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劉亮主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 普外科 1，?壺腹周圍癌的定義：答：壺腹周圍癌起源于壺腹部2cm以內(nèi)的范圍，包括Vater壺腹、膽總管末端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近粘膜的癌。臨床常見的為十二指腸乳頭癌，胰頭癌、膽總管下端癌。2，壺腹周圍癌的常見癥狀：答：由于處于膽管、胰管交匯處，因此即使癌腫較小時，壺腹周圍癌也可引起膽總管和主胰管的梗阻，較早出現(xiàn)梗阻性黃疸的一系列表現(xiàn)。另外，區(qū)別與膽管/胰管來源的腫瘤，十二指腸癌可以引起上消化道出血，常常伴發(fā)黑便導(dǎo)致病人貧血；隨腫瘤長大也會引起上消化道梗阻，頻繁嘔吐、無法進(jìn)食。3，壺腹周圍癌的常用檢查手段：答：目前，壺腹周圍癌的診斷主要依靠“影像學(xué)+血清學(xué)”。（1）影像學(xué)方面主要包括腹部增強(qiáng)CT和MRI，對于腫瘤定位、定性意義重大。（2）另外，對于十二指腸癌或膽管下端癌，十二指腸腸鏡及超聲內(nèi)鏡尤為重要，尤其手術(shù)前取活檢，以明確病理類型。（3）目前逐漸推廣的全身PET/CT，在患者診斷困難或需要術(shù)前排除轉(zhuǎn)移時，可進(jìn)行選擇。（4）針對三種類型壺腹周圍癌的血清學(xué)診斷差異不大。多數(shù)出現(xiàn)膽紅素升高及肝功能損傷，而腫瘤指標(biāo)仍是以CA19-9或CEA升高為主。只是十二指腸癌的病人因長期失血，合并血色素下降等特殊癥狀。4，來源于不同解剖部位的壺腹周圍癌具有顯著的生存差異：答：即使解剖位置高度接近，但是由于起源組織不同，三種類型的腫瘤引起病人的死亡風(fēng)險各不相同。（1）???胰頭癌惡性程度最高，術(shù)后患者5年生存率僅為20%左右。2022年，中山醫(yī)院胰腺外科在外科學(xué)頂級期刊《IntJSurg》首次報道本中心的10年數(shù)據(jù)，證實該中心胰腺癌病人的5年生存率為34.4%，達(dá)到國內(nèi)領(lǐng)先、國際一流。（2）???十二指腸癌術(shù)后5年生存率最好，可達(dá)到50%-60%，甚至更高。因此作為國內(nèi)最大的消化疾病內(nèi)鏡診治中心，中山胰腺外科聯(lián)合內(nèi)鏡中心開展了大量針對十二指腸早期原位癌的內(nèi)鏡下切除手術(shù)，在避免擴(kuò)大手術(shù)的情況下率先嘗試微創(chuàng)治療。值得注意的是，位于壺腹部的十二指腸癌較為特殊，依據(jù)組織學(xué)病理可以細(xì)分為胃腸型和胰膽管型。而胃腸型病人的預(yù)后或生存時間顯著優(yōu)于胰膽管型病人。（3）???膽管下端癌惡性程度介于上述兩者之間，患者術(shù)后5年生存率平均為20%-40%。5，壺腹周圍癌的手術(shù)治療：答：根治性手術(shù)是治療壺腹周圍癌的首選。由于腫瘤常位于膽管、胰管和十二指腸的交匯處，因此手術(shù)方式基本一致，多數(shù)選用胰十二指腸切除手術(shù)。（1）???但由于腫瘤始發(fā)部位不同，因此手術(shù)風(fēng)險，尤其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生種類、危害等均不相同。一般情況下，胰十二指腸切除術(shù)后風(fēng)險最大的并發(fā)癥——胰瘺，更高發(fā)于膽管下端癌和十二指腸癌；而導(dǎo)致術(shù)中大出血等死亡風(fēng)險更多集中于胰頭癌。（2）???多數(shù)情況下，由于不同類型腫瘤與周圍血管系統(tǒng)的毗鄰和侵襲能力不同，手術(shù)切除率也不同。按照目前國內(nèi)外指南的專家共識，胰頭癌的切除率最低，初診病人僅為20%左右；而膽管下端癌或十二指腸乳頭癌相對較高，手術(shù)切除率可以達(dá)到50%左右。6，藥物選擇不同：答：依據(jù)組織來源的不同，壺腹周圍癌的藥物選擇不盡相同、療效也大相徑庭。（1）???十二指腸癌的藥物選擇多樣化，一系列來源于腸癌的化療方案如FOLFIRI、FOLFOX、XELOX等都可考慮使用，另外，治療腸癌的靶向藥物如曲妥珠單抗、貝伐珠單抗、西妥昔單抗等也可依據(jù)基因檢測報告進(jìn)行選擇。（2）???胃腸型或胰膽管型十二指腸癌的藥物敏感性也存在顯著差異：胃腸型的治療可選擇FOLFOLX、FOLFIRINOX或卡培他濱/奧沙利鉑伴或不伴放化療的方案。而胰膽型或混合型癌的方案則包括：FOLFIRINOX，伴或不伴后續(xù)放化療的改良FOLFIRINOX，以吉西他濱為基礎(chǔ)的方案聯(lián)合順鉑、卡培他濱或白蛋白結(jié)合型紫杉醇等。（3）???膽管下端癌的藥物治療近年來有很大的突破，除了傳統(tǒng)氟尿嘧啶、吉西他濱、順鉑、紫杉醇等化療藥物外，一系列多靶點的酪氨酸激酶受體抑制劑如侖伐替尼和免疫檢查點抑制劑如PD-1單抗都取得很好的療效。另外與其它兩種腫瘤不同，膽管癌對放療相對敏感，因此放療在膽管下端癌的綜合診治中占有一席之地。（4）???與上述兩種腫瘤相比，胰腺癌的藥物選擇相對匱乏，目前臨床更多選擇的仍是氟尿嘧啶、吉西他濱、奧沙利鉑、伊利替康、白蛋白紫杉醇等；但近年來脂質(zhì)體伊利替康的問世、免疫藥物PD-1單抗及聯(lián)合雙抗的嘗試使用，以及mRNA腫瘤疫苗和CAR-T、TCR-T等免疫細(xì)胞治療的臨床前探索都為胰腺癌系統(tǒng)治療提供了良好的臨床前景。2023年11月14日
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韋祿勝醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 甲狀腺疝外科 首先，我們復(fù)習(xí)一下“壺腹”的定義和解剖關(guān)系。Vater區(qū)的壺腹，或簡稱“壺腹”，是腸、胰管和膽道上皮的交叉部位，其由包括壺腹周圍胰腺組織在內(nèi)的壺腹狹窄區(qū)域的4個部分組成。膽管通過這個區(qū)域進(jìn)入小腸，膽汁從肝臟流入小腸，幫助消化我們所吃的食物。壺腹部基本上是膽管腸壁的結(jié)合體，解剖結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜。壺腹周圍腫瘤是指發(fā)生在Vater壺腹周圍區(qū)域的腫瘤，可源自胰腺、十二指腸、膽總管下段或壺腹(Vater壺腹)復(fù)合體結(jié)構(gòu)。Vater壺腹由Oddi括約肌的十二指腸端形成，Oddi括約肌包繞膽總管下段、主胰管和Vater乳頭的匯合處；Vater乳頭是黏膜的乳頭狀隆起，是膽總管和胰管的遠(yuǎn)端共同開口，位于十二指腸內(nèi)側(cè)壁。壺腹癌是指源自壺腹復(fù)合體之內(nèi)、膽總管下段和胰管匯合處遠(yuǎn)端的腫瘤。Vater乳頭是位于十二指腸第二段內(nèi)側(cè)壁的乳頭狀結(jié)構(gòu)，以側(cè)視內(nèi)鏡觀察最佳。膽管和腹胰管遠(yuǎn)端于此處橫穿十二指腸壁，通過Vater乳頭這一小的黏膜突起，開口于十二指腸腔。新輔助治療是局部壺腹部腺癌患者的一種選擇，但指南指出，支持這種治療的證據(jù)有限，大多數(shù)患者直接進(jìn)行手術(shù)。目前局限性壺腹腺癌的標(biāo)準(zhǔn)治療方案是胰十二指腸切除術(shù)，也稱為Whipple術(shù)，即外科醫(yī)生切除胰頭、部分十二指腸、總膽管和膽囊。該手術(shù)是胰腺癌患者的常見治療方法。然而，據(jù)估計，大約50%的壺腹部癌患者可以接受手術(shù)治療，相比之下，只有不到10%的胰腺癌患者可以接受手術(shù)治療。醫(yī)生通常使用胰腺癌治療方案來治療壺腹腺癌患者。然而，所有類型胰腺癌的5年生存率僅為11%，而壺腹腺癌的5年生存率為30%~67%。壺腹部腫瘤不同分型，推薦的化療方案也不一樣，其預(yù)后也不一樣。2010年，對于壺腹部腫瘤，WHO分類如下：上皮性腫瘤、癌（包含腺癌和其他類型）、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、間葉性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤。2020年，對壺腹部腫瘤WHO分類，有所更新：對于壺腹部腺癌而言，大部分壺腹腺癌是腸道型、胰膽型或混合型。壺腹部腺癌的定義包括三層含義：（1）這是一類發(fā)生在壺腹部、可以形成腺管樣結(jié)構(gòu)的上皮源性腫瘤。通常有腸型及膽胰型兩種；（2）該類腫瘤可能起源于十二指腸黏膜上皮、膽總管上皮或是胰頭部胰腺導(dǎo)管上皮；（3）壺腹部腺癌必須是發(fā)生在壺腹部中心，或環(huán)繞壺腹部，或完全占據(jù)壺腹部的腫瘤。.................................................................................壺腹部腺癌分型組織形態(tài)差異：腸型壺腹部腺癌的形態(tài)特點類似結(jié)腸腺癌，包括：（1）腫瘤組織呈管狀、篩孔狀分布，腺樣結(jié)構(gòu)排列緊密，間質(zhì)纖維組織反應(yīng)相對較少；（2）腫瘤細(xì)胞假復(fù)層排列；（3）細(xì)胞核拉長或卵圓形；（4）可見“臟型”壞死。部分腺癌由腺瘤惡變而來，預(yù)后較好。需要注意的是十二指腸原發(fā)腺癌很少見，且大部分都發(fā)生在壺腹部十二指腸乳頭區(qū)。膽胰型壺腹部腺癌的形態(tài)特點類似胰腺導(dǎo)管腺癌或是肝外膽管細(xì)胞癌，包括：（1）腫瘤由不規(guī)則形態(tài)的導(dǎo)管（單層或分支）及豐富的纖維組織構(gòu)成；（2）部分腫瘤細(xì)胞可以形成復(fù)雜的乳頭狀、微乳頭狀或小簇狀結(jié)構(gòu)；（3）腫瘤細(xì)胞異型性更大，核分裂像更多。壺腹部腺癌分型，常用的免疫組化標(biāo)記物：腸型：MUC2+、CDX2+、CK20+胰膽型：MUC1+、CK7+、CDX2-................................................................................2019年，德國研究人員公布了一項對1999~2016年接受胰腺切除術(shù)的170例壺腹癌患者的回顧性分析結(jié)果，胰膽型占50%，腸道型占34.5%，混合型占7.6%。該研究的生存分析顯示，胰膽亞型的5年總生存（OS）率顯著低于腸道亞型，分別為27.5%和61%。手術(shù)切除后，可以考慮再次基于組織學(xué)進(jìn)行輔助治療，以減少復(fù)發(fā)的幾率。指南推薦的輔助治療方案包括：FOLFIRINOX，伴或不伴后續(xù)放化療的改良FOLFIRINOX，以吉西他濱為基礎(chǔ)的方案聯(lián)合順鉑、卡培他濱或白蛋白結(jié)合型紫杉醇（Abraxane）。所有這些伴或不伴后續(xù)放化療的方案可用于治療胰膽型或混合型壺腹部癌；而腸道型的治療可選擇FOLFOLX、FOLFIRINOX或卡培他濱/奧沙利鉑伴或不伴放化療的方案。部分素材來源于：華夏病理網(wǎng)、NCCN指南2023年06月03日1239
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夏濤副主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 胃腸胰外科 雖然都是壺腹癌，很多患者發(fā)現(xiàn)有的人手術(shù)后生存很長，而有的很快復(fù)發(fā)。這就是跟其分型有很大關(guān)系。隨著病理技術(shù)進(jìn)步及臨床預(yù)后不同，壺腹癌逐漸被細(xì)分化，2022年NCCN指南第一次發(fā)布關(guān)于壺腹癌的指南，這包括了病理分型：胰膽型、腸型還是混合型，因為分型不同，預(yù)后截然不同，但化療是針對分型設(shè)定，靶向、免疫也是如此。這也是對前期所有醫(yī)學(xué)研究的總結(jié)和肯定。當(dāng)然隨著科學(xué)進(jìn)步，會隨時發(fā)生改變。靶向治療相關(guān)基因包括但不限于：ALK,NRG1,NTRK,ROS1,FGFR2,RET等基因的融合；BRAF,BRCA1/2,KRAS,PALB2等基因的突變以及HER2基因的擴(kuò)增檢測，檢測樣本類型以腫瘤組織為優(yōu)先推薦。另外，微衛(wèi)星不穩(wěn)定性（MSI）、錯配修復(fù)蛋白缺陷（dMMR）以及腫瘤突變負(fù)荷（TMB）這些指標(biāo)也是壺腹癌免疫治療的有效檢測指標(biāo)，對于MSI-H,dMMR或者TMB-H（≥10mut/Mb）的晚期壺腹癌患者，NCCN指南均推薦使用免疫治療。2023年04月29日1368
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劉亮主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 普外科 在胰腺外科的病房，我們經(jīng)常可以聽到這樣一些非常相似的疾病名稱：“壺腹癌”、“瓦特壺腹癌”、“壺腹周圍癌”，那么這三種疾病到底是什么呢？它們之間究竟有什么區(qū)別和聯(lián)系呢？什么是壺腹？要想弄清楚這個問題，首先我們要弄清楚什么是壺腹。在胰腺外科臨床中我們說的“壺腹”，指的是十二指腸肝胰壺腹（也稱為乏特壺腹，vater壺腹）。它是由膽總管和主胰管在十二指腸腸壁內(nèi)匯合形成的膨大部分，存在于約80%-90%的人群中。乏特壺腹末端開口于十二指腸乳頭，周圍有oddi括約肌，起到控制調(diào)節(jié)膽汁與胰液排放以及防止腸內(nèi)容物反流的作用（圖一、二）。這種共同通道或共同開口是胰腺疾病與膽道疾病互相關(guān)聯(lián)的解剖學(xué)基礎(chǔ)。例如膽道結(jié)石可導(dǎo)致膽汁逆流入胰管誘發(fā)胰腺炎，胰頭腫瘤可能壓迫共同通道導(dǎo)致黃疸等。了解壺腹的基礎(chǔ)解剖構(gòu)造之后，我們便可以更好的認(rèn)識“壺腹癌”，“乏特壺腹癌”，“壺腹周圍癌”。壺腹癌壺腹癌一般說的是乏特壺腹癌，指發(fā)生于乏特壺腹部的腫瘤；壺腹周圍癌指乏特壺腹周圍2cm范圍內(nèi)的惡性腫瘤，包括乏特壺腹癌，膽總管下端癌和十二指腸腺癌，廣義上的壺腹周圍癌亦可包括侵犯壺腹部的胰頭癌。乏特壺腹癌約占所有壺腹周圍癌的20%（圖三）。雖然壺腹周圍癌的三種類型在癥狀上具有相似之處，均可表現(xiàn)為黃疸、消瘦、腹痛等膽道梗阻癥狀，但不同類型的壺腹周圍癌在診斷、治療和預(yù)后存在差異，診斷和治療計劃應(yīng)由醫(yī)生根據(jù)個體情況確定。常用的檢查方法常用的檢查方法除常規(guī)超聲（包括內(nèi)鏡超聲EUS）、腹部CT及MRI以外，較為重要的還有內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影?(endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP)和磁共振胰膽管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)。ERCP既可減輕黃疸,又可在直視下活檢，在診斷和鑒別診斷方面具有重要價值。而MRCP的無創(chuàng)性給造影劑過敏及不能耐受增強(qiáng)CT和ERCP檢查的患者帶來福音。乏特壺腹癌具體來說，乏特壺腹癌惡性程度明顯更低，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移出現(xiàn)較晚，手術(shù)切除率亦較高，大約50%的壺腹癌可以進(jìn)行根治性手術(shù)。臨床表現(xiàn)可呈早期波動性黃疸，與腫瘤組織壞死脫落有關(guān)。常合并膽管感染，大便潛血可為陽性。ERCP可見十二指腸乳頭隆起的菜花樣腫物，膽管與胰管在匯合處中斷，其上方膽胰管擴(kuò)張。膽總管下端癌膽總管下端癌惡性程度較高，預(yù)后在三種類型的壺腹周圍癌中最差。由于膽管壁增厚或呈腫瘤樣，導(dǎo)致膽總管閉塞，臨床表現(xiàn)可呈早期進(jìn)行性加重黃疸，出現(xiàn)陶土色大便，但多無膽道感染。ERCP膽管可不顯影，或呈梗阻上方膽管擴(kuò)張，下端中斷。胰管顯影正常。十二指腸腺癌十二指腸腺癌惡性程度亦較低，預(yù)后較壺腹癌、膽總管下端癌均更好。臨床表現(xiàn)由于膽道梗阻不完全，黃疸出現(xiàn)較晚，且黃疸不深，進(jìn)展較慢。由于腫瘤出血大便潛血可為陽性，病人常有輕度貧血。腫瘤增長亦可導(dǎo)致患者出現(xiàn)十二指腸梗阻癥狀，如腹痛腹脹，惡心嘔吐等。治療就治療而言，胰十二指腸切除術(shù)（Whipple術(shù)）是目前所有壺腹周圍癌的標(biāo)準(zhǔn)治療，部分病情較輕的患者可以適用保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)（PPPD）。總的來說，壺腹周圍癌的手術(shù)遠(yuǎn)期效果較好，5年生存率可達(dá)40%-60%。對于高齡，已有肝轉(zhuǎn)移，腫瘤不可切除或一般情況無法耐受較大手術(shù)的病人，可行姑息性手術(shù)，目的在于解除膽道、十二指腸梗阻，減輕疼痛。全身輔助化療仍然是局部晚期以及復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病人重要的治療手段，具體化療方案需要根據(jù)腫瘤的病理分型決定?？偨Y(jié)總之，壺腹周圍癌沒有那么可怕。定期體檢，關(guān)注黃疸、腹痛等高危癥狀，做好自我管理，早發(fā)現(xiàn)早治療，通常患者可以獲得很好的療效，戰(zhàn)勝壺腹周圍癌不是夢！?2023年03月20日1188
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金佳斌主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 胰腺外科 40歲男性患者，2021年底無明顯誘因下開始出現(xiàn)右下腹隱痛，外院就診，胃鏡于球后壁、大彎側(cè)可見一凹陷上覆污苔，大小約1.51.5cm，周邊粘膜充血，呈堤狀隆起。病理提示：十二指腸球部腺癌，增強(qiáng)CT見肝門、門腔靜脈之間、胰十二指腸前后、腹膜后腫大淋巴結(jié)，考慮轉(zhuǎn)移。進(jìn)一步PET檢查提示：十二指腸球部腸壁增厚，其周圍腹腔、肝門區(qū)、肝胃間隙、左側(cè)膈肌腳后及腹膜后（12-5椎體水平）見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影FDG代謝異常增高，考慮為十二指腸癌及其轉(zhuǎn)移所致；入院后MDT討論，考慮患者目前腫瘤局部進(jìn)展期伴淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移，直接手術(shù)治療結(jié)果可能不理想，擬先行新輔助治療控制腫瘤，與患者及家屬充分溝通交流后行FOLFOX化療11次，過程中患者無明顯不適。2022-09行PET-CT評估病情，提示：1.十二指腸球部腺癌化療后評估：胃竇部及十二指腸球部腸壁局限性增厚，代謝分布未見明顯異常，考慮目前無明顯腫瘤活性；2.十二指腸球部旁、胃周、肝門區(qū)、輔助動脈旁多發(fā)淋巴結(jié)顯示，代謝不高，考慮轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)化療后改變。經(jīng)MDT再次評估，化療效果好，給予手術(shù)治療。完善檢查后行胰十二指腸切除術(shù)，由于腫瘤原發(fā)灶位于十二指腸球部伴周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者只有一次手術(shù)機(jī)會，如行遠(yuǎn)端胃無法做到胰頭，體前后上下的淋巴結(jié)清掃。術(shù)后病理提示病理緩解，但清掃45枚淋巴結(jié)中仍有一枚轉(zhuǎn)移，可見手術(shù)是有必要做的，擴(kuò)大清掃也是要的。本例患者盡管手術(shù)做的很大（胰十二指腸切除術(shù)+后腹膜廣泛淋巴結(jié)清掃），但恢復(fù)很好，術(shù)后2周出院，未帶管，術(shù)前積極的新輔助化療聯(lián)合精準(zhǔn)的手術(shù)和清掃，給此類本是晚期的患者帶來益處，我們持續(xù)關(guān)注該患者的預(yù)后。2022年11月06日1606
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史炯主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 病理科 胰十二指腸切除標(biāo)本規(guī)范化大體解剖，可以明確看到膽總管，胰管，胃及十二指腸的毗鄰結(jié)構(gòu)，有利于腫瘤原發(fā)部位的確定。腫瘤發(fā)生部位1.壺腹部是膽胰壺腹部腺癌的最常見位置，原因是因為膽汁和/或胰腺流出物積液。為了確定腫瘤是否為壺腹起源（并排除膽管和胰腺緊鄰區(qū)域的轉(zhuǎn)移性腫瘤），胰十二指腸切除術(shù)標(biāo)本，要根據(jù)解剖關(guān)系確定。壺腹部腺癌可以起源于壺腹部的不同部位，有的更偏向胰管，有的更偏向膽管，有的偏向十二指腸乳頭。壺腹周圍-十二指腸癌是指起源于壺腹部--十二指腸的癌(通常來自腺瘤惡變)，其特征是形成潰瘍或息肉樣；從十二指腸角度來看，壺腹內(nèi)癌僅表現(xiàn)為微小潰瘍、覆蓋的黏膜隆起或明顯的壺腹內(nèi)顆粒樣腫物。根據(jù)位置不同，分為兩個亞型:(1)來自壺腹內(nèi)乳頭狀、管狀腫瘤，表現(xiàn)為局限于壺腹腔內(nèi)的息肉樣、結(jié)節(jié)狀或顆粒狀腫塊；(2)起源于壺腹管，在壺腹管壁(膽總管和壺腹的遠(yuǎn)端)有一個浸潤性的環(huán)狀腫瘤。2.壺腹癌NOS是指明確來源于壺腹部的腫瘤，但是通過大體和顯微鏡鑒別，也不能將其歸入以上兩類。臨床特征與小腸其他部分的腺癌不同，壺腹部腺癌由于膽管阻塞引起的癥狀和體征，常常在相對較早的時期被發(fā)現(xiàn)。壺腹部十二指腸形成潰瘍，最初的表現(xiàn)往往是消化道出血（潛血）。偶爾，胰腺流出道阻塞引起胰腺損傷。流行病學(xué)壺腹部腺癌占所有壺腹周圍惡性腫瘤的6-9%。大約15%的胰十二指腸切除術(shù)是壺腹癌，男性比女性稍多，患者的平均年齡在60歲。組織病理學(xué)1.腸型腺癌這些癌腺體(腺管)在形態(tài)學(xué)上與結(jié)腸腺癌相似，腺體內(nèi)排列著高柱狀細(xì)胞，細(xì)胞核拉長，假復(fù)層，可能散在杯狀細(xì)胞、潘氏細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，大部分與腸型腺瘤有關(guān)。2.胰膽管型或胃型腺癌類似于胰腺導(dǎo)管癌、膽囊癌和肝外膽道腺癌，這種類型的腺癌由相對較小的腺細(xì)胞組成，廣泛地被促纖維增生性間質(zhì)分開。上皮細(xì)胞通常是單層立方至低柱狀細(xì)胞，沒有大量的細(xì)胞核假復(fù)層化，但細(xì)胞核的多形性比腸型腺癌更明顯。雖然胃粘蛋白腫瘤(組織學(xué)和免疫表型)被指定為胃型，但這兩種類型似乎密切相關(guān)，通常被認(rèn)為是一個亞型。3.具有混合特征的管狀腺癌壺腹部癌常具有混合特征，難以明確地分類為胰膽管型癌或腸型癌。使用EMA(MUC1)、MUC2、CDX2、CK20和MUC5AC進(jìn)行免疫組織化學(xué)研究可能有助于確定類型。4.非腺管特征除了常見的管狀腺癌外，非腺管型腺癌也可發(fā)生在這一區(qū)域，但通常與普通的管狀腺癌相關(guān)。在某些情況下，非管狀型可能占優(yōu)勢。比如下面的類型。5.粘液腺癌粘液腺癌(間質(zhì)粘液沉積至少占50%)多見于十二指腸。在壺腹部，15%的病例可見到一定程度的細(xì)胞外粘液沉積，其中三分之二的病例符合粘液腺癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)。粘液池中漂浮的惡性上皮巢和腺體常呈柱狀，并伴有腸道表型(同時伴有彌漫性CDX2和MUC2表達(dá))，使這些病例更接近腸型腺癌。散在的印戒細(xì)胞可見于粘液中，但不是作為單個細(xì)胞或條索浸潤間質(zhì)，這是與真性粘附力差的癌的重要區(qū)別。壺腹部粘液腺癌最常起源于壺腹部十二指腸腺瘤，但也可見于壺腹內(nèi)腫瘤。6.粘附性差的癌這些腫瘤在小腸中相對少見，通常缺乏腺瘤成分，更具有浸潤性。7.髓樣癌類似結(jié)腸的髓樣癌可能發(fā)生在小腸，尤其是十二指腸和壺腹。它們占壺腹癌的3%，其特征是巨大的結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界隆起，合胞體生長，伴有相關(guān)炎癥。8.未分化癌胰腺中描述的具有破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的未分化癌偶爾會發(fā)生在小腸中，最常見的是發(fā)生在壺腹或十二指腸中。這些腫瘤中的巨細(xì)胞是傳統(tǒng)的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞(組織細(xì)胞和非腫瘤細(xì)胞)，CD68標(biāo)記為陽性。但是腫瘤性單核細(xì)胞通常具有肉瘤樣外觀，角蛋白可能陽性，并通常顯示突變p53染色模式。壺腹和小腸中具有明顯橫紋肌樣表型的未分化癌是非常罕見的例子，腫瘤通常很大，并表現(xiàn)出典型的橫紋肌樣細(xì)胞，富含胞漿內(nèi)嗜酸性橫紋肌樣小體。腫瘤細(xì)胞通常失粘附，并嵌入粘液樣基質(zhì)中。也可以看到多形巨細(xì)胞分化或梭形細(xì)胞分化，以及腺樣分化區(qū)域。SARC/SNF染色質(zhì)重塑復(fù)合體的核心亞基SMARCB1（INI1）缺失是特征性的。這些腫瘤似乎具有SWI/SNF蛋白家族的多個成員（包括SMARCA4，SMARCA2和/或SMARCB1）丟失/共激活，表明SWI/SNF缺乏與橫紋肌樣瘤表型之間存在關(guān)聯(lián)，有些病例具有ARID1A異常。診斷分子病理學(xué)KRAS的突變已被鑒定出潛在的預(yù)后價值，但它們幾乎沒有診斷價值。最近，92基因信號被認(rèn)為與分類金標(biāo)準(zhǔn)有顯著的診斷一致性，并且具有客觀的預(yù)后價值，特別是在低分化病例中。微衛(wèi)星不穩(wěn)定性似乎涉及約15%的壺腹癌，錯配修復(fù)蛋白的免疫組織化學(xué)分析可能有所幫助。預(yù)后壺腹癌的5年總生存率為45%，獨立的預(yù)后因素包括患者年齡、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、神經(jīng)周圍和血管侵犯、切緣情況、腫瘤出芽和MUC5AC表達(dá)；浸潤性癌的大小、組織學(xué)類型和分級似乎起較小的作用。壺腹導(dǎo)管癌盡管體積小，但通常具有浸潤性；值得注意的是，壺腹癌的胰膽管表型比胰腺對應(yīng)表型(胰腺導(dǎo)管腺癌)預(yù)后好得多。2022年06月15日2743
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 46歲的張先生，因左側(cè)腰疼，腹部疼痛3年余，今年4月15日去湖南當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，CT診斷意見：壺腹部乏血供占位，考慮壺腹癌，門靜脈受侵犯。下腹部增強(qiáng)CT未見明顯異常。未做治療，為了尋求最佳治療方案，找到我，患者發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠正常，大小便正常。請問壺腹癌和胰腺癌的關(guān)系？壺腹：什么叫壺腹？大家知道喝水的水壺，靠近水壺的嘴部，有個稍微隆起變膨大的地方，這就叫壺腹。人體膽道跟胰腺的胰管，最后進(jìn)到十二指腸之前，會匯合，匯合完之后會有個膨大的位置，這個地方就叫壺腹。這個位置非常狹小，也就1cm^2。這個位置膽汁、胰液，包括十二指腸液都對它有浸泡，這個位置發(fā)生腫瘤的概率會比一般的部位要高。壺腹癌：壺腹周圍癌系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。一般起源于：1.壺腹乳頭本身。2.胰頭部膽總管。3.胰管上皮。4.覆蓋于膽總管、乳頭上的十二指腸黏膜或其腺體的癌腫。這些來源不同的腫瘤，其解剖部位毗鄰，有著共同的臨床表現(xiàn)和后果。由于鑒別困難，手術(shù)時也難以將其截然分開，故統(tǒng)稱為VPC。壺腹癌發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。1.黃疸較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸，黃疸進(jìn)行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細(xì)胞性黃疸。2.腹痛中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進(jìn)食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴(yán)重。3.間歇性寒顫、發(fā)熱常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細(xì)胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。4.消化道癥狀由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗陽性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。5.肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，?？捎|及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。壺腹癌的治療：本病一旦確診，應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠(yuǎn)側(cè)部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分壺腹癌與胰腺癌的區(qū)別：壺腹癌與胰頭癌也是肝膽外科比較常見以及比較嚴(yán)重的疾病。壺腹癌和胰頭癌的區(qū)別，首先從部位上不同，也就是來源不同。胰頭癌來源于胰腺，胰頭癌的惡性度非常高。壺腹癌來源于膽總管下段，以及壺腹、十二指腸乳頭或者十二指腸降部，這個區(qū)域的腫瘤統(tǒng)稱為壺腹癌，和胰頭癌來源不同、惡性度不同，治療效果也有很大的區(qū)別。胰頭癌的治療效果非常差，有的病人做了根治性胰十二指腸切除術(shù)，但是五年生存率非常低，各家文獻(xiàn)報道不一樣，一般來講五年生存率可能是10%，甚至10%以下。壺腹癌，如果經(jīng)過根治性的手術(shù)切除，通常能夠獲得比較好的療效，五年生存率大概有40%。2022年05月31日1315
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 48歲的王先生，因左側(cè)腰疼，腹部疼痛5年余，今年1月15日去山東省諸城市當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，CT診斷意見：壺腹部乏血供占位，考慮壺腹癌，門靜脈受侵犯。下腹部增強(qiáng)CT未見明顯異常。未做治療，為了尋求最佳治療方案，找到我，患者發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠正常，大小便正常。 錢祝銀主任：建議做胃鏡觀察十二指腸乳頭是否產(chǎn)生病變 壺腹癌和胰腺癌的關(guān)系： 壺腹：什么叫壺腹？大家知道喝水的水壺，靠近水壺的嘴部，有個稍微隆起變膨大的地方，這就叫壺腹。人體膽道跟胰腺的胰管，最后進(jìn)到十二指腸之前，會匯合，匯合完之后會有個膨大的位置，這個地方就叫壺腹。這個位置非常狹小，也就1cm^2。這個位置膽汁、胰液，包括十二指腸液都對它有浸泡，這個位置發(fā)生腫瘤的概率會比一般的部位要高。 壺腹癌：壺腹周圍癌系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。一般起源于：1.壺腹乳頭本身。2.胰頭部膽總管。3.胰管上皮。4.覆蓋于膽總管、乳頭上的十二指腸黏膜或其腺體的癌腫。這些來源不同的腫瘤，其解剖部位毗鄰，有著共同的臨床表現(xiàn)和后果。由于鑒別困難，手術(shù)時也難以將其截然分開，故統(tǒng)稱為VPC。 壺腹癌發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。 1.黃疸較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸，黃疸進(jìn)行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細(xì)胞性黃疸。 2.腹痛中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進(jìn)食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴(yán)重。 3.間歇性寒顫、發(fā)熱常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細(xì)胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。 4.消化道癥狀由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗陽性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。 5.肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，?？捎|及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期常可捫到不規(guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。 壺腹癌的治療：本病一旦確診，應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠(yuǎn)側(cè)部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分 壺腹癌與胰腺癌的區(qū)別：壺腹癌與胰頭癌也是肝膽外科比較常見以及比較嚴(yán)重的疾病。壺腹癌和胰頭癌的區(qū)別，首先從部位上不同，也就是來源不同。胰頭癌來源于胰腺，胰頭癌的惡性度非常高。壺腹癌來源于膽總管下段，以及壺腹、十二指腸乳頭或者十二指腸降部，這個區(qū)域的腫瘤統(tǒng)稱為壺腹癌，和胰頭癌來源不同、惡性度不同，治療效果也有很大的區(qū)別。 胰頭癌的治療效果非常差，有的病人做了根治性胰十二指腸切除術(shù)，但是五年生存率非常低，各家文獻(xiàn)報道不一樣，一般來講五年生存率可能是10%，甚至10%以下。壺腹癌，如果經(jīng)過根治性的手術(shù)切除，通常能夠獲得比較好的療效，五年生存率大概有40%。2022年01月21日816
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 壺腹周圍癌雖然不是什么大病，但是壺腹周圍癌的發(fā)生很讓人煩惱，由于壺腹周圍癌的病程長，因此給壺腹周圍癌患者的生活造成了很大的影響。那么，壺腹周圍癌的基本常識主要有哪些? 下面咱們一起解答吧。壺腹周圍癌壺腹周圍癌(VPC)是生長在乏特壺腹、十二指腸乳頭、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸內(nèi)側(cè)壁癌的總稱。其共同特點是：在癌腫較小時即可引起膽總管和主胰管的梗阻，因此患者黃疸出現(xiàn)早。發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多。主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。引起壺腹周圍癌的主要原因尚未明確，可能與吸煙、飲酒、環(huán)境和慢性炎癥等有關(guān)系，從大體形態(tài)上，壺腹周圍癌可分為息肉型、結(jié)節(jié)型、腫塊型及潰瘍型，從組織病理學(xué)上可分為腺癌、乳頭狀態(tài)、粘液癌等。發(fā)病原因:目前，尚十分缺乏對壺腹周圍癌病因的相關(guān)研究，可能與吸煙、飲酒、環(huán)境、膽石癥或慢性炎癥等因素有關(guān)。有證據(jù)表明良性腺瘤可惡變?yōu)閴馗怪車?、家族性腺瘤樣息肉病患者罹患壺腹周圍癌的風(fēng)險明顯增高。約50-90%的FAP患者會發(fā)生十二指腸腺瘤，其中多發(fā)生在十二指腸大乳頭附近，部分可進(jìn)一步惡變?yōu)閴馗怪車?、K-ras基因突變3、基因組微衛(wèi)星不穩(wěn)定性4、染色體17p與18q的雜合缺失病理生理從大體形態(tài)上，壺腹周圍癌可分為息肉型、結(jié)節(jié)型、腫塊型及潰瘍型。組織病理學(xué)類型以腺癌最多，其次是乳頭狀態(tài)、粘液癌等。其中超過一半的患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，十二指腸周圍淋巴結(jié)通常最先受累，而腸系膜上血管、胃十二指腸動脈、肝總動脈、脾動脈及腹腔干周圍淋巴結(jié)為第二站淋巴結(jié)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以肝轉(zhuǎn)移常見，約為66%，其次為肺轉(zhuǎn)移。大血管受累、淋巴結(jié)、腹膜及其他遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是明確的預(yù)后不良的危險因素。溫馨提醒：一般很多壺腹周圍癌在發(fā)病初期就有不明顯癥狀，其中壺腹周圍癌就是這樣，加上壺腹周圍癌患者認(rèn)識了解少，壺腹周圍癌沒有及時得到有效治療，導(dǎo)致壺腹周圍癌病情進(jìn)一步發(fā)展。因此，患上壺腹周圍癌需要及時到外科醫(yī)院接受檢查治療。通過以上的介紹，大家對壺腹周圍癌的基本常識主要有哪些?應(yīng)該有所了解，最后?；颊咴缛湛祻?fù)。2015年10月30日7585
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壺腹周圍癌相關(guān)科普號
呂富靖醫(yī)生內(nèi)鏡工作室
呂富靖 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
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