角結(jié)膜皮樣瘤

8年前做的角膜皮樣瘤切除聯(lián)合角膜移植手術患兒，由于疫情的影響，已經(jīng)很久未來隨防復診了。前段時間（接下文）您能看出這是角膜做過手術的眼睛嗎？（接上文）不欺然在專家門診造訪，家長說是要來配眼鏡。一晃這么多年過去了，一個活潑可愛的小女孩站在面前，乍一見我還真不敢認，只能從她的術眼去辨識這是我曾經(jīng)診治過的女嬰。盡管外觀看著術后恢復挺好，遠看也與正常眼幾乎無異，但散光想來在所難免，沒成想裸眼視力竟然有0.8，我不敢相信，生怕孩子是偷看蒙我，反復查了兩次，結(jié)果相同。又進行電腦驗光和檢影驗光，散光也僅僅只有50度，幾乎可以忽略。當我告知家長孩子暫時不用戴鏡，孩子的奶奶和姑姑喜出望外，千里迢迢來求診的勞頓和因掛號周折的煩憂頃刻一掃而光，喜滋滋地步出診室。我們很難預測每一個手術的結(jié)果，但我們每一次的精雕細琢和精益求精，又預示著某種未來，我們拿出的不僅是成品，而應該是藝術品。

角膜皮樣瘤（dermoidtumors）是一種先天發(fā)育異常，屬于迷芽瘤，是發(fā)生于兒童眼表的常見良性腫瘤，存在一定遺傳因素，一般不會發(fā)生惡變。角膜皮樣瘤出生后即可發(fā)現(xiàn)，常跨越于顳下方或顳側(cè)角鞏膜緣處，表面可有細小毛發(fā)，腫物較大者還可侵犯瞳孔區(qū)，或可累及整個角膜，影響視覺發(fā)育及外觀，可造成孩子自卑、不愿與外界交流等心理問題。因此，應重視兒童角膜皮樣瘤的診治，不容大意。皮樣瘤不可怕，預防弱視是關鍵由于角膜皮樣瘤多在孩子出生時就有，常可引起角膜散光，影響視功能，如不盡早干預，就會抑制視覺系統(tǒng)發(fā)育，導致弱視的發(fā)生。由于兒童無法正確表述，不易及時發(fā)現(xiàn)問題，角膜皮樣瘤造成的視力問題，發(fā)現(xiàn)時往往已有明顯散光，甚至弱視。因此，角膜皮樣瘤的早診斷、早干預、防弱視至關重要。家長一旦發(fā)現(xiàn)患兒眼部異常，應及時就診。一旦確診，就要密切關注患兒的視力發(fā)育問題，在醫(yī)生指導下進行屈光不正的矯正和視功能訓練，預防弱視的發(fā)生。一旦孩子出現(xiàn)弱視，需接受弱視訓練，促進視力恢復，并在眼科醫(yī)生的指導下定期檢查。術中OCT引導下的個性化板層手術療效佳角膜皮樣瘤的治療以手術為主，手術方式和時機非常重要。應結(jié)合病情輕重、臨床癥狀、腫物大小及侵犯深度，綜合考慮角膜發(fā)育情況、視力情況和美觀要求等做出決定。一般建議等到患兒眼球發(fā)育相對成熟，兩到三歲左右手術。但術前一定要注意視功能的管理，防控弱視發(fā)生。大多數(shù)角膜皮樣瘤在切除腫物后聯(lián)合個性化的部分板層角膜移植手術可獲得良好效果，相較穿透性角膜移植術術后排斥率較低，恢復也較快。在術中OCT輔助下徹底切除腫物，安全性更高。術后外觀可基本恢復大致正常外觀，對患兒的心理健康成長十分重要。該病大都預后較好，切除徹底則基本不復發(fā)，家長無需過于擔憂。但在做手術前，家長應在醫(yī)生指導下進行屈光不正的矯正和視功能訓練，預防弱視的發(fā)生。術后盡早進行專業(yè)的驗光配鏡和/或弱視訓練。Goldenhar綜合征角膜皮樣瘤可以單獨出現(xiàn)，也可以是Goldenhar綜合征的臨床表現(xiàn)之一。Goldenhar綜合征，別名有眼一耳一脊柱發(fā)育不全、第一二鰓弓綜合征、半側(cè)顏面短小等，是一種涉及全身多個器官系統(tǒng)的先天性畸形，臨床表現(xiàn)包括角膜皮樣瘤、耳前附屬物及下頜骨發(fā)育不全等。其好發(fā)于男性，男女發(fā)病率比例約為3:2，70%為單側(cè)受累(右側(cè)多見)，雙側(cè)受累者常表現(xiàn)為一側(cè)較重。Goldenhar綜合征早期發(fā)現(xiàn)和正確診斷是治療的前提，產(chǎn)前胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)胎兒某些畸形如唇腭裂、面裂、骨骼畸形、心臟畸形等，對產(chǎn)前診斷有一定幫助。角膜皮樣瘤患兒應注意全身檢查，排除Goldenhar綜合征。

其實角膜皮樣瘤并不是真正的腫瘤，它是由纖維組織和脂肪組織構成，呈灰白或黃色半圓形隆起的小腫物，多位于黑眼球外下方邊緣處，也可位于其他部位。外表色如皮膚，邊界清楚，表面可見纖細的毛發(fā)。有的患兒會伴有眼瞼缺損、副耳或其他異常。 腫物出生即存在，隨著患者年齡增長和眼球發(fā)育略有增大，較大的皮樣瘤不僅影響美觀，還可造成角膜散光、視力下降甚至弱視。 如果腫物較小，生長緩慢，不影響視力和外觀，可暫時觀察。如果腫物增大，影響視力或外觀了，應盡早手術切除，根據(jù)侵犯深度決定是否行板層角鞏膜移植。手術前后應及時驗光佩鏡，對矯正視力不良者應配合弱視治療。

結(jié)膜皮樣瘤和皮樣脂肪瘤：是常見的先天性良性腫瘤，如生長擴大或影響美觀，可考慮部分切除，后部切除要謹慎，其與眶脂肪相連，手術可能會引起眼眶紊亂等并發(fā)癥，這比原發(fā)病更重要。1、皮樣瘤常見于顳下角膜緣，表現(xiàn)為圓形、表面光滑的黃色隆起的腫物，其中常見有毛發(fā)。2、皮樣脂肪瘤多見于顳上象限近外眥部的球結(jié)膜下，呈黃色、質(zhì)軟的光滑腫塊。

張健 張明亮主編《眼病防治大盤點》 10.角結(jié)膜皮樣瘤如何治療 角結(jié)膜皮樣瘤是一種類似腫瘤的先天性異常，在組織學上并非真正的腫瘤，而屬典型的迷芽瘤。其來源于胚胎性皮膚，腫物表面覆蓋上皮，腫物內(nèi)由纖維組織和脂肪組織組成，也可含有毛發(fā)與毛囊、皮脂腺、汗腺，病變一般侵及角膜實質(zhì)淺層，偶爾可達角膜全層甚至前房內(nèi)。 腫物多位于顳下方球結(jié)膜及角膜緣處，為圓形淡黃色，實性表面有纖細的毛發(fā)。腫物的角膜區(qū)前緣，可見弧形的脂質(zhì)沉著帶，少數(shù)病例角膜緣處可出現(xiàn)多個皮樣瘤，甚至相互融合，形成環(huán)形皮樣瘤。有時腫物可位于角膜中央，僅遺留周邊角膜。偶可表現(xiàn)為Goldenhar綜合征，即眼部有角膜皮樣瘤、伴有耳部畸形、脊柱異常等三聯(lián)征。 角結(jié)膜皮樣瘤宜手術切除及施行板層角膜移植。常用半月形帶角膜緣的板層移植片修復。位于角膜中央者要在出生后6個月之前手術切除，并做板層角膜移植術，以防弱視。手術時如果見皮樣瘤組織已侵入全層角膜，則改做穿透性角膜移植。

角結(jié)膜皮樣瘤：一種類似腫瘤的先天性異常。【臨床表現(xiàn)】出生就存在。多位于角鞏膜顳下方。外表色如皮膚，邊界清楚。較大皮樣瘤?？稍斐山悄ど⒐?，視力下降。中央部位的皮樣瘤可造成患眼的弱視?！局委煛拷墙Y(jié)膜皮樣瘤治療以手術切除為主。下圖為術前術后照片對比。

“寶寶的黑眼珠上有塊白，上面有些小毛毛，還在向黑眼珠里生長?！奔议L常常會焦慮的這樣描述患角膜皮樣瘤的孩子。家長的焦慮不僅僅因為皮樣瘤影響外觀，還會影響孩子的視力，而且要根本治療角膜皮樣瘤，只有手術一條路。1 什么是角膜皮樣瘤？角膜皮樣瘤是一種先天性迷芽瘤，初生時較小，以后逐漸長大。好發(fā)于角膜緣，尤其是顳下方。大多呈小圓形，邊界清楚的實質(zhì)性腫塊，淡黃色，外觀如表皮樣，可有毛發(fā)；腫塊單發(fā)或多發(fā)，巨大型可露出瞼裂之外。2 患了角膜皮樣瘤要注意什么？有些角膜皮樣瘤的孩子還有附耳，這時家長就要盡早就醫(yī)，檢查聽力，脊柱，心臟，唇系帶等，因為這是一類特殊疾病，叫Goldenhar綜合征。有很多孩子都是在眼科檢查皮樣瘤和眼瞼缺損時發(fā)現(xiàn)的其他并發(fā)疾病。3 角膜皮樣瘤一定要手術嗎？如果皮樣瘤生長較快，對角膜視力會有影響，還是建議盡早手術的。如果皮樣瘤比較表淺，可以行單純切除術，但是如果比較深，還是建議聯(lián)合角膜移植術的。兒童手術肯定是在全麻下完成，不過目前北京兒童醫(yī)院的麻醉技術是相當成熟的，孩子全身情況好，麻醉是非常安全的。如果一味等待，瘤體生長過快，會引起難治性弱視，角膜大散光等諸多問題。4 角膜皮樣瘤需要用新鮮角膜材料嗎？因為兒童本身較成人更容易發(fā)生排斥反應，而且移植材料需要伴隨孩子一生，選擇新鮮的角膜材料至關重要。我們現(xiàn)在的供體來源是由北京市眼庫提供的。采用死后6小時內(nèi)摘出符合醫(yī)學標準的角膜供體；在optisal液中保存, 3—6天內(nèi)使用；有時甚至是在24小時內(nèi)使用。這就是我們的“光明寶寶”行動，把最好的材料給孩子！5 角膜移植發(fā)生排斥怎么辦？排斥一直是最讓醫(yī)生頭疼，也是家長最擔心的。由于角膜移植使用的是他人的角膜，確實存在排斥的風險。但角膜本身沒有血管，因此角膜移植是目前成功率最高的移植手術，尤其像皮樣瘤大多在周邊，往往是做部分的板層移植，排斥的概率就更低了。即使發(fā)生了排斥，我們通過術后及時詳細的檢查，早期發(fā)現(xiàn)，早期用藥治療，還是可以控制的。