脊索瘤

一、重離子治療脊索瘤患者正常組織損傷小，局控率高，副作用低，痛苦少或沒有，可有效提高生活質(zhì)量，延長生存期。自1996年至2013年間，日本對(duì)188名脊索瘤患者進(jìn)行了碳離子放射治療，中位隨訪期為62個(gè)月，其中有6例患者出現(xiàn)3級(jí)周圍神經(jīng)毒性反應(yīng)，有2例患者的皮膚有4級(jí)毒性反應(yīng)，97％的患者保持活動(dòng)能力，5年局部控制率，總生存率和無病生存率分別為77.2％，81.1％和50.3％。世界范圍內(nèi)多個(gè)中心的重離子治療資料顯示，重離子治療脊索瘤是安全有效的，并能在保持活動(dòng)狀態(tài)的同時(shí)提供良好的局部控制和生存，患者無痛苦或者痛苦很小，不良反應(yīng)少，治療時(shí)間短（1-3周內(nèi)完成）。尤其是對(duì)于病灶范圍大，靠近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)、膀胱、腸道等重要臟器以及骨盆復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，手術(shù)很難完整切除，或根治性切除術(shù)會(huì)導(dǎo)致膀胱和直腸功能喪失以及運(yùn)動(dòng)/感覺功能障礙的患者具有明顯的優(yōu)越性。

骨髓瘤也稱漿細(xì)胞瘤(plasmacytoma)，起源于骨髓造血細(xì)胞，一般為多發(fā)性，單一部位發(fā)生病變者據(jù)報(bào)道僅有3%～5%，且存活者數(shù)年后多又逐漸轉(zhuǎn)變成多發(fā)性。骨髓瘤發(fā)病以40～60歲人群居多，男性發(fā)病多于女性。于脊椎發(fā)病者占全身發(fā)病的15%，胸及腰椎為好發(fā)部位。幾乎不發(fā)生于骶骨。近年來化療已顯示出對(duì)骨髓瘤的可靠療效。鑒于骨髓瘤從本質(zhì)上為多發(fā)性，化療應(yīng)視為基本治療。對(duì)于脊柱骨髓瘤，放療也能獲得較好療效。而對(duì)于出現(xiàn)脊髓和神經(jīng)損害癥狀者、出現(xiàn)病理性骨折者或僅發(fā)現(xiàn)單個(gè)病變部位者，則應(yīng)積極行手術(shù)清除腫瘤組織，術(shù)后再輔以化療及放療。

脊索瘤起源于胚胎時(shí)期殘留的脊索組織。均發(fā)生予中軸骨。脊索瘤為常見的原發(fā)性脊柱腫瘤之一，可發(fā)生于脊椎各個(gè)節(jié)段，但以發(fā)生于骶骨和上頸椎者居多，為其特點(diǎn)。該病多見于中老年人，但發(fā)生于兒童者常具有更強(qiáng)的侵襲性。男性發(fā)病略多于女性。脊索瘤可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，但發(fā)生率很低。治療：迄今，手術(shù)切除仍然是脊索瘤最有效的治療方法。但脊索瘤是一種復(fù)發(fā)性很強(qiáng)的腫瘤，行病變內(nèi)切除后的復(fù)發(fā)率甚高。因此，發(fā)生于骶骨者應(yīng)爭取行腫瘤的整塊性切除。一般而言，如能完整保留雙側(cè)S2神經(jīng)及一側(cè)S3神經(jīng)，大小便功能可維持。發(fā)生于其他部位者，也應(yīng)力爭行腫瘤的邊界外切除，以減少腫瘤的復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。脊索瘤對(duì)放療似不甚敏感，但近年來不少臨床研究則顯示，放療對(duì)脊索瘤有明顯療效，手術(shù)結(jié)合放療可提高脊索瘤的5年生存率。

今天的金垂體小故事，主角是一位令人尊敬的老師?？v然自稱有“鋼鐵般意志”，但在發(fā)現(xiàn)自己得了“垂體瘤”后，他依然無法避免的出現(xiàn)了焦慮和忐忑不安的情緒。所幸，在華山·金垂體大家庭的治療下，他很快便恢復(fù)了健康，重燃了斗志，并留下名句：一疾痊愈身百順，展望余生志更高！ 讓我們一起來看看他的故事吧～ 來 勢(shì) 洶 洶 一直以為自己是不倒的男人，因?yàn)槲易孕庞袖撹F般意志；一直相信自己可以永不言敗，因?yàn)槲易孕抛约簾o比堅(jiān)強(qiáng)。 然而3月底從蕪湖參加完江南十校分析會(huì)歸來一次莫名其妙地摔倒與4月2日上午上班途中突然地眩暈，嘔吐，雖回家躺床休息也不能緩解。 我有一種不祥預(yù)感，這次身體不適來勢(shì)洶洶，來者不善。 不再矜持，我去市人民醫(yī)院掛了急診，ct結(jié)果很快出來，腦部有個(gè)巨大腫瘤，壓迫神經(jīng)，需緊急住院觀察并進(jìn)一步檢查。 怕耽誤下午的課，我第一時(shí)間通知班主任，代請(qǐng)安排下午課程。下午帶著ct報(bào)告緊急咨詢安徽省立醫(yī)院專家，初步確認(rèn)為巨大腦垂體腺瘤，需盡快手術(shù)切除并輔以長期放療。 心 亂 如 麻 不想承認(rèn)、不愿相信也無法接受。我的高三學(xué)生怎么辦？如何不讓年邁多病的父母擔(dān)心？如何慢慢告訴膽小的女兒？ 一時(shí)間我也心亂如麻，老婆已是淚而不語。 去哪醫(yī)治？何時(shí)去治？親朋好友已為我四方打聽，四處張羅，一時(shí)間信息匯集而來，有聯(lián)系合肥省立醫(yī)院的，有聯(lián)系上海腫瘤醫(yī)院的，上海長征醫(yī)院的，有推薦上海華山醫(yī)院的……，我到處掛號(hào)，掛號(hào)，還是掛號(hào)，此時(shí)我也有點(diǎn)不知所措。 4月6號(hào)去學(xué)校請(qǐng)假，教務(wù)處徐盼主任和書記再三叮囑我，學(xué)校的課學(xué)校來安排，讓我專心去看病，也許是領(lǐng)導(dǎo)同事關(guān)心讓她感動(dòng)，也許是這幾天越看病情越驚嚇，妻子的眼淚水又忍不住了。 我知道，此時(shí)的她已無法承受這樣的壓力，已是心力交瘁，方寸大亂，六神無主。此時(shí)的我還得故作鎮(zhèn)靜，假裝堅(jiān)強(qiáng)。 書記表揚(yáng)我遇事冷靜，盡顯男兒本色。對(duì)?。〈藭r(shí)我不冷靜誰替我冷靜，我不堅(jiān)強(qiáng)誰又能替我堅(jiān)強(qiáng)。書記一語點(diǎn)醒了我，此時(shí)的我不能慌更不能亂。 請(qǐng)完假回去路上我步伐更顯堅(jiān)定，仿佛自己強(qiáng)大到可以戰(zhàn)勝一切。 千頭萬緒中，我自己開始學(xué)會(huì)網(wǎng)上查詢與垂體瘤治療有關(guān)專家與信息，北天壇南華山，突然想起之前看過一電視劇《心術(shù)》，講的就是華山醫(yī)院神經(jīng)6組治療垂體瘤的故事，順著這個(gè)主線我微信關(guān)注了華山醫(yī)院的公眾號(hào)，很幸運(yùn)的掛到了趙曜教授的4月14號(hào)下午的特需號(hào)。 春 風(fēng) 化 雨 號(hào)雖掛上了，但內(nèi)心還是很忐忑，因?yàn)楹芏嗳硕几嬖V我到上海大醫(yī)院看病有行規(guī)，要找人，還要送禮。 也許是教師的職業(yè)習(xí)慣（常教育學(xué)生社會(huì)是公平公正的），也許是我對(duì)社會(huì)充滿正義感，我選定趙教授，長江學(xué)者，堅(jiān)信趙教授是頂尖醫(yī)術(shù)的代表，是華山金垂體團(tuán)隊(duì)領(lǐng)軍者，也定有高尚醫(yī)德。 去看趙教授的專家號(hào)過程非常順利。那天下午趙教授雖因上午手術(shù)而略來遲，但趙教授為人謙和，醫(yī)術(shù)高超，醫(yī)德高尚，三言兩語，句句實(shí)話，便如春風(fēng)化雨，化解我多日內(nèi)心之忐忑，不禁感慨趙教授術(shù)高德更高。 臨走趙教授還幽默風(fēng)趣地說：高三老師很重要，孩子們一定需要你回去給他們高考加油！ 都說不找關(guān)系，要等很久才能住上院，但驚喜卻來得太快，回家才等了5天，4月19號(hào)就接到華山醫(yī)院通知：明天來辦入院。 喜 從 天 降 喜從天降，迅速反應(yīng)，19號(hào)下午我一家三口趕到上海，20號(hào)上午按要求核酸+抗體檢測(cè)，下午順利辦理入院，21號(hào)全天進(jìn)行密集的術(shù)前檢查，21號(hào)下午家屬術(shù)前簽字，別人只要一個(gè)家屬簽字，而我的手術(shù)難度大風(fēng)險(xiǎn)高，醫(yī)院要求三名家屬簽字，只好辛苦老婆，女兒和老弟了。 簽完字看女兒來看我時(shí)臉都變色了，估計(jì)嚇得不輕。22號(hào)上午7點(diǎn)40工作人員來通知我去手術(shù)，這效率真是太高了。 我躺到病床上，揮一揮衣袖，沒有和妻子，女兒半句道別，因?yàn)槲抑来藭r(shí)說多了反而是淚水，相信華山金垂體，相信趙曜教授團(tuán)隊(duì)。 工作人員將我推到手術(shù)室，準(zhǔn)備工作很快完成，我也很快被全麻。手術(shù)進(jìn)行了7個(gè)多小時(shí)，下午3點(diǎn)多被推出手術(shù)室，又進(jìn)ICU觀察到23號(hào)上午9點(diǎn)，進(jìn)行過相關(guān)術(shù)后檢查后才返回病房。 痛 并 快 樂 ICU一晚痛并昏迷著，推出ICU門口聽到老婆孩子的呼喚與問候，那一刻我是痛并快樂著，我又回來了，沒傻也沒殘，哈哈哈哈…… 感謝這個(gè)美好的社會(huì)，感謝華山醫(yī)院，感謝醫(yī)務(wù)團(tuán)隊(duì)……，感慨一下：最美華山金垂體，更謝趙曜第一刀。 此后七天為了與術(shù)后并發(fā)癥作斗爭，我也是時(shí)常處于半昏迷與半清醒之間，按醫(yī)生要求只能躺在病床上。唉，平常工作累時(shí)總向往躺下休息，現(xiàn)在整天躺著卻更加想念與珍惜在學(xué)校工作的時(shí)光。 相 濡 以 沫 從22號(hào)進(jìn)手術(shù)室到29號(hào)下午醫(yī)生幫拔除身上的腰穿和各種導(dǎo)管，我是時(shí)暈時(shí)醒，昏天暗地，但一直陪護(hù)在我身邊的妻子卻吃不好，睡不好，因?yàn)樗獣r(shí)刻關(guān)注我的一切身體變化。 中間雖有種種術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，但幸有醫(yī)生常來看我，關(guān)心我，偶爾也玩笑間道出我病情之重，手術(shù)難度之大，術(shù)間風(fēng)險(xiǎn)之高。但最終我是躺了8天并贏得了身體的漸漸康復(fù)，這就是傳說中的躺贏？ 這幾天也驚奇地發(fā)現(xiàn)過去多年身體上的種種不適均已漸漸好轉(zhuǎn)，原來它們都是內(nèi)分泌失調(diào)所至，都是這個(gè)垂體瘤惹的禍。而陪護(hù)我的妻子已8天8夜不能好好休息，快支撐不住了。 拔除身上全部插管，醫(yī)生要求我12小時(shí)后才能慢慢適應(yīng)下床行走，為了這躺了8天后的第一步行走，我們循序漸進(jìn)，從慢慢將床頭抬高，到慢慢坐起，到下床的第一步行走，我們真的為此準(zhǔn)備了12個(gè)小時(shí)。 重 獲 新 生 且此間有多次眩暈與不適，但走到窗戶前看著外面陽光普照下的城市，我的心中也升起了萬丈光芒，感謝醫(yī)護(hù)人員的悉心照顧，感謝單位領(lǐng)導(dǎo)的關(guān)懷問候，感謝親朋好友的祝福，不禁感慨萬千，活著真好，活在當(dāng)下真好！ 身處和諧盛世，有什么困難不能克服，有再多痛與不快堅(jiān)持一下都會(huì)過去。重獲新生的我更要盡快養(yǎng)好身體，將來更要努力工作，報(bào)效祖國，感恩社會(huì)，哈哈哈哈…… 再感慨一下，正所謂：一疾痊愈身百順，展望余生志更高。 宣傳科普一下（老胡親自準(zhǔn)備的科普?qǐng)D片）： 脊索瘤小科普 脊索瘤是起源于胚胎殘留脊索組織的一種低度惡性腫瘤，發(fā)好于身體中軸，具體部位包括：顱底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中顱底脊索瘤癥狀最重、預(yù)后最差，未經(jīng)治療的患者其平均生存時(shí)間為6~28個(gè)月。 ??顱底脊索瘤發(fā)病隱匿，位置深在。患者通常首發(fā)表現(xiàn)為眼球活動(dòng)障礙，復(fù)視等。腫瘤呈浸潤性生長，容易侵犯顱腦、周圍重要神經(jīng)血管及顱底骨質(zhì)，為手術(shù)完整切除帶來很大難度，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后惡性程度升高。 ??根治性手術(shù)切除是目前確認(rèn)的唯一有效治療手段。手術(shù)常選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除腫瘤。目前尚無對(duì)脊索瘤切實(shí)有效的藥物。在各種放射治療方式中，目前認(rèn)為質(zhì)子刀對(duì)于脊索瘤有一定療效，普通放療可能有效。 近年來，華山醫(yī)院神經(jīng)外科與上海市質(zhì)子重離子醫(yī)院（國內(nèi)最早開展質(zhì)子刀的醫(yī)院）開展合作，建立多專家遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)，力爭創(chuàng)造以脊索瘤患者為中心的，一站式、多學(xué)科、個(gè)體化的治療模式，造?；颊摺?華山·金垂體團(tuán)隊(duì)系列專家介紹（八） 姚振威，博導(dǎo)，主任醫(yī)師。任中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)神經(jīng)專委會(huì)原副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)原秘書，中國腦卒中影像專委會(huì)常委，上海醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)會(huì)分會(huì)神經(jīng)組組長等。國家自然基金通訊評(píng)審專家。獲得上海市科技進(jìn)步獎(jiǎng)3項(xiàng)，教育部科技進(jìn)一等獎(jiǎng)2項(xiàng)，中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)1項(xiàng)。作為第一完成人承擔(dān)多項(xiàng)國家自然基金等科研項(xiàng)目，發(fā)表SCI論文35篇，國內(nèi)權(quán)威和核心期刊100余篇。從事醫(yī)學(xué)影像學(xué)診斷近30年，具有豐富的臨床影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)。特別擅長于垂體瘤、顱咽管瘤、脊索瘤及生殖細(xì)胞瘤等鞍區(qū)腫瘤診斷和鑒別診斷。

脊索瘤是起源于胚胎殘留脊索組織的一種低度惡性腫瘤，發(fā)好于身體中軸，具體部位包括：顱底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中顱底脊索瘤癥狀最重、預(yù)后最差，未經(jīng)治療的患者其平均生存時(shí)間為6~28個(gè)月。 顱底脊索瘤的特征1.發(fā)病隱匿 腫瘤發(fā)生之初無任何特異性癥狀，僅偶有頭痛。待患者出現(xiàn)肢體癱瘓、意識(shí)不清、喝水嗆咳等癥狀而就診時(shí)，腫瘤往往已經(jīng)長的很大。 2.位置深在，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管 顱底脊索瘤常位于頭顱正中心，大腦深部，周圍鄰近的血管神經(jīng)有： l 視神經(jīng)：受損失會(huì)導(dǎo)致視力下降，甚至致盲 l 基底動(dòng)脈：顱內(nèi)最大的動(dòng)脈之一 l 腦干：是大腦與全身連接的橋梁，也是控制心跳、血壓、呼吸的生命中樞 l 舌咽神經(jīng)：受損時(shí)常會(huì)導(dǎo)致喝水嗆咳，患者難以進(jìn)食 下圖為一例患者手術(shù)前后的對(duì)比照片，可見腫瘤鄰近多個(gè)重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。所幸該患者腫瘤較小，我們最終完整切除了腫瘤： 3.浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜 腫瘤不僅可以包繞上述各血管神經(jīng)，還可侵襲顱底骨質(zhì)，為手術(shù)完整切除帶來很大難度。 4.偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移，但十分罕見 5.不易徹底切除，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后惡性程度升高 由于脊索瘤常侵襲上述重要血管神經(jīng)以及周圍骨質(zhì)，為保證患者的手術(shù)安全，術(shù)后的神經(jīng)功能以及生活質(zhì)量，手術(shù)往往難以全切，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后惡性程度可升高。 顱底脊索瘤的治療根治性手術(shù)切除是目前確認(rèn)的唯一有效治療手段。根據(jù)腫瘤大小、侵襲的范圍，可以選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)、開顱手術(shù)等多種手術(shù)方式，力爭全切腫瘤。 目前尚無對(duì)脊索瘤切實(shí)有效的藥物。 在各種放射治療方式中，目前認(rèn)為質(zhì)子刀對(duì)于脊索瘤有一定療效，普通放療可能有效。近年來，華山醫(yī)院神經(jīng)外科與上海市質(zhì)子重離子醫(yī)院（國內(nèi)最早開展質(zhì)子刀的醫(yī)院）開展合作，建立多專家遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)，力爭創(chuàng)造以脊索瘤患者為中心的，一站式、多學(xué)科、個(gè)體化的治療模式，造?；颊?。 術(shù)后注意事項(xiàng)脊索瘤不存在完整包膜、侵襲性生長、容易復(fù)發(fā)，因此術(shù)后定期復(fù)查（一般術(shù)后１年內(nèi)，每隔３個(gè)月復(fù)查一次）是必須的。部分復(fù)發(fā)的腫瘤如果觀察期明顯生長較快，往往需要再次積極手術(shù)，如果引起神經(jīng)功能障礙后再手術(shù)，神經(jīng)功能的恢復(fù)往往很差。多數(shù)研究表明，脊索瘤的預(yù)后與患者的就醫(yī)依從性、是否定期復(fù)查、積極再治療密切相關(guān)。

脊索瘤 脊索瘤是發(fā)生在顱底骨、脊柱骨和骶骨的一種罕見的癌癥類型。它屬于惡性骨和軟組織肉瘤。脊索瘤具有分化低級(jí)別、生長緩慢、局部浸潤和局部侵襲性的特點(diǎn)。脊索瘤約占所有骨腫瘤的3%，約占原發(fā)性脊柱腫瘤的20%。它們是骶骨和頸椎最常見的惡性腫瘤。脊索瘤腫瘤通常生長緩慢，病程較長，一開始常常沒有癥狀，也可能在醫(yī)生確診之前的數(shù)年內(nèi)引起癥狀。脊索瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，晚期可發(fā)生轉(zhuǎn)移。約5%的腫瘤可轉(zhuǎn)移到肺、骨骼、皮膚以及腦等部位。脊索瘤都有哪些病理類型？基于脊索瘤在顯微鏡下看起來的樣子，脊索瘤有四個(gè)亞型，也有分為三種的說法：傳統(tǒng)脊索瘤，軟骨脊索瘤，和去分化脊索瘤。·傳統(tǒng)（古典）脊索瘤：是最常見的脊索瘤形式。它是由一個(gè)獨(dú)特的類似于脊索細(xì)胞的細(xì)胞類型組成，可能有軟骨樣外觀?！さ头只顾髁觯菏墙臧l(fā)現(xiàn)的一種亞型。它可能比傳統(tǒng)脊索瘤更具侵略性，增長更快，其特點(diǎn)是稱為INI-1的基因缺失。這種脊索瘤在兒童和青年患者中更為常見，在顱底腫瘤中更為常見?！とシ只顾髁觯焊咔忠u性，通常比其他類型的脊索瘤增長更快，比常規(guī)脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移。它也有INI-1基因缺失。這種類型的脊索瘤是罕見的，只發(fā)生在約5%的病人中，兒童患者中更常見?！ぼ浌菢蛹顾髁觯哼@是一種在過去當(dāng)難以區(qū)分常規(guī)脊索瘤和軟骨肉瘤時(shí)常用的術(shù)語。這已不再是一個(gè)問題，因?yàn)锽rachyury幾乎在所有的傳統(tǒng)脊索瘤中表達(dá)，使它們更容易和不表達(dá)BRACHYURY的軟骨樣腫瘤（例如軟骨肉瘤）區(qū)別開來。沒有證據(jù)表明有軟骨樣外觀的脊索瘤，行為方式不同于那些沒有這種外觀的傳統(tǒng)類型。脊索瘤的癥狀、體征和臨床表現(xiàn)都如何？脊索瘤生長較慢，從最初癥狀到診斷的中位時(shí)間約2年，臨床表現(xiàn)根據(jù)腫瘤部位不同而有所不同。隨著脊索瘤的生長，可能壓迫脊柱和神經(jīng)，造成疼痛和神經(jīng)問題，如刺痛、麻木、或虛弱無力?；颊呖赡軙?huì)經(jīng)歷喪失膀胱控制或腸道控制，造成大小便失禁。如果脊索瘤已經(jīng)非常大，可以摸到體表凸出的一個(gè)腫塊。脊索瘤的癥狀和體征是什么？腫瘤的位置不同，導(dǎo)致的癥狀不同。脊柱和顱底包含重要的神經(jīng)。當(dāng)腫瘤壓迫這些神經(jīng)時(shí)，會(huì)引起疼痛或神經(jīng)問題。脊索瘤的最常見的癥狀是疼痛和神經(jīng)系統(tǒng)的變化?！わB底脊索瘤最常引起頭痛，頸部疼痛，或復(fù)視。如果足夠大，它們可能影響面部感覺或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，造成例如面部麻木或面部肌肉癱瘓，言語和吞咽功能受到影響?！ぜ怪枉竟羌顾髁隹梢鹉c道、膀胱和性功能改變，感覺疼痛，刺痛，麻木，或胳膊和腿的虛弱無力。脊柱和骶骨的脊索瘤會(huì)出現(xiàn)局部深部疼痛或神經(jīng)根病變?！ゎi椎脊索瘤可導(dǎo)致氣管梗阻或吞咽困難，可能表現(xiàn)為口咽部腫塊。神經(jīng)功能缺損更常與顱底脊索瘤和活動(dòng)脊柱脊索瘤相關(guān)，較少和骶骨脊索瘤相關(guān)?！ねǔ?，骶骨脊索瘤不引起癥狀，直到腫瘤長的相當(dāng)大，有時(shí)腫塊是骶骨脊索瘤的第一個(gè)跡象。脊索瘤臨床表現(xiàn)與自然史脊索瘤的臨床特點(diǎn)是生長過程緩慢，一般局部侵犯壓迫鄰近結(jié)構(gòu)。診斷前的平均癥狀持續(xù)時(shí)間為14～24個(gè)月，當(dāng)腫瘤在病程早期侵犯附近的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，病程相對(duì)較短。起病隱匿是最常見的首發(fā)癥狀。在骶骨脊索瘤患者，腰痛是最常見的初始癥狀，但坐骨神經(jīng)或髂腰分布的神經(jīng)根性腿痛或感覺遲鈍，以及尿潴留或失禁也有可能發(fā)生。直腸檢查常常顯示骶骨骶部有可觸及的腫塊，向前壓迫推動(dòng)直腸。椎體受累導(dǎo)致局部疼痛，神經(jīng)根受壓導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛或感覺遲鈍，或脊髓受壓導(dǎo)致脊髓癥狀。顱底脊索瘤生長緩慢，臨床癥狀比較隱匿，早期癥狀不典型。頭痛為最常見癥狀，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。臨床表現(xiàn)取決于病變的部位、大小以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。腫瘤常見于斜坡、蝶鞍，可累及海綿竇、垂體窩，甚至鼻竇等毗鄰重要結(jié)構(gòu)，壓迫不同的顱神經(jīng)產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，部分甚至突破硬腦膜、擠壓腦干。常見的臨床表現(xiàn)有復(fù)視、視物模糊或視力下降等，還有其他如鼻塞、耳鳴、眩暈、面部麻木或輕偏癱、吞咽困難、舌肌萎縮、聲嘶、飲水嗆咳、走路不穩(wěn)等癥狀。脊索瘤的診斷脊索瘤并不總是很容易診斷，可能與其他疾病相混淆。得到正確的診斷會(huì)對(duì)治療產(chǎn)生重大影響。出于這個(gè)原因，一旦疑似脊索瘤，由有脊索瘤診斷和治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行診斷和治療是非常重要的。在做出治療決定之前獲得醫(yī)療第二意見來確認(rèn)診斷是有幫助的。征求第二甚至第三意見總是OK的。如果你還沒有接受治療，咨詢是否需要任何額外的檢查來排除其他可能的腫瘤類型，然后再進(jìn)行治療。疑似脊索瘤時(shí)應(yīng)立刻轉(zhuǎn)診，并進(jìn)行初步多學(xué)科聯(lián)合診斷的需要：不像大多數(shù)的惡性腫瘤，脊索瘤通常進(jìn)展緩慢，抗一般的光子輻射，具有局部侵襲浸潤性。脊索瘤的治療非常復(fù)雜，因?yàn)榧顾髁錾婕暗胶芏嚓P(guān)鍵的人體結(jié)構(gòu)例如腦干、脊髓、重要的神經(jīng)和血管。這種疾病的潛伏過程，和沿關(guān)鍵的骨和神經(jīng)結(jié)構(gòu)擴(kuò)散的特性，使這些患者的臨床治療和管理非常困難。在確診脊索瘤時(shí)一般患者就有很大的腫瘤負(fù)荷了，以及對(duì)周圍組織結(jié)構(gòu)的侵及，使得完全切除和放療都存在著巨大的挑戰(zhàn)。脊索瘤很低的發(fā)病率使得診斷和治療的難度進(jìn)一步提升。和大多數(shù)復(fù)雜的、少見的疾病一樣，脊索瘤患者的診斷和治療最好的在一個(gè)患者量大的中心，由具備大量經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)的腫瘤醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、護(hù)士、骨科醫(yī)生、病理醫(yī)生，整形外科，耳鼻喉科醫(yī)生，放療醫(yī)生，影像科醫(yī)生等來診斷和治療這種罕見的癌癥。

脊索瘤是一種低度惡性腫瘤，起源于胚胎殘余脊索組織。病理結(jié)果可分為3 亞型：經(jīng)典型、軟骨型、未分化型。發(fā)病部位：50%～60%在骶骨，25%～35%在顱底， 頸椎和胸椎分別約為10％和5％。脊索瘤最常見于40～70歲，平均年齡為56歲，男性發(fā)病率高于女性（男女發(fā)病率約為2:1）。骶尾部脊索瘤典型的臨床表現(xiàn)是慢性下腰部或骶尾部疼痛，可放射至臀部、會(huì)陰和下肢。腫瘤一般向前方呈膨脹性生長，腫瘤擠壓盆腔臟器可引起肛門直腸及膀胱的功能障礙，包括腸梗阻、大便困難和小便障礙，部分患者可有直腸刺激癥狀，如排便習(xí)慣改變和里急后重。一般認(rèn)為，脊索瘤對(duì)化療不敏感，放療也只能部分抑制腫瘤生長，不能完全根治，所以骶尾脊索瘤的主要治療方法是手術(shù)切除。骶骨脊索瘤患者生存時(shí)間較長，局部控制更加重要，在首次治療時(shí)應(yīng)采用廣泛切除或邊緣切除，即使會(huì)損傷骶神經(jīng)，對(duì)生活質(zhì)量的影響也好于因局部反復(fù)復(fù)發(fā)而需多次手術(shù)治療者。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)43%～85%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為30%?；颊撸的隇?4%～97%，10年生存率為64%～71%。年齡 > 60 歲、腫瘤分期M1 和不進(jìn)行手術(shù)是顯著縮短脊索瘤患者生存時(shí)間（縮短壽命）的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。手術(shù)并發(fā)癥主要有術(shù)中大出血、手術(shù)切口感染、切口皮緣壞死、骶神經(jīng)切除后直腸和膀胱功能障礙等。參考文獻(xiàn)[1]李文樂,胡朝暉,王永輝, 等.基于SEER數(shù)據(jù)庫脊索瘤臨床預(yù)測(cè)模型的建立及驗(yàn)證[J].中國骨與關(guān)節(jié)雜志,2021,10(2):85-92.[2]周磊,孟通,楊興海, 等.骶骨脊索瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后因素分析[J].脊柱外科雜志,2015,13(5):280-284. [3]張清,牛曉輝,郝林, 等.骶骨脊索瘤外科治療長期隨訪[J].中國骨與關(guān)節(jié)雜志,2012,01(2):105-110. [4]郭衛(wèi),燕太強(qiáng),湯小東, 等.骶骨脊索瘤的手術(shù)治療結(jié)果評(píng)價(jià)[J].中華外科雜志,2009,47(16):1224-1227.

顱底脊索瘤較少見，占顱內(nèi)腫瘤的1%和所有脊索瘤的1/3。它是一種良性腫瘤，多起自斜坡中線部位，位于硬膜外，緩慢浸潤性生長。雖說在組織學(xué)上，屬于良性腫瘤，但卻具有極強(qiáng)的破壞性，所以大家千萬不要掉以輕心！常見癥狀頭痛，視力問題，需要警惕！ 臨床表現(xiàn)生長緩慢，病程長，平均在3年以上，頭痛為最常見癥狀，頭痛性質(zhì)是持續(xù)性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴(kuò)展，因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現(xiàn)各有所不同。大家一起來詳細(xì)看看：1.鞍部脊索瘤 垂體功能低下，主要表現(xiàn)為陽痿、閉經(jīng)、身體發(fā)胖等；視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。2.鞍旁部脊索瘤 主要表現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹，以外展神經(jīng)受累較為常見。3.斜坡部脊索瘤 斜坡脊索瘤為顱底脊索瘤的最常見類型，具體分為上、中、下斜坡脊索瘤： 上斜坡脊索瘤常常累及動(dòng)眼神經(jīng)，首發(fā)表現(xiàn)為一側(cè)眼皮無力，重者眼睛睜不開。 中斜坡脊索瘤常常累及外展神經(jīng)，首發(fā)表現(xiàn)為視物雙影。 下斜坡脊索瘤可以累及外展、末組和舌下神經(jīng)，表現(xiàn)為視物雙影、吞咽困難等；部分突入顱內(nèi)的腫瘤可以引起腦干受壓癥狀，即步行障礙、錐體束征；若起源于鼻咽壁遠(yuǎn)處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。顱底脊索瘤該怎么診斷？ 如果出現(xiàn)上述癥狀，需要及時(shí)去正規(guī)醫(yī)院檢查，一般來說進(jìn)行顱底CT掃描和磁共振檢查，通過這兩方面的檢查基本可以確定診斷。確診后為顱底脊索瘤，如何治療？ 目前來說，顱底脊索瘤治療仍以手術(shù)治療為主，術(shù)后輔以放療。 顱底脊索瘤的手術(shù)治療原則是最大安全地切除腫瘤。近年來隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，特別是腦神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，絕大多數(shù)顱底斜坡脊索瘤可以經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)，不需開顱，患者恢復(fù)快。利用鼻腔作為自然通道，直接到達(dá)顱底中線部位，手術(shù)帶來的創(chuàng)傷和并發(fā)癥顯著降低，全切除率也有所提高。這種手術(shù)對(duì)患者來說，無疑是一個(gè)更好的選擇。

顱底脊索瘤是罕見的腫瘤，多認(rèn)為是殘存的脊索組織來源，具有肉瘤的部分特點(diǎn)：包括相對(duì)較低的有絲分裂活性和細(xì)胞增殖速率；但是具有較高的局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。顱底脊索瘤由于其位置深在，周圍毗鄰眾多重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，使得外科治療較為困難，原位復(fù)發(fā)或殘留腫瘤再生長的比例較高。盡管部分脊索瘤患者有較長的生存期，但是超過５０％的患者會(huì)因?yàn)閺?fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移播散而預(yù)后不良。近年來，隨著多項(xiàng)技術(shù)手段和設(shè)備的應(yīng)用以及發(fā)病機(jī)制的深入研究，脊索瘤的治療取得了較多的進(jìn)展。一、外科治療目前，傳統(tǒng)放療和化療治療脊索瘤的效果欠佳，外科治療仍是脊索瘤的主要治療方法，脊索瘤的手術(shù)治療原則是最大安全地切除腫瘤。長期以來，脊索瘤全切率低、并發(fā)癥高，是顱底外科最具挑戰(zhàn)的疾病之一。早期顱底脊索瘤手術(shù)多采用顯微鏡下開顱、經(jīng)口或面部移位入路，其手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥高、切除率卻不盡人意。近年來隨著各種手術(shù)設(shè)備和顱底解剖的成熟，尤其是神經(jīng)內(nèi)鏡設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展，利用鼻腔作為自然通道，直接到達(dá)顱底中線部位，手術(shù)帶來的創(chuàng)傷和并發(fā)癥顯著降低，全切除率也有所提高，從最初的４.７％提高到近期的６６.７％.神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)可以到達(dá)全部顱底中線區(qū)域，對(duì)于中線區(qū)域的脊索瘤手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路可以安全地替代開顱、經(jīng)口和面部移位入路。手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步降低了經(jīng)鼻脊索瘤切除術(shù)的并發(fā)癥，例如帶蒂鼻中隔黏膜瓣顯著提高了顱底重建的成功率，降低了腦脊液漏的發(fā)生。經(jīng)鼻術(shù)中超聲系統(tǒng)和多普勒血管超聲可以有效的辨識(shí)頸內(nèi)動(dòng)脈；神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)可提早發(fā)現(xiàn)腦神經(jīng)的走行；ＣＴ和ＭＲＩ融合影像導(dǎo)航輔助確定解剖定位和腫瘤邊界。這些技術(shù)和設(shè)備的進(jìn)步促進(jìn)了神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)在脊索瘤中的迅速發(fā)展。對(duì)于神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)嫻熟的醫(yī)生，其脊索瘤神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的切除率往往優(yōu)于文獻(xiàn)報(bào)道的經(jīng)典開顱手術(shù)，然而學(xué)習(xí)曲線是神經(jīng)內(nèi)鏡掌握過程中不可逾越的現(xiàn)實(shí)，相同醫(yī)生早期和近期的脊索瘤切除率也有顯著差異。因此，建議對(duì)于脊索瘤這種罕見病，由神經(jīng)內(nèi)鏡操作經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生開展。雖然脊索瘤多起源于中線區(qū)域，然而有較高比例的脊索瘤體積巨大，向中線旁區(qū)域生長，對(duì)于此類脊索瘤單純的神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路往往難以全切除，因此分期或聯(lián)合開顱入路顯微鏡下手術(shù)對(duì)于改善切除程度具有重要意義。因此，神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)和顯微鏡下手術(shù)是相互補(bǔ)充的，治療脊索瘤的外科醫(yī)生應(yīng)同時(shí)具備良好的顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡操作能力，需熟練掌握各種顱底手術(shù)入路，包括各種開顱入路和經(jīng)鼻入路。