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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁減目前是一個(gè)需要終生治療的疾病，只有規(guī)范化治療，才能獲得最佳的收益。此處的規(guī)范化治療，對(duì)于甲旁減患者而言有兩點(diǎn)含義，一是治療方法要正規(guī)，即選擇對(duì)甲旁減有治療經(jīng)驗(yàn)的正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)分泌科治療，而不是相信偏方秘方。二是要堅(jiān)持治療，即嚴(yán)格遵守醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查與隨訪，切忌自行用藥與停藥，避免癥狀加重，影響生活質(zhì)量。2023年7月18日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦2023年第4場(chǎng)甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《甲旁減確診與治療怎樣不走彎路？專(zhuān)家?guī)湍闶崂硭悸贰?，本?chǎng)直播聚焦于甲旁減的病例介紹、疾病確診與規(guī)范化治療的相關(guān)問(wèn)題，幫助患者理清治療思緒，正確面對(duì)甲旁減，做到真正治療不走彎路。主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院-內(nèi)分泌科）本場(chǎng)直播免費(fèi)回看，好大夫健康號(hào)搜索：甲旁減科普健康號(hào)本次直播中，專(zhuān)家對(duì)患者提出的問(wèn)題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減有哪些癥狀？?重點(diǎn)問(wèn)題解答！（病例分析可觀看直播視頻）甲狀旁腺功能減退癥簡(jiǎn)稱(chēng)甲旁減，是指甲狀旁腺激素（PTH）分泌過(guò)少和(或)功能效應(yīng)不足、引起體內(nèi)鈣磷代謝紊亂而導(dǎo)致的疾病。臨床癥狀主要是由于低血鈣引起的抽搐，和高血磷引起的大腦、腎臟等異位鈣化。重點(diǎn)問(wèn)題解答1：低血鈣抽搐和癲癇發(fā)作相比有什么區(qū)別呢？?jī)H僅從癥狀表現(xiàn)來(lái)看難以區(qū)別，雖然癲癇發(fā)作多伴有意識(shí)喪失，但也有部分癲癇并不伴有意識(shí)喪失。需要結(jié)合家族病史、本人的病史以及醫(yī)學(xué)檢查結(jié)果來(lái)綜合判斷是不是癲癇。從本次案例1的患者來(lái)看，沒(méi)有家族癲癇病史，也沒(méi)有引起癲癇的一些高危因素，比如產(chǎn)傷等引起的大腦損傷。經(jīng)檢查血鈣很低，做頭顱CT又發(fā)現(xiàn)多處鈣化，因此，她的癲癇樣發(fā)作，既可能是血鈣低的原因引起，也可能是因?yàn)榇竽X鈣化灶引起的癲癇發(fā)作。為什么以前在別的醫(yī)院也診斷為甲旁減，給予補(bǔ)鈣治療后并沒(méi)有完全控制住癲癇樣發(fā)作呢？這是因?yàn)檠a(bǔ)鈣和活性D的劑量可能不夠，患者沒(méi)有復(fù)診調(diào)整劑量和堅(jiān)持規(guī)范治療，血鈣始終沒(méi)有恢復(fù)正常。重點(diǎn)問(wèn)題解答2：假如查出來(lái)血鈣低，但并沒(méi)有抽搐過(guò)，要不要懷疑是甲旁減呢？有時(shí)候一些患者測(cè)出來(lái)血鈣低于正常值，卻并沒(méi)有發(fā)生低鈣抽搐，這是怎么回事呢？這里需要了解一下總血鈣的組成。我們一般做檢查測(cè)出來(lái)的血鈣是總血鈣，即血液中含有的所有形式的鈣的總濃度。但其實(shí)血液中的鈣有兩種，一種不和蛋白質(zhì)等大分子結(jié)合，作為離子存在，即離子鈣（游離鈣），這部分鈣占總血鈣的50%左右，是血鈣中具有生理活性的部分。當(dāng)離子鈣濃度降低到一定程度時(shí)，會(huì)出現(xiàn)低鈣抽搐。而除了離子鈣，總血鈣中還有一半的鈣是結(jié)合鈣，約40%的鈣與白蛋白結(jié)合，稱(chēng)為蛋白結(jié)合鈣，蛋白結(jié)合鈣不能透過(guò)毛細(xì)血管壁。另有約10%的與有機(jī)酸結(jié)合，稱(chēng)為可擴(kuò)散結(jié)合鈣，這部分鈣和離子鈣一樣，都可以透過(guò)毛細(xì)血管壁，所以二者又稱(chēng)為“可擴(kuò)散鈣”?？梢?jiàn)，由于高達(dá)40%的血鈣和白蛋白結(jié)合而存在，血清總鈣直接受白蛋白含量的影響。當(dāng)因?yàn)榧膊?dǎo)致白蛋白降低時(shí)，例如透析患者，總血鈣低于正常但并不會(huì)出現(xiàn)低鈣抽搐，因?yàn)殡x子鈣濃度不受白蛋白濃度影響，離子鈣水平可能是正常的，所以沒(méi)有發(fā)作過(guò)抽搐。所以我們必要時(shí)還需要測(cè)量離子鈣的濃度，才能真正反映功能性血鈣的水平。2、?甲旁減患者如何規(guī)范治療？重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)，甲旁減是一個(gè)需要終生治療的疾病，只有規(guī)范治療，才能獲得最佳的收益。●?HP為什么要掛內(nèi)分泌科？很多朋友對(duì)內(nèi)分泌科的印象是看糖尿病和甲亢這兩大疾病的科室，這是因?yàn)?，糖尿病和甲亢這兩種疾病的發(fā)病率很高，而其他內(nèi)分泌疾病的發(fā)病率比較低，所以大家了解的不多。但其實(shí)體內(nèi)的內(nèi)分泌器官很多，內(nèi)分泌科有很多亞專(zhuān)科，比如中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)下有以下專(zhuān)業(yè)學(xué)組：糖尿病學(xué)組、甲狀腺學(xué)組、肥胖學(xué)組、骨代謝學(xué)組、性腺學(xué)組等等，而甲旁減就屬于骨代謝學(xué)組。●?低鈣癥狀就診技巧低血鈣的癥狀不僅僅是肢體抽搐，還可能表現(xiàn)為手腳和口周麻木，刺痛感，手腳肢體發(fā)熱或燒灼感，精神神經(jīng)興奮性高，容易激動(dòng)，出現(xiàn)這些癥狀也需要去內(nèi)分泌科檢查。尤其是頸部手術(shù)后出現(xiàn)這些癥狀，一定要去檢查血鈣和甲狀旁腺的功能。就診前，可以上網(wǎng)提前查找所在地醫(yī)院內(nèi)分泌科是否有擅長(zhǎng)治療甲狀旁腺疾病的醫(yī)生，如果沒(méi)有，可以選擇擅長(zhǎng)骨代謝鈣磷代謝方向的醫(yī)生，可以更快地確診和合理治療。●?去就診前需要準(zhǔn)備什么？可按照以下幾個(gè)方面去整理資料，盡量把發(fā)病經(jīng)過(guò)、診療經(jīng)過(guò)和檢查經(jīng)過(guò)和結(jié)果都拿給醫(yī)生看：發(fā)病經(jīng)過(guò)記錄：第一次發(fā)作及每次發(fā)作時(shí)間，癥狀表現(xiàn)，誘因，持續(xù)時(shí)間等。回憶清楚，記成筆記給醫(yī)生看，或就診時(shí)按照時(shí)間順序口述。就診記錄：醫(yī)生書(shū)寫(xiě)或打印的病歷，服用過(guò)的藥物藥瓶。檢查化驗(yàn)單：血尿化驗(yàn)單，CT或磁共振片及報(bào)告?！?定期復(fù)查時(shí)間點(diǎn)和指標(biāo)：甲旁減目前的治療方案主要是補(bǔ)鈣，和補(bǔ)充活性維生素D促進(jìn)鈣的吸收利用，以及定期復(fù)查，調(diào)整藥物劑量，盡量把血鈣和血磷維持在合理的水平。定期復(fù)查電解質(zhì)、腎功能、腦電圖等，對(duì)于預(yù)防低鈣抽搐發(fā)作、預(yù)防大腦和腎臟等異位鈣化非常重要，建議穩(wěn)定期每半年檢測(cè)血鈣、血磷和血肌酐，必要時(shí)查血甲狀旁腺激素水平；每5年查一次腎臟鈣化。●?復(fù)查與調(diào)整用藥的重要性：血鈣的控制目標(biāo)是正常偏低。血磷控制目標(biāo)是不高于正常范圍的高限。每個(gè)人用藥后個(gè)體反應(yīng)不同，用藥后是否將血鈣血磷控制在目標(biāo)之內(nèi)，需要監(jiān)測(cè)。隨著患者生長(zhǎng)發(fā)育和患者精神生理狀態(tài)、生活習(xí)慣等改變，可能影響血鈣血磷，例如在重要考試前，患者精神緊張、經(jīng)常熬夜，就可能發(fā)生低鈣性抽搐，對(duì)藥物的劑量需要調(diào)整。三、甲旁減目前治療方案的不足和即將到來(lái)的激素替代治療方式●?補(bǔ)鈣治療方式的不足之處：?包括補(bǔ)充鈣劑和活性維生素D在內(nèi)的傳統(tǒng)療法只能通過(guò)升高血鈣而減輕抽搐等短期癥狀，不能從根本上治療疾病；比如不能降低血磷，不能調(diào)節(jié)骨代謝，從而無(wú)法避免長(zhǎng)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，包括異位鈣化、骨骼異常等。?傳統(tǒng)補(bǔ)鈣療法有時(shí)也不能讓血鈣達(dá)標(biāo)，且不能動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)血鈣，在患者特殊時(shí)期血鈣需求量大時(shí)，仍然會(huì)造成低血鈣發(fā)作?！?激素替代治療是更高效而便捷的治療方法：?激素替代治療是激素缺乏性疾病的理想療法，目前已經(jīng)有研發(fā)中的治療甲旁減的藥物，一天一次給藥，通過(guò)緩慢可控地釋放藥物原型，恢復(fù)24小時(shí)內(nèi)PTH的正常生理水平，以解決HP帶來(lái)的短期癥狀和長(zhǎng)期并發(fā)癥。2023年07月24日81
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁堿患者血鈣值應(yīng)該控制到什么范圍，我甲旁堿已經(jīng)治療了一段時(shí)間之后，我怎么發(fā)現(xiàn)有這個(gè)異位鈣化，慢慢的這樣一個(gè)發(fā)生，那這個(gè)發(fā)生呢，實(shí)際上就跟我們的鈣和磷的值呢，沒(méi)有最佳水平有關(guān)，我們的血鈣控制在正常低線，甚至略低于正常值都可以，以不發(fā)生低鈣抽搐為主，你偶爾有點(diǎn)手忙腳麻，只要你能耐受OK，耐受就OK啊，但是要注意啊，你可能平時(shí)沒(méi)有什么癥狀，但是我還是建議你定期去查一下，那一般保持在多少呢？2.0左右，當(dāng)然不同年紀(jì)的人還會(huì)有所區(qū)別，就比方有的病人我覺(jué)得1.9就OK了，我一步詢(xún)問(wèn)沒(méi)癥狀，1.9高一點(diǎn)就可以了，有些病人比方說(shuō)孩子啊，還有生長(zhǎng)發(fā)育，我可能會(huì)結(jié)合他的平時(shí)的這樣活動(dòng)的這樣特點(diǎn)，日常作息特點(diǎn)可能會(huì)略高1 : 2.1到2.2判斷為正常，記得點(diǎn)贊關(guān)注哦。2023年06月15日36
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吳晞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 特發(fā)性假旁堿一直有補(bǔ)鈣，檢查磷多膏怎么處理，那患者呢，他說(shuō)12歲啊，是一個(gè)小孩，那么特發(fā)性假旁堿一直有補(bǔ)鈣，他是用兩次血磷都高，那么對(duì)于這樣的患者來(lái)說(shuō)呢，可能要去調(diào)節(jié)這個(gè)鈣劑和活性維生素D了，它的劑量是否有這個(gè)變化，特別是活性維生素D的量可能稍微減小一點(diǎn)，那這樣的量會(huì)降低一些，但是呢，相信在現(xiàn)有的治療條件下面，也就是鈣和活性維生素D的這么一個(gè)補(bǔ)充的條件下面，還要達(dá)到血磷完全正常好像很困難，一旦血磷完全正常的話(huà)呢，血鈣就有可能就不夠了，所以呢，我們對(duì)于這樣的患者呢，先達(dá)到第一步，也就是能夠維持一個(gè)相對(duì)正常的血鈣零呢，輕度偏高可以接受，那么下一步呢，能夠有這個(gè)甲抗腺激素類(lèi)的藥物造勢(shì)之后，對(duì)于這樣的患者來(lái)說(shuō)是非常合適的，因?yàn)榕R床研究已經(jīng)非常明確的告訴我們，對(duì)這樣的一系列的患者去啟動(dòng)，那么螃蟹激素類(lèi)的藥物，一個(gè)彌補(bǔ)現(xiàn)有的。 鈣和維生素D的治療的不足，另外一個(gè)的話(huà)呢，很大一部分的患者零都是可以達(dá)到正常，對(duì)于異位鈣化也有部分患者可以消退。2023年01月05日63
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吳晞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 很多甲旁減患者在確診前，往往經(jīng)歷了很長(zhǎng)時(shí)間的診斷，走了很多“彎路”，那么，出現(xiàn)哪些情況就需要懷疑是甲旁減了？確診后患者要怎么復(fù)查，這些都是長(zhǎng)期疾病管理過(guò)程中非常重要的事情。2022年12月1日晚上，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦第十二場(chǎng)甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)－-《如何確診甲旁減，需要做這些檢查》，本場(chǎng)直播通過(guò)固定話(huà)題科普+用戶(hù)評(píng)論互動(dòng)的兩個(gè)環(huán)節(jié)，全方位為在線用戶(hù)答疑解惑，幫助甲旁減患者樹(shù)立正確治療觀念。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請(qǐng)?jiān)诤么蠓駻PP搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專(zhuān)家對(duì)患者提出的問(wèn)題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、?哪些情況高度懷疑甲旁減？1、?甲旁減是怎么回事？1?甲旁減就是甲狀旁腺激素缺乏或無(wú)法正常發(fā)揮作用導(dǎo)致的一組臨床綜合征，是一種激素缺乏癥。2?甲狀旁腺激素作用：是體內(nèi)主要的鈣磷代謝調(diào)節(jié)激素，缺乏時(shí)出現(xiàn)低血鈣、高血磷。3?甲狀旁腺激素不足會(huì)產(chǎn)生的癥狀主要有：低血鈣導(dǎo)致的神經(jīng)肌肉興奮性增高癥狀，例如，口周和手足麻木，刺痛、感覺(jué)異常，手足搐溺甚至癲癇發(fā)作、胃腸道痙攣。長(zhǎng)期甲旁減可導(dǎo)致多系統(tǒng)的慢性并發(fā)癥，如腎功能損害，大腦等部位異位鈣化。2、?哪些情況懷疑甲旁減：甲旁減的患者類(lèi)型和典型癥狀幾種情況可以造成甲旁減：頸部術(shù)后、先天性或自身免疫性、特發(fā)性。1?術(shù)后甲旁減：指因頸部手術(shù)或放療、甲狀旁腺的疾病（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、腫瘤侵犯）等原因?qū)е碌募着詼p，往往是因?yàn)榍谐谞钆韵倩驌p傷甲狀旁腺血供，導(dǎo)致甲旁減。術(shù)后甲旁減占到所有甲旁減的75%左右，比較常見(jiàn)。如果頸部手術(shù)后出現(xiàn)手足搐溺、感覺(jué)異常等低血鈣癥狀，癥狀嚴(yán)重程度和缺鈣的速度和程度有關(guān)。手足抽搐發(fā)作前，常有不舒服的感覺(jué)，如手感覺(jué)麻木、像有小蟲(chóng)子爬，以及肌肉疼痛等。手足抽搐發(fā)作時(shí)，典型的表現(xiàn)為手腳僵硬，拇指向掌心內(nèi)收，其他手指并緊、伸直、僵硬，手指向掌心彎曲，手腕也呈現(xiàn)彎曲狀。嚴(yán)重者上臂會(huì)緊貼前胸，肘部彎曲。兩下肢伸直，腳內(nèi)翻。可持續(xù)數(shù)分鐘甚至數(shù)個(gè)小時(shí)，出現(xiàn)典型的手足搐溺要高度懷疑術(shù)后甲旁減，但需要注意的是，術(shù)后出現(xiàn)低血鈣癥狀還有恢復(fù)的可能性，不一定發(fā)展為永久性甲旁減，術(shù)后6個(gè)月血鈣仍低才診斷為永久性甲旁減。2?先天性甲旁減：因遺傳缺陷導(dǎo)致的甲狀腺旁腺功能減退癥有遺傳性，可以常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和?X染色體連鎖遺傳的方式遺傳。也就是說(shuō)父親或母親家族有遺傳疾病史，這種情況下甲旁減往往不是單獨(dú)出現(xiàn)，而是某個(gè)綜合征中的一種表現(xiàn)，兒童出現(xiàn)手足搐溺或訴說(shuō)肢體感覺(jué)異常，癲癇發(fā)作，外胚層器官營(yíng)養(yǎng)不良癥狀等。就要高度懷疑有家族遺傳性疾病，盡快就診。3?自身免疫性或特發(fā)性甲旁減：這種情況也比較少見(jiàn)，如果不明原因出現(xiàn)我們前面講過(guò)的神經(jīng)肌肉興奮性增高癥狀或精神神經(jīng)癥狀，請(qǐng)盡快就診查明原因。4?口周和手足麻木、感覺(jué)異常，要懷疑甲旁減嗎？一般缺鈣也會(huì)引起麻木嗎？口周和肢端麻木、感覺(jué)異常是發(fā)生低鈣血癥的程度較輕時(shí)、較早出現(xiàn)的癥狀，但也可能是其他疾病引起，比如中風(fēng)，如果有頸部手術(shù)史，需要懷疑甲旁減。出現(xiàn)麻木還是建議到醫(yī)院檢查原因。沒(méi)有得甲旁減的人因?yàn)轱嬍持腥扁}，或青少年發(fā)育快、女性懷孕期間鈣需求量大、或老年人群鈣吸收能力下降時(shí)，也會(huì)發(fā)生缺鈣，但往往不會(huì)出現(xiàn)口周和肢端麻木、感覺(jué)異常、手足搐溺的表現(xiàn)，輕度缺鈣沒(méi)有什么癥狀，缺鈣嚴(yán)重的可能出現(xiàn)多汗、精神情緒容易發(fā)火、小腿肌肉抽筋的表現(xiàn)。5?需要強(qiáng)調(diào)的是，甲旁減臨床癥狀和低血鈣的程度有時(shí)候不一致，和每個(gè)人的耐受性不同有關(guān)系，例如術(shù)后甲旁減，有的人已經(jīng)低血鈣了但并不會(huì)出現(xiàn)異常癥狀，通過(guò)查血才能發(fā)現(xiàn)。無(wú)論癥狀程度如何，只要出現(xiàn)任何異常癥狀，及時(shí)就診是不會(huì)錯(cuò)的。二、?如何確診甲旁減：1、做哪些檢查？1?血/尿鈣磷水平檢查：在鈣、磷平衡飲食條件下，連續(xù)三天進(jìn)行血清鈣、磷、堿性磷酸酶及24小時(shí)尿鈣、磷測(cè)定。有條件可測(cè)定血游離鈣。2?血鎂、血電解質(zhì)。3?血PH值檢查和PTH興奮試驗(yàn)4?并發(fā)癥檢查：腎臟超聲、腦CT或MRI檢查有無(wú)鈣化，腎功能，心電圖檢查、眼底檢查、骨轉(zhuǎn)換和骨密度檢查等。5?基因檢查：兒童甲旁減可能需要進(jìn)行基因檢查。2、檢查結(jié)果怎么看？1?血/尿鈣磷水平檢查：血鈣常低至1.25~1.75mmol/L(5~7mg/dl)以下，血游離鈣≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)；血磷多數(shù)大于1.96mmpl/L（>6mg/dl），少數(shù)正常；堿性磷酸酶多正常。尿鈣、尿磷排量減少。2?血鎂濃度：高鎂血癥和嚴(yán)重的低鎂血癥都可抑制?PTH。3?血PTH檢查：多數(shù)低于正常，少數(shù)病人可在正常范圍。需注意同時(shí)測(cè)定血鈣，若血鈣低于正常而PTH在正常范圍，仍應(yīng)考慮甲旁低。4?PTH興奮試驗(yàn)：PTH缺乏者血鈣恢復(fù)正常，血磷降低；若血鈣不升高，表明靶器官對(duì)PTH不反應(yīng)。5?并發(fā)癥檢查：腎臟大腦的影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)鈣化灶提示異位鈣化，腎功能檢查異常提示腎臟損害，心電圖出現(xiàn)異?？赡艹霈F(xiàn)了心肌損害，眼底檢查可能出現(xiàn)白內(nèi)障。6?基因檢查：某些類(lèi)型先天性綜合征可檢查出特定基因異常。3、?臨床如何診斷甲旁減？醫(yī)生診斷甲狀旁腺功能減退癥，主要依據(jù)的是在血鎂正常的情況下，持續(xù)存在低血鈣、高血磷，同時(shí)伴有甲狀旁腺激素水平的偏低或異常。有以上表現(xiàn)，基本上就可以作出甲狀旁腺功能減退癥的診斷。診斷依據(jù)包括：1、病史，例如術(shù)后甲旁減有頸部手術(shù)史，先天性甲旁減往往伴隨其他發(fā)育異常；2、甲旁減癥狀表現(xiàn)：如前所述手足搐搦表現(xiàn)、精神神經(jīng)表現(xiàn)等。3、體格檢查：面神經(jīng)叩擊征陽(yáng)性、束臂加壓征陽(yáng)性。面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)：用手指叩擊耳垂下方2厘米處，或鼻唇溝與耳垂連線的中點(diǎn)，也就是顴弓的下方，可以引起嘴、眼、鼻抽動(dòng)。單純的嘴抽動(dòng)意義不大。束臂加壓試驗(yàn)：測(cè)血壓后將袖帶的壓力維持在高壓和低壓之間?3分鐘，如能誘發(fā)出手足搐搦，有診斷意義。4、輔助檢查發(fā)現(xiàn)血鈣，血PTH同時(shí)降低，多可確診。因?yàn)檎Ｇ闆r下，血鈣如果減低，甲狀旁腺激素會(huì)明顯增高，這是機(jī)體自我調(diào)節(jié)機(jī)制。如果血鈣減低，而甲狀旁腺素在正常范圍甚至降低，這就說(shuō)明甲狀旁腺自我調(diào)節(jié)機(jī)制失靈，就可以支持甲狀旁腺功能減退癥的診斷。1?特殊情況—假性甲旁減/假-假性甲旁減：外周靶細(xì)胞對(duì)?PTH抵抗所致的臨床綜合征稱(chēng)為假性甲狀旁腺功能減退癥，表現(xiàn)為低血鈣，而血PTH異常高，說(shuō)明此時(shí)雖然有很多甲狀旁腺激素，但無(wú)法發(fā)揮作用；2?當(dāng)僅有?Albright遺傳性骨營(yíng)養(yǎng)不良（AHO）臨床表現(xiàn)，即圓臉、身材矮小、短指和（或）趾、異位鈣化、不同程度的智力落后和肥胖。而無(wú)相應(yīng)臨床生化及代謝變化者為假-假性甲狀旁腺功能減退癥。三、甲旁減怎么復(fù)查：l?復(fù)查前的準(zhǔn)備：記錄平時(shí)服藥情況，有無(wú)癥狀發(fā)作，有無(wú)新出現(xiàn)的癥狀。收集整理好既往檢查單。l?復(fù)查周期：血鈣、血磷和血肌酐：在藥物劑量調(diào)整期間，每周至每月檢測(cè)上述指標(biāo)；藥物劑量穩(wěn)定后，每半年檢測(cè)上述指標(biāo)及尿鈣和尿肌酐；如病情需要，還需監(jiān)測(cè)甲狀旁腺激素水平?？擅?年復(fù)查一次腎臟是否鈣化。如臨床癥狀出現(xiàn)變化，可將檢查提前。l?復(fù)查數(shù)據(jù)怎么看？理想的復(fù)查結(jié)果是：維持血鈣在正常低值，一般不建議超過(guò)正常范圍的中間值；維持血磷正常或略高；維持血鎂在正常范圍；避免高尿鈣。腎、腦等影像學(xué)檢查無(wú)異位鈣化灶。l?用藥調(diào)整：管理目標(biāo)是避免癥狀性低鈣血癥；維持血鈣在正常低值，一般不建議超過(guò)正常范圍的中間值；維持血磷正?；蚵愿撸痪S持血鎂在正常范圍；避免高尿鈣。復(fù)查結(jié)果在上述目標(biāo)范圍，以上目標(biāo)未達(dá)到或異常，需要調(diào)整藥物。l?自覺(jué)口周、手足麻木是血鈣低了嗎？需要加量嗎？在服用鈣劑和維生素D治療的情況下，偶爾覺(jué)得有些麻，不影響生活是可以的，畢竟我們控制血鈣的目標(biāo)是正常偏低，因?yàn)檠}高了容易引起異位鈣化，鈣化的后果比手腳有點(diǎn)麻可嚴(yán)重多了。建議大家定期復(fù)查，積極和醫(yī)生溝通，不要自行加量。2022年12月06日420
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 血鈣和血齡能補(bǔ)到正常范圍就可以了嗎？后面復(fù)查頻率是什么樣的？好，首先恭喜你啊，你的血鈣和血齡都能補(bǔ)到正常范圍內(nèi)，這還是蠻難得的。好，那補(bǔ)到正常范圍內(nèi)，我們還是要關(guān)注一個(gè)問(wèn)題嗎？你聽(tīng)我們這個(gè)講座，你應(yīng)該就發(fā)現(xiàn)，你即使都在正常，但是有可能你的鈣磷沉積就兩個(gè)都是正常，但它沉在一起，它值偏高了，但還是會(huì)導(dǎo)致并發(fā)癥，對(duì)不對(duì)？所以您還是要注意，即便是你的血鈣和血凝都正常，但是你有沒(méi)有異味鈣化的產(chǎn)生，即使都正常，也不代表說(shuō)異外鈣化就一定不會(huì)產(chǎn)生，所以請(qǐng)注意，那么我們剛才說(shuō)并發(fā)癥的那些檢查，您需要去做，這是第一。第二呢，您的這個(gè)啊，血鈣和血淋導(dǎo)正常，那您的維生素D水平怎么樣呢？啊，我們還是建議不說(shuō)每次都查吧，您有的時(shí)候還是要查一下維生素D的水平，因?yàn)榫S生素D和這樣一個(gè)鈣之間，它是一個(gè)相輔相成的這樣一個(gè)。 作用，所以我們希望呢，還可以查一下維生素D，記得點(diǎn)贊關(guān)注哦。2022年11月28日106
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 怎么知道得了甲旁減？01、甲旁減發(fā)病初期怎么來(lái)判斷？甲旁減是否出現(xiàn)臨床表現(xiàn)則取決于血鈣下降的速度、程度及其持續(xù)的時(shí)間。甲旁減（HP）導(dǎo)致的慢性低鈣血癥患者可能沒(méi)有癥狀，而術(shù)后迅速發(fā)生的低鈣血癥可以出現(xiàn)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時(shí)可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。02、有哪些癥狀可以觀察出來(lái)？甲旁減的癥狀很多，涉及全身多個(gè)系統(tǒng)和器官，有：1.麻木、刺痛和蟻?zhàn)吒校夯颊邥?huì)覺(jué)得四肢及口周麻木、像針扎一樣刺痛或者像螞蟻在身上爬一樣，非常不舒服。2.手顫抖、手足抽搐：患者手足像鷹爪一樣，雙手不能控制地顫抖，甚至?xí)l(fā)生抽搐。口周和喉嚨也會(huì)痙攣，導(dǎo)致表情異常和窒息感，患者會(huì)覺(jué)得恐懼。3.疲勞無(wú)力感，運(yùn)動(dòng)能力下降，嚴(yán)重的影響日常生活。4.癲癇：突然動(dòng)作中止，眼睛盯著一個(gè)地方看，叫之不應(yīng)，通常持續(xù)5-20秒后，又突然結(jié)束。或者全身肌肉強(qiáng)烈持續(xù)的收縮，肌肉僵直，四肢和軀干固定在一個(gè)緊張的姿勢(shì)?；蛘呷沓榇ぁ?.精神情緒改變，興奮、焦慮、抑郁、恐懼、煩躁。6.記憶力減退。智力減退：數(shù)學(xué)計(jì)算能力下降，理解能力下降等。7.眼睛看東西模糊，視力下降，常并發(fā)白內(nèi)障。8.出牙延遲、齲齒多。9.皮膚干燥粗糙，指甲脆。毛發(fā)粗糙稀疏甚至斑禿。10.骨骼疼痛：存在不同程度的骨骼異常，如顱面骨畸形。出現(xiàn)骨骼疼痛，常見(jiàn)腰背部及臀部的骨骼疼痛。11.胃腸道痙攣導(dǎo)致絞痛，可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或長(zhǎng)期便秘。12.心律失常，心跳不規(guī)則，嚴(yán)重者心力衰竭，甚至導(dǎo)致猝死。13.腎功能異常，尿鈣磷減少，血磷升高，慢性腎病。14.出現(xiàn)異位鈣化和腎結(jié)石。升高的血磷攜帶鈣離子在骨和軟組織沉積，引起異位鈣化和骨化。大腦中的鈣沉積物會(huì)導(dǎo)致平衡問(wèn)題和癲癇發(fā)作。鈣、磷沉積在四肢、關(guān)節(jié)周?chē)纬晒琴?，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、骨痛等;沉積在晶狀體引起白內(nèi)障。03、甲旁減有哪些病因？如何確診甲旁減？甲狀腺旁腺功能減退癥常見(jiàn)的病因包括：頸部手術(shù)或頸部接受放射性治療、遺傳缺陷、自身免疫紊亂、血液中鎂缺乏或過(guò)多（如新生兒低鎂血癥）。其中，頸部手術(shù)是其最常見(jiàn)病因，大約占到75%；甲狀腺、甲狀旁腺、喉或其他頸部良、惡性疾病手術(shù)均可導(dǎo)致術(shù)后甲旁減。獲得性甲旁減這一名稱(chēng)就是指因頸部手術(shù)或放療、甲狀旁腺的疾?。ㄈ缂谞钆韵俳Y(jié)核、血色病、腫瘤侵犯）等原因?qū)е碌募着詼p，其中，頸部甲狀腺手術(shù)直接切除甲狀旁腺或損傷甲狀旁腺血供，是甲旁減最常見(jiàn)的病因。手術(shù)損傷造成的甲旁減可能為一過(guò)性，在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)；也可能為永久性。自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。這些甲旁減往往發(fā)病年齡比較小，有家族史等情況，通常都是永久性的甲旁減。自身免疫性甲旁減是身體的免疫系統(tǒng)對(duì)甲狀旁腺發(fā)起自我攻擊，導(dǎo)致其破壞引起的，而先天性或遺傳性甲旁減就是指因基因缺陷導(dǎo)致甲狀旁腺發(fā)育、甲狀旁腺激素制造或輸出異常。還有一些少見(jiàn)的病因，比如一些疾病侵襲破壞到甲狀旁腺（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、銅累積病、結(jié)節(jié)性肉芽腫、甲狀旁腺瘤出血或腫瘤浸潤(rùn)）。最后，還有一類(lèi)特發(fā)性甲旁減：特發(fā)性的意思是原因不明。經(jīng)過(guò)了化驗(yàn)檢查除外相關(guān)致病因素后，仍未明確發(fā)病原因的甲旁減，歸類(lèi)于特發(fā)性甲旁減。甲旁減的確診需要同時(shí)檢測(cè)血鈣、血磷、血鎂和血甲狀旁腺激素水平、尿鈣尿磷等指標(biāo)，無(wú)低鎂血癥的情況下，持續(xù)存在低鈣血癥、伴血甲狀旁腺激素水平偏低或不合理的正常和高磷血癥時(shí)，基本可以診斷為甲狀旁腺功能減退癥。2022年11月26日184
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2009年08月23日5432
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