淋巴水腫

近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)在高質(zhì)量期刊兒童外科雜志FrontiersinPediatrics發(fā)表研究型論文“Similaritiesanddifferencesintheclinicalfeaturesandmanagementofprimarylymphedemaandkaposiformhemangioendotheliomaassociatedwithlymphedemainchildren”，通過一項(xiàng)單中心、回顧性研究，分析了12名原發(fā)性淋巴水腫患者與12名卡波西樣血管內(nèi)皮瘤繼發(fā)淋巴水腫患者的臨床特征和預(yù)后。該文第一作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生張昱佳，通信作者為吉毅教授。淋巴水腫是一種由于淋巴系統(tǒng)功能障礙導(dǎo)致的局部淋巴液回流失調(diào)造成的淋巴液潴留，表現(xiàn)為肢體腫脹。淋巴水腫可分為原發(fā)性淋巴水腫（PrimaryLymphedema,PLE）和繼發(fā)性淋巴水腫（SecondaryLymphedema,SLE）。PLE主要由于先天性淋巴管發(fā)育不良或遺傳性基因突變引起，而繼發(fā)性淋巴水腫則通常是由感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤等因素引起的。而另一種常見于兒童的脈管疾病：卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（KaposiformHemangioendothelioma,KHE），也會引起繼發(fā)淋巴水腫（KaposiformHemangioendotheliomaRelatedLymphedema,KLE）。盡管PLE和卡KLE在臨床表現(xiàn)上有諸多相似之處，但其病因、臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療策略上都存在顯著差異。臨床表現(xiàn)本研究對12例PLE患者和12例KLE患者的臨床資料進(jìn)行了回顧性分析。研究結(jié)果顯示，盡管兩組患者的臨床癥狀有一定的重疊，但也存在顯著差異。在患者的發(fā)病年齡上，KLE組患者的癥狀出現(xiàn)年齡較PLE組早，KLE組患者的平均發(fā)病年齡為25個月，而PLE組為68.2個月。PLE常伴有多部位的淋巴水腫，尤其是下肢，且25%的患者有會陰部水腫，而KLE則通常局限于單側(cè)，且多見于下肢。PLE患者通常在出生或嬰兒期即出現(xiàn)淋巴水腫，但癥狀通常不明顯，往往在隨著年齡增長而逐漸加重時被發(fā)現(xiàn)，特別是在發(fā)生感染或其他免疫激活時。相比之下，KLE的發(fā)病通常與卡波西樣血管內(nèi)皮瘤病灶直接相關(guān)，常在該部位出現(xiàn)局部淋巴液淤積。影像學(xué)檢查淋巴顯像（Lymphoscintigraphy）是診斷淋巴水腫的重要手段，通過它可以觀察到患者的淋巴引流異常。本研究中，所有患者均接受了淋巴顯像檢查，結(jié)果顯示PLE和KLE組在影像學(xué)上有明顯差異。PLE患者中的50%表現(xiàn)為淋巴管阻塞，33.3%的患者存在皮膚回流（即顯像劑在皮膚層積聚）。在KLE組中，所有患者均表現(xiàn)為KHE病灶部位的局部淋巴液淤積，提示局部淋巴管功能障礙。該影像學(xué)特征有助于區(qū)分這兩類淋巴水腫。并發(fā)癥及其管理PLE和KLE的并發(fā)癥也有所不同。我們的研究發(fā)現(xiàn)，PLE患者最常見的并發(fā)癥是蜂窩織炎和皮膚潰瘍，尤其是病變累及下肢的患者，常伴有皮膚的濕疹或潰爛。然而，KLE患者雖然也可能發(fā)生蜂窩織炎，但更多的并發(fā)癥涉及到運(yùn)動系統(tǒng)，尤其是關(guān)節(jié)活動度受限和骨質(zhì)破壞。治療與預(yù)后在臨床治療中，物理治療是兩組患者的常見治療手段。物理治療包括穿戴壓迫衣、壓迫繃帶以及手動淋巴引流。尤其是在PLE患者中，物理治療可以有效減輕癥狀，減少水腫的發(fā)生。對于KLE患者，除了常規(guī)的物理治療外，西羅莫司（Sirolimus）作為一種免疫抑制劑，已被證實(shí)對緩解KHE癥狀具有重要作用，它能通過抑制血管和淋巴管的異常生成，減少異常血管和淋巴管的增生，從而控制淋巴水腫的發(fā)展。在治療效果方面，本研究發(fā)現(xiàn)，盡管PLE和KLE的治療方法有所不同，但兩者的預(yù)后較為相似。大多數(shù)患者在接受標(biāo)準(zhǔn)治療后，病情得以控制并趨于穩(wěn)定。PLE患者在物理治療的輔助下，水腫癥狀得到顯著緩解，且病情未見明顯進(jìn)展。對于KLE患者，西羅莫司的使用結(jié)合物理治療，不僅能減輕水腫癥狀，還可能逆轉(zhuǎn)部分病變，尤其是長期治療后，部分患者的淋巴水腫得到明顯緩解，病灶區(qū)域的水腫得到有效控制。雖然西羅莫司是一種有效的治療藥物，但對KLE的治療仍需進(jìn)一步探索。未來的研究可能會集中在探索其他免疫調(diào)節(jié)劑或抗炎藥物對KLE的治療效果，尤其是針對淋巴水腫的長期管理。對于這類罕見疾病，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和及時干預(yù)尤為重要，跨學(xué)科的合作對于疾病的診斷和治療至關(guān)重要。

“醫(yī)生，我的手怎么腫了？”您是否在乳腺癌手術(shù)后也有這樣的疑慮？上肢淋巴水腫是乳腺癌術(shù)后最常見的并發(fā)癥之一，多發(fā)生于術(shù)后的2個月甚至更久后，主要表現(xiàn)為患側(cè)手臂、手掌、肩部的腫脹，伴有疼痛、沉重或麻木感。乳腺癌相關(guān)淋巴水腫（breastcancerrelatedlymphedema）：由乳腺癌手術(shù)、放射治療或腫瘤轉(zhuǎn)移后發(fā)生的淋巴系統(tǒng)循環(huán)障礙，導(dǎo)致富含蛋白的淋巴液回流障礙而在組織間隙滯留所引起的水腫。乳腺癌術(shù)后數(shù)月、數(shù)年出現(xiàn)淋巴水腫的發(fā)生率可達(dá)13%--65%。主要表現(xiàn)為上肢、乳房、胸壁腫脹可伴有患肢沉重、疲乏、僵硬、皮膚增厚、麻木、疼痛等，嚴(yán)重者可合并感染、出現(xiàn)象皮腫、淋巴漏、皮膚破潰等。在淋巴水腫的早期階段，手臂會有細(xì)微的變化，如有輕微的肢體沉重不適感，需及時就醫(yī)，避免癥狀加重。當(dāng)淋巴水腫開始加重后，會感覺到腫脹，腫脹處通常是軟的，并且用手按壓會移動，再繼續(xù)加重會蔓延整條手臂。上肢周徑測量是目前用于乳腺癌術(shù)后上肢淋巴水腫診斷的最為直接、常用的方法。如下圖所示，以打圈的方式測量雙上肢6個點(diǎn)位的周徑：虎口、腕橫紋、腕橫紋上10厘米、肘窩、肘窩上10厘米、腋下頂部。每個點(diǎn)位均測2次，取平均值。對比健側(cè)與患側(cè)，評估水腫程度。①術(shù)后應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?。具體康復(fù)鍛煉的時間、方法、頻率等都需要遵循相關(guān)活動指南，或者由專業(yè)人士進(jìn)行個體化評估與指導(dǎo)。②注意保持局部皮膚清潔干燥，避免皮膚出現(xiàn)破損。乳腺癌術(shù)后患者機(jī)體免疫功能下降，容易發(fā)生感染，進(jìn)而導(dǎo)致淋巴管炎性反應(yīng)。③應(yīng)培養(yǎng)健康的生活方式。要注意飲食，采取低鹽低脂飲食；采取合適的運(yùn)動方式，保持合理體重。④患側(cè)手臂要避免背包、提行李或搬運(yùn)重物，避免過度勞累。可盡早進(jìn)行簡單的自我按摩、推拿、熱毛巾熱敷、艾灸等，這些方法有助于血液循環(huán)和經(jīng)絡(luò)疏通，對術(shù)后淋巴水腫有預(yù)防作用。⑤可佩戴彈力袖套；不要在患肢進(jìn)行抽血和注射，避免用患肢測量血壓。注意監(jiān)測患肢的周徑及臨床表現(xiàn)?？商Ц呋贾源龠M(jìn)淋巴回流。①抬高患肢、局部按摩晚間休息時可將肘部墊高，使上臂高于胸壁水平。在局部按摩時同樣要抬高患肢，按摩者雙手扣成環(huán)狀，自遠(yuǎn)端向近側(cè)用一定壓力連續(xù)擠壓推移，每次自上而下反復(fù)推壓10至15分鐘，可每日數(shù)次。②應(yīng)用彈力繃帶酌情使用彈力繃帶壓迫上肢，以減輕腫脹。將可充氣的袖套置于水腫肢體，促進(jìn)水腫液向心流動。③控制食鹽攝入量患者應(yīng)控制食鹽攝入量，過多食鹽會使鈉離子濃度升高，加重組織液潴留；過量食鹽還會增加腎臟負(fù)擔(dān)，不利于淋巴水腫恢復(fù)。

淋巴在我們體內(nèi)遍布全身，而淋巴轉(zhuǎn)移是癌變的一種主要轉(zhuǎn)移方式，當(dāng)出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移時需要行淋巴清掃術(shù)。通常情況下乳腺癌患者出現(xiàn)前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，在行乳腺切除手術(shù)的同時都會進(jìn)行患側(cè)腋窩淋巴結(jié)的掃除，以防止癌變繼續(xù)擴(kuò)散。而淋巴清掃術(shù)后淋巴液回流受到阻礙從而引起上肢手臂水腫，這是淋巴清掃術(shù)常見的并發(fā)癥。那么我們應(yīng)該如何預(yù)防或減輕上肢淋巴結(jié)水腫呢？1.預(yù)防感染：保持患側(cè)皮膚清潔；不宜在患側(cè)手臂行有創(chuàng)操作，例如抽血/輸液等；洗滌時帶寬松手套，避免長時間接觸有刺激性的洗滌液；避免蚊蟲叮咬；衣著、佩戴首飾或手表時一定要寬松。2.避免高溫環(huán)境：避免燙傷；患側(cè)手臂不要熱敷，淋浴時水溫不宜過高；避免強(qiáng)光和高溫環(huán)境。3.避免負(fù)重：避免提、拉、推重物；避免從事重體力勞動或較劇烈的體育活動。4.其他：盡快恢復(fù)手臂功能，不要忽略輕微的手指、手背、上肢腫脹；乘坐飛機(jī)或長時間旅行時應(yīng)戴彈力袖套；在醫(yī)生的指導(dǎo)下行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，避免過度疲勞。對此患者并不需要太過緊張，可以適當(dāng)鍛煉，通過以下方法逐步恢復(fù)。1.輕度或中度淋巴水腫（患側(cè)上臂周徑比對側(cè)周徑長小于5cm）可沿手臂自下向心按摩；做手臂功能恢復(fù)訓(xùn)練；戴彈力袖套。2.重度淋巴水腫（患側(cè)上臂周徑比對側(cè)周徑長大于5cm）可戴彈力袖套，行綜合消腫療法，包括人工淋巴引流，壓力繃帶治療，皮膚護(hù)理等。3.如果手臂出現(xiàn)變紅或異常腫硬等癥狀，應(yīng)考慮有感染發(fā)生，建議醫(yī)院就醫(yī)治療，行抗感染和對癥處理。

淋巴在我們體內(nèi)遍布全身，而淋巴轉(zhuǎn)移是癌變的一種主要轉(zhuǎn)移方式，當(dāng)出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移時需要行淋巴清掃術(shù)。通常情況下乳腺癌患者出現(xiàn)前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，在行乳腺切除手術(shù)的同時都會進(jìn)行患側(cè)腋窩淋巴結(jié)的掃除，以防止癌變繼續(xù)擴(kuò)散。而淋巴清掃術(shù)后淋巴液回流受到阻礙從而引起上肢手臂水腫，這是淋巴清掃術(shù)常見的并發(fā)癥。那么我們應(yīng)該如何預(yù)防或減輕上肢淋巴結(jié)水腫呢？1.預(yù)防感染：保持患側(cè)皮膚清潔；不宜在患側(cè)手臂行有創(chuàng)操作，例如抽血/輸液等；洗滌時帶寬松手套，避免長時間接觸有刺激性的洗滌液；避免蚊蟲叮咬；衣著、佩戴首飾或手表時一定要寬松。2.避免高溫環(huán)境：避免燙傷；患側(cè)手臂不要熱敷，淋浴時水溫不宜過高；避免強(qiáng)光和高溫環(huán)境。3.避免負(fù)重：避免提、拉、推重物；避免從事重體力勞動或較劇烈的體育活動。4.其他：盡快恢復(fù)手臂功能，不要忽略輕微的手指、手背、上肢腫脹；乘坐飛機(jī)或長時間旅行時應(yīng)戴彈力袖套；在醫(yī)生的指導(dǎo)下行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，避免過度疲勞。對此患者并不需要太過緊張，可以適當(dāng)鍛煉，通過以下方法逐步恢復(fù)。1.?輕度或中度淋巴水腫（患側(cè)上臂周徑比對側(cè)周徑長小于5cm）可沿手臂自下向心按摩；做手臂功能恢復(fù)訓(xùn)練；戴彈力袖套。2.?重度淋巴水腫（患側(cè)上臂周徑比對側(cè)周徑長大于5cm）可戴彈力袖套，行綜合消腫療法，包括人工淋巴引流，壓力繃帶治療，皮膚護(hù)理等。3.?如果手臂出現(xiàn)變紅或異常腫硬等癥狀，應(yīng)考慮有感染發(fā)生，建議醫(yī)院就醫(yī)治療，行抗感染和對癥處理。

淋巴水腫的外科治療進(jìn)展TIPS:文中手術(shù)照片均經(jīng)過濾鏡處理。淋巴水腫是一種慢性進(jìn)行性疾病，由淋巴引流不足和隨后富含蛋白質(zhì)的組織間液積聚引起。這會導(dǎo)致嚴(yán)重的肢體腫脹、炎癥，以及后期的纖維化。淋巴水腫可累及上肢和下肢，可分為原發(fā)性(淋巴管存在固有問題，如發(fā)育不全或發(fā)育不良)和繼發(fā)性(正常的淋巴管和引流通路被破壞或破壞)。在發(fā)達(dá)國家，淋巴水腫的主要原因是腫瘤治療后，包括腋窩或腹股溝的淋巴結(jié)切除術(shù)和/或放療，通常是在乳腺癌、婦科或泌尿系統(tǒng)癌癥或黑色素瘤之后。隨著腫瘤治療方法的不斷改善，預(yù)期壽命及其相關(guān)發(fā)病率(淋巴水腫是其中之一)也在不斷改善。淋巴水腫患者常出現(xiàn)明顯疼痛和不適、肢體沉重感、蜂窩織炎頻繁發(fā)作以及總體生活質(zhì)量下降。對癌癥放射治療產(chǎn)生的固有和適應(yīng)性免疫應(yīng)答，其中固有免疫應(yīng)答導(dǎo)致細(xì)胞碎片、損傷相關(guān)分子模式(DAMPs)和腫瘤抗原，這些腫瘤抗原激活(i)巨噬細(xì)胞創(chuàng)造促炎環(huán)境，以及(ii)樹突狀細(xì)胞(抗原提呈細(xì)胞)攝取抗原。細(xì)胞碎片、細(xì)胞因子和樹突狀細(xì)胞被初始淋巴管吸收，而樹突狀細(xì)胞在通過淋巴管到達(dá)腫瘤引流淋巴結(jié)(LNs)時成熟，從而誘導(dǎo)和激活T細(xì)胞，促進(jìn)腫瘤免疫。T細(xì)胞在淋巴結(jié)內(nèi)增殖，通過輸出淋巴管離開并進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)，最終歸巢到腫瘤微環(huán)境中。盡管淋巴水腫的手術(shù)治療可以追溯到20世紀(jì)初，當(dāng)時Charles描述了他對陰囊和下肢淋巴水腫的減容技術(shù)（發(fā)表于《印度醫(yī)學(xué)公報》[TheIndianMedicalGazette]），但顯微外科技術(shù)的進(jìn)步使外科醫(yī)生能夠通過血管化淋巴結(jié)移植(VLNT)和淋巴靜脈旁路術(shù)(LVB)解決淋巴水腫的生理方面。20世紀(jì)初，當(dāng)時Charles描述了他對陰囊和下肢淋巴水腫的減容技術(shù)（發(fā)表于《印度醫(yī)學(xué)公報》[TheIndianMedicalGazette]）。聯(lián)合手術(shù)雖然已經(jīng)有許多研究證明了VLNT和LVB單獨(dú)治療淋巴水腫的療效，但關(guān)于VLNT和LVB聯(lián)合應(yīng)用的數(shù)據(jù)仍然缺乏。米國芝加哥大學(xué)整形與重建外科小組近年發(fā)表的幾項(xiàng)被接受的研究描述了他們在5.5年期間對220例患者使用這種聯(lián)合技術(shù)的成功。患者在術(shù)后所有時間點(diǎn)的體積縮小和淋巴水腫生活影響量表(LLIS)評分均有顯著改善。此外，芝加哥大學(xué)小組的工作表明，上肢和下肢患者，以及原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴水腫患者均可能從這一聯(lián)合方法中獲益。在可能的情況下，芝加哥大學(xué)小組傾向于同時進(jìn)行VLNT和LVB，因?yàn)檫@兩種手術(shù)干預(yù)的作用機(jī)制不同。血管化淋巴結(jié)移植(VLNT)淋巴靜脈旁路術(shù)(LVB)由于過量的淋巴液被分流到靜脈系統(tǒng)，LVB的影響往往幾乎可以立即被患者感受到。術(shù)后早期肢體功能改善可能主要是LVB的結(jié)果。另一方面，VLNT可能是導(dǎo)致術(shù)后2年以上出現(xiàn)延遲、持續(xù)改善的原因，因?yàn)樗淖饔脵C(jī)制需要更長的時間才能達(dá)到最佳功能。其他研究者隨后也發(fā)表了類似的研究結(jié)果。上肢淋巴水腫患者選擇流程一名63歲女性患乳腺癌相關(guān)的左臂淋巴水腫。(A)術(shù)前左上臂比右上臂粗54.5%;患者淋巴水腫生活影響量表(LLIS)評分41分。(B)術(shù)后2年隨訪，體積差縮小了47.9%，LLIS改善到3。(C)在術(shù)后3年的隨訪中，體積差縮小了69.2%，LLIS改善到1。由于多余的肢體體積由液體和纖維脂肪成分組成，因此生理和減容技術(shù)的聯(lián)合應(yīng)用也越來越多地被使用。在回顧性研究中，Brazio和Nguyen描述了他們使用生理手術(shù)(VLNT或LVB)聯(lián)合減容手術(shù)(吸脂術(shù))。作者描述了他們的治療流程，即根據(jù)淋巴水腫的嚴(yán)重程度/分期，以及腫脹主要是液體性還是纖維脂肪性，來決定是首先進(jìn)行生理性手術(shù)還是減容手術(shù)，還是同時進(jìn)行。結(jié)果表明，所有患者的肢體體積均減小，每日壓迫治療次數(shù)減少，蜂窩織炎發(fā)生率降低。鑒于已發(fā)表的許多關(guān)于淋巴水腫手術(shù)治療的研究缺乏一致性，因此可能難以就哪些治療方法和治療組合最佳得出結(jié)論。為此，2017年舉行的淋巴水腫專家共識會議發(fā)布的指南提供了一些指導(dǎo)，會議期間對臨床試驗(yàn)進(jìn)行了一項(xiàng)薈萃分析。作者得出結(jié)論認(rèn)為，有證據(jù)表明VLNT和LVB均可有效縮小淋巴水腫患者的肢體體積，但目前尚無明確答案說明哪種技術(shù)更有效。他們還指出，脂肪抽吸和壓迫是治療淋巴水腫的一種有效技術(shù)，而且脂肪抽吸可以與生理操作相結(jié)合，但最佳時機(jī)尚不清楚。隨著生理性手術(shù)干預(yù)變得越來越流行和廣泛，關(guān)于基于患者病史、體格檢查和影像學(xué)結(jié)果的個體化手術(shù)方法如何改善結(jié)局的信息越來越多。文獻(xiàn)中有許多治療算法。Kwon等人在近年的論文中概述了他們治療乳腺癌相關(guān)淋巴水腫的方法，這些方法包括保守非手術(shù)治療、基于超聲和吲哚菁綠(ICG)淋巴造影成像的LVB、腋窩瘢痕松解術(shù)和VLNT。他們的算法是基于腋窩瘢痕的存在和軟組織的丟失。側(cè)端淋巴管靜脈吻合后（左）與側(cè)側(cè)淋巴管靜脈吻合（右）。腋窩瘢痕切除及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。對于同期乳房再造，旋髂淺動脈(箭頭)皮瓣包括深層脂肪層和淋巴結(jié)。供區(qū)保留皮膚及淺層脂肪。晚期淋巴水腫患者的淋巴管靜脈吻合術(shù)。類似地，Schaverien和Coroneos詳細(xì)介紹了他們使用幾種不同算法治療淋巴水腫患者的方法。這些流程可用于指導(dǎo)以下決策：根據(jù)淋巴管和淺靜脈的大小適當(dāng)選擇LVB吻合技術(shù)，VLNT的供區(qū)和后續(xù)受區(qū)置入的選擇，以及根據(jù)淋巴水腫的嚴(yán)重程度為患者提供的總體治療方案。晚期淋巴水腫的治療雖然關(guān)于生理性手術(shù)技術(shù)在減容方面的效果和改善已有許多研究，但其中許多研究的局限性在于只納入了早期或中期淋巴水腫患者。傳統(tǒng)上，淋巴水腫(尤其是LVB)的生理治療被保留，并且被認(rèn)為對早期淋巴水腫患者最有效，而ISLIII期纖維脂肪性淋巴水腫患者則通過減積或切除技術(shù)進(jìn)行治療，其目的是減小患肢體積，而不試圖恢復(fù)淋巴流量。然而，隨著影像學(xué)方法的改進(jìn)以及術(shù)前磁共振成像和彩色多普勒超聲的日益頻繁使用，位于淺筋膜下的深層脂肪內(nèi)的功能性淋巴管可以被檢測到。A.CHFUS顯示小腿內(nèi)側(cè)有2條淋巴管(黃色箭頭)和大隱靜脈(藍(lán)色箭頭);B.UHFUS圖像清晰。淋巴管直徑約0.3mm。A.CHFUS顯示小腿后部淋巴管(黃色箭頭)、小隱靜脈(藍(lán)色箭頭)、腓腸神經(jīng)(紅色箭頭)。B.UHFUS圖像清晰。淋巴管直徑約0.5mm。A.UHFUS可清晰顯示小腿內(nèi)側(cè)的淋巴管(黃色箭頭)、大隱靜脈(藍(lán)色箭頭)、隱神經(jīng)(紅色箭頭);淋巴管直徑約0.2mm。B.彩色多普勒模式下淋巴管未顯色。C.當(dāng)換能器（超聲探頭）與檢查部位皮膚接觸時，靜脈發(fā)生塌陷，而淋巴管不容易發(fā)生塌陷。A，符合ISL2期的下肢淋巴水腫患者的臨床照片，該患者的肢體體積差異與下圖A中的患者相似，但液體和脂肪組成顯著不同，如圖B和下圖B所示。B，患者下肢冠狀面MRA如圖A所示，顯示液體2/脂肪1級:明顯的淋巴聚集，小腿外側(cè)有連續(xù)的液體條紋(液體2級)，小腿內(nèi)側(cè)有輕度的脂肪聚集(脂肪1級)。A，符合ISL2期的下肢淋巴水腫患者的臨床照片，該患者的肢體體積差異與上圖A中的患者相似，但液體和脂肪組成顯著不同。該患者的肢體有很少的液體堆積，大部分是脂肪堆積。這兩例患者盡管肢體體積相似，但對手術(shù)或消腫治療的反應(yīng)可能不同。B，患者下肢MRA冠狀切面如圖A所示，顯示液體1/脂肪2級:側(cè)向輕度液體積聚，呈蜂窩樣(液體1)，整個小腿明顯的脂肪堆積(液體2)。磁共振血管造影顯示腹股溝淺淋巴結(jié)與旋髂淺靜脈和腹壁淺靜脈的關(guān)系。左腹股溝磁共振血管造影冠狀切面。腹股溝淺橫淋巴結(jié)相對于髂前上棘-恥骨結(jié)節(jié)軸繪制。位于股靜脈下方和內(nèi)側(cè)的垂直鏈淋巴結(jié)引流下肢，因此被排除在該研究之外，在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時應(yīng)避免。Cha等人在近年發(fā)表的論文中描述了他們成功地利用這些成像模式檢測到傳統(tǒng)上ICG淋巴造影術(shù)無法檢測到的功能性淋巴管。通過這種方法，他們能夠?qū)?~3期淋巴水腫患者實(shí)施LVB，導(dǎo)致肢體體積縮小和主觀癥狀改善。除了對晚期淋巴水腫患者實(shí)施LVB的可行性外，其他研究表明，VLNT聯(lián)合減積手術(shù)也可顯著影響和改善上肢和下肢的晚期淋巴水腫。Ciudad等描述了他們將雙胃網(wǎng)膜VLNTs與保留穿支的根治性復(fù)位相結(jié)合的技術(shù)。本研究納入的16例患者在肢體體積縮小和生活質(zhì)量測量方面均有改善。大網(wǎng)膜內(nèi)胃網(wǎng)膜淋巴結(jié)和相關(guān)血管的位置示意圖。皮瓣的兩半在分割前被描繪，并插入到兩個獨(dú)立的水平VLNT聯(lián)合吸引輔助脂肪切除術(shù)也顯示出類似的改善。前面提到的芝加哥大學(xué)整形和重建外科小組近年的一項(xiàng)研究也支持對晚期淋巴水腫患者實(shí)施生理性手術(shù)。對前瞻性收集的274例繼發(fā)性上肢和下肢淋巴水腫患者的數(shù)據(jù)庫進(jìn)行圖表回顧，并對截至術(shù)后4年的隨訪體積和LLIS數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。與ICG1~2級淋巴水腫患者相似，ICG3~4級淋巴水腫患者術(shù)后體積和LLIS評分均有顯著下降，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p＜0.05)。多因素回歸分析結(jié)果顯示，ICG分期與術(shù)后不良預(yù)后無關(guān)。雖然較早期淋巴水腫患者的結(jié)局傾向于略有改善(盡管無統(tǒng)計學(xué)顯著性)，但該研究的結(jié)果支持生理性手術(shù)對較晚期淋巴水腫患者可能產(chǎn)生的影響。米國芝加哥大學(xué)原發(fā)性淋巴水腫雖然繼發(fā)性淋巴水腫占上肢和下肢淋巴水腫病例的大多數(shù)，但原發(fā)性淋巴水腫往往是患者的終身問題。原發(fā)性淋巴水腫的病因是淋巴管的內(nèi)在問題，與繼發(fā)性淋巴水腫的病因不同，繼發(fā)性淋巴水腫的病因是正常的淋巴管阻塞、受損或中斷。因此，既往許多研究評估了淋巴水腫生理性手術(shù)治療的療效，但這些研究排除了原發(fā)性淋巴水腫患者，因此，報道的VLNT和LVB等手術(shù)的結(jié)局僅適用于繼發(fā)性淋巴水腫患者?，F(xiàn)在人們越來越關(guān)注VLNT和LVB是否在改善原發(fā)性淋巴水腫相關(guān)癥狀方面發(fā)揮作用。在一個對17例患者19條淋巴水腫肢體的研究中，來自中國臺灣省長庚大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬長庚紀(jì)念醫(yī)院整形修復(fù)外科顯微再造科的Cheng（鄭，按臺灣省漢字拼音音譯）等根據(jù)ICG淋巴造影中是否存在功能性淋巴管進(jìn)行了15例VLNT和4例LVB。他們發(fā)現(xiàn)，兩組患者術(shù)后體積均顯著縮小，生活質(zhì)量改善，蜂窩織炎發(fā)作減少，盡管VLNT患者傾向于比LVB患者表現(xiàn)出更大的改善?；颊吲?，13歲，先天性雙側(cè)淋巴水腫12年。術(shù)前淋巴核素顯像顯示Tc99注射5分鐘后雙下肢淋巴阻塞(A)。注射后2小時，雙膝顯示少量中間淋巴結(jié)，前后位視圖顯示右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)(B)。她接受了右側(cè)帶血管蒂的頦下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到左踝關(guān)節(jié)背側(cè)。在右頸部設(shè)計皮瓣8×3cm(A)。在分割的皮瓣(B)上觀察到三個大小相當(dāng)?shù)牧馨徒Y(jié)(黃色箭頭)。皮瓣插入(C)。用紅外線攝像機(jī)(A)對右下肢淋巴管(黃色箭頭)進(jìn)行ICG淋巴造影，可見一條直徑為0.5mm的淋巴管，并與直徑為0.5mm的真皮下小靜脈吻合。采用端對端方式行LVA，立即獲得專利(B)?；颊呋茧p下肢淋巴水腫，每年3次蜂窩織炎發(fā)作。術(shù)前正位(A)。術(shù)后2年隨訪，右下肢周徑差膝上1cm，膝下2cm。左下肢，在不穿壓力衣的情況下，膝上和膝下的周徑差均提高了2cm(B)。經(jīng)過4年的隨訪，在不穿壓力衣的情況下，雙下肢膝上和膝下的周徑差分別提高了2.5cm和3.5cm(C)。帶血管蒂的頦下淋巴結(jié)皮瓣移植后4年隨訪時供區(qū)發(fā)病率最低，瘢痕不明顯。上述芝加哥大學(xué)小組治療原發(fā)性淋巴水腫患者的經(jīng)驗(yàn)也證實(shí)了這些發(fā)現(xiàn)。在接受VLNT、LVB或同時接受VLNT和LVB治療的43例原發(fā)性下肢淋巴水腫患者中，在短期和長期隨訪中均觀察到體積縮小和生活質(zhì)量指標(biāo)的術(shù)后改善(未發(fā)表數(shù)據(jù))。然而，他們發(fā)現(xiàn)，與繼發(fā)性下肢淋巴水腫患者相比，這些改善并沒有那么大。因此，盡管生理性外科手術(shù)在原發(fā)性淋巴水腫的治療中顯示出前景，但仍需要更多的前瞻性研究。淋巴水腫的預(yù)防雖然淋巴水腫目前尚無治愈方法，但人們對即刻淋巴重建(ILR)，也稱為淋巴顯微外科預(yù)防性愈合法(lymphaticMicrosurgicalPreventiveHealingApproach,LYMPHA)，用于預(yù)防淋巴水腫非常感興趣。淋巴管顯微外科預(yù)防性愈合(LymphaticMicrosurgicalPreventiveHealingApproach,lymphpha)技術(shù)的原理圖和術(shù)中照片。(A)示意圖顯示通過染料注射進(jìn)行反向淋巴示蹤(綠色)，通過染料檢測淋巴管(綠色)，通過切除綠色淋巴結(jié)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃，以及橫斷的淋巴管(綠色)和可用的靜脈分支(藍(lán)色)之間的微吻合。(B)術(shù)中照片顯示兩個淋巴管和一個靜脈分支之間的顯微吻合，靜脈分支有染料存在，有通暢的證據(jù)。該技術(shù)在腋窩淋巴結(jié)清掃時進(jìn)行LVB,Boccardo等人于2009年首次描述了這一技術(shù)。在他們的論文中，他們描述了在復(fù)雜的腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)時接受這一技術(shù)的19例患者的結(jié)局，這些患者在6個月或12個月隨訪時間點(diǎn)均未發(fā)生術(shù)后淋巴水腫。此后報道了更多的長期結(jié)果(4年隨訪)，表明與歷史對照相比，淋巴水腫的發(fā)生率降低。在二頭肌淋巴管(箭頭)和腋靜脈的二級分支(V)之間進(jìn)行多次淋巴-靜脈吻合圖（上）乳腺癌治療前進(jìn)行的手臂淋巴核素顯像。右側(cè)淋巴運(yùn)輸受損(箭頭)提示腋窩清掃術(shù)后繼發(fā)淋巴水腫的風(fēng)險高。圖（下）腋窩淋巴結(jié)清掃和淋巴管靜脈吻合術(shù)后6個月的淋巴核素對照。右側(cè)淋巴運(yùn)輸明顯改善(箭頭)表明顯微吻合口通暢。自最初描述LYMPHA以來，已經(jīng)有多種描述用于LYMPHA的不同技術(shù)，以及顯示其在降低淋巴水腫發(fā)生率方面的療效的研究。除了用于治療乳腺癌相關(guān)的淋巴水腫，預(yù)防性LVB也被描述用于治療婦科或泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)后的下肢淋巴水腫，或用于治療肢體黑色素瘤。Boccardo等的研究也表明，與他們在接受上肢LYMPHA的患者中獲得的結(jié)果相似，在27例因外陰癌或軀干黑色素瘤接受腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)的患者中，LYMPHA可有效降低淋巴水腫發(fā)生率。雖然這些研究顯示了一些有希望的結(jié)果，但使用ILR/LYMPHA預(yù)防下肢淋巴水腫仍需要更大的樣本量和更長時間的隨訪才能對該技術(shù)的應(yīng)用做出明確的結(jié)論。

80多歲的李老先生在這個五一假期做完淋巴管的介入治療并迅速好轉(zhuǎn)出院了，他的發(fā)病經(jīng)歷非常有意思。4個月前，李老先生無明顯原因的出現(xiàn)全身水腫，從頭部到雙腳，尤其是陰囊也明顯水腫。家里人非常重視，理解做了相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)有多發(fā)的淋巴結(jié)腫大，血白蛋吧輕度降低。對于淋巴結(jié)腫大，當(dāng)然要去活檢以明確其病因，活檢結(jié)果是一種少見的淋巴瘤，對于化療非常敏感，幾周前化療后淋巴結(jié)明顯縮小，但是這全身水腫減輕了，但是沒有完全消退，同時合并大量的腹水，腹脹非常嚴(yán)重，行腹腔穿刺流出的液體就像牛奶里加了紅色的果凍，考慮是含有大量乳糜導(dǎo)致。通過利尿，補(bǔ)充白蛋白，每天從腹腔引流腹水，患者的腫脹及腹脹減輕了，但是這腹水也不能持續(xù)引流，畢竟里面含有大量的營養(yǎng)成分及大量的負(fù)責(zé)免疫的淋巴細(xì)胞呢！這期間，患者的家屬多方搜索，知道了乳糜腹水是可以通過介入治療這種方法得到控制，就來到了我們醫(yī)院，并進(jìn)行了淋巴管的介入診斷及治療。1:按照常規(guī)，首先進(jìn)行雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)穿刺，注射碘化油進(jìn)行淋巴管造影，老先生的腹股溝區(qū)淋巴結(jié)穿刺造影沒有什么特殊情況，碘化油在淋巴管中流動的速度正常，髂動脈周圍淋巴干及腰淋巴干基本正常。2:大約1小時的時間，在第一，二腰椎前方的淋巴干內(nèi)有大量的淋巴管顯示出來，沒有成囊狀擴(kuò)張的乳糜池，只有明顯增粗的腰干。3:胸導(dǎo)管緩慢的顯示出來，而且是全程顯示，但是沒有看到碘化油自胸導(dǎo)管進(jìn)入靜脈，考慮有梗阻存在4:穿刺淋巴干，并成功行胸導(dǎo)管插管，行胸導(dǎo)管造影，顯示胸導(dǎo)管內(nèi)被栓子完全充滿，通過反復(fù)沖洗，胸導(dǎo)管內(nèi)栓子被沖洗出來，胸導(dǎo)管再次暢通術(shù)后第二天，患者的全身水腫迅速消退，腹腔內(nèi)的乳糜液因?yàn)殡y以被吸收，通過間斷引流3天，再次復(fù)查腹部CT，積液所剩無幾。老先生的精神也迅速改善，食欲增加，開始在病房四處活動。對于胸導(dǎo)管梗阻的原因，要么畸形，要么被壓迫，而胸導(dǎo)管內(nèi)出現(xiàn)大量的栓子導(dǎo)致其梗阻，并進(jìn)而引起全身水腫及乳糜腹的情況，還是第一次見到，通過介入的方法，將胸導(dǎo)管內(nèi)的栓子清除，進(jìn)而非常迅速的解決其水腫及乳糜腹，也算是不幸中的萬幸。而對于一名介入科醫(yī)生，在職業(yè)生涯中遇到這么一個非常罕見的情況，又通過我們的介入技術(shù)將其完美的解決，也算是一件幸事。乳糜性腹水的形成，原因有多種，但是其根本原因在于腸淋巴干受損，或者是其下游的胸導(dǎo)管受壓阻力增大腸淋巴干通透性增加，解決了腸淋巴干或者胸導(dǎo)管的問題，乳糜性腹水就自然解決了。在二者的解決方面，介入診斷及治療無疑是非常有優(yōu)勢的，山東省腫瘤醫(yī)院介入二病區(qū)在淋巴介入診斷及治療方面已經(jīng)積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，如果您有淋巴管方面的異常導(dǎo)致的乳糜胸，乳糜腹，乳糜尿，及淋巴囊腫等方面的問題，請聯(lián)系我們

分期國際淋巴學(xué)會共識，淋巴水腫包括4個階段，醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為，淋巴水腫越早診斷和治療，其潛在結(jié)局越好。1期表示潛伏期或亞臨床時期，也就是僅有腫脹不適的癥狀而不存在臂圍差異；2期表示早期水腫階段，抬高患肢可以減輕水腫，即凹陷性水腫，患肢皮下組織幾乎無纖維化形成；3期表示明顯的水腫，肢體抬高不能減輕水腫，即非凹陷性水腫，治療可部分緩解患肢水腫癥狀，提示存在皮下纖維化；4期則出現(xiàn)淋巴性象皮腫及一系列伴隨癥狀，以皮膚角質(zhì)化、疣狀增生、頻繁的淋巴管炎發(fā)作為特點(diǎn)。常見危險因素腫瘤相關(guān)治療感染慢性靜脈功能不全手術(shù)(不僅指腫瘤手術(shù))治療壓力治療：淋巴水腫加壓裝置是由臨床研究支持的，數(shù)以百萬計的人已經(jīng)在使用加壓泵來緩解淋巴水腫的癥狀。大量臨床研究和醫(yī)生的建議都支持淋巴加壓裝置治療淋巴水腫的益處。藥物治療：邁之靈和地奧司明等：治療慢性靜脈功能不全和靜脈曲張藥物，可用于靜脈性水腫或靜脈淋巴混合性水腫的治療。手術(shù)治療：大多數(shù)淋巴水腫不需外科手術(shù)，現(xiàn)有手術(shù)不能完全治愈淋巴水腫，但可明顯改善組織硬化等癥狀，主要包括顯微外科手術(shù)（淋巴管-靜脈吻合術(shù)、淋巴結(jié)或淋巴結(jié)復(fù)合組織移植、淋巴管移植術(shù)等）、脂肪抽吸等。文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整