凝血因子缺乏性疾病

凝血酶原時間（prothrombin time，PT） 正常參考值：12-16 秒。與正常對照超過 3s 以上異常。 臨床應(yīng)用： 凝血酶原時間是檢查外源性凝血因子的一種過篩試驗(yàn)，是用來證實(shí)先天性或獲得性纖維蛋白原、凝血酶原和凝血因子 Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 的缺陷或抑制物的存在，同時用于監(jiān)測口服抗凝劑的用量，是監(jiān)測口服抗凝劑的首選指標(biāo)。據(jù)報(bào)道，在口服抗凝劑的過程中，維持 PT 在正常對照的 1-2 倍最為適宜。 PT 異常的意義： 1. 延長：先天性因子 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 缺乏癥和低（無）纖維蛋白原血癥；獲得性見于 DIC、原發(fā)性纖溶癥、維生素 K 缺乏、肝臟疾病；血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)如口服抗凝劑肝素和FDP以及抗因子 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 的抗體。 2. 縮短：先天性因子 Ⅴ 增多癥、口服避孕藥、高凝狀態(tài)和血栓性疾病。 3. 口服抗凝劑的監(jiān)測：詳見 INR。 國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（international normalized ratio，INR） 正常參考值：0.8-1.5。 臨床應(yīng)用： INR 是病人凝血酶原時間與正常對照凝血酶原時間之比的 ISI 次方（ISI：國際敏感度指數(shù)，試劑出廠時由廠家表定的）。同一份在不同的實(shí)驗(yàn)室，用不同的 ISI 試劑檢測，PT 值結(jié)果差異很大，但測的 INR 值相同，這樣，使測得結(jié)果具有可比性。目前國際上強(qiáng)調(diào)用 INR 來監(jiān)測口服抗凝劑的用量，是一種較好的表達(dá)方式。 世界衛(wèi)生組織（WHO）規(guī)定應(yīng)用口服抗凝劑時 INR 的允許范圍如下： 非髖部外科手術(shù)前 1.5—2.5 髖部外科手術(shù)前 2.0—3.0 深靜脈血栓形成 2.0—3.0 治療肺梗塞 2.0—4.0 預(yù)防動脈血栓形成 3.0—4.0 人工瓣膜手術(shù) 3.0—4.0 活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplatin time, APTT） 正常參考值：24-36秒。與正常對照比較超過10s以上異常。 臨床應(yīng)用： 活化部分凝血活酶時間（APTT）是檢查內(nèi)源性凝血因子的一種過篩試驗(yàn)，是用來證實(shí)先天性或獲得性凝血因子 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ 的缺陷或是否存在它們相應(yīng)的抑制物，同時，APTT 也可用來凝血因子Ⅻ、激肽釋放酶原和高分子量激肽釋放酶原是否缺乏，由于 APTT 的高度敏感性和肝素的作用途徑主要是內(nèi)源性凝血途徑，所以 APTT成為監(jiān)測普通肝素首選指標(biāo)。 APTT 異常的意義： 1. 延長: (1) 因子 Ⅷ、Ⅸ、和 Ⅺ 血漿水平減低，如血友病甲、乙。因子 Ⅷ 減少還見于部分血管性假血友病患者。 (2) 嚴(yán)重的凝血酶原（因子 Ⅱ）、因子 Ⅴ、Ⅹ 和纖維蛋白原缺乏。如肝臟疾病、阻塞性黃疸、新生兒出血癥、腸道滅菌綜合征、吸收不良綜合征、口服抗凝劑、應(yīng)用肝素以及低（無）纖維蛋白原血癥。 (3) 纖溶活力增強(qiáng)，如繼發(fā)性、原發(fā)性纖溶以及血循環(huán)中有纖維蛋白（原）降解物（FDP） (4) 血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)，如抗因子 Ⅷ 或 Ⅸ 抗體、SLE 等。 2. 縮短： （1）高凝狀態(tài)，如 DIC 的高凝血期、促凝物質(zhì)進(jìn)入血流以及凝血因子的活性增高等。 （2）血栓性疾病，如心肌梗塞、不穩(wěn)定性心絞痛、腦血管病變、糖尿病伴血管病變、肺梗死、深靜脈血栓形成、妊娠高血壓綜合征和腎病綜合征等。 纖維蛋白原（Fibrinogen FIB） 正常參考值：2—4g/L。 臨床應(yīng)用： 纖維蛋白原即凝血因子 Ⅰ，是凝血過程中的主要蛋白質(zhì)，F(xiàn)IB 增高除了生理情況下的應(yīng)激反應(yīng)和妊娠晚期外，主要出現(xiàn)在急性感染、燒傷、動脈粥樣硬化、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多發(fā)性骨髓瘤、糖尿病、妊高癥及急性腎炎、尿毒癥等。FIB 減少主要見于 DIC、原發(fā)性先溶亢進(jìn)、重癥肝炎、矸硬化和溶栓治療時。 凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間、纖維蛋白原三者同時檢測已被臨床用于篩查病人凝血機(jī)制是否正常，特別是心胸外科、骨科、婦產(chǎn)科等手術(shù)前檢查病人的凝血功能尤為重要。 纖維蛋白原異常的意義: 1. 纖維蛋白原減少:（

你是否有過這樣的經(jīng)歷？明明沒有磕著碰著卻總能在洗澡時或某些情況下發(fā)現(xiàn)自己的身上無緣無故多出來幾塊淤青，不癢不痛的，也不知道何時出現(xiàn)的。這時，有些家里年長的長輩會跟你說這種無緣無故出現(xiàn)的淤青稱是“鬼捏青”，認(rèn)為是“鬼怪”扭捏所致，是遇到了不干凈的東西。那么“鬼捏青”真的是鬼怪扭捏所致嗎？接下來，我們就把真相告訴大家，無緣無故出現(xiàn)的淤青到底是怎么來的！我們的皮膚之所以會產(chǎn)生淤傷，是因?yàn)槭艿矫土业淖矒艋蛲蝗坏乩鞎r，皮下的毛細(xì)血管發(fā)生破裂或者撕裂，血液從毛細(xì)血管進(jìn)入皮下組織而產(chǎn)生淤血。它隨著時間的變化發(fā)生反應(yīng)，會顯示出從紅到紫一系列的顏色變化（根據(jù)受傷程度不同，有時候變化并不明顯）。為什么會產(chǎn)生淤青呢？No.1血管壁功能異常有些人毛細(xì)血管天生比較脆弱，不需要太過猛烈的撞擊就會導(dǎo)致淤青的出現(xiàn)。很多時候甚至不會產(chǎn)生痛感，因此淤青就悄無聲息地出現(xiàn)了。No.2血小板缺乏血液中的血小板能幫助血管收縮，修復(fù)血管損傷。血小板減少會讓受損的血管不停地向組織中滲出血液，形成淤青。維生素B12或者是葉酸的缺乏會導(dǎo)致血小板生成遇到障礙。No.3凝血因子缺乏凝血因子缺乏就是指參與凝血途徑的凝血因子濃度下降或活性降低，無論哪一種凝血因子缺乏，都會對人體的凝血功能產(chǎn)生一定影響。就會表現(xiàn)出凝血功能障礙的癥狀，也肯能會出現(xiàn)皮下淤青。No.4免疫力下降免疫力下降也會使血管變得脆弱，如果長期服用大量維生素C反而會導(dǎo)致白細(xì)胞抗病能力下降，加重癥狀；維生素K的缺乏會影響凝血因子合成，但要先了解這種缺乏是由于攝入不足，還是由于維生素K吸收不良。切記要對癥下藥，不要盲目瞎補(bǔ)！No.5睡覺姿勢不正確身體出現(xiàn)淤青這可能是睡覺姿勢不正確導(dǎo)致的，很多人睡覺不舒服時候就會翻來覆去，在翻身的過程中很容易碰到床邊的圍欄，但是由于處于睡覺狀態(tài)，完全沒有知覺，所以第二天早上起來你就會發(fā)現(xiàn)有淤青出現(xiàn)。另外有些人在睡覺的時候睡姿不正確，會壓著手臂睡覺，如果長期保持這種睡姿，那么手臂的血液循環(huán)會變差，手部的血液會因?yàn)閴毫Φ淖饔枚俜e在一起，所以出現(xiàn)淤青。No.6疾病的影響一些疾病也會導(dǎo)致身體無緣無故出現(xiàn)淤青，例如血小板異常、腎臟病變、血管因素、血液雜質(zhì)過多、血管壁功能異常、血液營養(yǎng)缺乏等疾病都要警惕，其中血小板異常最為常見，血小板異?；蛘哐“鍦p少會導(dǎo)致紫癜出現(xiàn)，另外如果血小板遭到破壞還會引發(fā)紫癌、紫瘤等。所以平時要多加注意，當(dāng)淤青和一些其他癥狀一同出現(xiàn)時需要及時去醫(yī)院檢查，看看是否是疾病導(dǎo)致的。另外據(jù)調(diào)查發(fā)現(xiàn)放松精神也對血管內(nèi)皮有益，所以平時要保持愉悅的心情對于預(yù)防淤青也有幫助的哦。如果身體經(jīng)常出現(xiàn)無緣無故的淤青，應(yīng)該去醫(yī)院做一個血液方面檢查。排除血小板或凝血功能異常導(dǎo)致的淤青，查清楚導(dǎo)致因素再進(jìn)行治療，不要擅自補(bǔ)充維生素或服用其他藥物。因?yàn)闉E用維生素可能也會適得其反！淤青發(fā)生時，不要采用熱敷，會導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張而加重癥狀。正確的做法是用包著冰塊的毛巾敷在患處，幫助癥狀消退。

維生素K缺乏癥的治療維生素K缺乏的治療方式應(yīng)以患者病情和出血嚴(yán)重性為依據(jù)進(jìn)行抉擇。除非患者有嚴(yán)重的內(nèi)出血，應(yīng)用維生素K治療就足夠了。維生素K可口服或注射給藥，注射給藥起效較快。注射給藥方式應(yīng)根據(jù)糾正出血傾向的緊急程度和有可能引發(fā)局部血腫形成的風(fēng)險(xiǎn)來決定。如果患者PT顯著延長提示肌肉注射可誘發(fā)出血，則應(yīng)避免肌注維生素K1而采用靜脈注射的方式以確保及時給藥。靜脈給予維生素K后，PT在2小時之內(nèi)改善，并在12～16小時之內(nèi)得到糾正，而口服維生素K后可能要24小時以上PT才能得到糾正。嚴(yán)重的出血并發(fā)癥，如顱內(nèi)出血須迅速糾正，盡管維生素K起效快，但在用藥前應(yīng)給予新鮮冰凍血漿輸注，因其含有所有維生素K 依賴性凝血因子，足量的新鮮冰凍血漿既能糾正PT，又能治療出血傾向。由于存在傳播病毒感染的風(fēng)險(xiǎn)，血制品的使用應(yīng)慎重考慮。對于無出血表現(xiàn)的維生素K缺乏患者可給予口服維生素K；而對于營養(yǎng)不良繼發(fā)慢性維生素K缺乏的患者，可給予維生素K注射。第二代長作用時間抗凝血滅鼠藥被誤服或人為服用后可導(dǎo)致嚴(yán)重的出血綜合征。由于患者在初次接觸這類藥物后即使不再接觸,其體內(nèi)維生素K依賴性凝血因子合成受抑會持續(xù)數(shù)月甚至一年以上,故確診后的治療仍十分具有挑戰(zhàn)性。新鮮冰凍血漿被常規(guī)用于嚴(yán)重的出血并發(fā)癥，但這種治療可帶來血源性傳染疾病的風(fēng)險(xiǎn)。盡管最好能使PT得到完全或部分糾正，但長期預(yù)防性輸注新鮮冰凍血漿會帶來較高風(fēng)險(xiǎn)，顯著提高治療費(fèi)用。由于第二代鼠藥為脂溶性且藥效強(qiáng)，給予正常劑量維生素K1無效，但每日口服100～150mg維生素K1可使PT恢復(fù)正常，久而久之，糾正PT所需的維生素K1劑量可逐漸下調(diào)至生理必需量?？傊M可能找出病因，規(guī)范治療，該病可根治。