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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 第一鰓裂異常(FBCA)很罕見(jiàn)。據(jù)估計(jì)，其發(fā)病率為十萬(wàn)分之一。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生結(jié)合自己手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)和最近的報(bào)道，談一談。最近的報(bào)道是一名3歲女孩，因復(fù)發(fā)性右側(cè)頸椎感染而到耳鼻喉科(ENT)咨詢。臨床檢查發(fā)現(xiàn)右下頜角附近的流膿孔上有難看的疤痕，提示II型第一鰓裂異常。手術(shù)切除是在全身麻醉下通過(guò)腮腺淺切除入路進(jìn)行，識(shí)別并保留面神經(jīng)。解剖瘺管，然后將其穿過(guò)面神經(jīng)和腮腺下方，終止于將其綁扎的二腹肌下方。術(shù)后檢查未發(fā)現(xiàn)任何并發(fā)癥。隨訪期為12個(gè)月；臨床檢查未發(fā)現(xiàn)任何復(fù)發(fā)跡象。第一鰓裂瘺很少見(jiàn)，可以是囊腫或瘺管。其治療方法是手術(shù)切除，保持瘺管囊腫完整，并保留面神經(jīng)。關(guān)于第一鰓裂瘺管，如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2024年04月09日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)哲思——搭上開(kāi)往春天的火車，追尋暗夜里的明燈，醫(yī)緣暖人心（寫在1500例鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室始建于東漢初年的河南洛陽(yáng)白馬寺，素有中國(guó)第一古剎之稱，其后殿門上有一副蘊(yùn)含因緣哲理的對(duì)聯(lián)：“天雨雖寬，不潤(rùn)無(wú)根之草；佛法雖廣，不度無(wú)緣之人”。后世，在傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的著作里，此對(duì)聯(lián)的下句亦被改為“醫(yī)術(shù)雖高，難度無(wú)緣之人”?？此撇唤?jīng)意的變更，實(shí)則說(shuō)明，在信仰佛教的中土民間，百姓自古便篤信醫(yī)者和患者之間存在冥冥緣分。不是嗎？您來(lái)找我看病，表明您對(duì)我的信賴，對(duì)我醫(yī)術(shù)的認(rèn)可，也說(shuō)明您我之間多少有些醫(yī)緣。鰓裂畸形是一類臨床相對(duì)少見(jiàn)和罕見(jiàn)的先天性疾病，醫(yī)者多認(rèn)知有限，診治經(jīng)驗(yàn)嚴(yán)重不足；患者常懵懂無(wú)知、無(wú)所適從、曲折輾轉(zhuǎn)、四處求醫(yī)，甚至求醫(yī)無(wú)門，長(zhǎng)年頻遭疾病復(fù)發(fā)的煎熬。得益于始終如一的專注和研精極慮的耕耘，我們?cè)陬^頸先天疾病領(lǐng)域，尤其是在鰓裂畸形專病診治方面的工作和積累得到了業(yè)界與患者的認(rèn)可，最終，焦慮與渴望從四面八方，潮水般涌來(lái)，緣聚于此……截止2023年12月，“陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室”已經(jīng)幫助1500余例各類鰓源性畸形患者解除病痛。相比常見(jiàn)病和多發(fā)病年均動(dòng)輒成百上千的壓倒性數(shù)據(jù)，幾近20年間1500例的累積微不足道，但是，作為一類小眾疾病，并且由單一團(tuán)隊(duì)獨(dú)立完成，這在國(guó)內(nèi)乃至國(guó)際上就非同尋常了。然而，從初涉探索的跌打滾爬，到熟能生巧的收放自如，一路并非坦途，漫長(zhǎng)艱辛的歷程，不僅揮灑我們的心血和汗水，更凝聚著我與鰓裂畸形患者的因緣際會(huì)。故事一：2歲幼兒患病，父親三天粒米未進(jìn)2019年3月，湖北荊州顏先生年僅2歲的幼女出現(xiàn)反復(fù)高燒、頸部腫痛，看著女兒受疾病困擾痛苦不堪的呻吟，初為人父的他急得五內(nèi)俱焚，期間更有整整三天粒米未進(jìn)，短短兩周體重徒降15斤。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院明確頸部膿腫的病因——梨狀窩瘺后，獲悉我們團(tuán)隊(duì)在鰓裂畸形診治頗有建樹(shù)，便千方百計(jì)聯(lián)系，協(xié)同家人乘高鐵南下求醫(yī)。接受一番精準(zhǔn)的因病施治后，孩子快速康復(fù)，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，梨狀窩瘺已治愈。顏先生自述“小兒現(xiàn)在健康活潑，在家總?cè)氯轮L(zhǎng)大要當(dāng)醫(yī)生，給小朋友看?。 ?。在顏先生寫給我的感謝信里感嘆“孩子患病時(shí)，痛在娃身上，疼在我心里，家人食無(wú)味、夜不寐、寢難安；孩子轉(zhuǎn)危為安，生龍活虎了，家庭里洋溢著歡聲笑語(yǔ)，我們?nèi)叶祭卫斡涀￡惤淌诘亩髑楹兔钍秩市?！”發(fā)自內(nèi)心樸實(shí)無(wú)華的感激之言，其實(shí)也是我經(jīng)治的許多鰓裂瘺管患者的心聲。故事二：多年誤診，飽受疾病折磨，曾一度想結(jié)束生命唐先生罹患梨狀窩瘺20余年，但一直以來(lái)被誤診，經(jīng)歷多次復(fù)發(fā)，飽受疾病帶來(lái)的痛苦，手術(shù)也均以失敗告終。就像魯豫在她的《偶遇》中說(shuō)的“無(wú)論是誰(shuí)，我們都曾經(jīng)或正在經(jīng)歷各自的人生至暗時(shí)刻，那是一條漫長(zhǎng)、黝黑、陰冷、令人絕望的隧道。”2013年8月至2014年底，是唐先生人生暗無(wú)天日的夢(mèng)魘，那時(shí)病情反復(fù)，短短一年入院將近10次，時(shí)間不是耗費(fèi)在住院，就是在尋醫(yī)問(wèn)藥的路上。因?yàn)榧膊?，十年奮斗一貧如洗，工作沒(méi)有了，戀人不辭而別，看著60有余老父親尚在為自己病情奔波，唐先生感到無(wú)以復(fù)加、近乎窒息的絕望，曾一度想結(jié)束生命。然而，正如莎士比亞所說(shuō)“無(wú)論黑夜怎樣悠長(zhǎng)，白晝總會(huì)到來(lái)”。有幸，唐先生多方查詢打聽(tīng)了解到我們團(tuán)隊(duì)深耕此領(lǐng)域并已治愈無(wú)數(shù)患者，毅然從貴州南下。2015年年初，已根除瘺管的唐先生，再拾行囊，臨別之際，發(fā)自肺腑動(dòng)容地說(shuō)：陳主任是您重啟我的人生！故事三：搭上開(kāi)往春天的火車，跨越大半個(gè)中國(guó)，追尋最后的希望“陳大夫，終于見(jiàn)到您了，真是太開(kāi)心了！我們坐了兩天汽車和三天火車，由北到南穿越大半個(gè)中國(guó)......”2017年2月，來(lái)自內(nèi)蒙古的媽媽，眼角噙著淚水，泣不成聲。當(dāng)時(shí)聽(tīng)到這話，感覺(jué)那是20多年的執(zhí)醫(yī)生涯里，最讓人震撼和直擊心靈的信任和渴望，跟當(dāng)天10度左右的氣溫相比，好比一股暖流直灌心田，驅(qū)散了所有的冰冷。時(shí)光追溯，2016年的隆冬，呼倫貝爾大草原像一個(gè)天寒地凍的巨大冰窟，市區(qū)一棟普通民宅里，橘黃色LED燈印照下，王女士愁腸百轉(zhuǎn)、茫然四顧……孩子已經(jīng)16歲了，過(guò)往整整14年里，為了兒子脖子上的無(wú)名腫痛，王女士幾乎跑遍沈陽(yáng)、北京和上海的知名醫(yī)院，然而，一次又一次的手術(shù)失敗和復(fù)發(fā)，困擾著孩子的身心，侵蝕著媽媽的希望，消怠了全家的信心。還有兩年，就要高考了，再不把病治好，不僅影響成績(jī)，還可能耽誤一生。上網(wǎng)搜尋已成她每天的必修課，終于，在愁云慘淡的午夜時(shí)分，她抓住了一道稍縱即逝的光。2017年2月，呼倫貝爾已經(jīng)寒冬蕭瑟，做足網(wǎng)課的媽媽帶著孩子毫不猶豫地踏上開(kāi)往春天的列車！數(shù)十個(gè)小時(shí)的旅程，穿過(guò)山川、河流、平原，她知道，5000里之外的云山珠水之畔蘊(yùn)含著孩子17年來(lái)最后的希望。在我們經(jīng)治的鰓裂畸形病例里，超過(guò)65%來(lái)自廣東省外，遍布除西藏外的所有省份。有的近在咫尺，來(lái)自粵港澳大灣區(qū)；有的遠(yuǎn)到天涯，來(lái)自云南紅河哈尼族自治州、四川涼山彝族自治州、黑龍江黑河、吉林長(zhǎng)春、新疆烏魯木齊、寧夏銀川等，甚至遠(yuǎn)到中美洲洪都拉斯、印度尼西亞巴哩島、德國(guó)法蘭克福。對(duì)于諸多患兒和家屬而言，距離的遙遠(yuǎn)已經(jīng)不足以抵擋不遠(yuǎn)千里求醫(yī)的心切；奔波的辛勞已經(jīng)不足以消彌對(duì)疾病治愈的渴望；額外的支付已經(jīng)不足以填平對(duì)親人和孩子遭受疾病折磨的真愛(ài)！在這些來(lái)自天南地北的求醫(yī)者真切尋覓和千里穿越的背后，是人生無(wú)助的暗夜里對(duì)治愈疾病提燈人的極度期盼；是對(duì)業(yè)有所精、術(shù)有所攻、獨(dú)樹(shù)一幟專業(yè)團(tuán)隊(duì)的無(wú)比信任；是冥冥中注定的千里醫(yī)緣一線牽。明代短篇小說(shuō)《醒世恒言》中有言“藥醫(yī)不死病，佛度有緣人”，中醫(yī)亦將此名言的后半句修改為“醫(yī)治有緣人”。兩句話結(jié)合起來(lái)理解：藥只能醫(yī)治可挽救的病人，佛祖雖是法力無(wú)邊，也只能超度有緣分的人。佛教宣揚(yáng)渡人渡己，可身為凡夫俗子的醫(yī)者醫(yī)術(shù)再好，看病的時(shí)候也要與佛祖渡人一般講緣分。這不，茫茫人海里，有人邂逅醫(yī)緣，也有人痛失醫(yī)緣！故事四：有緣無(wú)分，遭受并發(fā)癥馨然，12歲，來(lái)自湖北某地，是一個(gè)長(zhǎng)得著圓溜溜的大眼睛，還有一對(duì)小酒窩的女孩。2017年某月，因?yàn)檫h(yuǎn)道而來(lái)，我給她們臨時(shí)加了號(hào)。面診時(shí)，憑著豐富的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于診斷，我心中已經(jīng)有了八九不離十的判斷，這又是第一鰓裂畸形。然而，在我和盤托出之后，或許是媽媽的猜疑，或許是加號(hào)來(lái)得太容易，或許是沒(méi)有天注定的醫(yī)緣，20多分鐘的問(wèn)診結(jié)束，媽媽的臉上依然掛滿了疑慮和不信任……出于責(zé)任和好心，我依然告知了各種可能，并建議她完善檢查后，擇期手術(shù)。三個(gè)月后，馨然再次來(lái)就診，正當(dāng)詫異為何不按時(shí)入院手術(shù)之際，媽媽的回復(fù)讓我一時(shí)語(yǔ)塞——原來(lái)，家人合計(jì)找了另外一家醫(yī)院手術(shù)了，手術(shù)損傷了面神經(jīng)，繼發(fā)了面癱，更為糟糕的是鰓裂囊腫沒(méi)有徹底根除，很快又復(fù)發(fā)，所以旋而又回……故事五：錯(cuò)失醫(yī)緣，再度復(fù)發(fā)5歲的淼淼來(lái)自浙江某地，2020年11月，曾在上海某醫(yī)院確診鰓裂瘺管，并接受手術(shù)。不到一年，頸部膿腫復(fù)發(fā)。2021年8月，患兒父母攜孩子來(lái)診。在充分評(píng)估之后，我考慮這是一個(gè)復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形，治療比較棘手，并且建議患兒父母務(wù)必回去復(fù)印原來(lái)的資料，以便分析評(píng)估。也許是嫌復(fù)印資料麻煩，也許是受新冠疫情影響，也許是其他不為所知的原因，患兒及家人一去不返。2022年7月，我從同事獲悉，患兒竟然又回到原來(lái)的醫(yī)院再次手術(shù)。然而，不幸的是，瘺管再度復(fù)發(fā)。在行醫(yī)過(guò)程中，因?yàn)椴恍湃味韺にt(yī)的情形不勝枚舉。2000多年前的名醫(yī)扁鵲便有“六不治”。扁鵲告訴徒弟：信者醫(yī)之，不信者不醫(yī)！徒弟不解：醫(yī)生不就是救人么？扁鵲解釋：信者，患者本人意愿強(qiáng)烈，配合治療，身體機(jī)能恢復(fù)快；不信者，內(nèi)心潛意識(shí)就暗示這肯定不行，他又怎么能積極配合治療？這樣的患者注定是與醫(yī)緣擦肩而過(guò)。至于那些在就醫(yī)過(guò)程中，惡言相向、暴力相加，甚至肆意橫行、行兇撒潑者，與魑魅魍魎（wǎngliǎngchīmèi）有何不同，那是冤孽惡緣了，醫(yī)者唯恐避之不及?！窘Y(jié)語(yǔ)】電影《阿甘正傳》中有一句經(jīng)典的臺(tái)詞：人生就像一盒巧克力，你永遠(yuǎn)不知道下一塊會(huì)是什么味道?！币苍S，醫(yī)緣可以簡(jiǎn)單地理解為奇幻的運(yùn)氣，但醫(yī)緣又不止于捉摸不定的“開(kāi)盲盒”，所謂的醫(yī)緣，其實(shí)就是醫(yī)患之間，在時(shí)空層面的際遇結(jié)緣、在能量信息層面的共振合緣，真正的醫(yī)緣應(yīng)該是醫(yī)患彼此信任、坦誠(chéng)相待、相互尊重，共同創(chuàng)造的最有利于患者康復(fù)的友好氛圍。《人民日?qǐng)?bào)》白劍峰記者說(shuō)過(guò)：醫(yī)學(xué)是一門不確定的科學(xué)，生與死只有概率，沒(méi)有定數(shù)。一般來(lái)說(shuō)，風(fēng)險(xiǎn)和收益成正比。如果患者愿意和醫(yī)生共擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)“賭一把”，醫(yī)生就會(huì)迎著“風(fēng)險(xiǎn)”為患者贏得一線生機(jī)。但愿，“山窮水盡疑無(wú)路”的鰓裂畸形患友們，與具備豐富臨床經(jīng)驗(yàn)、深厚專業(yè)知識(shí)和精湛外科技藝的外科團(tuán)隊(duì)，彼此都有緣分，緣到則“柳暗花明又一村”。【附相關(guān)科普文章】如需了解既往相關(guān)科普，可參考以往的系列文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過(guò)”》、《善觀風(fēng)色，相機(jī)而動(dòng)：鰓裂畸形外科手術(shù)時(shí)機(jī)的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長(zhǎng)如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識(shí)瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對(duì)）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對(duì)有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開(kāi)放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見(jiàn)”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《拿什么來(lái)拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《道阻且長(zhǎng)，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎(jiǎng)）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《精雕細(xì)琢方為器，千錘百煉始成鋼：“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”的鑄就體會(huì)（寫在1500余例鰓裂畸形診治完成之際）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月4日（癸卯臘月二十五.立春.西周）（ILMSS；GBF；GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2024年02月02日1463
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——細(xì)節(jié)決定成敗：三例外院第一鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)的思考（寫在254例第一鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室第一鰓裂畸形是一類罕見(jiàn)的頸部鰓源性疾病，通常表現(xiàn)為耳周腮腺區(qū)反復(fù)腫痛潰破、外瘺口流膿或耳道溢液等。炎癥感染控制后，在保護(hù)面神經(jīng)功能的前提下，根除病灶，必要時(shí)重建中外耳結(jié)構(gòu)。這是眾所周知的基本原則。此類先天畸形手術(shù)難度較大、并發(fā)癥和術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，因此要求術(shù)者具備一定的手術(shù)資質(zhì)、實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)和應(yīng)變能力。臨床中，常有術(shù)者高估了自己的能力，低估了疾病的復(fù)雜性，結(jié)果人仰馬翻、鎩羽而歸。2013年上半年，連續(xù)接診多例來(lái)自國(guó)內(nèi)不同區(qū)域醫(yī)療中心的復(fù)發(fā)患者，復(fù)盤診治經(jīng)過(guò)，深究其失敗原因，并非大原則的違背，而是診治過(guò)程中對(duì)細(xì)節(jié)的根本性忽略。接下來(lái)，一起沉浸式回顧其中三個(gè)案例?！景咐弧繀悄?，女，3歲，來(lái)自香港特別行政區(qū)，2023年4月4日就診。病史：2022年2月，突發(fā)左側(cè)耳后腫痛，在香港某醫(yī)院疑為第一鰓裂畸形。2022年3月，在北京某醫(yī)科大學(xué)某附屬醫(yī)院就醫(yī)，確診為“左側(cè)第一鰓裂瘺管”，并接受“第一鰓裂瘺管切除術(shù)”。2023年3月，患兒再度出現(xiàn)左耳后腫痛，并迅速發(fā)展為耳后膿腫。香港浸信會(huì)醫(yī)院CT示：左側(cè)耳后及腮腺區(qū)深部膿腫。2023年4月，患兒在深圳兒童醫(yī)院接受耳后膿腫切開(kāi)引流。體查：左耳后弧形切口疤痕，耳后溝中下段腫脹，切開(kāi)引流口處留置膠片，見(jiàn)淡黃色滲液。耳前及頸部未見(jiàn)切口疤痕，耳道通暢，鼓膜完整，聽(tīng)力正常。輔助資料：既往外院病歷示，左側(cè)耳垂周圍未見(jiàn)明顯皮膚瘺口。既往手術(shù)記錄示，手術(shù)切口設(shè)計(jì)于左耳后，呈弧形，約5cm；術(shù)中采用神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀定位面神經(jīng)總干，但未解剖面神經(jīng)；手術(shù)切除位于乳突尖及外耳道后壁軟骨之間囊性腫物，囊腫內(nèi)含大量豆腐渣樣物。術(shù)后病理報(bào)告示，“符合（左耳后）鰓裂瘺管，繼發(fā)感染”。我院最終診斷：左側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）?！景咐繀悄?，男，29歲，來(lái)自安徽合肥，2023年3月14日就診。病史：2000年，患者6歲時(shí)，出現(xiàn)左下頜角處腫痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受頸面部膿腫切開(kāi)引流術(shù)。2021年10月，再次出現(xiàn)左側(cè)腮腺區(qū)腫痛，伴外耳道溢液。在安徽某醫(yī)科大學(xué)某附屬醫(yī)院就診，診斷為“左側(cè)第一鰓裂瘺管”并接受手術(shù)，具體為：左側(cè)第一鰓裂瘺管切除術(shù)+面神經(jīng)解剖術(shù)+外耳道成型術(shù)”。2022年4月，耳道再次腫痛流膿。體查：左側(cè)頸面部“S”型切口疤痕，長(zhǎng)約15cm。左側(cè)外耳道口及耳甲腔交匯處底壁及前壁潰破（直徑約0.8cm），伴肉芽、血痂，擠壓周邊見(jiàn)豆腐渣樣物溢出。鼓膜完整，無(wú)鼓膜蹼。聽(tīng)力正常。無(wú)面癱征。輔助資料：2021年10月外院術(shù)后病理報(bào)告示，“左側(cè)腮腺淺葉及腫物”考慮為涎腺慢性炎癥，間質(zhì)纖維化伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；“第一鰓裂瘺管送檢組織”：“符合鰓裂瘺管，內(nèi)見(jiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，周圍肉芽組織增生”。我院最終診斷：左側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）。我院修正手術(shù)：設(shè)計(jì)“Y”型切口，應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀，手術(shù)方式“第一鰓裂囊腫切除術(shù)+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術(shù)+外耳道成型術(shù)”，術(shù)后無(wú)面癱?！景咐織钅?，女性，45歲，來(lái)自湖北武漢，2023年4月11日就診。病史：右耳垂前下腫痛、破潰、流膿42年。40余年間發(fā)作100余次，切開(kāi)引流2次，針穿引流無(wú)數(shù)次。2014年11月在湖北某大學(xué)某附屬醫(yī)院口腔頜面外科，診斷為“先天性鰓裂囊腫”并接受“鰓裂囊腫切除術(shù)”。術(shù)后繼發(fā)面癱。2014年12月，右耳周腫痛再發(fā)，原主診醫(yī)生建議聯(lián)合耳鼻咽喉頭頸外科再次手術(shù)，患者因經(jīng)濟(jì)原因放棄。此后，右耳周腫痛、破潰頻發(fā)。體查：右上頸部胸鎖乳突肌中上1/4前緣弧形切口疤痕8cm，右側(cè)耳垂下方及下頜后凹處稍膨隆，淺面皮膚見(jiàn)不規(guī)則疤痕，伴色素沉著。右側(cè)耳道通暢、耳道底壁未見(jiàn)明顯瘺口存在。右側(cè)耳道內(nèi)段底壁及鼓膜臍部可見(jiàn)鼓膜蹼存在。右側(cè)眼瞼輕度閉合不全，露齒時(shí)右側(cè)口角歪斜，鼓腮時(shí)右側(cè)口角漏氣，右側(cè)面癱征（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級(jí)）輔助資料：既往外院病歷未描述是否存在原發(fā)頸面部皮膚瘺口；未描述耳道及鼓膜情況；手術(shù)記錄提及緊貼囊腫表面剝離，未提及解剖面神經(jīng)。術(shù)后病理未做具體描述，僅提及“符合鰓裂囊腫”。我院最終診斷：右側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkII型、竇道型）；周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級(jí)）；左側(cè)面部瘢痕。我院修正手術(shù)：設(shè)計(jì)“S”型切口，應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀，術(shù)式“第一鰓裂竇道切除術(shù)+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術(shù)”，術(shù)后面癱未加劇。以下為三個(gè)復(fù)發(fā)案例背后的共性?！拘g(shù)前診斷粗放籠統(tǒng)，無(wú)法指引切口設(shè)計(jì)和病灶顯露】鰓裂畸形，根據(jù)鰓弓來(lái)源的不同，可分為五類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關(guān)節(jié)竇）、鰓源性皮膚軟骨遺跡等。每一類鰓裂畸形，根據(jù)瘺口有無(wú)，可細(xì)分為三型（Oslen分型）：瘺管型（兼有內(nèi)外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、竇道型（僅有內(nèi)或外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、囊腫型（囊腔結(jié)構(gòu)，無(wú)內(nèi)外瘺口）。第一鰓裂畸形可出現(xiàn)以上三種分型。此外，根據(jù)胚層起源不同，第一鰓裂畸形還可分為兩型（Work分型）。WorkI型：外胚層來(lái)源，較常見(jiàn)，多為囊腫型，亦稱重復(fù)性膜性外耳道，病灶多位于面神經(jīng)淺面。WorkII型：為外、中胚層來(lái)源，多為竇道或瘺管型，亦稱膜性和軟骨性外耳道重復(fù)畸形，病灶與面神經(jīng)關(guān)系錯(cuò)綜復(fù)雜。臨床中，第一鰓裂畸形的精準(zhǔn)診斷經(jīng)常被遺忘或忽略。部分醫(yī)者或認(rèn)知不足，或欠缺認(rèn)真嚴(yán)謹(jǐn)，表述粗放、邏輯混亂，不僅將疾病大小范疇頂替互換（如：把第一鰓裂畸形等同于第一鰓裂瘺管），而且將疾病概念彼此混淆（如：把囊腫、瘺管和竇道互為等同）。梳理上述案例，病例一、術(shù)前診斷為“第一鰓裂瘺管”，手術(shù)名稱為“第一鰓裂瘺管切除術(shù)”，術(shù)中卻描述為“囊腫”，前后矛盾。假設(shè)為瘺管，但病歷書寫的體查部分，根本未見(jiàn)耳周瘺口或耳道瘺口的描述。病例二、術(shù)前診斷和手術(shù)名稱均診斷為“第一鰓裂瘺管”，但病歷書寫不僅未見(jiàn)耳周或耳道瘺口的描述，而且手術(shù)記錄及術(shù)后病理也未見(jiàn)管狀瘺管組織描述。病例三、術(shù)前診斷為“先天性鰓裂囊腫”。此例的問(wèn)題在于術(shù)者根本沒(méi)有弄清畸形的具體分類歸屬，又將竇道型誤判為囊腫型，直接導(dǎo)致與病灶密切相關(guān)的面神經(jīng)的忽視。第一鰓裂畸形術(shù)前診斷的精準(zhǔn)分型和細(xì)化，不僅有助于指引切口設(shè)計(jì)，而且有助于預(yù)判病灶與面神經(jīng)的關(guān)系，還可以預(yù)估手術(shù)切除范圍。相反，診斷的籠統(tǒng)模糊和錯(cuò)誤表述表像上是精準(zhǔn)不足、含糊不定，客觀上反映了術(shù)者的粗枝大葉、心中無(wú)數(shù)，從而必然導(dǎo)致精準(zhǔn)外科理念的淡化、忽略和偏差，結(jié)局難免遺憾?！厩锌谠O(shè)計(jì)不當(dāng)，術(shù)野顯露不足，易導(dǎo)致復(fù)發(fā)及面神經(jīng)損傷。】第一鰓裂畸形病灶的分布和走行，不可一概而論，而是因型而異，各具特點(diǎn)。瘺管或竇道型，通常始于外耳道底壁，在腮腺實(shí)質(zhì)內(nèi)或咬肌筋膜淺面，向前下穿行、止于同側(cè)舌骨上區(qū)。病灶的內(nèi)瘺口多位于耳道內(nèi)，偶見(jiàn)于鼓室或耳咽管；外瘺口多分布于耳垂下方或下頜角附近。囊腫型，內(nèi)側(cè)可至中耳，外側(cè)可達(dá)耳周或耳甲腔，與耳道關(guān)系密切。常表現(xiàn)為耳周無(wú)痛囊性腫塊（耳后溝多見(jiàn)），可因感染增大、破潰或切開(kāi)引流后形成耳后經(jīng)久不愈的繼發(fā)性竇道?；诔浞直┞逗蛷氐浊谐男枰浌芑蚋]道型病例，通常采用腮腺外科手術(shù)的改良Blair’s切口，也即“S”型切口；囊腫型病例，通常在改良Blair’s切口基礎(chǔ)上，增加耳后溝輔助切口，也即“Y”切口。實(shí)踐中，有些術(shù)者或是不理解切口選擇的合理性和必要性，或是嘗試采用縮短切口甚至隱蔽切口實(shí)施手術(shù)。切口的選擇不當(dāng)，必然帶來(lái)視野顯露的不足，直接影響手術(shù)的成敗。這樣的案例在我接診的外院復(fù)發(fā)案例中數(shù)見(jiàn)不鮮！病例一，外院僅采用單一的耳后切口。對(duì)于絕大多數(shù)沒(méi)有太多經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者來(lái)說(shuō)，單一耳后切口在處理囊腫型病灶時(shí)就是妥妥的“陷井”，存在明顯的局限性。首先、受耳后切口視野顯露的掣肘，耳大神經(jīng)總干及其分支往往難以清晰顯露。如果不解剖，則損傷概率遞增；其次、難以徹底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近莖乳孔處的病灶；再者、難以充分顯露面神經(jīng)總干及鄰近病灶，如盲目處理，徒增損傷風(fēng)險(xiǎn)。病例二，外院僅采用“S”切口。前者在處理囊腫型病灶時(shí)，難以顯露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。殘留復(fù)發(fā)在所難免。病例三，外院僅采用上頸弧形切口。針對(duì)瘺管或竇道型病灶，前者根本不足以顯露腮腺、解剖面神經(jīng)和徹底切除病灶。言而總之，第一鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計(jì)的初心，不應(yīng)被盲目追求“短、小、隱”而蒙蔽。不分青紅皂白的“既要，又要，還要”，代價(jià)往往是慘痛的復(fù)發(fā)和并發(fā)癥?！竞雎辕浛谵q識(shí)和耳內(nèi)鏡檢查，誤判分型】第一鰓裂畸形與耳道關(guān)系密切，術(shù)前電耳鏡或耳內(nèi)鏡的評(píng)估極為重要。如為囊腫型，膨大的囊腫可能壓迫前壁、底壁、或后壁等，表現(xiàn)為耳道的局部膨隆及狹窄。如為瘺管型或竇道型，耳道底壁可能存留大小不一的瘺口或竇口，擠壓耳周或耳垂根部，可有干酪樣分泌物溢出，合并感染者，耳道內(nèi)瘺口通常有膿性或血性分泌物，伴有肉芽或結(jié)痂。在部分瘺管型或竇道型病例，耳道底壁及鼓膜之間還存留有鼓膜蹼，這一特異性征象極具意義，往往提示瘺管或竇道可能位于面神經(jīng)淺面或分支之間。病例三，術(shù)前診斷為鰓裂囊腫，但是我們通過(guò)病史追問(wèn)及耳內(nèi)鏡檢查，發(fā)現(xiàn)了患者年幼時(shí)存在耳垂皮膚瘺口，皮膚瘺口因多次切開(kāi)引流導(dǎo)致閉合。耳內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜蹼存在，因此斷定這是一例瘺管型，并且面神經(jīng)位于瘺管淺面。后續(xù)修正手術(shù)證實(shí)我們的判斷?！拘g(shù)后病理描述簡(jiǎn)單欠缺，無(wú)助臨床評(píng)估】第一鰓裂畸形的Work分型涉及胚層來(lái)源和病理，因此術(shù)后病理也有助于反推診斷和評(píng)估手術(shù)的完整性。理論上，第一鰓裂畸形的術(shù)后病理報(bào)告應(yīng)該充分體現(xiàn)上述信息細(xì)節(jié)。具體應(yīng)涵蓋病灶肉眼及鏡下所見(jiàn)：囊性或管狀結(jié)構(gòu)、形態(tài)、大小、長(zhǎng)短、被覆上皮、是否存在環(huán)型的軟骨結(jié)構(gòu)、內(nèi)容物性狀、炎癥狀態(tài)等。WorkI型：多為囊腫型，囊壁內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮，無(wú)皮膚附件及軟骨，伴淋巴組織及淋巴濾泡形成。內(nèi)容物多呈米黃色粘稠豆腐渣樣物。WorkII型：多為竇道或瘺管型，囊壁可見(jiàn)皮膚、皮膚附件（毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺）及軟骨。內(nèi)容物多呈米黃色油性豆腐渣樣物。除外上述，送檢病灶旁還經(jīng)?？梢?jiàn)涎腺組織，這與第一鰓裂畸形病灶通常緊鄰或穿越腮腺，需切除受累的部分腮腺組織有關(guān)。美國(guó)約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院創(chuàng)始人之一，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)之父WilliamOsler（威廉·奧斯勒）說(shuō)過(guò)：“病理乃醫(yī)學(xué)之本”。病理科醫(yī)生，也向來(lái)被稱為“醫(yī)生中的福爾摩斯”或者“醫(yī)生中的醫(yī)生”。然而，上述案例的術(shù)后病理描述頗為簡(jiǎn)單，病例一和病例三的報(bào)告更是惜墨如金、言之無(wú)物，僅報(bào)告為：送檢組織標(biāo)本符合（鰓裂）瘺管。本應(yīng)該詳細(xì)、精準(zhǔn)的病理報(bào)告，卻反其道行之，簡(jiǎn)單化、模糊化。貌似客觀的結(jié)果根本無(wú)助于臨床判斷，著實(shí)令人遺憾?！窘Y(jié)語(yǔ)】教員說(shuō)：世界上怕就怕“認(rèn)真”二字。老子有言：天下大事，必做于細(xì)。此處的“細(xì)”不是“細(xì)枝末節(jié)”，而是用心，是一種認(rèn)真、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膽B(tài)度和科學(xué)、較真的精神?！澳Ч碓诩?xì)節(jié)”，是20世紀(jì)最偉大的建筑師密斯?凡得?羅，用以描述自身成功的原因。第一鰓裂畸形診治過(guò)程中，易于疏忽的、看似無(wú)足輕重的細(xì)節(jié)，恰恰決定成敗?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.先天性第一鰓裂畸形臨床特點(diǎn)分析：附56例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(17):1359-1362.張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鰓裂畸形與面神經(jīng)解剖關(guān)系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52(10):760-765.陳良嗣，張貝，許咪咪，等.基于毗鄰解剖的WorkⅠ型先天性第一鰓裂畸形分型及外科策略[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(8):695-700.【附錄】：《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《先天性第一鰓裂畸形，知無(wú)不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復(fù)發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術(shù)的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《鰓裂畸形可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《再向虎山行：記一例多次復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形手術(shù)》、《第一鰓裂畸形手術(shù)是小CASE嗎？》、《一次本來(lái)充滿希望，卻沒(méi)有終點(diǎn)的求醫(yī)之旅》、《200例第一鰓裂畸形診治完成時(shí)的點(diǎn)滴思考：雖克如始戰(zhàn)！》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年1月6日（癸卯小寒.夏）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2024年01月04日1151
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秦昊副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 耳鼻咽喉科 先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見(jiàn)的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時(shí)期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會(huì)引起兒童耳周或者頸部反復(fù)的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實(shí)是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見(jiàn)，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管?，F(xiàn)結(jié)合臨床上患兒家長(zhǎng)最關(guān)心的問(wèn)題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復(fù)感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見(jiàn)的，也是手術(shù)難度最大的，因?yàn)榀浌芘c外耳道和面神經(jīng)關(guān)系密切，可能發(fā)生術(shù)后耳道狹窄或者面神經(jīng)損傷（面癱），瘺管切除不完全還會(huì)導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見(jiàn)，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動(dòng)脈鞘上行，穿過(guò)頸內(nèi)，頸外動(dòng)脈之間，經(jīng)舌咽神經(jīng)，莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，到達(dá)扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見(jiàn)，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過(guò)頸闊肌的深部，穿過(guò)頸內(nèi)動(dòng)脈的后面，沿迷走神經(jīng)的淺面上行，跨過(guò)舌下神經(jīng)，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。但在實(shí)際臨床工作中，筆者從未遇到過(guò)按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見(jiàn)的反而是只有內(nèi)瘺口而沒(méi)有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復(fù)感染，嚴(yán)重者膿腫形成。絕大部分患者是左側(cè)發(fā)病，治療方法目前首選內(nèi)鏡下切除瘺管并封閉內(nèi)瘺口。第四鰓裂瘺管少見(jiàn)，根據(jù)胚胎學(xué)發(fā)育原理推導(dǎo)，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過(guò)頸闊肌深部，沿頸動(dòng)脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床上走行如此復(fù)雜的第四鰓裂瘺管非常罕見(jiàn)，較為常見(jiàn)的是位于胸鎖關(guān)節(jié)處的瘺口。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，這個(gè)位置的瘺管一般較淺，手術(shù)也是四種鰓裂畸形中最簡(jiǎn)單的。（也有學(xué)者認(rèn)為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復(fù)雜手術(shù)難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關(guān)節(jié)瘺最簡(jiǎn)單。1.感染與飲食是否相關(guān)？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關(guān)，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特定食物會(huì)引起瘺管感染。據(jù)臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術(shù)？疤痕及美觀是家長(zhǎng)比較擔(dān)心的一個(gè)問(wèn)題，鰓裂瘺管與頸部神經(jīng)血管密切相關(guān)，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關(guān)節(jié)瘺均以開(kāi)放手術(shù)為主，梨狀窩瘺可以經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。3.手術(shù)時(shí)機(jī)選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒(méi)再反復(fù)感染建議3歲以上再行擇期手術(shù)治療，3歲以下麻醉、護(hù)理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復(fù)感染，則建議控制感染后盡早手術(shù)以預(yù)防反復(fù)感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個(gè)月再做手術(shù)最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術(shù)，但感染期手術(shù)出血多，解剖結(jié)構(gòu)不清晰，手術(shù)難度增加。2022年12月12日2756
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)隨筆——現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室《外科醫(yī)生》，是一則出自明代江盈科（字進(jìn)之，號(hào)雪濤）《雪濤小說(shuō)》的笑話寓言。原文：有醫(yī)者，自稱善外科。一裨（pí）將陣回，中流矢，深入膜內(nèi)，延使治。乃持并州剪，剪去矢管，跪而請(qǐng)謝。裨將曰：“鏃（cù）在膜內(nèi)者須亟治?！贬t(yī)曰：“此內(nèi)科事，不意并責(zé)我。”譯文：有一個(gè)醫(yī)生，自稱精通外科醫(yī)術(shù)。一個(gè)副將從戰(zhàn)場(chǎng)前線回來(lái)，被亂箭射中，箭深刺入體內(nèi)，便請(qǐng)來(lái)這位醫(yī)生治療。醫(yī)生手里拿出一把鋒利的并州（太原）剪，咔嚓一聲，剪去露在身體外面的箭桿，便跪等著領(lǐng)取將軍的獎(jiǎng)賞。將軍一臉茫然：“那箭頭還在我身體里，需要盡快治療啊?！贬t(yī)生卻說(shuō)：“取身體內(nèi)的箭頭是內(nèi)科醫(yī)生的事，沒(méi)想到，這也要‘外科’來(lái)治療！”（附圖1）這則故事語(yǔ)言詼諧，意味深長(zhǎng)，人物形象生動(dòng)、躍然紙上。文中所刻畫的外科醫(yī)師鋸箭療傷，只把傷口外面箭桿鋸罷了事，深入體內(nèi)的箭頭卻置之不理，其處事風(fēng)格分割局部和整體、對(duì)立現(xiàn)象和本質(zhì)，頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳，急功近利。大千世界無(wú)奇不有，近日，我接待了一位復(fù)發(fā)鰓裂畸形病患，復(fù)原其在外院的診療經(jīng)歷，竟與曾一笑了之的鋸箭療傷相仿。【案例回放】2022年7月26日，三伏天的巔峰時(shí)刻正式開(kāi)啟，戊寅年的中伏天（7月26日-8月14日）足有二十日之長(zhǎng)（當(dāng)夏至與立秋之間出現(xiàn)4個(gè)庚日時(shí)，中伏為10天，出現(xiàn)5個(gè)庚日則為20天），盛夏的高溫煎熬漫長(zhǎng)難耐。周二上午，診室外小小的候診區(qū)摩肩接踵，集市一般，中央空調(diào)飄灑出陣陣涼意帶來(lái)一時(shí)清爽，卻掩蓋不了被疾病折磨帶來(lái)的長(zhǎng)久焦躁。10點(diǎn)48分，提著沉甸甸一袋資料的一對(duì)夫婦擠進(jìn)診間。35歲的龍女士來(lái)自廣東佛山，自幼發(fā)現(xiàn)右下頸皮膚瘺口，偶有溢液。2年前，右頸前腫脹，在省內(nèi)某三甲醫(yī)院診斷為“鰓裂瘺管”，并給予實(shí)施了“右頸部鰓裂囊腫切除術(shù)”，術(shù)后病理提示“送檢組織內(nèi)見(jiàn)復(fù)層鱗狀上皮被覆的瘺管組織存在”。術(shù)后，龍女士的不適并未改觀，右頸腫脹仍持續(xù)，甚至有加重的趨勢(shì)。嚴(yán)重時(shí)，伴有粘膿性痰液經(jīng)口咳出。3月前，龍女士再次求助當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，原來(lái)的主診醫(yī)生考慮鰓裂瘺管殘留繼發(fā)扁桃腺炎，逐再行“等離子扁桃腺切除術(shù)+鰓裂瘺管內(nèi)瘺口縫合術(shù)”。2月前，二次手術(shù)后未到1個(gè)月，似曾相識(shí)的癥狀再次出現(xiàn)，右頸腫脹疼痛加劇，經(jīng)口咳粘痰次數(shù)增加。復(fù)查CT顯示瘺管殘留（附圖2）。主診醫(yī)生如實(shí)相告：這么深在的瘺管，他們切不了。數(shù)度波折，經(jīng)歷兩次手術(shù)未愈的龍女士，慕名求助?！緦＜尹c(diǎn)評(píng)】根據(jù)病史回顧，結(jié)合既往病歷資料、癥狀、體征，復(fù)發(fā)性右側(cè)第二鰓裂瘺管的診斷，基本落實(shí)。言談間，龍女士略帶遺憾的唉聲嘆氣里，難免責(zé)怪此前醫(yī)生的仁心不足徒留遺患。但是，我必須承認(rèn)此前的醫(yī)者還是一心向好的，只是認(rèn)知不足和醫(yī)術(shù)不精，客觀地導(dǎo)致他的無(wú)以施治、制約了他的手到病除?；仡櫰洳〕蹋翢o(wú)疑問(wèn)，現(xiàn)代版的“外科醫(yī)生”在處理患者的第二鰓裂瘺管時(shí)，兩次手術(shù)只是掐頭去尾，僅此而已，這種斬草不除根的術(shù)式，無(wú)異于寓言故事中的“剪矢留簇”。那么，從專業(yè)的角度分析，整個(gè)診療環(huán)節(jié)中有哪些不足呢？哪些又足以警醒呢？第一、缺乏對(duì)鰓裂瘺管分類分型的正確認(rèn)知。根據(jù)鰓器來(lái)源的不同，鰓裂畸形可細(xì)分為第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡等五類。根據(jù)是否存在瘺口，又可細(xì)分為囊腫、竇道、瘺管等。鰓裂疾病類別及分型不同，手術(shù)部位和手術(shù)入路不盡相同，甚至千差萬(wàn)別。該患者兩次入院手術(shù)的術(shù)前診斷過(guò)于籠統(tǒng)，沒(méi)有細(xì)致分類分型，這從一個(gè)側(cè)面反映了主治醫(yī)生客觀上的認(rèn)知不足和欠缺嚴(yán)謹(jǐn)，當(dāng)然這已經(jīng)給后續(xù)的盲目性手術(shù)埋下了失敗的伏筆。當(dāng)下，這種術(shù)前診斷欠精準(zhǔn)、手術(shù)預(yù)案未建立，就抱著“手術(shù)探查”、“做到哪就算哪”的僥幸和敷衍的心態(tài)并非個(gè)別現(xiàn)象。第二、缺乏對(duì)第二鰓裂瘺管走行及毗鄰解剖的精準(zhǔn)認(rèn)知（附圖3）。第二鰓裂瘺管的外瘺口開(kāi)口于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4前緣皮膚，穿透頸闊肌和頸深筋膜淺層，深入頸深間隙。于胸鎖乳突肌前緣和帶狀肌之間，頸鞘（頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)）的淺面，由尾側(cè)向頭端上行。在舌骨大角水平，在二腹肌中間腱深面，依次跨越面總靜脈、舌下神經(jīng)、莖突舌骨肌淺面。到達(dá)在頸內(nèi)外動(dòng)脈分叉處，直角拐彎穿入，同時(shí)跨越舌咽神經(jīng)，進(jìn)而穿透咽上縮肌，內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺下極隱窩。第二鰓裂瘺管的行程之長(zhǎng)、走行迂回之復(fù)雜、纏繞毗鄰血管神經(jīng)臟器之多，是所有鰓裂畸形之最，可謂大姑娘繡花——九曲十八彎。如果術(shù)者對(duì)此沒(méi)有清晰、精確的絕對(duì)認(rèn)知，幾乎不可能完整切除，至于繼發(fā)手術(shù)并發(fā)癥自是難免。這也一定程度上，解釋了龍女士第一次手術(shù)病理貌似可見(jiàn)瘺管組織，但卻又復(fù)發(fā)的原因。第三、缺乏第二鰓裂瘺管術(shù)式切口設(shè)計(jì)的認(rèn)知。由于第二鰓裂瘺管的走行路徑，幾乎自下而上跨越整個(gè)側(cè)頸，所以單一的下頸切口不足以徹底暴露瘺管全程，尤其是中上段瘺管的處理。如果勉強(qiáng)采用，顯露不佳，容易導(dǎo)致并發(fā)癥和瘺管中上段殘留。因此，基于美觀和徹底顯露的目的，傳統(tǒng)術(shù)式一般采用沿頸紋的階梯雙切口（附圖4），這也是所有鰓裂畸形中，唯一需要雙切口的疾病類型。然而，從龍女士遺留的頸部外觀疤痕（附圖5）推斷，第一次手術(shù)的頸部切口僅有2.5cm，并且比較靠近下頸。受制于自己的步障自蔽，當(dāng)時(shí)的術(shù)者要完成瘺管全長(zhǎng)的徹底切除，無(wú)疑是極其被動(dòng)和無(wú)奈的。第四、缺乏對(duì)第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口及扁桃腺處理的認(rèn)知。盡管第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺隱窩，但并不意味著需要把扁桃腺一并切除。一來(lái)、保留扁桃腺并不增加復(fù)發(fā)的概率，二來(lái)、在根除瘺管的同時(shí)切除扁桃腺，增加了感染的可能（頸部無(wú)菌切口與口咽切口相互貫通）。由于第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺，而扁桃腺位于口咽部。因此，部分患者在瘺管分泌物積蓄較多時(shí)，擠壓頸部囊腫或用力咳嗽，粘稠囊液可經(jīng)口咳出。龍女士就有多次這樣的典型經(jīng)歷。具體到龍女士的第二次手術(shù)——切除扁桃腺和封閉瘺口（附圖6），這種只注重表面的手術(shù)方式，其實(shí)并沒(méi)有從根源上解決問(wèn)題，其結(jié)果必然是繼發(fā)更為嚴(yán)重的瘺管囊液潴留和炎癥感染?！狙a(bǔ)充】2022年9月15日，龍女士在我院接受右側(cè)第二鰓裂瘺管切除術(shù)，完整切除殘留瘺管。【結(jié)語(yǔ)】無(wú)論是寓言中古代的，還是現(xiàn)代版的外科醫(yī)生，他們只注重表象，忽視本質(zhì)，雖行手術(shù)之實(shí)，卻務(wù)“治標(biāo)不治本”之虛，所謂的公之于眾的“善外科”，最終難免貽笑大方。其實(shí)，何止第二鰓裂瘺管的徹底根除需要精準(zhǔn)認(rèn)知，任何需要外科參與診治的疾患也必須建立在通透認(rèn)知的基礎(chǔ)上，方可游刃有余、手到病除，否則外科手術(shù)只落得揚(yáng)湯止沸、鋸箭療傷?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】陳良嗣,張思毅,黃曉明,等.內(nèi)鏡輔助耳后發(fā)際入路上頸良性腫物切除術(shù).中國(guó)內(nèi)鏡雜志,2011,17（4）：365-369.ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.陳良嗣,黃曉明,羅小寧,等.耳后發(fā)際入路內(nèi)鏡輔助第二鰓裂囊腫切除術(shù)與傳統(tǒng)術(shù)式的對(duì)照研究.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2013,27(22):1258-1262.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51(6):464-465.【附相關(guān)科普文章】如需進(jìn)一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報(bào)德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語(yǔ)暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長(zhǎng)如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識(shí)瘺——鰓裂囊瘺）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2022年7月26日晚終稿于2022年8月3日（壬寅七巧前夕）修改于2022年9月15日（壬寅八月二十）（ILMSS、GBO、HBTO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2022年08月03日1000
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 這是來(lái)源于第一至第四對(duì)鰓裂的先天性畸形，其中以來(lái)源于第二對(duì)鰓裂為最常見(jiàn)，而來(lái)源于第一、第三和第四對(duì)鰓裂的較為少見(jiàn)?？梢员憩F(xiàn)為鰓裂囊腫、鰓裂竇道或鰓裂瘺。 二、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 鰓裂結(jié)構(gòu)的不完全退化導(dǎo)致了鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的產(chǎn)生。正常情況下，有5對(duì)鰓弓，由4對(duì)鰓裂分隔開(kāi)，并且應(yīng)該在妊娠7周左右完全消退。如果沒(méi)有消退或不完全消退，則形成鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫。 三、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和囊腫有什么表現(xiàn)？ 多數(shù)沒(méi)有癥狀，但合并感染時(shí)可表現(xiàn)為局部紅腫熱痛；此外，還可以表現(xiàn)為囊性腫塊。 四、 哪些方法可以協(xié)助診斷？ 超聲是最常用的診斷方式，此外CT和MRI可以用來(lái)協(xié)助診斷。 五、 怎么治療鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 擇期手術(shù)切除是主要的治療方式。 六、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的治療效果怎么樣？ 總體治療效果良好，較少?gòu)?fù)發(fā)。但是，既往有手術(shù)或者感染病史的，復(fù)發(fā)率較高。2021年11月12日1425
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黃振強(qiáng)副主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 鰓源性瘺管：第二腮裂殘留行成的瘺管，較鰓囊腫多見(jiàn)，一般認(rèn)為單側(cè)瘺管占90%，雙側(cè)只占10%.瘺口在出生時(shí)即存在，像米粒樣大小的孔陷凹，直徑約l～2mm.從瘺口間歇地排出黏液性透明液體，在繼發(fā)感染時(shí)可排出膿性液體。同時(shí)瘺口周圍皮膚也有炎癥現(xiàn)象。瘺管分為完全性和不完全性兩種：完全性者，瘺管從外口上行進(jìn)入扁桃體窩，開(kāi)口于咽部梨狀窩，故又稱梨狀窩瘺；不完全性瘺管從外口開(kāi)始，進(jìn)入頸部組織一定距離即終止，長(zhǎng)度懸殊不一。提起瘺口上面的皮膚，多能捫及一條硬的向上行走的索狀組織。 腮源性瘺管因?yàn)閮?nèi)口開(kāi)口于梨狀窩，無(wú)外源性開(kāi)口，即感染后膿腫行成，可以行胃鏡檢查+梨狀窩瘺燒灼術(shù)，封閉內(nèi)口。合并外源性開(kāi)口往往需要同時(shí)切口瘺管。 第三鰓裂殘留的瘺管多位于胸骨柄附近，略偏一側(cè)，表現(xiàn)為米粒狀小孔，稱為胸前瘺管，很常見(jiàn)，常有復(fù)發(fā)性感染。 第一鰓裂閉合不全殘留的竇道要少見(jiàn)得多，瘺外口位于下頜緣，距中線較遠(yuǎn)，接近下頜骨角處，極少數(shù)為通到外耳道的瘺管?？煞磸?fù)感染，有時(shí)誤診為頜下膿腫。 下面是我做的腮源性瘺管手術(shù)圖例。瘺管很長(zhǎng)，需要兩個(gè)或以上切口才能徹底切除。2021年10月26日1031
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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：騎著共享單車剛從外面進(jìn)家的我，頭發(fā)都被太陽(yáng)曬得多黑了幾根，打工社畜干飯人（也就是說(shuō)書人我啦）對(duì)著鏡子一通兒顧影自憐：嗯嗯，染發(fā)效果不錯(cuò)，意外之喜啊……還點(diǎn)贊？！零分不及格！頭發(fā)能曬黑嗎？你當(dāng)頭發(fā)和皮膚一樣的嗎？有點(diǎn)子醫(yī)學(xué)常識(shí)好伐？全身黝黑、頭頂花白的說(shuō)書人無(wú)語(yǔ)凝噎了……算啦算啦，傷心事不提也罷，言歸癥狀——Emmm——言歸正傳（職業(yè)病職業(yè)病，擦汗…）咱們今天說(shuō)說(shuō)鰓源性囊腫和鰓源性瘺吧。先拋結(jié)論，人的祖先就是魚！——為嘛？人的祖先是猿，沒(méi)問(wèn)題吧？——猿屬于哺乳動(dòng)物，哺乳動(dòng)物的祖先是爬行動(dòng)物對(duì)吧？——爬行動(dòng)物是魚類演化而來(lái)，正解？——OK，邏輯鏈完整，So，人的祖先是魚，完美！——證據(jù)？今天講的就是證據(jù)，鰓源性囊腫、鰓源性瘺！看清楚沒(méi)？是魚鰓的“鰓”，可不是腮幫子的“腮”哦，嘿嘿……鰓源性囊腫、鰓源性瘺是孩子頸部比較多見(jiàn)的疾病。其實(shí)這“哥倆”本質(zhì)上也是同一種疾病的不同表現(xiàn)啦。先說(shuō)鰓源性囊腫吧，其來(lái)源是“鰓裂”。什么是鰓裂？就是魚類咽部?jī)蓚?cè)一系列成對(duì)的裂縫，其周圍毛細(xì)血管豐富，當(dāng)水經(jīng)過(guò)鰓裂的時(shí)候，就能攝取氧了，其實(shí)鰓裂就是魚類呼吸的器官啦，跟咱們?nèi)祟愑梅闻K呼吸的趕腳差不多。當(dāng)然，我說(shuō)的“鰓裂”呢，是人體胚胎時(shí)期的鰓裂……呶呶，這就是我剛才說(shuō)的證據(jù)了嘛！寶寶們胚胎時(shí)期也有一個(gè)結(jié)構(gòu)叫“鰓裂”哦，還分了好幾對(duì)兒。來(lái)源于“鰓裂”的囊腫，所以就命名為“鰓源性囊腫”（也叫“鰓裂囊腫”）了。瞧瞧，這命名方式也沒(méi)沒(méi)誰(shuí)了，簡(jiǎn)單直白！啥也不說(shuō)了，點(diǎn)贊?。∨R床上來(lái)源于第二鰓裂的囊腫比較多見(jiàn)（75%），位于頸部，我們后面詳細(xì)說(shuō)道說(shuō)道。還有來(lái)源于第一鰓裂（20%）、第三鰓裂（極少見(jiàn)）的囊腫，相對(duì)少見(jiàn)一些，我就不說(shuō)了——咳咳，其實(shí)主要是不懂，來(lái)源于第一鰓裂的囊腫位于外耳道，那就屬于耳鼻喉科醫(yī)生的專業(yè)了……好吧，不懂的東西藏拙就是了，還是說(shuō)說(shuō)自己專業(yè)的東西吧……第二鰓裂來(lái)源的鰓源性囊腫，主要位于雙側(cè)胸鎖乳突肌走形處偏上的位置（還在問(wèn)胸鎖乳突肌在哪兒的兄dei，出門左轉(zhuǎn)看看俺之前的那篇《小兒斜頸知多少》的帖子吧），囊腫呈圓形，比較軟，邊界清楚，有大有小，大的直徑可有3-4cm，差不多有鴿子蛋大小。囊腫里面的液體有時(shí)呈乳狀，比較稀薄，有時(shí)呈果凍狀，比較粘稠（因?yàn)闃?gòu)成囊腫內(nèi)壁的細(xì)胞成分不同，它們分泌液體的性狀也有差別）。囊腫往內(nèi)有可能通過(guò)一根細(xì)細(xì)的管道與寶寶的咽部相通（“扁桃體窩”附近，專業(yè)名詞，不用理會(huì)哈）；往外的話，也有可能在寶寶脖子皮膚上有個(gè)小開(kāi)口。如果囊腫朝內(nèi)或者朝外有“通道”相連的話，那么囊腫里面或稀薄、或粘稠的液體有可能流出來(lái)，那么囊腫就變小了；等囊里面再次聚集起液體來(lái)，囊腫又變大了?；加婿w源性囊腫的寶寶，因?yàn)轭i部有個(gè)囊腫，可能會(huì)有不適的感覺(jué)，不過(guò)一般倒也不至于特別難受。不過(guò)有時(shí)囊腫感染發(fā)炎了，就會(huì)發(fā)紅、腫大、疼痛。說(shuō)了鰓源性囊腫，再來(lái)說(shuō)說(shuō)“鰓源性瘺”，別看咱們先說(shuō)的鰓源性囊腫，其實(shí)臨床上，鰓源性瘺才更加多見(jiàn)。那么，啥叫“瘺”啊？說(shuō)白了就是“漏”的意思，也就是說(shuō)寶寶脖子上皮膚有個(gè)小口，說(shuō)是“小口”，其實(shí)往往還沒(méi)有米粒大小呢，直徑1~2毫米，針尖似的。這個(gè)小口一般在孩子出生的時(shí)候就存在了，大部分位于胸鎖乳突肌的走行位置靠下一點(diǎn)的位置（還在問(wèn)“胸鎖乳突肌在哪”的兄弟，出門左轉(zhuǎn)看《小兒斜頸知多少》去，慢走不送……）。有人問(wèn)了，這小口里面通到哪里呢？也跟鰓源性囊腫一樣，可以通道咽部（扁桃體窩）那里。那這個(gè)“鰓源性瘺”跟“鰓源性囊腫”有啥子區(qū)別？其實(shí)吧，起源都差不多，都是來(lái)自于胚胎時(shí)期的“鰓裂”這個(gè)結(jié)構(gòu)，不過(guò)人家“鰓源性囊腫”內(nèi)、外兩邊不通，或者不太通暢，導(dǎo)致中間“憋”出一個(gè)囊腫來(lái)；而“鰓源性瘺”呢，天生跟內(nèi)、外兩邊（或一邊）比較通暢，這個(gè)囊腫沒(méi)有“憋”出來(lái)，一直處于“瘺管”這么個(gè)狀態(tài)（也就是一條細(xì)細(xì)的頭發(fā)絲一樣的管道啦）。鰓源性瘺因?yàn)樵趯殞毑弊由嫌虚_(kāi)口，所以時(shí)不時(shí)會(huì)從那個(gè)針尖大小的“眼兒”里留出點(diǎn)透明黏液來(lái)，從而引起寶爸、寶媽們的注意?；颊喏w源性瘺的寶寶，一般沒(méi)啥不舒服的感覺(jué)，只不過(guò)有時(shí)脖子上的“小眼兒”那會(huì)流出些黏液來(lái)。不過(guò)，鰓源性瘺也有可能感染發(fā)炎，也會(huì)出現(xiàn)附近發(fā)紅、腫脹、疼痛。OK，鰓源性囊腫和鰓源性瘺都說(shuō)完了，應(yīng)該怎么治療呢……我這就……長(zhǎng)話短說(shuō)?。ㄏ旅婺俏淮笮值?，這磚頭挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治療呢？建議寶寶1~2歲之后手術(shù)。主要是因?yàn)闊o(wú)論囊腫還是瘺，都難免反復(fù)感染，感染時(shí)給寶寶造成疼痛不適，而且反復(fù)感染也會(huì)導(dǎo)致局部組織增生、變硬，增加手術(shù)操作的難度。Ok，今天又說(shuō)了一個(gè)我們的常見(jiàn)病，感覺(jué)肚子的存貨快掏完了的說(shuō)，空虛啊~~~2021年08月06日1061
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徐成志副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 鰓裂瘺管及鰓裂囊腫統(tǒng)稱為鰓裂畸形，顧名思義，就是在咽喉區(qū)域的頭頸部（一般在耳廓到鎖骨之間，相當(dāng)于“鰓”的位置）出現(xiàn)畸形并導(dǎo)致疾病。其中，咽部和頸部皮膚兩邊都有開(kāi)口，咽部分泌物可以從頸部開(kāi)口流出的稱之為“瘺管”；僅一端有開(kāi)口的稱之為“竇道”或者“不完全性瘺管”；如果兩端都沒(méi)有開(kāi)口，僅僅局限在頸部形成內(nèi)容物為液體及膽固醇結(jié)晶等的包塊則稱之為“囊腫”。囊腫往往逐漸增大，瘺管則經(jīng)常在瘺口處有黃白色或者豆渣樣分泌物流出。鰓裂畸形為先天性發(fā)育異常，出生后就存在，如果沒(méi)有合并感染則長(zhǎng)期甚至終身不影響健康。但是在免疫力下降、身體有炎癥或者瘺口附近有污染的情況下，鰓裂瘺管或囊腫會(huì)在病變區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛甚至膿腫潰破等感染癥狀，雖然大多數(shù)經(jīng)過(guò)抗炎或者膿腫切開(kāi)清創(chuàng)后能夠緩解，但極易反復(fù)發(fā)作，讓人不堪困擾。 發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管或者囊腫后，作為患者最希望的還是如何能夠根治，遠(yuǎn)離疾病反復(fù)之苦。對(duì)于鰓裂囊腫，一般只需要手術(shù)完整切除就可以治愈。但是對(duì)于鰓裂瘺管/竇道，由于瘺管走行各異，相鄰血管神經(jīng)重要繁雜，大多數(shù)專科醫(yī)生對(duì)于這種少見(jiàn)疾患不了解，導(dǎo)致治療不徹底復(fù)發(fā)，再次手術(shù)時(shí)因?yàn)榍按蔚氖中g(shù)瘢痕也更容易讓手術(shù)更難做、風(fēng)險(xiǎn)更高。接下來(lái)，徐醫(yī)生將仔細(xì)為大家分類介紹常見(jiàn)的鰓裂瘺管及治療策略。 頭頸部常見(jiàn)的鰓裂瘺管根據(jù)好發(fā)部位從上到下一般分為：第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、梨狀窩瘺（既往認(rèn)為是第三或第四鰓裂瘺管）等。 第一鰓裂瘺管一般位于耳周（耳后、耳下及頜下多見(jiàn)瘺口或囊腫樣改變），瘺管可經(jīng)過(guò)面神經(jīng)周圍，有時(shí)會(huì)進(jìn)入外耳道并在耳道內(nèi)形成瘺口，因此若在耳周發(fā)現(xiàn)有不斷增大的囊腫樣包塊或者發(fā)現(xiàn)耳周/耳道內(nèi)經(jīng)常有分泌物的小孔洞，都要考慮第一鰓裂瘺管的可能性。手術(shù)相對(duì)較大的風(fēng)險(xiǎn)就是面神經(jīng)的損傷導(dǎo)致面癱，要求手術(shù)醫(yī)生要有熟練地腮腺及面神經(jīng)解剖技巧和耳科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。圖1. 第一鰓裂瘺管與外耳道下壁相通第二鰓裂瘺管較常見(jiàn)，瘺口一般位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，多為單側(cè)，雙側(cè)罕見(jiàn)（多合并有耳廓畸形及腎臟疾病），常有自然小口且有清亮類似唾液樣分泌物流出。瘺管一般向上至頜下腺后方深面扁桃體隱窩處。瘺管走行較長(zhǎng)，鄰近面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)。圖2. 第二鰓裂瘺管開(kāi)口 梨狀窩瘺（既往認(rèn)為是第三或第四鰓裂瘺管）常常合并有反復(fù)頸部感染及膿腫，90%發(fā)生于左頸部，感染累及甲狀腺容易誤診為甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，反復(fù)切開(kāi)排膿但未根除瘺管是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的直接原因。由于瘺口位于咽喉深處接近食管的位置（即梨狀窩），食物嵌入瘺管難以排出即可導(dǎo)致感染發(fā)作。手術(shù)可以通過(guò)經(jīng)口微創(chuàng)的方式切除或者封閉瘺管，或者從頸部開(kāi)放完整切除瘺管及炎癥組織，因瘺管靠近發(fā)音相關(guān)的神經(jīng)（喉返神經(jīng)及喉上神經(jīng)），手術(shù)需要仔細(xì)保護(hù)。圖3. 梨狀窩瘺頸部瘺口及內(nèi)鏡下顯示咽腔內(nèi)部瘺口目前手術(shù)治療是根治鰓裂瘺管及囊腫的唯一手段，由于鰓裂瘺管類型多樣，解剖復(fù)雜，需要手術(shù)醫(yī)生熟知各種類型瘺管的走形特點(diǎn)，而且具有豐富的頭頸外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，才能在徹底切除瘺管的基礎(chǔ)上盡可能保全周圍器官的正常功能。對(duì)于第一、第二鰓裂瘺管，一般通過(guò)頸部切口完整切除瘺管即可；對(duì)于梨狀窩瘺，由于真正的瘺口位于咽喉部，可以首選經(jīng)口微創(chuàng)切除或封閉瘺管（CO2激光、電凝、化學(xué)燒灼、顯微縫合等），對(duì)于微創(chuàng)術(shù)后復(fù)發(fā)的患者考慮經(jīng)頸部開(kāi)放手術(shù)。綜上所述，雖然鰓裂瘺管及囊腫發(fā)病位置多樣，但只要瘺管組織能夠完整切除，再?gòu)?fù)發(fā)的概率是極低的。由于發(fā)病率不高，許多首診醫(yī)師對(duì)該疾病缺乏了解，容易導(dǎo)致疾病治療不徹底，復(fù)發(fā)后再手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)都會(huì)大很多。希望大家也能夠通過(guò)本文的介紹，進(jìn)一步了解這一頭頸部先天性疾患的診治策略，讓鰓裂畸形的患者朋友能接受精準(zhǔn)的治療、獲得更好的療效。2021年07月25日8593
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趙昱副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 各位寶爸寶媽們大家好，大家有沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，有的寶寶從出生的時(shí)候就發(fā)現(xiàn)在頸部的一側(cè)或者雙側(cè)有針尖大小的瘺口，而這個(gè)瘺口平時(shí)不紅不痛不癢，有時(shí)會(huì)有一些透明的粘液從瘺口里面滲出來(lái)，但是一旦發(fā)生感染，就會(huì)出現(xiàn)頸部的紅腫疼痛，嚴(yán)重的時(shí)候甚至?xí)绊懙胶粑?，壓迫氣道，孩子?huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 那這個(gè)疾病是什么呢？叫做先天性鰓裂、瘺管或者囊腫，一旦發(fā)生感染，則需要抗感染治療，膿腫形成時(shí)則需要及時(shí)的切開(kāi)排膿，切開(kāi)引流，而最終的治療方式則需要手術(shù)治療。那么如果發(fā)現(xiàn)寶寶的頸部有剛才說(shuō)的瘺口一樣的東西，請(qǐng)寶爸寶媽們及時(shí)來(lái)我們醫(yī)院咨詢。2021年04月06日1120
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