰓裂囊腫和少見的第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、第二鰓裂瘺管、胸鎖關(guān)節(jié)竇、頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡等等。此類疾病的共性是出生即存在，可表現(xiàn)為囊腫、瘺管、竇道或皮膚軟骨遺跡等形式，或明顯或隱蔽。通常在繼發(fā)感染后，常引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫疼痛；重者壓迫氣道危及性命；更有甚者可因感染發(fā)生膿毒血癥和休克?！驹\治困境不變】在兒童和青少年的先天性頸部腫塊中，鰓裂畸形約占20%。除了第二鰓裂囊腫較為多見之外，絕大多數(shù)類型少見，或者罕見。相關(guān)的知識即便是專業(yè)書籍也甚少篇幅介紹，或者是寥寥數(shù)語、一筆帶過；國內(nèi)的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)也僅是依樣畫葫蘆，重復(fù)前人的陳年舊賬。正是因為醫(yī)者認(rèn)知的有限和診治經(jīng)驗的嚴(yán)重不足，臨床誤診幾乎成為此類疾病的主旋律。更令人尷尬的是，由于歸屬不明和傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的劃地為界，此類疾病被納入許多學(xué)科的診治范疇（比如：耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、普通外科、小兒外科、整形外科、腫瘤外科等等）。然而，?？频木窒扌院蛯I(yè)側(cè)重不同，絕大多數(shù)醫(yī)生僅是對鰓裂畸形的某一類型有所了解，缺乏系統(tǒng)的、全面的掌握。并且九龍治海，各自為政，資源分散，更不利數(shù)據(jù)積累和學(xué)習(xí)?！揪歪t(yī)困境不變】在醫(yī)學(xué)科普嚴(yán)重匱乏、在就醫(yī)指引不完善、在轉(zhuǎn)診體系不順暢的現(xiàn)實困境下，許多患者和家屬往往盲目就醫(yī)、無所適從，尋醫(yī)問藥的本能常常驅(qū)使他們在不同醫(yī)生和醫(yī)院之間輾轉(zhuǎn)、顛簸數(shù)月到數(shù)年，迷惑不解、身心俱憊......疾病表象的變幻莫測、病灶的復(fù)雜解剖毗鄰、炎癥感染等因素的影響，在一定程度上使眾多醫(yī)者有心無力、怯而止步！也決定了先天性鰓裂畸形的外科處理，與頭頸腫瘤比較，難度有過之而無不及。我們收治的許多的患者均有屢次被拒診和推諉、多次復(fù)發(fā)的就醫(yī)辛酸史?！疽圆蛔儜?yīng)萬變】客觀世界的“變”與“不變”是同時存在的，疾病也如此。先天性鰓裂畸形疾病所展現(xiàn)出來的各種“變”就是紛呈繁雜的亂象，以先天性梨狀窩瘺為例，若僅局限于外在的表征，只知其然不知其所以然，極易將梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染理解為簡單的急性化膿性甲狀腺炎和頸部膿腫，甚至誤診為甲狀腺癌、結(jié)核性冷膿瘍等等。然而，萬變不離其宗，即便是異常的事物亦有章可循。依然以先天性梨狀窩瘺為例，“80%的好發(fā)于兒童青少年時期、90%好發(fā)于左側(cè)、繼發(fā)于上呼吸道感染后的反復(fù)頸深部感染”便是其內(nèi)在規(guī)律。具體到梨狀窩瘺的手術(shù)治療，異常的瘺管走行、復(fù)雜的解剖毗鄰，手術(shù)稍有不慎，便有神經(jīng)損傷之虞。但是，只要熟悉瘺管的走行規(guī)律，掌握傳統(tǒng)甲狀腺外科和下咽癌外科的扎實解剖知識和精湛的外科技藝，便可兵來將擋水來土掩，以不變之策應(yīng)萬變，克敵制勝！【求新思變】在先天性鰓裂畸形的診治現(xiàn)況中，傳統(tǒng)的固定思維和墨守成規(guī)已無法順應(yīng)時代和患者對治愈疾病、降低并發(fā)癥、改善生活質(zhì)量的要求，根植于臨床的革新求變，才是一種最為樸實和自然的順變。1、診斷創(chuàng)新探索歸納總結(jié)先天性梨狀窩瘺的各種影像特征，并提出臨床診斷的初篩手段和最佳影像組合。（《中華放射學(xué)雜志》2016.3）2014年起，在國內(nèi)，率先將改良Killian法電子喉鏡檢查應(yīng)用于先天性梨狀窩瘺的術(shù)前診斷及術(shù)后隨訪，極大地豐富和完善了先天性梨狀窩瘺的診斷手段。在國內(nèi)，首次總結(jié)Work II型先天性第一鰓裂畸形病灶與面神經(jīng)的解剖關(guān)系及外科策略，為術(shù)前預(yù)判和術(shù)中避免面神經(jīng)損傷提供借鑒和指引。（上述兩個研究均即將發(fā)表于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2017.10）2、治療創(chuàng)新外科手術(shù)是根治鰓裂畸形的唯一手段，但是傳統(tǒng)術(shù)式不可避免帶來較多的并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。如何在不妥協(xié)根治的前提下，又兼顧美容、降低并發(fā)癥和避免復(fù)發(fā)？答案唯有探索和求變。將功能性外科理念引入先天性第一鰓裂畸形的手術(shù)治療，注重面神經(jīng)和耳大神經(jīng)保護(hù)、腮腺功能保留、頸面部外觀美容。將美容理念應(yīng)用于第二鰓裂囊腫的治療，在國內(nèi)，首先開展耳后發(fā)際入路內(nèi)鏡輔助上頸面部良性腫物（腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫）切除術(shù)。2015年2月，該技術(shù)榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術(shù)、新項目二等獎”。(《Surg Endosc》,2012.5；《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2013.22）將微創(chuàng)、美容理念應(yīng)用于先天性梨狀窩瘺的手術(shù)治療，在國內(nèi)，首先開展內(nèi)鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺。2017年2月，該技術(shù)榮獲“2016年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術(shù)、新項目二等獎”。（《中華耳鼻咽喉頭頸外科》2014.7；《中華小兒外科雜志2015.12）基于瘺管走行規(guī)律和解剖特點的術(shù)式創(chuàng)新“陳氏改良梨狀窩瘺瘺管切除術(shù)”，把先天性梨狀窩瘺復(fù)發(fā)率降低到2%以下。3、首次給予特殊類型鰓裂畸形命名隨著大量的病例積累和臨床研究的深入，我們發(fā)現(xiàn)了教科書和專業(yè)書籍未曾報道的特殊類型——開口于胸鎖關(guān)節(jié)處皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形，并首次將其中文命名為“胸鎖關(guān)節(jié)竇”。這種有位置特征性的疾病命名不僅能直觀反映病變特點，避免疾病分類的模棱兩可和同一化，更有利于醫(yī)務(wù)人員認(rèn)知、規(guī)范診斷和交流學(xué)習(xí)。（《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》2016.10）【結(jié)語】醫(yī)路艱辛，如履薄冰。身為醫(yī)者，治病救人的初心、信念和目標(biāo)不變，“CHANGE WE NEED”的是方法、途徑和理念。籍此變與不變，我們希冀，我們豐富的臨床經(jīng)驗、深厚的專業(yè)知識和精湛的外科技藝能夠幫助每一位遭受先天性鰓裂畸形困擾的患者，終結(jié)疾患所帶來的苦痛！End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2017年9月18日（FMS：OC）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

腮瘺（竇或囊腫）是個先天性的疾病，表現(xiàn)于脖子下部有個小孔。其癥狀各有不同，有的什么癥狀都沒有，有的會滲出一點分泌物或口水，有的局部紅腫，有的滲膿，更嚴(yán)重的是膿腫壓迫咽喉，血管或神經(jīng)。腮瘺應(yīng)做手術(shù)處理。什么年齡做手術(shù)呢？沒有硬性規(guī)定。應(yīng)平衡各種風(fēng)險，我個人的做法如下，僅供參考：1.如果沒有任何癥狀，或只是流一些口水（腮瘺是和咽喉相同的），可等到孩子六個月之后或更大再考慮手術(shù)。2.如果有感染，膿腫，滲膿的話，首先要排膿，用抗生素控制感染，然后盡快手術(shù)。不必受年齡限制，因為粘連會使手術(shù)游離時傷害周圍組織的機(jī)率增加，有可能傷害的頸動脈或顱神經(jīng)（9，12）。反復(fù)感染后再手術(shù)，復(fù)發(fā)率也相對的增加。3.如果有腮膿腫壓迫咽喉，神經(jīng)或血管的癥狀，手術(shù)則需要更加及時。本文系鄭偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

生一個健康的寶寶是所有家長的心愿。但是往往老天并不公平，讓新生寶寶帶著先天疾病來到這世上。感嘆之余，是要給病患寶寶尋找好的治療方式，給寶寶一個快樂健康的未來。讓先天疾病的陰影盡快消失在孩子的記憶中。在這里我想詳細(xì)解釋一下第一鰓裂瘺的癥狀與治療。 第一鰓裂瘺(firstbranchialcleftfistula)是第一鰓裂發(fā)育異常所致，與外耳道關(guān)系密切，亦稱先天性外耳道瘺。胚胎第四周第一鰓裂溝逐漸深陷，其背部成為原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹側(cè)端消失。若胚胎第2～4個月期間，第一鰓溝腹側(cè)消失不全，即可形成與外耳道關(guān)系密切的外胚層組織殘留。出現(xiàn)發(fā)育障礙的胎齡不同變異可表現(xiàn)為囊腫、瘺管或竇道等多種形式，可能單獨存在或伴有耳廓及外耳道畸形，其病理特征與先天性耳道瘺管相同。此病由胎生而來，與外耳道關(guān)系密切，是第一鰓裂瘺的共同特征，按其表現(xiàn)形式不同，可分為下列幾個類型：1．囊腫型表現(xiàn)為耳垂下方進(jìn)行性增大之囊性包塊，與表面皮膚無粘連，常在腮腺淺葉深面，部分包在腮腺內(nèi)，與面神經(jīng)顳骨外主干段相鄰。有炎癥時，可明顯增大并有疼痛，炎癥消退后包塊可以縮小，但不消失。若炎癥加重，形成膿腫，在耳下區(qū)皮膚潰破排膿形成久治不愈耳后瘺管。本病應(yīng)與腮腺囊腫或耳下淋巴結(jié)炎、耳部結(jié)核鑒別。2．竇道型表現(xiàn)為耳后或耳垂下方包塊與囊腫型相同，區(qū)別在于有竇道與外耳道相連，在外耳道軟骨段與骨段之間有瘺口殘存，形成由外耳道峽部伸向耳廓后方或下方之竇道。因竇道狹小，外胚層組織排出物積存遠(yuǎn)端膨大而成囊狀，若感染排膿，在耳后或耳下區(qū)潰破，可成為瘺管。3．瘺管型此種畸形，有內(nèi)、外兩個開口。外口在耳垂下方或胸鎖乳突肌前與下頜角后方一線的某一部位，內(nèi)口可因發(fā)育障礙胎齡不同而有區(qū)別。因開口位置不同，可分階段兩種類型：(1)單純瘺管型：由第一鰓裂發(fā)育異常形成，其內(nèi)口在外耳道峽部(骨部與軟骨部交界處)。(2)復(fù)合瘺管型：發(fā)育障礙出現(xiàn)在閉鎖膜形成之前，第一咽囊與第一鰓裂之間溝通，此型由外胚層組成之瘺管內(nèi)口可追溯至由咽囊發(fā)育而成之鼓室腔或咽鼓管。囊性包塊的性質(zhì)和瘺口位置，是臨床確診與鑒別的依據(jù)，有瘺口者可以通過著色法和注入X-射線顯影劑檢查，了解其位置、走向及內(nèi)口是否存在。應(yīng)注意與腮腺囊腫、耳廓淋巴結(jié)腫大及耳部結(jié)核相鑒別。宜擇期行手術(shù)切除，若有感染，需先行抗感染治療，有膿腫形成者先切開引流，經(jīng)局部換藥，在急性炎癥消退后行切除術(shù)。1．麻醉局部麻醉下進(jìn)行，個別不能配合者可用全身麻醉，注射麻醉藥后，可能出現(xiàn)術(shù)側(cè)面癱，如術(shù)中無損傷，術(shù)后即可恢復(fù)。2．切口在耳后溝下部至下頜角上方一線，根據(jù)囊腫大小及瘺孔位置確定。手術(shù)可在注射染料的指示或在探針的引導(dǎo)下進(jìn)行。此瘺管或囊腫可在面神經(jīng)周圍，若有反復(fù)感染史者，常有粘連，在進(jìn)行耳下區(qū)解剖時，必須注意保護(hù)面神經(jīng)干段及其分支。術(shù)中，應(yīng)將上皮組織全部清除，切口可以一期縫合，有感染者宜放引流，24h后拔除。不經(jīng)治療者，難免反復(fù)感染，嚴(yán)重者可損傷面神經(jīng)，出現(xiàn)周圍性面癱。手術(shù)后切口不愈或復(fù)發(fā)，為囊壁或管壁上皮組織殘留所致。術(shù)后面癱可因術(shù)中麻醉或手術(shù)牽拉引起，為暫時性，若誤將面神經(jīng)干或其分支(最常見為下頜緣支)損傷，可能出現(xiàn)永久性癱瘓，應(yīng)及時探查及修復(fù)之。

孩子出生是家長歡天喜地的時刻，但是細(xì)心地家長卻無意中發(fā)現(xiàn)寶寶頸部的異常。媽媽喂奶時偶然發(fā)現(xiàn)孩子頸部有一個小洞，或有一個摸起來像橡皮或時大時小的腫物，甚至感染破潰，在皮膚上形成瘢痕，有時還伴有前驅(qū)上呼吸道感染病史。 當(dāng)出現(xiàn)上述情況時，希望您及時帶孩子來就醫(yī)，他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有的寶寶還會伴有頸部局部一按就痛，有時有腫脹感，吃飯咽東西時有牽拉感。甚至再嚴(yán)重時，您看到孩子的面部不對稱了，吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。 鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形，約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會惡變。 治療時我會詳細(xì)詢問病史、進(jìn)行專業(yè)查體。同時做一個頸部及甲狀腺B超，來判斷腫物性質(zhì)、范圍；喉鏡是必須的，用來探查有無與下咽部相通的內(nèi)瘺口；頸部正側(cè)位片可以用于對于頸部皮膚可見外瘺口的患兒，可經(jīng)瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行；頸部增強(qiáng)核磁用來觀察病灶形態(tài)、范圍；甲功五項來判斷甲狀腺有無功能下降。然后我們醫(yī)生會依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡檢查，以除外梨狀窩瘺，并結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果最終確診。 目前治療的方法有徹底手術(shù)切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下，支撐喉鏡未探查及明顯內(nèi)瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后，行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時，必須先引流膿腫，控制感染后再擇期手術(shù)，具體時間需要咨詢手術(shù)醫(yī)生，一般在感染痊愈后一個月左右。 治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但需要您理解的是：術(shù)后有一定復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)可增加癌變幾率，需根據(jù)病理結(jié)果決定進(jìn)一步治療方案。 所以一旦家長發(fā)現(xiàn)寶寶的異常，應(yīng)該盡早進(jìn)行檢查及治療，以免耽誤治療時機(jī)，影響寶寶正常生長。

梨狀窩瘺是兒童頸部比較常見的先天性疾病。其主要是由于胚胎發(fā)育過程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成。表現(xiàn)為囊腫、竇道或瘺。通常我們也稱為第三鰓裂瘺管或囊腫。按臨床所見可將鰓裂瘺管分為3種類型，1.咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺管；2.僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；3.若兩端均無開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙，因其內(nèi)有分泌物儲留，稱為囊腫。三種病變可以互變。梨狀窩瘺外口一般位于胸鎖乳突肌前緣前下部，經(jīng)頸闊肌深面順頸動脈鞘上行，沿迷走神經(jīng)行走，越過舌下神經(jīng)、在舌咽神經(jīng)或莖突咽肌下方，繞過頸內(nèi)動脈，穿過舌骨與喉上神經(jīng)之間的甲狀舌骨膜，內(nèi)口均開口于梨狀窩。本病多發(fā)生于兒童，男女比例均等，大多位于左側(cè)。常急性起病，表現(xiàn)為一側(cè)頸部(常位于頸前三角區(qū))紅腫疼痛，偶有頸部彌漫性腫大，可伴頸部淋巴結(jié)腫大，可因上呼吸道感染或口腔內(nèi)感染而誘發(fā)，臨床出現(xiàn)發(fā)熱，咽痛，吞咽困難，絕大多數(shù)局部皮溫升高，紅腫疼痛，壓痛明顯，偶可因炎癥侵及局部喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲帶麻痹和區(qū)域性交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，自行破潰或切開引流后癥狀緩解。感染也可形成咽后膿腫, 甚至可擴(kuò)展至縱隔, 引起縱隔膿腫和膿胸。新生兒期可表現(xiàn)為頸部進(jìn)行性增大腫塊, 伴或不伴呼吸窘迫。易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。臨床上當(dāng)出現(xiàn)左側(cè)頸部炎性腫塊特別是反復(fù)發(fā)作，多次自行破潰或切開引流， 膿液培養(yǎng)顯示鏈球菌、雙球菌等時應(yīng)考慮梨狀窩瘺的可能。超聲波或CT 檢查在診斷梨狀窩瘺方面很有幫助但是確診陽性率不高。在內(nèi)鏡下找到梨狀窩開口時診斷這個疾病的最主要的方法。但是一般術(shù)前的纖維或者電子鏡檢查發(fā)現(xiàn)瘺口的情況不多。治療主要分2個方面：一是急性感染期：應(yīng)給予抗感染治療, 采用包括抑制厭氧菌在內(nèi)的廣譜抗生素或根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選用敏感抗生素。膿腫形成時, 部分病例可自然破潰或應(yīng)及時切開引流, 膿腫消退后癥狀多能緩解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘺管切除以避免再次感染。二是手術(shù)切除瘺管: 完整切除瘺管是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。而臨床上很多時候?qū)ふ爷浌懿⒉蝗菀? 因為梨狀窩瘺瘺管位置深、細(xì)小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復(fù)發(fā)性或反復(fù)感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認(rèn), 很易造成喉返神經(jīng)等重要組織的損傷。怎樣才能準(zhǔn)確找到瘺管給予徹底切除是保證不復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。我們上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科運用顯微直接喉鏡技術(shù)在梨狀窩尋找瘺管內(nèi)口, 直視下于梨狀窩內(nèi)瘺口處注入亞甲藍(lán)示蹤劑，然后頸部消毒鋪巾于外瘺口周圍做梭形切口，直接到達(dá)甲狀軟骨下角，翻轉(zhuǎn)整個喉體，暴露梨狀窩，緊貼藍(lán)染的瘺管管壁進(jìn)行分離，于內(nèi)瘺口開口于梨狀窩處給予完整切除，并修復(fù)內(nèi)瘺口處缺損。取得極好效果，避免了術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)中對周圍組織損傷小，能很好的避免對喉返神經(jīng)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞進(jìn)食嗆咳等并發(fā)癥。手術(shù)一般在40分鐘左右完成，時間較傳統(tǒng)手術(shù)明顯減少，體現(xiàn)了我耳鼻咽喉頭頸外科對于第三鰓裂瘺（梨狀窩瘺）手術(shù)治療的優(yōu)越性。本文系李曉艷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

如果您的孩子患有鰓裂（含梨狀窩瘺），而且已經(jīng)順利完成第一次手術(shù)治療，目前病情平穩(wěn)，我們醫(yī)生真心的為您的孩子高興。但回家后還有一些注意事項，希望您一定要牢牢記住，嚴(yán)格按照注意事項執(zhí)行。咱們醫(yī)生和家長共同努力，才能使孩子盡快康復(fù)。首先是口腔護(hù)理，小孩每日用生理鹽水漱口，大孩子用洗必泰漱口液漱口，每隔3小時1次。其次，醫(yī)生給孩子開的抗生素要堅持用到手術(shù)7以后，按照醫(yī)囑服用。另外，術(shù)后2周時到門診復(fù)查，拔出胃管，由半流食逐漸過渡至普食，拔出胃管前要堅持口服奧美拉唑腸溶片（1mg/kg 每天1次）。最后，請您在術(shù)后1個月帶孩子到門診復(fù)診，并預(yù)約再次住院行全麻支撐喉鏡下梨狀窩探查手術(shù)。梨狀窩瘺的治療可能需要多次全麻下支撐喉鏡探查及燒灼，這就更需要患兒、醫(yī)生和家長的長期配合努力，希望您一定要牢牢記住上述注意事項。按時到醫(yī)院復(fù)查。最后，衷心希望我們的共同努力，能讓孩子以最快的速度恢復(fù)健康。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

如果您無意中發(fā)現(xiàn)孩子頸部有一個小洞，或有一個摸起來像橡皮或時大時小的腫物，甚至感染破潰，在皮膚上形成瘢痕，有時還伴有前驅(qū)上呼吸道感染病史。當(dāng)出現(xiàn)上述情況時，希望您及時帶孩子來就醫(yī)，他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有時還會伴有頸部局部一按就痛，有時有腫脹感，吃飯咽東西時有牽拉感。甚至再嚴(yán)重時，您看到孩子的面部不對稱了，吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形，約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會惡變。您帶孩子來醫(yī)院后，我們醫(yī)生會詳細(xì)詢問病史、進(jìn)行專業(yè)查體。同時做一個頸部及甲狀腺B超，來判斷腫物性質(zhì)、范圍；喉鏡是必須的，用來探查有無與下咽部相通的內(nèi)瘺口；頸部正側(cè)位片可以用于對于頸部皮膚可見外瘺口的患兒，可經(jīng)瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行；頸部增強(qiáng)核磁用來觀察病灶形態(tài)、范圍；甲功五項來判斷甲狀腺有無功能下降。然后我們醫(yī)生會依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡檢查，以除外梨狀窩瘺，并結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果最終確診。目前治療的方法有徹底手術(shù)切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下，支撐喉鏡未探查及明顯內(nèi)瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后，行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時，必須先引流膿腫，控制感染后再擇期手術(shù)，具體時間需要咨詢手術(shù)醫(yī)生，一般在感染痊愈后一個月左右。治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但需要您理解的是：術(shù)后有一定復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)可增加癌變幾率，需根據(jù)病理結(jié)果決定進(jìn)一步治療方案。最后，希望以上信息對您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂的成長。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請注明作者和出處，謝謝合作！

您的孩子突然頸部紅腫、疼痛，還常伴有發(fā)熱和咽痛？在喉結(jié)旁邊摸到了一個腫塊，或者頸部彌漫性腫脹起來了，再嚴(yán)重時膿腫包塊侵犯皮膚形成破潰？甚至因為腫塊較大，發(fā)現(xiàn)孩子呼吸費力，呼吸時伴有“絲絲”的聲音？不要著急，您的孩子可能患了先天性梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性鰓裂畸形的一種，是胚胎早期咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成， 80%以上在兒童期發(fā)病。很多頸部膿腫、急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫其實都是由梨狀窩瘺引起的。如果您發(fā)現(xiàn)孩子有以上問題，請您及時帶孩子來到醫(yī)院。醫(yī)生會在詢問病史、專業(yè)查體的基礎(chǔ)上，按照患兒需要進(jìn)行喉鏡、頸部軟組織B超、甲狀腺B超、頸部增強(qiáng)核磁等檢查，協(xié)助醫(yī)生診斷。同時，用以明確病灶部位、范圍、走行特點、界限、血供等情況。醫(yī)生結(jié)合病史、查體及相關(guān)輔助檢查，可作出初步診斷；但梨狀窩瘺的最終確診需要患兒在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡下的梨狀窩探查術(shù)，探查梨狀窩有無內(nèi)瘺口，以明確手術(shù)適應(yīng)癥并最終確定手術(shù)方式。膿腫引流后癥狀緩解，但易復(fù)發(fā)。所以，梨狀窩瘺的治療方法以炎癥靜止期徹底手術(shù)為主要治療手段。但在有急性感染或膿腫形成時，必須引流膿腫，控制感染后，擇期手術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)需做頸部外切口，分離神經(jīng)、切除甲狀腺或甲狀軟骨和淋巴結(jié)，手術(shù)創(chuàng)傷較大、感染幾率高、復(fù)發(fā)可能性大、術(shù)后影響患兒頸部美觀。我北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科頭頸專業(yè)組目前開展CO2激光燒灼法治療梨狀窩瘺，手術(shù)技術(shù)成熟，經(jīng)驗豐富。該手術(shù)術(shù)式簡單，手術(shù)用時短，術(shù)后美觀(頸部不留瘢痕)，降低了損傷重要解剖結(jié)構(gòu)的風(fēng)險，療效還優(yōu)于傳統(tǒng)手術(shù)方法(傳統(tǒng)方法復(fù)發(fā)率為35％左右)?；純盒g(shù)后1-3個月再次行全麻支撐喉鏡檢查，大部分患兒顯示內(nèi)瘺口閉合，局部瘢痕形成；所有病例術(shù)后無明顯吞咽困難，無聲嘶，無嗆咳，無環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位或牙齒脫落，患者及家屬對頸部外觀滿意。手術(shù)成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但術(shù)后仍有一些事情需要您注意，才能更好的幫助孩子康復(fù)。一些孩子在術(shù)后需遵醫(yī)囑進(jìn)行經(jīng)胃管飲食（至少10天），不可經(jīng)口飲食，可有利于傷口愈合，減少感染幾率；另需進(jìn)行口腔護(hù)理、特殊體位及相關(guān)用藥治療。術(shù)后1-3個月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手術(shù)來探查傷口愈合情況，判斷患兒預(yù)后。希望以上信息對您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂的成長。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

兒童頸部反復(fù)的感染，形成膿腫，特別是在左側(cè)的甲狀腺區(qū)，需要警惕一種疾病——梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性頸部鰓瘺的一種特殊類型，其內(nèi)口位于食道的梨狀窩處。該病好發(fā)于兒童期，年齡在2-6歲較多，主要發(fā)生在左側(cè)的甲狀腺區(qū)，占發(fā)病率的90%以上。該病發(fā)生時局部甲狀腺區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，可伴有發(fā)熱，3-5天內(nèi)迅速成膿腫，CT檢查可以發(fā)現(xiàn)一側(cè)的甲狀腺后旁區(qū)域出現(xiàn)膿腫征象，?？梢砸姷侥撉粌?nèi)晗有氣體，細(xì)菌培養(yǎng)多為革蘭氏陰性菌；該病膿腫引流后常常在數(shù)月內(nèi)反復(fù)發(fā)作。診斷方法需要在感染控制后吞鋇檢查，可以在第五頸椎水平看到鳥嘴樣鋇劑殘留影。部分病人多次感染后瘺管可以粘連閉合，后期不在發(fā)生感染，不能自愈的病人則需要手術(shù)根治，切除頸部甲狀腺后緣的瘺管。該病在臨床上極易誤診為一般的頸部膿腫感染。 梨狀窩瘺如果反復(fù)感染超過3次，建議盡早行根治手術(shù)，從頸部做切口，于甲狀腺上極背側(cè)找到可疑瘺口，在食道入口處找到梨狀窩瘺開口端，插入探針指引至頸部瘺口，進(jìn)行結(jié)扎縫合，關(guān)閉瘺口。另一種治療方法是從食道入口處找到梨狀窩開口，用激光進(jìn)行燒灼，有一定復(fù)發(fā)率，治療后需要鼻飼一周。 梨狀窩瘺伴發(fā)感染是個極易誤診的疾病，當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)甲狀腺區(qū)感染是需要警惕此病。本文系周啟星醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

最常見的嬰幼兒頭頸部腫瘤主要有血管瘤、甲狀舌管囊腫、鰓裂囊腫、淋巴管瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、甲狀腺腫瘤、組織細(xì)胞病X、纖維瘤病等。1、血管瘤：出生1個月即出現(xiàn)，兩歲左右發(fā)展快，80%在7—8歲會消失這是嬰幼兒頭頸部腫瘤中常見的一種良性腫瘤，起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞，血管過度發(fā)育或分化異常導(dǎo)致的血管畸形?？煞譃槊?xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀動脈瘤等。大多數(shù)血管瘤在嬰兒出生后一個月左右會出現(xiàn)。到2歲左右，發(fā)展較快，主要表現(xiàn)為病變局部的體積增大。部分血管瘤出生時即可見，最初像一塊蚊叮樣的紅斑，后來增大增厚，瘤體變?yōu)轷r紅色。血管瘤的形狀多種多樣，比如像斑片狀、楊梅狀、串珠狀、或者藍(lán)紫色柔軟的包塊，用手壓它，表面顏色可退去，解除壓力時，血液立即充滿瘤體，恢復(fù)原有的大小和色澤。80%左右的的血管瘤會在孩子7-8歲之前，自然消退，所以遇到血管瘤時不應(yīng)過于緊張，過早地匆忙處理。對于長在面部、面積不斷增大的血管瘤，早治療應(yīng)比晚治療的效果好，對顏面的影響小。而生長于重要部位，影響呼吸、進(jìn)食、和言語的血管瘤，必須及早處理。2、甲狀舌管囊腫：先天畸形，需手術(shù)治療這屬于先天性畸形。一般表現(xiàn)為頸部中線區(qū)域的圓形腫塊，絕大多數(shù)位于舌骨上下方，觸摸時表面光滑，一般不痛，伸舌時腫物可向上移動。生長較緩慢，有時會有變小感。發(fā)炎時會明顯增大，觸摸時疼痛明顯。甲狀舌管囊腫一般都主張手術(shù)治療，但手術(shù)前必須先排除異位甲狀腺，以免誤將異位甲狀腺切除。3、橫紋肌肉瘤：治療放化療為主，是兒童最常見實體瘤這是兒童中最為常見的實體瘤之一，多數(shù)為胚胎型橫紋肌肉瘤。主要發(fā)病原因與遺傳因素、染色體異常等有關(guān)。根據(jù)生長部位不同，其臨床表現(xiàn)有所不同。如果生長于鼻腔或鼻咽部，主要表現(xiàn)為鼻腔堵塞、睡眠時打鼾憋氣、鼻涕多等不適，檢查可見鼻腔或鼻咽部有腫塊，表面血管較豐富，容易誤診為腺樣體肥大、淋巴瘤或血管纖維瘤等，CT可見顱底骨質(zhì)有破壞。若腫瘤生長于外耳道或中耳，則有耳流血水、聽力下降等表現(xiàn)。生長于腮腺的話，主要表現(xiàn)為耳前下區(qū)腫脹隆起，部分患兒有面癱表現(xiàn)。確診需依賴于活檢。橫紋肌肉瘤一般以放化療為主，殘留灶可手術(shù)切除。4、甲狀腺惡性腫瘤：多表現(xiàn)為單個甲狀腺腫塊兒童甲狀腺癌多為乳頭狀癌，發(fā)病原因主要與放射線接觸等因素有關(guān)，主要表現(xiàn)為甲狀腺腫塊，多為單個，早期即可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。只需規(guī)范化治療，甲狀腺癌預(yù)后良好。5、淋巴瘤：表現(xiàn)為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，兒童比較多見。常常表現(xiàn)為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊等。若表現(xiàn)為頸部腫塊，穿刺細(xì)胞學(xué)檢查一般價值不大，絕大多數(shù)需將腫塊完整切除后送病理檢驗。治療以化療為主。化療后的殘留灶可手術(shù)切除。6、鰓裂囊腫：頸側(cè)的先天畸形實質(zhì)上是一種先天性畸形。生長于頸側(cè)，常位于胸鎖乳頭肌深面，腫塊質(zhì)地中等，有時有囊性感，有時腫塊偏硬，腫塊表面一般較光滑，邊界清楚，無明顯觸壓痛。治療方法主要為手術(shù)。7、淋巴管瘤：手術(shù)切除或注射藥物一種先天性畸形。多數(shù)生長于頜下區(qū)域，觸診質(zhì)軟，邊界不清楚，透光試驗陽性。與血管瘤不同，一般不會自行消退。需手術(shù)切除或注射硬化劑、平陽霉素等藥物。