-
胡載穎副主任醫(yī)師 中山六院 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，如果只累及皮膚，稱(chēng)為皮膚型紅斑狼瘡，如果有多個(gè)臟器受累，稱(chēng)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。無(wú)論皮膚型還是系統(tǒng)性，紅斑狼瘡對(duì)皮膚的損害都較大，所以，下面針對(duì)紅斑狼瘡的皮膚病變給出一些治療建議。 1、基本治療 首先，戒煙，包括避免接觸“二手煙”，因?yàn)槲鼰熣叩钠つw性紅斑狼病情更重并且對(duì)抗瘧藥和其他的用藥縣有很強(qiáng)的抗藥性。其次，避免皮膚的不良刺激。比如注意帶太陽(yáng)鏡、抹防哂霜、防寒保噯等。第三，補(bǔ)充足量的維生素D，防止維D的缺乏。 2、局部治療 外用皮膚內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素和鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，有效可達(dá)在85%以上?？蛇x用的鈣調(diào)磷酸酶抑制劑有他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏。維A酶類(lèi)制劑如他扎羅汀凝膠、維A酸乳膏等也對(duì)皮損有作用。還可以使用咪喹莫特乳膏。 3、服用抗瘧藥 抗瘧藥對(duì)于各樣的皮膚型紅斑瘡都是治療首選藥物，常用的抗瘧藥是羥氯喹。 4、糖皮質(zhì)激素 單純的皮膚病變而沒(méi)有臟器受累時(shí)，糖皮質(zhì)激素應(yīng)該選用中小劑量，并且在半個(gè)月到一個(gè)月的時(shí)間逐漸減停。另外需要提醒的是，紅斑狼瘡患者較其他患者更容易出現(xiàn)股骨頭缺血性壞死，因此在選用激素時(shí)應(yīng)該注意盡量縮短療程并且時(shí)刻注意觀察副作用。 5、二線藥物 對(duì)于常規(guī)的藥物無(wú)效的患者，大約一半的患者使用免疫抑制劑的治療非常有效。這些二線藥物包括：甲氨喋呤、維A酸類(lèi)、嗎替麥考酚酯、沙利度臏、植物提取藥（如雷公藤、火把花根、白芍總苷）、靜脈注射丙種球蛋白等。 6、其他注意事項(xiàng) 皮膚型紅斑狼瘡患者應(yīng)該定期就診，并定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo)，及早發(fā)現(xiàn)除了皮膚外的其它損害，并根據(jù)副作用及療效等調(diào)整藥物用量。 部分內(nèi)容來(lái)自：之先 本文系胡載穎醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年05月31日
12576
4
6
-
趙久良主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體（aCL）、抗β2GP1抗體和狼瘡抗凝物。約有10%的正常人群出現(xiàn)低滴度，通常為一過(guò)性抗心磷脂抗體陽(yáng)性，而中至高效價(jià)的抗心磷脂抗體或者狼瘡抗凝物陽(yáng)性比率小于1%。約10～40%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，約20%的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者抗磷脂抗體陽(yáng)性。年齡小于45歲的不明原因卒中患者中25%出現(xiàn)APL陽(yáng)性。三次或者三次以上妊娠丟失的女性患者中20%APL陽(yáng)性。反復(fù)靜脈血栓事件患者中14%出現(xiàn)APL陽(yáng)性。狼瘡抗凝物的測(cè)定是一種改良Russell蝰蛇毒稀釋試驗(yàn)。包括Lupo試驗(yàn)II和Lucor試驗(yàn)，兩者正常比值為1.0～1.2，當(dāng)比值升高提示存在狼瘡抗凝物質(zhì)。與抗心磷脂抗體、抗β2GP1抗體相比較，狼瘡抗凝物與血栓形成、病態(tài)妊娠之間存在更強(qiáng)的相關(guān)性。APL抗體如LA、ACL抗體等陽(yáng)性，其滴度高時(shí)，臨床意義更大。2016年01月18日5398
5
7
-
曾昭球副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 出現(xiàn)以下征象，注意狼瘡復(fù)發(fā)！紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的征象1.出現(xiàn)原因不能用感染或其他疾病來(lái)解釋的發(fā)熱 2.新發(fā)生的皮疹 3.新發(fā)生關(guān)節(jié)腫痛或原來(lái)關(guān)節(jié)腫痛再次發(fā)生； 4.脫發(fā)明顯； 5.新發(fā)口鼻潰瘍； 6.新出現(xiàn)胸水或心包積液或浮腫； 7.新出現(xiàn)蛋白尿或較前增加； 8.白細(xì)胞或血小板減少或貧血加重； 9.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如頭痛等； 10.抗雙鏈DNA抗體滴度較前增高； 11.血沉增快，特別是50毫米／小時(shí)以上； 12.補(bǔ)體下降，尤其C3下降。 本文系曾昭球醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月01日5619
0
0
-
劉湘源主任醫(yī)師 無(wú)錫中和綜合門(mén)診部 風(fēng)濕免疫科 尊敬的劉主任：您好！ 我是您的病人，分別在2008年、2011年和2014年來(lái)北醫(yī)三院找您面診過(guò)，我是狼瘡微信群里的“小金子”，今年30歲，現(xiàn)在在天津工作和生活。我從小就是一個(gè)成績(jī)優(yōu)異的學(xué)生，不能說(shuō)最拔尖，也差不多了，各方面比較好強(qiáng)，非常符合“狼瘡性格”?，F(xiàn)在回想，在高二時(shí)洗過(guò)一次海水澡，應(yīng)該是個(gè)刺激，當(dāng)時(shí)暴曬后，手和腳就開(kāi)始長(zhǎng)小疙瘩，用了好多藥也不見(jiàn)好，后來(lái)也不知道是怎么好的。到了高三，發(fā)現(xiàn)掉頭發(fā)較多，但當(dāng)時(shí)認(rèn)為是備戰(zhàn)高考，因?yàn)閴毫μ笏?，不過(guò)，那時(shí)的心情也確實(shí)十分焦慮，但也沒(méi)怎么重視，到了大二后，掉頭發(fā)很?chē)?yán)重了，且每次刷牙都出好多血，心里隱隱覺(jué)得不安，后來(lái)發(fā)了一次高燒，病了好一陣，后來(lái)勉強(qiáng)好了，也覺(jué)得十分乏力。作為學(xué)生會(huì)和班級(jí)的干部，我總是有各種各樣的活動(dòng)、任務(wù)和工作，而且那時(shí)我作為專(zhuān)業(yè)第一個(gè)入黨的人，常準(zhǔn)備材料到凌晨?jī)扇c(diǎn)，還燙過(guò)一次頭發(fā)。那次生病后，飯量變得很小。很快就放寒假了，回到家不久，有一次和朋友去公園玩，回家后第二天臉上就起了紅疹，我清楚地記得，洗臉后看到臉上隱隱的蝴蝶樣疹子，心里就說(shuō)出了這個(gè)病的名字，但我告訴自己不會(huì)的，因?yàn)檫^(guò)一會(huì)疹子就沒(méi)那么明顯了。再到后來(lái)，我就已經(jīng)快起不來(lái)床，暴瘦，吃不下飯，每早起來(lái)嘴上都有干了的血跡，到了醫(yī)院，我立刻就得到了明確的診斷，算幸運(yùn)吧。全家人不甘心，帶我到了北京，當(dāng)時(shí)去的是解放軍307醫(yī)院，確診也是狼瘡，大夫給我調(diào)整了用藥，就這樣一直吃著激素和紛樂(lè)，其實(shí)我當(dāng)時(shí)主要是血小板低，加了激素后，很快就恢復(fù)了，但免疫力十分低下，有過(guò)一段時(shí)間的虛汗，起過(guò)一次帶狀皰疹....很快就跟正常人一樣了。除了臉有點(diǎn)胖，我甚至都沒(méi)有耽誤開(kāi)學(xué)，就直接回到校園繼續(xù)上課了。慢慢的，我的激素量減到了最低量，維持著每日一片和兩片紛樂(lè)的治療，別的藥均停用了，這個(gè)劑量一吃就是七年。坦白地說(shuō)，我不是一個(gè)合格的病人，我?guī)缀鹾苌購(gòu)?fù)查，一開(kāi)始為了減激素，復(fù)查還算勤快，當(dāng)減到最小量，大夫說(shuō)不能再減的時(shí)候，我就很少?gòu)?fù)查了，除非是覺(jué)得身體哪有不舒服才去看，為什么會(huì)這樣呢？因?yàn)槲页３Ｓ幸庾R(shí)地讓自己忘記是個(gè)病人，我不想去看病，怕碰見(jiàn)熟人，怕讓別人知道這件事，知道我有這個(gè)??；我也不想跟任何人談起這件事，我怕看到別人可憐的目光，所以除了我最好的朋友和舍友，我的其他同學(xué)、朋友及現(xiàn)在的同事都不知道.....就這樣安穩(wěn)地過(guò)了七年，直到2013年開(kāi)始出現(xiàn)了全身關(guān)節(jié)痛和發(fā)燒，當(dāng)時(shí)查指標(biāo)不太好，大夫說(shuō)可以先觀察，吃點(diǎn)消炎藥就好了，后來(lái)學(xué)車(chē)時(shí)勞累受凍，工作疲勞...爾后，我開(kāi)始發(fā)燒了、脫發(fā)、缺乏食欲、乏力、手上出現(xiàn)了血管炎、去醫(yī)院.....明確是復(fù)發(fā)了。因?yàn)楫?dāng)時(shí)要準(zhǔn)備結(jié)婚，在我的要求下激素只加到每日四片，并加了馬替麥考芬酯，我只休息了兩周就又開(kāi)始工作了，但很快癥狀也就沒(méi)了。寫(xiě)自己從得病到現(xiàn)在的經(jīng)歷，是想好好地檢討自己：在身體有一點(diǎn)小征兆和變化時(shí)，沒(méi)有引起我足夠的注意和重視，而且不注意復(fù)查，諱疾忌醫(yī)，導(dǎo)致拖嚴(yán)重了，透支了身體，這是非常不好的。在這里，我還想跟您說(shuō)一下《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺(tái)，我覺(jué)得論壇辦得真是特別好，我在里面學(xué)到了很多的知識(shí)；微信群也讓大家離得更近了，病友們可以互相幫助和彼此鼓勵(lì)，感謝劉主任辛勤的付出！待病人如親人，給我們希望和信心！我現(xiàn)在就是迫切想要寶寶，可抗雙鏈DNA抗體總是沒(méi)降下來(lái)。現(xiàn)在學(xué)乖了，為了盡快要上寶寶，每月都按時(shí)堅(jiān)持在天津第一中心醫(yī)院復(fù)查。 劉主任，我是2013年11月復(fù)發(fā)的，當(dāng)時(shí)激素加到四片，也加了馬替麥考芬酯，身體很快就沒(méi)有不適了，后來(lái)復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)，就補(bǔ)體C3低一點(diǎn)，抗雙鏈DNA抗體定量不正常。由于我著急要孩子，吃了一年馬替麥考芬酯后，抗雙鏈DNA抗體還是不正常，到您那看，您讓我換硫唑嘌呤100mg/d，可是我耐受不了，惡心、食欲差和拉肚，當(dāng)?shù)卮蠓蚓妥屛页?0mg/d，就沒(méi)有不舒服感覺(jué)了，硫唑嘌呤已經(jīng)吃了4個(gè)月了，另外服用的藥物還有每天兩片美卓樂(lè)，兩片賽能，而抗雙鏈DNA定量始終在400左右（正常值小于100），當(dāng)?shù)卮蠓蜃屛壹迎h(huán)孢素配著硫唑嘌呤一起吃來(lái)降這個(gè)抗雙鏈DNA指標(biāo)，降到正常后再考慮要孩子。我想請(qǐng)問(wèn)您，依據(jù)我現(xiàn)在的情況能要孩子嗎？我有必要加環(huán)孢素嗎？我別的指標(biāo)都正常，就抗雙鏈DNA還有問(wèn)題，環(huán)孢素和硫唑嘌呤一塊吃嗎？有的病友抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性也要孩子了，我這種情況還不行嗎？那我什么時(shí)候才能要孩子呢？.....天津狼瘡患者：小金子(**@163.com) 2015-4-9回復(fù)小金子：你好！感謝你的來(lái)信！來(lái)信總體寫(xiě)得不錯(cuò)的，對(duì)其他狼瘡患者有一定參考價(jià)值。從信中描述得知，你的發(fā)病應(yīng)該是從高二開(kāi)始的，現(xiàn)在已30歲了，故病程應(yīng)該有10多年了，近7年曾找我三次面診，其他也許通過(guò)網(wǎng)絡(luò)咨詢(xún)了，這三次面診的間隔也夠長(zhǎng)的，基本上3年一次，與我們的主張——最長(zhǎng)不超過(guò)半年復(fù)診一次的間隔相去甚遠(yuǎn)。來(lái)信提及的兩大主題是：（1）不重視這種疾病。在身體有一點(diǎn)小征兆和變化時(shí)，沒(méi)有足夠重視，也不注意復(fù)查，諱疾忌醫(yī)，甚至在用藥到維持量時(shí)，連續(xù)多年不就診，這種情況比較普遍，尤其是來(lái)自農(nóng)村的患者，這些患者患病初期還比較積極，每個(gè)月來(lái)一次，但通過(guò)積極治療后，病情穩(wěn)定了，就“揭了傷疤，忘了痛”，一直不來(lái)醫(yī)院復(fù)查，最后出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或藥物不良反應(yīng)時(shí)，悔恨終身。（2）化驗(yàn)除抗雙鏈DNA抗體增高和補(bǔ)體C3輕度降低外，無(wú)其他化驗(yàn)異常，也無(wú)任何不適癥狀，是否屬于狼瘡病情活動(dòng)？能否懷孕生育？第二個(gè)問(wèn)題比較復(fù)雜。首先，需要看看檢測(cè)抗ds-DNA方法的敏感性和特異性，不少醫(yī)院同時(shí)用兩種方法檢測(cè)，一種是放射免疫法，一種是酶聯(lián)免疫法。放射免疫法檢測(cè)的敏感性低一些，繁瑣、有放射性，但特異性高，結(jié)果最準(zhǔn)確；而酶聯(lián)免疫法敏感性高，但特異性差一些，容易受到抗單鏈DNA等其它蛋白抗原的污染。因此，當(dāng)兩種檢測(cè)方法出現(xiàn)結(jié)果相反或不一致時(shí)，寧可相信前者。從你告知的數(shù)值來(lái)看，推測(cè)是酶聯(lián)免疫法檢測(cè)的，因此建議你到某些醫(yī)院改用放射免疫法檢測(cè)抗雙鏈DNA抗體。另外，你可能符合血清學(xué)活動(dòng)而臨床穩(wěn)定類(lèi)型的狼瘡（即6個(gè)月到2年無(wú)臨床病情活動(dòng)，但有抗dsDNA抗體度升高和/或低補(bǔ)體血癥所提示的持續(xù)血清學(xué)活動(dòng)。這類(lèi)患者不多，僅占所有患者的6.1%~9%。長(zhǎng)期隨訪研究發(fā)現(xiàn)，這類(lèi)患者在3年后59%的患者復(fù)發(fā)，30.3%的患者繼續(xù)處于血清學(xué)活動(dòng)而臨床穩(wěn)定狀態(tài)，僅有10.7%的患者臨床和血清學(xué)均穩(wěn)定。當(dāng)然，如果患者之后懷孕，則狼瘡復(fù)發(fā)和活動(dòng)的可能性增高。檢測(cè)抗ds-DNA抗體的具體類(lèi)型有助于判斷其與狼瘡病情活動(dòng)性的關(guān)系，如果是IgG型或IgA型，則與病情活動(dòng)度的關(guān)系密切，而如果是IgM型，則與狼瘡病情活動(dòng)和狼瘡腎炎呈負(fù)相關(guān)，因IgM型抗ds-DNA抗體與ds-DNA抗原結(jié)合，形成比較大的免疫復(fù)合物，一方面，激活補(bǔ)體，促進(jìn)患者清除機(jī)制的恢復(fù)，下調(diào)自身反應(yīng)性B細(xì)胞，導(dǎo)致IgG型抗ds-DNA抗體產(chǎn)生減少，另一方面，更易被巨噬細(xì)胞清除，從而減少在腎臟的沉積。遺憾的是，目前臨床上，沒(méi)有檢測(cè)抗ds-DNA抗體的具體類(lèi)型。如果你的病情長(zhǎng)期穩(wěn)定，僅有抗ds-DNA抗體增高，也許屬于IgM型。當(dāng)單純采用抗ds-DNA抗體和補(bǔ)體難以判斷狼瘡是否病情活動(dòng)時(shí)，可檢測(cè)與病情活動(dòng)相關(guān)的其他自身抗體，包括抗C1q抗體和抗核小體抗體。不管如何，你的病程長(zhǎng)達(dá)10多年以上，在平時(shí)不注意保健和保養(yǎng)情況下，僅有血液系統(tǒng)的血小板減少一個(gè)臟器的受累，而無(wú)腎臟和神經(jīng)等其他臟器受損，算是比較幸運(yùn)的，未來(lái)懷孕生育的機(jī)會(huì)還是比較大的。血小板低下的原因很多，尤其要排除影響生育的抗磷脂綜合征，孕前需要進(jìn)行相關(guān)的檢查，防止復(fù)發(fā)流產(chǎn)和死胎。在整個(gè)妊娠過(guò)程中，羥氯喹不能停藥，而馬替麥考芬酯需要停用，換用環(huán)孢素A、他克莫司或硫唑嘌呤，你服用硫唑嘌呤不能耐受，可使用另外的兩種藥物之一，并定期復(fù)診。祝你早日康復(fù)！劉湘源（liu-xiangyuan@263.net) 2015-5-152015年05月17日9746
0
0
-
閔偉琪主任醫(yī)師 菏澤市立醫(yī)院（總院） 風(fēng)濕免疫科 患者女性，35歲?；枷到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、狼瘡腎炎（LN）、高血壓8年，外院曾予大劑量潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療病情好轉(zhuǎn)，近1年余長(zhǎng)期服用潑尼松（15mg/d）。既往流產(chǎn)3次，分別為孕4周余、孕34周余和孕19周余，外院行胎盤(pán)病理檢查示胎盤(pán)灶性梗死。 本次妊娠，于孕15周+1天在我院首次就診，自述尿中泡沫多，余無(wú)不適。血壓140/100mmHg。查尿蛋白（++），24小時(shí)尿蛋白定量1.61g；血常規(guī)、肝腎功能、補(bǔ)體、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體正常；抗核抗體（ANA）1:320陽(yáng)性（斑點(diǎn)型），抗SSA抗體陽(yáng)性，抗心磷脂抗體和抗β2糖蛋白I抗體陽(yáng)性。診為“SLE、LN、抗磷脂抗體綜合征”。鑒于患者病情控制較差，繼續(xù)妊娠風(fēng)險(xiǎn)大，建議中止妊娠，積極治療。充分交代病情后，患者及家屬仍堅(jiān)持要求繼續(xù)妊娠。遂調(diào)整治療方案為：潑尼松40mg/d共4周后緩慢減量、羥氯喹400mg/d、人免疫球蛋白每月1次靜脈注射20g、阿司匹林聯(lián)合低分子量肝素，以及積極降壓治療。每月隨診1次，定期評(píng)估病情活動(dòng)性，并同時(shí)進(jìn)行定期產(chǎn)科隨診?；颊卟∏榉€(wěn)定，監(jiān)測(cè)尿蛋白（+）～（++），胎兒發(fā)育稍遲緩。 孕28周+4天時(shí)，患者出現(xiàn)尿蛋白（+++），24小時(shí)尿蛋白定量＞3g，無(wú)浮腫等不適癥狀；補(bǔ)體水平下降，余化驗(yàn)檢查大致正常。考慮LN病情活動(dòng)，繼續(xù)妊娠風(fēng)險(xiǎn)極大。與產(chǎn)科、兒科等協(xié)商后，于29周+1天行剖腹產(chǎn)，活產(chǎn)1男嬰送入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）。 產(chǎn)后，患者繼續(xù)阿司匹林聯(lián)合低分子量肝素治療2周，然后長(zhǎng)期服用阿司匹林。采用人工哺乳，加大潑尼松用量至60mg/d共4周后逐漸減量，聯(lián)合環(huán)磷酰胺靜脈注射治療。 產(chǎn)后半年隨訪，患者無(wú)明顯不適癥狀，24小時(shí)尿蛋白定量降至0.53g。其子在新生兒ICU住院7周，生長(zhǎng)發(fā)育良好。 由上述病例可以看出，狼瘡患者妊娠過(guò)程中常面臨疾病活動(dòng)、流產(chǎn)或早產(chǎn)等各種風(fēng)險(xiǎn)，而為控制各種異常所需藥物的甄選亦應(yīng)十分謹(jǐn)慎。為助廣大醫(yī)師看護(hù)此類(lèi)患者順利完成妊娠與分娩，本報(bào)特邀北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科及婦產(chǎn)科專(zhuān)家聯(lián)合，從避孕到分娩闡述狼瘡患者妊娠的5個(gè)常見(jiàn)問(wèn)題。 問(wèn)題一 處于疾病活動(dòng)期的狼瘡女性患者如何避孕？ 避孕套最安全避孕套是狼瘡患者首選避孕工具，無(wú)論男用還是女用避孕套都是安全有效的避孕方法。 慎重使用口服避孕藥有文獻(xiàn)報(bào)告，口服避孕藥可增加狼瘡患病風(fēng)險(xiǎn)并可導(dǎo)致狼瘡患者疾病（尤其是LN）活動(dòng)的發(fā)生。此外，狼瘡患者（尤其是抗磷脂抗體陽(yáng)性者，約50%的狼瘡患者該抗體陽(yáng)性）血栓栓塞性疾病發(fā)生率較高，而含雌激素的口服避孕藥可使血栓栓塞性疾病的發(fā)生率升高。故狼瘡患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用口服避孕藥。 狼瘡多發(fā)生于青春期和育齡期女性，故推測(cè)性激素可能在狼瘡發(fā)病過(guò)程中起重要作用。美國(guó)一項(xiàng)全國(guó)性研究（SELENA）評(píng)估了雌激素在狼瘡患者中的安全性。183例病情穩(wěn)定的絕經(jīng)前狼瘡患者（抗心磷脂抗體陽(yáng)性或狼瘡抗凝物滴度中度升高者除外）被隨機(jī)分為口服含低劑量雌激素的口服避孕藥組與安慰劑組，共計(jì)1年。結(jié)果顯示，口服避孕藥組患者的狼瘡活動(dòng)或嚴(yán)重狼瘡活動(dòng)并未增加，而安慰劑組卻有更多的LN活動(dòng)。但SELENA的試驗(yàn)結(jié)果并不意味著所有狼瘡女性均可使用口服避孕藥。對(duì)于病情不穩(wěn)定、處于抗磷脂抗體所致高凝狀態(tài)、伴腎病綜合征或既往有血栓形成史的女性，應(yīng)禁用口服避孕藥。 單一孕激素避孕應(yīng)預(yù)防骨質(zhì)疏松在禁用口服避孕藥的幾十年中，婦產(chǎn)科和風(fēng)濕免疫科醫(yī)師對(duì)此類(lèi)患者嘗試應(yīng)用了單一孕激素避孕的方法并積累了一定經(jīng)驗(yàn)。鼠模型研究顯示，孕激素對(duì)狼瘡活動(dòng)無(wú)不良影響。但由于有突破性出血的問(wèn)題，女性對(duì)口服黃體酮的接受程度較差。 Depo-progesterone是一種長(zhǎng)效孕酮，使用簡(jiǎn)便（每3個(gè)月注射1次），但長(zhǎng)期使用具有增加骨質(zhì)疏松的風(fēng)險(xiǎn)，美國(guó)食品與藥物管理局（FDA）建議使用該藥不應(yīng)超過(guò)2年。當(dāng)狼瘡患者使用depo-progesterone超過(guò)2年后，則每年應(yīng)進(jìn)行骨密度檢查以監(jiān)測(cè)是否有骨量減少，并應(yīng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。 宮內(nèi)節(jié)育器的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)較少由于老一代宮內(nèi)節(jié)育器（IUD）可增加感染風(fēng)險(xiǎn)，故狼瘡患者使用IUD的經(jīng)驗(yàn)有限。 對(duì)于僅有一個(gè)性伴侶且除小劑量潑尼松外沒(méi)有使用其他免疫抑制劑的狼瘡女性，可使用新一代IUD。但有報(bào)告顯示，在放置IUD后，患者可出現(xiàn)嚴(yán)重狼瘡活動(dòng)，且在取出IUD前疾病持續(xù)活動(dòng)不緩解。 問(wèn)題二 何時(shí)是狼瘡患者的最佳妊娠時(shí)機(jī)？ 問(wèn)題三 狼瘡患者妊娠期間及哺乳期可使用哪些藥物？ 多數(shù)狼瘡患者需要長(zhǎng)期服用激素甚至免疫抑制劑以維持病情緩解，妊娠期間常有病情活動(dòng)，并且停用藥物可能加重病情活動(dòng)。 部分藥物有明確致畸作用，禁用于妊娠；部分藥物有潛在致畸作用，須權(quán)衡母體和胎兒的風(fēng)險(xiǎn)和獲益；許多藥物沒(méi)有明確致畸作用，可在妊娠期使用。因此，妊娠期間，狼瘡患者應(yīng)使用相對(duì)安全的藥物，以免造成胎兒畸形。 非類(lèi)固醇類(lèi)抗炎藥動(dòng)物試驗(yàn)表明，非類(lèi)固醇類(lèi)抗炎藥可導(dǎo)致膈疝、室間隔缺損等胎兒發(fā)育異常發(fā)生率升高。一項(xiàng)臨床研究提示，妊娠頭3個(gè)月應(yīng)用阿司匹林和其他水楊酸類(lèi)藥物可增加膈裂發(fā)生率，但更大規(guī)模的臨床研究未得出相同結(jié)論。美國(guó)與歐洲等國(guó)進(jìn)行的數(shù)項(xiàng)、總計(jì)10萬(wàn)例研究對(duì)象的試驗(yàn)表明，妊娠早期應(yīng)用阿司匹林（劑量非特異性）和非選擇性環(huán)氧合酶（COX）抑制劑不增加胎兒先天畸形發(fā)生率。因此，在妊娠早、中期可繼續(xù)使用非選擇性COX抑制劑。 臨床研究表明（研究對(duì)象超過(guò)1萬(wàn)例），在妊娠中后期服用60～80mg/d阿司匹林對(duì)胎兒腎功能、凝血功能、肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管均無(wú)任何影響。但選擇性COX抑制劑的安全性則缺乏有力的數(shù)據(jù)支持，妊娠期間應(yīng)盡量避免使用。 糖皮質(zhì)激素在各種劑型的激素中，潑尼松、潑尼松龍或甲潑尼龍?jiān)谔ケP(pán)內(nèi)可被轉(zhuǎn)化為無(wú)活性物質(zhì)，僅有不到10%的活性藥物進(jìn)入胎兒血循環(huán)，理論上不足以產(chǎn)生不良反應(yīng)；倍他米松和地塞米松不易被胎盤(pán)代謝，可能干擾胎兒生長(zhǎng)和腦發(fā)育。臨床研究表明，妊娠早期使用氫化可的松或潑尼松者子代唇裂發(fā)生率增加（自0.1%升至0.3%～0.4%），但總發(fā)病率很低?？傮w認(rèn)為，糖皮質(zhì)激素并不具有致畸作用。 當(dāng)激素用量超過(guò)潑尼松10mg/d時(shí)，可能增加先兆子癇、妊高癥、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破發(fā)生率。激素對(duì)胎兒宮內(nèi)發(fā)育的影響仍存爭(zhēng)議，大劑量激素可能導(dǎo)致新生兒白內(nèi)障和腎上腺抑制，因此妊娠期間應(yīng)盡可能維持最小劑量。長(zhǎng)期使用激素的患者分娩時(shí)推薦使用應(yīng)激劑量氫化可的松。 氯喹和羥氯喹動(dòng)物試驗(yàn)顯示，大劑量（250～1500mg/kg）氯喹對(duì)胎兒有毒性。臨床研究（共計(jì)數(shù)百例研究對(duì)象）表明，妊娠早期每日應(yīng)用250mg氯喹或200～400mg羥氯喹治療并不增加先天畸形發(fā)生率，但更高劑量則存在致畸的可能性。有研究表明，妊娠期間使用羥氯喹可降低狼瘡病情活動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)。 環(huán)磷酰胺妊娠期間使用各種劑量的環(huán)磷酰胺對(duì)人和各種試驗(yàn)動(dòng)物均有明顯致畸作用（Ⅲ級(jí)），因此妊娠期禁用該藥。妊娠早期用藥會(huì)導(dǎo)致腦、顏面結(jié)構(gòu)、肢體、內(nèi)臟器官的廣泛畸形，中晚期用藥則可引起胎兒生長(zhǎng)受限、造血抑制和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育受損。妊娠前用藥不增加胎兒畸形和流產(chǎn)發(fā)生率，停藥3個(gè)月后可妊娠。 甲氨蝶呤和來(lái)氟米特兩者干擾葉酸代謝，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼發(fā)育，禁用于妊娠期。甲氨蝶呤停藥3個(gè)月以上可妊娠；因存在腸肝循環(huán)，來(lái)氟米特的排泄期長(zhǎng)達(dá)2年，服用考來(lái)烯胺可縮短至6個(gè)月。 硫唑嘌呤動(dòng)物試驗(yàn)表明，4～13倍治療量的硫唑嘌呤可導(dǎo)致胎兒骨骼缺陷和多種畸形；但臨床研究顯示，硫唑嘌呤并不會(huì)引起胎兒先天畸形增加和兒童期免疫功能異常。 研究示，當(dāng)硫唑嘌呤使用劑量超過(guò)2mg/（kg·d）時(shí)，胎兒可出現(xiàn)一過(guò)性無(wú)癥狀染色體異常、一過(guò)性淋巴細(xì)胞減少及嚴(yán)重免疫和骨髓抑制。因此，在妊娠期可應(yīng)用硫唑嘌呤，但不應(yīng)超過(guò)上述劑量（Ⅱ級(jí)）。 嗎替麥考酚酯非對(duì)照的臨床分析發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用嗎替麥考酚酯治療的妊娠患者流產(chǎn)率達(dá)26.3%，活產(chǎn)胎兒中先天畸形率高達(dá)47.6%，故禁用于妊娠女性（Ⅲ級(jí)）。妊娠前應(yīng)停藥至少6周（Ⅳ級(jí)）。 環(huán)孢素動(dòng)物試驗(yàn)表明，環(huán)孢素10mg/（kg·d）的劑量對(duì)胎兒無(wú)影響，而25～100mg/（kg·d）則可能出現(xiàn)胚胎毒性。 在臨床試驗(yàn)中，環(huán)孢素治療組胎兒先天畸形、早產(chǎn)和低體重發(fā)生率與普通人群無(wú)差異；但在出生后1～12年，16%的兒童會(huì)出現(xiàn)早熟和智力發(fā)育遲緩。因此，推薦在妊娠期間維持使用環(huán)孢素A的最低有效劑量（Ⅰ級(jí)）。 生物制劑動(dòng)物試驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)生物制劑具有胚胎毒性或致畸性，但目前有關(guān)抗腫瘤壞死因子拮抗劑和抗CD20抗體等生物制劑在妊娠期使用安全性的數(shù)據(jù)仍缺乏，因此推薦妊娠前停用此類(lèi)藥物。 哺乳期用藥激素在乳汁中分泌量極少，哺乳期間使用中等量激素是安全的（Ⅱ級(jí)）。如果用量大于40mg/d，則推薦服藥4小時(shí)后再哺乳。目前尚缺乏地塞米松和倍他米松相關(guān)研究數(shù)據(jù)。 多數(shù)非類(lèi)固醇類(lèi)抗炎藥、氯喹和羥氯喹在乳汁內(nèi)的含量很少，哺乳期用藥未發(fā)現(xiàn)明確不良反應(yīng)。環(huán)磷酰胺可經(jīng)乳汁分泌，有報(bào)告提示其可抑制嬰兒造血功能，因此不推薦哺乳期使用。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)孢素在哺乳期的安全性未達(dá)成共識(shí)。來(lái)氟米特、嗎替麥考酚酯及新型生物制劑在哺乳期用藥的影響尚不明確。 問(wèn)題四 狼瘡患者妊娠期間常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些？ 妊娠期間，患者容易出現(xiàn)狼瘡復(fù)發(fā)，且難以與妊高癥，溶血、肝酶升高及血小板減少（HELLP）綜合征相鑒別，需要臨床醫(yī)師認(rèn)真對(duì)待。 控制妊娠期高血壓因妊娠停用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（ARB）及妊娠水鈉潴留的緣故，妊娠后期易出現(xiàn)高血壓。鑒于胎盤(pán)供血問(wèn)題，妊娠患者的血壓控制目標(biāo)可放寬至140/90mmHg以下。 襻利尿劑可以降低血管灌注而影響胎盤(pán)供血，應(yīng)避免使用，但可以應(yīng)用噻嗪類(lèi)利尿劑?？紤]到妊娠安全性，常選擇非內(nèi)科常規(guī)降壓藥物作為妊娠期降壓用藥，如拉貝洛爾、肼苯噠嗪和甲基多巴等。 監(jiān)測(cè)妊娠期狼瘡腎炎LN可以和先兆子癇并存，先兆子癇的終極處理為中止妊娠，重癥LN患者的最佳處理亦為中止妊娠，延遲手術(shù)可能會(huì)造成嚴(yán)重的后果。 妊娠期LN復(fù)發(fā)可表現(xiàn)為活動(dòng)性尿沉渣（腎源性紅細(xì)胞和管型）和尿蛋白陽(yáng)性，尤其需要特別重視妊娠早中期出現(xiàn)的尿檢異常，妊高癥的尿檢異常多在妊娠中后期出現(xiàn)。LN復(fù)發(fā)常伴補(bǔ)體C3和C4降低，但作為炎性反應(yīng)物，在正常妊娠和先兆子癇時(shí)，C3和C4是升高的。 狼瘡合并APS伴有APS的狼瘡患者妊娠時(shí)，應(yīng)在妊娠早期應(yīng)用小劑量阿司匹林。如果患者具有不良妊娠史，如流產(chǎn)、先兆子癇或有證據(jù)顯示胎盤(pán)供血不足，則需要應(yīng)用低分子量肝素（20～30單位，每日兩次）和小劑量阿司匹林。在分娩前將低分子量肝素轉(zhuǎn)換為普通肝素，在分娩時(shí)或剖腹產(chǎn)前8小時(shí)停用肝素，避免出血。普通肝素通過(guò)阻斷補(bǔ)體激活而具有一定的抗炎作用。 靜脈應(yīng)用丙種球蛋白可能具有一定療效，可反復(fù)應(yīng)用，但兩次應(yīng)用間隔須在1個(gè)月以上。 此類(lèi)患者產(chǎn)后處于高凝狀態(tài)，因此在產(chǎn)后6周內(nèi)建議進(jìn)行預(yù)防性肝素治療。 許多狼瘡患者在妊娠期間發(fā)病或病情加重，但有關(guān)妊娠期間狼瘡活動(dòng)是否更加常見(jiàn)的研究結(jié)果并不一致。新觀點(diǎn)認(rèn)為，妊娠期間狼瘡活動(dòng)可能與妊娠前停止所有治療有關(guān)。 LN活動(dòng)是妊娠禁忌證SLE可累及全身各重要器官，最常見(jiàn)的是LN。LN活動(dòng)對(duì)母嬰均有不良影響，是妊娠禁忌證，因此通常推薦在LN緩解超過(guò)6個(gè)月后開(kāi)始妊娠，以避免腎炎惡化及流產(chǎn)或死產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。妊娠期間應(yīng)密切監(jiān)測(cè)LN是否活動(dòng)。 抗Ro、La抗體可致新生兒狼瘡綜合征狼瘡患者的抗Ro和（或）抗La抗體常陽(yáng)性，在妊娠16周后可通過(guò)胎盤(pán)傳遞給胎兒，出現(xiàn)母嬰傳播。胎兒出生后可發(fā)生新生兒狼瘡綜合征，表現(xiàn)為一過(guò)性狼瘡樣皮疹、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、血細(xì)胞減少、肝功異常等。嚴(yán)重并發(fā)癥為先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（CHB），死亡率高達(dá)20%，存活者多需要置入永久性心臟起搏器。胎兒出生后6個(gè)月內(nèi)母體來(lái)源的自身抗體完全降解，病情隨之緩解，然而3度房室傳導(dǎo)阻滯不可逆轉(zhuǎn)。 狼瘡患者產(chǎn)科并發(fā)癥發(fā)生率高狼瘡患者妊娠時(shí)高血壓發(fā)生率高達(dá)25%，常導(dǎo)致先兆子癇、宮內(nèi)發(fā)育遲滯（IUGR）等產(chǎn)科并發(fā)癥發(fā)生率增高。部分狼瘡患者合并抗磷脂抗體綜合征（APS），表現(xiàn)為血栓、習(xí)慣性流產(chǎn)、宮內(nèi)發(fā)育遲緩和早產(chǎn)。 因此，狼瘡患者計(jì)劃妊娠前須慎重考慮，最佳條件為：無(wú)重要臟器受累、病情穩(wěn)定至少半年以上、潑尼松用量小于10mg/d、停用各種妊娠期間禁用的免疫抑制劑半年以上、腎功能正常、尿蛋白陰性（24h尿蛋白小于0.5g）、抗磷脂抗體轉(zhuǎn)陰3個(gè)月以上。 狼瘡患者計(jì)劃妊娠前需要與風(fēng)濕科醫(yī)師充分溝通，在妊娠前，應(yīng)完善體格檢查、血壓測(cè)定，以及血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)、尿沉渣、24小時(shí)尿蛋白定量、補(bǔ)體水平、抗核抗體[包括抗dsDNA抗體和抗可提取性核抗原（ENA）抗體]、抗磷脂抗體等實(shí)驗(yàn)室檢查。 問(wèn)題五 狼瘡患者妊娠丟失或早產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)如何，分娩方式及分娩過(guò)程有無(wú)特殊要求？ 妊娠早期狼瘡活動(dòng)致妊娠丟失增加妊娠丟失包括流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和死產(chǎn)?？傮w而言，約有20%的狼瘡妊娠會(huì)發(fā)生流產(chǎn)和死產(chǎn)。流產(chǎn)是指妊娠28周前妊娠物的丟失，而妊娠28周后胎兒宮內(nèi)死亡稱(chēng)為胎死宮內(nèi)。有研究報(bào)告，狼瘡患者在妊娠20周后的流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)增加。妊娠丟失的兩個(gè)最重要的因素是狼瘡活動(dòng)度增加和APS。 希臘一項(xiàng)研究顯示，8例嚴(yán)重狼瘡活動(dòng)患者中有6例（75%）發(fā)生了胎兒丟失，而無(wú)狼瘡活動(dòng)者丟失率為14%，非狼瘡妊娠者丟失率僅為5%。美國(guó)約翰斯·霍普金斯（JohnsHopkins）狼瘡研究中心報(bào)告，狼瘡活動(dòng)度增加并不影響流產(chǎn)率，但可使死產(chǎn)率升高3倍。狼瘡活動(dòng)發(fā)生的時(shí)間影響妊娠丟失率，其中妊娠早期的狼瘡活動(dòng)所致危險(xiǎn)最大。妊娠早期蛋白尿、低血小板血癥和高血壓分別是妊娠丟失的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，具上述任何一種危險(xiǎn)因素者的妊娠丟失率達(dá)30%～40%。 早產(chǎn)是狼瘡患者妊娠期最多見(jiàn)并發(fā)癥早產(chǎn)是指妊娠37周前分娩。狼瘡妊娠患者早產(chǎn)發(fā)生率約為33%。引起早產(chǎn)的原因包括子癇前期、胎盤(pán)功能減退和早產(chǎn)胎膜早破，其中早產(chǎn)胎膜早破是導(dǎo)致狼瘡患者早產(chǎn)的主要原因，如出現(xiàn)上述情況須密切監(jiān)護(hù)。盡管多數(shù)早產(chǎn)都是自然發(fā)生，但也有部分是為了保護(hù)母親或胎兒健康的醫(yī)源性早產(chǎn)。 早產(chǎn)發(fā)生的危險(xiǎn)因素包括妊娠前和妊娠期狼瘡活動(dòng)、使用大劑量潑尼松和高血壓。疾病臨床活動(dòng)程度較高和血清學(xué)活動(dòng)度較高是預(yù)測(cè)早產(chǎn)的兩個(gè)主要因素。血清學(xué)活動(dòng)是指抗dsDNA水平升高、C3或C4水平降低。約翰斯·霍普金斯狼瘡研究中心報(bào)告，妊娠期狼瘡活動(dòng)者66%發(fā)生早產(chǎn)，而無(wú)狼瘡活動(dòng)者早產(chǎn)率為32%。17%的狼瘡活動(dòng)患者在妊娠24～28周分娩，而無(wú)狼瘡活動(dòng)者該發(fā)生率僅為6%。 分娩方式根據(jù)病情而定在妊娠滿37周后，若患者病情穩(wěn)定或輕度活動(dòng)且無(wú)陰道分娩禁忌時(shí)，可陰道分娩。 當(dāng)妊娠37周前出現(xiàn)狼瘡活動(dòng)時(shí)，應(yīng)全面評(píng)估疾病活動(dòng)程度和胎兒情況，根據(jù)病情可增加糖皮質(zhì)激素用量以控制病情，如病情能獲得有效控制，則可在密切監(jiān)測(cè)下盡量延長(zhǎng)孕周以增加胎兒存活可能性及減少早產(chǎn)兒并發(fā)癥；當(dāng)大劑量糖皮質(zhì)激素治療仍難以控制病情或需要加用免疫抑制劑時(shí)，可考慮終止妊娠，分娩方式宜選擇剖宮產(chǎn)。當(dāng)發(fā)生狼瘡重度活動(dòng)而妊娠周數(shù)尚早且胎兒存活可能性很小時(shí)，應(yīng)以治療母體疾病為主（如放棄胎兒），可考慮在病情穩(wěn)定后引產(chǎn)經(jīng)陰道分娩。2011年08月16日7640
2
2
-
王晉平主任醫(yī)師 社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)站 中醫(yī)科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 抗核抗體1；100.四肢疼痛，其他正常問(wèn)是紅斑狼瘡。2010年，四肢游走性疼痛， 未治療，醫(yī)生建議觀察 想及時(shí)治療。確證病癥！甘肅省人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕免疫科王晉平：尚不能確診，需要觀察，3月內(nèi)系統(tǒng)復(fù)查對(duì)比。四肢關(guān)節(jié)疼痛還應(yīng)該查ASO等，注意現(xiàn)存慢性炎癥的有無(wú)，如有，需要正規(guī)抗炎治療。否則，感染炎癥時(shí)，抗核抗體也可以出現(xiàn)現(xiàn)在的表現(xiàn)。2011年06月14日4226
0
0
-
孫爾維主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 在臨床上，常常遇到一些病人在檢查中發(fā)現(xiàn)抗核抗體（ANA）陽(yáng)性，擔(dān)心自己是不是得了紅斑狼瘡，那么ANA陽(yáng)性到底說(shuō)明了什么呢？ 其實(shí)，在我們身體內(nèi)有一個(gè)系統(tǒng)叫免疫系統(tǒng)，這個(gè)系統(tǒng)專(zhuān)門(mén)產(chǎn)生一些細(xì)胞或抗體對(duì)抗進(jìn)犯我們身體的細(xì)菌或者病毒，防止機(jī)體受到這些微生物的感染。但是，在有些時(shí)候，免疫系統(tǒng)也會(huì)出錯(cuò)，產(chǎn)生一些針對(duì)自己身體內(nèi)細(xì)胞的抗體，這些抗體種類(lèi)繁多，其中重要的一類(lèi)即是抗核抗體（ANA）。很多病人以為抗核抗體是單一抗體，這種觀點(diǎn)是不對(duì)的?，F(xiàn)在，人們把抗體所針對(duì)的體內(nèi)物質(zhì)稱(chēng)為靶抗原，原先人們將ANA作為一組將人體細(xì)胞內(nèi)各種與細(xì)胞核相關(guān)成分作為靶抗原的自身抗體的總稱(chēng)，而最近認(rèn)為靶抗原所分布的區(qū)域已不局限于細(xì)胞核，還包括細(xì)胞漿中的某些核蛋白和核酸等。針對(duì)不同的核抗原，身體產(chǎn)生不同的抗核抗體。在體內(nèi)的抗體中，主要有5類(lèi)，分別稱(chēng)為IgG, IgM, IgA, IgD和IgE。 ANA主要是IgG，也有IgM、IgA和IgD，但是這些抗體并不會(huì)針對(duì)某一個(gè)器官和或某一個(gè)特定的種屬的動(dòng)物。到目前為止，已有二十余種抗核內(nèi)不同成分的抗核抗體被相繼發(fā)現(xiàn)。 ANA存在于血清中，也可存在于胸水、關(guān)節(jié)滑膜液和尿液中。目前理解，ANA包括五大類(lèi)，每一類(lèi)又因不同的抗原特性再分為許多亞類(lèi)，因此總起來(lái)稱(chēng)為抗核抗體譜。各種ANA在不同的自身免疫病中出現(xiàn)不同的組合，由此成為各種疾病的特征性抗體譜。病人檢測(cè)出不同組合的抗核抗體，對(duì)診斷疾病有非常重要的意義。 在臨床實(shí)際檢測(cè)中，首先檢測(cè)抗核抗體要有一個(gè)初篩實(shí)驗(yàn)，確定病人血清ANA是否陽(yáng)性，再進(jìn)一步檢測(cè)各亞類(lèi)ANA。初篩實(shí)驗(yàn)一般用間接免疫熒光法檢測(cè)，間接免疫熒光法是ANA檢測(cè)的標(biāo)準(zhǔn)篩查方法。ANA的陽(yáng)性結(jié)果可報(bào)：均質(zhì)型、斑點(diǎn)型、核仁型、著絲點(diǎn)型等等，其不同核型的確定對(duì)下一步的檢測(cè)和臨床診斷有重要的參考價(jià)值。也可用酶聯(lián)免疫吸附法檢測(cè)，但是這一方法沒(méi)有間接免疫熒光法完整的含有真核細(xì)胞靶抗原。 ANA對(duì)很多自身免疫性疾病有重要的診斷價(jià)值。ANA最常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和混合性結(jié)締組織病。在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、系統(tǒng)性硬皮病等也可出現(xiàn)陽(yáng)性。并且低滴度的ANA可出現(xiàn)在慢性活動(dòng)性肝炎、結(jié)核病、重癥肌無(wú)力、慢性甲狀腺炎等，也可在正常老年人中檢出。很多病人拿了檢驗(yàn)報(bào)告單，不明白各個(gè)抗核抗體的核型，但是一般來(lái)說(shuō)，ANA滴度大于1：80陽(yáng)性者要高度懷疑自身免疫性疾病，而且滴度越高，與自身免疫性疾病的相關(guān)性越大。 因此，抗核抗體的初篩陽(yáng)性并不一定說(shuō)明就是得了狼瘡，而是需要通過(guò)抗核抗體譜的檢測(cè)，以及與身體的其它情況一起經(jīng)過(guò)綜合判斷才能診斷。患者如果發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性也不要慌，可以咨詢(xún)風(fēng)濕免疫的專(zhuān)科醫(yī)生，了解這一指標(biāo)的意義。2010年11月07日637593
15
8
-
汪澍主治醫(yī)師 寧國(guó)市人民醫(yī)院 醫(yī)學(xué)美容科 紅斑狼瘡為一病譜性自身免疫性疾病，有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)和獨(dú)特類(lèi)型的細(xì)胞或體液自身免疫，可表現(xiàn)為僅有皮膚受累的慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)到威脅生命的急性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的多種疾病。概 況本病以女性為多，男：女發(fā)病之比約為 1 ：7 - 9；發(fā)病年齡：20 - 40歲為多見(jiàn)，但幼兒和老人均可發(fā)??；發(fā)病率：北美地區(qū)發(fā)病率約40/10萬(wàn)；我國(guó)女性發(fā)病率約為1/2000，部分地區(qū)達(dá)到1/250。病因及發(fā)病機(jī)制1、遺傳：2、內(nèi)分泌：雌激素、雌激素受體、泌乳素3、感染：病毒4、免疫：B細(xì)胞功能亢進(jìn)、T細(xì)胞失衡、細(xì)胞因子表達(dá)異常、淋巴細(xì)胞凋亡異常5、物理因素：紫外線6、藥物：皮膚型紅斑狼瘡的亞型慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)：占發(fā)病人數(shù)的15%-20%，包括:盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)、水腫型（腫脹型）紅斑狼瘡、肥厚型紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡（狼瘡性脂膜炎LEP）。亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)：占10%-15%，包括兩種特殊類(lèi)型：新生兒紅斑狼瘡（NLE）、補(bǔ)體缺陷綜合征。急性皮膚型紅斑狼瘡(ALE)：30%-50%， 包括大皰性紅斑狼瘡（BSLE）。紅斑狼瘡皮損Giliam分類(lèi)縮編：A.紅斑狼瘡特異性皮膚損害:1、急性皮膚紅斑狼瘡ACLE：局限型ACLE （面頰疹、蝶形紅斑）、泛發(fā)型ACLE（斑丘疹、面頰疹、光敏皮炎）2、亞急性皮膚紅斑狼瘡SCLE：1）環(huán)形-多環(huán)形紅色水腫性斑塊，邊緣略隆起；2）丘疹-鱗屑性紅斑（播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡、亞急性播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡、斑丘疹性光敏性紅斑狼瘡）。 紅斑狼瘡特異性皮損：3、慢性皮膚紅斑狼瘡CCLE：經(jīng)典型盤(pán)狀紅斑狼瘡（局限性、泛發(fā)性）、腫脹型紅斑狼瘡、肥厚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、凍瘡樣狼瘡、苔蘚樣盤(pán)狀紅斑狼瘡（紅斑狼瘡/扁平苔蘚重疊）。B.紅斑狼瘡非特異性皮損：表現(xiàn)有壞死和蕁麻疹性血管炎到網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、真皮粘蛋白病和紅斑狼瘡大皰性損害等等。慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE):1、盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)：臨床表現(xiàn)為:面部鮮紅或淡紅色斑疹，邊緣略隆起，上附灰白色粘著性鱗屑，可見(jiàn)擴(kuò)大的毛囊口，并有角栓嵌入。臨床分為局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡和播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡，DLE病程進(jìn)展慢，一般無(wú)全身癥狀，但部分患者可進(jìn)展為SLE。 2、疣狀紅斑狼瘡（肥厚型紅斑狼瘡HLE ）：好發(fā)于面部及四肢伸側(cè)，為非瘙癢性結(jié)節(jié)樣損害。HLE組織學(xué)上有時(shí)出現(xiàn)鱗癌、角化棘皮瘤的特征，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)轺[癌并發(fā)生轉(zhuǎn)移。3、水腫型（腫脹型）紅斑狼瘡（LET）：4、深在性紅斑狼瘡（狼瘡性脂膜炎LEP）：為介于DLE和SLE的中間類(lèi)型，皮損為深部皮下結(jié)節(jié)或斑塊，表面紅色或淡紅色，結(jié)節(jié)吸收后表面凹陷或壞死、潰瘍，愈合后萎縮性疤痕。亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)：1、皮膚損害：環(huán)形-多環(huán)形皮損；丘疹-鱗屑性紅斑。2、其他表現(xiàn)：光敏感、脫發(fā)、Raynaud征、網(wǎng)狀青斑、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張。3、臨床伴有：發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、漿膜炎，腎臟損害輕。4、實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血征、LE細(xì)胞（+）、 ANA(+)、Ro(SSA)抗體、La(SSB)抗體陽(yáng)性。SCLE的特殊類(lèi)型：新生兒紅斑狼瘡（NLE）：發(fā)生于三個(gè)月內(nèi)的新生兒，為暫時(shí)性皮損（水腫性環(huán)形紅斑或盤(pán)狀皮損）伴或不伴先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。Ro/ SSA抗體（+）為本病血清學(xué)標(biāo)志。補(bǔ)體缺陷綜合征：許多補(bǔ)體成分的缺陷可伴有LE表現(xiàn)，特別是C2、C4缺陷。 臨床表現(xiàn)為:環(huán)狀的SCLE 皮損、光敏感、Ro/SSA抗體（+）。急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)：急性皮膚型紅斑狼瘡：即SLE的皮膚表現(xiàn)，包括：面部蝶形紅斑、伴或不伴水腫的全身性紅斑。大皰性皮損是ACLE的新亞型，又稱(chēng)作：大皰性紅斑狼瘡（BSLE），臨床表現(xiàn)為曝光部位的單個(gè)或成簇水皰或大皰。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)：1、皮膚粘膜損害：顏面蝶形紅斑、甲周紅斑和指（趾）甲遠(yuǎn)端弧形斑具有特征性2、發(fā)熱：＞80%的患者，年輕患者多高熱3、骨-關(guān)節(jié)表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛及腫脹、肌肉痛、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、無(wú)菌性骨壞死4、腎臟及其他器官、系統(tǒng)的損害5、實(shí)驗(yàn)室檢查的異常（略）SLE皮膚粘膜損害特征蝶形紅斑：特征性皮損，表現(xiàn)為水腫型紅斑，色鮮紅或紫紅盤(pán)狀紅斑：面部浸潤(rùn)性鮮紅或淡紅色斑，邊緣略隆起，上附灰白色粘著性鱗屑，可見(jiàn)擴(kuò)大的毛囊口，并有角栓嵌入血管炎：紫癜、瘀斑、疼痛性皮下結(jié)節(jié)、肢端壞死、潰瘍、Raynaud現(xiàn)象等凍瘡樣損害：指（趾）和面部紫紅斑 大皰性損害：水皰、血皰。酒糟鼻樣損害皮膚粘蛋白病皮膚鈣沉著口腔潰瘍：無(wú)疼痛，與白塞病鑒別脫發(fā)：有時(shí)為SLE早期的唯一表現(xiàn)SLE脫發(fā)的特征：彌漫性脫發(fā)、狼瘡發(fā)、斑狀脫發(fā)（假性脫發(fā)）SLE的腎損害美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）：狼瘡性腎炎（LN）病理學(xué)活動(dòng)性、慢性病變指數(shù)WHO1995年的LN病理分型（略） 狼瘡性腎炎（LN）臨床分型： 1、隱匿型 2、慢性腎炎型 3、腎病綜合征型 4、急進(jìn)腎炎型 5、進(jìn)行性腎功能不全型SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血：全血細(xì)胞↓，特別是wbc＜4000/ml；LE細(xì)胞（+）ANA：1、抗ds-DNA抗體；2、抗DNP（抗核蛋白）抗體；3、鹽水可提取的核抗原（抗Sm、抗nRNP）?？辜?xì)胞漿成分抗體：Ro抗體、La（SSB）抗體陽(yáng)性補(bǔ)體：C1、C4、C3、C2均下降，尤其C3降低狼瘡帶試驗(yàn)（+）狼瘡帶試驗(yàn)臨床意義LBT特異性高，有助診斷與鑒別正常皮膚LBT（+）高度提示SLE，有助與DLE鑒別和確診無(wú)皮損的SLE，特別是無(wú)腎外癥狀的狼瘡腎炎正常部位皮膚LBT中Ig類(lèi)別和熒光強(qiáng)度與疾病活動(dòng)度、腎病的發(fā)生及判斷預(yù)后有關(guān)有作者認(rèn)為L(zhǎng)BT與SLE病情活動(dòng)度相關(guān)，隨病情緩解而消失，可作為判斷療效的指標(biāo)SLE病情評(píng)估（略）狼瘡活動(dòng)計(jì)算標(biāo)準(zhǔn)（LACC）系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)指數(shù)（SLEDI）SLE活動(dòng)性O(shè)ut積分評(píng)估法（略）累及器官損害程度的評(píng)估（略）SLE患者健康狀況的評(píng)估（略）治 療：皮膚損害的處理（略）系統(tǒng)藥物的治療（略）自體造血干細(xì)胞移植（HSCT） ： 1、外周血造血干細(xì)胞動(dòng)員 2、CD34細(xì)胞體外純化富集 3、預(yù)處理方案（非清髓） 4、靜脈回輸解凍復(fù)蘇的造血干細(xì)胞HSCT的理論依據(jù)： SLE的多基因異常表現(xiàn)在多能造血干細(xì)胞(P-HSC)基因水平異常，由此分化出異常的淋巴細(xì)胞，產(chǎn)生異常免疫。通過(guò)破壞原有異常免疫，重建健康的免疫系統(tǒng)，使從根本上治愈SLE成為可能！藥物性紅斑狼瘡DILE：相當(dāng)多的藥物可引起類(lèi)似SLE的綜合癥，患者可具有典型SLE臨床體征與血清學(xué)表現(xiàn)。常見(jiàn)誘發(fā)藥物：芳香胺類(lèi)、肼類(lèi)、巰基化合物、苯類(lèi)。DILE診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、有明確誘發(fā)DILE的藥物應(yīng)用史（3周至2年）； 2、用藥前無(wú)SLE病史； 3、ANA陽(yáng)性，并具有至少一項(xiàng)SLE的臨床體征； 4、停藥后，ANA及其他血清學(xué)異常指標(biāo)迅速改善并逐漸恢復(fù)正常。狼瘡危象：狼瘡腦?。喊ㄆ髻|(zhì)性腦病、癲癇、腦血管意外、橫貫性脊髓炎、無(wú)菌性腦膜炎、彌漫性腦炎等血液系統(tǒng)損害：狼瘡性血小板減少性紫癜、狼瘡性溶血危象、全血細(xì)胞減少、DIC等心臟急癥：如心包炎、心肌炎、心肌梗塞、充血性心衰等肺部病變：如急性狼瘡性肺炎、狼瘡肺出血急腹癥：腸系膜血管炎、穿孔、出血、急性胰腺炎急性腎衰狼瘡危象的緊急處理對(duì)策1、糖皮質(zhì)激素沖擊治療2、環(huán)磷酰胺沖擊治療3、丙種球蛋白沖擊治療4、血漿置換2010年10月06日24758
0
0
-
李學(xué)港主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院 腎內(nèi)科 藥物性狼瘡是指因服用了某些藥物后所致的狼瘡。到目前為止，已知引起藥物性狼瘡的藥物多達(dá)50余種，如肼曲嗪(肼苯達(dá)嗪)、異菸肼、普魯卡因酰胺、柳氮磺吡啶、磺胺嘧啶、氯丙嗪、甲基多巴、青霉胺、普萘洛爾(心得安)、氧烯洛爾(心得平)、苯妥英鈉、硫氧嘧啶、利舍平(利血平)、硫甲丙脯酸、他巴唑、呋喃妥因、別嘌呤醇、口服避孕藥、青霉素、四環(huán)素、奎尼丁等。發(fā)病與每日用藥量及總用藥量有關(guān)，一般于常用藥物劑量數(shù)月后誘發(fā)。據(jù)研究，可能是藥物改變了抗原，機(jī)體產(chǎn)生了相應(yīng)的自身抗體而引起。 藥物性狼瘡的常見(jiàn)癥狀有發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛和心包炎及胸膜炎等，但這些癥狀都較系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的病情輕。而且頰部皮疹、口腔黏膜潰瘍、雷諾現(xiàn)象和嚴(yán)重脫發(fā)均較系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人少，貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少也少見(jiàn)。除普魯卡因酰胺所致的藥物性狼瘡有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變外;其他藥物所致的藥物性狼瘡則很少累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腎臟受累較少出現(xiàn)。在實(shí)驗(yàn)室檢查方面，藥物性狼瘡可有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人常見(jiàn)的血沉增快、高球蛋白血癥、狼瘡抗凝物陽(yáng)性等。狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性率也與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似。在藥物性狼瘡病人的心包積液和胸腔積液中也?？烧业嚼钳徏?xì)胞。藥物性狼瘡抗核抗體的陽(yáng)性率與系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的陽(yáng)性率相伺，但藥物性狼瘡病人幾乎不出現(xiàn)抗雙鏈DNA抗體和抗Sm抗體，且補(bǔ)體水平不降低，以此可與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相區(qū)別。 對(duì)于藥物性狼瘡應(yīng)及早診斷，及時(shí)停藥。一般在未經(jīng)特殊治療，停藥數(shù)天或數(shù)周后狼瘡癥狀消失。某些藥物所致的藥物性狼瘡病人，停藥后臨床癥狀好轉(zhuǎn)，但血清學(xué)異?？沙掷m(xù)數(shù)年。對(duì)極少數(shù)停藥后臨床癥狀不消退者，可以采用阿司匹林、消炎痛、布洛芬等非甾體類(lèi)抗炎藥，注意在應(yīng)用此類(lèi)藥物時(shí)要防止對(duì)腎臟的影響。對(duì)有胸膜炎及心包炎等病情嚴(yán)重者，可采用適量腎上腺皮質(zhì)激素治療。 除了某些藥物外，日常生活中常有一些含芳香環(huán)和肼類(lèi)的食物或化妝品，以及某些食物、染料、煙草中含有的聯(lián)胺成分可誘導(dǎo)藥物性狼瘡，應(yīng)盡量少用或勿用。2010年04月29日6164
0
0
-
程喜平主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 皮膚科 紅斑狼瘡嚴(yán)重危害人們的身體健康，特別是對(duì)年輕的女孩，會(huì)帶來(lái)巨大的壓力。早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡會(huì)有效減輕紅斑狼瘡危害，為什么會(huì)是這樣。目前隨著醫(yī)學(xué)水平的不斷提高紅斑狼瘡的檢測(cè)水平在日益提高，檢測(cè)水平主要兩個(gè)方面，1.診斷性檢查，比如自身抗體檢查，有些自身抗體對(duì)紅斑狼瘡診斷有很好的價(jià)值。如sm抗體，就有很高的診斷價(jià)值?，F(xiàn)在各大醫(yī)院都開(kāi)展檢查。2。早期預(yù)測(cè)病情活動(dòng)和發(fā)展趨勢(shì)的檢查。如補(bǔ)體等這些檢查的意義就在于：在紅斑狼瘡診斷條件沒(méi)有達(dá)到時(shí)可以預(yù)警紅斑狼瘡的發(fā)生，我們很多的患者因?yàn)樵缙诎l(fā)現(xiàn)的有效治療，病情穩(wěn)定，結(jié)婚生子都安全過(guò)關(guān)。2010年02月27日18510
0
0
紅斑狼瘡相關(guān)科普號(hào)
劉醫(yī)生辨肺結(jié)節(jié)良惡性
劉偉 副主任醫(yī)師
海安市人民醫(yī)院
胸外科
1052粉絲219.5萬(wàn)閱讀
鄧偉明醫(yī)生的科普號(hào)
鄧偉明 主任醫(yī)師
廣東省第二人民醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
3415粉絲13.2萬(wàn)閱讀
郭強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
郭強(qiáng) 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
風(fēng)濕病科
1.4萬(wàn)粉絲68.4萬(wàn)閱讀