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于迎副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 腎內(nèi)科 狼瘡性腎炎是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡導(dǎo)致的一種腎炎。紅斑狼瘡是一種很常見(jiàn)的自身免疫性疾病，好發(fā)于生育期婦女，具有一定的遺傳背景，在女性激素升高（如懷孕）、紫外線(xiàn)照射、化學(xué)污染、感染等誘因下容易誘發(fā)。 紅斑狼瘡并發(fā)腎炎的機(jī)會(huì)很高，有臨床癥狀的可達(dá)50-70%，如果行腎活檢，可發(fā)現(xiàn)90 %以上患者有腎臟損害。 紅斑狼瘡病人可出現(xiàn)各種癥狀如發(fā)熱、面部紅斑、關(guān)節(jié)痛、貧血等。當(dāng)紅斑狼瘡侵犯腎臟，病人出現(xiàn)浮腫、蛋白尿、血尿或腎功能不全等等腎炎癥狀時(shí)，即稱(chēng)為狼瘡性腎炎。狼瘡性腎炎的表現(xiàn)輕重不一。輕者可無(wú)癥狀，僅在檢查尿液時(shí)發(fā)現(xiàn)有尿蛋白或血尿，重者才出現(xiàn)上述癥狀。2020年12月15日
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賀學(xué)林副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 腎臟病中心 為什么受傷的總是我？——哪些人易發(fā)生SLE？年輕女性多發(fā)：男女發(fā)病比例為7-9.5：1，育齡期男女發(fā)病率比例可達(dá)11：1。種族相關(guān)：亞洲地區(qū) SLE 發(fā)病率較高。SLE的臨床表現(xiàn)、疾病嚴(yán)重程度與種族相關(guān)。對(duì)于藥物的治療應(yīng)、治療效果、不良反應(yīng)，不同種族之間也不完全相同。比如說(shuō)，有的治療SLE 的藥物，在亞洲地區(qū)治療反應(yīng)不錯(cuò)，但在歐美地區(qū)治療效果就不好。為什么會(huì)遇到這只“狼”？——哪些是SLE易感因素？遺傳因素：一個(gè)家庭中的同胞兄妹、姐妹可能同時(shí)患SLE。SLE確實(shí)具有發(fā)病的遺傳背景?；瘜W(xué)物質(zhì)：已知長(zhǎng)期接觸煙草和香煙中產(chǎn)生的肼類(lèi)物質(zhì)、接觸彩色染發(fā)劑中的芳香胺等會(huì)誘發(fā)SLE。目前高度污染的食品、空氣、飲水中，我們不知道的環(huán)境污染發(fā)病因素可能還有很多。感染：已知許多自身免疫性疾病的發(fā)病與病毒感染有關(guān)。慢性持續(xù)性病原菌或病毒感染，如巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒、肝炎病毒等感染會(huì)誘發(fā)SLE。過(guò)敏：狼瘡性腎炎病人中，有近1/3 的病人血清總IgE，以及過(guò)敏原篩查陽(yáng)性。有的病人是對(duì)某種食物過(guò)敏，有的是吸入某種花粉、氣體過(guò)敏，也有的病人是對(duì)某種藥物（如普魯卡因酰胺、肼苯達(dá)嗪、苯妥英鈉、雷米封、四環(huán)素等）過(guò)敏。這些過(guò)敏原都可能為發(fā)病誘因。紫外線(xiàn)：紫外線(xiàn)照射，尤其是戶(hù)外紫外線(xiàn)照射是許多SLE患者發(fā)病或復(fù)發(fā)的重要誘因。性激素水平：狼瘡性腎炎多見(jiàn)于女性，和性激素水平明顯有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，SLE患者雄激素16α羥化增多，16α羥化雌酮濃度增加。而補(bǔ)充外源性雌激素與SLE的易感性和誘發(fā)病變活動(dòng)有關(guān)。所以，這似乎部分解釋了為什么很多狼瘡患者是年輕漂亮的女孩——男女發(fā)病比例的差別7-9.5：1，育齡期男女發(fā)病率比例可達(dá)11：1。去除誘因，有利于狼瘡的控制：如果已經(jīng)出現(xiàn)浮腫、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)，如果已經(jīng)確診為SLE,應(yīng)盡可能了解誘發(fā)原因。了解發(fā)病誘因，控制發(fā)病誘因，有助于控制狼瘡性腎炎，避免復(fù)發(fā)。了解發(fā)病誘因，應(yīng)該關(guān)注：發(fā)病前有上呼吸道感染嗎？是否應(yīng)用過(guò)什么特殊藥物？有沒(méi)有長(zhǎng)時(shí)間的陽(yáng)光照射？是否長(zhǎng)期接觸某種化學(xué)物品和有毒物品？有沒(méi)有過(guò)敏病史？家族中有沒(méi)有同類(lèi)疾病患者？當(dāng)然，對(duì)于感染和過(guò)敏而言，是需要進(jìn)行過(guò)敏原和病毒學(xué)等指標(biāo)檢查。提高警惕：如果出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、長(zhǎng)期發(fā)熱不退，或出現(xiàn)脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛、皮疹、口腔潰瘍、皮膚紅斑等癥狀，應(yīng)關(guān)注是否存在SLE。如果出現(xiàn)尿蛋白 、血尿，即使沒(méi)有皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)，還是應(yīng)該除外是不是狼瘡性腎炎。如出現(xiàn)可疑癥狀，或血尿、蛋白尿，應(yīng)盡早到醫(yī)院進(jìn)行抗核抗體等SLE相關(guān)指標(biāo)檢查，同時(shí)應(yīng)進(jìn)行尿液、肝功能、腎功能等檢查，以確定各臟器是否受影響。即使只是單純的蛋白尿、血尿，也應(yīng)該進(jìn)行全面檢查，除外是否存在狼瘡性腎炎。如果出現(xiàn)皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛等癥狀，又檢驗(yàn)出蛋白尿、血尿，血清指標(biāo)已經(jīng)提示為SLE，這時(shí)應(yīng)盡快進(jìn)行腎穿刺活檢，確定您是否是狼瘡性腎炎？是狼瘡性腎炎的哪一型？腎活檢的目的就是： 確定病理類(lèi)型；根據(jù)病理評(píng)判預(yù)后；根據(jù)病理改變給予恰當(dāng)?shù)挠行е委?。嗯，那將是另外一個(gè)話(huà)題了，下次再聊。“寧白衣滿(mǎn)塵，愿天下無(wú)??；期良相治國(guó)，求仁術(shù)濟(jì)民”。歡迎關(guān)注賀學(xué)林大夫的微信公眾號(hào)：賀博Hobo，搜索微信號(hào)Hobohexuelin，或者掃描下面的二維碼即可關(guān)注：2017年04月15日3839
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駱玉鳳主治醫(yī)師 這是我們常見(jiàn)的有些例子，不認(rèn)識(shí)疾病，或者只是略知皮毛，往往誤導(dǎo)治療了。 當(dāng)病人被告知患有“紅斑狼瘡”時(shí)，病人及其家屬往往談“狼”變色，某些容易激動(dòng)的病人當(dāng)即嚎啕大哭，說(shuō)是得了絕癥，命活不長(zhǎng)了。病人從此萎靡不振，甚至不愿就醫(yī)。這主要是因?yàn)榛颊邔?duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡了解的太少了，才會(huì)產(chǎn)生過(guò)于夸張的恐懼，為此，今天我就紅斑狼瘡做一下簡(jiǎn)單介紹。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病，可以傷害皮膚、粘膜、漿膜、血管、關(guān)節(jié)、心、腎、肝、脾、肺、胃腸、血液、淋巴等全身多個(gè)組織和器官，其病情復(fù)雜而兇險(xiǎn)，疾病的治療也相當(dāng)困難。目前大多科研結(jié)果認(rèn)為該病并非單純是基因遺傳，疾病的發(fā)生與內(nèi)分泌和環(huán)境因素等也有一定關(guān)系。是因遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素等綜合因素引起免疫功能紊亂產(chǎn)生過(guò)量的自身抗體而發(fā)病的。 那么，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是絕癥嗎? 狼瘡引起的繼發(fā)病中的腎炎是否無(wú)藥可救呢? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)十分地復(fù)雜，容易誤診為風(fēng)疹、凍瘡、關(guān)節(jié)炎、血液病等各種疾病。過(guò)去認(rèn)為，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種病情非常嚴(yán)重、死亡率高的疾病，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)95%病人的生存率不到5年，這也是長(zhǎng)期以來(lái)系統(tǒng)性紅斑狼瘡被人們認(rèn)為絕癥的原因。現(xiàn)在大多數(shù)病人在合理的治療之后，生存率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)5年，有不少病人達(dá)到10年、20年甚至30年的并不稀奇，尤其是輕型、早期的病人經(jīng)治療后，預(yù)后情況更是大為樂(lè)觀。由此可見(jiàn)，紅斑狼瘡并不是什么絕癥，只要進(jìn)行正規(guī)的治療，是可以得到緩解的。 很多人就會(huì)問(wèn)到系統(tǒng)性紅斑狼瘡為什么會(huì)對(duì)腎臟造成損害?從而引起狼瘡腎呢?專(zhuān)家認(rèn)為，由于紅斑狼瘡是免疫功能缺陷疾病，一些外來(lái)的抗原和內(nèi)源性抗原作用于這些免疫功能異常的患者，使得B淋巴細(xì)胞高度活躍增殖，在體內(nèi)產(chǎn)生大量自身抗體，并與相應(yīng)的抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物，沉積于腎小球，從而損害腎臟，發(fā)生狼瘡性腎炎。作為內(nèi)源性抗原的DNA與腎小球基底膜結(jié)合，并與循環(huán)中抗DNA抗體原位形成免疫復(fù)合物，也可以損害腎臟。就好比下水道排污，長(zhǎng)年累月的工作，必定會(huì)囤積不少污物，堵塞下水道，引起其功能的下降。目前，我們大致將狼瘡性腎炎分為6型，其中I型(正?；蛭⑿〔∽?、Ⅱ型(系膜增殖型)、Ⅲ型(局灶增殖型)治療與預(yù)后情況較為理想，而Ⅳ型(彌漫增殖型)、V(膜型)、Ⅵ型(硬化型)治療與預(yù)后情況都相對(duì)較差。但是，無(wú)論疾病是多么可怕的，在這里提醒各位患者，疾病做到及早發(fā)現(xiàn)及早治療，對(duì)于疾病的控制，預(yù)后都是非常有幫助的。2014年04月03日4470
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