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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 玫瑰糠疹(pityriasisrosea,PR)于1860年由法國Gilbert首先命名,它是一種急性炎癥性紅斑、丘疹、鱗屑性皮膚病,以分布廣泛的、覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑丘疹為特征,多見于健康的兒童和青年人,病程呈自限性。一病因及發(fā)病機(jī)制目前玫瑰糠疹的病因尚未完全明確?？赡芘c以下因素有關(guān)：1.病毒感染：多項(xiàng)研究提示病毒感染可能在發(fā)病中起一定作用，如人類皰疹病毒（HHV）-6、HHV-7等。但尚未得到確切證實(shí)。2.自身免疫因素：部分患者可能存在免疫功能異常，導(dǎo)致機(jī)體對(duì)某些未知抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，引發(fā)皮疹。細(xì)胞免疫介導(dǎo)反應(yīng)參與玫瑰糠疹的發(fā)病機(jī)制。3.遺傳因素：有研究表明，遺傳因素可能在玫瑰糠疹的易感性中發(fā)揮一定作用，但具體的遺傳機(jī)制仍不清楚。4.藥物因素：許多藥物可以引起PR樣發(fā)疹,這些藥物包括苯巴比妥、卡托普利、白喉類毒素、金制劑、異維A酸、左旋咪唑、甲硝唑、特比萘芬、鉍劑、秋水仙堿、D-青霉胺、酮替芬、奧美拉唑、羥氯喹、伊馬替尼、二苯噻嗪、卡介苗(BCG)、乙肝疫苗及肺炎球菌疫苗等,這些藥源性PR樣發(fā)疹的皮損較廣泛,病程也較長?？傊?玫瑰糠疹的病因復(fù)雜,目前有病毒感染、自身免疫、變態(tài)反應(yīng)、遺傳性過敏等各種學(xué)說,其中以病毒感染學(xué)說的研究最為廣泛,可能性也最大。二臨床表現(xiàn)1典型的玫瑰糠疹前驅(qū)癥狀:約5%的PR患者可有前驅(qū)癥狀,包括發(fā)熱、頭痛、胃腸道不適、關(guān)節(jié)痛和淺表淋巴結(jié)增大等。?母斑(motherpatch):即原發(fā)斑,或稱先驅(qū)斑(heraldpatch),發(fā)生率約80%,常見于軀干部和頸部,初起為一淡紅色丘疹或斑疹,逐漸擴(kuò)大,在數(shù)天內(nèi)變成直徑2~10cm橙紅或粉紅色的橢圓形斑片,典型者中央色澤鮮艷,繞以淡紅色微隆起的邊緣,上覆細(xì)小鱗屑,母斑中央有痊愈傾向,而邊緣有活動(dòng)性。5.5%的患者有多發(fā)性母斑,少數(shù)母斑可與繼發(fā)斑同時(shí)出現(xiàn)。?繼發(fā)斑(子斑):母斑出現(xiàn)后2~21d(多數(shù)在1~2周)繼發(fā)斑成群發(fā)生,多見于軀干、四肢近端和頸部等衣服遮蓋的部位,皮損具有多發(fā)性、雙側(cè)性和對(duì)稱性的特點(diǎn),典型者皮損為長軸與皮紋走向一致的鱗屑性斑丘疹。經(jīng)典的繼發(fā)斑有兩種主要類型,并可同時(shí)存在:①類似母斑的皮損,但比母斑小,最大直徑<2cm;②紅色丘疹,較小,表面常無鱗屑,隨病程進(jìn)展,其數(shù)目增多,并向周圍擴(kuò)散。繼發(fā)斑一般可持續(xù)2~10周。中心先痊愈,邊緣紅斑上覆以鱗屑,稱為領(lǐng)圈狀脫屑,此種脫屑有助于本病的診斷。?背部的皮損可能呈特征性的“圣誕樹”樣，而上胸部的皮損可能呈V字形。多數(shù)患者有不同程度的瘙癢，瘙癢程度因人而異，部分患者瘙癢較為劇烈。PR常在起病后2周左右病情達(dá)到頂峰,隨后的2~4周皮損緩慢消退;但有時(shí)病程可持續(xù)5個(gè)月以上,該類型在藥物引起者中較為常見。?本病口腔黏膜受累較少見,發(fā)生率<16%,已報(bào)告的有口腔黏膜點(diǎn)狀出血、潰瘍、紅斑、水皰、大皰等,常不對(duì)稱,其病程與皮膚受累病程相似。2?非典型玫瑰糠疹?據(jù)統(tǒng)計(jì)約20%的PR臨床表現(xiàn)為不典型的異型:?①頓挫型:母斑為本病的僅有表現(xiàn),之后并無繼發(fā)斑發(fā)生。②局限型:皮損局限于下腹、乳房、頸部、腋窩、頭皮、腹股溝或掌跖等部位。③反向型:本型是各種不典型PR中最引人注目的,皮損主要集中在面部和四肢遠(yuǎn)端等外周部位,軀干部受累極少。常見于兒童,尤其是伴丘疹的PR。嚴(yán)重的患者可伴有發(fā)熱、不適、厭食和淋巴結(jié)增大等全身癥狀。④不對(duì)稱型:皮損僅限于身體的一側(cè),本型罕見。⑤巨大型(pityriasisgiganta):為較大的斑片和丘疹,常在母斑周圍出現(xiàn),似手掌大或更大,可為環(huán)狀,數(shù)量少,如這些大斑片融合,則又稱為Vidal連圈狀和邊緣性糠疹。⑥丘疹型:大量的毛囊性微小丘疹廣泛地分布于軀干,可無鱗屑,本型多見于5歲以下的幼兒、孕婦和非洲裔人中。⑦水皰型:一般在水皰區(qū)域內(nèi)同時(shí)存在或稍后出現(xiàn)典型PR皮損?？捎袧B出和結(jié)痂,無鱗屑,有時(shí)掌跖也可受累,多見于兒童、青年和非洲裔人中,可以類似水痘的皮損。⑧蕁麻疹型:在發(fā)病前數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)酷似急性蕁麻疹的皮損,隨后風(fēng)團(tuán)僅局限于皮損邊緣,并傾向于融合。⑨紫癜型:成人和兒童發(fā)生率相等,皮損上有微小的紫癜出現(xiàn),不一定伴有鱗屑形成;皮損組織病理學(xué)特征為紅細(xì)胞外滲入真皮乳頭層,但無血管炎的證據(jù),皮損消退后可遺留色素沉著或色素減退。⑩滲出型:皮損有滲出傾向,常伴有明顯的瘙癢。?其他型:大皰型、膿皰型、多形紅斑型、苔蘚樣型等也有報(bào)告。此外,母斑缺如者亦不少見。三組織病理表現(xiàn)PR皮損的組織病理學(xué)特征類似于淺表性血管周圍性皮炎改變,表現(xiàn)為表皮輕度增生、局灶性海綿樣變和局灶性角化不全,棘層輕度肥厚;真皮乳頭水腫、血管擴(kuò)張充血,有程度不等的紅細(xì)胞外滲,真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤,偶有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。有時(shí)真皮上部可有伴嗜酸性均質(zhì)物質(zhì)的角化不良細(xì)胞、多核表皮巨細(xì)胞和局灶性棘層松解性角化不良等改變。類似改變也常見于單純皰疹和水痘的組織病理像中。母斑部的組織病理學(xué)特征與上述改變相似,但表皮增生明顯,很少有海綿樣變,真皮淺層和深層的血管周圍均有炎性細(xì)胞浸潤。四?診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，一般需滿足以下條件：先出現(xiàn)母斑，后出現(xiàn)子斑。皮疹呈橢圓形或圓形，長軸與皮紋走向一致。表面有糠秕狀鱗屑。一般有輕度瘙癢。排除其他類似皮膚病，如體癬、銀屑病、二期梅毒疹等。必要時(shí)可進(jìn)行皮膚活檢、梅毒血清學(xué)檢測(cè)等輔助檢查以明確診斷。五治療本病病因不明,但病程呈自限性,故以對(duì)癥治療為主。皮損一般可在4~8周內(nèi)自然消退,且很少會(huì)復(fù)發(fā)(復(fù)發(fā)率僅3%)。但部分患者可能會(huì)出現(xiàn)色素沉著或色素減退，一般在數(shù)月后逐漸恢復(fù)。一般治療：避免搔抓：搔抓可加重瘙癢和皮膚損傷，甚至引起繼發(fā)感染。注意皮膚清潔：使用溫和的清潔劑清潔皮膚，避免使用刺激性強(qiáng)的肥皂或沐浴液。避免熱水燙洗：熱水燙洗可使瘙癢加重，應(yīng)使用溫水洗澡。飲食調(diào)整：避免食用辛辣、刺激性食物和海鮮等易過敏食物。藥物治療：抗組胺藥：用于緩解瘙癢癥狀，如氯雷他定、西替利嗪等。外用藥物：可使用爐甘石洗劑、糖皮質(zhì)激素軟膏等緩解瘙癢和減輕炎癥。紫外線光療：對(duì)于病情較為嚴(yán)重或病程較長的患者，可采用紫外線光療，如窄譜中波紫外線（NB-UVB）治療。此外，如果懷疑患者存在感染，可以酌情選擇抗病毒藥物及抗生素治療。如果需要積極干預(yù)，有證據(jù)支持口服阿昔洛韋可縮短病程。2024年10月24日
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 玫瑰糠疹(PR)是一種急性自限性炎癥性皮膚病，好發(fā)于10-30歲的年輕人群，疾病特點(diǎn)是軀干和四肢近端出現(xiàn)橢圓形、輕微發(fā)炎、帶有少許鱗屑的玫瑰色斑疹。發(fā)病機(jī)制尚未闡明，目前有病毒感染、變態(tài)反應(yīng)、自身免疫、遺傳性過敏等各種學(xué)說，其中以病毒感染學(xué)說研究最為廣泛，可能性也最大，主要集中在HHV-6和HHV-7兩型。那么，如何更好識(shí)別它們、檢測(cè)它們、了解它們呢？本文將介紹HHV-7的相關(guān)知識(shí)，內(nèi)容僅供參考。1.?人類皰疹病毒7(HHV-7)原病學(xué)①人皰疹病毒7型(humanherpesvirus7，HHV-7)是皰疹病毒β亞科的玫瑰病毒屬的雙鏈DNA病毒，與HHV-6高度同源，其直徑為170nm，由核心、核衣殼、內(nèi)膜和包膜組成。基因組長約145-153kb，由一長約133kb的獨(dú)特序列(U)和兩側(cè)長約6-10kb直接重復(fù)序列(DR)組成。編碼至少84個(gè)不同蛋白，包括調(diào)節(jié)蛋白、結(jié)構(gòu)蛋白和組裝蛋白。pp85和89k是其中免疫性較強(qiáng)的2個(gè)蛋白。②HHV-7是1990年由健康人的外周血單核細(xì)胞中分離出來的新皰疹病毒。其原發(fā)感染發(fā)生在兒童期，但略遲于HHV-6的原發(fā)感染，約有70%發(fā)生于5歲之前，6個(gè)月-2歲為感染高發(fā)時(shí)期，剩下30%發(fā)生于成長期間，隨年齡增長人群感染率逐漸升高，在成人時(shí)達(dá)到最高。HHV-7能感染T淋巴細(xì)胞、單核-吞噬細(xì)胞、上皮細(xì)胞和中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞，可在大多數(shù)正常人CD4+T細(xì)胞中以潛伏感染的形式存在，當(dāng)機(jī)體免疫功能受到抑制時(shí)再次激活感染人體。2.?人類皰疹病毒7(HHV-7)流行病學(xué)HHV-7感染廣泛存在于兒童、健康成人。HHV-7在唾液腺和唾液中持續(xù)存在，因此考慮唾液傳播為主要途徑，也可在子宮頸和母乳中檢測(cè)到，但是否存在宮內(nèi)感染和母乳傳播尚有爭論。3.人類皰疹病毒7(HHV-7)相關(guān)疾病大多數(shù)HHV-7原發(fā)感染是無癥狀或僅有輕微癥狀，發(fā)熱多見。目前研究表明，HHV-7可能與多種疾病相關(guān)，如幼兒急疹、玫瑰糠疹、肝炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害和移植后并發(fā)癥。3.1幼兒急疹及高熱驚厥、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥①通常表現(xiàn)為在持續(xù)數(shù)日的發(fā)熱后出現(xiàn)皮疹。HHV-6通常被認(rèn)為是幼兒急疹的病因，但從患者外周血淋巴細(xì)胞中可分離出HHV-7，并可有抗體滴度的升高，因此推測(cè)HHV-7為幼兒急疹的又一病因，且其熱驚厥的發(fā)生率高于HHV-6感染。②患兒出現(xiàn)與幼兒急疹相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)，除考慮HHV-6感染外，還應(yīng)考慮HHV-7感染的可能性。3.2玫瑰糠疹①玫瑰糠疹(pityriasisrosea，PR)?：是一種急性炎癥性紅斑、丘疹、鱗屑性皮膚病。多在春秋季發(fā)病，以青年和成年人居多，但有約75%的玫瑰糠疹在10-30歲發(fā)病，男女發(fā)病率相似或女性略高。②前驅(qū)癥狀：患者在出疹前或出疹過程中可出現(xiàn)各種全身癥狀，包括不適、食欲減退、頭痛、上呼吸道感染癥狀、腹痛、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大和低熱等前驅(qū)癥狀，符合病毒感染特點(diǎn)。③先驅(qū)疹特點(diǎn)：一般有母斑，為大的、橢圓形或圓形淡紅色或黃褐色斑片，上覆糠秕樣鱗屑，邊緣稍隆起，中央顏色較淡，直徑1-3cm，多見于軀干。④后續(xù)播散性繼發(fā)疹：在1-2周內(nèi)相繼出現(xiàn)泛發(fā)性成批的與母斑類似皮疹，但直徑更小，其長軸沿皮膚張力線（Lannger線）分布，例如，胸背部皮損長軸與肋骨平行，呈現(xiàn)【圣誕樹】樣分布，在背部可呈【八】字狀分布，頸部呈【近水平】方向。多見于軀干，可擴(kuò)展至四肢近端，少數(shù)可達(dá)前臂和小腿，偶可累及掌跖、面部和頭皮。伴有輕度到中度的瘙癢，在身體活動(dòng)后或者洗熱水澡后加重。⑤皮疹消退期：玫瑰糠疹有自限性，一般約經(jīng)4-6周皮疹即自行消退，遺留暫時(shí)性色素減退或色素沉著斑，少數(shù)病程可延長至半年以上才能痊愈。⑥玫瑰糠疹除典型皮疹外，還存在諸多不典型皮疹類型：如丘疹型PR，在不典型玫瑰糠疹中最為常見，此外還有多形紅斑樣?、巨大型、微型、苔蘚樣型、濕疹樣型、紫癜樣型、蕁麻疹型、光化型、肢端型、節(jié)段型、色素異常型等等，因此在臨床上，非典型皮疹需與相似的其他皮疹（如體癬、梅毒疹、銀屑病等）相鑒別，以防發(fā)生誤診。3.3器官移植由于HHV-7和HCMV同屬于人類融皰疹病毒，許多學(xué)者研究了在器官移植后的患者發(fā)生HCMV病與HHV-7的關(guān)系。有研究表明在骨髓移植和腎移植患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)HHV-7，并提示存在HHV-7感染的移植后患者CMV感染率明顯增高，且可與CMV有協(xié)同致病作用。4.人類皰疹病毒7(HHV-7)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)于HHV-7感染的檢測(cè)，目前主要有血清學(xué)方法，包括中和實(shí)驗(yàn)、放射免疫、間接免疫熒光等。也可利用PCR檢測(cè)病毒DNA。病毒分離可采集臍帶血或外周血淋巴細(xì)胞，經(jīng)PHA刺激后，便可作為病毒培養(yǎng)細(xì)胞，培養(yǎng)10h左右可出現(xiàn)細(xì)胞病變。所分離病毒必須用HHV-7特異性單克隆抗體鑒定。5.?玫瑰糠疹相關(guān)護(hù)理與治療了解①外用藥治療：針對(duì)皮疹可采用糖皮質(zhì)激素、爐甘石洗劑外涂，禁用刺激性較強(qiáng)的外用藥。在急性期禁忌熱水洗燙和肥皂外洗。②抗組胺藥物：伴有明顯瘙癢的患者可適當(dāng)應(yīng)用抗組胺藥物，例如撲爾敏，賽庚啶等，也可用維生素C。③中醫(yī)中藥：中醫(yī)的治療原則是清熱涼血，祛風(fēng)止癢，一般用涼血消風(fēng)湯有效，輕型患者可用紫草，水煎服，每日一次有效。④紫外線照射：急性炎癥期過去后，要是采用窄譜中波紫外線照射利于皮疹消退。⑤增強(qiáng)體質(zhì)：保持良好的心態(tài)，減少焦慮和煩躁，平時(shí)規(guī)律作息，保證高質(zhì)量充足的睡眠，少吃辛辣刺激食物和酒。2024年07月03日247
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 毛發(fā)紅糠疹又稱毛發(fā)糠疹、尖銳苔蘚、尖銳紅苔蘚。本病是一種少見的慢性鱗屑性角化性炎癥性皮膚病，以黃紅色鱗屑性斑片和角化性毛囊性丘疹為特征。男女患病率相等或男性稍高于女性?？梢娪谌魏文挲g，但明顯出現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，即10歲以前及40~60歲之間的兩個(gè)發(fā)病高峰組，后者高于前者。?一．病因及發(fā)病機(jī)制?發(fā)病機(jī)制不明，遺傳易感性、生化代謝和內(nèi)分泌異常（維生素A代謝異常）、免疫反應(yīng)、腫瘤、異常的感染反應(yīng)都可能是促發(fā)因素。（一）基本病因1.遺傳因素部分兒童患病可能是染色體異常所致，有陽性家族史，可能是常染色體顯性遺傳，也可能是常染色體隱性遺傳。2.后天因素有些人認(rèn)為可能是維生素A缺之所致，但目前尚未證實(shí)。也有報(bào)道認(rèn)為本病與血清維甲醇結(jié)合蛋白合成缺陷有關(guān)，部分該指標(biāo)低下的患者在使用司坦唑醇治療后，在臨床表現(xiàn)改善的同時(shí)血清維甲醇結(jié)合蛋白也有升高。另外，特異性自身免疫性疾病、惡性腫瘤患者及HIV感染者也可以發(fā)生本病，提示免疫功能異常與本病的發(fā)生有一定關(guān)系。（二）誘發(fā)因素有報(bào)道認(rèn)為，自身甲狀腺功能低下等內(nèi)分泌功能異常、神經(jīng)功能失調(diào)、肝功能障礙、外傷、感染等因素，可能會(huì)誘發(fā)毛發(fā)紅糠疹。?二．臨床表現(xiàn)臨床以毛囊角化、掌跖角皮癥、鱗屑性斑疹及紅皮病為主要表現(xiàn)。本病常從頭頸部起病，向下蔓延，頭皮常先有較厚的灰白色糠秕樣鱗屑，很快累及面部，出現(xiàn)黃紅色干性細(xì)薄糠秕狀鱗屑性損害，類似干性脂溢性皮炎，繼而可泛發(fā)全身。也有半數(shù)病例初發(fā)部位為掌跖。特征性皮疹是小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕狀鱗屑性棕紅色或橘紅色斑片或斑塊，對(duì)稱分布。丘疹為針頭或粟粒大，干燥而堅(jiān)硬，頂部尖銳或呈現(xiàn)圓錐形，淡紅色和（或）棕紅色，其頂端中心有一個(gè)角質(zhì)小栓，常貫穿一根失去光澤的細(xì)弱的毛發(fā)。角質(zhì)栓伸入毛囊較深，故不易剝?nèi)?，除去角栓遺留凹陷的小坑。毛囊性丘疹多初發(fā)于頸旁、四肢的伸側(cè)、軀干和臀部，特別在手指的第一和第二指節(jié)的背面（占27%~50%）最為清楚，具有診斷意義。多數(shù)丘疹聚集成片，呈“雞皮”樣外觀，觸摸時(shí)有粗糙或刺手感。逐漸發(fā)展，丘疹可互相融合成黃紅色或淡紅色斑塊，邊界清楚，表面覆蓋糠秕狀鱗屑，好發(fā)于兩肘膝伸側(cè)、髖部和坐骨結(jié)節(jié)處，也可播散全身。此種皮損酷似銀屑病或扁平苔蘚，但其邊緣仍可見到孤立的毛囊角化性丘疹。有時(shí)在抓痕上可見到新?lián)p害（Kobner現(xiàn)象）發(fā)生。偶見頭面部出現(xiàn)類似紅斑狼瘡樣瘢痕性紅色斑塊。毛發(fā)紅糠疹???胸腹部特征性皮疹為毛囊角化性丘疹，丘疹針尖或粟粒大，干燥而堅(jiān)實(shí)，頂端尖銳或呈圓錐形，紅色，多數(shù)丘疹聚集成堆呈雞皮疙瘩樣。?毛發(fā)紅糠疹???手指被成簇的角化性毛囊性丘疹，類似于肉豆蔻的碎粒。?毛發(fā)紅糠疹???下肢有特征性毛囊角化性丘疹，多數(shù)丘疹互相融合，黃紅色或紅色斑塊，邊界清楚，表面附著糠狀鱗屑。?77%~97％的患者有掌跖角化過度，表面為鱗屑性紅斑、干燥、皸裂，角質(zhì)增厚，黃色，非常堅(jiān)實(shí)，如著涼鞋。久病者指（趾）甲常失去光澤，呈灰暗，甲增厚，甲板下角化過度，開裂及出血。但極少出現(xiàn)銀屑病中特征性指甲點(diǎn)狀凹陷，甲板無營養(yǎng)不良。少數(shù)患者在口腔黏膜，如硬腭等處有白色線狀、點(diǎn)狀或彌漫性花邊狀斑疹和斑塊或糜爛。個(gè)別病例可伴有結(jié)膜炎、角膜渾濁或形成樹枝狀角膜潰瘍。毛發(fā)紅糠疹???手指被成簇的角化性毛囊性丘疹，類似于肉豆蔻的碎粒。?病情嚴(yán)重時(shí)，皮疹常在數(shù)周內(nèi)泛發(fā)全身，發(fā)展成干燥鱗屑性紅皮病，大量的糠狀鱗屑脫落，皮膚呈暗紅色或橘黃色，光滑而萎縮。對(duì)輕微的溫度改變很敏感。嚴(yán)重者口唇皸裂、下眼瞼外翻，眉毛和頭發(fā)可脫落變稀疏。此時(shí)，典型的毛囊性丘疹則不明顯，彌漫性皮損中?？梢姷綂A雜著特征性島嶼狀小片正常皮膚，直徑約1cm，稱皮膚島，常見于胸部及腋下。在紅皮病消退過程中，毛囊性或非毛囊性丘疹又可變得明顯。骨隆突處皮膚因外傷或摩擦易發(fā)生潰瘍。自覺癥狀有程度不等的瘙癢、干燥、灼熱和繃緊感?；颊叱喜⑾到y(tǒng)性疾病和惡性腫瘤之外，全身健康狀況一般不受影響。發(fā)展至紅皮病時(shí)可出現(xiàn)全身倦怠、畏寒、體重下降及精神不安等。老年人尤其長期患紅皮病可發(fā)生外周性水腫，甚至發(fā)生心力衰竭?；颊咴谙奶旎蛉展馄貢窈蟪２∏榧又?。病程慢性。?三．臨床分型：?第Ⅰ型：典型成人型最常見，占所有病例半數(shù)以上，患者為成人，40~60歲占多數(shù)。皮損常始于頭、頸及軀干上部，表現(xiàn)為紅斑伴毛囊角化性丘疹。在幾周內(nèi)發(fā)展成泛發(fā)性紅斑，除近段指節(jié)背側(cè)可見皮疹外，其余部位常見不到毛囊性丘疹。頭皮可見彌漫性糠秕狀鱗屑損害，掌跖角化過度。在2~3個(gè)月內(nèi)常發(fā)展成紅皮病。預(yù)后最好，80％以上的患者可在1~3年內(nèi)痊愈，愈后可復(fù)發(fā)，但很少見。偶見合并肌無力及甲狀腺功能減退或并發(fā)白血病或多發(fā)性脂溢性角化病。第Ⅱ型：非典型成人型較少見，占所有病例的5%。臨床表現(xiàn)不典型，患者為成人。在某些部位有顯著的毛囊角化性丘疹而在別處尤其是小腿部可見較多的層片狀鱗屑，?？梢姷綕裾顦幼兓?。此型很少發(fā)展成紅皮病。第Ⅲ型：典型幼年型占所有病例的10%?；颊邽?~10歲之間的兒童，皮損特點(diǎn)與第Ⅰ型相似。有的患者有急性感染史，隨后很快發(fā)生毛發(fā)紅糠疹。通常在1~2年內(nèi)自愈。?第IV型：幼年局限型約占所有病例的1/4，出生幾年后發(fā)病。皮疹主要限于肘、膝部，為境界清楚的斑塊，由紅斑性毛囊角化性丘疹組成（圖6）。軀干或頭皮常見到少數(shù)散在鱗屑性紅斑，有些病例出現(xiàn)顯著掌跖角化。此型僅30％的病例能在3年內(nèi)自愈。毛發(fā)紅糠疹???手指背側(cè)、掌指關(guān)節(jié)和膝蓋上鱗屑性對(duì)稱性粉紅色斑塊。?第V型：非典型幼年型患者在出生后不久或出生后數(shù)年內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為紅斑、角化過度及毛囊性角栓。本型可發(fā)展成紅皮病。此型可能與毛囊性魚鱗病和紅斑皮膚角化病重疊。少數(shù)病例伴有肢端硬皮病樣變化，常有家族史，很少能自愈。?第Ⅵ型：合并HIV感染相關(guān)性毛發(fā)紅糠疹傳統(tǒng)治療此型無效，但抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法可能有效。皮損類似毛發(fā)紅糠疹，面部及軀干上部表現(xiàn)絲狀形（棘狀）突起，常有嚴(yán)重的聚合性座瘡、化膿性汗腺炎。少數(shù)病例有免疫缺陷和低丙種球蛋白血癥。四．組織病理最顯著的病理變化是銀屑病樣皮炎、伴不規(guī)則角化過度和在垂直和水平方向交替出現(xiàn)的角化過度和角化不全（“棋盤圖案”)（圖7A)。毛囊擴(kuò)張，內(nèi)含角栓，圍繞毛囊開口的角質(zhì)層“肩部”常有角化不全（圖7B)。毛囊間表皮顆粒層增厚，表皮突增粗、變短。其下真皮可見淺層血管周圍稀疏的淋巴組織細(xì)胞浸潤。可有表皮內(nèi)棘層松解或局灶性棘層松解性角化不良，后面這些特點(diǎn)有助于PRP與銀屑病的鑒別。毛發(fā)紅糠疹??A．銀屑病樣皮炎、伴不規(guī)則角化過度和在垂直和水平方向交替出現(xiàn)的角化過度和角化不全（“棋盤圖案”)；B.毛囊角化過度，毛囊角栓的“肩部”常有角化不全。圖片來源：Bolognia《皮膚病學(xué)》?五．診斷及鑒別診斷主要需與銀屑病鑒別。毛發(fā)紅糠疹特征性的黃紅色掌跖角化、似肉豆蔻碎粒外觀的角化性毛囊丘疹、軀干部特征性的正常皮島、細(xì)小的鱗屑、頭面部可見干性鱗屑性皮損，掌跖角化過度和無銀屑病家族史有助于與銀屑病分開。甲油滴樣改變、點(diǎn)狀凹陷及邊緣性甲剝離有助于銀屑病的診斷。鏡下，若可見表皮內(nèi)棘層松解和局灶性棘層松解性角化不良有助于PRP的診斷。還應(yīng)與下列疾病相鑒別。扁平苔蘚???其丘疹為紫色或暗紅色，頂部扁平、多角形、發(fā)亮，表面可見白點(diǎn)或白色紋，很少累及頭、面部和掌跖部。組織病理學(xué)有特征性改變。脂溢性皮炎??毛發(fā)紅糠疹在早期發(fā)生于頭面部時(shí)與脂溢性皮炎類似。但后者無毛囊角化丘疹，而具有油膩性鱗屑的黃紅色斑片。隨著PRP其他臨床特征的出現(xiàn)，此兩種疾病可鑒別。此外，頭皮脂溢性皮炎對(duì)傳統(tǒng)治療效果好，而頭皮PRP相對(duì)頑固的特性也是診斷的一個(gè)線索。本病有時(shí)還應(yīng)與毛發(fā)苔蘚、掌跖角化病、砷角化病、進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥、維生素B缺乏所致的濕疹樣皮疹、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和皮肌炎及皮膚T細(xì)胞淋巴瘤等相鑒別。當(dāng)發(fā)生紅皮病時(shí)，需與由其他原因引起的紅皮病相鑒別。七．治療?該病治療較棘手，一線治療藥物是口服維A酸、外用糖皮質(zhì)激素和保濕劑。其他療法包括光療、免疫抑制劑、生物制劑、維生素D3衍生物、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑等。對(duì)于HIV相關(guān)的病例，應(yīng)用抗病毒療法或者與維A酸類聯(lián)合應(yīng)用。根據(jù)病情可適當(dāng)選擇以下的治療方法。（一)內(nèi)用藥治療1.維A酸類藥物???異維A酸開始為0.5~1mg/(kg·d)，分次口服，以后可隔2~3周適當(dāng)增加劑量，通常為1~1.5mg/(kg·d)，可連服4個(gè)月為一個(gè)療程，停藥2個(gè)月以后，還可進(jìn)行另一個(gè)療程，劑量同上。阿維A酯0.5mg/(kg·d)，以后加至1mg/(kg·d)，一般不超過75mg/d，分2~3次口服或阿維A25~50mgd治療。治療期間，應(yīng)監(jiān)測(cè)其可能發(fā)生的不良反應(yīng)。?2.維生素?維生素A：每天15萬～30萬U，分3次口服，或肌內(nèi)注射。連續(xù)用2個(gè)月，如無效則停用，如有效可繼續(xù)用4~6個(gè)月。有報(bào)道每天用維生素A100萬U，連服13天，僅見短暫近期療效，停藥后迅速復(fù)發(fā)，故本療法適宜于病程長、病情嚴(yán)重及對(duì)局部療法無效的患者，勿用于兒童及孕婦。大劑量長期應(yīng)用時(shí)要注意其不良反應(yīng)。?其他：維生素E100mg，每天2~3次。復(fù)合維生素B、酵母、煙酸、維生素B和維生素C，常配合維生素A用，以補(bǔ)充維生素A攝入后機(jī)體對(duì)其需要的增加，可增加維生素A的效果。?3.糖皮質(zhì)激素???對(duì)繼發(fā)性紅皮病者，可適當(dāng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松。糖皮質(zhì)激素對(duì)本病僅為急性短期處理，一般不作為常規(guī)基本用藥。?4.免疫抑制劑??對(duì)病情較嚴(yán)重特別是繼發(fā)紅皮病者，其他治療無效時(shí)，可試用免疫抑制劑。?甲氨蝶呤（MTX):?MTX可以顯著改善PRP的病情，是治療頑固性毛發(fā)紅糠疹的替代方法，每周劑量為10~25mg，兒童酌減，靜脈滴注或分3次服用，每隔12小時(shí)1次。有推薦用劑量為2.5mg和5mg，隔天交替口服。后者療效優(yōu)于前者。一般認(rèn)為其療效比銀屑病的反應(yīng)慢，一般療效在連續(xù)治療2~3個(gè)月，平均療程為6個(gè)月出現(xiàn)。MTX有發(fā)生中毒性肝炎等不良反應(yīng)，應(yīng)謹(jǐn)慎使用。?硫唑嘌呤：開始劑量為50mg，每天2~3次或100mg，每天1次，直至停藥。?環(huán)孢素A:5mg/(kg·d)，分次口服，皮膚恢復(fù)后劑量減為3mg/(kg·d)，維持治療3~4個(gè)月，以后逐漸減量至停藥。環(huán)孢素A治療本病的效果不如銀屑病有效。?雷公藤多苷：20mg，每天3次口服。對(duì)毛發(fā)紅糠疹性紅皮病有療效。甲狀腺素片：30mg，每天1~2次口服，有促使肝內(nèi)胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A的作用。?抗生素??毛發(fā)紅糠疹繼發(fā)性感染時(shí)，給予合適的抗生素或相關(guān)藥物治療，以及進(jìn)行監(jiān)測(cè)是十分重要的。生物制劑???有報(bào)道用依那西普單抗、英利昔單抗和優(yōu)特克單抗治療此類疾病，有成功的，亦有無效的病例。近幾年報(bào)道IL-17A單抗可作為中重度毛發(fā)紅糠疹患者安全、有效的治療選擇。包括依奇珠單抗、司庫奇尤單抗及布羅達(dá)單抗在內(nèi)的針對(duì)IL-17通路的靶向生物制劑均已在國內(nèi)獲批，可作為皮膚科醫(yī)生在治療難治性毛發(fā)紅糠疹的一種選擇。（二)外用藥治療?潤滑劑???以單純的潤滑劑或潤膚劑最為安全，如凡士林、橄欖油等溫和的潤滑劑。維A酸類制劑???0.025%~0.1％維A酸軟膏外用，對(duì)某些輕癥病例療效較好。但面部及外陰部外用時(shí)，其濃度宜低，以免刺激皮膚引起皮炎。?卡泊三醇軟膏???或他卡西醇軟膏每天2次外用，2個(gè)月后皮損可消失。對(duì)毛發(fā)紅糠疹有較好的療效，但大面積應(yīng)用可能會(huì)導(dǎo)致高鈣血癥，應(yīng)注意。?角質(zhì)松解劑???高濃度維生素A(25萬～50萬U/30ml洗劑）局部封包外用，有較好的療效，20％魚肝油軟膏或10％尿素軟膏及2%~5％水楊酸軟膏外用。大面積應(yīng)用水楊酸軟膏時(shí)，應(yīng)注意全身吸收的中毒反應(yīng)。?糖皮質(zhì)激素???軟膏或霜?jiǎng)┑韧庥糜幸欢ǖ寞熜А?外用藥物聯(lián)合治療???掌跖角化過度性損害可用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素及卡泊三醇軟膏，每晚封包，白天外用尿素軟膏。面部損害可外用弱效糖皮質(zhì)激素制劑如丁酸氫化可的松軟膏，每天1次，一旦潮紅等癥狀被控制即改用潤膚劑。?（三)物理治療糠浴、淀粉浴或礦泉浴等都可應(yīng)用。光化學(xué)療法和光療，如PUVA及窄譜UVB，單獨(dú)或聯(lián)合維A酸類治療，對(duì)有些病例取得顯著療效，甚至使紅皮病痊愈。也有報(bào)道UV光療有加劇此病的風(fēng)險(xiǎn)，需注意。?2023年03月16日732
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 大約80%的玫瑰糠疹患者通常先在軀干上出現(xiàn)一個(gè)橢圓形、玫瑰色的斑片。這個(gè)病變，通常被稱為先驅(qū)斑，直徑通常為2-10厘米，周邊可能有鱗屑（下圖）。它可能存在數(shù)周，之后發(fā)展為較小的皮損表現(xiàn)，類似于先驅(qū)斑，維持原有特征性的表現(xiàn)，也即周邊覆蓋鱗屑的粉色薄皰皮的丘疹外觀。由于環(huán)狀病變邊緣隆起、鱗片細(xì)、中心清晰，可誤診為體癬。體癬通常只有一個(gè)斑塊，沒有典型的玫瑰糠疹的小病灶。玫瑰糠疹通常是雙側(cè)對(duì)稱的，呈圣誕樹狀平行于朗格氏線分布。玫瑰糠疹患兒可能有輕度上呼吸道感染癥狀，其中一半以上有瘙癢。氫氧化鉀制劑可以幫助鑒別玫瑰糠疹和癬感染或其他皮疹。與玫瑰糠疹相關(guān)的皮疹可能存在2-12周，采用支持性治療。雖然病因還不完全清楚，但它被認(rèn)為是傳染性的，一些研究表明其與人類皰疹病毒6型和7型相關(guān)。2022年09月13日23494
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朱小美醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 皮膚病與性病科 玫瑰糠疹是“急性”自限性的丘疹鱗屑性疾病，偶有瘙癢。因臨床表現(xiàn)較重，迫使患者就醫(yī)。主要見于健康的青少年和成年，典型的皮損持續(xù)6-8周，然后自然消退，偶可持續(xù)5個(gè)月或更長時(shí)間。其發(fā)病機(jī)制不明，但幾乎不復(fù)發(fā)。好發(fā)于軀干和四肢近端。皮損常是橢圓形的，長軸與皮紋一致，邊緣有領(lǐng)圈狀脫屑。初期皮疹逐漸增多，病人此時(shí)恐懼因?yàn)閺V泛的皮疹而就醫(yī)，一般無顯著的系統(tǒng)表現(xiàn)，主要鑒別診斷梅毒、藥疹、濕疹等疾病。治療上因其可自然痊愈，以健康教育、將知識(shí)告訴病人是最重要的部分。其次對(duì)癥止癢治療，也可選擇光療等。2022年02月15日3434
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 玫瑰糠疹是一種覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑疹或斑丘疹，其形態(tài)猶如體表「綻放的玫瑰」。 社區(qū)居民中玫瑰糠疹的患病率約為 1.3%。每 100 名就診于皮膚科專科門診的患者中，就有 0.68 人患有玫瑰糠疹。玫瑰糠疹主要發(fā)生于 10-35 歲之間的青少年或青中年，但亦可見于年齡更小的兒童。 兒童人群中，玫瑰糠疹多見于青少年，10 歲以下案例約占 6%-10.5%。 玫瑰糠疹的患者中，40%-76% 是以單一（2% 可多發(fā)）橢圓形或環(huán)狀的前驅(qū)斑（母斑）為首發(fā)表現(xiàn)。這種特征性的母斑為玫瑰色或三文魚色，膚色較深者可呈紫色或棕色，邊界清晰，大小約 2-4 cm。 母斑的邊緣覆有一圈游離緣向內(nèi)的細(xì)薄鱗屑，中心區(qū)略顯凹陷。母斑多見于軀干或四肢近端。此時(shí)母斑易被誤診為體癬或盤狀濕疹。 數(shù)天到 3 周內(nèi)，兒童將開始出現(xiàn)第 2 階段的泛發(fā)性皮損。泛發(fā)性皮損可以在數(shù)周內(nèi)沿著從內(nèi)向外或從上到下的方向蔓延全身。 這些泛發(fā)的斑丘疹或斑塊形態(tài)與母斑相似，但大小明顯減小（＜1 cm），數(shù)量明顯增多，主要見于背部、腹部、胸部、上臂和大腿，部分皮損如同孩子般簇?fù)碓谀赴叩闹車?疾病演變過程中，泛發(fā)性皮損的直徑有時(shí)可以超過母斑。皮損長軸通常與皮紋平行，如同樹枝般成排分布，兩側(cè)對(duì)稱，呈圣誕樹樣或冷杉樹樣外觀，尤其是背部玫瑰糠疹的圣誕樹樣分布特征更為顯著。這種典型的皮疹分布方式也是識(shí)別玫瑰糠疹重要特征。 玫瑰糠疹多不引起癥狀或有不同程度的瘙癢，少數(shù)兒童可出現(xiàn)煩躁、頭痛、疲勞、易哭鬧、失眠、咽痛、結(jié)膜炎、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、惡心、嘔吐等前驅(qū)表現(xiàn)。 玫瑰糠疹具有自限性，皮損通常持續(xù) 5 周，80% 在 8 周內(nèi)皮損消退，但少數(shù)亦可遷延不愈，持續(xù)長達(dá) 5 個(gè)月甚至數(shù)年，恢復(fù)后受累皮膚可能出現(xiàn)色素沉著或色素減退，但不會(huì)遺留瘢痕。 玫瑰糠疹的病因尚未完全明確，但鑒于發(fā)病的季節(jié)性（春秋季多見）和家庭/社區(qū)聚集性的流行病學(xué)特征以及患者可能出現(xiàn)前驅(qū)癥狀，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為玫瑰糠疹與病毒感染有關(guān)，后者主要包括人類皰疹病毒 6 型和 7 型。盡管玫瑰糠疹可能是一種病毒感染性疾病，但疾病本身并無傳染性。 此外，鏈球菌、螺旋體等病原體感染也可能與玫瑰糠疹的發(fā)病有關(guān)。值得注意的是，抗抑郁藥/抗焦慮藥、非甾體抗炎藥、抗癲癇藥、疫苗（卡介苗、流感、甲流、白喉、乙型肝炎和肺炎球菌疫苗）等藥物可能引起與玫瑰糠疹相似的皮疹。 藥物誘導(dǎo)型玫瑰糠疹通常無母斑、多呈紫紅色，瘙癢較嚴(yán)重，血常規(guī)可見嗜酸性粒細(xì)胞增多，皮疹持續(xù)時(shí)間可能較長。此時(shí)，玫瑰糠疹也可能是藥物與病毒共同作用下產(chǎn)生的結(jié)果。 玫瑰糠疹的治療 由于玫瑰糠疹通常無癥狀或癥狀輕微，且在 1-3 月內(nèi)自行消失，大多數(shù)患者無需治療。值得一提的是，玫瑰糠疹可能復(fù)發(fā)，且可以出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)。 對(duì)于瘙癢性皮疹，可局部外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素、口服抗組胺藥物止癢，但這些藥物未被證實(shí)可以縮短玫瑰糠疹的病程。對(duì)于臨床上常經(jīng)驗(yàn)性用于成人的紅霉素、全身使用的糖皮質(zhì)激素，對(duì)兒童的有效性尚缺乏充足的證據(jù)。 對(duì)于嚴(yán)重影響日常生活的成人玫瑰糠疹，口服阿昔洛韋（一種抗病毒藥物）有利于皮疹消退和減輕瘙癢。然而，目前阿昔洛韋治療兒童和哺乳期女性玫瑰糠疹的研究證據(jù)同樣不足，歐洲皮膚性病學(xué)會(huì)發(fā)布的立場(chǎng)聲明中并不建議用藥。2021年11月17日2784
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楊廣義副主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 皮膚科 銀屑病是比較常見的一種慢性皮膚疾病，發(fā)病的時(shí)候可以在皮膚上看到紅色的丘疹或者斑塊，而且其皮損的表面還會(huì)出現(xiàn)銀白色如同魚鱗一般的碎屑。 它具有比頑固性和易發(fā)性等特征，所以在臨床上治療起來還是比較麻煩和困難的。 銀屑病屬于皮膚疾病，容易和很多其他的一些皮膚疾病進(jìn)行混淆起來。 銀屑病和哪些疾病容易弄混淆? 玫瑰糠疹 玫瑰糠疹一般好發(fā)于人體的軀干和四肢近端部位，其癥狀主要為橢圓形小斑片，主要沿著肋骨和皮紋方向進(jìn)行擺放，其鱗屑細(xì)小而且比較薄，大多數(shù)的患者發(fā)病數(shù)周之后即可自愈，而且一旦消退就不容易復(fù)發(fā)。 溢脂性皮炎 溢脂性皮炎也是比較常見的皮膚疾病，其發(fā)病的時(shí)候出現(xiàn)的皮疹紅斑邊界不鮮明，同時(shí)基地部位滋潤比較輕，鱗屑少而薄。一般呈現(xiàn)為淡黃色油膩性，將其刮除后不會(huì)出現(xiàn)點(diǎn)狀出血。 緩慢濕疹 緩慢濕疹主要表現(xiàn)為紅斑上面覆蓋著鱗屑，特別好發(fā)在小腿部位。但是緩慢濕疹一般伴隨著劇烈瘙癢的癥狀，而且皮損的兩邊也比較對(duì)稱。其滋潤程度會(huì)比銀屑病重一些，避免的鱗屑比較薄。2021年07月30日1214
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夏育民主任醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 大夫，我最近沒養(yǎng)過花也沒人送我玫瑰啊，為什么會(huì)得玫瑰糠疹呀？玫瑰糠疹是因?yàn)槊倒逡鸬膯幔课靼步煌ù髮W(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚性病學(xué)科夏育民玫瑰糠疹并不是因?yàn)榻佑|了玫瑰發(fā)生的喔，以玫瑰命名是因?yàn)槊倒蹇氛钇ふ顬槊倒迳t斑，故才以玫瑰命名。為什么會(huì)得玫瑰糠疹？玫瑰糠疹好發(fā)于青年人或中年人，春秋季多發(fā)，病因暫時(shí)不明，目前認(rèn)為本病的發(fā)生與病毒感染有關(guān)，可能是由于某種感染引起的一種皮膚過敏反應(yīng)。玫瑰糠疹的癥狀和體征有哪些呢？玫瑰糠疹是一種以覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹為典型皮損的炎癥性皮膚病。起初在軀干或四肢出現(xiàn)2~3厘米大小的玫瑰色淡紅斑，上附有細(xì)薄的鱗屑，此為母斑也稱為前驅(qū)斑，母斑數(shù)目一般為1~3個(gè)，1至2周后軀干和四肢常出現(xiàn)橢圓形或圓形的紅色斑片稱為子斑或繼發(fā)斑，常呈對(duì)稱分布，大小不一且斑片長軸與肋骨或皮紋平行，大小多為0.2~1cm，可伴有瘙癢。如果起初的皮損呈紅色丘疹并相互融合成斑片，此種為丘疹型玫瑰糠疹，常伴劇烈瘙癢。需要做哪些檢查一般可根據(jù)病史和皮疹特征即可確診。如何治療？玫瑰糠疹具有自愈性，一般6~8周即可自愈。根據(jù)皮損多少、瘙癢程度來判定需不需要進(jìn)行治療。如果皮損少、無瘙癢或輕度瘙癢不需要進(jìn)行治療；而如果皮損處瘙癢明顯，可外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類固醇激素類軟膏，如糠酸莫米松乳膏、曲安奈德乳膏、丁酸氫化可的松乳膏等，必要時(shí)加用抗組胺藥口服治療；嚴(yán)重的患者可以口服抗病毒藥物如阿昔洛韋、泛昔洛韋等。此外，紫外線（NB-UVB）照射對(duì)皮疹的消退也有很好的效果。但紫外線照射可能會(huì)留下色素沉著影響美觀，愛美人士可要留意了喔。除了遵醫(yī)囑服藥、外用藥之外，生活中還應(yīng)該注意：得了玫瑰糠疹之后，可以查一下過敏源，生活中盡量避免接觸易過敏的食物，如海鮮、牛羊肉、香菇、韭菜、香菜等食物，日常飲食注意清淡，少吃蔥、姜、蒜等辛辣刺激的食物。皮損處避免瘙抓，洗澡時(shí)勿用熱水燙洗，不用肥皂等堿性清潔品，清水沖洗后及時(shí)涂抹溫和無刺激的護(hù)膚乳。由于玫瑰糠疹可以自愈，因此保持良好的心情對(duì)病情的緩解也是十分重要的，不用過于擔(dān)心。會(huì)傳染嗎？好了還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？玫瑰糠疹雖與病毒感染有關(guān)，但并不會(huì)通過肢體、物品接觸等方式傳染給他人，所以也可以上學(xué)、上班，不需要因?yàn)榈昧嗣倒蹇氛钣绊憣W(xué)業(yè)和工作。一般來說治愈后不會(huì)復(fù)發(fā)，但是抵抗力低下、體質(zhì)不好的人群可能會(huì)反復(fù)發(fā)作，因此平常生活中也要注意多鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)提高身體抵抗力才是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。未經(jīng)作者許可禁止轉(zhuǎn)載，會(huì)追究法律責(zé)任！2020年08月27日3807
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林志淼主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院 皮膚科 毛發(fā)紅糠疹是一種少見的皮膚疾病，可以引起持續(xù)的皮膚炎癥反應(yīng)和脫屑。該病在1835年由Claudius Tarral醫(yī)生首次描述，最初被認(rèn)為是一種銀屑病的變體，但隨后經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn)其屬于一類獨(dú)立的皮膚疾病。毛發(fā)紅糠疹的發(fā)病率為1/5000~1/50000，在地域和種族上有明顯的差異，但與性別則沒有明顯的關(guān)聯(lián)。絕大多數(shù)的毛發(fā)紅糠疹是后天獲得性的，但也有一些屬于先天遺傳的，如CARD14基因突變引起的毛發(fā)紅糠疹。下面就來具體給大家介紹毛發(fā)紅糠疹的特點(diǎn)和疾病分型。北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚性病科林志淼毛發(fā)紅糠疹的發(fā)病原因迄今為止還沒有被完全闡明，但目前有幾種關(guān)于其發(fā)病機(jī)制的假說。在非家族性的病例中，有假說提出其發(fā)病與維生素A合成異常相關(guān)，也有假說提出與特定抗原所引起的異常免疫反應(yīng)破壞角質(zhì)形成細(xì)胞的分化相關(guān)，但這些假說至今仍尚未被證實(shí)。在家族性的病例中，CARD14的功能獲得性突變被發(fā)現(xiàn)與毛發(fā)紅糠疹的發(fā)病直接相關(guān)（主要是Griffiths分型的V型，下文會(huì)提到），遺傳模式多為常染色體顯性，但也有報(bào)道有常染色體隱性的遺傳模式。CARD14編碼的蛋白作用是激活NF-B（一種細(xì)胞內(nèi)重要的核轉(zhuǎn)錄因子，參與機(jī)體的炎癥反應(yīng)和免疫應(yīng)答等過程），突變后會(huì)擾亂一系列的炎癥和免疫的過程，從而引起皮膚的病變。毛發(fā)紅糠疹有多種臨床表現(xiàn)，其最主要的特點(diǎn)是在紅斑的基礎(chǔ)上伴有的毛囊角化過度，表現(xiàn)為粗糙的丘疹，尤其是在手指的伸側(cè)等部位，像“肉豆蔻的碎?！币粯樱▓D1）。這些毛囊角化性丘疹也可以在患者的四肢和軀干見到?；颊叩钠p可以融合為大片的橙紅色或紅色的斑塊，其間可有皮島（即小塊的正常皮膚），有時(shí)伴有瘙癢，疾病可進(jìn)展為紅皮病。最常見的毛發(fā)紅糠疹類型典型特點(diǎn)是從頭頸部區(qū)域起病，迅速向下發(fā)展。另外，患者的手掌和腳掌可以表現(xiàn)出黃到紅色的蠟樣的掌跖角化（皮膚角化、增厚）；頭皮上表現(xiàn)為覆蓋著鱗屑的彌漫紅斑，病情可快速在幾周內(nèi)進(jìn)展為紅皮??；指甲的表現(xiàn)為甲板增厚、顏色改變、甲下有碎片等。另外，還有可能出現(xiàn)干眼、瞼外翻、口腔內(nèi)類似扁平苔蘚的改變等。圖1. 典型的毛發(fā)紅糠疹的患者可發(fā)生的臨床表現(xiàn)及發(fā)生頻率總結(jié)如下表（數(shù)據(jù)參考Human Phenotype Ontology）：為了更好的分類和區(qū)分不同類型的毛發(fā)紅糠疹，Griffiths提出了基于發(fā)病時(shí)間、形態(tài)學(xué)特征、臨床病程、疾病預(yù)后等因素的分類方式，將毛發(fā)紅糠疹分為5種類型，后Miralles等人提出了第VI型——與HIV感染相關(guān)的毛發(fā)紅糠疹。下面就給大家介紹這幾種不同類型的毛發(fā)紅糠疹：1. I型，典型成人型：成人發(fā)病，全身泛發(fā)。這是最常見的類型，約占總發(fā)病人數(shù)的55%。發(fā)病通常較急，從身體上半部分起病，尤其是頭頸部區(qū)域。經(jīng)過數(shù)周或數(shù)月，皮損向身體下部進(jìn)展，累及軀干及四肢。典型的表現(xiàn)為橙紅色的斑塊合并毛囊角化性丘疹，內(nèi)部可見皮島（圖2）。手、腳掌的蠟樣角化過度（圖2），指甲改變?nèi)缭龊窦邦伾淖円草^常見。另外，還有部分病人出現(xiàn)瞼外翻等表現(xiàn)。I型的患者預(yù)后較好，大約80%左右的病人都能在3年內(nèi)自發(fā)緩解。2. II型，非典型成人型：成人發(fā)病，全身泛發(fā)，約占所有發(fā)病人數(shù)的5%。與I型不同的是，II型沒有明顯的從頭頸部發(fā)病向下進(jìn)展的過程，患者多伴粗糙和半層狀的鱗屑，下肢常呈現(xiàn)出魚鱗病樣的鱗屑?；颊哌€伴有掌跖角化，即手掌和腳掌表現(xiàn)為粗糙、層狀鱗屑樣的角化。另外，患者可表現(xiàn)出脫發(fā)的癥狀。這種類型的毛發(fā)紅糠疹通常呈慢性過程，病史甚至可以超過20年，預(yù)后不如I型，據(jù)統(tǒng)計(jì)，僅有20%的患者可在3年內(nèi)痊愈。3. III型，典型青少年型：青少年發(fā)病，全身泛發(fā)，約占總發(fā)病人數(shù)的10%。發(fā)病年齡約在5~10歲，與I型的臨床表現(xiàn)類似。預(yù)后好，大多數(shù)患者的病損會(huì)在1年內(nèi)自發(fā)消失。4. IV型，局限型青少年型：青少年發(fā)病，局灶型，約占總發(fā)病人數(shù)的25%。此型是青少年型中最常見的類型，主要發(fā)病的人群是青春期前的兒童。此型與其他幾種類型不同之處在于病損為局限分布。典型表現(xiàn)是在肘部和膝部有明顯界限分明的毛囊過度角化。預(yù)后相比III型稍差，3年內(nèi)大約有1/3的患者可以緩解。5. V型，非典型青少年型：青少年發(fā)病，全身泛發(fā)，約占總發(fā)病人數(shù)的5%。絕大多數(shù)的家族性病例都屬于此型，與CARD14基因突變相關(guān)。此型的患者表現(xiàn)與成人II型的表現(xiàn)類似，病人表現(xiàn)出毛囊過度角化和魚鱗病樣的鱗屑，并可出現(xiàn)手足硬皮病樣的改變。此型發(fā)病早（生后幾年內(nèi)即可發(fā)?。〕涕L。6. VI型，HIV相關(guān)型：與HIV的感染相關(guān)，全身泛發(fā)，占總發(fā)病人數(shù)的比例痤瘡、化膿性汗腺炎。另外，病情也有進(jìn)展為紅皮病的可能。圖2. I型毛發(fā)紅糠疹的典型皮疹表現(xiàn)下面是對(duì)幾種不同類型毛發(fā)紅糠疹的總結(jié)（表及圖3）：（本文由江星元博士主要撰寫，林志淼主任負(fù)責(zé)修改）2020年05月20日15161
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