乳房Paget病

乳頭或乳暈出現(xiàn)了持續(xù)或反復(fù)的濕疹樣改變：瘙癢、紅斑、滲液、結(jié)痂等，一開(kāi)始您以為是皮膚過(guò)敏或感染，局部涂抹藥膏，癥狀緩解后，但又反復(fù)出現(xiàn)，甚至更嚴(yán)重，并出現(xiàn)了皮膚破潰、出血等癥狀。如果您有這樣的情況，請(qǐng)不要忽視，這可能是一種少見(jiàn)的乳腺癌，又稱為乳腺Paget’s病。那么，什么是乳腺Paget’s病？它又該如何診斷和治療呢？下面讓我們一起來(lái)了解一下。什么是乳腺Paget’s病？乳腺Paget’s病是一種特殊類型的乳腺癌，它主要發(fā)生在乳頭和乳暈區(qū)域，然后通過(guò)擴(kuò)散和侵襲進(jìn)入乳腺深層組織。乳腺Paget’s病的發(fā)病率很低，僅占所有乳腺癌的0.5%-5%，多發(fā)生在絕經(jīng)后的婦女。它的早期癥狀很不典型，多表現(xiàn)為皮膚頑固性濕疹，如果不及時(shí)診斷和治療，便會(huì)逐漸惡化，導(dǎo)致乳頭和乳暈區(qū)域的皮膚潰爛、出血、脫屑、結(jié)節(jié)等。同時(shí)，還可能伴有其它類型的乳腺癌，如導(dǎo)管內(nèi)癌或浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌。如何診斷和治療？乳腺Paget‘s病的診斷通常需要以下幾個(gè)步驟：1查體：觀察和觸診乳頭和乳暈區(qū)域，是否有皮膚變化或腫塊等異常情況。2影像檢查：乳腺X線攝影（鉬靶）、乳腺超聲、乳腺核磁共振等，了解乳腺組織是否有異常。3組織活檢：這是最可靠的診斷方法，從乳頭或乳暈區(qū)域取一小塊皮膚或組織樣本，進(jìn)行病理檢查，以確定是否有癌細(xì)胞存在?；顧z的方法有多種，如針吸活檢、穿刺活檢、手術(shù)活檢等，因其特殊的臨床表現(xiàn)，醫(yī)生多推薦行全厚皮瓣活檢。4其它檢查：如果確診為乳腺Paget’s病，需要進(jìn)一步完善檢查，如血液檢查、肝臟肺部檢查等，以判斷腫瘤細(xì)胞是否已經(jīng)擴(kuò)散到其它部位。如何預(yù)防和保??？乳腺Paget’s病的發(fā)生原因尚不明確，但一般認(rèn)為與遺傳、內(nèi)分泌、環(huán)境等因素有關(guān)。因此，要預(yù)防和保健乳腺Paget’s病，需要注意以下幾點(diǎn)：1定期進(jìn)行乳腺癌篩查：每年進(jìn)行一次乳腺超聲檢查，40歲以上的女性兩年一次乳腺鉬靶檢查。2保持健康的生活方式：控制體重，避免肥胖；均衡飲食，多吃富含纖維和抗氧化物質(zhì)的食物，少吃高脂肪和高熱量的食物；適度運(yùn)動(dòng)，每周至少進(jìn)行150分鐘的中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)；戒煙限酒，避免過(guò)度攝入有害物質(zhì)；保持良好的心理狀態(tài)，避免過(guò)度壓力?？傊橄貾aget’s病的診斷需要綜合運(yùn)用多種檢查方法，明確病變的性質(zhì)和浸潤(rùn)情況后，盡早治療。乳腺Paget’s病的治療以手術(shù)為主，綜合多種治療方法，以達(dá)到最佳的治愈效果和預(yù)后。同時(shí)，患者在治療期間應(yīng)積極配合治療，以確保疾病得到有效控制。

乳腺Paget’s病是一種特殊類型的乳腺癌，其特征性的臨床表現(xiàn)為乳頭乳暈皮膚瘙癢、糜爛、破潰、滲液、結(jié)痂、脫屑、伴疼痛等濕疹樣改變，故又稱為乳腺濕疹樣癌，可伴有或不伴有乳腺內(nèi)腫塊。 1874年P(guān)aget首先報(bào)道了15例乳頭乳暈濕疹樣改變的患者，均伴有同側(cè)乳腺癌，故將這一特殊類型的乳腺癌命名為乳腺Paget’s病，占同期乳腺癌的0.7%～4.3%。 乳腺Paget’s病的高發(fā)年齡段為50～54歲；絕大多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病者罕見(jiàn)。病理學(xué)特征為乳頭表皮內(nèi)可見(jiàn)到Paget’s細(xì)胞，顯微鏡下表現(xiàn)為圓形或橢圓形，其體積較同層的上皮細(xì)胞大2～3倍，是相對(duì)較大的惡性腫瘤細(xì)胞。乳腺Paget’s病單純?nèi)轭^乳暈病變者，或僅伴有導(dǎo)管內(nèi)癌的患者預(yù)后好；伴乳腺腫塊，且腫塊病理證實(shí)為浸潤(rùn)性癌的患者，較一般性乳腺癌的患者預(yù)后相似或略差。病因：有兩種解釋，一是來(lái)源于乳腺大導(dǎo)管內(nèi)的導(dǎo)管上皮，二是由乳頭扁平上皮原位起源。來(lái)源于大導(dǎo)管的根據(jù)是乳腺Paget’s病絕大多數(shù)患者都伴有乳腺內(nèi)腫塊，且這些腫塊的病理結(jié)果90%是乳腺浸潤(rùn)性癌，即使乳腺體檢時(shí)未發(fā)現(xiàn)腫塊，術(shù)后病理也可發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管內(nèi)癌。Paget’s細(xì)胞的分子生物學(xué)因子的表達(dá)與乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)的乳腺癌相似。來(lái)源于乳頭上皮的根據(jù)是盡管大多數(shù)乳腺Paget’s病伴有乳腺內(nèi)乳腺癌，但仍有一部分患者僅僅表現(xiàn)為單純的乳頭病變，對(duì)伴有乳腺內(nèi)乳腺癌的患者，有部分病例的病理學(xué)提示與乳頭病變不連續(xù)。另外，通過(guò)對(duì)Paget’s細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)觀察發(fā)現(xiàn)，Paget’s細(xì)胞具有由乳頭扁平上皮細(xì)胞原位形成的可能性。臨床表現(xiàn) ：乳頭乳暈部位出現(xiàn)濕疹樣改變，以單側(cè)發(fā)病者居多，呈漸進(jìn)病程。先出現(xiàn)乳頭部位的異常感覺(jué)，表現(xiàn)為乳頭奇癢或輕度灼痛，繼之出現(xiàn)乳頭乳暈處皮膚發(fā)紅，輕度糜爛，表面常有黃褐色或灰色的鱗屑狀痂皮附著，病變區(qū)域皮膚粗糙，增厚變硬，與周圍分界清楚。以后還可發(fā)生患側(cè)乳頭凹陷或糜爛腐蝕，并向乳暈擴(kuò)展。可伴有乳頭溢液。多數(shù)乳腺Paget’s病乳腺內(nèi)可觸及腫塊，病程長(zhǎng)者還可出現(xiàn)同側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。檢查 ：1.乳頭乳暈病變處刮片和/或印片細(xì)胞學(xué)檢查，查找Paget’s細(xì)胞。刮片細(xì)胞學(xué)檢查就是刮取病變組織做涂片，如遇病變處有痂皮或壞死組織覆蓋，則應(yīng)先將其清除，待露出新鮮組織后，再取該處的脫落細(xì)胞進(jìn)行檢查。伴有乳頭溢液的患者可行乳頭溢液細(xì)胞學(xué)涂片檢查。由于上述檢查取材均較少診斷有一定困難，要在有技術(shù)條件的醫(yī)院進(jìn)行。2.外科手術(shù)切取活檢，即在乳頭、乳暈處楔形切除病變組織，包括足夠的上皮和乳腺導(dǎo)管，進(jìn)行病理組織學(xué)檢查，是最有效的診斷方法。3.乳腺影像學(xué)檢查（乳腺X線、超聲）。由于乳腺Paget’s病伴發(fā)乳腺實(shí)質(zhì)癌的比例>90%，乳腺可觸及腫塊的患者>50%，而影像學(xué)檢查不僅可以了解乳頭乳暈部位病變，還可顯示病變深部及整個(gè)乳腺及區(qū)域淋巴結(jié)的征象，不失為一種輔助檢查方法。診斷：1.病史和體征：據(jù)統(tǒng)計(jì)：乳腺Paget’s病從患者出現(xiàn)癥狀到確診大約半年到2年的時(shí)間，最長(zhǎng)者竟然超過(guò)20年。病程是一個(gè)漸進(jìn)的過(guò)程。主要以乳頭為中心糜爛，逐漸擴(kuò)大至乳暈。有的患者經(jīng)治療局部見(jiàn)好轉(zhuǎn)，結(jié)痂，但很快又潰爛，反復(fù)性強(qiáng)，久治不愈。乳腺Paget’s病具有特征性的體征：先出現(xiàn)乳頭部位的異常感覺(jué)，奇癢、灼痛，繼而紅腫、糜爛，再出現(xiàn)破潰、結(jié)痂，揭去痂皮后呈現(xiàn)出紅色肉芽面及少量滲出物，周而復(fù)始，最終導(dǎo)致乳頭及乳暈破壞，病變開(kāi)始向周圍發(fā)展累及乳腺皮膚。2.外科手術(shù)切取活檢，行病理組織學(xué)檢查，刮片、印片細(xì)胞學(xué)檢查，是確診乳腺Paget‘s病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。鑒別：乳腺Paget’s病發(fā)病率低，病程長(zhǎng)，漏診誤診案例屢見(jiàn)不鮮。乳腺Paget’s病乳頭乳暈部位出現(xiàn)濕疹樣病變，特別要注意與乳腺濕疹鑒別。乳腺濕疹是乳腺皮膚由非病原體引起的炎癥，病因十分復(fù)雜，一般認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，這種反應(yīng)可能與遺傳因素有聯(lián)系。神經(jīng)緊張、勞累也是誘因。乳腺濕疹以哺乳期婦女多見(jiàn)，常兩側(cè)乳腺同時(shí)發(fā)生。病變區(qū)質(zhì)軟，與周圍邊界不清，乳頭不發(fā)生變形，乳腺內(nèi)無(wú)腫塊。而乳腺Paget’s病則常單側(cè)發(fā)生，病變區(qū)質(zhì)硬，與周圍邊界清楚，病程長(zhǎng)者乳頭可發(fā)生凹陷以致消失，乳腺內(nèi)可觸及腫塊。乳腺Paget’s病與乳腺濕疹通過(guò)活檢（活組織檢查）鑒別診斷并不困難。治療 ：外科手術(shù)是乳腺Paget’s病的首選治療。若乳腺可觸及腫塊，術(shù)中證實(shí)為浸潤(rùn)性乳腺癌，治療方案應(yīng)同于乳腺癌的治療，可行乳腺癌改良根治術(shù)（乳房切除加腋窩淋巴結(jié)清掃），術(shù)后根據(jù)病理報(bào)告采取相應(yīng)的輔助治療，即化療、放療、內(nèi)分泌治療、靶向治療等。對(duì)臨床檢查病變僅限于乳頭乳暈的Paget’s病患者（經(jīng)乳腺X線及超聲檢查未發(fā)現(xiàn)乳頭乳暈部位以外病變），可行保乳手術(shù)，即病灶擴(kuò)大切除術(shù)，切除乳頭乳暈及其深部組織，連同周圍至少2cm范圍的乳腺組織，要求切緣陰性，術(shù)后輔助放射治療。若切緣陽(yáng)性則必須給與擴(kuò)大切除或行全乳腺切除?？筛鶕?jù)患者的需求行即刻（Ⅰ期）乳房重建。同側(cè)腋窩淋巴結(jié)是否清掃的問(wèn)題，原則上如病變僅限于乳頭乳暈，乳腺實(shí)質(zhì)不伴有腫塊，或僅伴有乳腺導(dǎo)管原位癌，可不清掃腋窩淋巴結(jié)，但實(shí)際上難以掌握，因?yàn)榧词古R床查體腋窩未觸及腫大淋巴結(jié)，影像學(xué)檢查也未顯示腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但改良根治術(shù)后病理報(bào)告仍可見(jiàn)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，故僅憑臨床檢查，與術(shù)后病理檢測(cè)結(jié)果存在差異。故建議保乳手術(shù)仍行腋窩淋巴結(jié)清掃。術(shù)后遵照醫(yī)囑輔助治療。預(yù)防 ：乳腺Paget’s病是一種特殊類型乳腺癌，病因尚不完全清楚，所以還沒(méi)有確切的預(yù)防方法。從流行病學(xué)調(diào)查分析，乳腺癌的預(yù)防可以考慮以下幾個(gè)方面：建立良好的生活方式，調(diào)整好生活節(jié)奏，保持心情舒暢。堅(jiān)持體育鍛煉，積極參加社交活動(dòng)，避免和減少緊張因素，保持心態(tài)平和。養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣。積極治療乳腺疾病。不亂用外源性雌激素。不長(zhǎng)期過(guò)量飲酒。 乳腺Paget’s病是一個(gè)漸進(jìn)的慢性過(guò)程，首先出現(xiàn)乳頭的異常感覺(jué)，繼而累及乳暈。故乳頭出現(xiàn)癢、疼的患者，特別是按皮膚病治療兩周以上療效不明顯的乳頭病變，應(yīng)提高警惕，找乳腺?？漆t(yī)生進(jìn)一步診斷。

后臺(tái)偶有留言：醫(yī)生，我的胸部乳頭/乳暈處有濕疹，有時(shí)候還會(huì)疼/癢，這是什么情況??？嚴(yán)重嗎？一般這種情況，有可能是乳腺Paget病，大家應(yīng)該很少聽(tīng)說(shuō)吧。相對(duì)于人人都知道的乳腺癌來(lái)說(shuō)，它確實(shí)是一個(gè)比較少見(jiàn)的名字，今天就來(lái)為大家解釋一下這是個(gè)什么病。乳腺Paget病（又稱乳房Paget病，乳腺派杰氏病，濕疹樣乳腺癌），很多人一聽(tīng)到這個(gè)名字便一頭霧水，Paget？What？這個(gè)洋氣的名字到底是個(gè)啥？乳腺Paget病，其實(shí)跟乳腺癌一樣，是乳腺惡性疾病，是多種乳腺癌其中的一種，發(fā)病率很低，發(fā)病高峰為50-60歲。不是很常見(jiàn)，因此很多人沒(méi)聽(tīng)過(guò)這個(gè)名字。1 乳腺Paget病有哪些表現(xiàn)？乳腺Paget病的癥狀主要表現(xiàn)在乳頭乳暈。一般最開(kāi)始會(huì)出現(xiàn)乳頭疼痛、燒灼感和/或瘙癢，之后逐漸出現(xiàn)乳頭乳暈皮膚發(fā)紅、糜爛、潮濕滲出物、結(jié)痂、脫屑。這些表現(xiàn)往往從乳頭開(kāi)始，逐漸蔓延至乳暈。一般只有單側(cè)乳房出現(xiàn)，也有患者雙側(cè)受累。在藥物涂抹治療后上述表現(xiàn)可能好轉(zhuǎn)，但過(guò)段時(shí)間后又會(huì)重新出現(xiàn)。隨著疾病的發(fā)展，可能逐漸會(huì)出現(xiàn)乳房深部的乳腺浸潤(rùn)性癌，疾病后期可能出現(xiàn)乳房可觸及的腫塊及乳頭回縮。2 怎么樣確診乳腺Paget??？當(dāng)乳頭乳暈出現(xiàn)上述改變時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。乳頭刮片細(xì)胞學(xué)檢查可準(zhǔn)確診斷乳腺Paget病，但一般是通過(guò)乳頭全層楔形活檢或鉆孔活檢確診。若可除外乳頭Paget病，則就診皮膚科治療。若確診乳腺Paget病，則需完善乳腺超聲、鉬靶、核磁明確有無(wú)乳腺深部病變。深部腫塊或乳腺X線鉬靶異常也都應(yīng)活檢，以指導(dǎo)手術(shù)方式以及是否需要評(píng)估腋窩淋巴結(jié)情況。3 乳腺Paget病嚴(yán)重嗎？早期沒(méi)有出現(xiàn)乳房深部浸潤(rùn)性癌時(shí)，使乳頭乳暈發(fā)生變化的那些一般是導(dǎo)管內(nèi)癌/導(dǎo)管原位癌，是非常早期的乳腺癌，手術(shù)切除后，根據(jù)病理結(jié)果激素受體情況進(jìn)行或者不需要內(nèi)分泌治療，預(yù)后極好。4 該怎么治療？乳房有無(wú)腫物或者影像學(xué)檢查是否發(fā)現(xiàn)乳房腫物直接影響治療方式。手術(shù)治療手術(shù)切除是乳腺Paget病最主要的治療方式。藥物治療根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果決定可使用的藥物治療方案。包括內(nèi)分泌藥物，化療藥物，靶向治療藥物等。5 這個(gè)病會(huì)影響生命嗎？疾病的嚴(yán)重程度取決于是否有深部浸潤(rùn)性癌。若無(wú)浸潤(rùn)性癌成分，病灶僅累計(jì)乳頭乳暈或者伴導(dǎo)管內(nèi)癌成分，預(yù)后良好；若伴浸潤(rùn)性癌，預(yù)后取決于浸潤(rùn)性癌分期及分子分型。注 意事 項(xiàng)最后，雖然乳房Paget病無(wú)明確預(yù)防方式，但是在發(fā)現(xiàn)乳頭異常表現(xiàn)時(shí)也應(yīng)及時(shí)就診，明確診斷。本疾病若早期發(fā)現(xiàn)，有利于預(yù)后向好的方向發(fā)展，因此早期診斷非常重要。

濕疹樣癌又稱paget's病，一種發(fā)生在乳房和外陰部位的腺癌。本病分為乳房濕疹樣癌和乳房外濕疹樣癌。乳房濕疹樣癌好發(fā)生于女性乳頭和乳暈。初期為單側(cè)乳頭或乳暈淡紅斑疹，表面少許脫屑，有時(shí)有滲出?？捎休p度瘙癢，與濕疹類似，但境界更清楚，有些女性患者可有乳頭溢液，皮疹不消退，外用各種藥物治療無(wú)效，并逐漸擴(kuò)大。乳頭可被破壞，并可發(fā)現(xiàn)乳房?jī)?nèi)腫塊。乳房外濕疹樣癌好發(fā)生于男性的外生殖器，如陰囊、陰莖或肛門周圍。早期單側(cè)發(fā)病，為淡紅斑疹，斑片，表面少許脫屑，有時(shí)滲出?？捎休p度瘙癢，境界清楚。治療首選手術(shù)切除。老年人，常并發(fā)糖尿病、高血壓和心肺疾患，切口愈合慢，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高。我科采用ALA-PDT 治療取得了滿意的療效、復(fù)發(fā)率與手術(shù)方法相當(dāng)，且副作用小。老年濕疹樣癌治療前老年濕疹樣癌治療后原創(chuàng)文章謝絕轉(zhuǎn)載本文系張?jiān)平茚t(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

乳腺paget’s（派杰氏）病，其本質(zhì)是乳腺癌的一種類型，與常見(jiàn)的乳腺癌不同主要是因?yàn)樗l(fā)病于乳頭乳暈區(qū)，臨床表現(xiàn)為乳頭乳暈區(qū)的反復(fù)脫屑、滲液、糜爛、結(jié)痂破潰、刺痛等，表面上與乳頭乳暈皮膚的濕疹表現(xiàn)有相似之處，故又稱為乳腺濕疹樣癌。但該病與真正的濕疹區(qū)別在于前者乳頭和乳暈會(huì)逐漸破壞、呈鼠咬狀、無(wú)法自愈，病程長(zhǎng)者甚至出現(xiàn)乳頭乳暈的完全缺失，而濕疹則不同，而且針對(duì)濕疹治療后癥狀可以改善。Paget’s病患者除乳頭乳暈區(qū)的表現(xiàn)外可伴有或不伴有乳房?jī)?nèi)的病灶，不伴有乳房其他病灶的單純的paget‘s病屬于非常早期的乳腺原位癌，可以通過(guò)手術(shù)治愈。很多患者發(fā)現(xiàn)乳頭瘙癢脫屑就很緊張是否患了乳腺癌，上網(wǎng)搜羅了一堆資料越查越害怕。乳房paget’s病雖然呈現(xiàn)濕疹樣的改變，但和濕疹還是有差別的。很多婦女都患有小葉增生，由于月經(jīng)周期、情緒緊張、工作壓力等影響，有時(shí)會(huì)感覺(jué)乳頭區(qū)瘙癢，但通常都沒(méi)有乳暈區(qū)的其他癥狀，這種瘙癢一般能夠自行緩解。當(dāng)瘙癢明顯，伴有乳頭乳暈處脫屑，嚴(yán)重時(shí)候還可能引起皮膚的增厚、皮疹，則這些癥狀首先考慮乳頭乳暈區(qū)濕疹，對(duì)于這類疾病建議注意乳頭乳暈區(qū)的清潔，盡量穿戴棉質(zhì)內(nèi)衣和內(nèi)襯全棉的文胸，避免長(zhǎng)時(shí)間穿戴不透氣或質(zhì)地較厚的文胸。對(duì)哺乳期婦女而言更需要注意哺乳前后的乳暈區(qū)清潔，濕疹、乳腺炎都是哺乳期好發(fā)的疾病。這些疾病雖然發(fā)生于乳房，但其實(shí)屬于皮膚的疾病，可以通過(guò)針對(duì)性治療治愈。這類良性的疾病除外部因素，例如抓破或感染等，一般較少引起皮膚的缺損，并且有一定的自愈性。當(dāng)然如果出現(xiàn)類似的乳頭瘙癢、刺痛、糜爛、滲出等情況時(shí)，我們不能憑這些來(lái)自我診斷，容易產(chǎn)生誤診，建議盡快到正規(guī)醫(yī)院乳腺外科就診，請(qǐng)乳腺專科醫(yī)生判斷，從而避免延誤病情。臨床上當(dāng)這些癥狀不易愈合，或皮膚科針對(duì)性治療短期內(nèi)不能好轉(zhuǎn)，尤其是存在乳頭乳暈區(qū)皮膚的破壞，甚至出現(xiàn)缺損時(shí)應(yīng)引起高度警惕了，應(yīng)首先排除派杰氏病，乳腺的影像學(xué)檢查如常規(guī)的乳腺超聲、鉬靶檢查可以提示有無(wú)乳腺內(nèi)是否合并有其他乳腺癌病灶存在，以利于乳腺癌伴派杰氏病的診斷。對(duì)于可疑的乳頭處皮膚病變可進(jìn)行刮片細(xì)胞學(xué)檢查或活檢病理學(xué)檢查，若發(fā)現(xiàn)paget’s細(xì)胞則可以明確診斷本病。paget’s病也可能發(fā)生于乳頭乳暈以外的皮膚區(qū)域，而非乳頭乳暈區(qū)的paget’s病屬于皮膚惡性腫瘤的范疇，和乳腺癌還是有一定的差別，處理方式也不同。乳房paget’s病在各年齡層的婦女中都可能發(fā)生，理論上男性也同樣會(huì)發(fā)生，但實(shí)際臨床上較為罕見(jiàn)，它和普通的乳腺癌一樣并不會(huì)引起人群間的傳染。一旦診斷乳房paget’s病不用過(guò)于慌張，其分期主要看乳腺內(nèi)伴發(fā)的乳腺癌的情況而定，如果僅單純的乳頭乳暈paget’s病不伴乳腺內(nèi)癌灶、或僅伴發(fā)同側(cè)乳腺內(nèi)導(dǎo)管內(nèi)癌成分，則屬于原位癌，是非常早期的乳腺癌，絕大多數(shù)腋窩淋巴結(jié)不會(huì)轉(zhuǎn)移，原則上手術(shù)后不需要化療（可能需要其他治療，如內(nèi)分泌治療），多數(shù)及時(shí)就診的患者屬于這一類；如果同時(shí)伴發(fā)乳腺內(nèi)浸潤(rùn)性癌，分期則以該浸潤(rùn)性癌的大小和淋巴結(jié)狀態(tài)綜合分期，可能需要進(jìn)一步依據(jù)該浸潤(rùn)性癌的分子分型依照治療指南進(jìn)行綜合治療（可能需要化療）。手術(shù)治療是首選治療方法，由于病灶發(fā)生在乳頭乳暈區(qū)，也可能累及到后方的大導(dǎo)管，或同時(shí)有部分患者合并有乳腺內(nèi)癌灶，一般不建議行保乳手術(shù)，對(duì)于有外形要求的患者可考慮全乳切除、前哨淋巴結(jié)活檢加乳房重建，如果前哨淋巴結(jié)沒(méi)有轉(zhuǎn)移，原則上不必淋巴結(jié)清掃。國(guó)外也有進(jìn)行派杰氏病保乳手術(shù)的小樣本臨床研究，但目前尚為達(dá)成共識(shí)。

患者就診前需要做什么準(zhǔn)備？ 如有乳頭乳暈濕疹的癥狀，最好清洗干凈。年紀(jì)大的病人需要家屬陪同。患者描述病情的要點(diǎn)是什么？ 乳頭乳暈濕疹發(fā)生時(shí)間，是否有發(fā)癢，做過(guò)什么治療，是否看過(guò)皮膚科，用過(guò)什么藥物治療。外敷藥是否用過(guò)，是否有效，是否是過(guò)敏體質(zhì)。一般做哪些檢查？是否當(dāng)天就能做，多久能出檢查結(jié)果？ 常規(guī)檢查，乳房彩超，一般當(dāng)天就可出結(jié)果；鉬鈀攝片，大概需要三天出報(bào)告；乳頭溢液以及皮膚滲液涂片細(xì)胞學(xué)檢查，需要一周出報(bào)告。如果確診乳房paget病，一般多久可以住院手術(shù)？手術(shù)后多久能出院？ 由于病人較多，確診乳房paget病后需要三周左右才能住院。手術(shù)后一周即能出院。術(shù)后需要復(fù)查嗎？復(fù)查可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行嗎？ 第一年需要每三個(gè)月復(fù)查一次，第二年需要每六個(gè)月復(fù)查一次。復(fù)查應(yīng)到手術(shù)醫(yī)院為好，這樣對(duì)于你的病情更加了解。手術(shù)后多久可以進(jìn)行乳房重建？ 應(yīng)術(shù)后一年到二年后再進(jìn)行乳房重建為好。 您的出診時(shí)間與門診科室位置上海龍華醫(yī)院：周一上午專家門診，周二下午特需門診 上海紅房子醫(yī)院：黃浦周一下午、周五上午疑難門診 楊浦周三上午疑難門診

乳頭乳暈出現(xiàn)濕疹樣改變時(shí)，還屬于早期嗎？ 還要看是否伴有乳房腫塊，如無(wú)腫塊發(fā)現(xiàn)，應(yīng)該屬于早期。原則上可不進(jìn)行腋淋巴結(jié)清掃，但實(shí)際上難操作。這類患者文獻(xiàn)報(bào)道其腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為0~25%，故有作者建議paget病均應(yīng)行腋淋巴結(jié)清掃。乳房paget病會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移和擴(kuò)散嗎？應(yīng)如何治療？ 到晚期當(dāng)然會(huì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移和擴(kuò)散了。治療為乳腺癌轉(zhuǎn)移與擴(kuò)散一樣處理，進(jìn)行化療、放療和綜合治療。不手術(shù)會(huì)有哪些風(fēng)險(xiǎn)？ 從乳頭乳暈糜爛發(fā)展到整個(gè)乳房糜爛。從轉(zhuǎn)移到腋下淋巴結(jié)擴(kuò)散到全身的臟器，主要是肺、肝、腦，以及全身的骨骼。 乳房paget病可以進(jìn)行保乳手術(shù)嗎？ 根據(jù)我進(jìn)行的8例乳房paget病保乳手術(shù)（既有伴有腫塊，也有不伴有腫塊的）來(lái)看，其中有2例術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。因此，我認(rèn)為乳房paget病應(yīng)謹(jǐn)慎采取保乳手術(shù)。乳房paget病術(shù)后還需要清掃淋巴結(jié)、進(jìn)行放化療嗎？對(duì)于乳房paget病伴有乳腺腫塊的，且腫塊為浸潤(rùn)性者，其復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高，應(yīng)采取同側(cè)淋巴結(jié)清掃；對(duì)不伴有腫塊者，可做腋窩前哨淋巴結(jié)清除；如是陰性，就做乳房單切術(shù)。 如乳房paget病伴有乳腺腫塊，術(shù)中證實(shí)為浸潤(rùn)性的患者，其治療原則應(yīng)與同期乳腺癌治療原則相似，術(shù)后給予相應(yīng)的放化療。得過(guò)乳房paget病的患者，另一側(cè)乳房會(huì)更容易發(fā)病嗎？雙側(cè)的乳房paget病還是比較少見(jiàn)的，還是需要根據(jù)病理來(lái)決定，是否存在多中心病灶，如有，另一側(cè)乳房發(fā)生率就會(huì)增加。合并其他乳腺癌的時(shí)候，應(yīng)該如何治療？ 其治療原則應(yīng)該與同期乳腺癌的治療原則相似，術(shù)后給予相應(yīng)的輔助治療。

確診乳房Paget病一定要做病理學(xué)檢查嗎？怎么做？一般要做病理檢查，找到paget細(xì)胞，需要做的檢查為：a.乳頭溢液以及皮膚滲液涂片作細(xì)胞學(xué)檢查；b.病灶皮膚表層組織切片病理檢查；c.病灶皮膚表皮組織切取活檢；d.乳房腫塊穿刺細(xì)胞活檢或切除病理檢查；有沒(méi)有無(wú)創(chuàng)的病理學(xué)檢查方法？ 其中乳頭溢液以及皮膚滲液涂片作細(xì)胞學(xué)檢查為無(wú)創(chuàng)檢查，但診斷陽(yáng)性率較低。乳頭乳暈病變處病理學(xué)檢查為陰性，可以排除paget病嗎？陽(yáng)性可以100%確診嗎？乳頭乳暈病變處病理即使為陰性，也不能排除乳房Paget病。有時(shí)不伴明顯乳頭乳暈改變，往往有可能沒(méi)有活檢到。所以這種情況要改變病理活檢再次活檢。陽(yáng)性當(dāng)然可以明顯作確診，只要找到paget細(xì)胞。病理學(xué)檢查需要住院?jiǎn)?？切片活檢后傷口多久能痊愈？一般不需要住院，即在門診就行。腫塊組織切取活檢一般傷口兩周左右即能痊愈。

乳房paget病在癥狀上如何與濕疹鑒別？乳房濕疹，通常對(duì)稱發(fā)生在兩側(cè)乳房，以邊緣不太清楚，時(shí)好時(shí)壞，瘙癢明顯，易演變成慢性為特征?？砂l(fā)生在任何年齡，多見(jiàn)于哺乳期青年婦女，按濕疹治療有效。乳房paget病，則多是單側(cè)乳頭濕疹樣改變，且經(jīng)久不愈。病變都是乳頭原發(fā)，然后向乳暈發(fā)展，與周圍分界清楚。以后還可發(fā)生患側(cè)乳頭凹陷式糜爛，或于乳房觸及質(zhì)硬之腫塊。（見(jiàn)圖1，乳房paget病早期，見(jiàn)圖2，乳房paget病晚期）如果被診為乳頭濕疹，出現(xiàn)什么情況要警惕其實(shí)是乳房paget?。?由于本病在早期與慢性濕疹病都能發(fā)生皮炎，較難鑒別。因此，對(duì)乳頭、乳暈的慢性皮膚病變，經(jīng)兩周以上治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)或未好轉(zhuǎn)，但復(fù)發(fā)的病人應(yīng)提高警惕鑒別診斷。如同時(shí)合并乳頭濕疹以及乳頭腫塊，基本可以確診。濕疹患者懷疑乳房paget病時(shí)，應(yīng)該做什么檢查進(jìn)行診斷？ a.乳頭溢液以及皮膚滲液涂片作細(xì)胞學(xué)檢查；b.病灶皮膚表層組織切片病理檢查；c.病灶皮膚表皮組織切取活檢；d.乳房腫塊穿刺細(xì)胞活檢或切除病理檢查；e.鉬鈀攝片，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)乳房?jī)?nèi)腫塊，乳暈皮膚增厚及乳頭凹陷等表現(xiàn)。乳房paget病還應(yīng)當(dāng)與哪些疾病鑒別？ 還應(yīng)當(dāng)與乳頭糜爛囊腺瘤相鑒別，比較少見(jiàn)。早期乳頭糜爛發(fā)炎，但晚期乳頭呈結(jié)節(jié)狀腫大，容易鑒別。 乳房paget病有特定的好發(fā)人群?jiǎn)幔咳榉縫aget病最常發(fā)生于50-80歲婦女。男性也會(huì)得乳房paget病嗎？ 也有男性乳房paget病病例報(bào)道，但其發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于女性。 乳房paget病會(huì)傳染嗎？ 乳房paget病病因不明，一般是不會(huì)傳染的。

1.乳房Paget’s病在癥狀上如何與濕疹鑒別？乳頭Paget’s病的癥狀包括紅斑、脫屑、糜爛、破潰、反復(fù)結(jié)痂產(chǎn)生肉芽、乳頭消失。Paget’s病早期常常僅有乳頭瘙癢、燒灼感而容易被忽視。乳頭濕疹境界清楚，皮損呈棕紅色，糜爛明顯，間覆以鱗屑或薄痂?；颊咦杂X(jué)瘙癢兼有疼痛。2.乳房Paget’s病與濕疹的好發(fā)部位有哪些區(qū)別？乳頭Paget’s病好發(fā)于乳頭和乳暈，某些早期的患者發(fā)生于乳頭的乳管開(kāi)口處。乳房濕疹可以發(fā)生在乳房的任何部位，但是常見(jiàn)于乳頭周圍或者乳房的下部。3.如果被診為乳頭濕疹，出現(xiàn)什么情況要警惕其實(shí)是乳房Paget’s??？如果被確診為乳頭濕疹，濕疹治療后效果不佳。表現(xiàn)出病程緩慢，經(jīng)久不愈。此時(shí)，應(yīng)當(dāng)警惕paget’s病。4.濕疹患者懷疑乳房Paget’s病時(shí)，應(yīng)該做什么檢查進(jìn)行診斷？局部皮膚脫落細(xì)胞檢查、印片檢查、刮取部分病變皮膚組織檢查均可有助于診斷。切取活組織檢查可以得到確鑿診斷。乳房Paget’s病需排除并發(fā)乳腺導(dǎo)管癌的可能，應(yīng)做乳房鉬鈀X線檢查、超聲檢查、或者磁共振檢查等明確診斷。5.乳房Paget’s病還應(yīng)當(dāng)與哪些疾病鑒別？乳房Paget’s還應(yīng)當(dāng)與結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變性，鮑溫?。˙owen Disease），接觸性皮炎，藥疹，惡性黑色素瘤等鑒別。