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王亮主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 血液內(nèi)科 急性淋巴細胞白血病是什么疾??？急性淋巴細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點是大量不成熟的淋巴母細胞產(chǎn)生。這些白血病細胞在骨髓聚集，破壞骨髓的正常造血；并且能夠通過血液擴散至全身，導致患者出現(xiàn)貧血、出血及感染等。它的發(fā)生率？急性淋巴細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤，在癌癥發(fā)病率中占0.3%，一般人群中，大約10萬人中有1到1.5個人患有該病。哪些人容易得該??？急性淋巴細胞白血病最要發(fā)生在兒童，占兒童急性白血病的80%，而占成人急性白血病的20%，平均發(fā)病年齡為25至35歲，男性比女性更常見。它的病因有哪些？急性淋巴細胞白血病的病因尚未明確，但認為可能是某些因素引起控制正常造血的基因受到破壞。研究發(fā)現(xiàn)導致急性白血病發(fā)生危險增加的因素有：1、 接觸過高劑量的放射，如核事故或因為癌癥接受過放療；2、 工業(yè)用的化學物，如苯等有機溶劑或因癌癥接受過化療；3、 吸煙及環(huán)境污染等；4、 患有骨髓增生異常綜合癥（MDS）；5、 患有遺產(chǎn)性疾?。禾剖暇C合癥、Fanconi's貧血等它有哪些癥狀？它的主要癥狀是由缺乏正常血細胞引起的。包含：1、 貧血，表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動后氣促等；2、 反復感染且不易治好，主要由于缺少正常的白細胞，尤其是中性粒細胞；3、 出血傾向：容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等，由于血小板減少引起；4、 器官浸潤：淋巴結(jié)無痛性增大、肝臟和脾臟增大、牙齦腫脹及胸骨壓痛等。如何診斷這種?。考毙粤馨图毎籽≈饕揽垦Ｒ?guī)、骨髓穿刺活檢來診斷的；表現(xiàn)為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積，診斷標準為骨髓或外周血原始細胞（白血病細胞）≥20%。我屬于急性淋巴細胞白血病的哪一個亞型？急性淋巴細胞白血病不是一種單一的腫瘤，是一群發(fā)生在骨髓淋巴細胞系的白血病。FAB分類系統(tǒng)通過顯微鏡下白血病細胞形態(tài)學上的差異將急性髓細胞白血病分為3個亞型?，F(xiàn)在世界衛(wèi)生組織分類系統(tǒng)通過白血病細胞的形態(tài)學、免疫表型、細胞遺傳學及分子細胞學等方面更加準確地對急性淋巴細胞白血病進行分類，提供了更多的信息來預測疾病的預后和指導治療方法的選擇。并通過以上檢查對急性淋巴細胞白血病進行危險分層。如何治療？因為這種腫瘤進展很迅速，需要明確診斷后立即治療。治療方法依靠很多因素：急性髓細胞白血病的亞型、白血病細胞的遺傳學異常、年齡及身體健康狀況。急性淋巴細胞白血病的治療是建立在危險分層基礎(chǔ)上的個體化治療，治療分為四個部分：1、誘導化療，目的是清除體內(nèi)白血病細胞，獲得完全緩解，骨髓能夠獲得正常造血等；2、緩解后鞏固治療，目的是維持骨髓的正常造血及清除體內(nèi)的殘余白血病病灶，防止復發(fā)。3、維持化療，通常需要2至3年，減少白血病復發(fā)率；4、中樞系統(tǒng)白血病預防，急性淋巴細胞白血病具有更高中樞系統(tǒng)侵犯風險，需要通過鞘內(nèi)化療及大劑量化療來減低中樞白血病的發(fā)生率。治療的療效如何？急性淋巴細胞白血病是一種可以治愈的惡性腫瘤，它的生存率隨著發(fā)病年齡的增長而逐漸下降，如兒童急性淋巴細胞白血病的長期無病生存率超過80%，而成人的長期無病生存率只有30%至40%左右。有哪些治療副反應？治療復返因的類型和嚴重程度引人而異，主要依靠接受的治療方案和個體因素等。一般來說，治療方案越強，相關(guān)的副反應就約嚴重。大部分副反應是可控制及可逆轉(zhuǎn)的?；熤饕鸸撬枰种?，常常在化療的一周內(nèi)會出現(xiàn)血細胞減少，其恢復需要一段時間，依賴于化療藥物的種類和劑量及病人白血病治療反應等。在此期間，患者通常需要得到足夠的支持治療，如使用層流床隔離、升白細胞治療、抗生素治療及輸血等。其它化療并發(fā)癥有：1、疲憊乏力2、食欲減退、惡心及嘔吐3、口腔潰瘍4、腹瀉或便秘5、不孕不育6、引起第二腫瘤可能2012年06月29日
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戴云鵬主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 小兒血液內(nèi)分泌科 （一）標危組：必須同時滿足以下所有條件： 1.年齡≥1歲且＜10歲；2.WBC＜50×109/L；3.潑尼松反應良好（第8天外周血白血病細胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；無t（4;11）或MLL/AF4融合基因；無t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治療第15天骨髓呈M1(原幼淋細胞＜5%)或M2（原幼淋細胞5%-25%），第33天骨髓完全緩解。 （二）中危組：必須同時滿足以下4個條件： 1.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.潑尼松反應良好（第8天外周血白血病細胞＜1×109/L）；3.標危誘導緩解治療第15天骨髓呈M3（原幼淋細胞＞25%）或中危誘導緩解治療第15天骨髓呈M1/M2；4.如有條件進行微小殘留?。∕RD）檢測，則第33天MRD＜10－2。同時至少符合以下條件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年齡≥10歲；7.T-ALL；8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因陽性；9.年齡＜1歲且無MLL基因重排。 （三）高危組：必須滿足下列條件之一： 1.潑尼松反應不良（第8天外周血白血病細胞＞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因陽性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因陽性；4.中危誘導緩解治療第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形態(tài)學未緩解（＞5％），呈M2/M3；6.如有條件進行MRD檢測，則第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。2011年05月19日16546
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