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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡作為一種復(fù)雜而嚴(yán)重的自身免疫性疾病，其診斷過程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果。本文將以“紅斑狼瘡11項診斷標(biāo)準(zhǔn)”為主旨，通過清晰的小標(biāo)題、明確的內(nèi)容、條理清晰的敘述，為您詳細(xì)解讀這一診斷體系，幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡，簡稱狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)會產(chǎn)生大量針對自身組織的抗體，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）更為復(fù)雜和嚴(yán)重。本文將重點介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項診斷標(biāo)準(zhǔn)。紅斑狼瘡11項診斷標(biāo)準(zhǔn)詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)由美國風(fēng)濕病學(xué)會在1997年制定，并在臨床實踐中廣泛應(yīng)用。這11項標(biāo)準(zhǔn)包括4項皮膚黏膜表現(xiàn)、5項靶器官損害及2項免疫學(xué)異常，具體如下：皮膚黏膜表現(xiàn)（4項）（1）面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一，約80%的患者會出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，呈蝶形分布，邊緣清晰，可伴有瘙癢或灼熱感。（2）盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑，常伴有脫屑和毛囊栓，多見于頭皮、面部和四肢伸側(cè)。（3）口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見癥狀，多為無痛性，可反復(fù)發(fā)作，常累及口腔或鼻咽部。（4）光過敏患者對日光照射敏感，照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰，這是SLE特有的光敏感反應(yīng)。靶器官損害（5項）（1）關(guān)節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關(guān)節(jié)炎，累及兩個或更多外周關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。（2）漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎，表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見并發(fā)癥。（3）腎臟病變腎臟是SLE最常見的受累器官之一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上，可診斷為狼瘡腎炎。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預(yù)示著病情嚴(yán)重，需及時干預(yù)。（5）血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，包括溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。這些異?？蓡为毘霈F(xiàn)，也可合并存在。免疫學(xué)異常（2項）（1）抗核抗體（ANA）陽性ANA是SLE的標(biāo)志性抗體之一，幾乎所有SLE患者都會出現(xiàn)ANA陽性。因此，ANA檢測是SLE診斷的重要輔助手段。（2）抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA抗體）陽性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體，其陽性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動度密切相關(guān)，是判斷病情預(yù)后的重要指標(biāo)。診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用與解讀在實際應(yīng)用中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一：至少滿足4條標(biāo)準(zhǔn)，其中包括至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少1條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢診斷為狼瘡腎炎，并伴ANA或抗dsDNA抗體陽性。值得注意的是，紅斑狼瘡的診斷并非簡單的“是”或“否”的問題，而是一個綜合評估的過程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等多種因素，才能作出準(zhǔn)確的診斷。研究數(shù)據(jù)與臨床實例根據(jù)多項研究數(shù)據(jù)顯示，符合上述11項標(biāo)準(zhǔn)中4條及以上的患者，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準(zhǔn)確率可達90%以上。一項發(fā)表在《風(fēng)濕病年鑒》上的研究表明，通過對100例疑似SLE患者的臨床和實驗室檢查進行綜合分析，最終確診92例為SLE患者，診斷準(zhǔn)確率為92%。在臨床實踐中，醫(yī)生還會結(jié)合患者的具體病情進行個體化治療。對于伴有嚴(yán)重腎臟病變的患者，可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強化治療方案；而對于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者，則可能采用局部治療或輕度免疫調(diào)節(jié)治療。總結(jié)與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項診斷標(biāo)準(zhǔn)是風(fēng)濕免疫科領(lǐng)域的重要參考依據(jù)。通過全面評估患者的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果，醫(yī)生可以作出準(zhǔn)確的診斷，并制定個性化的治療方案。然而，需要注意的是，紅斑狼瘡的病情復(fù)雜多變，治療過程中需密切關(guān)注患者的病情變化，及時調(diào)整治療方案。2024年09月16日
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孫普增主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 抗核抗體（ANA），是包含多種不同臨床意義的一系列自身抗體，靶向的抗原包括：DNA、可提取核抗原（ENA）、RNA、核糖核蛋白（RNP）。一、主要分為以下：抗DNA抗體（如抗ss-DNA抗體、抗ds-DNA抗體）?？菇M蛋白抗體(AHA)：抗H1、抗H2A、抗H2B、H3、抗H4抗體等（藥物性狼瘡的陽性率達95%以上，常見的藥物有肼苯達嗪、異煙肼及氯丙嗪）?？狗墙M蛋白抗體：ENA抗體譜（抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗Mi-2抗體、抗Ku抗體、抗Scl-70抗體、抗Jo-1抗體）?？购巳士贵w：抗PM-Scl抗體、抗Th/To抗體、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗體等?？蛊渌?xì)胞成分抗體（PCNA）。二、何時檢測ANA：高驗前概率的患者：存在SLE(如光敏性、胸膜炎)、SSc(雷諾現(xiàn)象、皮膚改變)或干燥綜合征(Sj?gren‘sdisease,SjD，難以解釋的眼干口干)的臨床證據(jù)時，根據(jù)ANA結(jié)果很容易診斷。如果患者的癥狀、體格檢查和實驗室結(jié)果提示有較大或很大概率為以下一種或多種診斷，適合檢測ANA：⑴關(guān)節(jié)出現(xiàn)持續(xù)性炎癥，伴有骨骼及關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、活動受限。早晨起床時關(guān)節(jié)感覺僵硬，在活動后減輕，稱為“晨僵”。⑵肌肉疼痛、紅腫、無力，甚至萎縮，做精細(xì)動作困難。⑶皮膚出現(xiàn)明顯紅斑、皮疹，光照后情況加重。皮膚出現(xiàn)硬化，觸覺異常，對溫度的感覺出現(xiàn)異常，黏膜處可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的潰瘍。⑷全身多器官損傷，出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、虛弱、貧血、血細(xì)胞減少、蛋白尿等癥狀。如果不加選擇地檢測ANA，大多數(shù)陽性結(jié)果可能反映假陽性，還可能干擾醫(yī)生的正確診斷。三、假陽性情況：肺疾病：如特發(fā)性肺纖維化、特發(fā)性肺動脈高壓；慢性感染：如寄生蟲、結(jié)核桿菌感染等；肝病：如活動性肝炎、酒精性肝病等；血液系統(tǒng)疾?。喝绨籽?、骨髓瘤等；其他系統(tǒng)疾?。喝缙鞴僖浦埠蟆⒔K末期腎病、I型糖尿病等。健康人群中ANA的陽性率為3%-19%。通常年齡越大，陽性率越高，以低滴度（1:100、1:320）為主。同時，在同一年齡區(qū)間的健康人群中，女性的陽性率也高于男性。四、檢測方法：HEp-2細(xì)胞做底物的IIF法檢測ANA使用最廣泛，仍是首選參考方法。五、診斷思路第一步：首先關(guān)注抗體滴度常見的抗核抗體滴度包括1:100、1:320、1:1000、1:3200。一般認(rèn)為抗核抗體1:320以上才有臨床意義，若抗核抗體1:100卻同時伴有特異性抗體陽性時也可認(rèn)為有臨床意義。第二步：關(guān)注核型建議所有“達標(biāo)級”實驗室“必須”報告11種染色模型(6種核熒光模型，5種細(xì)胞漿熒光模型)?！皩I(yè)級”實驗室“應(yīng)”額外報告18種ANA染色模型。但當(dāng)前常報告以下核型。1.均質(zhì)型（H）：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核和分裂細(xì)胞的染色體區(qū)域呈彌漫性熒光染色主要和抗組蛋白、抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗核小體有關(guān)，常見于SLE、藥物性狼瘡、SjD、SSc和RA。均質(zhì)型也可見于器官特異性自身免疫性疾病，包括橋本甲狀腺炎、PBC和自身免疫性肝炎。對于抗核抗體熒光類型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系中，研究認(rèn)為均質(zhì)型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)關(guān)聯(lián)更高。2.核膜型（M）主要和抗雙鏈有關(guān)，部分和抗核包膜蛋白有關(guān)，常見于狼瘡和自免肝患者體內(nèi)。一種模型的特征是核膜光滑、連續(xù)、線性染色；另一種是核膜不連續(xù)線性染色。核膜光滑、連續(xù)、線性染色：抗核纖層蛋白和抗核纖層蛋白相關(guān)蛋白的抗體。臨床意義尚不確定。SLE、SjD、抗磷脂綜合征和自身免疫性肝病患者中均有此模型報道。不連續(xù)、核孔復(fù)合體模型：糖蛋白210(glycoprotein210,Gp210)抗Gp210抗體對PBC具有特異性。3.斑點型（S）細(xì)顆粒斑點型：細(xì)胞核遍布成百上千的斑點，核仁也可能有熒光染色；分裂細(xì)胞的染色體區(qū)無其他熒光染色。靶抗原：Ro60：亞急性皮膚SLE、SjD、SLE、PBC、PM和RA。幾乎所有生育過NLS患兒的母親。La：對SjD具有相對特異性，但也見于SLE患者和生育過NLS患兒的母親。拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl70)：彌漫性SSc，與間質(zhì)性肺纖維化相關(guān)，而其他自身免疫性疾病患者和健康人群中幾乎不會檢出抗Scl70抗體。Ku：可能見于SSc、SLE和PM，SSc中抗ku抗體與肌炎和關(guān)節(jié)炎相關(guān)。Mi-2：抗體可見于DM，抗體陽性患者通常存在DM的皮膚特征，包括向陽疹和Gottron丘疹，但不會出現(xiàn)肺部病變，且皮質(zhì)類固醇激素治療效果良好。轉(zhuǎn)錄中介因子1γ：其抗體可能存在于15%-25%的DM患者，與惡性腫瘤有關(guān)黑色素瘤分化相關(guān)蛋白5：抗MDA5抗體可見于DM，與無肌病性DM和快速進展的間質(zhì)性肺疾病有關(guān)粗顆粒斑點型：粗顆粒斑點型指細(xì)胞核存在成百上千大小不一的斑點，但通常比細(xì)顆粒斑點型大。核仁和分裂期染色體無熒光染色。這種熒光模型見于SLE和MCTD。Sm–其抗體對SLE的診斷具有相對特異性，但可能見于MCTD中。U1RNP–其抗體存在于所有MCTD患者，是診斷MCTD的關(guān)鍵指標(biāo)?？筓1RNP抗體也可見于SLE、SjD、SSc、PM和RA。致密細(xì)顆粒斑點型：斑點分布于分裂間期細(xì)胞除核仁之外的整個細(xì)胞核。斑點與分裂細(xì)胞的染色體有關(guān)。致密細(xì)顆粒斑點型在ANA陽性的健康人中常見，在SLE患者中少見。4.核仁型（N）核仁均質(zhì)或斑點狀熒光染色。靶抗原：PM/Scl復(fù)合體(PM-Scl-75、PM-Scl-100)，為外泌體，是一種降解RNA的多蛋白結(jié)構(gòu)。SSc患者存在上述一種或兩種外泌體成分的抗體，皮膚病局限、肺部和腎臟疾病風(fēng)險降低，但炎癥性肌病風(fēng)險增加。U3-RNP：核仁纖維蛋白，參與了前核糖體RNA加工的第一步。與彌漫性皮膚病、動脈性肺動脈高壓、肺纖維化和肌炎有關(guān)。Th/To復(fù)合體(7-2RNP)–可作為核糖核酸酶，從前體tRNA分子中去除5‘前導(dǎo)序列。2%-5%的SSc患者存在抗Th/To復(fù)合體成分的抗體，皮膚病局限，但肺纖維化和腎危象風(fēng)險增加RNA聚合酶ⅠⅡ和Ⅲ–約20%的SSc患者中可檢出抗RNA聚合酶抗體，疾病特異性高。而且與彌漫性皮膚受累和發(fā)生腎危象的風(fēng)險增加有關(guān)?？贵w陽性患者肺纖維化不常見。拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl70)–其抗體可產(chǎn)生核斑點型及核仁型熒光染色模型。5.著絲點型（ACA）著絲粒熒光染色模型的特征是靜息細(xì)胞的細(xì)胞核散布30-60個大斑點，與有絲分裂細(xì)胞赤道板上的染色體排列一致。靶抗原–抗著絲粒蛋白A、B和C的抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型?？怪z?？贵w與局限性SSc、PBC、SjD、SLE和單純雷諾現(xiàn)象相關(guān)。約30%的局限性SSc患者有此抗體，并與鈣質(zhì)沉著和肺動脈高壓有關(guān)。約15%的PBC患者有抗著絲?？贵w。6.PML-Sp100核小體：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核中散布5-20個大斑點。與著絲粒模型不同的是，此型每個細(xì)胞中斑點數(shù)量更少，并且分裂細(xì)胞的染色體不染色。PML-Sp100核小體是一種多蛋白細(xì)胞結(jié)構(gòu)，參與多種細(xì)胞功能，包括基因轉(zhuǎn)錄、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞周期控制和DNA修復(fù)。這種模型與抗線粒體抗體(antimitochondrialantibody,AMA)陽性或陰性的PBC有關(guān)。20%的AMA陽性PBC患者中存在抗PML-Sp100核小體成分的抗體。7.增殖細(xì)胞核抗原(proliferatingcellnuclearantigen,PCNA)熒光染色模型，這類抗體在細(xì)胞體積逐漸增大的G1期產(chǎn)生核斑點熒光染色，在DNA復(fù)制的S期產(chǎn)生密集均勻的核染色。分裂細(xì)胞不染色。意義尚不確定。這類抗體最初只在少數(shù)SLE患者中發(fā)現(xiàn)，后來也在其他自身免疫性疾病、病毒性肝炎和惡性腫瘤患者中發(fā)現(xiàn)。8.著絲粒蛋白-F：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核出現(xiàn)細(xì)顆粒染色，核仁無染色。處于DNA合成和有絲分裂“間隙”即細(xì)胞分裂G2期的細(xì)胞熒光染色最強。靶抗原–抗CENP-F抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型。產(chǎn)生CENP-F熒光染色模型的自身抗體陽性患者中，約一半存在惡性腫瘤。相關(guān)惡性腫瘤包括乳腺癌、肺癌、前列腺癌以及淋巴瘤9.抗線粒體抗體AMA熒光染色模型的特征是整個細(xì)胞漿內(nèi)遍布顆粒狀和絲狀熒光染色。靶抗原線粒體蛋白的線粒體幾種產(chǎn)生這種熒光染色模型的抗體對PBC具有高度特異性。10.細(xì)胞漿細(xì)顆粒：Jo-1(組氨酸t(yī)RNA合成酶)和其他tRNA合成酶：抗tRNA合成酶抗體是DM或PM一種亞型的標(biāo)志物，該亞型表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病、肌炎、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”?？笿o-1(組氨?；蚪M氨酸t(yī)RNA合成酶)抗體是最常見的抗tRNA合成酶自身抗體，可見于20%-30%的PM患者和60%-70%的PM伴間質(zhì)性肺病患者。核糖體P蛋白：可見于10%-20%的SLE患者，其他自身免疫性疾病中幾乎未見。Ro52：其抗體可見于SLE、SjD、SSc和PM患者信號識別顆粒：其抗體可見于約10%的炎癥性肌病患者，可識別出快速進展的壞死性肌病患者亞群。11.細(xì)胞骨架熒光染色：細(xì)胞漿中的纖維網(wǎng)絡(luò)染色。靶抗原–肌動蛋白、肌動蛋白相關(guān)蛋白、細(xì)胞角蛋白、原肌球蛋白和波形蛋白的抗體可見于Ⅰ型自身免疫性肝炎或病毒性肝炎。12.高爾基體細(xì)胞核周圍的細(xì)胞漿不規(guī)則染色，靶抗原：巨高爾基蛋白giantin、高爾基體蛋白245、高爾基體蛋白110抗高爾基體抗體最初在SjD患者中發(fā)現(xiàn)，后來在SLE、RA、結(jié)節(jié)病、特發(fā)性小腦共濟失調(diào)和病毒感染患者中也檢測到。第三步：關(guān)注陽性抗體何時需進一步檢測自身抗體—是否需進一步抗體檢測取決于原先所用的抗體檢測方法。如果IIF檢測ANA陽性，報告的熒光染色模型可提供自身抗體線索。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，需要進一步對特定自身抗體行固相檢測。對于ANA檢測陽性并可能會懷孕者，要求行抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體檢測。存在這些自身抗體表明妊娠期發(fā)生NLS的風(fēng)險增加。ANA陰性但臨床高度懷疑SLE，可能需要用固相法檢測抗Ro60、抗Ro52和抗核糖體P蛋白的抗體，因為HEp-2細(xì)胞底物可能缺乏這些抗原。如果ANA初始檢測采用固相法，陽性結(jié)果可確定特定自身抗體，無需進一步檢測。例如，存在抗著絲粒蛋白或抗Scl70抗體則支持SSc的診斷。同樣，存在抗Sm抗體則支持SLE的診斷。固相檢測法中包含的自身抗原數(shù)量比HEp-2細(xì)胞底物中少。因此，如果固相法檢測ANA陰性，并且高度懷疑系統(tǒng)性自身免疫性疾病，則需要用HEp-2細(xì)胞做底物的IIF法檢測ANA。固相法檢測ANA不如IIF敏感，可能產(chǎn)生假陰性結(jié)果。對于ANA檢測陰性患者，如果沒有風(fēng)濕性疾病的新發(fā)癥狀體征，通常不需要復(fù)查ANA。兒童ANA相關(guān)自身免疫性疾病的患病率比成人低，而感染發(fā)生率較高，感染偶爾與自身免疫性疾病的癥狀相似，有可能導(dǎo)致假陽性ANA檢測結(jié)果。2024年08月29日1368
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陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗯。 這個問題是，紅斑狼瘡是怎么確診的啊？是不是癥狀大于指標(biāo)？ 嗯，這個問題是這樣的，紅斑狼瘡呢，呃，確診了，我們有業(yè)內(nèi)的。 呃，行業(yè)的規(guī)范啊，我們把這種規(guī)范呢，叫做呃分類標(biāo)準(zhǔn)啊，叫疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)，嗯，這個分類標(biāo)準(zhǔn)啊，不是診斷標(biāo)準(zhǔn)啊，所以我們把它叫做行業(yè)的規(guī)范啊，那我們這個，呃，醫(yī)生呢，根據(jù)這個規(guī)范，參考這個規(guī)范來進行紅斑狼瘡的診斷，那在這個規(guī)范里邊呢啊，它包括有很多啊，很多種標(biāo)準(zhǔn)啊，很多個條目啊，嗯，也有幾種，目前在我們臨床上使用的有兩個三種不同的規(guī)范。 那呃，這個每一個規(guī)范里邊有包括好多個條目啊，這個條目里邊呢，有癥狀啊，比方說您的有沒有關(guān)節(jié)腫脹啊，有沒有口腔潰瘍啊，有沒有面部紅斑啊，這是癥狀啊，還包括有很多個這個檢查的指標(biāo)啊，比方說抗和抗體有沒有啊，抗雙鏈DNA抗體有沒有，看史密斯抗體有沒有啊，然后呢，嗯，尿尿常規(guī)的尿蛋白檢查怎么樣，血常規(guī)的檢查怎么樣。 然后呢，醫(yī)生根據(jù)這些癥狀，根據(jù)這些檢查的指標(biāo)啊，然后呢，再參考啊，這個行業(yè)的規(guī)范啊來進行診斷。 是這樣子的，所以呢，它是一個呃綜合的標(biāo)準(zhǔn)啊，不是說呃癥狀大于指標(biāo)，也不是說指標(biāo)大于癥狀啊，嗯，是要癥狀也要看2024年04月18日74
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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗯，最后一個病人提到一個問題，抗癌抗體生泌時也都是陽性，但是抗癌抗體應(yīng)該是陰性，但是有多關(guān)節(jié)疼痛可以考慮卵瘡嘛，所以我個人建議，如果你的抗癌抗體，比如是秘書抗體總是陽性，換一個醫(yī)院去做，這是第一個，第二個的話，換一種方法學(xué)去做，除了嬰兒以外去用熒光的方法去做，如果兩種方法都是陽性的，或者兩個醫(yī)院用的兩個不同的廠家做的是陽性的話，那就有可能就是個紅膜狼瘡，但是你的總是一個關(guān)節(jié)的能的話，就有可能是關(guān)節(jié)性的狼瘡，狼瘡的關(guān)節(jié)炎性好吧，所以說如果你總是陽性的話，我建議你換一個醫(yī)院，換一種方法去去做啊，因為畢竟如果是早期的話，它可以就出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，好吧。 謝謝這位辯友的提問啊。2024年03月10日44
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閆江副主任醫(yī)師 盤錦市中心醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡要做什么檢查確診，那么紅斑狼瘡首先它是一個有一個癥狀的一個表現(xiàn)，通常的情況下會出現(xiàn)這個呃皮疹，尤其是面部的一個皮疹。 我們叫醫(yī)學(xué)叫做像一種像像蝶形紅斑，像紅蝶一樣的紅疹，還有盤狀紅斑，或者身上出現(xiàn)這種紅斑啊，那么會出現(xiàn)這個口腔潰瘍。 會出現(xiàn)這個口腔潰瘍的情況。 啊，然后還有這個，有的時候尿里邊有這個尿蛋白，有有有這個有這個蛋白尿的情況，尿里邊出現(xiàn)泡沫，那么需要做這個抗核抗體譜，要查雙鏈DNA啊，52抗體。 要查史密斯抗體，要查補體，西三西四。 然后我們結(jié)合一個癥狀和化驗的檢查，去綜合的去評分，去評價。 那這個是一個系統(tǒng)性的一個問題，這個需要線下的醫(yī)生結(jié)合著你的化驗檢查和臨床癥狀去確認(rèn)，剛才我說的就是經(jīng)常見的一些問題。2024年02月16日45
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴張,甲周毛細(xì)血管擴張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時,口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性。抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進行治療。重度活動的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險，提高SLE患者生存率。但用藥時間延長，會存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險，因此用藥安全與最佳療效仍需進一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(低補體3/補體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個細(xì)胞因子的過度表達，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動度、自身抗體陽性的SLE成年患者。2023年12月21日1318
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李玉香主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-天津 中醫(yī)婦產(chǎn)科 是一個醫(yī)學(xué)專業(yè)網(wǎng)站上看到的一個問題，本身這個化驗單沒有臨床意義，但是后邊跟帖顯示了很嚴(yán)重的異常，那下面說一下狼瘡抗凝物這個指標(biāo)，目前國際上推薦是這個aptt延長實驗加上第2VVT，但目前咱們大多數(shù)的醫(yī)療機構(gòu)檢測都是第2VVT或者是it這兩個聯(lián)合檢測，避免一個假陽性，那咱們一般的是這個第一項啊，還有第三項，呃，增高，然后第二項正常，那就是比較，呃典型的一個狼瘡抗凝物陽性，比如下邊第一個報告，不管是哪種檢測方法，它第一項跟第第三項都是增高的，然后第二項經(jīng)過糾正，它能恢復(fù)到正常，這就是比較典型的一個狼瘡抗凝物陽性的一個報告單，那下邊那個病人第一項跟第二項都是陽性，那不不排除這個他使用外源性的，比如說低分子肝素啊。 這些抗凝的一個藥物，還有就是本身有可能就處在一個低凝的狀態(tài)。 那這個報告就只是CT顯示是陽性，第2VVT是正常的，那么咱們也考慮可疑是陽性，那咱們一般一次不診斷，要12周以后再復(fù)查，下邊這個報告單也是一樣的，他只有比值是升高的，但是他出篩實驗沒過，就是是正常的，所以不考慮他是異常的，12周以后復(fù)查，下邊這個病人就是所有的指標(biāo)全都降低了，那考慮是一個高齡狀態(tài)。2023年01月14日88
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李國華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 嗯，有人說抗雙鏈DNA陽性，抗核陽性，但是沒有任何癥狀，就是紅斑狼瘡嗎？這個不能哈，就是其實在醫(yī)學(xué)上，呃，就是sle，就系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，他有一個非常嚴(yán)格的一個診斷的標(biāo)準(zhǔn)，我們不能因為抗體的陽性。 就直接診斷系統(tǒng)性后面兩張他肯定是有癥狀的，然后他是有各種評分，然后來綜合判斷，像我們的門診里面很多人他會沒有任何癥狀，只是因為胎一停，然后來查，查了以后呢，發(fā)現(xiàn)抗雙連持續(xù)陽性啊，抗和陽性，那么最多也就考慮他是一個未分化結(jié)體組織病，就是你可能潛在的十年20年以后，可能會發(fā)展成新的靈魂斑上，那也可能就一直是陽性，沒有任何癥狀，所以不能說我們抗體陽性就直接給自己下診斷，戴這樣的帽子哈。 有人說出血了吃阿司匹林，你先把阿司匹林停掉。2022年08月31日574
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余娜副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 看到狼瘡兩個字，很多人都好緊張，今天告訴你這個報告要怎么看。狼瘡抗凝物呢，是利用狼瘡可以影響磷脂依賴性的凝血反應(yīng)來判斷的，我們會發(fā)現(xiàn)它這個結(jié)果呢，有三個數(shù)值，第一個數(shù)值是加入磷脂前的一個凝固的時間，叫篩選實驗，第二個數(shù)脂呢，是加入磷脂后的凝固時間，叫確診實驗。 那其實我們真正需要看的呢，是第三個數(shù)值，就是它們的比值，看比值是否在正常范圍。 但是這個結(jié)果呢，會受很多因素的影響，比如說懷孕，抗凝藥物等等，都會影響它的一個結(jié)果，所以當(dāng)我們看到誒數(shù)值有一點點超出范圍，其實不必緊張，可以復(fù)查。 但如果持續(xù)增高，那就要引起重視了。對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，它的診斷是非常復(fù)雜的，不能單憑著一個狼瘡抗凝物的結(jié)果呢就來診斷，它往往會合并有其他的抗體陽性，比如說抗和抗體持續(xù)陽性等等。 他的診斷一定是需要風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生來診斷的。好，狼瘡的報告你會看了嗎？關(guān)注我，更了解自己。2022年05月24日1231
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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 狼瘡抗凝物是經(jīng)典抗磷脂三大抗體之一01狼瘡抗凝物陽性一定是得了紅斑狼瘡大約有30-40%的狼瘡患者存在狼瘡抗凝物陽性，但狼瘡抗凝物陽性并不一定都是紅斑狼瘡。正常人中也有1%概率是陽性的，一些藥物也可以導(dǎo)致陽性，比如普魯卡因胺、奎尼丁、苯妥英鈉、干擾素等。除了紅斑狼瘡，其他自身免疫疾病、肝炎、惡性腫瘤等都可能導(dǎo)致結(jié)果出現(xiàn)陽性。所以，一次陽性并不足以說明得了紅斑狼瘡，紅斑狼瘡也不一定狼瘡抗凝物陽性。02狼瘡抗凝物陽性一定是胎停的原因狼瘡抗凝物陽性一次并不足以說明問題，如果間隔12周兩次檢查都是陽性，您還有不良妊娠史，那您有可能是抗磷脂綜合征。目前，抗磷脂綜合征是國際國內(nèi)各大權(quán)威指南都統(tǒng)一認(rèn)定的胎停的原因之一，如果您反復(fù)胎停，狼瘡抗凝物持續(xù)陽性，那么非常有可能這是引發(fā)您反復(fù)胎停的重大因素。03狼瘡抗凝物檢查只要一個有箭頭就是陽性一般狼瘡抗凝物檢查有三個結(jié)果：狼瘡抗凝物初篩試驗、狼瘡抗凝物確認(rèn)試驗、狼瘡抗凝物標(biāo)準(zhǔn)化比值（初篩/確認(rèn)）。看狼瘡抗凝物檢查的最終結(jié)果只需要關(guān)注標(biāo)準(zhǔn)化比值（初篩/確認(rèn)），而不用關(guān)注初篩試驗、確認(rèn)試驗的數(shù)據(jù)。只要標(biāo)準(zhǔn)化比值（初篩/確認(rèn)）沒有箭頭，就說明結(jié)果為陰性，反之為陽性。04查到陽性就是陽性，不用復(fù)查首先，一次陽性不足以說明問題，有很多假陽性存在，所以僅僅根據(jù)一次陽性不能判定需要注射低分子肝素。另外有一個問題尤其需要引起注意，低分子肝素容易導(dǎo)致狼瘡抗凝物假陽性，所以如果你用低分子肝素期間檢測狼瘡抗凝物，你需要停藥12-24小時。05陽性數(shù)值越大風(fēng)險越大，病的越嚴(yán)重這也是錯誤的，沒有證據(jù)表明陽性程度與風(fēng)險程度呈正比，只要是陽性，就有危險。幾倍于標(biāo)準(zhǔn)值也不一定比臨界值病情重，這和我們?nèi)粘ＵJ(rèn)知相反，這點大家一定要注意喲！還有的試驗室結(jié)果會標(biāo)注如“少量、中等量、大量LA”這樣的字眼，這種標(biāo)注更多是提醒，對于少量狼瘡結(jié)果需要更注意排除干擾因素（如抗凝藥物）。06就狼瘡陽性，我風(fēng)險比較低除了狼瘡，哪怕其他都是陰性，你也是抗磷脂綜合征高風(fēng)險，沒錯狼瘡這個指標(biāo)就是這么霸氣！07三大抗體都陽性比單獨狼瘡陽性風(fēng)險大三大抗體（LA,β2糖蛋白抗體IgG,IgM、抗心磷脂抗體IgG,IgM）都是陽性病情相對較嚴(yán)重，但也并不比單獨狼瘡陽性風(fēng)險大，狼瘡被認(rèn)為是抗磷脂綜合征中獨立的風(fēng)險因素，所以一定要重視狼瘡的篩查。08胎停查出狼瘡兩次陽性保胎打肝素就行如果被判定狼瘡陽性引發(fā)的抗磷脂綜合征，根據(jù)自然流產(chǎn)中國專家共識（2020版）的意見，目前典型抗磷脂綜合征的標(biāo)準(zhǔn)治療方案為：阿司匹林+低分子肝素+羥氯喹。整個孕期應(yīng)全程給藥，羥氯喹應(yīng)在計劃妊娠前3個月開始給藥。如羥氯喹不能耐受或伴有血小板減少可添加小劑量糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松（5～10mg/d），必要時可使用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或血漿置換。2022年03月02日3635
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