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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡（lupuserythematosus）可以導(dǎo)致脫發(fā)。曾有觀點(diǎn)認(rèn)為脫發(fā)明顯則說(shuō)明狼瘡病情活動(dòng)。但實(shí)際情況要復(fù)雜得多。 1 狼瘡病情相關(guān)的脫發(fā) 1.1 慢性皮膚型狼瘡(CCLE)的脫發(fā)紅斑狼瘡（ lupus erythematosus）可以導(dǎo)致脫發(fā)。曾有觀點(diǎn)認(rèn)為脫發(fā)明顯則說(shuō)明狼瘡病情活動(dòng)。但實(shí)際情況要復(fù)雜得多。 1狼瘡病情相關(guān)的脫發(fā) 1. 慢性皮膚型狼瘡(chroniccutaneous lupus erythematosus，CCLE)的脫發(fā) 紅斑狼瘡并非一種疾病，而應(yīng)該是一種疾病譜。我們可根據(jù)是否累及全身臟器而分為：皮膚型紅斑狼瘡(cutaneous lupus erythematosus， CLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)無(wú)論是皮膚型紅斑狼瘡（CLE），還是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）都可以導(dǎo)致脫發(fā)。但他們各有不同。比如，CLE里的盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematosus, DLE)就常導(dǎo)致瘢痕性脫發(fā)。DLE最常發(fā)生于頭部，其特征是邊界清晰的炎性斑塊，會(huì)進(jìn)展為萎縮性、損容性瘢痕一般局部使用激素局部來(lái)治療這類脫發(fā)。外用高效激素外涂、封包是重要的方法。更為積極的方法是激素局部浸潤(rùn)式注射治療。不過(guò)后者治療時(shí)的疼痛感明顯，需要先用局部麻醉劑浸潤(rùn)。因此需要一定技巧和經(jīng)驗(yàn)?？诜u氯喹、激素、免疫抑制劑也可以很好控制病情。除羥氯喹，其他全身用藥的副反應(yīng)偏大。醫(yī)生應(yīng)該權(quán)衡治療收益與風(fēng)險(xiǎn)來(lái)做出合理選擇。 1.2非慢性皮膚型紅斑狼瘡脫發(fā) DLE可單獨(dú)發(fā)生，也可以是SLE臨床表現(xiàn)譜里的一部分。但SLE引發(fā)的脫發(fā)只有少數(shù)是DLE帶來(lái)的。SLE直接引發(fā)的脫發(fā)主要是休止期脫發(fā)（Telogen effluvium）。 毛發(fā)的生長(zhǎng)周期分為生長(zhǎng)期、退行期、休止期和毛干脫落。普通人的90%～95%的毛發(fā)處于生長(zhǎng)期。5%～10%的毛發(fā)處于休止期。休止期頭發(fā)表現(xiàn)為棒狀發(fā)。只有很少數(shù)的處于其他期。人的毛發(fā)生長(zhǎng)周期并不同步，亦即每個(gè)毛囊都具有獨(dú)立的周期。這就帶來(lái)一個(gè)好處：即可盡最大可能避免大面積毛發(fā)脫落。 SLE疾病活動(dòng)時(shí)可導(dǎo)致更多的毛發(fā)長(zhǎng)期處于休止期。所以，仔細(xì)觀察時(shí)可以發(fā)現(xiàn)大量毛發(fā)表現(xiàn)為棒狀發(fā)。棒狀發(fā)特征是：毛發(fā)完全角化，近端呈棒狀，是將要從毛囊脫落的狀態(tài)。 一般的休止期脫發(fā)表現(xiàn)是整個(gè)頭皮的頭發(fā)稀疏、頭發(fā)纖細(xì)、雜亂和易折斷；部分病人在雙側(cè)顳區(qū)的脫發(fā)更為明顯。但SLE活動(dòng)期引發(fā)的休止期脫發(fā)還可多一個(gè)特征：即前額突出SLE的分類標(biāo)準(zhǔn)里曾經(jīng)把這種前額脫發(fā)列入其中。但后來(lái)就將其刪除。這主要是SLE引發(fā)的休止期脫發(fā)固然常見(jiàn)，但醫(yī)生識(shí)別能力相對(duì)欠缺。這對(duì)分類標(biāo)準(zhǔn)的可操作性不利。 SLE的休止期脫發(fā)治療相對(duì)簡(jiǎn)單。治療SLE本身，控制住病情活動(dòng)性即可緩解脫發(fā)。 2 跟狼瘡病情直接關(guān)聯(lián)的脫發(fā) 臨床醫(yī)生習(xí)慣把脫發(fā)明顯當(dāng)做是LE病情活動(dòng)所致。但實(shí)際上的確有很多病情在逐漸好轉(zhuǎn)，或者病情穩(wěn)定的LE出現(xiàn)了明顯脫發(fā)。但觀察其他癥狀、體征、乃至血細(xì)胞、補(bǔ)體、血沉等等都可以發(fā)現(xiàn)病情在好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定。那脫發(fā)又是如何發(fā)生的呢？實(shí)際上這是LE治療相關(guān)的脫發(fā)。 2.1環(huán)磷酰胺一類細(xì)胞毒性藥物所致脫發(fā) 細(xì)胞毒化療會(huì)攻擊身體內(nèi)快速分裂的細(xì)胞，包括正在分裂的毛發(fā)基質(zhì)細(xì)胞。環(huán)磷酰胺是細(xì)胞毒性藥物，所以它可以引發(fā)脫發(fā)。但是，如果單次環(huán)磷酰胺劑量偏低，則往往不足以導(dǎo)致脫發(fā)。只有單次大劑量的環(huán)磷酰胺才會(huì)導(dǎo)致脫發(fā)。它的脫發(fā)特征是整個(gè)毛發(fā)的彌漫性脫落。 跟其他化療脫發(fā)一樣，預(yù)防和減少脫發(fā)的措施是頭皮降溫治療。很顯然該治療會(huì)有一些不舒服。對(duì)冷敏感的病人未必能接受。 2.2糖皮質(zhì)導(dǎo)致的類庫(kù)欣綜合征相關(guān)脫發(fā) 糖皮質(zhì)激素引發(fā)的類庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)。比如體脂重新分布，形成軀干性肥胖、水牛背、滿月臉和雄激素偏多。雄激素增多可導(dǎo)致上唇和頦下部位毛發(fā)增多，但頭發(fā)卻往往稀疏。不過(guò)顳部變禿極少見(jiàn)。顳部脫發(fā)或許提示狼瘡活動(dòng)相關(guān)休止期脫發(fā)。這是重要鑒別點(diǎn)。 減少激素、甚至停用激素是核心措施。外用米諾地爾可能有幫助。 2.3 頭皮真菌感染相關(guān)脫發(fā) 因?yàn)榧に?、免疫抑制劑治療?dǎo)致免疫抑制狀態(tài)。這種免疫抑制狀態(tài)導(dǎo)致了真菌易感染。當(dāng)真菌感染損傷頭皮時(shí)可導(dǎo)致鱗屑性脫發(fā)性斑塊。這種表現(xiàn)形式應(yīng)注意跟銀屑病鑒別。除此外可以引發(fā)廣泛鱗屑伴少量脫發(fā)等類型的真菌感染性頭皮病變。 適當(dāng)抗真菌治療是改善預(yù)后的核心措施。 總結(jié) 盡管脫發(fā)可能是皮膚科醫(yī)生的關(guān)注點(diǎn)，但風(fēng)濕科醫(yī)生也要做到不被脫發(fā)誤導(dǎo)對(duì)狼瘡病情的判斷。如能在脫發(fā)診療方面更進(jìn)一步則可更好服務(wù)狼瘡病友。2021年04月06日
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 春回大地，萬(wàn)象更新，四處都充溢著絢麗色彩和勃勃生機(jī)。按中醫(yī)理論，春季“百草回芽，百病發(fā)作”，其天氣沉降，地氣升浮，宜養(yǎng)肝調(diào)肝，養(yǎng)陽(yáng)防風(fēng)。從西醫(yī)上講，春天溫暖多風(fēng)，最適合細(xì)菌、病毒繁殖傳播，就連疾病的復(fù)發(fā)和加重也偏愛(ài)這個(gè)季節(jié)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。一.換季對(duì)紅斑狼瘡患者有何影響？春季由寒轉(zhuǎn)暖，細(xì)菌病毒比較活躍，大家的活動(dòng)范圍逐漸從室內(nèi)轉(zhuǎn)向室外，互相接觸增多，增加了疾病的互相傳染機(jī)會(huì)，也容易引起感染。春天換季的時(shí)候氣溫變化大，溫度上升的同時(shí)，濕度沒(méi)有上升，導(dǎo)致皮膚干燥脫皮，甚至引起紅腫、皮疹等皮膚問(wèn)題。春天連空氣都會(huì)漂浮著花粉、柳絮等，這無(wú)疑對(duì)過(guò)敏原過(guò)敏的人身體及皮膚都是種折磨，會(huì)產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)，紅腫、發(fā)癢等，很多時(shí)候與狼瘡的皮疹不容易鑒別。此外光照變強(qiáng)，肌膚屏障受損的人和敏感肌容易對(duì)紫外線過(guò)敏，也容易誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)。二.復(fù)發(fā)的早期征兆有哪些？對(duì)于紅斑狼瘡患者來(lái)說(shuō)，治療越早對(duì)控制復(fù)發(fā)越有利，并能縮短復(fù)發(fā)時(shí)間。因此掌握復(fù)發(fā)的早期征兆就顯得尤為重要，一旦發(fā)現(xiàn)有以下復(fù)發(fā)的可能，就要及早找醫(yī)生。1、不明原因的發(fā)熱發(fā)熱是狼瘡患者最普遍的癥狀，90%的患者有發(fā)熱，也是復(fù)發(fā)時(shí)期最早出現(xiàn)的癥狀。2、關(guān)節(jié)疼痛多出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)。3、皮疹皮疹多為疾病活動(dòng)的早期癥狀，若出現(xiàn)面部紅斑等癥狀，要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診。4、乏力無(wú)論在活動(dòng)期還是緩解期，患者都經(jīng)常感到乏力，所以很容易就被忽視，要是在其他早期癥狀出現(xiàn)的同時(shí)乏力感加重，極有可能是狼瘡復(fù)發(fā)。5、脫發(fā)嚴(yán)重常為異常片狀或彌漫性脫發(fā)。6、不明原因的腹瀉、腹痛、惡心嘔吐經(jīng)過(guò)抗感染及對(duì)癥處理后沒(méi)有好轉(zhuǎn)，應(yīng)考慮到是否有紅斑狼瘡性胃腸道活動(dòng)存在。7、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常若出現(xiàn)紅細(xì)胞沉降率升高、補(bǔ)體水平下降、血液白細(xì)胞減少、血紅蛋白降低、尿蛋白增加，應(yīng)警惕狼瘡復(fù)發(fā)。三.換季期間如何護(hù)理紅斑狼瘡？01.避免日光暴曬，紫外線照射無(wú)論處于活動(dòng)期還是緩解期的紅斑狼瘡患者，都要避免陽(yáng)光照射，在陽(yáng)光下活動(dòng)需戴遮陽(yáng)帽、打遮陽(yáng)傘，必要時(shí)可穿長(zhǎng)袖衣褲。02.預(yù)防感染、避免誘因感染是誘發(fā)紅斑狼瘡病情加重的重要原因。紅斑狼瘡患者由于長(zhǎng)期服用激素及免疫抑制劑，抵抗力相對(duì)較低，容易并發(fā)感染。感染可誘發(fā)或加重疾病活動(dòng)，所以患者在日常生活中要加強(qiáng)自我保健意識(shí)，注意個(gè)人衛(wèi)生，注意氣候變化，及時(shí)增加衣物。03.健康飲食，合理補(bǔ)充維生素D良好的生活方式和健康的飲食習(xí)慣有助于紅斑狼瘡患者的病情控制。有研究表明，補(bǔ)充維生素D有助于預(yù)防紅斑狼瘡的嚴(yán)重并發(fā)癥。因此，紅斑狼瘡患者可以選擇一些富含維生素D的食物，如魚(yú)油、魚(yú)肉、奶酪等。另外，建議患者低鹽、低脂、低油飲食，多吃易消化的五谷雜糧和富含優(yōu)質(zhì)蛋白的雞蛋、牛奶等。04.動(dòng)靜結(jié)合患者在疾病活動(dòng)期應(yīng)注意靜養(yǎng)休息，癥狀嚴(yán)重的患者需要臥床，待病情穩(wěn)定后可以適量運(yùn)動(dòng)，以不疲勞為宜。建議選擇慢跑、散打、太極等輕型運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目。最后，紅斑狼瘡患者還要注意避免過(guò)度勞累和情緒緊張，從生活、心態(tài)等各方面來(lái)輔助治療哦。四.春季養(yǎng)肝護(hù)腎月春季冷暖變化無(wú)常，同時(shí)陰雨天氣多，往往是風(fēng)濕病的高發(fā)期。所以風(fēng)濕病患者一定要注意，避免病情的復(fù)發(fā)。2021年03月06日1227
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 春回大地，萬(wàn)象更新，四處都充溢著絢麗色彩和勃勃生機(jī)。按中醫(yī)理論，春季“百草回芽，百病發(fā)作”，其天氣沉降，地氣升浮，宜養(yǎng)肝調(diào)肝，養(yǎng)陽(yáng)防風(fēng)。從西醫(yī)上講，春天溫暖多風(fēng)，最適合細(xì)菌、病毒繁殖傳播,就連疾病的復(fù)發(fā)和加重也偏愛(ài)這個(gè)季節(jié)。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。換季對(duì)紅斑狼瘡患者有何影響？春季由寒轉(zhuǎn)暖，細(xì)菌病毒比較活躍，大家的活動(dòng)范圍逐漸從室內(nèi)轉(zhuǎn)向室外，互相接觸增多，增加了疾病的互相傳染機(jī)會(huì)，也容易引起感染。春天換季的時(shí)候氣溫變化大，溫度上升的同時(shí)，濕度沒(méi)有上升，導(dǎo)致皮膚干燥脫皮，甚至引起紅腫、皮疹等皮膚問(wèn)題。春天連空氣都會(huì)漂浮著花粉、柳絮等，這無(wú)疑對(duì)過(guò)敏源過(guò)敏的人身體及皮膚都是種折磨，會(huì)產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)，紅腫、發(fā)癢等，很多時(shí)候與狼瘡的皮疹不容易鑒別。此外光照變強(qiáng)，肌膚屏障受損的人和敏感肌容易對(duì)紫外線過(guò)敏，也容易誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的早期征兆有哪些？對(duì)于紅斑狼瘡患者來(lái)說(shuō)，治療越早對(duì)控制復(fù)發(fā)越有利，并能縮短復(fù)發(fā)時(shí)間。因此掌握復(fù)發(fā)的早期征兆就顯得尤為重要，一旦發(fā)現(xiàn)有以下復(fù)發(fā)的可能，就要及早找醫(yī)生。1、不明原因的發(fā)熱發(fā)熱是狼瘡患者最普遍的癥狀，90%的病人有發(fā)熱，也是復(fù)發(fā)時(shí)期最早出現(xiàn)的癥狀。2、關(guān)節(jié)疼痛多出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)。3、皮疹皮疹多為疾病活動(dòng)的早期癥狀，若出現(xiàn)面部紅斑等癥狀，要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診。4、乏力無(wú)論在活動(dòng)期還是緩解期，患者都經(jīng)常感到乏力，所以很容易就被忽視，要是在其他早期癥狀出現(xiàn)的同時(shí)乏力感加重，極有可能是狼瘡復(fù)發(fā)。5、脫發(fā)嚴(yán)重常為異常片狀或彌漫性脫發(fā)。6、不明原因的腹瀉、腹痛、惡心嘔吐經(jīng)過(guò)抗感染及對(duì)癥處理后沒(méi)有好轉(zhuǎn)，應(yīng)考慮到是否有紅斑狼瘡性胃腸道活動(dòng)存在。7、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常若出現(xiàn)紅細(xì)胞沉降率升高、補(bǔ)體水平下降、血液白細(xì)胞減少、血紅蛋白降低、尿蛋白增加，應(yīng)警惕狼瘡復(fù)發(fā)。換季期間如何護(hù)理紅斑狼瘡？01避免日光暴曬，紫外線照射無(wú)論處于活動(dòng)期還是緩解期的紅斑狼瘡患者，都要避免陽(yáng)光照射，在陽(yáng)光下活動(dòng)需戴遮陽(yáng)帽、打遮陽(yáng)傘，必要時(shí)可穿長(zhǎng)袖衣褲。02預(yù)防感染、避免誘因感染是誘發(fā)紅斑狼瘡病情加重的重要原因。紅斑狼瘡患者由于長(zhǎng)期服用激素及免疫抑制劑，抵抗力相對(duì)較低，容易并發(fā)感染。感染可誘發(fā)或加重疾病活動(dòng)，所以患者在日常生活中要加強(qiáng)自我保健意識(shí)，注意個(gè)人衛(wèi)生，注意氣候變化，及時(shí)增加衣物。03健康飲食，合理補(bǔ)充維生素D良好的生活方式和健康的飲食習(xí)慣有助于紅斑狼瘡患者的病情控制。有研究表明，補(bǔ)充維生素D有助于預(yù)防紅斑狼瘡的嚴(yán)重并發(fā)癥。因此，紅斑狼瘡患者可以選擇一些富含維生素D的食物，如魚(yú)油、魚(yú)肉、奶酪等。另外，建議患者低鹽、低脂、低油飲食，多吃易消化的五谷雜糧和富含優(yōu)質(zhì)蛋白的雞蛋、牛奶等。04動(dòng)靜結(jié)合患者在疾病活動(dòng)期應(yīng)注意靜養(yǎng)休息，癥狀嚴(yán)重的患者需要臥床，待病情穩(wěn)定后可以適量運(yùn)動(dòng)，以不疲勞為宜。建議選擇慢跑、散打、太極等輕型運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目。最后，紅斑狼瘡患者還要注意避免過(guò)度勞累和情緒緊張，從生活、心態(tài)等各方面來(lái)輔助治療哦。·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年03月03日1696
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王煥斌主治醫(yī)師 汕頭市皮膚性病防治院 皮膚性病科 紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)于15-40歲女性、臨床上于多種表現(xiàn)、可累及全身任何臟器的自身免疫性疾病。病譜的一端為盤狀紅斑狼瘡，病變主要局限于皮膚，另一端為有內(nèi)臟多系統(tǒng)累及并常有皮膚損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。中間有很多亞型，如播散性盤狀紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和抗核抗體陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。我們主要講一下危害最重的系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE。 （一）病因 SLE的病因尚不太清楚，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)與本病相關(guān)的因素有： 1 遺傳因素 不少證據(jù)表明在同卵雙生二中均發(fā)病的可達(dá)65%，二人發(fā)病的間隔時(shí)間一般在2年以內(nèi)，且臨床表現(xiàn)頗為相似。在直系親屬中發(fā)病率可達(dá)5-12%。 2 病毒 有人認(rèn)為SLE的發(fā)病與感染有關(guān)，在SLE病人的真皮浸潤(rùn)細(xì)胞中和真皮乳頭下血管網(wǎng)中的毛細(xì)血管、靜脈和動(dòng)脈的內(nèi)皮細(xì)胞可發(fā)現(xiàn)黏病毒樣管狀結(jié)構(gòu)，在SLE病人的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞中也發(fā)現(xiàn)有一樣的病毒結(jié)構(gòu)；另外，在SLE病人中抗逆轉(zhuǎn)錄病毒雙鏈RNA抗體的陽(yáng)性率可高達(dá)70%，對(duì)麻疹病毒和風(fēng)疹病毒的抗體滴度也常升高，這些都表明SLE發(fā)病與病毒感染有關(guān)。 3 藥物 有報(bào)道調(diào)查1193例SLE患者中，藥物引起或?qū)е虏∏榛顒?dòng)的占3-12%。代表性藥物有抗高血壓藥物（肼屈嗪）、抗癲癇藥（苯妥英）、抗生素類（青霉素、灰黃霉素）、磺胺類藥、氯丙嗪、避孕藥?？赡艿迷蛴谢颊弑旧碛蠰E體質(zhì)，藥物使之激化，也有可能是藥物增強(qiáng)了免疫原性作用。 4 物理作用 在SLE病人病程中日曬可以激發(fā)或者加重病情的高達(dá)60%。病人對(duì)中波紫外線（UVB）及長(zhǎng)波紫外線（UVA）的最小紅斑劑量也降低。 5性激素 本病育齡婦女發(fā)生率明顯高于男性，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)SLE患者的之所以性激素異常在于女性患者產(chǎn)生較強(qiáng)而持久雌激素效應(yīng)和較弱的雄激素效應(yīng)。 6 其他 包括細(xì)菌感染、精神憂郁、人種、地區(qū)、妊娠及環(huán)境污染等。 （二）發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。大量的研究證明本病是一種自身免疫性疾病。正常機(jī)體內(nèi)有完整的免疫系統(tǒng)，存在復(fù)雜的免疫調(diào)節(jié)功能，調(diào)節(jié)各種免疫活性細(xì)胞活動(dòng)，以阻止發(fā)生自身免疫，T抑制細(xì)胞在免疫調(diào)節(jié)上起重要作用，能夠識(shí)別和抑制B淋巴細(xì)胞，當(dāng)T抑制細(xì)胞出現(xiàn)功能異常后，B淋巴細(xì)胞多克隆激活，引起自身抗體的大量產(chǎn)生，其中主要是抗核抗體、抗DNA抗體和針對(duì)各種細(xì)胞成分的其他抗體如抗白細(xì)胞、抗血小板、抗淋巴細(xì)胞或抗非特異性的細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)如抗磷脂抗體。這些自身抗體作為免疫復(fù)合物分別與他們對(duì)應(yīng)的抗原結(jié)合。免疫復(fù)合物趁機(jī)在關(guān)節(jié)、小血管內(nèi)膜或腎小球基膜等，激活補(bǔ)體引起炎癥與壞死。臨床上表現(xiàn)為血管炎、腎小球腎炎等。有些抗體與器官或細(xì)胞的抗原直接相互作用表現(xiàn)為溶血性貧血或血小板減少癥。 （三）臨床表現(xiàn) SLE早期表現(xiàn)多種多樣，初發(fā)時(shí)可僅單個(gè)器官累及、如皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，或多系統(tǒng)同時(shí)受累。關(guān)節(jié)及皮膚表現(xiàn)是本病最常見(jiàn)的早期癥狀，其次是發(fā)熱、光敏感、雷諾現(xiàn)象、腎炎及漿膜炎。 1 全身癥狀 SLE發(fā)病時(shí)常見(jiàn)的全身癥狀有中等到嚴(yán)重的乏力、體重減輕、發(fā)熱。病情好轉(zhuǎn)時(shí)可消失，病情活動(dòng)時(shí)可重現(xiàn)，發(fā)熱熱型不規(guī)則，多為低熱，病情惡化時(shí)可高熱、畏寒、頭痛等。 2關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼 關(guān)節(jié)痛、腫脹是臨床上最常見(jiàn)的癥狀，常在多系統(tǒng)累及前出現(xiàn)，幾乎所有患者都有不同的關(guān)節(jié)癥狀，常在疾病活動(dòng)期加重。晨僵和關(guān)節(jié)痛，伴附近肌肉疼痛，單疼痛常與體檢發(fā)現(xiàn)不一致，好侵犯四肢大小關(guān)節(jié)。有時(shí)出現(xiàn)風(fēng)濕或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象。 3 皮膚黏膜表現(xiàn) 80-90%SLE患者有皮損。皮膚表現(xiàn)為多形性可表現(xiàn)為：（1）面部蝶形紅斑：是本病特有的皮膚癥狀，為略有水腫性的紅斑，在滲出性炎癥嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)水皰結(jié)痂，好發(fā)于鼻頰部，呈對(duì)稱性蝶形分布，廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)、四肢。有癢或灼熱感。在緩解期可消退，遺留棕黑色色素沉著，偶爾見(jiàn)萎縮。（2）慢性盤狀狼瘡皮損：約15%病人可見(jiàn)。（3）眶周水腫帶紫紅色和毛細(xì)血管擴(kuò)張：頸部和胸部V區(qū)紫紅色斑，雖在皮肌炎中常見(jiàn)，也可見(jiàn)于SLE。（4）手足部皮損：臨床上常見(jiàn)為指（趾）屈側(cè)滲出性水腫性紅斑或多形紅斑型凍瘡樣皮疹。手掌、足部網(wǎng)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。甲周指尖出現(xiàn)點(diǎn)狀出血，久之久之局部輕度點(diǎn)狀萎縮。掌指有散在丘疹樣毛細(xì)血管擴(kuò)張也屬于SLE的特征性體征。（5）血管炎皮損：SLE血管炎皮損根據(jù)累及的血管大小部位不同而表現(xiàn)不同。四肢的真皮和皮下組織小動(dòng)脈發(fā)生壞死性血管炎表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、水腫、紅斑、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍等各種皮損混合存在。其它臟器也有可能出現(xiàn)血管炎。（6）紫癜：是壞死性血管炎的表現(xiàn)，常表現(xiàn)為紫癜樣丘疹，需與血小板減少性紫癜和糖皮質(zhì)激素性紫癜鑒別。前兩者要加大糖皮質(zhì)激素治療劑量，后者相反。（7）網(wǎng)狀青斑：由于皮膚小動(dòng)脈痙攣、內(nèi)腔狹小或閉塞引起小靜脈擴(kuò)張淤血或血粘稠度增加，淺表毛細(xì)血管血流緩慢導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀或樹(shù)枝狀青斑，多發(fā)生在四肢伸側(cè)、手背等處，好發(fā)于小腿，軀干部少見(jiàn)。（8）慢性蕁麻疹：7%-22%LE病例有慢性蕁麻疹，常與疾病活動(dòng)性增加有關(guān)。也可發(fā)生面部和四肢血管神經(jīng)性水腫。其中大部分損害表現(xiàn)有壞死性血管炎表現(xiàn)，在真皮表皮交界部和真皮血管中有IG和補(bǔ)體沉積，故SLE中的蕁麻疹通常是其潛在循環(huán)免疫復(fù)合物病的皮膚表現(xiàn)，而不是普通的慢性蕁麻疹。此類慢性蕁麻疹臨床上多表現(xiàn)為嚴(yán)重的難治性慢性蕁麻疹，其發(fā)作時(shí)皮損數(shù)量較多，分布范圍較廣，瘙癢更劇烈，系統(tǒng)癥狀、尤其是消化道癥狀和發(fā)熱更常見(jiàn)。（9）雷諾現(xiàn)象：20%患者有雷諾現(xiàn)象，常見(jiàn)于疾病早期。（10）光敏感性皮損：33%患者對(duì)日光敏感性增加，日光曝曬后皮損發(fā)紅，部分病人出現(xiàn)新皮損。（11）脫發(fā)：是一個(gè)很重要的特征，呈局限性或彌漫性。約發(fā)生在67%的活動(dòng)期SLE病人中。局限性脫發(fā)者出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性脫發(fā)斑，境界清楚，具典型的DLE改變，彌漫性脫發(fā)可由于患者病情重，引起暫時(shí)性脫發(fā)。（12）狼瘡發(fā)：前額部發(fā)線下降，發(fā)變短，長(zhǎng)短不齊，干燥，變細(xì)變脆，失去光澤，容易拔脫，形成散亂外觀。（13）黏膜損害：在紅斑狼瘡中并不少見(jiàn)，發(fā)生于10%-15%的SLE患者，常見(jiàn)于病情加重時(shí)，可表現(xiàn)為眼結(jié)膜炎，口腔黏膜損害表現(xiàn)為齒齦紅腫糜爛，口腔黏膜和唇部紅斑、淤點(diǎn)、糜爛，伴有紅暈的潰瘍、牙齦炎、鼻咽部潰瘍。（14）其他皮損：SLE活動(dòng)期尚可出現(xiàn)下列皮疹：蕁麻疹樣損害上出現(xiàn)水皰或血皰，是因皮損基底細(xì)胞層的水腫變性加上真皮上部嚴(yán)重水腫，引起表皮下水皰；紫紅色蕁麻疹樣丘疹或斑塊，僅持續(xù)幾天；多形紅斑樣皮疹，特別在冷季發(fā)生；皮下結(jié)節(jié)。 值得注意的是，少數(shù)SLE患者始終無(wú)皮疹。故皮疹并非本病診斷的必備條件。皮疹的嚴(yán)重性與本病的預(yù)后不完全一致。 4 腎臟損害 狼瘡性腎病是SLE最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的內(nèi)臟損害。根據(jù)出現(xiàn)蛋白尿估計(jì)，發(fā)生率約50%。有些隱匿性狼瘡性腎病可無(wú)蛋白尿，故實(shí)際發(fā)生率還要更高。臨床上，腎外表現(xiàn)與腎病變并無(wú)明顯平行關(guān)系，嚴(yán)重和活動(dòng)性SLE患者可無(wú)腎臟損害；但有嚴(yán)重腎臟損害者一般見(jiàn)于活動(dòng)性SLE，且有腎外內(nèi)臟表現(xiàn)。SLE腎臟損害臨床變現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、蛋白及管型。腎病綜合征時(shí)，全身水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥，血膽固醇正常或增高。早期腎功能正常，后期可出現(xiàn)尿毒癥和腎性高血壓。一般根據(jù)病理改變分為四型，各型的臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療有所不同。（系膜性狼瘡性腎炎、局灶增殖性狼瘡性腎炎、膜性狼瘡性腎炎、彌漫增殖性狼瘡性腎炎） 5 心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 見(jiàn)于約1/3 SLE患者，以心包炎為多，可有心包積液。心肌炎、心內(nèi)膜炎亦常見(jiàn)。 6 呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) SLE患者40-50%的病人出現(xiàn)肺與胸膜受累，胸膜炎、胸腔積液常見(jiàn)，也可表現(xiàn)為間質(zhì)性胸膜炎。 7 消化系統(tǒng)表現(xiàn) 約見(jiàn)于40%患者，胃腸道任何部位可受累，系胃腸道血管發(fā)生血管炎和栓塞所致。臨床癥狀包括食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、嘔血、便血等。出血系彌漫性腸系膜動(dòng)脈炎或彌漫性血管凝血引起，重者致死。SLE常有肝大、多與溶血性貧血有關(guān)。也可有胰腺炎，或血清淀粉酶升高缺無(wú)胰腺炎癥狀。 8 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 是SLE病情嚴(yán)重的一種表現(xiàn)，其中精神癥狀發(fā)生率高，早期表現(xiàn)為舉止行為模式的細(xì)微改變：情緒變化和精神分裂癥，輕者抑郁重者癡呆，常為可逆性，經(jīng)系統(tǒng)治療能減輕。系缺血、出血、白質(zhì)損害及抗體所致的神經(jīng)細(xì)胞損傷所致。可有癲癇樣發(fā)作，失明、外眼運(yùn)動(dòng)異常、單側(cè)眼瞼下垂、同側(cè)偏盲、偏癱、痙攣性截癱、脊髓炎、腦膜炎等變現(xiàn)。 9 淋巴結(jié)腫大、眼部病變 全身或局部淋巴結(jié)腫大但無(wú)壓痛，視網(wǎng)膜病變比較特征性的改變?yōu)檠鄣字行难芨浇霈F(xiàn)小的、圓的或卵圓形的白色渾濁物，或眼底出血、視網(wǎng)膜滲出物、視盤水腫和結(jié)膜炎等。 10 合并癥 SLE可與其他自身免疫病或有關(guān)病合并，如橋本甲狀腺炎、干燥綜合征、重癥肌無(wú)力、原發(fā)性膽汁性肝硬化、類天皰瘡、皰疹樣皮炎、白塞病等。惡性腫瘤的發(fā)生率也比正常人高。 （四）診斷和鑒別診斷 SLE的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查三方面綜合確定。目前一般采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)。患者有11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或更多項(xiàng)、相繼或同時(shí)出現(xiàn)，即可診斷為SLE。但本病需與皮肌炎、硬皮病、風(fēng)濕熱和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等鑒別。 1面部蝶形紅斑 2盤狀紅斑 3光敏感 4口腔或鼻咽部潰瘍 5關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛或積液 6漿膜炎（胸包炎或心包炎） 7腎損害：持續(xù)性蛋白尿，每日尿蛋白＞0.5g或蛋白尿+++以上或細(xì)胞管型 8神經(jīng)系統(tǒng)病變：抽搐或精神癥狀 9血液學(xué)異常 溶血性貧血、白細(xì)胞＜4*10^9/L 2次、或淋巴細(xì)胞＜1.5*10^9/L 2次、或血小板＜100*10^9/L 10免疫學(xué)異常 抗dsDNA抗體陽(yáng)性或抗sm抗體陽(yáng)性或抗磷脂抗體陽(yáng)性 11熒光抗核抗體陽(yáng)性 （五）預(yù)防及治療 一、一般治療 1應(yīng)該樹(shù)立和疾病作斗爭(zhēng)的堅(jiān)定信心。近年來(lái)由于糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的應(yīng)用及中西醫(yī)結(jié)合等治療陳國(guó)，SLE預(yù)后已有明顯改善。 2 避免日曬，對(duì)日光敏感者尤應(yīng)注意。外出應(yīng)該使用防光劑、撐傘或戴寬邊帽，穿淺色長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)褲。忌用有光敏作用的藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。 3 避免過(guò)勞，急性或活動(dòng)期的SLE應(yīng)臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者避孕失敗宜早期治療性流產(chǎn)。 4 避免受涼、感冒或其他感染。 5 增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，注意營(yíng)養(yǎng)及維生素補(bǔ)充。 二、SLE的治療 系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的個(gè)性化十分重要，在SLE病人開(kāi)始治療以前，必須對(duì)SLE病人病情的活動(dòng)性進(jìn)行評(píng)估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補(bǔ)體血癥，及臟器受損程度，如腎、心、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確的評(píng)價(jià)，對(duì)于制定適當(dāng)?shù)闹委煼桨?、觀察療效和隨后連續(xù)地判斷治療的成敗十分重要。 1 非甾體類抗炎藥 單獨(dú)用于輕型病例，如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀者，或與糖皮質(zhì)激素并用，以盡量減少糖皮質(zhì)激素的用量。有時(shí)能迅速緩解發(fā)熱及肌肉、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，或用于激素已經(jīng)減量而仍有關(guān)節(jié)疼痛癥狀者。但對(duì)于腎臟有累及的病人應(yīng)慎用。因其有前列腺素抑制作用有時(shí)可造成血肌酐升高。 2 糖皮質(zhì)激素 是現(xiàn)有治療SLE最重要的藥物，劑量視病情輕重而異。 輕型病例潑尼松每日＜0.5mg/kg，一般為20-40mg；中等病情每日1.0mg/kg，一般為每日60-80mg；理想的給藥方案是早晨8點(diǎn)一次頓服，這樣可以減少對(duì)腦垂體腎上腺軸的抑制，病情得不到控制時(shí)，可將劑量分為每日2-3次口服。 病情重者，必要時(shí)可氫化可的松或地塞米松靜滴，每日相當(dāng)于潑尼松2-3mg/kg，既100-200mg/d；對(duì)彌漫增殖性狼瘡性腎炎，神經(jīng)精神性狼瘡，重癥溶血性貧血以及血小板減少等癥狀迅速惡化病例可用大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊療法，劑量為每天1000mg靜脈注射（30分鐘內(nèi)注射完畢），連續(xù)3天后再減至常規(guī)劑量。 治療原則：早期、足量和持續(xù)用藥。病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情搶救生命，避免重要器官受損或發(fā)生不可逆損害，如不規(guī)則服藥或突然停藥可影響病程及預(yù)后。 預(yù)防和及時(shí)處理糖皮質(zhì)激素的副作用； 觀察療效：糖皮質(zhì)激素的減量指標(biāo)主要根據(jù)臨床癥狀的改善和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。ANA和dsDNA抗體滴度與病情活動(dòng)常平行，血清補(bǔ)體主要是C3、C4與疾病活動(dòng)有重要聯(lián)系。另外還有血沉、血清白蛋白、球蛋白和血尿常規(guī)等。 3抗瘧疾藥 氯喹和羥氯喹有抗光敏和穩(wěn)定溶酶體膜的作用，對(duì)控制皮損和輕度關(guān)節(jié)癥狀十分有效，用于病情較輕及皮膚損害明顯者，糖皮質(zhì)激素減量過(guò)程中也可加用。羥氯喹能緩慢在體內(nèi)累積引起視網(wǎng)膜病，開(kāi)始用藥后6個(gè)月應(yīng)作一次眼底檢查，以后每3個(gè)月復(fù)查一次。 4免疫抑制劑 具有抗炎和免疫抑制作用，常用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺（CTX）。CTX每日1-4mg/kg，分次口服。常用于中、大劑量糖皮質(zhì)激素不能控制的狼瘡性腎炎和神經(jīng)精神性狼瘡。靜脈沖擊療法滴注可降低副作用，每月靜滴一次，0.5-0.75g/m^2體表面積，60分鐘內(nèi)注射完畢，隨后24小時(shí)內(nèi)多飲水，誘導(dǎo)迅速利尿。根據(jù)病情重復(fù)6次，以后可改為3個(gè)月1次。此外還有環(huán)孢素A、來(lái)氟米特等。免疫抑制劑主要應(yīng)用在：?jiǎn)为?dú)使用糖皮質(zhì)激素?zé)o效者；對(duì)長(zhǎng)期大劑量糖皮質(zhì)激素治療不能耐受者；為了更有效地控制SLE中的某些器官損害；在急性癥狀得到控制后，為了進(jìn)一步減少糖皮質(zhì)激素維持量，或更順利地逐漸遞減糖皮質(zhì)激素。免疫抑制劑可以與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。 5雷公藤 雷公藤具有較強(qiáng)的抗炎癥和免疫抑制等作用，適用于輕、中度病情的SLE病人，療效確切。但有一定毒副作用，改藥對(duì)生殖系統(tǒng)有影響，育齡婦女乳癰后可出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、甚至閉經(jīng)；該藥可使男性精子生成受阻、影響精子發(fā)育導(dǎo)致不育，故未生育者應(yīng)慎用。其他如肝酶升高、抑制骨髓造血等故服藥期間應(yīng)定期復(fù)查血尿常規(guī)、肝腎功能，隨時(shí)調(diào)整用藥。 6 其他 免疫調(diào)節(jié)劑、血漿置換療法、靜脈注射丙種球蛋白、中醫(yī)療法等。 （六）預(yù)后 SLE是比較慢性的疾病，經(jīng)過(guò)多變，緩解和活動(dòng)期往往交替發(fā)生?？勺匀痪徑猓袝r(shí)持續(xù)10-30年。僅少數(shù)爆發(fā)性病例迅速致死。近年來(lái)由于診斷技術(shù)的進(jìn)步，治療方法的進(jìn)展，預(yù)后大為改善。總的預(yù)后良好，確診后，5年存活率97%、10年90%、15年84%。一般腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變嚴(yán)重時(shí)預(yù)后差，其次為心臟病變。侵犯單一器官者預(yù)后較好如關(guān)節(jié)、肝、肺，女性伴有DLE皮損和雷諾現(xiàn)象者預(yù)后好，男性發(fā)病率雖低，但容易腎衰竭，預(yù)后教女性病人差。SLE死亡的原因首先為進(jìn)行性腎衰竭，其次為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎產(chǎn)生的癲癇、昏迷、精神病及麻痹，其他為心肺功能衰竭、感染、糖皮質(zhì)激素的副作用。 妊娠和SLE 多數(shù)報(bào)道認(rèn)為活動(dòng)期患者妊娠、分娩可使癥狀加劇，應(yīng)避免妊娠。一般認(rèn)為無(wú)嚴(yán)重新心、腎受累的女性患者緩解期潑尼松日量少于15mg時(shí)可以妊娠，但早產(chǎn)率比正常人群高2倍，死胎率也增加。SLE患者妊娠對(duì)患者本人的影響，一是自發(fā)性流產(chǎn)危險(xiǎn)性增加，特別是抗心磷脂抗體陽(yáng)性者，大劑量潑尼松聯(lián)合小劑量阿司匹林治療可有效防止流產(chǎn)；而是可能引起病情惡化，應(yīng)密切觀察病情，經(jīng)常進(jìn)行臨床及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢查。另外SLE母親的ANA可通過(guò)胎盤傳給胎兒，應(yīng)注意新生兒紅斑狼瘡的發(fā)生，一般發(fā)生在母親RO/SSA抗體陽(yáng)性者，即使母親沒(méi)有臨床癥狀也應(yīng)引起重視。糖皮質(zhì)激素中地塞米松可以通過(guò)胎盤屏障，若是治療孕婦孕期加重的禁用地塞米松、治療胎兒SLE的需要使用地塞米松。 有文獻(xiàn)指出，SLE滿足下列條件，可以考慮妊娠： 1病情不活動(dòng)且保持至少6個(gè)月；2糖皮質(zhì)激素的使用劑量為潑尼松15mg一下；3 24小時(shí)尿蛋白定量為0.5g以下；4 無(wú)重要臟器損傷；5 停用免疫抑制劑至少6個(gè)月。 孕期可以使用的藥物包括潑尼松、羥氯喹、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。2020年10月19日23356
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夏育民主任醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 在門診經(jīng)常碰到有病人問(wèn)：大夫，紅斑狼瘡能不能根治??？我聽(tīng)老鄉(xiāng)說(shuō)有一些民間“土方”，吃了抹了之后可以完全除根，可謂是藥到病除，大夫你看我可以嘗試一下不？然后滿懷希望地掏出所謂神藥。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚性病學(xué)科夏育民對(duì)于紅斑狼瘡治療，經(jīng)常有患者因?yàn)槁?tīng)信民間傳言而走入治療誤區(qū)，最終不但病沒(méi)徹底治好，反而耽誤自己的病情甚至導(dǎo)致病情進(jìn)一步加重。那么紅斑狼瘡到底該怎么治療呢，我們聽(tīng)聽(tīng)專家怎么說(shuō)~~~紅斑狼瘡紅斑狼瘡一詞來(lái)自拉丁語(yǔ)，19世紀(jì)中葉，有一位叫卡森拉夫的醫(yī)生正式使用“紅斑狼瘡”這一醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，形容皮膚像被狼抓傷后經(jīng)久難愈。紅斑狼瘡是一種自身免疫性結(jié)締組織病，不是傳染病，也不是不治之癥。此病不僅可以累及皮膚引起皮膚型紅斑狼瘡，亦可累計(jì)多器官、多系統(tǒng)從而引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡。紅斑狼瘡發(fā)病率女性高于男性，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡成年患者男女之比為1：9，皮膚型紅斑狼瘡男女之比為1：3。直到現(xiàn)在紅斑狼瘡的確切病因尚未完全確定，但是與下面幾種因素有關(guān)：1)遺傳因素：紅斑狼瘡為多基因遺傳病，有家族聚集現(xiàn)象，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者一級(jí)親屬發(fā)病率比正常人高。盡管如此，紅斑狼瘡并不能稱為遺傳病，只能說(shuō)有一定的遺傳傾向，實(shí)際上紅斑狼瘡患者的親屬患病率非常低。2)性激素：雌激素水平的升高與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生、發(fā)展有著密切的聯(lián)系。該病多發(fā)于育齡期青年女性，絕經(jīng)后疾病活動(dòng)減少。妊娠可誘發(fā)和加重疾病，在月經(jīng)周期中可有疾病活動(dòng)周期性波動(dòng)。3)感染：病毒、細(xì)菌、支原體等感染可誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是導(dǎo)致病情加重、影響治療及預(yù)后的重要因素。4)理化因素：如紫外線照射，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程中因接受日光照射而激發(fā)或加重病情者高達(dá)60％。5)藥物：普魯卡因胺、奎尼丁、異煙肼、氯丙嗪、青霉素、磺胺類、苯妥英鈉等藥物也可誘發(fā)或加重紅斑狼瘡病情。6)精神創(chuàng)傷等往往是該病加重的誘發(fā)因素。以上某一或某幾個(gè)原因相互作用最終導(dǎo)致機(jī)體的免疫系統(tǒng)紊亂而誘發(fā)紅斑狼瘡。臨床表現(xiàn)1.皮膚型紅斑狼瘡皮疹一般主要局限于頭面部,特別是鼻背、面頰，亦可累及耳廓、唇部。愈后留有萎縮性疤痕, 也可留有色素沉著或色素脫失。有的皮疹也可表現(xiàn)為水腫性紅斑，頭皮受累可致永久性瘢痕性脫發(fā)。除皮損外, 一般無(wú)系統(tǒng)性損害。只有約5%患者可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡3.其他特殊類型紅斑狼瘡除了皮膚型和系統(tǒng)型，紅斑狼瘡還包括一些特殊類型，如：深在性紅斑狼瘡、新生兒紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡。預(yù)防治療一、防“狼”，從自身做起有些病人來(lái)看病，打從心底里覺(jué)得治療紅斑狼瘡只要吃藥就夠了，殊不知紅斑狼瘡的治療和預(yù)后與患者自身的生活習(xí)慣是分不開(kāi)的。那么紅斑狼瘡病人生活中應(yīng)該注意什么呢？應(yīng)當(dāng)對(duì)疾病有正確的認(rèn)識(shí)，做好長(zhǎng)期治療的準(zhǔn)備，要知道紅斑狼瘡雖然不可以根治，但是可以很好地控制（類似于糖尿病、高血壓等慢性?。?，可以像正常人一樣生活、工作、婚育等，要樹(shù)立和疾病斗爭(zhēng)的信心，積極配合醫(yī)生的治療，避免焦慮、勞累，保持良好的精神狀態(tài)；生活中一定要做好防曬，避免吃光敏性食物、慎用光敏性藥物；活動(dòng)期應(yīng)減少活動(dòng)，緩解穩(wěn)定期可適當(dāng)活動(dòng)，合理鍛煉，增強(qiáng)抗病能力；飲食上應(yīng)注意高蛋白、高維生素飲食，有腎炎水腫者進(jìn)低鹽飲食，不吃辛辣刺激性食物，戒煙、戒酒；避免各種感染，如感冒、肺炎等；避免服用容易誘發(fā)紅斑狼瘡的藥物；妊娠可加重病情，如果要妊娠一定要醫(yī)生判斷后再做決定。對(duì)于一些包治百病的虛假?gòu)V告當(dāng)然不可隨便相信！二、藥物治療1.口服藥物：包括抗瘧藥（羥氯喹）、糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍片、潑尼松片等）、免疫抑制劑（如甲氨喋呤、嗎替麥考酚酯等）、免疫調(diào)節(jié)藥物（如轉(zhuǎn)移因子膠囊等）、非甾體類抗炎藥（如阿司匹林）、其它輔助藥物及新型生物學(xué)制劑等治療手段。總之，治療紅斑狼瘡的系統(tǒng)藥物種類有很多，每種藥物的適應(yīng)癥均有所不同。但目前仍無(wú)可根治紅斑狼瘡的藥物！中草藥（包括中成藥制劑）可以用于紅斑狼瘡的輔助治療，包括復(fù)方甘草酸苷片、白芍總苷膠囊、黃芪顆粒、地榆升白片、昆明山海棠片、雷公藤片等。某些中草藥具有較大毒性，可能造成肝臟或腎臟損害，需要謹(jǐn)慎使用。有些民間偏方含有激素類成分，不可輕易相信?？汞懰帲òu氯喹，及屠呦呦正在研究的青蒿素）也有輔助治療效果，通常適用于病情較輕微的患者。3.局部外用藥物：包括糖皮質(zhì)激素、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏）、中藥制劑等。這些外用藥都只是輔助治療手段，完全依賴外用藥物治療不可能控制疾病發(fā)展。所謂網(wǎng)傳的外用神藥或許有一定的效果，但大多數(shù)也只是加了激素而已，不可能根治紅斑狼瘡?；颊咭杏洸豢呻S意盲目使用以上藥物，否則可能不僅達(dá)不到治療效果，反而引起嚴(yán)重的副作用。所有藥物的使用均需要大夫充分判斷患者病情后方可決定。不同分型、不同階段、不同體質(zhì)和特點(diǎn)的患者所選用的藥物類型和劑量均有所不同，切記不可隨意自行換藥或改變劑量。所謂網(wǎng)傳的根治紅斑狼瘡的神藥更是不可相信?。?！(三)隨訪：紅斑狼瘡病人的隨訪也是治療過(guò)程中非常重要的一個(gè)環(huán)節(jié)?；颊咝枰襻t(yī)囑定期復(fù)查相應(yīng)指標(biāo)變化，以便判斷疾病恢復(fù)情況并且決定是否調(diào)整用藥。紅斑狼瘡的預(yù)后如何呢？影響紅斑狼瘡預(yù)后的因素很多，皮膚型紅斑狼瘡一般只局限于皮膚, 故預(yù)后良好。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后比較復(fù)雜, 影響因素也較多。近年來(lái)，由于診斷技術(shù)水平的提高及激素等藥物的應(yīng)用，預(yù)后較以前是大大地改善了，長(zhǎng)期緩解也是完全可能的。影響預(yù)后的相關(guān)因素有：感染、臟器損害、治療方案及藥物的合理應(yīng)用、妊娠、心理、性別、起病年齡等。做到以上內(nèi)容所說(shuō)的注意事項(xiàng)，雖然不能根治，但完全可以控制這一疾病，達(dá)到完全緩解，多數(shù)患者可以感覺(jué)不到疾病存在。未經(jīng)作者許可禁止轉(zhuǎn)載，會(huì)追究法律責(zé)任！2020年08月27日4700
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夏育民主任醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 紅斑狼瘡紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)的自身免疫性疾病。此病不僅可以累及皮膚，亦可累及其它器官和系統(tǒng)，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡和皮膚型紅斑狼瘡較常見(jiàn)。多器官、多系統(tǒng)受累的紅紅斑狼瘡紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)的自身免疫性疾病。此病不僅可以累及皮膚，亦可累及其它器官和系統(tǒng)，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡和皮膚型紅斑狼瘡較常見(jiàn)。多器官、多系統(tǒng)受累的紅斑狼瘡稱系統(tǒng)性紅斑狼瘡，最常發(fā)生于育齡期女性，成年患者男女之比為1：9。皮膚型紅斑狼瘡主要是皮膚損害，一般無(wú)系統(tǒng)損害，男女比值稍低，大約為1：3。狼瘡（Lupus）一詞來(lái)自拉丁語(yǔ)，19世紀(jì)中葉，有一位叫卡森拉夫的醫(yī)生正式使用"紅斑狼瘡"這一醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，其實(shí)跟狼一點(diǎn)關(guān)系都沒(méi)有。狼瘡不是傳染病，也并非不治之癥。對(duì)于狼瘡的恐懼，源于人們對(duì)疾病不了解。從過(guò)去到現(xiàn)在，患該病的人越來(lái)越多部分原因是診斷手段及方法的改進(jìn)以及人們對(duì)本病認(rèn)識(shí)的增加。主要病因1.性激素：雌性激素水平的升高與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生、發(fā)展有著密切聯(lián)系，該病多發(fā)于育齡期青年女性, 妊娠可誘發(fā)或加重疾病。2.遺傳因素：紅斑狼瘡為多基因遺傳病，有家族聚集現(xiàn)象。盡管如此，紅斑狼瘡并不能稱為遺傳病，只能說(shuō)有一定的遺傳傾向性，有家族病史的不一定百分百患病。3.感染：細(xì)菌、病毒、支原體等感染可以誘發(fā)或加劇系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是導(dǎo)致病情加重、影響治療及預(yù)后的重要因素。4.理化因素：如紫外線照射，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程中因接受日光照射而激發(fā)或加重病情者高達(dá)60%。某些化學(xué)物質(zhì)如肼、染發(fā)劑、氯化汞、金化合物等亦與紅斑狼瘡的發(fā)生有關(guān)。5.藥物：普魯卡因胺、氯丙嗪、青霉素、磺胺類、苯妥英鈉等藥物也可誘發(fā)或加重紅斑狼瘡病情。以上某一或某幾個(gè)原因相互作用最終導(dǎo)致機(jī)體的免疫系統(tǒng)紊亂。 主要類型及表現(xiàn)（一）皮膚型紅斑狼瘡皮疹一般主要局限于頭面部,特別是鼻背、面頰，亦可累及耳廓、唇部。愈后留有萎縮性疤痕, 也可留有色素沉著或色素脫失。有的皮疹也可表現(xiàn)為水腫性紅斑，頭皮受累可致永久性瘢痕性脫發(fā)。除皮損外, 一般無(wú)系統(tǒng)性損害。約5% 可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡1.皮膚黏膜：約90%患者有皮損。面部蝶形紅斑：位于面頰和鼻梁部，日曬后常加重；血管炎樣損害：指端紅斑和甲周、手指腳趾末端紫紅色斑點(diǎn)、瘀點(diǎn)和指尖點(diǎn)狀萎縮等；狼瘡發(fā)：額部發(fā)際毛發(fā)干燥，參差不齊、細(xì)碎易斷；口腔、鼻黏膜潰瘍。皮膚粘膜損害可在疾病緩解后消失。2.關(guān)節(jié)肌肉：病人可有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)疼痛。常侵犯關(guān)節(jié)以手指、腳趾等小關(guān)節(jié), 也可侵犯膝、腕、肘、肩、髓關(guān)節(jié)，一般在疾病活動(dòng)期表現(xiàn)明顯，疾病穩(wěn)定或緩解期多消失。部分也可表現(xiàn)為慢性肌肉疼痛，亦可有明顯壓痛，多隨疾病活動(dòng)緩解而消失。3.腎臟：腎臟損害是常見(jiàn)的嚴(yán)重的內(nèi)勝損害。常出現(xiàn)不同程度的蛋白尿、鏡下血尿、白細(xì)胞尿、管型尿、水腫、高血壓及腎功能不全等癥狀。4.心血管及呼吸系統(tǒng)：心血管系統(tǒng)以心包炎最多見(jiàn)，呼吸系統(tǒng)受累主要為肺炎和胸膜炎，可有咳嗽、咯痰、呼吸困難、胸疼等癥狀。5.精神、神經(jīng)癥狀：精神癥狀可表現(xiàn)為抑郁、少語(yǔ)甚至癡呆，亦可表現(xiàn)為躁狂、妄想、幻覺(jué)、精神錯(cuò)亂。神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、偏癱、腦神經(jīng)損害等。6.消化道癥狀：可有食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。肝臟腫大及肝功能異常較常見(jiàn), 有時(shí)伴脾臟腫大。7.全身癥狀：除受累器官的相應(yīng)臨床表現(xiàn)外, 在疾病活動(dòng)期可有發(fā)熱、體重減輕, 全身淺表淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。（三）其他特殊類型紅斑狼瘡1.深在性紅斑狼瘡：好發(fā)于面部，也可發(fā)生于上臂、臀部和股部。皮損為皮下結(jié)節(jié)和斑塊，表面皮膚正常或呈暗紅色，消退后呈局部皮膚凹陷。少數(shù)可伴低熱、關(guān)節(jié)痛和乏力等全身癥狀。2.新生兒紅斑狼瘡：由于母體內(nèi)的自身抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒，在胎兒體內(nèi)引起自身免疫反應(yīng)所致。主要表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，有自限性，一般在生后4～6個(gè)月內(nèi)自行消退，心臟病變常持續(xù)存在。3.藥物性紅斑狼瘡：服用某些藥物后引起的紅斑狼瘡樣表現(xiàn)和免疫學(xué)異常，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)。預(yù)后影響紅斑狼瘡預(yù)后的因素很多，皮膚型紅斑狼瘡一般只局限于皮膚, 故預(yù)后良好。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后比較復(fù)雜, 影響因素也較多。近年來(lái)，由于診斷技術(shù)水平的提高及激素等藥物的應(yīng)用，預(yù)后較以前是大大地改善了，長(zhǎng)期緩解也是完全可能的。影響預(yù)后的相關(guān)因素有：感染、臟器損害、治療方案及藥物的合理應(yīng)用、妊娠、心理、性別、起病年齡等。樂(lè)觀而積極的配合醫(yī)生的治療正確合理用藥，在發(fā)揮藥物功效的同時(shí)最大限度控制其副作用，防止病情進(jìn)展，密切監(jiān)測(cè)病情，按時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案，雖然不能根治，但完全可以控制這一疾病，達(dá)到完全緩解，多數(shù)患者可以感覺(jué)不到疾病存在。未經(jīng)作者許可禁止轉(zhuǎn)載，會(huì)追究法律責(zé)任！2020年08月27日4944
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科黃閏月門診中經(jīng)常有患者問(wèn)到：我都沒(méi)有人家所說(shuō)的臉部紅斑，為什么被確診是紅斑狼瘡呢？醫(yī)生你是不是搞錯(cuò)？大家認(rèn)為只有臉上長(zhǎng)紅斑，才叫紅斑狼瘡，臉上沒(méi)有長(zhǎng)紅斑，就不是紅斑狼瘡！“有紅斑”和“沒(méi)有紅斑”到底怎么回事？今天咱們來(lái)挨個(gè)說(shuō)說(shuō)！01面部沒(méi)有長(zhǎng)紅斑就不是紅斑狼瘡？首先這個(gè)觀點(diǎn)是錯(cuò)誤的。我們常說(shuō)的“紅斑狼瘡”一般就是“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”的簡(jiǎn)稱，它是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，本質(zhì)是“血管炎”，而血管又遍布我們?nèi)?，所以全身不同部位的“血管炎”可以出現(xiàn)完全不同的臨床表現(xiàn)?！澳槻考t斑”只是我們?nèi)庋劭吹玫降淖畛Ｒ?jiàn)并且又是最直接的癥狀，所以很多病人只有當(dāng)出現(xiàn)臉部紅斑才認(rèn)為是紅斑狼瘡，而忽略了其他類型的紅斑狼瘡。但是事實(shí)卻不是這樣，對(duì)于不同的患者，紅斑狼瘡血管炎完全可能不累及皮膚，而累及其他臟器，如累及到關(guān)節(jié)血管可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、累及腎臟則表現(xiàn)為狼瘡性腎炎、累及胃腸道則表現(xiàn)為胃腸道血管炎、累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則表現(xiàn)為狼瘡性腦病等等。所以說(shuō)，沒(méi)有紅斑就一定不是紅斑狼瘡的觀念是不對(duì)的。那么， 出現(xiàn)哪些癥狀時(shí)該看風(fēng)濕科？需要完善哪些檢查來(lái)明確是否是紅狼狼瘡？02面部及身上出現(xiàn)紅斑時(shí)該去看診風(fēng)濕科還是皮膚科？通常情況下，如果患者皮膚出現(xiàn)異常如紅斑、水泡，或者患者主觀感覺(jué)到瘙癢、疼痛等癥狀，建議可以先到皮膚科就診。如果當(dāng)出現(xiàn)臉頰的紅斑，尤其是蝶形紅斑，這個(gè)時(shí)候很多人可能會(huì)意識(shí)到這是紅斑狼瘡的表現(xiàn)，會(huì)選擇去風(fēng)濕科就診。但是當(dāng)沒(méi)有臉部的紅斑而又出現(xiàn)反復(fù)的口腔潰瘍、發(fā)熱、脫發(fā)、皮疹、怕光、關(guān)節(jié)的腫脹疼痛以及出現(xiàn)尿液帶泡沫的時(shí)候，也需要多加警惕，這時(shí)候也需要到風(fēng)濕專科去，在醫(yī)生的指導(dǎo)下檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、自身免疫12項(xiàng)以及補(bǔ)體3項(xiàng)等與系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查以明確是否是紅斑狼瘡。如果確診是紅斑狼瘡，并且累及到腎臟的話，則應(yīng)在有條件的情況下，及早進(jìn)行腎臟穿刺以明確病理類型，從而選擇針對(duì)性的治療方案。其實(shí)紅斑狼瘡并不可怕，需要的是早發(fā)現(xiàn)、早診斷與早治療；通過(guò)上面的介紹，相信大家對(duì)紅斑狼瘡有了初步的認(rèn)識(shí)，如出現(xiàn)上面類似的癥狀應(yīng)及早排查，以免等到疾病發(fā)展到一定的程度才意識(shí)到后果的嚴(yán)重，從而影響治療的效果及預(yù)后。圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除，謝謝！END希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2020年08月27日2490
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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院黃向陽(yáng)主任醫(yī)師轉(zhuǎn)載當(dāng)病情穩(wěn)定的紅斑狼瘡患者出現(xiàn)這些體征時(shí)， 就該引起警惕了！ 活動(dòng)期系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）在經(jīng)過(guò)激素等治療后，病情通常趨于緩解，轉(zhuǎn)入穩(wěn)定期（緩解期）。因?yàn)橹两駸o(wú)根治的方法，所以在某些誘因，如感染、妊娠、手術(shù)、勞累、停藥等因素影響下，疾病即從穩(wěn)定期轉(zhuǎn)為活動(dòng)期。 SLE目前是無(wú)法根治的風(fēng)濕免疫病，一定誘因亦能使處于病情穩(wěn)定期的患者復(fù)發(fā)。 從臨床方面看，處于緩解期的病人，如果出現(xiàn)下列癥狀和實(shí)驗(yàn)檢查的異常，則要考慮疾病復(fù)發(fā)。 1.原因不明的發(fā)熱：即發(fā)熱不能以感冒，咽部、肺部、泌尿系感染等解釋，也并非其他疾病所致； 2.新鮮的皮疹再現(xiàn)或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎樣皮疹； 3.關(guān)節(jié)疼痛再次發(fā)生 4.脫發(fā)明顯 5.鼻新鮮潰瘍 6.出現(xiàn)胸水或胸包積液 7.蛋白尿增多 8. 白細(xì)胞或血小板減少或貧血明顯 9. 出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如頭痛嘔吐抽搐 10. 抗雙鏈DNA抗體滴度增高 11. 紅細(xì)胞沉降率增快，50mm/h以上； 12. 補(bǔ)體下降，尤其C3下降 13. 結(jié)合病史及詳細(xì)體格檢查，一般不難作出疾病復(fù)發(fā)的判斷。補(bǔ)體C3和抗雙鏈DNA抗體常常是SLE活動(dòng)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。因此，為及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，發(fā)熱的病人應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查。醫(yī)生要求病人定期查血，目的就是為了及早發(fā)現(xiàn)病情的變化。 復(fù)發(fā)的原因有的是清楚的，如突然停用或快速減激素，或過(guò)度勞累，太陽(yáng)照曬等。有位農(nóng)民患者，每年夏收或秋收后均有狼瘡的復(fù)發(fā)；也有的在妊娠期間或產(chǎn)后復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的原因有的并不甚清楚。 需要指出，疾病復(fù)發(fā)與否，必須排除其他疾病，而且千萬(wàn)不能簡(jiǎn)單地把抗核抗體陽(yáng)性或抗核抗體滴度不下降視為復(fù)發(fā)，因?yàn)榭购丝贵w與疾病活動(dòng)不一定平行。也不能簡(jiǎn)單地認(rèn)為頭痛、嘔吐是狼瘡復(fù)發(fā)、加重或合并了腦病。 一位患病多年的患者，不遵醫(yī)囑自行調(diào)整激素，只要有些不適就加上幾片激素。在一次頭痛、嘔吐后自行加大強(qiáng)的松到每日40mg，殊不知在連續(xù)幾年長(zhǎng)期服用激素和免疫抑制劑的基礎(chǔ)上，免疫功能下降，容易合并感染，經(jīng)腰穿腦脊液證實(shí)患有隱球菌性腦膜炎，住院治療長(zhǎng)達(dá)8個(gè)月。 故在出現(xiàn)上述癥狀后及時(shí)就醫(yī)，早期合理的控制能夠獲益最大。2020年04月27日6259
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紅斑狼瘡相關(guān)科普號(hào)
陳曉翔醫(yī)生的科普號(hào)
陳曉翔 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
風(fēng)濕病科
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郭強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
郭強(qiáng) 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
風(fēng)濕病科
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汪澍醫(yī)生的科普號(hào)
汪澍 主治醫(yī)師
寧國(guó)市人民醫(yī)院
醫(yī)學(xué)美容科
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