氣管疾病

70歲，男性，有高血壓、腦梗、偏癱、癡呆、癲癇、支氣管擴(kuò)張合并感染、呼吸衰竭，慢阻肺病人30余年。曾因病情危重到ICU行氣管切開(kāi)，拔除氣切導(dǎo)管后，發(fā)現(xiàn)氣管切開(kāi)上緣肉芽組織增生明顯，出現(xiàn)呼吸困難，吸氧不能緩解。胸部CT見(jiàn)氣管上段新生物，管腔阻塞約70%。支氣管鏡見(jiàn)息肉阻塞管腔約70%。通過(guò)氬氣刀治療和粘膜下注射地塞米松，2月后復(fù)查未見(jiàn)肉芽增生，效果很好。復(fù)查胸部CT和氣管鏡如下

支氣管囊腫可能是支氣管源性囊腫、肺內(nèi)支氣管囊腫、氣管囊腫、異位囊腫。其中，支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，可能會(huì)導(dǎo)致氣管、支氣管和肺發(fā)育不良。因此，支氣管源性囊腫是支氣管囊腫的一種類型?？v隔支氣管源性囊腫中，79％位于中縱隔，17%位于后縱隔，3%位于前縱隔。以氣管右旁和隆突下多見(jiàn)如果支氣管源性囊腫很小，患者可能沒(méi)有明顯的臨床癥狀。大約90%縱隔支氣管囊腫患者無(wú)癥狀，在體檢或手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。如果囊腫很大，可能會(huì)出現(xiàn)壓迫、阻塞、呼吸困難等癥狀。部分囊腫機(jī)會(huì)惡變。囊腫的延遲診斷甚至可以導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥：1、囊腫破裂引起出血，2、囊腫過(guò)大壓迫氣管導(dǎo)致窒息，3、癌變等?？v隔支氣管囊腫術(shù)前確診比較困難。無(wú)癥狀者隨時(shí)間推移，越來(lái)越大，可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。有癥狀時(shí)手術(shù)較困難，并發(fā)癥也較多，因此建議對(duì)支氣管源性囊腫進(jìn)行手術(shù)治療，如支氣管囊腫切除術(shù)。肺內(nèi)支氣管囊腫，可以表現(xiàn)為球形，空腔含氣囊腫，腫塊狀，蜂窩狀。根據(jù)囊腫的大小和位置，手術(shù)可以選擇楔形切除，肺段切除，肺葉切除。氣管囊腫一般在氣管旁。異位支氣管囊腫也可以發(fā)生在膈肌、腹部、頸部、腹膜后、皮膚等。

臨床上經(jīng)常出現(xiàn)意外，今天給一個(gè)70多歲的男性患者做氣管鏡，其他的氣管都是通暢的，到了左下葉氣管開(kāi)口發(fā)現(xiàn)堵住了，之前在CT上沒(méi)有看到有氣管堵塞的表現(xiàn)，為什么這里成這樣了呢？這個(gè)堵塞氣管的東西，我們稱為新生物，長(zhǎng)得就像一坨肉靈芝，上面長(zhǎng)著血管，一碰就出血，一看就不像善茬，通過(guò)氣管鏡，用活檢鉗夾了幾下，夾出來(lái)不少標(biāo)本，送去檢查了。一般我們的氣管不會(huì)長(zhǎng)東西的，凡是長(zhǎng)出來(lái)東西的，都不能排除惡性可能性，也就是肺癌，這個(gè)病人的新生物長(zhǎng)得很不規(guī)則，血管這么豐富，表面不平整，這里突起一塊那里凹陷一些，一看惡性的可能性就不小。通常情況下，氣管管口長(zhǎng)新生物把氣管堵塞的話，所在的肺葉會(huì)出現(xiàn)阻塞性的炎癥或者肺不張，但這個(gè)病人這些都沒(méi)有，這有可能和阻塞不是那么嚴(yán)密有關(guān)，估計(jì)呼吸的時(shí)候還可以進(jìn)一些氣進(jìn)去，因此沒(méi)有出現(xiàn)這樣的表現(xiàn)。目前取了標(biāo)本就靜等病理結(jié)果了。

氣管軟化是指氣管軟骨環(huán)與膜性組織比由4:1-5:1減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺缺如（見(jiàn)圖）。先天性氣管軟化是指氣管軟骨本身發(fā)育不良。繼發(fā)性氣管軟化指外力壓迫氣管，如雙主動(dòng)脈弓、無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合癥等。先天性氣管軟化最常見(jiàn)的為氣管食管瘺和食管閉鎖，近75％患兒氣管軟骨周長(zhǎng)減少及氣管膜部擴(kuò)大，并導(dǎo)致氣管后壁張力降低而出現(xiàn)膨升，這種類型的氣管狹窄與完全性氣管環(huán)是兩種不同的病理基礎(chǔ)。但是臨床表現(xiàn)相似，多見(jiàn)反復(fù)呼吸道感染，氣促，多痰和肺功能明顯減弱。我們發(fā)現(xiàn)，并非大多數(shù)氣管食管瘺或者食管閉鎖術(shù)后氣管軟化會(huì)隨著年齡增大而改善，其本身存在異常的病理學(xué)形態(tài)就是外科干預(yù)的適應(yīng)證，癥狀明顯的患者建議早期外科手術(shù)。術(shù)前氣管鏡視頻很好顯示了這類氣管軟化的病理學(xué)形態(tài)，氣管塌陷，后壁膨升，導(dǎo)致氣管狹窄。舊的技術(shù)包括氣管內(nèi)支架容易出現(xiàn)氣管肉芽，并發(fā)癥多，尤其金屬支架對(duì)氣管內(nèi)膜創(chuàng)傷大，不易取出。上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科心外一病區(qū)團(tuán)隊(duì)，采用可吸收外支架技術(shù)，成功治愈30例先天性氣管軟化患兒，患兒術(shù)后癥狀明顯改善，效果顯著，值得臨床推廣，并應(yīng)對(duì)患兒家屬宣傳。與完全性氣管環(huán)滑片手術(shù)技術(shù)（Slide技術(shù)）不同，外支架植入不需要切開(kāi)氣管壁，手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)減小，并發(fā)癥少。術(shù)后氣管鏡顯示，通過(guò)外支架植入，氣管狹窄明顯改善。

大家照胸部CT，有的時(shí)候報(bào)告里面會(huì)提到一些平時(shí)不多見(jiàn)的疾病，比如說(shuō)氣管旁憩室。有些朋友會(huì)問(wèn)，這個(gè)東西長(zhǎng)了多長(zhǎng)時(shí)間了？是不是肺癌？需要不需要做手術(shù)？今天上午，有一位來(lái)自福建省邵武市的小伙子就向我提出了這樣的問(wèn)題，小伙子今年33歲，前段時(shí)間因?yàn)樾赝矗诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院拍了片子。拿到報(bào)告一看，最主要的有兩個(gè)問(wèn)題，第一個(gè)，是雙肺有慢性炎癥，第二個(gè)，就是氣管旁憩室。他很擔(dān)心這些表現(xiàn)是不是肺癌。我看到了這位患者提交過(guò)來(lái)的片子，雙下肺有一些慢性炎癥，氣管旁的這個(gè)憩室位于胸廓入口的位置，比較高。我把憩室的這張圖片給大家發(fā)在了下面，有興趣的朋友可以看一下，我也給大家分別標(biāo)注了一下。雙肺的炎癥和氣管的憩室都不考慮是肺癌，繼續(xù)觀察就行，不需要手術(shù)。這個(gè)憩室應(yīng)該有很長(zhǎng)時(shí)間，不會(huì)最近才長(zhǎng)起來(lái)的。氣管憩室考慮是氣管局部的一個(gè)先天缺陷，屬于良性的疾病，沒(méi)有癥狀不需要特殊處理，這個(gè)小伙子的胸疼和憩室也沒(méi)有什么太大的關(guān)系。

朵朵是一個(gè)活潑可愛(ài)的小女孩兒，其實(shí)早在媽媽肚子里便檢查出來(lái)了，朵朵患有縱膈囊腫。在孕24周的時(shí)候，朵朵的母親在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行常規(guī)產(chǎn)檢胎兒超聲時(shí)發(fā)現(xiàn)朵朵有患有先天性支氣管囊腫，于是來(lái)省城各大醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前檢查和咨詢！朵朵來(lái)之不易，她的媽媽35歲才第一次懷孕成功，朵朵媽媽決定正常分娩。朵朵出生后多次就診于湖南省兒童醫(yī)院，CT檢查結(jié)果顯示囊腫巨大并已經(jīng)壓迫氣管，醫(yī)生建議盡早接受手術(shù)治療，但考慮到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，朵朵父母遲遲難以下定決心。這次的CT檢查提示囊腫已經(jīng)進(jìn)一步增大，并且嚴(yán)重壓迫左側(cè)主支氣管，在我院心胸外科黃鵬主任的建議下，朵朵的家屬?zèng)Q定入院接受手術(shù)治療。 2021年的最后一天，順利完成了術(shù)前檢查的朵朵被接進(jìn)手術(shù)室，主刀醫(yī)生陽(yáng)廣賢教授決定采用胸腔鏡微創(chuàng)治療的方式進(jìn)行手術(shù)，但胸腔鏡手術(shù)最大的困難在于3個(gè)月的朵朵年齡太小，無(wú)法接受支氣管封堵，這意味著胸腔鏡手術(shù)的實(shí)施會(huì)不斷的被呼吸的左肺干擾。術(shù)前，麻醉手術(shù)團(tuán)隊(duì)詳細(xì)了解朵朵的情況后決定采用高頻低潮氣量的麻醉通氣方式為手術(shù)醫(yī)生保駕護(hù)航。術(shù)中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)巨大的囊腫位于支氣管前方、大小約4×3×3cm，囊腫位于上腔靜脈后方，緊靠主動(dòng)脈，食管及奇靜脈均被明顯推移并橫亙于囊腫表面并粘連嚴(yán)重，在麻醉手術(shù)科王江平教授為首的團(tuán)隊(duì)的全力配合下，陽(yáng)廣賢教授順利的為朵朵在胸腔鏡下完整切除了囊腫，術(shù)后切口為三個(gè)0.5厘米的“鑰匙孔”，4天后即順利出院。 支氣管源性囊腫是指先天性的呼吸系統(tǒng)發(fā)育異常所引起的一種囊性腫物，又稱支氣管囊腫。按發(fā)病部位分為肺內(nèi)型、縱隔型、異位型。囊腫較小時(shí)可無(wú)任何臨床表現(xiàn)，當(dāng)囊腫增大或合并感染時(shí)，可對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫癥狀或出現(xiàn)感染癥狀。支氣管囊腫發(fā)生在肺內(nèi)時(shí)，壓迫支氣管和周圍肺組織出現(xiàn)喘鳴，咳嗽；合并感染時(shí)出現(xiàn)咳嗽，咳痰，低熱，甚至咯血等；當(dāng)囊腫位于縱隔時(shí)，表現(xiàn)為胸痛，胸悶；壓迫氣道，食管或血管時(shí)，表現(xiàn)為呼吸困難，咳嗽，吞咽梗阻，大血管受壓綜合征等。手術(shù)是唯一有效的治療方式。 隨著產(chǎn)前篩查技術(shù)的進(jìn)步，越來(lái)越多的類似支氣管源性囊腫、先天性肺部畸形等被早期發(fā)現(xiàn)，這類疾病一般有良好的預(yù)后，家長(zhǎng)不必恐慌，往往這類疾病出生后并無(wú)特殊表現(xiàn)，家長(zhǎng)容易輕視，在壓迫癥狀加重或合并感染時(shí)才來(lái)就診，治療難度大大增加，因此及時(shí)科學(xué)的就診治療尤為關(guān)鍵。胸腔鏡技術(shù)目前廣泛應(yīng)用于兒童肺部畸形，縱隔占位，胸壁畸形等兒童普胸疾病，具有傷口小，出血少，恢復(fù)快、創(chuàng)傷小等優(yōu)點(diǎn)，湖南省兒童醫(yī)院心胸外科具有完備的產(chǎn)前、產(chǎn)后一體化治療及全胸腔鏡微創(chuàng)治療的能力，如果您的孩子有該類疾病，歡迎前往就診治療，并且醫(yī)院還擁有“無(wú)陷未來(lái)”等多項(xiàng)慈善基金可提供愛(ài)心支持。預(yù)約就診電話：0731-85600966。

1963年Dunbar首次提出氣管軟化的概念，是指氣管壁因氣管軟骨環(huán)異?；虿糠謿夤鼙诳v行彈性纖維萎縮減少，使肌彈性張力減退或氣道軟骨完整性破壞導(dǎo)致氣管坍塌狹窄的疾病。生后不久即出現(xiàn)喘鳴、反復(fù)咳嗽，呼吸困難。根據(jù)軟化部位不同，如軟化部位發(fā)生在氣管，稱氣管軟化(tracheomalacia,TM),氣管、主支氣管均累及，稱為氣管支氣管軟化(tracheobronchomalacia,TBM),若僅累及主支氣管，氣管未發(fā)生病變，稱支氣管軟化(bronchomalacia)。先天性氣管軟化在人群中發(fā)病率至少為1/2100，支氣管軟化較氣管支氣管軟化少見(jiàn)。 1.病因和發(fā)病機(jī)制 先天性氣管軟化由軟骨發(fā)育不成熟或軟骨缺乏造成，可以在健康人群中作為孤立性發(fā)現(xiàn)，但更多見(jiàn)于早產(chǎn)兒。與造成氣管軟骨基質(zhì)形成異常的疾病相關(guān)，這些疾病包括多發(fā)軟骨炎、軟骨軟化癥，造成膠原纖維成熟障礙及氣管支氣管結(jié)締組織軟弱。繼發(fā)性TBM多與長(zhǎng)期插管、氣管切開(kāi)術(shù)、嚴(yán)重的氣管支氣管炎、管外壓迫相關(guān)。 目前發(fā)現(xiàn)與先天性氣管軟化聯(lián)系最為密切的為氣管食管瘺和食管閉鎖，在氣管食管瘺及食管閉鎖嬰兒尸檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)75%患兒氣管軟骨周長(zhǎng)減少及氣管膜部擴(kuò)大。Blair等在氣管食管瘺及食管閉鎖患兒氣管膜部發(fā)現(xiàn)食管肌肉?；谶@兩項(xiàng)研究，推測(cè)先天性氣管軟化可能是在前腸分化為氣管和食管過(guò)程出現(xiàn)異常。 　　氣管由前部的軟骨環(huán)和后部的膜性結(jié)構(gòu)組成，兩者正常比率約為4.5：1，而TBM患兒可降至(2~3)：1，其比率下降代表氣管硬度下降，TBM患兒呼氣相氣道塌陷更為明顯2。吸氣相產(chǎn)生氣流渦流，在有氣道分泌物時(shí)產(chǎn)生痰喘鳴，無(wú)氣道分泌物時(shí)產(chǎn)生低調(diào)、單音性喘鳴。呼氣相氣道壁易于接觸，氣道本身刺激或震顫導(dǎo)致咳嗽。 　　2.臨床表現(xiàn) 臨床多表現(xiàn)為頑固性咳嗽、持續(xù)或反復(fù)喘息，及肺炎、肺不張等，癥狀隨活動(dòng)增多而明顯，或因伴發(fā)感染而加重。以往認(rèn)為TBM臨床表現(xiàn)在生后數(shù)周出現(xiàn)，近期研究表明，原發(fā)性TBM約95%患兒首發(fā)呼吸道癥狀在出生時(shí)即出現(xiàn)。嬰兒期多有喘息，隨著年齡增長(zhǎng)表現(xiàn)為慢性咳嗽，呼氣性喘鳴和犬吠樣咳嗽是最常見(jiàn)的癥狀。輕中度軟化以咳嗽和喘息為主，重度軟化以反復(fù)感染、肺不張、呼吸困難為主要表現(xiàn)。反射性呼吸暫停是TBM最嚴(yán)重的臨床癥狀，是由于氣管受分泌物或食管內(nèi)食團(tuán)刺激時(shí)所發(fā)生的反射，呼吸停止進(jìn)而導(dǎo)致心臟停搏。 　　3.診斷 纖維支氣管鏡檢查是診斷TBM的金標(biāo)準(zhǔn)，可直接觀察氣道動(dòng)力性塌陷。國(guó)內(nèi)纖維支氣管鏡診斷TBM的分度標(biāo)準(zhǔn)如下：呼氣相氣管直徑內(nèi)陷≥1/3為輕度，至≥1/2為中度；至≥4/5接近閉合，看不到圓形管腔為重度。國(guó)外以氣道直徑內(nèi)陷≥1/2作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。 　　近年逐漸開(kāi)始應(yīng)用CT、MRI等無(wú)創(chuàng)性影像檢查方法來(lái)評(píng)估氣管支氣管軟化。 　　TBM易被誤診為支氣管哮喘、反復(fù)呼吸道感染、支氣管異物等疾病，需慎重鑒別。 　　4.治療 絕大多數(shù)原發(fā)性TBM不需特殊治療，隨著年齡增長(zhǎng)，氣管軟骨逐漸發(fā)育變得堅(jiān)固，多數(shù)患兒在2歲左右癥狀逐漸消失，合并肺部感染時(shí)，以保守治療為主，控制感染、吸氧、促進(jìn)排痰等治療。對(duì)繼發(fā)性TBM應(yīng)針對(duì)病因治療，解除氣管支氣管受壓因素或炎癥及時(shí)控制，軟化程度得以改善。經(jīng)常規(guī)保守治療無(wú)效者，可選擇持以下方法治療。 　　(1)持續(xù)氣道正壓通氣：CPAP是治療中重度氣管軟化的有效手段，通過(guò)建立氣流支架保持氣道通暢。 　　(2)氣道內(nèi)支架植入：可支撐軟骨薄弱處保持氣道開(kāi)放，可迅速有效緩解氣道狹窄導(dǎo)致的呼吸困難等癥狀，延長(zhǎng)生存期，提高生活質(zhì)量。氣道內(nèi)支架植入最大優(yōu)點(diǎn)在于創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間短。 　　(3)外科治療：對(duì)危及生命的重度氣管軟化，需手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證：反復(fù)肺部感染、間斷呼吸道梗阻、拔管困難、反射性呼吸暫停、其他治療手段無(wú)效。手術(shù)方式有氣管切開(kāi)、氣管切除術(shù)、氣管成形術(shù)、主動(dòng)脈固定術(shù)等。

氣管軟化(tracheomalacia):氣管軟化是由氣管壁的薄弱引起的，原因是軟骨與肌肉的比例失調(diào)，或由于氣管肌張力減退引起的前脫垂所致。它可以是原發(fā)性的或繼發(fā)于其他疾病如氣管食管瘺或血管畸形。在新生兒中，伴隨氣管食管瘺的氣管軟化通常由小兒普外科醫(yī)生處理即可，然而伴有其他相關(guān)的中線裂畸形的患兒，如VATER綜合征則需要更嚴(yán)密的檢查。氣管軟化癥的外科手術(shù)治療視部位而異，高位的氣管軟化比較容易進(jìn)形，包括胸骨的氣管固定術(shù)，而較低位的氣管軟化癥則涉及大血管的附著，可能需要一期吻合的滑動(dòng)氣管造瘺術(shù)。

喉鳴發(fā)生在呼氣的時(shí)候，叫做氣管軟化（tracheomalacia）。氣管軟化的特點(diǎn)是隨著呼吸期間主氣管動(dòng)態(tài)開(kāi)放和塌陷，會(huì)在呼氣時(shí)出現(xiàn)口哨聲或呼嚕聲，活動(dòng)時(shí)最明顯。典型的寶寶出生時(shí)就會(huì)有喘息，家長(zhǎng)可能會(huì)形容“孩子從出生時(shí)就一直在感冒”，也有的小朋友在出生后2-3月癥狀才變得明顯，如果“軟化”的位置比較靠近咽喉部，也可能和喉軟骨軟化有一樣的吸氣的呼嚕聲。 氣管軟化多數(shù)是由于胎兒發(fā)育過(guò)程中氣管受壓造成的，軟骨本身的“軟硬”沒(méi)什么關(guān)系。如果懷疑氣管軟化，需要到呼吸?？七M(jìn)行檢查。支氣管內(nèi)鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)氣管塌陷，胸部的影像檢查有助于評(píng)估氣管周圍是否有異常的壓迫。如果沒(méi)有異常壓迫，隨著氣道口徑增加和軟骨發(fā)育，癥狀可能在6-12月齡逐漸減輕。

呼吸困難是呼吸不適的主觀感覺(jué)，盡管無(wú)疼痛，但令人難受，大多數(shù)病人描述為呼吸短促或氣喘，活動(dòng)時(shí)感到呼吸過(guò)度。呼吸困難是由監(jiān)測(cè)呼吸肌活動(dòng)、缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、氣道刺激和肺壓力容積改變的中央和外周受體受到刺激而產(chǎn)生的。引起呼吸困難的因素包括心肺、血液學(xué)、社會(huì)心理學(xué)、環(huán)境、體型(肥胖)、高熱和活動(dòng)程度等方面的原因。任何引起呼吸增強(qiáng)的情況(例如氣道阻塞、肺順應(yīng)性下降)也會(huì)產(chǎn)生呼吸困難的感覺(jué)。