骨纖維結(jié)構(gòu)不良

纖維結(jié)構(gòu)不良是一種良性腫瘤，主要表現(xiàn)為在骨結(jié)構(gòu)中纖維樣改變，X片上表現(xiàn)為磨砂玻璃樣改變，有些可以鈣化，有些沒有鈣化。發(fā)生在股骨近端，可以形成牧羊拐表現(xiàn)。纖維結(jié)構(gòu)不良也有多發(fā)性的，經(jīng)常出現(xiàn)病理性骨折的表現(xiàn)的。但是纖維結(jié)構(gòu)不良是良性腫瘤，有些患者會問是否需要手術(shù)呢？如果需要手術(shù)，哪種情況需要手術(shù)呢？纖維結(jié)構(gòu)不良如果鈣化明顯，沒有破壞骨皮質(zhì)，則可以考慮不手術(shù)。如果纖維結(jié)構(gòu)不良范圍較廣泛，而且經(jīng)常出現(xiàn)疼痛，并且骨的結(jié)構(gòu)逐步出現(xiàn)畸形，說明纖維結(jié)構(gòu)不良雖然沒有導致骨折，但是存在不斷微小骨折和骨重塑的異常，則是需要手術(shù)的。此外，纖維結(jié)構(gòu)不良僅僅是影像學表現(xiàn)，有些影像學表現(xiàn)可能是誤診良性纖維結(jié)構(gòu)不良，實際可能是纖維肉瘤或其他惡性肉瘤，這種情況下為病理學明確也需要手術(shù)處理。在影像學中，一般而言如果有軟組織腫塊的，MRI中表現(xiàn)有水腫高信號明確，而且信號不規(guī)則的，夜間疼痛的，都要注意是否臨床診斷存在誤診的可能性。如果臨床醫(yī)生懷疑可能惡變可能，則及時手術(shù)是需要的。由于骨腫瘤本身的復雜性和患者不多見，所以只有經(jīng)驗豐富的骨腫瘤醫(yī)生可能更容易分辨這種鑒別診斷，是否是纖維結(jié)構(gòu)不良。另外，在老年人上纖維結(jié)構(gòu)不良的診斷要謹慎，因為老年人骨轉(zhuǎn)移腫瘤是多發(fā)的，不要誤診。如果治療病理已經(jīng)明確纖維結(jié)構(gòu)不良，最近發(fā)現(xiàn)長大或變化了，當心纖維結(jié)構(gòu)惡變可能性，這在臨床上我們也遇到過。即使手術(shù)處理和明確診斷。本文系沈宇輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

視神經(jīng)減壓術(shù)骨纖維異常增殖癥要注意哪三點|徠卡神刀博覽第2期神外前沿訊，骨纖維異常增生（fibrous dysplasia，F(xiàn)D）也稱作骨纖維異常增殖癥是一種先天性、非遺傳性疾病，臨床上以四肢骨多見，也可只累及顱骨，約占顱骨疾病的11.5%～17%。顱底骨纖維異常增生多好發(fā)于額眶蝶骨等部位，是引起視神經(jīng)管狹窄的常見原因，也可向副鼻竇生長造成阻塞癥狀和面部畸形，其中以篩竇、蝶竇和上頜竇最為常見。臨床表現(xiàn)為：視力進行性下降，漸進性突眼，眶周顱骨外觀異常乃至顱面部畸形，隨著病情的進展眼底呈現(xiàn)原發(fā)性神經(jīng)萎縮等。該病藥物治療通常無效，因此手術(shù)治療骨纖維異常增生具有非常重要的意義：一方面切除病變組織可以改善已有的臨床癥狀，預防新的臨床癥狀的出現(xiàn)；另一方面可以在某種程度上延緩疾病的進一步發(fā)展，同時也有美容效果。病變壓迫視神經(jīng)通常會造成患者視力受損，應該及早手術(shù)進行視神經(jīng)減壓，可有效預防視力減退和延緩再次復發(fā)的時間。顱骨纖維異常增殖癥在臨床中并不少見，很多神經(jīng)外科醫(yī)生都會遇到，但如果手術(shù)處理不當，尤其在術(shù)中磨除病變的過程中忽略了對視神經(jīng)保護，則有可能造成患者失明的風險。首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任康軍教授憑借該院在眼科領域的強大技術(shù)支撐和自身豐富的臨床經(jīng)驗，對顱底骨纖維異常增殖癥視神經(jīng)減壓術(shù)的操作提出了三點建議：找到視神經(jīng)、保護視神經(jīng)和充分減壓。顱骨纖維異常增殖癥另外一個特點就是青少年患者不斷復發(fā)的幾率較高，所以康軍教授強調(diào)在保護視神經(jīng)的前提下盡量全切除[U1]，以延緩病變可能的復發(fā)時間。本期展示的病例就是一個14歲復發(fā)患者的再次手術(shù)病例，通過精彩的手術(shù)視頻和細致的講解、充分的病例資料信息等，相信能夠?qū)ι裢忉t(yī)生操作此類手術(shù)有所啟發(fā)和幫助。手術(shù)要點講解由術(shù)者首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任康軍教授講解，全文如下：患者是一位14歲的女孩，復發(fā)的顱底骨纖維異常增殖癥，在外院第一次開顱手術(shù)后已經(jīng)三年了，這次是右眼視力下降伴眼睛疼痛6個月，因為病變壓迫了視神經(jīng)。在2012年第一次手術(shù)前，視神經(jīng)兩側(cè)都有累及，左側(cè)比較重，左側(cè)的前床突、蝶竇、視神經(jīng)管周圍都是病變。手術(shù)切除了左側(cè)病變。在2013年隨訪時，發(fā)現(xiàn)病變又開始生長。顱底骨纖維異常增殖癥患者，如果視力受損嚴重，就要考慮視神經(jīng)減壓手術(shù)。因為視神經(jīng)周圍都是病變，所以一般經(jīng)顱手術(shù)，部分病例也可以采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路視神經(jīng)減壓。病人的病變有可能到了成年才會靜止，而在兒童期、青春期病變會隨著身體發(fā)育而不斷發(fā)展。手術(shù)中把視神經(jīng)周圍病變切的越多越好，由此可以盡量延緩其復發(fā)時間，但手術(shù)并不能把所有顱底病變都切除掉，因為病變太廣泛了。這位患者2015年手術(shù)前，視神經(jīng)周圍已經(jīng)長滿了病變，與三年前相比蝶竇也都充滿了。我們采用額顳入路，從硬膜外處理視神經(jīng)時，我們沿著硬膜外先找到眼眶，把眼眶后部打開后沿著眼眶往后面磨，就不至于直接磨到視神經(jīng)管了，因為骨纖維病變特別廣泛，包裹住了視神經(jīng)，如果直接去暴露視神經(jīng)管，很容易用磨鉆就把視神經(jīng)磨壞了。這類手術(shù)一般開顱時間很長，因為病變累及顱骨，常比正常顱骨厚3-4倍，而且通常骨質(zhì)比較硬。減壓后能夠發(fā)現(xiàn)的視神經(jīng)又薄又長，所以患者出現(xiàn)視力下降的癥狀。開顱的視神經(jīng)減壓我們現(xiàn)在都在硬膜外操作，不影響腦組織，在硬膜外把眶上裂和前床突的病變都去除掉，這樣減壓的范圍很充分。手術(shù)的主要目的是防止視力進一步下降。本例手術(shù)后，患者眼球活動沒有問題，外觀也沒有問題。本例手術(shù)采用右側(cè)額顳入路，骨瓣拿下來之后，打開眼眶后沿著眼眶往后去就都是病變，病變非常厚，要拿著磨鉆一點點磨，磨的過程中一直要噴水，就像雕刻一樣從“石料”中把神經(jīng)顯露出來，最后把神經(jīng)鞘上表面的病變一點點去掉。手術(shù)時間通常很長，有時候開顱就要兩個小時。骨纖維特別硬的情況下，我們一個手術(shù)要用2-3個磨鉆頭。主刀一手拿磨鉆一手拿吸引器，要磨到視神經(jīng)表面上一層蛋殼樣薄骨，過程中助手不停噴水，噴水的目的一是降溫，一是對視神經(jīng)的保護。手術(shù)要點：（從硬膜外做骨纖維異常增殖癥的視神經(jīng)減壓）1、先要找到視神經(jīng)，因為病變把視神經(jīng)包的很厲害，沒有解剖的標志，所以我們一般主張從眶上裂和框尖進入，然后沿著暴露出的軟組織，再往內(nèi)側(cè)找到視神經(jīng)。在磨除的過程中一定要小心，但該快的時候快，如果一開始就慢也不行，因為病變特別廣泛。2、對視神經(jīng)的保護，磨鉆的力度等要掌握好，有些患者在手術(shù)后失明了，很大原因就是術(shù)中沒有保護好視神經(jīng)。3、減壓充分，要盡可能切除視神經(jīng)周圍的病變，包括蝶竇里和前床突的部分的病變都要切掉，以此盡量延緩病變復發(fā)時間。[U1]盡可能多的切除病變

骨纖維異常增殖，fibrous dysplasia,纖維骨性病變，頜面部為其好發(fā)部位之一，在小兒神經(jīng)外科中常見于蝶骨、篩骨等顱底部位，發(fā)展較為緩慢，病人可有眼球突出等現(xiàn)象，但也有患者表現(xiàn)為視力下降甚至失明的情況，極少數(shù)情況下還有惡變的報道。很多患者咨詢是否需要行預防性手術(shù)防止失明，我個人及目前主流的觀點不建議行該手術(shù)治療，對于大多數(shù)患者，需要行詳細的評估，包括視力視野眼底等眼科檢查，查顱底骨薄層CT掃描等方法，綜合做出評估。在詳細檢查的基礎之上，多數(shù)患者需要做出動態(tài)監(jiān)測，如果出現(xiàn)視力下降的癥狀，才需要手術(shù)治療。本病發(fā)展緩慢，很多病變青春期后就不再進展了。（天壇醫(yī)院神經(jīng)外科姜濤）但是患者家長需要注意排除McCune-Albright綜合征，這些孩子身上會有咖啡斑，可能會有過骨折，還可能有內(nèi)分泌障礙癥狀，比如甲狀腺功能亢進、肢端肥大、巨人癥等。

骨的纖維結(jié)構(gòu)不良（Fibrous Dysplasia，F(xiàn)D）是一種常見的良性類腫瘤疾患，在良性骨腫瘤中約占5-7%[1]。從病因上說，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良一種先天性非遺傳性疾病，是由于合子后體細胞內(nèi)20q13.2-13.3染色體G5α基因突變[2，3]導致骨骼、內(nèi)分泌系統(tǒng)等多器官的發(fā)育異常，突變發(fā)生的早晚決定了發(fā)育異常及器官受累的程度，突變發(fā)生愈早，則發(fā)育異常程度愈大。累及骨骼，基因突變導致骨組織不能完成正常的礦化和塑形過程，X線上表現(xiàn)為典型的毛玻璃樣改變，由于骨骼機械強度大大下降，在正常的應力下，可以出現(xiàn)疲勞骨折，導致局部疼痛，嚴重的則可以出現(xiàn)病理性骨折，反復出現(xiàn)的疲勞骨折和病理骨折則會導致畸形的表現(xiàn)，在股骨近端可表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)內(nèi)翻畸形。累及皮膚，可以出現(xiàn)牛奶咖啡斑，多出現(xiàn)于軀干和肢體近端，因邊緣不光滑，而被稱為類似緬因州海岸線。累及內(nèi)分泌系統(tǒng)，則可出現(xiàn)性早熟、生長激素增多癥、促腎上腺皮質(zhì)激素增多癥、甲狀腺功能亢進、Cush綜合征等多種改變。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的發(fā)生沒有性別差異，可以發(fā)生在任何年齡，大部分病例在30歲以前發(fā)現(xiàn)。根據(jù)骨的受累程度，臨床上分為單發(fā)性（Monostotic Fibrous Dysplasia，MFD）、多發(fā)性（Polyostotic Fibrous Dysplasia，PFD）、McCune-Albright綜合征（多發(fā)骨的纖維結(jié)構(gòu)不良伴有內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，MAS）和Mazabraud氏病[4，5]（多發(fā)骨的纖維結(jié)構(gòu)不良伴有軟組織腫物如肌肉內(nèi)粘液瘤）。MFD和PFD及MAS的自然病程截然不同[6]。MFD在骨骼發(fā)育停止后一般停止發(fā)展，病變本身可以出現(xiàn)修復，從而強度增加。而PFD和MAS則可在骨骼成熟后繼續(xù)發(fā)展，病變可持續(xù)增大，且病變范圍可以累及整塊骨骼，故容易出現(xiàn)病理骨折和畸形，其病理骨折最易出現(xiàn)在6-10歲，此類病人可以出現(xiàn)多部位多次骨折，而伴有磷酸鹽尿的患者病理骨折發(fā)生的更早，骨折次數(shù)也更多[7]。不同的自然病程決定了其不同的治療結(jié)果。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在臨床上表現(xiàn)的主要有：局部疼痛，跛行，受累骨骼可以出現(xiàn)畸形、病理骨折，肢體可以出現(xiàn)短縮。盡管纖維結(jié)構(gòu)不良是一種良性的類腫瘤疾患，由于其表現(xiàn)復雜且終生帶病，病人常需要進行多次治療，Ennecking甚至將其復雜性與骨轉(zhuǎn)移癌的治療相比，然而纖維結(jié)構(gòu)不良的治療需要經(jīng)歷更為長久的時間考驗。股骨近端是骨的纖維結(jié)構(gòu)不良最容易累及的部位，Harris等[8]報道在PFD病例中有92%累及股骨。股骨近端因應力的高度集中容易出現(xiàn)骨折、畸形，成為骨的纖維結(jié)構(gòu)不良治療中的難點。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的治療可以分為兩個方向，一個是針對病變本身的治療，一個是針對病變引起的骨折及畸形的治療。目前尚沒有理想的基因水平的治療方法。作為一種先天性的疾病，對于沒有癥狀的纖維結(jié)構(gòu)不良病變原則上不需要進行治療。通過雙磷酸鹽治療可以緩解由于病變破壞出現(xiàn)的疼痛。病灶的刮除可以去除病變，結(jié)合植骨及內(nèi)固定可以大大提高局部的穩(wěn)定性。對于骨折的病人，盡管通過保守治療能使病理骨折愈合，但需要警惕畸形愈合的出現(xiàn)。對于骨骼畸形需要通過截骨術(shù)來矯正，同時需要選擇合適的內(nèi)固定。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良類似先天畸形，從一出生病灶就已經(jīng)存在，但其本身并不引起癥狀，大部分MFD都是在進行別的檢查時無意中發(fā)現(xiàn)的。Jaffe曾說過：纖維結(jié)構(gòu)不良病變本身并不是治療的指征。因此沒有局部癥狀的纖維結(jié)構(gòu)不良并不需要進行外科治療[6]，但需要仔細評估其病理骨折和出現(xiàn)畸形的可能性，尤其對于下肢及股骨近端這個部位。歐洲小兒骨科協(xié)會的數(shù)據(jù)顯示，即使是發(fā)生于股骨的MFD,其出現(xiàn)骨折的幾率仍可達50%[9]。目前還沒有特定的方法來評預測某一個病變可能的生長的趨勢及引發(fā)的并發(fā)癥，因此定期拍片了解病變的變化是非常必要的。近年來雙磷酸鹽在治療FD上取得了一定的療效，Chapurlat[12]、Zacbarin[13] 、Lane[14]等報道使用雙磷酸鹽能使患者疼痛明顯減輕，骨折發(fā)生率降低，病變區(qū)皮質(zhì)增厚骨化增加。Parisi[15]等發(fā)現(xiàn)使用雙磷酸鹽一年后病變區(qū)域的骨密度增長幅度大于正常區(qū)域。Lala[16]、Plotkin[17]等使用雙磷酸鹽治療兒童FD，發(fā)現(xiàn)能明顯減輕疼痛，但x線上沒有出現(xiàn)明顯的變化，長期用藥沒有明顯的副作用，沒有出現(xiàn)骨軟化的表現(xiàn)。病灶刮除是治療股骨近端骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的常用手段，異體骨或自體骨移植均可被用來治療刮除后的骨缺損[18]，短期內(nèi)常常會實現(xiàn)骨愈合。但文獻中報道，松質(zhì)骨被吸收后局部修復的組織仍然是結(jié)構(gòu)異常的骨質(zhì)，長期隨訪發(fā)現(xiàn)很多病例會再次回到治療前的狀態(tài)。Ennecking總結(jié)Harris、Stewart及自己的資料時發(fā)現(xiàn)，25例股骨近端骨的纖維結(jié)構(gòu)不良接受刮除松質(zhì)骨植骨，12例隨訪效果滿意，13例出現(xiàn)局部的吸收及病變復發(fā)[19]。郝林等報道使用刮除異體松質(zhì)骨植骨治療11例纖維結(jié)構(gòu)不良，平均4.5個月時發(fā)現(xiàn)局部均實現(xiàn)了骨愈合，但具體病例資料及長期隨訪效果沒有進一步闡述[20]。Guille報道的一組病例股骨近端FD中，有13例進行了共計24次刮除自體松質(zhì)骨和（或）皮質(zhì)骨植骨，隨訪2.5-41.3年后發(fā)現(xiàn)，所有的植骨在x線片上都出現(xiàn)了完全的吸收，所有的病變都沒有消失或減小，有的還出現(xiàn)了增大[11]。歐洲小兒骨科協(xié)會報道的一組病例中，5例發(fā)生于股骨的MFD進行了刮除松質(zhì)骨植骨治療，有1例出現(xiàn)了植骨吸收而進行了第二次植骨，1例在植骨后出現(xiàn)了內(nèi)翻畸形而進行了截骨內(nèi)固定[9]。Stephenson等對33例下肢FD病例進行了刮除植骨，平均隨訪10年，結(jié)果25例病例出現(xiàn)了病理骨折[10]。Ennecking通過試驗發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨相對于松質(zhì)骨更難于被吸收及爬行替代，提出使用自體皮質(zhì)骨植骨的方法?？偣灿?5例股骨近端FD病人，均因為股骨頸疲勞骨折導致的疼痛就診，5例為PFD，10例為MFD，年齡在9-22歲，病變均位于股骨頸區(qū)域，而股骨頭及大粗隆區(qū)域尚保留有正常松質(zhì)骨，股骨頸沒有畸形，病灶區(qū)域不進行刮除，在鉆孔后直接植入腓骨或脛骨條，皮質(zhì)骨中部穿過病灶區(qū)域，其兩端則嵌入正常松質(zhì)骨，從而起到加強股骨頸強度的目的。平均隨訪6年（2-14年），15例病例均緩解疼痛，股骨近端沒有出現(xiàn)進一步的畸形，2例出現(xiàn)了局部吸收而再次進行了皮質(zhì)骨植骨，2次植骨后局部穩(wěn)定[18]。從文獻上的數(shù)據(jù)我們可以看出，大部分刮除植骨對于股骨近端FD的治療似乎很有限，最終大部分植骨注定要被纖維結(jié)構(gòu)不良所替代。Guille等因此建議對于無癥狀的FD不要進行預防性的刮除植骨，對于初次因疲勞骨折而出現(xiàn)疼痛的FD不要進行刮除植骨，這樣只會進一步削弱骨質(zhì)強度，反而容易導致局部癥狀加重，由于結(jié)構(gòu)不良的骨質(zhì)的愈合能力跟正常骨相當，可以采用單髖人字石膏固定[11]。Stephenson等也建議對骨折采用有效的切開復位內(nèi)固定而不處理病灶，這種方式雖然沒有去除病變組織，但直接加強了局部的骨骼強度而將有助于避免局部骨折或畸形等并發(fā)癥的出現(xiàn)，他的報道中有86%（19/22）的病變通過這種方法獲得了平均10年的穩(wěn)定[10]。對于出現(xiàn)骨折的的病例，其治療效果與很多因素有關(guān)。Harris等[8]發(fā)現(xiàn)纖維結(jié)構(gòu)不良的骨骼的骨折愈合時間與正常骨骼沒有差異，因此對于疲勞骨折或病理骨折采用非手術(shù)治療如石膏固定或牽引治療均能實現(xiàn)骨折愈合從而消除疼痛，但長期療效則受患者年齡、發(fā)病部位、病變分型等的影響。如對于累及上肢的病變多采用保守治療即可獲得長期滿意的結(jié)果[10]，而對于下肢的病變尤其是股骨近端的病變，保守治療容易出現(xiàn)畸形愈合或再次骨折。Stephenson[10]認為對于發(fā)生于下肢的未成年FD患者要避免采用保守治療，在他報道了一組病例中，32例FD病灶累及下肢的患者進行了保守的治療，年齡均小于18歲，平均隨訪10.4年，其中PFD患者共27例，只有4例局部癥狀穩(wěn)定，有19例出現(xiàn)了病理骨折，3例出現(xiàn)了進展性的畸形；MFD共5例，保守治療均不滿意，4例再次出現(xiàn)病理骨折，1例出現(xiàn)疼痛加重。歐洲小兒骨科協(xié)會的資料顯示：5例MFD采用石膏固定或者下肢牽引保守治療，長期隨訪效果滿意，但13例PFD或MAS患者保守治療后則出現(xiàn)了嚴重的畸形，需要再次手術(shù)治療[9]。Guille等[11]認為采用單髖人字石膏可以有效處理股骨近端的疲勞骨折，但需要定期復查x線片了解髖內(nèi)翻的情況，而對于出現(xiàn)多次骨折的病人，其局部骨強度差，保守治療效果差，應該進行手術(shù)治療。股骨近端FD經(jīng)過反復的微小骨折或病理骨折后可以出現(xiàn)嚴重的髖內(nèi)翻畸形，形如牧羊人手杖（Shepherd’ crook）。對于這種畸形的手術(shù)治療是股骨近端FD治療的很重要的一方面，如何預防內(nèi)翻復發(fā)是一個難點，而PFD及MAS病例的治療難度更要高于MFD。Funk等報道了4例累及股骨的PFD, 在經(jīng)過多達19次截骨和刮除植骨手術(shù)后仍無法控制其內(nèi)翻畸形的進展，最后切除了病變所在的粗隆間區(qū)域，同時將髂腰肌和外展肌止點向遠側(cè)移位[21]。Gullie的經(jīng)驗則是疾病早期對于內(nèi)翻超過10度的病例進行外翻截骨內(nèi)固定來糾正力線，股骨頸的內(nèi)固定物一定要盡量達到股骨頭或穿過骺板，如果病變累及股距或病灶較大而不足以使用內(nèi)固定時，同時應行McMurray內(nèi)移截骨術(shù)，截骨時使股骨頸干角大于130度以防術(shù)后頸干角可能的丟失。9例累及股骨近端的MFD中有4例進行了外翻截骨內(nèi)固定，13例累及股骨近端的PFD中有9例進行了外翻截骨和（或）內(nèi)移截骨內(nèi)固定，平均隨訪15年，除2例PFD股骨頸干角小于90度外，其他病例均愈合良好沒有疼痛且頸干角大于90度[11]。Bray對6例累及股骨近端的PFD病例進行了復合截骨Zickel針固定，隨訪34.5月內(nèi)翻畸形沒有再次加重[22]。歐洲小兒骨科協(xié)會發(fā)現(xiàn)，3例MFD采用直接鋼板螺釘或髓內(nèi)針等內(nèi)固定而不處理病變組織，長期隨訪發(fā)現(xiàn)均能實現(xiàn)病變穩(wěn)定，關(guān)節(jié)功能良好，但大部分病例會出現(xiàn)肢體短縮（1-6cm）；而使用鋼板螺釘固定病理骨折的8個PFD病例則出現(xiàn)釘板斷裂和松動，畸形加重，另外應力集中在固定鋼板的遠端，由于病變范圍大，病變遠端再次出現(xiàn)骨折和內(nèi)翻畸形，無法保證股骨近端的長期穩(wěn)定性，需要進行多次固定手術(shù)[9] ，對于病變范圍大，波及整個股骨近端的PFD病例，建議直接使用股骨重建髓內(nèi)針（Cephalomedullary nailing）固定技術(shù)，可以提供長期的有效的穩(wěn)定性，能夠防止骨折和嚴重畸形的出現(xiàn)，而不需要處理病變本身，有12例病例采用了這種內(nèi)鎖髓內(nèi)針技術(shù)進行了治療，其中9例采用了定制的不擴髓髓內(nèi)針，隨訪時間超過10年，沒有出現(xiàn)畸形加劇或骨折，對于兒童的FD治療，如果髓腔太細，無法使用常規(guī)髓內(nèi)針，可以使用小一點的彈性髓內(nèi)針固定，但這種固定不能防止骨折或畸形，在股骨生長到合適直徑后要盡快更換相應的常規(guī)髓內(nèi)針，當然髓針越細，其提供長期預防骨折和畸形的能力就越差，作者認為最理想的情況是為兒童設計一種可調(diào)直徑和長度的髓內(nèi)針，這種固定方式將是兒童FD治療的最佳內(nèi)固定[9]。Mark O’Sullivan 對5個兒童MAS患者使用可延長髓內(nèi)針治療，隨訪18個月，這種固定方式能有效的預防病理性骨折的出現(xiàn)，但不能預防髖內(nèi)翻的出現(xiàn)，需要再次手術(shù)治療[23]。Jung ST等對7例累及股骨近端的PFD病例進行了復合截骨，使用髓內(nèi)針內(nèi)固定，同時將2枚螺釘打入股骨頸。頸干角從92度恢復到129度。隨訪2年以上，內(nèi)翻畸形沒有復發(fā)，也沒有出現(xiàn)骨折[24]?？傊?，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良最易累及股骨近端，容易出現(xiàn)疼痛、骨折及髖內(nèi)翻畸形。對于沒有癥狀的FD不需要治療。雙磷酸鹽可以緩解病變引起的疼痛。病灶刮除、植骨是治療股骨近端骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的常用手段，然而松質(zhì)骨常出現(xiàn)吸收，結(jié)合內(nèi)固定可以使局部穩(wěn)定性增加。保守治療可以實現(xiàn)骨折愈合，但容易出現(xiàn)畸形愈合。髖內(nèi)翻畸形及病理骨折的外科治療需要結(jié)合合適的內(nèi)固定方法。展望未來，從病因上進行治療，促進FD病變區(qū)域的正常礦化骨化，是值得期待的方法。

劉安慶 尚宏喜 丁強 岑景文 高明宏深圳市第二人民醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)科【摘要】目的 探討嚴重內(nèi)翻畸形的股骨近端骨纖維結(jié)構(gòu)不良（fibrous dysplasia，F(xiàn)D）的有效治療方法。方法 2001年1月－2011年12月，收治26例股骨近端嚴重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形的FD患者。頸干角35～100°，平均78°，股骨相對長度較對側(cè)短縮2.0～9.5cm，平均4.2 cm。26例均行股骨近端畸形頂點附近外翻截骨，股骨頭、頸及截骨斷端打壓式植骨，嵌插復位DHS或DCS鋼板固定。結(jié)果 術(shù)后23例獲得隨訪，隨訪時間6個月～10.5年，平均4.8年。22例內(nèi)固定可靠，1 例DHS內(nèi)固定物股骨頭螺紋釘術(shù)后1年切割出股骨頭2mm，疼痛，經(jīng)取出內(nèi)固定物后治愈。股骨力線均基本矯正，截骨面達骨性愈合，髖內(nèi)翻畸形的頸干角矯正為95～130°，平均119°，股骨相對長度矯正后較術(shù)前延長2.5 ～8.6cm，平均3.7cm，術(shù)前肢體短縮基本糾正。術(shù)后17例患者步態(tài)正常；2例扶單拐行走，5例不扶拐輕度跛行。術(shù)后19例疼痛消失，4例疼痛明顯減輕。所有患者無感染、再骨折和畸形進展。結(jié)論 股骨近端FD嚴重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形行股骨近端畸形頂點附近外翻截骨，股骨頭、頸及截骨斷端打壓式植骨，嵌插復位DHS或DCS鋼板固定是一個簡單有效的治療方法。同時，股骨近端加長的DHS或DCS鋼板對FD患者的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)有明顯的加強作用，特別是維持股骨近端及頸干角的解剖力線能起到很大的作用，以避免畸形復發(fā)。【關(guān)鍵詞】股骨近端 骨纖維結(jié)構(gòu)不良 嚴重髖內(nèi)翻畸形 外翻截骨 DHS鋼板內(nèi)固定骨纖維結(jié)構(gòu)不良(fibrous dysplasia, FD)又稱骨纖維異常增殖癥，是一組以骨纖維變性為特征的類腫瘤疾患，約占類腫瘤疾病的7%[1]。FD一直被認為是多發(fā)于兒童的相對常見的良性疾病，以正常骨髓組織被增生的纖維組織替代為組織病理學特征，其中包括形狀不規(guī)則的化生的編織骨[1]。FD臨床表現(xiàn)復雜多樣，可表現(xiàn)為單發(fā)性FD、多發(fā)性PD和McCune-Albright綜合征(MAS)。好發(fā)于股骨近端，以嚴重內(nèi)翻畸形、肢體短縮、跛行、疼痛和病理性骨折為特點，嚴重影響患肢功能，甚至致殘。2001年1月－2011年12月，我們手術(shù)治療26例股骨近端FD嚴重內(nèi)翻畸形伴肢體短縮患者并獲隨訪，取得較好療效。報告如下。1臨床資料1.1一般資料本組男9例，女17例；年齡8～58歲，平均28歲。單側(cè)9例，雙17例。單骨型6例，多骨型20例。均伴有股骨近端FD伴嚴重髖內(nèi)翻畸形，頸干角為35°～100°，平均78°；股骨相對長度較對側(cè)短縮2.0～9.5 cm，平均4.2 cm?；颊呔畜y部疼痛，其中13例扶拐行走，3例病理性骨折不能行走，7例不扶拐跛行，3例步態(tài)基本正常。其中12例曾有病理性骨折史，8例曾于外院行1-4次手術(shù)。本組患者病程4個月～36年，平均10.3年。1.2手術(shù)方法患者仰臥位，患側(cè)稍墊高，采用股骨近端外側(cè)直切口入路，顯露股骨近端，保護周圍軟組織及骨膜，先在股骨大轉(zhuǎn)子處對準股骨頸中心打入2.5mm直徑導針，用C型臂或G型臂X光機檢查正、側(cè)位是否在股骨頸和股骨頭的中心，測量長度后旋入動力髖（DHS）或動力髁（DCS）之螺紋釘，根據(jù)術(shù)前測量設計好的方案打入DHS或DCS鋼板，此時，再在轉(zhuǎn)子下區(qū)股骨畸形頂點處附近按術(shù)前設計模板截骨，由于重度畸形患者常伴有股骨頸前傾角改變及股骨軸線旋轉(zhuǎn)畸形，截骨時應同時矯正，截骨后復位固定前，先用刮匙或球形磨鉆盡量去除股骨頸及截骨處髓腔內(nèi)病變組織，送病理活檢，采用打壓式自體髂骨加同種異體骨植骨（山西骨庫提供），充填股骨頭、頸及截骨斷端，植骨完成后牽引狀態(tài)下試行復位，畸形嚴重者復位對合欠佳時，可用尖刀點狀松解臀中肌及周圍攣縮組織；若股骨破壞較嚴重，股骨距已破壞，骨質(zhì)條件較差，截骨時應采用內(nèi)移外翻截骨，將截骨遠端修整后擦入近端，復位后固定鋼板，因股骨病變廣泛，骨質(zhì)菲薄，因此盡可能選用加長的DHS或DCS鋼板，但螺釘不要打的太滿，以達到固定范圍即廣泛又牢靠，易于愈合。1.3 術(shù)后處理術(shù)后常規(guī)使用抗生素 1 ～ 3 d，術(shù)后 24 ～ 36 h 拔除引流管后即開始股四頭肌等長收縮鍛煉及髖膝關(guān)節(jié)被動活動。對于術(shù)前內(nèi)翻畸形及肢體短縮嚴重術(shù)后內(nèi)收受限及外展畸形者可采用健側(cè)臥位，兩腿間加墊逐漸減少的方法，以伸張攣縮的臀中肌及外側(cè)攣縮組織。待術(shù)后2周植骨區(qū)穩(wěn)定后可扶助行器患肢部分負重行走；術(shù)后 1、3、6、12個月定期隨訪 X 線片。2 結(jié)果術(shù)中病變組織經(jīng)病理檢查均確診為 FD。26例中23例獲得隨訪，隨訪時間 6 個月～ 10.5 年，平均 4.8 年。術(shù)后 X線片示：23例股骨近端FD嚴重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形患者經(jīng)行股骨近端畸形頂點附近外翻截骨，股骨頭、頸及截骨斷端打壓式植骨，嵌插復位DHS或DCS鋼板固定患者中22例內(nèi)固定可靠，1 例患者 DHS內(nèi)固定物股骨頭螺紋釘術(shù)后1年切割出股骨頭2mm，疼痛，經(jīng)取出內(nèi)固定物后治愈。術(shù)后6個月時多數(shù)患者植骨區(qū)均有輕度骨吸收，9 ～ 16個月植骨區(qū)骨結(jié)構(gòu)漸致密。股骨近端 FD 嚴重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形患者股骨力線均基本矯正，截骨面達骨性愈合，髖內(nèi)翻畸形的頸干角矯正為 95 ～ 130°，平均 119°，股骨相對長度矯正后較術(shù)前延長 2.5 ～ 8.6 cm，平均 3.7 cm，術(shù)前肢體短縮基本糾正。術(shù)后 17 例患者步態(tài)正常；2 例扶單拐行走，5 例不扶拐輕度跛行。術(shù)后 19 例疼痛消失，4例疼痛明顯減輕。所有患者無感染、再骨折和畸形進展。如無因內(nèi)固定鋼板引起的并發(fā)癥均建議永久不取出鋼板，因股骨近端加長的DHS或DCS鋼板對FD患者的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)有明顯的加強作用，特別是維持股骨近端及頸干角的解剖力線能起到很大的作用，以避免畸形復發(fā)。3 討論股骨近端FD的治療主要根據(jù)其病變范圍及程度決定，由于病損股骨解剖結(jié)構(gòu)的部分破壞和生物力學強度降低，隨著病變持續(xù)進展，患者長期負重和髖周肌肉的牽拉易造成股骨病理性骨折和患髖疼痛、內(nèi)翻畸形加劇。因此股骨近端FD治療關(guān)鍵在于：①及早發(fā)現(xiàn)并治療，阻止病變進一步發(fā)展；②充分在畸形嚴重及股骨頭、頸處植骨，防止股骨頭塌陷，改善骨強度及股骨解剖結(jié)構(gòu)；③合理堅強的內(nèi)固定以促進骨愈合，并防止病理性骨折再次發(fā)生；④截骨矯形充分恢復股骨生物力線。病變刮除植骨是治療所有FD的主要方法，但對多發(fā)且病變廣泛、骨強度不佳的患者效果較差。兒童患者因股骨頭骨骺未閉合，為避免傷及骨骺僅采用病變刮除植骨，術(shù)后長腿石膏托外固定3～ 6個月。Lejman 等[3]通過對伴有骨折和畸形的股骨FD患者的治療效果分析后認為，單純病變刮除植骨往往是無效的，采用截骨及Rush釘內(nèi)固定能取得良好效果。本組26例，隨訪23例股骨近端FD嚴重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形患者經(jīng)行股骨近端畸形頂點附近外翻截骨，股骨頭、頸及截骨斷端打壓式植骨，嵌插復位加長DHS或DCS鋼板固定患者中22例內(nèi)固定可靠，提示該方法對于股骨近端內(nèi)翻畸形嚴重、病變范圍廣泛、骨強度不佳的患者效果好。Enneking 等（1986）認為，對具有偏心力矩附近的負重骨（如股骨頸）應給予積極的手術(shù)治療，可采用皮質(zhì)骨移植以提高病骨強度，防止病理性骨折；同時強調(diào)在同一解剖區(qū)，病理性骨折后病骨與正常骨的骨愈合能力相同。本組植入的自體骨和同種異體骨均有不同程度的骨吸收，但總的骨質(zhì)量和骨強度均較原病骨有明顯提高；同時截骨面或病理性骨折的骨愈合能力與正常骨相當，表明高質(zhì)量的打壓式植骨可提高病損區(qū)骨強度，有助于病理性骨折及截骨斷面的愈合。對于股骨近端FD伴髖內(nèi)翻畸形的患者，為防止單純外翻截骨矯形術(shù)后應力集中導致再骨折，有學者采用了內(nèi)移外翻截骨的方法。胥少汀等（1984）對5例股骨近端FD采用轉(zhuǎn)子間斜行外展截骨嵌插植骨螺釘內(nèi)固定治療，但由于截骨區(qū)穩(wěn)定性較差，術(shù)后需髖部“人”字管型石膏固定4個月。Guille 等[2]對 22 例股骨近端 FD 采用轉(zhuǎn)子下內(nèi)移截骨，對伴有髖內(nèi)翻畸形者同時行外翻截骨，結(jié)果表明該方法可有效避免應力集中，防止病理性骨折發(fā)生，改善步態(tài)及穩(wěn)定性，能有效防止畸形進一步加重。對于股骨近端FD內(nèi)固定的選擇目前尚未統(tǒng)一[4-15]。傳統(tǒng)的鋼板螺釘內(nèi)固定在病變范圍廣、骨強度不佳的患者中效果較差，因為鋼板螺釘所固定的部位常是病變區(qū)，該區(qū)骨皮質(zhì)薄且固定臂短，內(nèi)固定物易松動。非帶鎖髓內(nèi)固定物不具有抗旋作用，病變骨髓腔寬大且骨皮質(zhì)菲薄，不能滿足其穩(wěn)定性。Freeman 等（1987）采用截骨矯形、Zickel釘髓內(nèi)固定治療股骨近端FD伴髖內(nèi)翻畸形患者，他認為截骨矯形后Zickel釘髓內(nèi)固定至股骨遠端，減少了遠端應力集中，通過股骨頸固定至股骨頭可有效恢復頸干角，術(shù)后患者并發(fā)癥及復發(fā)率均明顯降低。但Zickel釘最大的缺點是僅有1根近端加壓鎖釘，無法防止頭頸部旋轉(zhuǎn)，故對股骨轉(zhuǎn)子區(qū)或轉(zhuǎn)子下區(qū)截骨者不適合，且Zickel釘?shù)倪h端無鎖釘，無法防止截骨后肢體遠端旋轉(zhuǎn)。近年，一些學者通過對于股骨近端FD患者的治療效果分析后認為，對于股骨近端病變范圍廣、骨質(zhì)強度差者，或伴有嚴重髖內(nèi)翻畸形行截骨矯形者，必須采用堅強內(nèi)固定，將股骨近端維持于一個更加符合股骨生物力學軸線的位置才能促進骨愈合，降低術(shù)后復發(fā)率。要達到上述標準，必須選擇合適內(nèi)固定，加長的DHS或DCS鋼板固定系統(tǒng)固定效果強，即克服了單純解剖鋼板無法維持頸干角的力線，又解決了股骨廣泛病變時髓腔寬大，骨皮質(zhì)菲薄而股骨近端髓內(nèi)針難于插入和維持穩(wěn)定的風險，且操作簡單，易于掌握。本組26例，隨訪23例嚴重髖內(nèi)翻畸形者術(shù)后頸干角及股骨相對長度均較術(shù)前有明顯矯正，大部分患者疼痛消失，步態(tài)正常。我們認為髖內(nèi)翻畸形角度若 <100°，應盡量截骨矯正恢復其生物力線，以有效防止病理性骨折及改善患肢功能；若僅采用病變刮除植骨，無法從根本解決髖部疼痛、跛行和病理骨折等。對于嚴重髖內(nèi)翻畸形頸干角<60°，且股骨頭下方有骨贅形成（如圖1），肢體短縮嚴重者：如果繼續(xù)使用DHS鋼板，力求使頸干角恢復到120°時，此時髖關(guān)節(jié)頭臼咬合已不匹配，臀中肌張力會更大，甚至肢體延長過多會引起坐骨神經(jīng)癥狀。對這類患者我們采用DCS鋼板，縮減頸干角為95-105°，術(shù)后患者髖關(guān)節(jié)頭臼咬合基本匹配，臀中肌經(jīng)輕度松解也可適應，同時也減少了坐骨神經(jīng)損傷的風險。26例中我們使用DCS鋼板6例，術(shù)后均達到滿意的效果。 圖1女性，18歲，術(shù)前肢體短縮9cm圖2 術(shù)后力線糾正 圖3 術(shù)后肢體等長 圖4 女性，17歲，術(shù)前肢體短縮4cm圖5 術(shù)后2年復查肢體等長，截骨處愈合 圖6 女性，21歲，雙側(cè)DF 圖7 術(shù)后5年力線正常，截骨愈合好參考文獻1 Chow LT, Griffith J, Chow WH, et al. 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定義：骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種纖維---骨病變，以正常的板層松質(zhì)骨被異常的纖維組織所替代為特點，該纖維組織含有小的、異常排列的、不成熟的編織骨小梁，該小梁是由纖維間質(zhì)化生而來。分為單骨性纖維結(jié)構(gòu)不良和多骨性纖維結(jié)構(gòu)不良。發(fā)病率：單骨型男女發(fā)病無明顯差別；多骨型中女性明顯多于男性，是男性的2倍。好發(fā)部位：可發(fā)生于任何骨。單骨型常發(fā)生于股骨（股骨頸最多）、脛骨、肋骨和顱底，病灶位于骨的中心，在兒童期不侵犯骨骺，在成人期不侵犯骨的關(guān)節(jié)端；多骨型分布在不同的骨骼內(nèi)，常發(fā)生于骨盆，其次為長骨、顱骨和肋骨，股骨近端是常見的發(fā)生部位，明顯的好發(fā)于身體的一側(cè)癥狀：疼痛伴局部腫脹和畸形；年齡非常小時，伴有內(nèi)分泌異常常為首發(fā)表現(xiàn)，多骨型伴有內(nèi)分泌紊亂和皮膚色素沉著，則被稱為Albright-McCune綜合征，僅累及女孩，表現(xiàn)為性早熟。多骨型最常見的并發(fā)癥是病理性骨折，當骨折發(fā)生在股骨頸時常引起“牧羊人拐杖”樣畸形。影像學表現(xiàn)：X線表現(xiàn)：有四種：1、囊性改變，膨脹性生長單囊狀透亮區(qū)，邊緣硬化而清晰，骨皮質(zhì)菲薄，外緣光滑，囊內(nèi)有斑點狀致密影。2、毛玻璃性改變：正常骨紋理消 失，髓腔密度如毛玻璃性。3、絲瓜筋性改變：骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄，骨小梁粗大扭曲，4、蟲噬性改變。MRI上，骨纖維結(jié)構(gòu)不良的表現(xiàn)差異較大，一些病變在T1和T2加權(quán)像上均為低信號，另一些病變在T1加權(quán)像上是低信號，在T2加權(quán)像上是混雜信號或高信號。鑒別診斷：單骨型應與內(nèi)生軟骨瘤、硬纖維瘤、單純性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、髓性骨梗死鑒別；多骨型應與內(nèi)生軟骨瘤病和神經(jīng)纖維瘤病鑒別診療程序：門診查體、病史→X片→CT、MRI→手術(shù)→病理治療方法：1、手術(shù)方式：骨水泥填充缺損病灶、同種異體骨結(jié)構(gòu)植骨、異種骨填充植骨、人工替代骨（含骨生成誘導因子）結(jié)合異種骨植骨、自體骨結(jié)構(gòu)植骨、人工半髁關(guān)節(jié)成型（置換）、特制人工關(guān)節(jié)置換等2、雙磷酸鹽類藥物治療：丁卡磷酸二鈉、帕米磷酸二鈉、因卡磷酸二鈉等

骨纖維異常增殖癥（Fibrous Dysplasia of bone 簡稱FD）是一種臨床常見的腫瘤樣病變，該病的特點是在正常骨骼的部位形成纖維組織和編織骨，導致骨質(zhì)脆弱、產(chǎn)生各種畸形并易于發(fā)生骨折。單純刮除植骨是臨床上常用的方法，但植骨量較大，易導致病理性骨折且有一定的復發(fā)率。目前基礎研究證實[1]，骨纖維異常增殖癥病人的組織中，破骨細胞被激活并造成骨質(zhì)破壞。因此抑制破骨細胞過度活躍是治療該疾病的靶點，二膦酸鹽類藥是目前臨床上一組最重要的可用于治療由破骨細胞介導以骨吸收為特點的疾病的藥物[2]。國外報道該類藥治療骨纖維異常增殖癥有效[3]，國內(nèi)尚無報道。自2008年6月至2010年3月我們對8例骨纖維異常增殖癥患者進行了二膦酸鹽類藥物治療的前瞻性觀察，以進一步明確該藥的治療效果。材料與方法一、一般資料自2008年6月至2010年3月，共8例骨纖維異常增殖癥患者納入本研究（6例患者有手術(shù)史，經(jīng)病理確診，2例無手術(shù)史，經(jīng)臨床及影像學表現(xiàn)診斷）。其中男2例，女6例；年齡8～59歲，平均年齡27.6歲。發(fā)病部位：7例多發(fā)、1例單發(fā)。臨床資料詳見表1。二、方法1、藥物治療根據(jù)國外文獻，治療方案包括靜滴帕米膦酸二鈉、口服阿侖膦酸鈉片[4]。成人一次應用60mg帕米膦酸二鈉靜滴4小時以上，兒童每次1mg/kg靜滴，連續(xù)3天，每3個月一次，根據(jù)病情發(fā)展，應用1～2年；在應用帕米膦酸二鈉間歇，口服阿侖膦酸鈉片10mg/天。其中1例左脛骨單發(fā)病變患者，單純口服阿侖膦酸鈉片10mg/日，持續(xù)1年時間。2、手術(shù)治療對出現(xiàn)病理骨折的3例患者，2例行閉合復位、外固定術(shù)，1例行切開復位、局部植入人工骨并內(nèi)固定術(shù)，均未行腫瘤刮除，術(shù)后系統(tǒng)二膦酸鹽類藥物治療。另3例行刮除植骨術(shù)的患者，2例術(shù)后復發(fā)，未行手術(shù)，單純給與二膦酸鹽類藥物治療；1例術(shù)后股骨近端畸形，行截骨矯形后，應用二膦酸鹽類藥物治療。3、療效觀察（1）疼痛 觀察患者治療前、療程結(jié)束時骨痛分級和活動改善情況。骨痛的程度分級：按WHO分級標準：0級：無痛；Ⅰ級：雖有疼痛但可忍受，并能正常生活，睡眠不受干擾；Ⅱ級：疼痛明顯，不能忍受，要求服用鎮(zhèn)痛藥，睡眠受干擾；Ⅲ級：疼痛劇烈不能忍受，需要鎮(zhèn)痛藥，睡眠嚴重受到干擾。止痛療效評價標準：顯效：疼痛分級標準下降兩級者；有效：疼痛分級標準下降一級者；無效：疼痛分級標準無下降或上升者。（2）骨代謝指標：Ⅰ型膠原羧基端末肽ICTP（Carboxy-terminal telopeptide of type I collagen）：治療前后檢測7例患者，采用放射免疫法，正常參考值0.158～0.442ug/ L，批內(nèi)變異系數(shù)6.2 % ，批間變異系數(shù)7.9 %。骨鈣素 (Osteocalcin,OC)：治療前后檢測7例患者，采用放射免疫法，正常參考值0～0ug/ L，批內(nèi)變異系數(shù)3.2 % ，批間變異系數(shù)5.8 %。（3）X線表現(xiàn)治療前后常規(guī)拍病變部位的X線片，觀察溶骨范圍是否減少、骨皮質(zhì)是否增厚、病理骨折是否愈合。4、統(tǒng)計學處理首先對各項骨轉(zhuǎn)換生化指標進行正態(tài)性檢驗，顯示ICTP和OC值為正態(tài)分布，以x±s 表示，治療前后同一患者比較采用配對t檢驗。使用 SPSS 12.0軟件進行統(tǒng)計處理。結(jié)果1、骨痛緩解和活動功能改善：應用二膦酸鹽類藥物后患者骨痛明顯緩解，骨痛評分1例從3級降到1 級，2 例從2級降到0級；2例從1級降到0級；1例從2級降到1級。活動功能顯著改善。2、骨代謝指標變化：7例患者治療前血OC和ICTP平均值分別為223.10±124.77 ug/L、1.74±0.90 ug/L；治療后平均值分別為168.81±97.15 ug/L、1.21±0.48 ug/L，均高于正常參考值。經(jīng)過配對t檢驗，治療后血清OC明顯降低（P=0.03），有統(tǒng)計學意義。治療后血清ICTP無明顯變化（P=0.059）。3、X線變化：8例患者藥物治療后X線片顯示均有不同程度的骨量增加、溶骨區(qū)減少、骨皮質(zhì)增厚（圖1、2）。3例出現(xiàn)病理骨折的患者，平均術(shù)后4個月X線片顯示骨折線模糊、骨皮質(zhì)連續(xù)，骨折愈合（圖3）。4、藥物的不良反應：2 例在首次靜滴帕米膦酸二鈉后次日發(fā)熱，體溫37.3～38.5 ℃，給與地塞米松注射液5mg加入0.9%生理鹽水500ml靜滴后逐漸消退。2例患者在口服阿倫膦酸后出現(xiàn)反酸、胃灼熱等上消化道癥狀，停藥后癥狀消失。8例患者用藥前后檢查肝功、血生化以及外周血白細胞、紅細胞和血小板計數(shù)，均未見異常。討論1. 骨纖維異常增殖癥的治療及藥物選擇骨纖維異常增殖癥的病因不十分明確，多數(shù)人認為是骨發(fā)育異常，即在胚胎發(fā)育過程中，正常的骨組織及骨髓組織被大量異常增殖的纖維組織所代替，使正常的骨組織被溶解。也有人認為是骨未發(fā)育成熟，而是停滯在編織期階段，使纖維基質(zhì)中的幼稚組織替代了正常的骨組織，使之不能形成正常的骨小梁。對于單發(fā)、侵蝕范圍小的患者，可以采用刮除滅活植骨術(shù)治療。但是對于多發(fā)、病變范圍廣或術(shù)后復發(fā)、存在病理性骨折的患者，臨床治療十分棘手，如果單純行刮除植骨術(shù)治療，需要大量植骨，易導致病理性骨折且有一定的復發(fā)率。目前得到較為廣泛的認可的基因突變學說，發(fā)現(xiàn)在大部分骨纖維異常增殖癥病人的組織中，存在Gsα（存在于細胞膜上的G蛋白，即偶聯(lián)蛋白）基因活性位點突變，使腺苷酸環(huán)化酶活性增強和細胞內(nèi)的環(huán)磷酸腺苷、白細胞介素-6增多，從而誘導大量異常纖維組織增生，同時環(huán)磷酸腺苷和白細胞介素-6激活破骨細胞，造成骨質(zhì)破壞。抑制破骨細胞過度活躍是治療該疾病的關(guān)鍵，二膦酸鹽類藥物是目前臨床上一組最重要的可用于治療由破骨細胞介導以骨吸收為特點的疾病的藥物。帕米膦酸二鈉及阿侖膦酸鈉均是第二代二膦酸鹽制劑，該類藥物對骨組織有選擇性吸附作用，通過防止羥磷灰石的溶解，導致破骨細胞產(chǎn)生形態(tài)學變化，從而直接地強有力地抑制破骨細胞的活性，控制骨質(zhì)破壞：它又可抑制各種中介物，如抑制酸液的產(chǎn)生、控制前列腺素的合成及溶酶體的釋放，從而間接降低破骨細胞的活性，抑制骨吸收使疼痛減輕。此類藥對鈣及骨骼礦物質(zhì)具有強烈的吸附力，它主要分布于骨骼中，又不影響骨組織的礦物質(zhì)正常代謝。其中帕米膦酸二鈉的抑制骨吸收作用強，進入人體后大部分沉積在骨骼中，在骨中的半衰期長達300d，一次給藥維持時間較長，臨床使用方便。自1994年Liens等[3]首先報告靜脈滴注帕米膦酸二鈉治療骨纖維異常增殖癥獲得確切效果后，二膦酸鹽類藥物得到廣泛應用。Chapurlat 等[5]對58例大宗FD患者靜脈應用帕米膦酸二鈉治療，平均隨訪50個月，其中有12例患者隨訪超過8年。作者發(fā)現(xiàn)44例疼痛的患者治療后疼痛明顯減輕，骨轉(zhuǎn)換生化指標明顯下降，12例髖部FD患者骨密度均增加。Muriel等[6]對應用帕米膦酸二鈉時間超過3年的7例患者進行平均6.9年隨訪，所有患者骨痛均減輕，骨密度均增加，沒有發(fā)生新的病理性骨折，治療效果良好。Lane等[4]對6位骨纖維異常增殖癥患者應用口服阿侖膦酸鈉片和靜滴帕米膦酸二鈉治療，作者認為兩種二膦酸鹽類藥物合用，可以顯著的緩解疼痛，提高骨密度，預防病理性骨折。在本項前瞻性研究中，8例患者每3月靜脈滴注帕米膦酸二鈉（120～180mg），期間口服阿侖膦酸鈉片10mg/日。3月后7例患者骨痛明顯減輕，其中5例骨痛消失。3例病理性骨折患者行手術(shù)后，給與二膦酸鹽類藥物應用，平均術(shù)后4個月骨折線模糊、骨皮質(zhì)連續(xù)，骨折愈合。1例刮除植骨術(shù)后復發(fā)的患者，未予手術(shù)治療，單純口服阿侖膦酸鈉片10mg/日，共12個月，再次復查，可見髓腔內(nèi)原破壞區(qū)骨質(zhì)明顯硬化。8例患者應用二膦酸鹽類藥物后均未出現(xiàn)病理骨折。2. 骨纖維異常增殖癥療效監(jiān)測盡管骨纖維異常增殖癥的診斷并不依賴骨轉(zhuǎn)換生化指標，但骨轉(zhuǎn)換生化指標可反映疾病的活動程度。選擇敏感的骨轉(zhuǎn)換生化指標進行檢測，不僅可早期判斷患者對治療的反應，而且可指導藥物治療劑量的選擇。骨鈣素(Osteocalcin,OC) 是由成骨細胞產(chǎn)生和分泌的一種非膠原蛋白，大部分沉積在骨基質(zhì)中，小部分進入血液循環(huán)。當骨基質(zhì)降解時，其中的骨鈣素進入循環(huán)中。因此測定血中骨鈣素，一方面能反映成骨細胞的活性，但在更大程度上反映的是骨吸收的程度。Zacharin等[7]對8例多發(fā)性骨纖維異常增殖癥患者靜脈滴注帕米膦酸二鈉1mg/kg/d，共3天，每半年一次，共2年時間。骨鈣素從35.5±5.6 μg/L降到28.4±4.1μg/L，差異有統(tǒng)計學意義。本研究同樣顯示治療后血清OC明顯降低（P=0.03），有統(tǒng)計學意義。說明應用二膦酸鹽類藥物能有效降低FD患者的骨轉(zhuǎn)換。I型膠原羧基端末肽ICTP（Carboxy-terminal telopeptide of type I collagen）是I型膠原的降解產(chǎn)物，在I型膠原降解過程中，該肽段被完整的釋放入血清。在骨骼破壞加快的情況下，血清ICTP濃度會升高。目前有關(guān)骨纖維異常增殖癥患者應用二膦酸鹽類藥物后血清ICTP變化的報道極少，Kitagawa等[1]對一例患者應用阿侖膦酸鈉口服，2年后血清ICTP仍在較低水平，沒有變化（4.1ng/ml）。Koizumi 等[8]對15例乳腺癌骨轉(zhuǎn)移的患者應用二膦酸鹽類藥物治療，治療后血清ICTP變化不顯著。本組7例患者治療前后血ICTP平均值分為1.74±0.90 ug/L、1.21±0.48 ug/L，均略高于正常參考值，但治療后無明顯變化（P=0.059），與文獻報道一致。說明還需要繼續(xù)尋找更有效的反映骨吸收的指標。對患者進行動態(tài)影像學檢查，可以觀察到病變部位溶骨范圍減少、骨皮質(zhì)增厚。表明應用二膦酸鹽類藥物能抑制骨吸收，增加骨量，降低骨折風險。Chapurlat等[9]對20例FD患者靜脈應用帕米膦酸二鈉治療，平均隨訪39個月，對病變部位行X線檢查，所有20例患者原病灶范圍均無擴大，并且均未出現(xiàn)新病灶。其中有9例患者影像學有明顯改善，包括溶骨區(qū)逐漸被骨化、骨皮質(zhì)增厚。Chapurlat 等[5]對50例有X線資料的FD患者進行隨訪，發(fā)現(xiàn)有27例（54%）患者影像學明顯改善。3. 不良反應國外研究未發(fā)現(xiàn)應用二膦酸鹽類藥物有嚴重不良反應[5]。報道應用帕米膦酸二鈉的不良反應有輕到中度的一過性發(fā)熱，常伴肌痛，發(fā)生率為 25 %～30 %，一般發(fā)生于用藥當日，服用對乙酰氨基酚常能緩解。偶爾出現(xiàn)一過性無癥狀的血白細胞或淋巴細胞減少。阿侖膦酸鈉不良反應主要為反酸、胃灼熱、腹痛等上消化道癥狀[1]，本組病例僅出現(xiàn)低熱、反酸、胃灼熱等輕微不良反應。對癥處理后癥狀消失，提示藥物的安全性良好。總之，本組前瞻性觀察結(jié)果表明，應用二膦酸鹽類藥物治療骨纖維異常增殖癥能減輕患者疼痛，減少溶骨性破壞，預防骨折風險，療效較顯著。不良反應輕微、短暫。尤其適合病變范圍廣及多發(fā)性病變，手術(shù)困難的患者。由于本組病例數(shù)量及隨訪時間有限，患者的遠期療效還需要進一步通過增加病例數(shù)目及隨訪時間，進行深入研究。

何為骨纖維異常增殖癥：骨纖維異常增殖癥，又稱為成骨不良，是顱頜面部常見的一種骨組織的良性病變，表現(xiàn)為成骨不良的骨纖維組織逐漸膨脹擴大并侵襲鄰近正常的骨組織。其具體發(fā)病率尚不清楚，文獻報道其發(fā)生率占所有骨腫瘤的2.5-10%。盡管是一種良性病變，但由于發(fā)生病變的骨骼的數(shù)量和的部位不同、對患者造成的損害也引人而異。顱頜面骨纖維異常增殖癥除可造成面部的變形扭曲外，發(fā)生在眼眶周圍的病變可因骨的膨脹性生長壓迫視神經(jīng)造成視力損害、眼球位置的改變，發(fā)生在上下頜骨時，可造成咬合功能的損害，因此應給予高度的重視。顱頜面骨纖維異常增殖癥的分類和臨床表現(xiàn)：簡單的講，按發(fā)生病變的數(shù)量，顱頜面骨纖維異常增值癥可分為單骨型和多骨型。前者主要表現(xiàn)為單個骨塊受累，病變比較局限，后者表現(xiàn)為顱面部多個骨骼受到累及，病變范圍廣泛。 顱頜面骨纖維異常增值癥通常在10歲左右發(fā)病，然后貫穿于整個青春期，具體發(fā)病原因尚不清楚。根據(jù)發(fā)病骨骼的數(shù)量和部位不同可有不同的臨床表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為顱面部受累骨骼的緩慢膨脹性生長，造成面部的不對稱或變形扭曲，如半側(cè)面部肥大，牙槽骨肥大變形，下頜骨偏斜等，眼眶受累時，可發(fā)生眼球突出，發(fā)生在顱骨時可出現(xiàn)前額、顱頂局部膨隆等。顱頜面骨纖維異常增殖癥的治療：顱頜面骨纖維異常增值癥的外科治療方法主要可分為兩種：1. 病變骨骼局部切削塑形術(shù)。適用于病變比較廣泛，或病變累及重要結(jié)構(gòu)無法行根治性切除者，手術(shù)方法是如同雕塑一樣，將突起、變形的骨骼局部削除打磨，參照正常側(cè)進行塑形，進而達到改善面部外形的目的。 該方法的主要優(yōu)點是手術(shù)相對簡單，創(chuàng)傷小，不需要植骨。缺點是治療不徹底，為姑息性保守治療，術(shù)后有復發(fā)的可能，一旦復發(fā)，可再次行切削術(shù)。有時單純切削塑形尚不能達到理想的美容效果，需要和其他技術(shù)聯(lián)合應用。（1）和輪廓美容技術(shù)的聯(lián)合。如發(fā)生在眶顴上頜部位的面中份骨異常增殖癥，在行眶顴部切削、眼眶擴大以矯正局部突起，眼球突出的同時，為避免面中部寬度矯正不足，可同時采用患側(cè)顴骨截骨降低術(shù)矯正側(cè)面突起。（2）和正頜外科技術(shù)的結(jié)合。上頜或下頜骨纖維異常增殖癥，有時可造成面部的偏斜和咬合面的傾斜，在行病變切削的同時，采用正頜外科技術(shù)行上下頜骨截骨，調(diào)整咬合平面，必要時加頦部截骨矯正頦部偏斜，可明顯提高術(shù)后的整體效果。2. 病變根治性切除，同時采用自體骨或骨生物代用品進行修復重建 。隨著外科技術(shù)的提高以及相關(guān)技術(shù)的改進，該方法目前已逐漸為多數(shù)學者接受，明顯地提高了手術(shù)效果。對于單骨型非重要功能部位的病變，可采用此方法進行徹底地切除，同時采用下列方法予以修復重建：（1）自體骨修復游離移植。根據(jù)缺損的大小及形態(tài)，可采用自體顱骨外板、髂骨、下頜骨外板等，經(jīng)塑形后游離移植修復病變切除后的骨缺損，重建顱面部的形態(tài)。（2）吻合血管的骨瓣移植。對嚴重變形扭曲且無法保留功能的上、下牙槽骨畸形，可將畸形的牙骨段階段性切除，采用吻合血管的游離腓骨瓣或髂骨瓣修復骨缺損，重建頜骨的連續(xù)性，二期在移植的骨瓣上行種植牙修復，恢復咬合功能。（3）生物材料修復。根據(jù)擬切除病變的部位，術(shù)前采集三維CT數(shù)據(jù)，并預制個性化修復體，病變切除后，將預制的修復材料置入，可大大提高修復的準確性。上述方法的主要優(yōu)點是治療比較徹底，不易復發(fā)，在一些特殊部位，效果優(yōu)于傳統(tǒng)的切削術(shù)。缺點是手術(shù)相對復雜，對手術(shù)醫(yī)生及醫(yī)院條件設備有較高的要求。3. 顱頜面骨纖維異常增殖癥的治療是一個比較復雜的工作，需要綜合運用顱頜面相關(guān)外科技術(shù)，并與現(xiàn)代科技緊密結(jié)合，如計算機輔助的數(shù)字化外科技術(shù)，包括診斷、術(shù)前設計、手術(shù)模擬、術(shù)中計算機導航等，才能取得好的手術(shù)效果。由于每個人患病的部位、受累骨骼的數(shù)量不同，畸形的程度不同 ，個人的身體狀況和要求不同，個性化治療方案的選擇確定尤為重要。對于多骨型患者，綜合運用上述方法，方可達到最大程度改善外形，恢復功能的目的。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良是骨小梁被纖維組織代替，常見青少年兒童，可單發(fā)或多發(fā)。首發(fā)以病理性骨折就診，骨折前常無臨床癥狀。臨床大宗病例發(fā)現(xiàn)，單純刮除植骨或骨水泥重建，不是復發(fā)就是再次骨折。唯一可靠的治療方法是：病變骨及既往手術(shù)植的沒有血運的骨必須全部清除掉，然后采用吻合血管的骨移植！否則做的手術(shù)次數(shù)越多，局部血管破壞越大、取骨區(qū)（可供植骨處）就越來越少、局部軟組織攣縮就會越來越重、肢體畸形越來越重，手術(shù)難度就會越來越大！我們已處理許多這種疾病的小孩了，異體骨根本沒有用，不吻合血管的骨移植也沒用，不管采用的是什么骨移植，很快就會被吸收！最近來了個在國內(nèi)某大醫(yī)院做了三次手術(shù)的小男孩（06年患病骨折，至今5年做過三次手術(shù)在上海），前三次手術(shù)各取了雙側(cè)髂骨移植及腓骨移植，每次手術(shù)不久骨就被吸收了。現(xiàn)在患肢比正常側(cè)短縮8cm，成“C”形彎曲。由于吻合血管的骨移植，要求比較高，其中含有醫(yī)生的責任心強不強！需要在手術(shù)顯微鏡下去縫合血管，小孩血管又細，需要強烈的責任心！希望同行為患者選擇手術(shù)方式時慎之又慎！本文系張杏泉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

骨纖維異樣增殖癥是一種以骨的纖維變性為特點的病變,又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良,病因不明。臨床上可分為單發(fā)型、多發(fā)型和Albright綜合征。一、臨床特點 1．年齡本病首發(fā)癥狀多見于青少年,發(fā)病年齡多在5－20歲之間。2．性別女性多于男性，男女發(fā)病比例為1:(2～3)。3．部位本病可發(fā)生在全身任何骨骼。單發(fā)型病變多位于股骨、肋骨和頜面骨，多發(fā)型病變侵襲多處骨骼，常偏于一側(cè)肢體，以股骨、脛骨、肱骨、橈骨、髂骨為主，掌、跖骨次之。4．癥狀與體征骨的纖維結(jié)構(gòu)不良依發(fā)生部位不同而出現(xiàn)各種畸形。四肢長管骨受累時因骨干膨脹彎曲常出現(xiàn)髖內(nèi)翻、膝內(nèi)翻及膝外翻等畸形，并因骨骼彎曲和骨骺早期閉合而使患肢縮短。掌、跖骨受累時可出現(xiàn)肢端局部隆起。多發(fā)型病人常有身材矮小。肋骨和脊椎受累時可出現(xiàn)胸廓不對稱、局部隆起、脊柱側(cè)凸，偶有脊髓受壓癥狀。頜面骨受累時則可出現(xiàn)臉面不對稱、局部隆起或眼球突出、鼻腔阻塞等受壓癥狀。本病2/3的病例可發(fā)生病理性骨折，有些病例以此為首發(fā)癥狀，其特點是常在輕微外傷后發(fā)生，骨折部位有疼痛、腫脹及活動障礙，但很少移位，經(jīng)固定后產(chǎn)生外骨痂而愈合，極少發(fā)生骨折不愈合。此外，骨纖維結(jié)構(gòu)不良還可出現(xiàn)輕度疼痛、跛行，以及因疼痛或畸形而引起的步態(tài)異常。多發(fā)型骨纖維結(jié)構(gòu)不良合并內(nèi)分泌紊亂者，稱為Albright綜合征。此類病人最少見，絕大部分為女性，出生后即可見片狀黃棕色皮膚色素沉著，不隆起，散在于腰、臀、大腿等處，3～4個月即可有陰道出血現(xiàn)象,兒童期可提前出現(xiàn)第二性征,偶有智力低下和其他內(nèi)分泌異常癥狀。二、影像學特點1. X線特點骨纖維結(jié)構(gòu)不良多累及長骨干骺端或骨干，病變骨膨脹變粗，伴彎曲畸形。骨皮質(zhì)變薄，髓腔擴大，呈磨砂玻璃樣改變，可伴有囊狀陰影和斑片狀骨硬化影，無骨膜反應。2．MRI特點病灶邊界清楚，T1加權(quán)相呈均勻的略低信號，T2加權(quán)相呈高信號或混雜信號。三、病理改變1.大體病灶位于髓腔內(nèi)，為灰白色質(zhì)韌、脆組織,橡皮樣硬度,切面有砂礫感。有時可見膠凍樣粘液變或囊性變。2.鏡下正常骨結(jié)構(gòu)消失,代之以增生的纖維母細胞和編織骨小梁,骨小梁排列紊亂,多少不一，多者骨質(zhì)與纖維成分之比可達1:1,少者僅為1：50。四、鑒別診斷1.孤立性骨囊腫大多數(shù)位于肱骨、股骨近端，患者無明顯疼痛、腫脹，易發(fā)生病理性骨折。 X線片病灶呈中心性溶骨性破壞，邊緣有反應性硬化帶，穿刺時囊內(nèi)為黃色血清樣液。2.內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于手足短管狀骨，內(nèi)生軟骨瘤的囊狀破 壞位于髓腔內(nèi)，破壞區(qū)內(nèi)的低密度區(qū)可見沙礫樣鈣化。3.甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤因甲狀旁腺激素（PHT）分泌過多使破骨細胞增生活躍，吸收大量骨質(zhì)，致全身骨質(zhì)疏松及反應性纖維結(jié)締組織增生，常在局部骨骼形成腫塊并伴有囊性變，因其中常伴有出血及富含含鐵血黃素，呈棕紅色，故稱棕色瘤。其X線表現(xiàn)為全身性彌漫性骨質(zhì)疏松，棕色瘤呈局限性囊性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)呈薄殼狀，血鈣增高，血磷降低，堿性磷酸酶升高，尿中鈣磷均增加。五、治療及預后 以手術(shù)治療為主，單發(fā)型者可行病灶刮除植骨術(shù)，范圍廣泛者可行瘤段切除功能重建術(shù)。并發(fā)病理性骨折時，可用石膏、夾板或牽引固定，待骨折愈合后再行病灶清除植骨術(shù)，有時也采用刮除植骨和內(nèi)固定的方法?；螄乐卣呖尚薪毓浅C形術(shù)，術(shù)中同時刮除病變組織并植骨。放射治療可致惡變，故不適宜。多發(fā)病損僅對有癥狀的部位進行手術(shù)，以治療畸形和骨折為主。皮膚色素沉著及性早熟等無特殊治療方法。六、典型病例女 15歲，右股骨纖維異樣增殖癥并嚴重髖內(nèi)翻及彎曲畸形，行病灶刮除植骨及截骨矯形DHS內(nèi)固定術(shù) 術(shù)前X線片 術(shù)后X線片