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李田主任醫(yī)師 南京市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 一、診斷臨床特征癥狀：患者常表現(xiàn)為隱匿起病或無明確原因的進行性呼吸困難、干咳，病程通常≥3個月。體征：雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro羅音，約50%的病例出現(xiàn)杵狀指。影像學(xué)檢查胸部高分辨率CT（HRCT）：是診斷肺間質(zhì)纖維化的重要手段。典型表現(xiàn)為雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣陰影。HRCT顯示彌漫的、斑片狀、胸膜下網(wǎng)狀模糊影，伴小葉間隔不規(guī)則增厚和小葉內(nèi)線狀影；胸膜下蜂窩樣變；牽拉性支氣管擴張。肺功能檢查限制性通氣功能障礙：表現(xiàn)為肺活量（VC）和用力肺活量（FVC）下降，殘氣量（RV）相對正?；蜉p度增加，總肺容量（TLC）下降。彌散功能下降：一氧化碳彌散量（DLCO）顯著下降，反映氣體交換障礙。病理活檢肺活檢：在某些情況下，需要進行肺活檢以明確診斷。組織學(xué)上表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的改變，包括胸膜下纖維化伴局部成纖維細胞增生（成纖維細胞灶）和密集的瘢痕形成。排除其他疾病排除已知原因的間質(zhì)性肺疾?。喝缢幬镏卸尽⒙殬I(yè)環(huán)境性接觸和結(jié)締組織病等。二、治療藥物治療抗纖維化藥物：吡非尼酮：能夠抑制成纖維細胞的增殖和活化，減少細胞外基質(zhì)的合成與沉積，從而延緩肺纖維化的進程，改善患者的肺功能，減輕呼吸困難等癥狀。尼達尼布：在特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者中，尼達尼布治療組平均FVC下降減少107ml，減緩患者的FVC下降率為43%。對于系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾?。⊿Sc-ILD）患者，尼達尼布能顯著減緩FVC年下降率，延緩下降44%。免疫調(diào)節(jié)藥物：對于存在自身免疫異常的患者，一些免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑可能被使用，通過調(diào)節(jié)機體免疫平衡，減少免疫炎癥反應(yīng)對肺間質(zhì)的損傷。氧療長程氧療：對于低氧血癥患者，長程氧療可改善氣體交換，緩解呼吸困難。肺康復(fù)訓(xùn)練有氧訓(xùn)練：如慢走、八段錦等較為緩和的運動方式，能夠增強呼吸肌的力量，提高肺活量，改善呼吸功能。肺移植適應(yīng)癥：在晚期階段或病情嚴重時，肺移植是目前唯一的根治手段，但需具備手術(shù)適應(yīng)癥，并做好術(shù)后管理。中藥調(diào)理溫腎清肺湯：孔氏圣德堂的溫腎清肺湯在臨床實踐中顯示出一定的療效，通過調(diào)補肺氣、調(diào)通肺絡(luò)，幫助患者改善癥狀。三、日常養(yǎng)護生活方式管理戒煙：避免吸煙或接觸有害氣體顆粒。保暖：注意保暖，預(yù)防感冒等呼吸道感染。飲食：飲食應(yīng)清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。居住環(huán)境：保持室內(nèi)空氣的清潔與濕潤，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。心理調(diào)適保持樂觀：患者因疾病困擾易產(chǎn)生焦慮、抑郁等不良情緒，應(yīng)積極尋求家人、朋友的支持與陪伴，通過聽音樂、閱讀等方式放松心情，保持樂觀的心態(tài)。四、預(yù)后特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種較為嚴重的慢性疾病，目前無法完全治愈，但通過藥物、氧療和生活方式管理可延緩疾病進展并改善患者的生活質(zhì)量。早期診斷和干預(yù)對延長壽命至關(guān)重要。確診后的中位生存期約3年，但隨著科學(xué)的進步，新的治療方法不斷涌現(xiàn)，患者的預(yù)后有望改善。01月14日
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王雪京主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)肺病一部 肺纖維化是一種慢性肺部疾病，它會導(dǎo)致肺部組織逐漸變硬、變薄、變小，影響呼吸功能。氧療是一種治療方式，它能夠提高患者的血氧水平，減輕呼吸困難等癥狀。氧療的適應(yīng)癥包括：休息狀態(tài)下血氧分壓(PaO2)≤55mmHg或氧飽和度(SaO2)≤88%；PaO2在55~60mmHg或SaO2≤89%，同時患者合并充血性心力衰竭及下肢水腫或血細胞比容大于55%。此外，如果存在肺動脈高壓、肺心病以及夜間缺氧，即使日間休息時血氧正常，也應(yīng)進行氧療。家庭氧療是指在家中進行氧療。常用的家庭氧療裝置有制氧機和壓縮氧氣瓶。制氧機適合長期應(yīng)用，但需要電力，不便移動。氧氣瓶則需要廠家灌裝和更換。家庭吸氧器具主要是鼻導(dǎo)管，可在吃飯、聊天、咳嗽等情況下使用，但氧濃度有限，浪費較大。儲氧式鼻導(dǎo)管則可以提高氧濃度并減少浪費，節(jié)約氧氣用量。此外，面罩吸氧也是一種方式。家庭氧療需要患者和家庭成員的合作和配合，要按照醫(yī)生的建議和指導(dǎo)使用，避免不必要的浪費和錯誤用法。同時，如有任何不適或疑問，要及時聯(lián)系醫(yī)生并接受治療。2023年06月08日251
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王雪京主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)肺病一部 如果家中有老年人患有肺纖維化，家人應(yīng)該盡可能地為他們創(chuàng)造舒適的居住環(huán)境，減少粉塵、煙霧和其他有害物質(zhì)的接觸。家人們應(yīng)該鼓勵老年人積極參加康復(fù)鍛煉，同時親自照顧他們，盡量減少感染和意外事件的發(fā)生。家人們也要持續(xù)給予鼓勵和支持，幫助他們在治療過程中堅持下來?？傊?，老年人肺纖維化是一種嚴重的疾病，防治工作需要全社會的共同努力，包括醫(yī)療機構(gòu)、研究機構(gòu)、政府和社會組織。而個人則要從生活細節(jié)入手，保持良好的生活習(xí)慣，以預(yù)防和治療老年人肺纖維化。以健康為目的，我們每個人都應(yīng)該注重飲食、鍛煉、休息等方面的養(yǎng)生，幫助自己和他人建立健康和平的生活環(huán)境。2023年05月29日262
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 來源：復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科?重癥患者發(fā)病1周后常出現(xiàn)呼吸困難和/或低氧血癥，嚴重者可迅速發(fā)展為急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、感染性休克、不可糾正的代謝性酸中毒、出血凝血功能障礙、多器官功能衰竭。重癥新型冠狀病毒恢復(fù)期患者常出現(xiàn)多器官功能衰竭等嚴重并發(fā)癥。特別是普遍存在的肺實質(zhì)病變、肺泡腔滲出、肺間質(zhì)纖維化等，可導(dǎo)致患者肺功能不良，嚴重影響患者的長期生活質(zhì)量。因此，緩解/逆轉(zhuǎn)肺間質(zhì)纖維化進程，改善重癥新型冠狀病毒肺炎患者的肺功能，提高患者的生活質(zhì)量，應(yīng)是重癥新型冠狀病毒肺炎患者恢復(fù)期治療的重點。對死亡的新型冠狀病毒肺炎患者大體解剖觀察報告顯示，胸膜增厚，與肺組織廣泛粘連，肺切面可見纖維索。新型冠狀病毒肺炎的病理特征與嚴重急性呼吸綜合征(SARS)和中東呼吸綜合征冠狀病毒(MERS)非常相似，均為肺纖維化和實變。成功搶救的危重型新型冠狀病毒肺炎患者的研究，肺纖維化影像學(xué)表現(xiàn)如下:(1)網(wǎng)狀混濁伴磨玻璃樣混濁;(2)肺實變合并支氣管擴張;(3)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性混濁;(4)纖維化伴其他改變雖然大多數(shù)病人死于急性呼吸衰竭，作為一種后遺癥，后期發(fā)生的纖維化嚴重影響肺功能的好壞與患者的生活質(zhì)量。因此，我們建議對康復(fù)患者進行密切隨訪，找到這種后遺癥，并根據(jù)纖維化程度制定個性化的治療方案。動物和人體研究都表明，人類感染冠狀病毒后，炎性單核-巨噬細胞和中性粒細胞會在肺部積聚。這些細胞是與冠狀病毒引起的致命人類疾病相關(guān)的細胞因子和趨化因子的主要來源。病毒快速復(fù)制，促炎細胞因子/趨化因子反應(yīng)旺盛，導(dǎo)致肺上皮細胞和內(nèi)皮細胞凋亡，破壞肺微血管和肺泡上皮細胞屏障，導(dǎo)致血管滲漏和肺泡水腫，最終導(dǎo)致缺氧。肺巨噬細胞的功能和表型可能取決于它們的極化狀態(tài)，這是由細胞因子環(huán)境所控制的。這種病毒破壞肺細胞，導(dǎo)致試圖消除炎癥的巨噬細胞聚集。然而，快速的病毒復(fù)制和肺細胞的大量破壞以及過度的炎癥反應(yīng)反而誘導(dǎo)了m1型極化，從而加劇了肺部炎癥。目前主要的治療方法是糖皮質(zhì)激素。由于免疫系統(tǒng)的過度激活和危重患者免疫抑制的快速轉(zhuǎn)化，使用激素有延遲病毒清除和繼發(fā)感染的風(fēng)險。因此，迫切需要研究和開發(fā)新的干預(yù)措施，根據(jù)病程抑制過度免疫反應(yīng)，保護肺泡功能，減少對新型冠狀病毒肺炎患者肺部和全身器官的損傷。目前，我們對新型冠狀病毒肺炎患者肺纖維化的治療方案是糖皮質(zhì)激素(0.5-1mg/kg/d)、N-乙酰半胱氨酸、抗纖維化藥物聯(lián)合使用，可加速肺影的吸收。糖皮質(zhì)激素治療新冠病毒感染后肺纖維化的療效尚無可靠證據(jù)，但根據(jù)患者的臨床情況、高分辨率CT表現(xiàn)和疾病行為，糖皮質(zhì)激素通常被用作炎癥后肺纖維化的經(jīng)驗治療方法?？估w維化藥物使用：尼達尼布可以通過抑制促炎和促纖維化介質(zhì)的釋放、纖維細胞和成纖維細胞的遷移和分化以及細胞外基質(zhì)的沉積來減緩肺纖維化疾病的進展，而不受病理模式的影響。吡非尼酮對炎癥、纖維化和氧化有效，可以減輕肺損傷。鑒于這些特性，尼達尼布和吡非尼酮可能在SARS-CoV-2感染后肺纖維化的預(yù)防和治療中發(fā)揮潛在的作用2023年02月10日866
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李鋒主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 肺纖維化不可怕，有辦法治療它！——談纖維化性間質(zhì)性肺病的治療上海市胸科醫(yī)院 呼吸與危重醫(yī)學(xué)科 李鋒什么是纖維化性間質(zhì)性肺?。坷w維化性間質(zhì)性肺?。╢ILD）是指由未知或者已知原因引起的一類具有自發(fā)持續(xù)進展的肺部纖維化改變、進而導(dǎo)致患者的肺功能下降、生活質(zhì)量降低、甚至早期致死的間質(zhì)性肺病。本文中，為了便于理解，有時統(tǒng)一使用肺纖維化。具體而言，這類肺纖維化疾病包括特發(fā)性肺纖維化（IPF）、風(fēng)濕免疫病相關(guān)的間質(zhì)性肺?。–TD-ILD）、慢性過敏性肺炎(cHP)、晚期結(jié)節(jié)病、職業(yè)暴露相關(guān)的間質(zhì)性肺病、以及其他的間質(zhì)性肺炎。 其中，特發(fā)性（不明原因）肺纖維化是最典型，最為大家廣泛認識的。 從影像學(xué)看，胸部CT表現(xiàn)為磨玻璃樣改變、網(wǎng)格、蜂窩、牽拉性支氣管擴張、肺結(jié)構(gòu)破壞。從病理來看，肺部病理切片顯示肺泡、小葉間隔間隔增厚，成纖維細胞增生，膠原沉積，最后導(dǎo)致蜂窩肺、肺結(jié)構(gòu)破壞。為什么會發(fā)生纖維化性間質(zhì)性肺??？纖維化性間質(zhì)性肺病的共同發(fā)病機制如下：外源性吸入因素（如香煙、職業(yè)粉塵、有毒有害氣體）導(dǎo)致反復(fù)的肺泡上皮損傷；內(nèi)在自身免疫因素（如風(fēng)濕免疫疾病、慢性過敏反應(yīng)、各種治療藥物、胃食管反流）導(dǎo)致的肺泡上皮和/或血管內(nèi)皮的損傷，介導(dǎo)各類炎癥因子、生長因子的釋放，氧化應(yīng)激，炎癥反應(yīng)；肺局部的成纖維細胞募集，分化為肌成纖維細胞，細胞外基質(zhì)過度分泌，同時出現(xiàn)上皮-間充質(zhì)轉(zhuǎn)化等；局部出現(xiàn)纖維化改變、新生血管等，最終導(dǎo)致肺部不可逆的纖維化改變。纖維化性間質(zhì)性肺病有哪些危害？患者的癥狀可輕可重。輕癥患者的日常生活不受影響，可以表現(xiàn)為輕度咳嗽，少痰，活動后稍微胸悶，通常被誤認為是慢性支氣管炎。重癥患者表現(xiàn)為劇烈咳嗽，活動后胸悶氣喘，而且呈進行性加重。有時會伴有體重下降、疲勞、食欲減退，全身不適，肌肉酸痛，嚴重影響患者的生活質(zhì)量。通常被誤認為是慢性阻塞性肺?。璺危?、冠心病。肺功能檢查結(jié)果顯示限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙。 肺纖維化患者的疾病發(fā)展進程存在異質(zhì)性（不同性）。診斷后的中位生存時間2-5年（取決于患者是否及時診斷、及時治療）。有的患者的病程穩(wěn)定慢，可以在6-10年內(nèi)逐漸發(fā)展，叫穩(wěn)定型(stable)。 有的患者的病程發(fā)展較快，在2年內(nèi)出現(xiàn)肺功能指標(biāo)的明顯下降，叫進行型（或進展型）(progressive)。 更有少數(shù)患者在短期內(nèi)（1年內(nèi)）快速發(fā)展，肺功能惡化，癥狀惡化，如果不得到及時干預(yù)，會很快死亡，叫快速進展型(rapid progressive)。因此，肺纖維化最大的危害在于致死性，主要的死亡原因是呼吸衰竭、肺部感染、肺栓塞等。 纖維化性間質(zhì)性肺病的治療方法有哪些？最近，醫(yī)學(xué)界提出一個概念，叫可治療特質(zhì)，即基于臨床表型（phenotype）和內(nèi)型（endotype）的認識，提出一個生物標(biāo)志物指導(dǎo)的方法，以有助于個體化（personalised）治療，從而提高療效，更好的臨床結(jié)局。 纖維化性間質(zhì)性肺病的治療策略，從病理生理的機制來看（病因-炎癥-纖維化），分為3條。 1.干預(yù)致病因素或暴露因素，包括戒煙、避免污染的環(huán)境，積極治療影響肺纖維化的各種疾病如風(fēng)濕免疫病、胃食管反流，避免使用可能導(dǎo)致疾病加重的藥物，如抗腫瘤藥物 、抗風(fēng)濕免疫藥、心血管病藥物（下面詳述）；2.對于以炎癥反應(yīng)為主的階段，積極抗炎治療，包括抗氧化劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、各種炎癥因子的生物靶向拮抗制劑；3.對于以纖維化為主的階段，積極抗纖維化治療， 包括各種抗纖維化藥物（吡非尼酮、尼達尼布以及正在進行各種臨床藥物試驗的新型抗纖維化藥物、干細胞治療）。需要說明的是，抗纖維化治療只能延緩疾病進展，幾乎不能逆轉(zhuǎn)纖維化病灶，不能讓纖維化病灶由“硬”變“軟”。對于晚期的患者，肺移植治療是唯一有效的辦法。纖維化性間質(zhì)性肺病的治療策略，從疾病進程、疾病行為來看（緩慢型、進展型、快速進展型），需要分型治療，可治療特質(zhì)如下。對于緩慢型、部分進展型1.去除常見的病因 1）戒煙；2）避免抗原接觸 針對HP；3)避免職業(yè)暴露 針對職業(yè)性間質(zhì)性肺病; 4) 停用可能導(dǎo)致ILDs的藥物；如抗腫瘤藥物(23–51%): 博來霉素、吉西他濱、EGFR抑制劑、MTOR抑制劑（西羅莫司）、免疫檢查點抑制劑；部分抗風(fēng)濕免疫藥 (DMARDs) (6–72%): 甲氨蝶呤、來氟米特、抗TNF-α制劑；抗生素 (6–26%): 呋喃妥因、達托霉素；非甾體類抗炎藥物(NSAIDs) (0–23%) 阿司匹林；心血管藥物(0–9%) 胺碘酮、芐普地爾、他汀類；5）積極治療胃食管反流病；6）積極治療風(fēng)濕免疫病（CTD）（注意可能導(dǎo)致ILD加重的藥物）。 需要說明的是，由于CTD本身可以導(dǎo)致間質(zhì)性肺病、肺纖維化，而部分抗風(fēng)濕藥物也可能導(dǎo)致間質(zhì)性肺病、肺纖維化，因此風(fēng)濕免疫病學(xué)界提出了治療雙達標(biāo)策略，即風(fēng)濕免疫?。–TD）與間質(zhì)性肺?。↖LD）的雙重達標(biāo)，既要抗風(fēng)濕治療，也要抗間質(zhì)性肺病治療，以延緩患者臨床惡化時間為目標(biāo)，最終延長患者的生存期，提高生活質(zhì)量。 2.支持治療 1）增強免疫力， 注射肺炎疫苗、流感疫苗， 口服細菌溶解產(chǎn)物 （泛福舒、白葡奈氏菌片）；口服免疫調(diào)節(jié)劑（胸腺肽、匹多莫德）；2）家庭氧療、 可移動式氧療，適用于低氧血癥的患者（指脈氧飽和度<90%）短期、長期的療效正在評估中。3）肺康復(fù) 肺康復(fù)應(yīng)該包括家庭氧療、營養(yǎng)支持、科普教育、精神/心理支持、緩解癥狀，上肢運動、下肢運動、呼吸肌鍛煉等等。 肺康復(fù)可以短期改善6WMD，提高生活質(zhì)量，長期療效不確定。3.干預(yù)發(fā)病機制 現(xiàn)有的、公認的抗纖維化治療的藥物包括吡非尼酮、尼達尼布。 近年來多個大型臨床研究均顯示，兩藥均有改善肺功能、延緩疾病進展，提高生活質(zhì)量的作用。 支持尼達尼布的研究有INPULSIS研究，研究人群：特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者；SENSCIS研究，研究人群：系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾?。⊿Sc-ILD）患者；INBULID研究，研究人群：進行性纖維化性間質(zhì)性肺?。≒F-ILD）患者。支持吡非尼酮的研究有ASCEND研究 研究人群：特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者；RELIEF研究 研究人群：非特發(fā)性肺纖維化伴有進行性進展的間質(zhì)性肺病患者（非IPF-PF-ILD）；U-ILD研究 2期 研究人群：無法分類的進行性纖維化間質(zhì)性肺?。║-ILD）。當(dāng)然，未來更多的抗纖維化藥物在處于臨床試驗階段。目前，兩藥的聯(lián)合使用，即吡非尼酮聯(lián)合尼達尼布，藥理機制已經(jīng)證明，兩者的作用機制不迭加，可以聯(lián)合。 4.治療合并癥 肺纖維化疾病的合并癥影響患者的生存時間。無并發(fā)癥的， 中位生存時間 66個月；1-3個并發(fā)癥， 中位生存時間 48個月；4-7個并發(fā)癥，中位生存時間 35個月。合并肺氣腫/COPD： IPF合并肺氣腫或COPD，又稱為CPFE或者IPFE。胸部CT顯示上肺野的肺氣腫，下肺野的肺纖維化。處理：INPULSIS的事后分析顯示，尼達尼布對IPF、IPF合并肺氣腫患者同樣有效；吡非尼酮或許有用；支氣管舒張劑可以經(jīng)驗性地使用。合并肺動脈高壓：采用經(jīng)胸壁心臟超聲或者右心導(dǎo)管測定進行診斷，常見于嚴重缺氧、6MWD后氧飽和度下降明顯的患者。處理：治療原發(fā)性肺動脈高壓的藥物（波生坦、安貝生坦、馬昔騰坦、利奧西呱）對肺動脈高壓無效，西地那非 可以改善氧飽和度，改善DLco, 改善呼吸困難，提高生活質(zhì)量。合并肺癌：胸部CT+經(jīng)皮肺穿刺（經(jīng)支氣管鏡） 進行診斷。處理：外科手術(shù)，治愈手段，但是導(dǎo)致急性加重、致死?；?、放療、免疫治療，可以導(dǎo)致急性加重、致死。抗纖維化治療可以降低肺癌的發(fā)生率，每6-12個月胸部CT檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)。個人認為，肺移植治療對于合并早期肺癌的PF患者是一箭雙雕的作用合并睡眠呼吸暫停： 多導(dǎo)睡眠監(jiān)測進行診斷。處理：CPAP治療改善夜間缺氧，改善心血管事件合并肺栓塞：對于肺功能正常，而癥狀進行性加重的，要當(dāng)心肺栓塞。處理：現(xiàn)有的證據(jù)顯示，抗凝治療的效果有限。合并心腦血管疾病事件：主要包括高血壓病、缺血性心臟病/冠心病、心律失常（房顫）、心力衰竭、腦血管缺血、中風(fēng)。處理：心內(nèi)科會診、神經(jīng)內(nèi)科會診合并胃食管反流：通過胃鏡檢查、24小時食管PH監(jiān)測來確診。處理：抑酸治療、抗反流手術(shù)治療的療效存在爭議；需要精選患者開展前瞻性臨床研究。合并焦慮、抑郁：在呼吸病患者中很常見，影響生活質(zhì)量。處理：肺康復(fù)、心理支持。對于部分進展型、快速進展型1.治療急性加重急性加重是指1個月以內(nèi)，患者的呼吸道癥狀（咳嗽、呼吸困難）出現(xiàn)惡化。胸部CT表現(xiàn)為典型UIP型基礎(chǔ)上出現(xiàn)新的磨玻璃和(或)實變影，有3種類型：彌漫型、 多灶型和周邊型。血氣分析顯示嚴重的低氧血癥。一般來說，每年5-15%的IPF患者會發(fā)生急性加重, 死亡率50-80%； 而其他類型的纖維化性間質(zhì)性肺病出現(xiàn)急性加重，死亡率大約在8-10%。 支持治療：包括經(jīng)鼻導(dǎo)管氧療: 經(jīng)鼻導(dǎo)管的高流量氧療；經(jīng)鼻高流量濕化氧療: 維持脈氧飽和度(SpO2)在88%以上。機械通氣：目前認為有創(chuàng)機械通氣并不能使AE IPF患者獲益；作為AE IPF患者肺移植過渡，單獨機械通氣或聯(lián)合體外膜氧合(ECMO)。預(yù)防靜脈血栓栓塞: 應(yīng)該常規(guī)采取預(yù)防住院患者靜脈血栓栓塞的措施，如彈力襪、間斷性使用雙下肢氣壓泵和低分子量肝素等。藥物治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抑酸治療、抗感染治療、抗纖維化治療。2.肺移植國際心肺移植協(xié)會制定的肺移植等待標(biāo)準，當(dāng)出現(xiàn)下列情況時，應(yīng)當(dāng)考慮肺移植，進入移植等待名單， 1.半年內(nèi)兩次肺功能檢查顯示，用力肺活量（FVC）下降≥10%,或者彌散功能下降≥15%； 2. 靜息氧飽和度<88%或6分鐘步行距離<250米；或半年內(nèi)兩次6分鐘步行距離下降>50米。 3. 經(jīng)胸壁超聲或右心導(dǎo)管顯示，肺動脈高壓。 4. 由于癥狀加重、肺功能下降、氣胸、急性加重而住院。其實，我國相當(dāng)一部分的肺纖維化患者已經(jīng)達到等待肺移植的標(biāo)準。很多患者擔(dān)心一是經(jīng)濟問題，二是手術(shù)的療效，三是抗排異問題。肺移植的費用并不是很高，肺移植的5年存活率在50%-60%，隨著抗排異藥物的國產(chǎn)化，每月抗排異藥物的費用也在下降。肺移植成功與否的因素：術(shù)前IPF的嚴重程度、是否使用人工心肺（ECMO）、肺動脈高壓程度、術(shù)后6個月身體機能的恢復(fù)程度。上海市胸科醫(yī)院于上世紀90年代成立肺移植團隊，于2002年進行第1例肺移植手術(shù)，至今已開展近百例肺移植?；颊叩哪挲g跨度從34歲到73歲，最長的術(shù)后存活時間達15年。尤其2021年9月份成功為一例肺纖維化急性加重，使用ECMO治療8天后，順利進行了肺移植，體現(xiàn)了醫(yī)院在肺纖維化方面的綜合救治實力。 總結(jié)一下，對于不同疾病表型的纖維化性間質(zhì)性肺病。緩慢型、部分進展型：1.去除常見的病因 ；2. 支持治療 含肺康復(fù)；3. 干預(yù)發(fā)病機制；4.治療合并癥部分進展型、快速進展型：1.治療急性加重；2. 肺移植總之，通過分析纖維化性間質(zhì)性肺病的可治療特質(zhì)的最終目的是為了指導(dǎo)治療方案，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量，改善肺功能，提高運動耐力，減少住院率，減少急性加重，最終延長患者的生存時間。2021年09月23日5602
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馬君主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 很多晚期的兼職費的患者或者是比較重的患者，他們可能要長期呢，在家庭當(dāng)中居住，那么這時候呢，我們盡量提供他們。 一個非常舒適的這種居所，比如說盡量的大平層，呃，電梯不要爬樓梯，那么特別重的患者呢。 居住的房間之內(nèi)最好有一個衛(wèi)生間，保持良好的通風(fēng)啊，另外呢非常重要的就是我們一定要保證患者有充足的氧氣供應(yīng)一般呢，除了呃，常用的制氧機之外，最好再給患者準備可以更換氧氣的這種氧氣瓶啊，因為非常重的患者可能只有制氧機的話，他的呃，供養(yǎng)是不夠的。 另外呢，這樣的患者在家庭當(dāng)中，因為它是比較晚期的嗎，可能或多或少的都要用一點藥物，比如說小劑量的激素啊，呃，口服比非尼酮呃，其實對這樣的患者呢，中藥呃，特別是高仿的這個知己對他來說是非常的合適的，因為高仿它的口感好呃，服用的呢，呃，這個藥量呢，又比較小，所以非常適合這樣的患者長期的這種服用。 再一個呢，就是飲食上我們注意呢，這樣的患者盡量的飲食呢，要給他清淡啊，腹有影響，就是保證他有充足的奶蛋肉，然后呃豐富的蔬菜等等，水果盡量做到少量多餐，因為這樣的患者來說可能一頓飽餐對他來說他的這種心肺的功能是可能是承受不了的盡量保持少量多餐的這種情況。2020年05月06日1452
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2019年09月04日3163
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王至婉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 呼吸科 幾個月前，鄭州市70多歲的張先生經(jīng)常出現(xiàn)胸悶、氣喘的癥狀，尤其是運動后，氣促的癥狀更加明顯。家里人懷疑他是心臟除了問題，于是到醫(yī)院心內(nèi)科就診，但并沒有發(fā)現(xiàn)心臟問題。后來癥狀加劇，張先生在一次全面體檢中發(fā)現(xiàn)，原來是肺纖維化導(dǎo)致的這些癥狀。說起肺纖維化，很多人并不熟悉，但說起肺癌，相信不少人會不寒而栗。河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任王至婉教授說，肺纖維化的惡性程度并不亞于肺癌，近些年發(fā)病率有上升趨勢，很多人發(fā)現(xiàn)時就已經(jīng)到了中晚期?；顒雍髿獯伲?dāng)心肺纖維化王至婉教授說，就像人體皮膚破損之后，過一段時間就會形成疤痕，疤痕可能增生，這種增生比正常的皮膚要硬很多。肺泡之間有膠原纖維，是充滿彈性的，當(dāng)肺部長期受到刺激受損之后，也會形成稍硬的疤痕，我們稱之為纖維化。如果只是局限性纖維化，危害并不大，可怕的是彌漫性纖維化，大量正常的肺部結(jié)構(gòu)被纖維化組織所取代，就會使患者喪失正常的呼吸功能。甚至導(dǎo)致呼吸衰竭。王至婉教授說，特發(fā)性肺纖維化占肺纖維化的很大一部分，是指沒有明確病因的肺纖維化，發(fā)病年齡一般在四十歲之后。此外，目前也發(fā)現(xiàn)了很多原因明確的肺纖維化，這些患者沒有明顯的年齡特點。如以下幾種原因可導(dǎo)致肺纖維化：結(jié)締組織病引起的肺纖維化，如系統(tǒng)性硬化癥，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等；過敏導(dǎo)致的肺纖維化，如長期接觸霉菌、動物皮毛等過敏物質(zhì)可能導(dǎo)致肺纖維化；特殊職業(yè)，如煤炭、化工等易吸入粉塵及有害氣體的職業(yè)，可導(dǎo)致肺纖維化；長期慢阻肺可引起肺纖維化。藥物導(dǎo)致的肺纖維化，如治療類風(fēng)濕的甲氨喋砱、治療心律失常的胺碘酮以及一些化療藥物等，也會導(dǎo)致肺纖維化。早期肺纖維化癥狀不明顯，前期可能會有干咳、胸悶、氣喘等表現(xiàn)，尤其是運動后氣促，如爬樓梯后氣喘，一定要提高警惕。隨著病情的進展，患者呼吸困難的癥狀會越來越明顯。很多人在出現(xiàn)明顯癥狀時才就診，往往已經(jīng)處于中晚期，治療難度大增。因此，早發(fā)現(xiàn)早治療非常重要，一般情況下，胸部CT即可發(fā)現(xiàn)異常。肺纖維化治療手段有限，中醫(yī)可有效抑制病情王至婉教授提到，目前，肺纖維化還沒有有效的治療手段。一旦確診，首先推薦氧療，因為大多數(shù)患者有缺氧的表現(xiàn)，需要保證足夠的氧氣供給。另外要進行抗纖維化的治療，如服用吡非尼酮、尼達尼布等，目前吡非尼酮已進入醫(yī)保。中醫(yī)在治療肺纖維化方面有明顯的優(yōu)勢。王至婉教授說，中醫(yī)有很多特色療法，包括中藥湯劑、艾灸、耳穴、外用離子導(dǎo)入、藥罐等，結(jié)合康復(fù)運動治療，可有效緩解癥狀，減少急性加重的程度和次數(shù)。慢阻肺患者，一定要避免感染王至婉教授說，雖然肺纖維化十分兇險，但不少依從性好的患者積極治療，達到了長期生存的目的。王至婉教授說，肺纖維化患者最怕的就是感染，秋冬季節(jié)感冒多發(fā)，一定要注意預(yù)防感冒。對于肺纖維化患者的護理，王至婉教授提出以下幾點意見：經(jīng)常開窗通風(fēng)。多吃優(yōu)質(zhì)蛋白，避免食用辛辣、油炸等刺激性食物。戒煙戒酒。適當(dāng)鍛煉身體，提高免疫力。出門戴口罩，避免霧霾和冷空氣刺激肺部。避開過敏原。2019年08月18日3010
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馬君主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 今天我們簡單的談一下關(guān)于肺纖維化患者或者是間質(zhì)性肺炎，間質(zhì)性肺病患者呃。 最常見的生活調(diào)護，首先一定要注意感冒啊，因為感冒會引發(fā)所有病情的加重。 恩，所以在冬季我們提前呃進行注射流感疫苗肺炎疫苗都是可取的，第二環(huán)境控制一定要究，避免去居住新房子啊，買新車啊啊，新家具等等，第三個呢，就是一定要注意勞逸結(jié)合，過度的勞累會使病情加重。 所以這個活動活動量一定也要是適量的適合自己的，那么再一個呢，就是保持這種心情的愉快，因為呃許多患者他的壓力很大，所以NN心情不高興啊呃呃，就是呃，覺得自己唉，沒有希望了，等等，這種情況會加重病情，一定要保持心情的愉快。2019年07月20日7861
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