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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 胚胎性橫紋肌肉瘤手術(shù)。 化療效果很好。 手速跟大鏡放療以后一樣嗎？ 呃，胚胎性橫紋肌肉瘤化療非常敏感，呃。 但是局部治療非常重要，所謂的局部治療就是手術(shù)或者放療，或者兩者都用，至于選哪一種呢？這個也沒有。 沒有固定的一個要求啊，主要是根據(jù)腫瘤的部位。 大小、年齡以及以及對于之前的化療的反應(yīng)這樣來判斷，所以原則上是能把腫瘤清除掉，但又對正常的生理功能影響不太大這樣來考慮。所以如果。 能手術(shù)，如果化療以后那個腫塊沒有完全消掉，那就能手術(shù)的盡量手術(shù)，不能手術(shù)那就放療。 如果它的效果很好，腫瘤說它很小。 特別在這些很重要的部位，比如呃血管神經(jīng)啊又比較多，手術(shù)又容易，呃創(chuàng)傷又容易毀容啊，就是影影響容貌，所以不手術(shù)也可以的，這種也可以直接放療都可以啊，直接放療也可以。 四個療程?；熀?，腫瘤病。2023年11月30日
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者，中學(xué)女生，兩年前在疫情期間因眼眶腫物來診，影像學(xué)特點與常見的兒童眼眶腫瘤，比如皮樣囊腫，血管淋巴管瘤等常見類型不同。這種“什么都不像”的腫瘤在兒童和青少年發(fā)生，尤其需要警惕橫紋肌肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。前者高度惡性，可以危及生命，不容漏診。臨床醫(yī)生要有獨立判斷能力，讀片報告只能作為參考！病理最終證實術(shù)前判斷為橫紋肌肉瘤。或許是受疫情影響，或許是患者家屬并沒有聽清楚醫(yī)生的囑咐，兩年后再次來診時發(fā)現(xiàn)腫物復(fù)發(fā)，術(shù)后未做任何規(guī)范的放化療。臨床上各種惡性腫瘤的后續(xù)治療并不一樣：1、多數(shù)眼瞼惡性腫瘤，切緣陰性，只需要定期復(fù)查即可；2、淚腺惡性腫瘤，即使完整切除，因為安全切緣不足，仍然需要補充放化療；3、對于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，是在術(shù)后根據(jù)病理切片有無高危因素決定是否需要補充化療或者放療；4、淚囊區(qū)惡性腫瘤，因為淚道是連續(xù)的粘膜管道，只要病理類型對放療敏感。即使切緣陰性，多數(shù)應(yīng)該補充放療；5、對于已經(jīng)明確有轉(zhuǎn)移擴散或者切不盡、切緣陽性者，后續(xù)治療必須盡快跟上。6、本例眼眶橫紋肌肉瘤非常特殊。其實眼眶和眼球內(nèi)只有平滑肌，為何會發(fā)生橫紋肌肉瘤，至今病因不明。術(shù)后即時完整摘除，也需要按照規(guī)范進(jìn)行化療。因為該病高度惡性，容易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的特點。術(shù)后根據(jù)疾病的病理類型分期，有無轉(zhuǎn)移，至少要完成12次以上的化療，部分患者還要接受放療，而且即使完整摘除的病例都需要每三個月完成增強核磁共振，堅持3-5年，以便早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。第一次手術(shù)恢復(fù)良好，疤痕幾乎可以忽略不計。二次手術(shù)依舊超越腫瘤范圍完整摘除，術(shù)后出現(xiàn)的上瞼下垂仍有機會自行恢復(fù)，再次提醒患兒家長：克服一切困難，暫時擱置學(xué)習(xí)，務(wù)必按照惡性腫瘤治療規(guī)范完成全療程化療，以避免腫瘤轉(zhuǎn)移而危及生命。2023年11月22日446
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 橫紋肌肉瘤是兒童常見的一種惡性腫瘤，約35%的病例發(fā)生在頭頸部。?其病理組織類型多為化、放療敏感的胚胎型，因此化療和放療是頭頸部橫紋肌肉瘤的重要治療方法。由于根治性切除困難，手術(shù)多用于活檢確診。?經(jīng)綜合治療，目前頭頸部橫紋肌肉10年無事件生存率和總生存率分別為62.6%和66.1%。?由于橫紋肌肉瘤放療劑量較大，放療和化療可能影響小孩牙齒和頜面骨的發(fā)育，造成畸形，伴隨一生。?這些畸形發(fā)生率有多高，程度有多重？?最近，巴西InstitutoNacionaldeCancer的ValkiriaD'AiutodeMattos教授團隊回顧分析了頭頸部橫紋肌肉瘤患兒長期隨訪后牙齒和顏面的改變。?病例特征?該中心共有88例頭頸部橫紋肌肉瘤患兒，分析時有46例存活。有長期隨訪資料并配合本研究的病人有27例。?其中51.9%的患者治療時的年齡在0~5歲之間。74.0%的患者腫瘤發(fā)生于腦膜旁，其中位于鼻腔或鼻咽部位的占29.6%，眼眶部位占25.9%。?腫瘤治療情況?完成了原計劃放療總劑量50.4Gy的患者有51.9%，其余患者放療劑量為41.4~45.0Gy。?采用長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)合化療的患者占51.9%。其余患者采用含阿霉素、異環(huán)磷酰胺或足葉乙甙等藥物的方案化療。?顏面改變?隨訪7~34年，中位隨訪時間為19年。?共觀察到603個牙齒改變，其中377個（62.7%）發(fā)生于診斷時年齡為0~5歲的患者。最常見的異常是牙根縮短，占24.2%。其他還有全部和部分無牙占17.7%，永久性牙根過早閉合占17.2%，延遲萌出占15.2%。?頜面骨方面，74.0%的患者有一定程度的面部不對稱，70.4%的患者面部塌陷，77.8%的患者面部高度降低，48.4%的患者下頜骨縮短。?為什么會這樣？?頭頸部橫紋肌肉瘤患兒經(jīng)規(guī)范治療，約三分之二獲得治愈，因此這種頜面部畸形的腫瘤康復(fù)者會越來越多。?年齡較小患者骨骼尚處于生長發(fā)育旺盛階段，易受輻射影響。腫瘤位于鼻咽或鼻腔的患者，放療方法特殊。這些病人放療后骨骼畸形更明顯。?高劑量的放療可殺死成釉細(xì)胞和成牙本質(zhì)細(xì)胞，化療則抑制成牙本質(zhì)細(xì)胞分泌牙本質(zhì)膠原基質(zhì)，因此放療聯(lián)合化療時牙齒畸形發(fā)生率更高。有其他研究顯示這種畸形發(fā)生率甚至高達(dá)47.0%。?頜面部這些畸形嚴(yán)重影響康復(fù)者顏面外觀和功能，影響生活質(zhì)量。?因此，仍需挖掘更多預(yù)后預(yù)測因子，對患者進(jìn)行更精準(zhǔn)分層和個體化治療，減少或改進(jìn)放化療技術(shù)的應(yīng)用，以減少頜面部畸形的發(fā)生。?頜面畸形干預(yù)方法?放療后的頜面部畸形對患者來說是一個重要的功能和美觀問題。其干預(yù)方法包括：?外科手術(shù):根據(jù)畸形的類型和程度，可以采用矯形手術(shù)、骨移植、頜骨重建或組織擴張等手術(shù)方法。?正畸治療:對于牙齒錯位或咬合異常，可以通過正畸治療進(jìn)行矯正。?義齒治療:對于喪失牙齒或牙齒功能的患者，可以采用義齒治療來恢復(fù)牙齒功能和美觀。?物理治療:通過物理治療和康復(fù)訓(xùn)練幫助患者恢復(fù)口腔功能。?心理支持:放療導(dǎo)致的頜面部畸形可能會影響患者的心理健康，因此提供心理支持和咨詢也是非常重要的。?總之，對治療后的患者加強隨訪，監(jiān)測頜面部畸形的出現(xiàn)，盡早干預(yù)，以減少其嚴(yán)重程度。2023年10月23日106
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 呃，這位病友問的一個問題也是比較，呃，比較一個棘手啊，那么橫紋肌肉瘤的話，分常見的分，確實分胚胎性核溫肌，腺泡狀核溫肌，那么其次少見的有縮緊細(xì)胞核溫肌和硬化性核溫肌，那么對前兩者核溫肌的話，目前的研究是比較透徹的，嗯，胚胎性跟腺泡狀恒溫肌肉瘤，那么呃，胚胎性恒溫肌肉瘤的化療是敏感性是最好的，那么腺泡狀的話，如果不包含一個FOXO這個基因融合的話，化療效果也是比較好，那么梭形細(xì)胞恒溫肌的話，確實是一類，嗯，相對比較少見的疾病，研究也不是很透徹，那么在我們中心也是有有一些。 病例，那么我們在有有有條件的情況下呢，會鼓勵病人進(jìn)行一個基因檢測，那么看看有沒有一些特別的基因的改變，那么提也是提示，有些是預(yù)后好，有些是預(yù)后不好的，其實目前隨著一個基因檢測的一個嗯降價那么普及，那么已經(jīng)報道越來越多的一個。 含有不同的一個基因分型的一個作用細(xì)胞和溫肌肉瘤。 那么目前的話在治療方面確實仍是以手術(shù)擴大切除為主，那么化療的話呢，作為一個補充或者的輔助，那么梭細(xì)胞恒溫肌肉瘤目前的話，呃，沒有，其實沒有特別一個成熟的一個化療方案，那么很多我們就是參考恒溫肌肉瘤的一個治療，那么在有限的藥物中加以組合或2023年09月16日89
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 How we alls。 主腺肌已經(jīng)化療四次，到期對藥物，那理解后續(xù)化療藥物可以減量標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 一般的化療療程會至少14個療程，十個療程以上，14到17個療程。 后面減，實際上沒有一個標(biāo)準(zhǔn)。 全球范圍內(nèi)沒有一個一個統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，也沒有人專門比較14個療程跟17個療程有多大區(qū)別，所以一般還是要緊跟著那些指南來用，他要用17個就17個啊，后面減量。 后面后面減量，如果那個耐受性好的話，就還是繼續(xù)。 繼續(xù)就盡量不減，當(dāng)然如果是耐受很差，每個療程都拖時間，那就那就減一下減一下減減20%等等就用的。 80%的量是可以的哈，因為你老是拖時間，這個也影響效果，所以適當(dāng)?shù)臏p一下是可以。 圣母細(xì)胞。2023年08月01日92
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 嗯，這位病友問的是一個恒，呃梭形細(xì)胞恒溫肌肉瘤啊，那么梭形細(xì)胞恒溫肌肉瘤的話，其實呃，它的一個呃發(fā)生概率的話呢，呃比胚胎型橫紋肌肉瘤，還有腺泡狀橫紋肌肉瘤還是少一點，那么目前的話，因為經(jīng)因檢測的話呢，已經(jīng)比較的一個普及，那么近五尤其是近五到十年來，那么已經(jīng)報道了不少的文獻(xiàn)，那么受緊細(xì)胞橫溫肌瘤瘤有些帶一些特殊的一個基因改變的，那么它可能愈后是比較差一點的，那么其他當(dāng)然跟腫瘤的大小，那么還有那個分化程度也有關(guān)系，那么具體的話要參考一下您的一個。 病理報告的一個細(xì)節(jié)問題，那么如果能夠結(jié)合做基因檢測的話，那是呃更好，那么也就是說有有部分的一個縮影細(xì)胞核溫肌肉瘤，它的預(yù)后還是很好的，那么有部分患者的話，他的預(yù)后的話可能不見得一定很好，所以這個嗯。 后面問您問那個有沒有復(fù)發(fā)的可能性，這個問題的話，我們一般醫(yī)生的話呢，就是說從那個預(yù)后相對比較好，或者相對比較差，那么這兩方面來回答您剛才我已經(jīng)說了，就是說跟腫瘤的大小，還有的話呢，它的一個組織學(xué)的分級，那么同樣是梭性細(xì)胞肉瘤的話，它的一個分級的話是呃，高的還是低的，還有的話呢，就是它的基因檢測結(jié)果來定。 嗯。2023年06月03日32
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 好，郝大夫，這邊右側(cè)睪丸胚胎性橫肌肉瘤剛手術(shù)完，術(shù)后放化療有哪些方案，注意些什么？首先要復(fù)查呃，要全面檢查，看看他有沒有轉(zhuǎn)移，因為經(jīng)翅轉(zhuǎn)移到那個腹膜后的淋巴結(jié)，或者肝啊肺啊那些，如果沒轉(zhuǎn)移的話，這個預(yù)后非趁，因為睪丸是預(yù)后良好的部位，而且胚胎型的話，這個呃，這個病理類型也比較好啊，術(shù)后的化療那基本上可以用那個BV方案，就是DV方案，VC方案，就是長生新堿，環(huán)磷酰胺，還有更生美術(shù)三個藥聯(lián)合啊，聯(lián)合至少打八個療程，如果確定沒轉(zhuǎn)移的話。 呃，沒轉(zhuǎn)移又切干凈的話，不一定要放療，這個愈后挺好的，非常好的，90%都能治愈的。 好，日本這邊博基特淋巴。2023年05月23日35
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2023年03月18日46
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 那么這位病友問的話，是一個惡性的一個腺泡恒溫肌肉瘤，現(xiàn)在手術(shù)做不了，放療做不了，熱療做不了，那么腺泡恒溫肌肉瘤大多數(shù)對化療還是比較敏感的，那么我不知道是不是因為這個位置的原因，您做不了手術(shù)，嗯。 那么就是說，嗯，具體的話，是因為腫瘤太大不能手術(shù)，還是這個位置的原因，那么如果是腫瘤太大的話，我們盡量是通過內(nèi)科的手段，包括化療，那么去配合一個外科的治療，那么手術(shù)肯定是一個比較呃首選的一個局部治療的方案。 那么其次是放療，那么熱療的話，目前應(yīng)該也是可以作為局部治療的一個方案，但是應(yīng)該是在一個探索當(dāng)中，能手術(shù)還是盡可能選擇一個手術(shù)。2023年03月18日27
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2022年12月25日102
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橫紋肌肉瘤相關(guān)科普號
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