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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 怎么知道得了甲旁減？01、甲旁減發(fā)病初期怎么來(lái)判斷？甲旁減是否出現(xiàn)臨床表現(xiàn)則取決于血鈣下降的速度、程度及其持續(xù)的時(shí)間。甲旁減（HP）導(dǎo)致的慢性低鈣血癥患者可能沒有癥狀，而術(shù)后迅速發(fā)生的低鈣血癥可以出現(xiàn)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時(shí)可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。02、有哪些癥狀可以觀察出來(lái)？甲旁減的癥狀很多，涉及全身多個(gè)系統(tǒng)和器官，有：1.麻木、刺痛和蟻?zhàn)吒校夯颊邥?huì)覺得四肢及口周麻木、像針扎一樣刺痛或者像螞蟻在身上爬一樣，非常不舒服。2.手顫抖、手足抽搐：患者手足像鷹爪一樣，雙手不能控制地顫抖，甚至?xí)l(fā)生抽搐。口周和喉嚨也會(huì)痙攣，導(dǎo)致表情異常和窒息感，患者會(huì)覺得恐懼。3.疲勞無(wú)力感，運(yùn)動(dòng)能力下降，嚴(yán)重的影響日常生活。4.癲癇：突然動(dòng)作中止，眼睛盯著一個(gè)地方看，叫之不應(yīng)，通常持續(xù)5-20秒后，又突然結(jié)束。或者全身肌肉強(qiáng)烈持續(xù)的收縮，肌肉僵直，四肢和軀干固定在一個(gè)緊張的姿勢(shì)。或者全身抽搐。5.精神情緒改變，興奮、焦慮、抑郁、恐懼、煩躁。6.記憶力減退。智力減退：數(shù)學(xué)計(jì)算能力下降，理解能力下降等。7.眼睛看東西模糊，視力下降，常并發(fā)白內(nèi)障。8.出牙延遲、齲齒多。9.皮膚干燥粗糙，指甲脆。毛發(fā)粗糙稀疏甚至斑禿。10.骨骼疼痛：存在不同程度的骨骼異常，如顱面骨畸形。出現(xiàn)骨骼疼痛，常見腰背部及臀部的骨骼疼痛。11.胃腸道痙攣導(dǎo)致絞痛，可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或長(zhǎng)期便秘。12.心律失常，心跳不規(guī)則，嚴(yán)重者心力衰竭，甚至導(dǎo)致猝死。13.腎功能異常，尿鈣磷減少，血磷升高，慢性腎病。14.出現(xiàn)異位鈣化和腎結(jié)石。升高的血磷攜帶鈣離子在骨和軟組織沉積，引起異位鈣化和骨化。大腦中的鈣沉積物會(huì)導(dǎo)致平衡問題和癲癇發(fā)作。鈣、磷沉積在四肢、關(guān)節(jié)周圍形成骨贅，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、骨痛等;沉積在晶狀體引起白內(nèi)障。03、甲旁減有哪些病因？如何確診甲旁減？甲狀腺旁腺功能減退癥常見的病因包括：頸部手術(shù)或頸部接受放射性治療、遺傳缺陷、自身免疫紊亂、血液中鎂缺乏或過(guò)多（如新生兒低鎂血癥）。其中，頸部手術(shù)是其最常見病因，大約占到75%；甲狀腺、甲狀旁腺、喉或其他頸部良、惡性疾病手術(shù)均可導(dǎo)致術(shù)后甲旁減。獲得性甲旁減這一名稱就是指因頸部手術(shù)或放療、甲狀旁腺的疾?。ㄈ缂谞钆韵俳Y(jié)核、血色病、腫瘤侵犯）等原因?qū)е碌募着詼p，其中，頸部甲狀腺手術(shù)直接切除甲狀旁腺或損傷甲狀旁腺血供，是甲旁減最常見的病因。手術(shù)損傷造成的甲旁減可能為一過(guò)性，在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)；也可能為永久性。自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。這些甲旁減往往發(fā)病年齡比較小，有家族史等情況，通常都是永久性的甲旁減。自身免疫性甲旁減是身體的免疫系統(tǒng)對(duì)甲狀旁腺發(fā)起自我攻擊，導(dǎo)致其破壞引起的，而先天性或遺傳性甲旁減就是指因基因缺陷導(dǎo)致甲狀旁腺發(fā)育、甲狀旁腺激素制造或輸出異常。還有一些少見的病因，比如一些疾病侵襲破壞到甲狀旁腺（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、銅累積病、結(jié)節(jié)性肉芽腫、甲狀旁腺瘤出血或腫瘤浸潤(rùn)）。最后，還有一類特發(fā)性甲旁減：特發(fā)性的意思是原因不明。經(jīng)過(guò)了化驗(yàn)檢查除外相關(guān)致病因素后，仍未明確發(fā)病原因的甲旁減，歸類于特發(fā)性甲旁減。甲旁減的確診需要同時(shí)檢測(cè)血鈣、血磷、血鎂和血甲狀旁腺激素水平、尿鈣尿磷等指標(biāo)，無(wú)低鎂血癥的情況下，持續(xù)存在低鈣血癥、伴血甲狀旁腺激素水平偏低或不合理的正常和高磷血癥時(shí)，基本可以診斷為甲狀旁腺功能減退癥。2022年11月26日
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邱偉華主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 在做頸部手術(shù)（如甲狀腺手術(shù)）或者外傷后都有可能傷害到甲狀旁腺，并引發(fā)甲狀旁腺功能減退癥。因此，很多做過(guò)頸部手術(shù)的患者要注意，這些因素可能會(huì)造成甲旁減！2022年8月30日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦第六場(chǎng)甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《說(shuō)透甲旁減——頸部手術(shù)后警惕甲旁減！尤其是這些因素》，本場(chǎng)直播旨在助力國(guó)民甲狀旁腺健康的良性循環(huán)，樹立正確治療觀念，少走彎路，幫助患者減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請(qǐng)見好大夫健康號(hào)：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，邱偉華教授對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲旁減與頸部手術(shù)：1．甲旁減的幾種病因，其中頸部手術(shù)是甲旁減的最常見原因1.1頸前手術(shù)是其最常見病因，大約占75%。甲狀腺、甲狀旁腺、喉或其他頸部良惡性疾病手術(shù),均可導(dǎo)致術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥，其中甲狀腺全切術(shù)可以造成多達(dá)7%的患者出現(xiàn)術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥。甲狀旁腺切除或其血供被阻斷是造成永久性甲狀旁腺功能損傷的原因。1.2自身免疫性疾病和遺傳是甲狀旁腺功能減退癥的第二大病因。需要考慮遺傳性甲狀旁腺功能減退癥的因素包括：低齡起病、家族史、念珠菌病、多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能減退等，需要遺傳咨詢和致病基因檢測(cè)。1.3一些少見的病因，比如一些疾病侵襲破壞到甲狀旁腺（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、銅累積病、結(jié)節(jié)性肉芽腫、甲狀旁腺瘤出血或腫瘤浸潤(rùn)）。2.發(fā)生甲旁減會(huì)怎樣？甲旁減的主要危害：影響生活質(zhì)量，損害腎臟、心血管等重要臟器.2.1對(duì)生活質(zhì)量的影響：術(shù)后甲旁減最直接的危害是對(duì)病人生活質(zhì)量的影響，而這種影響往往被醫(yī)生低估。英國(guó)的網(wǎng)絡(luò)調(diào)查顯示，僅4%的術(shù)后甲旁減病人從無(wú)疲勞、麻木或刺痛感，30%～35%的病人隨時(shí)出現(xiàn)疲勞、肌肉抽搐、麻木/刺痛、骨痛、頭痛和癲癇等癥狀。2.2對(duì)腎臟的損害：對(duì)688例術(shù)后甲旁減病人隨訪8.4年的歷史對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，腎臟疾病風(fēng)險(xiǎn)是對(duì)照人群的3.67倍（HR腎臟疾病和糖尿病校正=3.67，95%CI2.41~5.59），同時(shí)也發(fā)現(xiàn)腎功能不全和腎結(jié)石的風(fēng)險(xiǎn)分別為對(duì)照人群的3.10和4.02倍。2.3對(duì)心血管系統(tǒng)的危害：一項(xiàng)歷史對(duì)照研究結(jié)果（88%為術(shù)后甲旁減）發(fā)現(xiàn)，隨著甲旁減病程延長(zhǎng)，心血管疾?。ㄖ酗L(fēng)和缺血性心臟病發(fā)作）風(fēng)險(xiǎn)也隨之增加，病程＞12.7年的病人心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)為病程≤12.7年的2.69倍（OR=2.69，95%CI1.13~6.69），病程≥20.2年病人是＜7.2年的3.67倍（OR=3.67，95%CI1.11~12.05）。2.4對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的危害：術(shù)后甲旁減病人顱內(nèi)鈣化和癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)增加。文獻(xiàn)顯示普通人群顱內(nèi)鈣化發(fā)生率為12.5%，術(shù)后甲旁減病人顱內(nèi)鈣化發(fā)生率高達(dá)63.6%。2.5對(duì)肌肉功能損害：術(shù)后甲旁減病人的勞動(dòng)能力顯著下降。2.6對(duì)眼睛的危害：甲旁減時(shí)腎小管排磷功能下降，導(dǎo)致高磷血癥，引起磷酸鹽在晶狀體中沉積，從而導(dǎo)致白內(nèi)障。2.7對(duì)神經(jīng)精神疾病的影響：甲旁減病人罹患神經(jīng)精神疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加。文獻(xiàn)顯示甲旁減病人表現(xiàn)出不同的心理和精神癥狀和精神障礙患病率較高，包括抑郁癥和雙相情感障礙的發(fā)病率增加、認(rèn)知功能下降、以及住院期間發(fā)生神經(jīng)精神疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加。二、哪些頸部手術(shù)的低鈣血癥/甲旁減風(fēng)險(xiǎn)更高？多種因素影響術(shù)后低鈣血癥/甲旁減的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，一項(xiàng)匯總分析納入了23項(xiàng)研究，發(fā)現(xiàn)術(shù)后低鈣血癥的重要危險(xiǎn)因素有12個(gè)，包括：甲狀旁腺功能減退癥，OR5.58;全甲狀腺切除術(shù)，OR3.59;低鎂血癥，OR2.85;術(shù)前維生素D缺乏癥，OR2.32;女性，OR1.49;甲狀腺惡性腫瘤，OR1.85;甲狀腺炎，OR1.48;胸骨下多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫大，OR1.70;甲狀旁腺切除術(shù)，OR1.58;中央隔室頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，OR1.17;改良根治性頸部清掃術(shù)，OR1.57;和中央頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，OR1.54。手術(shù)復(fù)雜程度和時(shí)間：手術(shù)時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)生甲旁減的風(fēng)險(xiǎn)越高，例如手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)于3小時(shí)可以顯著增加無(wú)癥狀和短暫性低鈣血癥風(fēng)險(xiǎn)。不同的手術(shù)持續(xù)時(shí)間差異很大。病情：2018美國(guó)甲狀腺協(xié)會(huì)關(guān)于術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥的聲明指出：甲狀腺相關(guān)手術(shù)后永久性甲狀旁腺功能減退的危險(xiǎn)因素包括：雙側(cè)(同時(shí)或順序)甲狀腺手術(shù)\自身免疫性甲狀腺疾病(Graves病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎)\中央頸淋巴清掃術(shù)-預(yù)防性或治療性\胸骨后甲狀腺腫\低容量甲狀腺外科手術(shù)\先前的胃旁路或其他吸收不良狀態(tài)\甲狀腺和甲狀旁腺同期切除術(shù)\既往中央頸部手術(shù)。切除范圍：手術(shù)切除范圍越大，甲狀旁腺功能減退癥發(fā)生率越高，良性和惡性疾病的切除范圍差異很大。年齡、性別：多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)女性性別是甲狀腺全切除術(shù)后低鈣血癥的危險(xiǎn)因素。據(jù)報(bào)道，女性尤其是年輕女性，是全甲狀腺切除術(shù)后低鈣血癥的危險(xiǎn)因素。合并糖尿病等全身疾?。河袌?bào)道稱糖尿病會(huì)顯著提高術(shù)后早期低鈣血癥的發(fā)生率。術(shù)前補(bǔ)鈣、維生素D/圍手術(shù)期甲狀旁腺激素和血鈣水平：術(shù)前術(shù)后補(bǔ)鈣、維生素D可有效預(yù)防甲狀腺切除術(shù)后低鈣血癥。圍術(shù)期甲狀旁腺激素和血鈣較低發(fā)生低鈣血癥和甲旁減風(fēng)險(xiǎn)較高。三、術(shù)后發(fā)生低鈣血癥該怎么辦？3.1.低鈣血癥的表現(xiàn)癥狀的輕重與血鈣減低的程度和血鈣下降的速度有關(guān)。如果短期內(nèi)血鈣水平迅速發(fā)生變化，癥狀會(huì)表現(xiàn)得比較明顯和嚴(yán)重。手足搐搦：手足抽搐發(fā)作前，常有不舒服的感覺，如手感覺麻木、像有小蟲子爬，以及肌肉疼痛等。手足抽搐發(fā)作時(shí)，典型的表現(xiàn)為手腳僵硬，拇指向掌心內(nèi)收，其他手指并緊、伸直、僵硬，手指向掌心彎曲，手腕也呈現(xiàn)彎曲狀。嚴(yán)重者上臂會(huì)緊貼前胸，肘部彎曲。兩下肢伸直，腳內(nèi)翻，面部上嘴唇收縮，不能咧嘴，全身肌肉僵直，感覺疼痛，有恐懼感。成人神志始終清楚，小兒可不省人事。手足抽搐的持續(xù)時(shí)間可為數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)、數(shù)天不等。精神神經(jīng)表現(xiàn)：可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作，無(wú)意識(shí)喪失，無(wú)尿失禁；癔癥樣發(fā)作，表現(xiàn)為口角抽動(dòng)、四肢抽動(dòng)、舞蹈樣不隨意動(dòng)作；不自主運(yùn)動(dòng)、走路不穩(wěn)等。3.2術(shù)后低鈣血癥，可能為一過(guò)性，也可能發(fā)生永久性甲旁減術(shù)后低鈣血癥者中3%～30%的患者發(fā)展為慢性甲狀旁腺功能減退癥，術(shù)后血鈣＜2.0mmol/L(8.0mg/dL)而甲狀旁腺激素顯著降低或者全段甲狀旁腺激素＜15ng/L，即可考慮術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥。此種狀態(tài)在術(shù)后持續(xù)超過(guò)6～12個(gè)月即可診斷為永久性甲狀旁腺功能減退癥。3.3永久性甲旁減目前的治療方法和局限：目前治療主要是補(bǔ)鈣+維生素D，以提高血鈣水平，但這些傳統(tǒng)療法只能通過(guò)使血鈣維持在正常范圍內(nèi)而減輕短期癥狀，不能從根本上治療疾病，也不能實(shí)現(xiàn)體內(nèi)的鈣磷代謝平衡；體內(nèi)的甲狀旁腺激素缺乏、高血磷、高尿鈣、骨轉(zhuǎn)換異常仍然存在，可能導(dǎo)致長(zhǎng)期并發(fā)癥，如長(zhǎng)期高尿鈣可導(dǎo)致腎結(jié)石、腎鈣化甚至腎功能不全，長(zhǎng)期高血磷、高鈣磷乘積導(dǎo)致的異位鈣沉積可能影響大腦、血管、眼睛等組織器官，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。為了避免高尿鈣，醫(yī)生往往將血鈣控制在正常低限水平，這也意味著患者在某些誘因下易頻發(fā)低鈣血癥，治療與監(jiān)測(cè)過(guò)程較為繁瑣。激素替代治療：激素替代治療已經(jīng)看到曙光，處于研發(fā)中的用于治療成人甲狀旁腺功能減退癥的長(zhǎng)效甲狀旁腺激素前體藥物，通過(guò)緩慢可控地釋放藥物，維持24小時(shí)甲狀旁腺激素的正常生理水平，更好地實(shí)現(xiàn)替代體內(nèi)甲狀旁腺激素的分泌，以真正解決甲狀旁腺功能減退癥帶來(lái)的短期癥狀和長(zhǎng)期并發(fā)癥。?參考文獻(xiàn)：1甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南[J].中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志,2018,11(04):323-338.2程少浩，蘇艷軍，程若川.?術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥危害研究進(jìn)展[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2021,41(9):1049-1055.3ChenZ,ZhaoQ,DuJ,WangY,HanR,XuC,ChenX,ShuM.Riskfactorsforpostoperativehypocalcaemiaafterthyroidectomy:Asystematicreviewandmeta-analysis.JIntMedRes.2021Mar;49(3):300060521996911.4DocimoG,RuggieroR,CasalinoG,DelGenioG,DocimoL,ToloneS.Riskfactorsforpostoperativehypocalcemia.?UpdatesSurg.2017;69(2):255-260.5ChoJN,Park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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 得了甲狀旁腺功能減退癥該怎么辦？01、“甲狀旁腺功能減退癥”是什么？???甲狀旁腺是一組內(nèi)分泌腺體，位于甲狀腺的背側(cè)，每個(gè)正常的甲狀旁腺類似綠豆大小，多數(shù)人有4個(gè)，很少數(shù)人數(shù)量有些變化，從3-7個(gè)不等。甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素（parathyroidhormone，簡(jiǎn)稱PTH）是人體中調(diào)節(jié)鈣磷和骨代謝的最重要的激素之一。當(dāng)甲狀旁腺?zèng)]有發(fā)育好或者被破壞的情況下，它不能分泌足夠的PTH，會(huì)出現(xiàn)血鈣水平降低、血磷水平升高，并引起一系列臨床表現(xiàn)，稱為甲狀旁腺功能減退癥（簡(jiǎn)稱“甲旁減”）。圖1.甲狀旁腺的位置02、甲狀旁腺素有什么生理作用呢？????PTH主要通過(guò)下面三方面的作用影響血鈣和磷的水平：1.直接作用于骨組織，促進(jìn)骨形成及骨吸收，增加骨的新陳代謝，促進(jìn)骨組織中的鈣釋放到血液當(dāng)中，與血鈣進(jìn)行交換；2.作用于腎臟，增加尿鈣的重吸收，同時(shí)減少尿磷的重吸收；3.PTH在腎臟還可以促進(jìn)腎臟1α羥化酶的活性，增加活性維生素D（1,25(OH)2D）的合成，而活性維生素D可作用于腸道，促進(jìn)腸道鈣磷的吸收。????總的來(lái)說(shuō)，甲狀旁腺素具有升高血鈣、降低血磷的作用。因此，當(dāng)PTH缺乏的時(shí)候（甲旁減），血液中的鈣離子水平會(huì)降低（低鈣血癥），血磷水平會(huì)升高（高磷血癥）。03、甲旁減的病因有哪些？???最常見的原因是在頸前區(qū)進(jìn)行的手術(shù)，包括甲狀腺手術(shù)、甲狀旁腺手術(shù)、喉咽部腫瘤的手術(shù)等。部分患者在接受這類手術(shù)后，可出現(xiàn)短暫性的甲狀旁腺功能減退癥，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間甲狀旁腺就會(huì)恢復(fù)正常功能；但也有少數(shù)患者可出現(xiàn)持續(xù)終生的甲狀旁腺功能減退癥。除了頸部手術(shù)或放射治療損傷甲狀旁腺以外，一些遺傳、自身免疫疾病可以引起甲狀旁腺發(fā)育不良或者免疫破壞導(dǎo)致甲旁減，還有一些更為罕見的病因，包括血鎂水平的異常、血色病等甲狀旁腺浸潤(rùn)性疾病等。04、甲旁減會(huì)出現(xiàn)什么樣的臨床表現(xiàn)？????甲旁減的臨床表現(xiàn)與低鈣血癥和高磷血癥相關(guān)，可以影響到身體多個(gè)系統(tǒng)，具體包括：手腳抽筋、麻木，大多在血鈣很低的情況下出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)也可以出現(xiàn)類似癲癇的發(fā)作；視力下降，白內(nèi)障；皮膚粗糙干燥，脫發(fā)，指甲變脆，出現(xiàn)橫溝；心電圖的異常改變，長(zhǎng)期嚴(yán)重低鈣血癥如果沒有得到有效治療，甚至?xí)l(fā)生心力衰竭；長(zhǎng)期的大便干燥，突然發(fā)作的腹痛；幼年起病的患者可以有牙齒發(fā)育不良等口腔科問題；如果是一些其他的疾病或綜合征導(dǎo)致的，可能出現(xiàn)如聽力障礙、身材矮小、骨骼畸形、心臟畸形、念珠菌感染等伴發(fā)疾病的表現(xiàn)。慢性高磷血癥可導(dǎo)致異位鈣化，包括顱內(nèi)基底節(jié)等部位（見圖2）。????上述與低血鈣相關(guān)的臨床表現(xiàn)還會(huì)因血鈣下降的速度和低血鈣的嚴(yán)重程度而不同，如果是因?yàn)槭中g(shù)導(dǎo)致的甲旁減，因?yàn)檠}降低得很快，可能會(huì)更容易出現(xiàn)明顯的手腳抽筋、麻木，有時(shí)候也會(huì)伴隨有喘憋甚至驚厥、癲癇等癥狀。查體的時(shí)候會(huì)有兩個(gè)體征提示低鈣血癥，分別是面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓征。面神經(jīng)叩擊征陽(yáng)性：在放松狀態(tài)下，面頰受到輕微敲擊后出現(xiàn)嘴角和眼部肌肉不自主的收縮。束臂加壓試驗(yàn)陽(yáng)性：將血壓計(jì)袖帶束于上臂，在三分鐘內(nèi)出現(xiàn)前臂及手部肌肉無(wú)法控制的收縮，且在松開袖帶后可以緩解。這兩種體征都提示機(jī)體可能存在低血鈣。圖2.頭顱CT檢查，示雙側(cè)基底節(jié)鈣化（圖上黃色箭頭所示部位）。05、如何診斷甲旁減？???在臨床上，大夫會(huì)通過(guò)檢測(cè)血液中的鈣、磷、PTH水平，來(lái)判斷是否有甲狀旁腺功能減退癥，如果出現(xiàn)血鈣低于正常且PTH水平降低，就需要考慮甲旁減的診斷。必要時(shí)還會(huì)做一些其他化驗(yàn)和檢查進(jìn)行鑒別診斷、明確病因，以及進(jìn)行并發(fā)癥的評(píng)估。06、如果真的得了甲旁減，我要怎么辦？????甲狀旁腺功能減退癥是需要長(zhǎng)期藥物治療并定期復(fù)查的疾病，在堅(jiān)持規(guī)律的用藥和監(jiān)測(cè)隨訪的情況下，甲旁減患者能夠正常生活和工作。????目前主要使用的藥物是鈣補(bǔ)充劑和維生素D制劑，在不遠(yuǎn)的將來(lái)還會(huì)有人工合成的PTH類似物用于甲旁減的治療。有一部分患者在應(yīng)用鈣劑和維生素D治療的過(guò)程中容易出現(xiàn)尿鈣高，如果長(zhǎng)期不注意可能會(huì)出現(xiàn)腎結(jié)石或者鈣化，可能出現(xiàn)尿色發(fā)紅（血尿）或尿中排石。這種情況下醫(yī)生會(huì)建議低鹽飲食，并加用噻嗪類的利尿劑來(lái)減少尿鈣排出，使用時(shí)還需要注意低血鉀的副作用。???開始使用這些藥物時(shí)，檢測(cè)會(huì)頻繁一些，2-4周就需要進(jìn)行一次血和24小時(shí)尿的檢查來(lái)調(diào)整劑量。待血鈣水平穩(wěn)定后，通常會(huì)每3-6個(gè)月進(jìn)行1次血及24小時(shí)尿液檢測(cè)，檢測(cè)項(xiàng)目主要包括血鈣磷、腎功能及24小時(shí)尿鈣水平。通常建議每年做一次泌尿系超聲檢查，觀察是否有腎臟鈣化或結(jié)石。定期眼科評(píng)估有無(wú)白內(nèi)障。???需要患者注意的是，一定要堅(jiān)持規(guī)律的用藥和定期復(fù)查，由于甲旁減患者容易在藥物治療的過(guò)程中出現(xiàn)高尿鈣，可能會(huì)導(dǎo)致腎結(jié)石或鈣化，影響腎功能，因此，并不只是血鈣達(dá)標(biāo)就可以了，還要同時(shí)關(guān)注尿鈣水平，雖然24小時(shí)尿液的收集比較繁瑣，仍然需要定期監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿鈣。總結(jié)????甲旁減是可以導(dǎo)致機(jī)體血鈣磷水平異常（低血鈣、高血磷）及相應(yīng)臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病，頸部手術(shù)是最常見的病因；如您平時(shí)存在低鈣血癥相關(guān)的癥狀，或檢查發(fā)現(xiàn)低鈣血癥，建議您進(jìn)行PTH水平的檢測(cè)，來(lái)明確您是否患有甲旁減；???目前用于甲旁減治療的主要藥物包括鈣劑和維生素D制劑，需要長(zhǎng)期規(guī)律服用，并定期監(jiān)測(cè)血尿的化驗(yàn)進(jìn)行必要的調(diào)整。2022年08月07日341
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吳晞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲狀旁腺由4個(gè)豌豆大小的腺體組成，它緊貼甲狀腺，分別位于左右兩葉甲狀腺背面(或埋在其中)的中部和下部。在做頸部手術(shù)（如甲狀腺手術(shù)）或者外傷后都有可能傷害到甲狀旁腺，并引發(fā)甲狀旁腺功能減退癥。2022年7月7日晚上，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦第四場(chǎng)甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)－-《得了甲旁減，這些疾病困惑你有嗎？》，本場(chǎng)直播通過(guò)固定話題科普+用戶評(píng)論互動(dòng)的兩個(gè)環(huán)節(jié)，全方位為在線用戶答疑解惑，幫助甲旁減患者樹立正確治療觀念。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請(qǐng)?jiān)诤么蠓駻PP搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲旁減的診斷與鑒別：甲旁減是怎么回事？甲狀旁腺位于頸部甲狀腺后面，其主要功能是分泌甲狀旁腺激素（PTH），甲狀旁腺激素是人體內(nèi)調(diào)控鈣磷代謝的重要激素，它的主要作用有三：促進(jìn)骨頭當(dāng)中的鈣釋放入血；促進(jìn)腎小管對(duì)尿鈣的重吸收，減少尿鈣的排出；活化體內(nèi)的維生素D，后者可增加腸道對(duì)鈣的吸收?？傮w來(lái)說(shuō)，這三個(gè)作用都是升高血鈣，維持正常血鈣水平，從而維持人體正常的鈣磷代謝平衡。甲旁減越來(lái)越多：甲旁減的常見病因有多種，最常見是頸前手術(shù)如甲狀腺癌手術(shù)，因?yàn)榧谞钆韵僦挥型愣鼓敲创螅揖o貼著甲狀腺，手術(shù)可致甲狀旁腺血供異常，或損傷甲狀旁腺，使得甲狀旁腺激素分泌不足或完全喪失。另一個(gè)常見原因是因?yàn)樽陨砻庖邠p傷破壞了甲狀旁腺。近年來(lái)隨著生活方式轉(zhuǎn)變和對(duì)健康的重視，以及檢查手段的提高，甲狀腺疾病發(fā)生率增加，甲狀腺手術(shù)越來(lái)越多，甲旁減也越來(lái)越多了。但很多人對(duì)這個(gè)疾病和治療仍然感到困惑，今天就談?wù)勂渲袔讉€(gè)大家普遍關(guān)心的問題。很多病友聽說(shuō)過(guò)假性甲旁減，怎么區(qū)別是甲狀旁腺功能減退癥還是假性甲狀旁腺功能減退癥？甲狀旁腺功能減退是因?yàn)闆]有足夠的甲狀旁腺激素供應(yīng)給身體使用，而假性甲狀旁腺功能減退則是激素供給充足，但身體無(wú)法充分利用它。引起假性甲狀旁腺功能減退的原因之一，是一種叫作“Albright遺傳性骨營(yíng)養(yǎng)不良”的罕見疾病，這是一種非常罕見的遺傳疾病，癥狀與甲狀旁腺功能減退很類似。它會(huì)導(dǎo)致血液中的鈣含量低、磷含量高，從而引起抽筋、肌肉痙攣、兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩以及其他一些問題。其癥狀包括圓臉、手骨短小、無(wú)名指短以及身材矮小。假性甲狀旁腺功能減退的癥狀包括牙齒問題、白內(nèi)障、麻木、肌肉抽搐和痙攣以及抽搐發(fā)作。如果是孩子，可能會(huì)導(dǎo)致個(gè)頭矮小和發(fā)育遲緩。嚴(yán)重的低鈣水平還會(huì)導(dǎo)致心臟問題。假性甲旁減如何和甲旁減相區(qū)別？假性甲狀旁腺功能減退癥的診斷可根據(jù)其特殊的臨床表現(xiàn)、查血發(fā)現(xiàn)低鈣高磷的同時(shí)，還有PTH升高來(lái)診斷，而甲旁減的PTH是降低的，這一點(diǎn)是和假性甲旁減明顯區(qū)別的。二、甲旁減患者及家屬的常見疾病困惑：1.成為甲旁減患者后對(duì)生活那些方面有影響？甲旁減的影響——甲旁減的癥狀影響生活質(zhì)量剛才已經(jīng)介紹，甲狀旁腺激素是人體內(nèi)調(diào)控鈣磷代謝的重要激素，它的主要作用是升高血鈣、維持正常的血鈣不降低。甲狀旁腺激素減少甚至喪失，就會(huì)導(dǎo)致不同程度的低鈣血癥。而鈣離子對(duì)維持神經(jīng)和肌肉組織正常興奮性起重要作用，血鈣濃度降低會(huì)使神經(jīng)和肌肉的興奮性異常增高，從而導(dǎo)致低血鈣性手足麻木、抽筋，嚴(yán)重時(shí)可引起呼吸肌痙攣而造成窒息。而且，許多病人反映各個(gè)方面的生活質(zhì)量下降，包括：（1）疲勞沒精力；（2）手、腳或嘴也可能會(huì)感到麻木和刺痛感——足部麻木可能導(dǎo)致跌倒，手部麻木和刺痛，?再加上痙攣，可能會(huì)使生活和工作受到影響；（3）可能會(huì)出現(xiàn)皮膚癥狀，例如皮膚干燥、發(fā)癢和鱗片狀斑塊，或者頭發(fā)發(fā)生變化，例如毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)或脫落；（4）影響情緒，比如焦慮抑郁，容易激動(dòng)；（5）還會(huì)導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙和睡眠障礙。注意低鈣的預(yù)防：低鈣臨床表現(xiàn)為容易激動(dòng)，口周和指(趾)端麻木及針刺感，重者發(fā)生面肌及手足抽搐，嚴(yán)重的可伴有喉肌和眼肌痙攣，甚至窒息死亡。因此出現(xiàn)以上癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。甲旁減的影響——治療帶來(lái)的影響每天吃鈣劑和維生素D：確診甲旁減之后，目前主要是采取對(duì)癥治療的辦法，也就是通過(guò)補(bǔ)充鈣劑和維生素D來(lái)進(jìn)行治療。由于甲狀旁腺素缺乏導(dǎo)致維生素D活化障礙，所以需要補(bǔ)充活性維生素D，所以甲旁減對(duì)患者生活的影響首先就是每天要吃鈣劑和活性維生素D，而且產(chǎn)生經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。注意防便秘：補(bǔ)充鈣劑可能引起便秘，生活上需要防治便秘，適當(dāng)增加運(yùn)動(dòng)量，促進(jìn)腸蠕動(dòng)；養(yǎng)成定時(shí)排便習(xí)慣，必要時(shí)使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。定期監(jiān)測(cè)，看醫(yī)生：不同患者病情輕重程度不同，對(duì)鈣和維生素D的需要量存在較大的個(gè)體差異，即便是同一個(gè)病人，不同時(shí)期也可能有較大的差異，劑量難以確定。而血鈣過(guò)高有發(fā)生高血鈣、高尿鈣和異位軟組織鈣化的風(fēng)險(xiǎn)，需要定期進(jìn)行監(jiān)測(cè)，防止血鈣高了引起不良后果。2.甲旁減需要長(zhǎng)期吃藥嗎？需要，因?yàn)榧着詼p往往是手術(shù)損傷或自身免疫損傷，甲狀旁腺組織已經(jīng)遭到不可逆轉(zhuǎn)的破壞，所以沒有方法可以一次性治愈，只能長(zhǎng)期吃藥彌補(bǔ)甲狀旁腺激素功能。3.家屬如何與甲旁減患者溝通，并注意關(guān)注患者哪些方面？增強(qiáng)治療信心，避免悲觀：甲旁減患者和家屬和患者應(yīng)正確認(rèn)識(shí)疾病，不要過(guò)于悲觀。畢竟這是一個(gè)可以治療的疾病，盡管目前的治療方法還不夠理想，但激素替代治療方法在國(guó)際Ⅲ期臨床試驗(yàn)中已經(jīng)取得了很好地療效，我國(guó)也緊跟國(guó)際步伐，最近新聞報(bào)道國(guó)內(nèi)的Ⅲ期臨床試驗(yàn)已經(jīng)完成入組，相信不久的將來(lái)就可以實(shí)現(xiàn)甲狀旁腺素的激素替代治療，患者可以享受和健康人一樣的生活質(zhì)量。家屬應(yīng)關(guān)注患者的精神狀態(tài)：警惕精神和認(rèn)知方面的改變，如記憶喪失、判斷力受損和抑郁等，畢竟這些可能是患者本人不能很好地發(fā)現(xiàn)的。三、2點(diǎn)常見甲旁減的治療問題解惑：1.幾款鈣片中如何找到最適合自己的？從化學(xué)成分選擇：市面上最?？吹降拟}補(bǔ)充劑是碳酸鈣和檸檬酸鈣碳酸鈣的鈣含量高（40%），但屬于無(wú)機(jī)鈣，溶解度差一些，得有足夠的胃酸幫忙才能更好得被利用。比較適合胃腸功能良好的人。檸檬酸鈣的鈣含量相對(duì)較低（21%），要吃到相同劑量，服用的量就更大。不過(guò)它屬于有機(jī)酸鈣，吸收起來(lái)更容易，不依賴胃酸，對(duì)于消化能力較弱的人來(lái)說(shuō)很友好。對(duì)于服用質(zhì)子泵抑制劑、慢性萎縮性胃炎等胃酸缺乏的病友可以選擇檸檬酸鈣。也有一些人在服用碳酸鈣后出現(xiàn)便秘或腹脹的問題，可以考慮試試檸檬酸鈣。從服用方法選擇：（1）吞咽片：顆粒一般比較大，上了年紀(jì)吞咽有困難的老人，還有成長(zhǎng)發(fā)育中的孩子可能吞咽會(huì)比較難。（2）咀嚼片：可以直接咀嚼，口感會(huì)比較好，除了咀嚼能力弱的人之外，都適合。（3）液體/粉狀：可以和食物混合在一起服用，較適合小朋友和中老年人。（4）軟糖：接受度高，口感好，和吃軟糖一樣，但需要注意添加蔗糖的問題，蔗糖越少越好。從價(jià)格選擇：一般液體鈣比軟糖貴，軟糖比咀嚼片和吞咽片貴，檸檬酸鈣比碳酸鈣貴，添加維生素D的比未添加的貴?？偨Y(jié)：一般成人：一般選擇經(jīng)濟(jì)實(shí)惠的碳酸鈣，吞咽片比咀嚼片的性價(jià)比更高，但如果存在胃酸分泌不足的疾病或服用抑制胃酸分泌的藥，更推薦檸檬酸鈣。老年人：如果胃酸分泌下降，建議選擇更容易吸收的檸檬酸鈣。如果老年人吞咽功能有所下降，可以吃咀嚼片，或服用液體/粉狀鈣劑。兒童：吃吞咽或咀嚼鈣片有被嗆到的風(fēng)險(xiǎn)，可以選擇液體鈣，或軟糖。2.原發(fā)性甲旁減可以做甲狀旁腺移植術(shù)嗎？目前甲狀旁腺移植術(shù)主要是自體移植，往往是在甲狀腺癌手術(shù)前，為了避免傷及甲狀旁腺，把甲狀旁腺移植到其他部位，比如手臂上。原發(fā)性甲旁減是由于自身免疫原因引起的，同種異體移植術(shù)理論上是一個(gè)治本的方法，但由于免疫排斥作用，有失敗的風(fēng)險(xiǎn)，而且需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，另外，供體的來(lái)源也是一個(gè)問題。因?yàn)檫@些困難，目前全世界范圍內(nèi)很少使用甲狀旁腺異體移植。不必寄希望于移植，甲旁減的激素替代治療已在路上盡管目前補(bǔ)充活性維生素D類似物和鈣劑的傳統(tǒng)治療不能完全控制疾病，而且?guī)?lái)一定的副作用，但真正的激素替代治療已經(jīng)不遠(yuǎn)了。甲狀旁腺的功能就是分泌甲狀旁腺素，只要實(shí)現(xiàn)了甲狀旁腺素激素替代治療，比移植一個(gè)甲狀旁腺風(fēng)險(xiǎn)更小，而且能夠達(dá)到移植成功的效果。參考文獻(xiàn)：1.ZhangJLH,Appelman-DijkstraNM,SchepersA.ParathyroidAllotransplantation:ASystematicReview.MedSci(Basel).2022;10(1):19.Published2022Mar15.2022年07月14日254
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁減又名甲狀旁腺功能減退癥，是指甲狀旁腺激素分泌過(guò)少或效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。其臨床特征有低鈣血癥、高磷血癥和由此引起的神經(jīng)肌肉興奮增高，軟組織以為鈣化等。2022年3月17日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦首場(chǎng)甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《說(shuō)透甲旁減——想了解甲旁減，來(lái)問專家！》，本場(chǎng)直播旨在助力國(guó)民甲狀旁腺健康的良性循環(huán)，樹立正確治療觀念，少走彎路，幫助患者減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請(qǐng)見好大夫健康號(hào)：甲旁減科普健康號(hào)）以下圖片為直播的問卷反饋，我們會(huì)根據(jù)您的反饋優(yōu)化我們的直播內(nèi)容。本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲狀旁腺與甲旁減的關(guān)系？1.1甲旁減和甲減不是一回事！甲減是指甲狀腺功能減退，甲旁減是甲狀旁腺功能減退癥，都是腺體功能減退的疾病，但功能減退的主體不同，甲狀旁腺并不是甲狀腺，它與甲狀腺是兩個(gè)截然不同的器官，分泌不同的激素，發(fā)揮不同的功能作用。甲狀腺在脖子前面、喉結(jié)的下方，形狀如一個(gè)“甲”字，故名甲狀腺。甲狀旁腺的位置和甲狀腺非常接近，故名甲狀旁腺。這兩種腺體通過(guò)分泌激素來(lái)發(fā)揮完全不同的調(diào)節(jié)全身生理功能的作用，分別被稱為甲狀腺激素和甲狀旁腺激素，甲減和甲旁減可以簡(jiǎn)單理解為甲狀腺和甲狀旁腺分泌的激素不足以維持正常的生理功能的疾病，要么是分泌的量不夠，要么是分泌激素不能正常工作。甲狀腺激素功能比較豐富，幫助身體產(chǎn)熱、維持正常的體溫。促進(jìn)身體對(duì)糖、脂肪、蛋白質(zhì)等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收、轉(zhuǎn)化和利用，從而影響各項(xiàng)生命活動(dòng)。對(duì)兒童來(lái)說(shuō)意義更大，甲狀腺素可以促進(jìn)嬰幼兒的大腦和骨骼發(fā)育，所以甲狀腺減退的患者會(huì)怕冷、體重增加，嬰幼兒甲減會(huì)出現(xiàn)“呆小病”。治療比較簡(jiǎn)單，補(bǔ)充甲狀腺激素就可以了。而甲旁減的病因、臨床表現(xiàn)、和治療方法，和甲減完全不同。下面我們就來(lái)詳細(xì)介紹下甲狀旁腺和甲旁減這個(gè)疾病。1.2什么是甲狀旁腺？甲狀旁腺有什么功能？甲狀旁腺是4個(gè)藏在甲狀腺后面的像豌豆一樣的腺體。也有一部分人的甲狀旁腺因?yàn)橄忍旖馄饰恢米儺?，可以長(zhǎng)在甲狀腺內(nèi)部或者脖子的其他地方。甲狀旁腺主要分泌甲狀旁腺激素，甲狀旁腺激素的功能相對(duì)甲狀腺激素來(lái)說(shuō)就簡(jiǎn)單多了，它主要負(fù)責(zé)管理血鈣和血磷濃度，使人體的血鈣保持在正常水平不降低。簡(jiǎn)單不等于不重要，血鈣濃度降低了就是“低鈣血癥”，會(huì)引起手足抽筋、感覺麻木等癥狀，嚴(yán)重者可能有危及生命的癲癇發(fā)作、難治性心力衰竭或喉痙攣。1.3甲狀旁腺有哪些相關(guān)疾??？什么是甲旁減？甲狀旁腺腺體發(fā)生的疾病有：甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺囊腫、甲狀旁腺癌。甲狀旁腺的功能異常的疾病有：甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能減退癥、甲狀旁腺激素不敏感綜合征。二、怎么知道得了甲旁減？2.1甲旁減發(fā)病初期怎么來(lái)判斷？甲旁減是否出現(xiàn)臨床表現(xiàn)則取決于血鈣下降的速度、程度及其持續(xù)的時(shí)間。甲旁減（HP）導(dǎo)致的慢性低鈣血癥患者可能沒有癥狀，而術(shù)后迅速發(fā)生的低鈣血癥可以出現(xiàn)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時(shí)可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。2.2有哪些癥狀可以觀察出來(lái)甲旁減的癥狀很多，涉及全身多個(gè)系統(tǒng)和器官，有：1.麻木、刺痛和蟻?zhàn)吒校夯颊邥?huì)覺得四肢及口周麻木、像針扎一樣刺痛或者像螞蟻在身上爬一樣，非常不舒服。2.手顫抖、手足抽搐：患者手足像鷹爪一樣，雙手不能控制地顫抖，甚至?xí)l(fā)生抽搐?？谥芎秃韲狄矔?huì)痙攣，導(dǎo)致表情異常和窒息感，患者會(huì)覺得恐懼。3.疲勞無(wú)力感，運(yùn)動(dòng)能力下降，嚴(yán)重的影響日常生活。4.癲癇：突然動(dòng)作中止，眼睛盯著一個(gè)地方看，叫之不應(yīng)，通常持續(xù)5-20秒后，又突然結(jié)束。或者全身肌肉強(qiáng)烈持續(xù)的收縮，肌肉僵直，四肢和軀干固定在一個(gè)緊張的姿勢(shì)?；蛘呷沓榇ぁ?.精神情緒改變，興奮、焦慮、抑郁、恐懼、煩躁。6.記憶力減退。智力減退：數(shù)學(xué)計(jì)算能力下降，理解能力下降等。7.眼睛看東西模糊，視力下降，常并發(fā)白內(nèi)障。8.出牙延遲、齲齒多。9.皮膚干燥粗糙，指甲脆。毛發(fā)粗糙稀疏甚至斑禿。10.骨骼疼痛：存在不同程度的骨骼異常，如顱面骨畸形。出現(xiàn)骨骼疼痛，常見腰背部及臀部的骨骼疼痛。11.胃腸道痙攣導(dǎo)致絞痛，可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或長(zhǎng)期便秘。12.心律失常，心跳不規(guī)則，嚴(yán)重者心力衰竭，甚至導(dǎo)致猝死。13.腎功能異常，尿鈣磷減少，血磷升高，慢性腎病。14.出現(xiàn)異位鈣化和腎結(jié)石。升高的血磷攜帶鈣離子在骨和軟組織沉積，引起異位鈣化和骨化。大腦中的鈣沉積物會(huì)導(dǎo)致平衡問題和癲癇發(fā)作。鈣、磷沉積在四肢、關(guān)節(jié)周圍形成骨贅，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、骨痛等;沉積在晶狀體引起白內(nèi)障。2.3甲旁減有哪些病因？如何確診甲旁減？甲狀腺旁腺功能減退癥常見的病因包括：頸部手術(shù)或頸部接受放射性治療、遺傳缺陷、自身免疫紊亂、血液中鎂缺乏或過(guò)多（如新生兒低鎂血癥）。其中，頸部手術(shù)是其最常見病因，大約占到75%；甲狀腺、甲狀旁腺、喉或其他頸部良、惡性疾病手術(shù)均可導(dǎo)致術(shù)后甲旁減。獲得性甲旁減這一名稱就是指因頸部手術(shù)或放療、甲狀旁腺的疾?。ㄈ缂谞钆韵俳Y(jié)核、血色病、腫瘤侵犯）等原因?qū)е碌募着詼p，其中，頸部甲狀腺手術(shù)直接切除甲狀旁腺或損傷甲狀旁腺血供，是甲旁減最常見的病因。手術(shù)損傷造成的甲旁減可能為一過(guò)性，在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)；也可能為永久性。自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。這些甲旁減往往發(fā)病年齡比較小，有家族史等情況，通常都是永久性的甲旁減。自身免疫性甲旁減是身體的免疫系統(tǒng)對(duì)甲狀旁腺發(fā)起自我攻擊，導(dǎo)致其破壞引起的，而先天性或遺傳性甲旁減就是指因基因缺陷導(dǎo)致甲狀旁腺發(fā)育、甲狀旁腺激素制造或輸出異常。還有一些少見的病因，比如一些疾病侵襲破壞到甲狀旁腺（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、銅累積病、結(jié)節(jié)性肉芽腫、甲狀旁腺瘤出血或腫瘤浸潤(rùn)）。最后，還有一類特發(fā)性甲旁減：特發(fā)性的意思是原因不明。經(jīng)過(guò)了化驗(yàn)檢查除外相關(guān)致病因素后，仍未明確發(fā)病原因的甲旁減，歸類于特發(fā)性甲旁減。甲旁減的確診需要同時(shí)檢測(cè)血鈣、血磷、血鎂和血甲狀旁腺激素水平、尿鈣尿磷等指標(biāo)，無(wú)低鎂血癥的情況下，持續(xù)存在低鈣血癥、伴血甲狀旁腺激素水平偏低或不合理的正常和高磷血癥時(shí)，基本可以診斷為甲狀旁腺功能減退癥。三、得了甲旁減，會(huì)怎樣？3.1甲狀旁腺功能減退能不能治愈？絕大多數(shù)的甲狀旁腺功能減退癥不能自行痊愈，需要長(zhǎng)期甚至終身治療。目前臨床上常規(guī)治療方法主要是補(bǔ)鈣和補(bǔ)充維生素D幫助鈣的吸收利用。如果有鎂缺乏，需要補(bǔ)鎂。甲狀旁腺移植治療是一種可以根治的治療方法，但是存在手續(xù)復(fù)雜，供體缺乏，風(fēng)險(xiǎn)大，成本高等問題，實(shí)際開展不多。3.2甲旁減目前的治療方法和不足之處盡管使用大劑量鈣劑和活性維生素D，部分HP（甲旁減）患者的血鈣仍然不能被提升到目標(biāo)水平，并且，長(zhǎng)期使用大劑量鈣劑和活性維生素D有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化。此外，用鈣劑和維生素D治療并不能解決由于PTH（甲狀旁腺激素）缺乏所致的骨轉(zhuǎn)換降低的問題。換言之，補(bǔ)充鈣+D的常規(guī)治療方法效果不理想而且存在一定的副作用。激素替代療法，即補(bǔ)充甲狀旁腺激素，在糾正低鈣血癥的同時(shí)顯著降低了尿鈣水平，因此PTH（甲狀旁腺激素）替代治療與常規(guī)治療相比不會(huì)發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥。并且能糾正常規(guī)治療不能糾正的骨代謝異常。雖然補(bǔ)充甲狀旁腺激素是一種較為理想的治療方法，但是由于甲狀旁腺激素屬于蛋白質(zhì)類激素，其生產(chǎn)工藝較為復(fù)雜，價(jià)格較貴，現(xiàn)有的可用激素如特立帕肽，每年治療費(fèi)用數(shù)萬(wàn)元。一些新的激素替代療法藥物正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)，我們期待帶來(lái)更好的療效和更好的經(jīng)濟(jì)性。3.3甲狀旁腺功能減退癥會(huì)遺傳給小孩嗎?是否遺傳，要看甲旁減的病因是不是基因?qū)е碌?。因遺傳缺陷導(dǎo)致的甲狀腺旁腺功能減退癥有遺傳性，可以常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X染色體連鎖遺傳的方式遺傳。參考文獻(xiàn)：甲狀腺功能亢進(jìn)癥基層診療指南(2019年)[J].中華全科醫(yī)師雜志,2019(12):1118-1128.甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南[J].中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志,2018,11(04):323-338.甲狀旁腺功能減退癥.梅奧診所.Hypoparathyroidism-Symptomsandcauses-MayoClinic.2022年03月23日465
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李德志主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 頭頸外科 有的患者朋友來(lái)問：甲狀腺手術(shù)后感覺皮膚發(fā)麻、嘴角發(fā)木、甚至手腳抽搐，是咋回事，該怎么辦？這其實(shí)是甲狀腺手術(shù)的常見并發(fā)癥之一：甲狀旁腺功能受損導(dǎo)致的甲狀旁腺功能減退癥。因?yàn)榧谞钆韵儇?fù)責(zé)身體內(nèi)血鈣平衡，而鈣和神經(jīng)、肌肉以及其他多個(gè)系統(tǒng)都相關(guān)，所以當(dāng)甲狀旁腺功能減退時(shí)，便會(huì)出現(xiàn)低鈣血癥的表現(xiàn)——就像是缺鈣了腿會(huì)抽筋一樣，當(dāng)血鈣不足時(shí)，便會(huì)出現(xiàn)例如四肢和口周感覺異常、刺痛、發(fā)緊、麻木或手足痙攣僵直或抽搐。甲狀旁腺難以識(shí)別，嬌弱易受傷位置不定：甲狀旁腺多數(shù)位于甲狀腺附近，通常為4個(gè)，上下左右對(duì)稱分布。上面的兩個(gè)甲狀旁腺位置相對(duì)穩(wěn)定，但下甲狀旁腺的位置不固定、不好找，有的可能存在甲狀腺腺體內(nèi)，這樣在切除甲狀腺腺體時(shí)就可能連同甲狀腺腺體一起被切掉，無(wú)法將其保留在原來(lái)的位置。難以識(shí)別：甲狀旁腺很小，一般只有數(shù)mm，很少>5mm，有時(shí)候顏色、形態(tài)和脂肪顆粒、淋巴結(jié)相似，所以很容易混淆而誤切。血管嬌弱：這么小的甲狀旁腺，供養(yǎng)血管也非常纖細(xì)，不僅容易受損傷，而且受刺激容易痙攣，從而出現(xiàn)血供障礙，因此即使手術(shù)中保留甲狀旁腺但術(shù)后可能依然會(huì)出現(xiàn)甲狀旁腺功能減低。血供障礙是臨床上甲狀旁腺功能減退的主要原因。甲狀旁腺本身容易受傷，尤其是在甲狀腺全切、需要清掃中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)、以及要再次手術(shù)時(shí)，甲狀旁腺受損的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增大很多。甲狀旁腺受損后視情況治療和恢復(fù)甲狀旁腺的損傷可以是暫時(shí)性的，也可能是永久性的。暫時(shí)性的損傷概率大約是10%~15%，永久性的損傷概率大概是1%~3%。暫時(shí)性的損傷：比如手術(shù)中傷到了甲狀旁腺的血管，或者是某些血管術(shù)中必須要切斷，但這些血管關(guān)系到甲狀旁腺的血供和回流，所以當(dāng)血供不上或回流受阻，就對(duì)甲狀旁腺造成了功能的損傷。對(duì)這樣的情況，當(dāng)甲狀旁腺血供恢復(fù)、淤血消去后，一般2個(gè)月左右，甲狀旁腺功能即可恢復(fù)。如果某個(gè)甲狀旁腺被腫瘤侵及，也需要一并在術(shù)中切除，那么也同樣會(huì)引起暫時(shí)性的低鈣血癥。切除甲狀旁腺導(dǎo)致的功能下降，會(huì)逐漸被其他保留的甲狀旁腺代償，直至能夠滿足人體的需要。在甲狀旁腺暫時(shí)性損傷的過(guò)程中，補(bǔ)充鈣劑和促進(jìn)鈣劑吸收的維生素D，通常就可以緩解。等甲狀旁腺功能恢復(fù)后，就可以不再補(bǔ)充了。永久性的損傷：如果甲狀腺是雙側(cè)切除，尤其合并清掃雙側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)，那么發(fā)生低鈣血癥的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)明顯增加。對(duì)于永久性的甲狀旁腺損傷，往往需要長(zhǎng)期的靜脈或口服鈣劑、維生素D。這的確給患者帶來(lái)了諸多的困擾、甚至是生活質(zhì)量的下降，好在永久性損傷概率很低，而且現(xiàn)在也有了多種術(shù)中保護(hù)甲狀旁腺的技術(shù)方法。降低甲狀旁腺受傷，技術(shù)、醫(yī)生都至關(guān)重要雖然隨著技術(shù)的進(jìn)步和醫(yī)生水平的提高，已經(jīng)能夠?qū)崿F(xiàn)更好的做到術(shù)中識(shí)別和保護(hù)甲狀旁腺。首先，目前對(duì)醫(yī)生們培訓(xùn)的精細(xì)化被膜解剖技術(shù)，就是盡可能的把甲狀旁腺原位保留不動(dòng)，同時(shí)保護(hù)其血供，所以這也對(duì)醫(yī)生的手術(shù)操作技術(shù)提出更高要求。技術(shù)到位、有足夠手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，是能夠顯著降低這種手術(shù)并發(fā)癥的。其次，術(shù)中還可以用正負(fù)顯影技術(shù)、熒光標(biāo)記等技術(shù)來(lái)輔助辨別甲狀旁腺的位置，進(jìn)而避免傷及或混淆誤切。目前比較常用的比如納米碳負(fù)顯影技術(shù)，利用納米碳懸浮液這種“染料”，將甲狀腺和周圍淋巴結(jié)黑染，而甲狀旁腺不被染色，這樣就能更容易鑒別出小小的甲狀旁腺。另外，當(dāng)醫(yī)生切下甲狀腺組織或中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)標(biāo)本，還要進(jìn)行一個(gè)“搜索工作”，看其中是否有誤切的甲狀旁腺組織，如果有，往往就要通過(guò)自體移植來(lái)補(bǔ)救。自體移植就是把甲狀旁腺切碎后種植到身體其他組織里，比如胸鎖乳突肌、胸肌、斜方肌、前臂、腹壁等。對(duì)于不能保留或誤切的甲狀旁腺，自體移植能夠明顯降低術(shù)后永久性甲狀旁腺功能減退癥的發(fā)生。所以，患者朋友們不要過(guò)于擔(dān)心甲旁減，在選擇專業(yè)的醫(yī)生之后，和醫(yī)生認(rèn)真配合，也能減少相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，更好緩解術(shù)后癥狀。和醫(yī)生的配合，不只是在術(shù)前、術(shù)中，還有術(shù)后。術(shù)后如何做首先說(shuō)一個(gè)比較重要的一點(diǎn)，患者和家屬要注意觀察是否有手腳麻木的情況，有的話需要及時(shí)反饋給護(hù)士或醫(yī)生，以便及早發(fā)現(xiàn)和采取措施。術(shù)后為了預(yù)防低鈣癥狀，對(duì)于甲狀腺全切，常規(guī)除了靜脈滴注外，還會(huì)給予口服鈣劑和維生素D。不要覺得只是鈣片，就不重視。預(yù)防性的補(bǔ)鈣是減少低鈣癥狀發(fā)生的最有效方式，同時(shí)積極補(bǔ)鈣也有利于甲狀旁腺功能的恢復(fù)。出院后遵醫(yī)囑復(fù)查，監(jiān)測(cè)是否存在甲狀旁腺功能低下和低鈣血癥。話說(shuō)回來(lái)，雖然甲狀旁腺功能減退是手術(shù)的常見并發(fā)癥，而且現(xiàn)在術(shù)中有保護(hù)、術(shù)后有監(jiān)測(cè)，多為暫時(shí)性損傷可恢復(fù)，但手術(shù)畢竟存在風(fēng)險(xiǎn)，無(wú)論手術(shù)范圍是大是小。所以平時(shí)還得對(duì)甲狀腺多予關(guān)心，如果檢查發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)，考慮良性，不需要干預(yù)就做好定期隨訪；如果惡性風(fēng)險(xiǎn)高，除了有一部分符合條件的微小癌可以不手術(shù)、以觀察為主。對(duì)于其它惡性結(jié)節(jié)，及時(shí)盡早手術(shù)干預(yù)，有可能降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，也能夠讓術(shù)后恢復(fù)更好、復(fù)發(fā)幾率更小。2021年06月30日2001
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