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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 血液科 慢性淋巴細胞白血?。–hronicLymphocyticLeukemia,CLL）是一種常見的成年白血病，特別在老年人中發(fā)病率較高。它是一種B細胞淋巴增殖性疾病，特點是外周血、骨髓和淋巴結(jié)中積累功能不全的成熟B淋巴細胞。以下是關于CLL的詳細信息：病因和發(fā)病機制CLL的確切病因尚不明確，但研究表明遺傳和環(huán)境因素可能在其發(fā)生中起重要作用。CLL的病理特征包括：遺傳因素：家族中有CLL患者的人患病風險增加。染色體異常：常見的染色體異常包括13q14缺失、11q22-23缺失、17p缺失和12號染色體三體等?；蛲蛔儯喝鏣P53、NOTCH1、SF3B1等基因的突變與CLL的進展和預后有關。臨床表現(xiàn)CLL的臨床表現(xiàn)多樣，有些患者在早期無明顯癥狀，通過體檢或常規(guī)血液檢查發(fā)現(xiàn)。常見癥狀包括：淋巴結(jié)腫大：無痛性、對稱性淋巴結(jié)腫大是常見癥狀。脾腫大和肝腫大：一些患者可能出現(xiàn)脾臟和肝臟的腫大。全身癥狀：如疲勞、盜汗、體重減輕和發(fā)熱（B癥狀）。血細胞減少：貧血、血小板減少和中性粒細胞減少，導致疲勞、出血傾向和感染風險增加。診斷CLL的診斷主要基于血液檢查、骨髓檢查和免疫表型分析：血液檢查：外周血淋巴細胞計數(shù)顯著增加，常見超過5000/μL。骨髓檢查：骨髓中可見大量成熟淋巴細胞浸潤。免疫表型分析：通過流式細胞術檢測B細胞標志物，如CD19、CD20、CD23和CD5。CLL細胞通常為CD5陽性、CD23陽性。分子和細胞遺傳學檢查：檢測染色體異常和基因突變，如FISH或PCR技術。臨床分期CLL的臨床分期有兩種常用系統(tǒng)：Rai分期系統(tǒng)和Binet分期系統(tǒng)。Rai分期系統(tǒng)：0期：僅有外周血和骨髓中淋巴細胞增多。I期：伴有淋巴結(jié)腫大。II期：伴有脾臟或肝臟腫大，可能伴有淋巴結(jié)腫大。III期：伴有貧血（Hb<11g/dL）。IV期：伴有血小板減少（PLT<100,000/μL）。Binet分期系統(tǒng)：A期：受累淋巴區(qū)少于3個，無貧血或血小板減少。B期：受累淋巴區(qū)3個或更多，無貧血或血小板減少。C期：伴有貧血（Hb<10g/dL）或血小板減少（PLT<100,000/μL）。治療CLL的治療根據(jù)疾病分期、癥狀和患者的整體健康狀況決定。治療方案包括：觀察等待：對于早期無癥狀患者，采取觀察等待策略，定期監(jiān)測疾病進展?；煟撼Ｓ盟幬锇ǚ_拉濱、環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥。免疫治療：單克隆抗體如利妥昔單抗（Rituximab）、奧法木單抗（Ofatumumab）和奧比妥珠單抗（Obinutuzumab）。靶向治療：如BTK抑制劑伊布替尼（Ibrutinib）、PI3K抑制劑伊德拉利西布（Idelalisib）和BCL-2抑制劑維奈克拉（Venetoclax）。干細胞移植：對于高危和復發(fā)患者，自體或異體造血干細胞移植可能是選擇。預后CLL的預后因個體差異較大，一些患者可長期穩(wěn)定，無需治療，而其他患者可能快速進展，需要積極治療。影響預后的因素包括染色體異常、基因突變、病期和患者的年齡和健康狀況?？偨Y(jié)慢性淋巴細胞白血病是一種異質(zhì)性很強的B細胞淋巴增殖性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，診斷主要依賴血液檢查和免疫表型分析。治療策略根據(jù)疾病分期和癥狀決定，包括觀察等待、化療、免疫治療、靶向治療和干細胞移植。2024年06月16日
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